Ревматические узелки ашоффа. Ревматоидные заболевания: симптомы, ранняя диагностика, лечение. Современная ревматология: методы диагностики и лечения ревматических заболеваний

Описание:

Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время ревматическими болезнями. При ревматических болезнях поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза. В группу этих болезней входят: , ревматоидный , болезнь Бехтерева, дерма-тоидный и др. Поражение соединительные ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из четырех фаз:муноидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Однако каждое из заболеваний имело свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущественной локализацией изменения в нее или иных органах и тканях. Течение хроническое и волнообразное.

Симптомы:

Болезни суставов:
Артриты микрокристаллические
Артрит псориатический
Артриты реактивные
Артрит ревматоидный
Остеоартроз
Ревматические заболевания околосуставных мягких тканей
Спондилит анкилозирующий (болезнь Бехтерева)
Васкулиты системные
Геморрагический васкулит
Гранулематоз Вегенера
Микроскопический полиартериит (височный артериит, болезнь Хортона) (легочно-почечный синдром)
Такаясу болезнь (аорто-артериит)
Облитерирующий тромбангиит

Диффузные болезни соединительной ткани. В основе диффузных заболеваний соединительной ткани и её производных лежит системное иммуновоспалительное поражение. К этой группе заболеваний относятся:
Системная красная волчанка (полимиозит)
Системная
Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)
Болезнь Шегрена

Причины возникновения:

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее значение придают инфекции (вирус), генетическим факторам, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммуннопаталогические реакции - реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Вуйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и ремиссии.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль гемолитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на антигены стрептококка. Важное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям.

Лечение:

Для лечения назначают:

Вовремя лечите , которые могут спровоцировать заболевание.


Укрепить иммунитет помогут настойка эхинацеи, элеутерококка, заманихи.


Врач может назначить особую гимнастику. Осторожно увеличивайте нагрузки.
Вовремя лечите тонзиллит, фарингит, которые могут спровоцировать заболевание.
Диета должна содержать достаточно белков и витаминов (особенно А, Е, С).
Лучше ограничить поваренную соль и углеводы (каши, бобовые, картофель).
Укрепить иммунитет помогут настойка элеутерококка, эхинацеи, заманихи.
Не забывайте о регулярных визитах к ревматологу, чтобы не пропустить возможных обострений.
При ревматизме полезны специальные травяные чаи, выводящие вредные вещества: листья крапивы. Рецепт спрашивайте у лечащего врача.

Ревматические болезни - это заболевания, которые протекают с системным или локальным поражением соединительной ткани. К таким системным заболеваниям относятся болезни суставов, сосудов кожи и других органов и систем. Типичными ревматологическими заболеваниями являются ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, остеопороз, красная волчанка, артроз коленного сустава и другие.

По роду своей деятельности врачи-ревматологи при лечении пациентов тесно сотрудничают с кардиологами, сосудистыми хирургами, иммунологами, токсикологами и специалистами других отраслей медицины. К сожалению, системные ревматические заболевания полностью не лечатся, однако существующая терапия позволяет контролировать болезнь и поддерживать хорошее самочувствие больного.

Анкилозирующий спондилит

Анкилозирующий спондилит Анкилозирующий спондилит (спондилоартрит, болезнь Бехтерева) - это системное хроническое, прогрессирующее заболевание воспалительного генеза, поражающее преимущественно крестцово-подвздошные сочленения и суставы позвоночного столба и приводящее к уменьшению объёма движений, а зате...

Артрит

Что такое артрит Артрит - это общее название многих воспалительных заболеваний суставов, для которых характерна постепенная потеря подвижности и деформация. Болезнь может протекать как в острой, так и хронической форме. Примечательно, что под артритом может скрываться как самостоятельное заболеван...

Артроз коленного сустава

Что такое остеоартроз коленного сустава Остеоартроз (или остеоартрит) коленного сустава представляет собой заболевание, сопровождающееся постепенным разрушением и потерей гиалинового хряща и костной ткани коленного сустава. Не следует рассматривать остеоартроз, как изолированный процесс, затрагивающий только...

Артропатия

Артропатия Артропатия (реактивный артрит) - вторичное трофическое изменение суставов, возникшее на фоне других заболеваний и патологических состояний. Артропатия может развиваться при заболеваниях головного и спинного мозга и периферических нервов, некоторых инфекционных заболеваниях, аллергии, наблюдаться при...

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета Болезнь Педжета (синонимы: деформирующий остит, деформирующая остеопатия, деформирующий остоз) представляет собой приобретенную хроническую медленно прогрессирующую патологию, которая характеризуется нарушением прочности и структуры кости и увеличением скорости костного обмена. Причины во...

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла (синоним: юношеский ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит) является аутоиммунным заболеванием детского возраста. Болезнь Стилла характеризуется хроническим воспалением суставов, а также поражением внутренних органов, в связи с чем данная патология отнесена к системным, то есть способны...

Висцеральная подагра

Висцеральная подагра Висцеральная подагра - одно из проявлений гиперурикемии, при котором в клинической картине подагры поражаются не только суставы, но и другие органы и системы. У больных подагрой повышено содержание мочевой кислоты в сыворотке крови (гиперурикемия). Это проявляется как классиче...

Волчанка

Волчанка Волчанка - группа заболеваний, которые протекают с поражением кожи. Причины возникновения Волчанка - результат системного иммунокомплексного поражения соединительной ткани. Она возникает в результате некоторых сбоев работы иммунной системы, когда та начинает воспринимать клетки собственног...

Гемартроз

Гемартроз Гемартроз - кровоизлияние в сустав, возникшее в результате разрыва сосудов, которые снабжают кровью внутрисуставные структуры. Гемартроз чаще затрагивает коленный сустав. Причины возникновения Гемартроз может развиваться вследствие травм, плановых хирургических вмешательств на суставе или болез...

Дерматомиозит

Дерматомиозит Дерматомиозит (болезнь Вагнера) - это прогрессирующая диффузная патология соединительной ткани, поражающая преимущественно двигательную функцию гладкой и скелетной мускулатуры, кожные покровы, а также сосуды микроциркуляторного русла и внутренние органы. Около четверти случаев протекают без кожно...

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка Дискоидная красная волчанка - это аутоиммунное заболевание хронического характера, при котором на кожных покровах образуются чешуйчатые пятна красного цвета, которые шелушатся. Выделяют локализованную и распространённую формы. Причины возникновения По гендерному признаку заболеван...

Вопросы читателей

Здравствуйте! Очень нужен совет хорошего ортопеда. У меня с детства болели ноги. В 11 лет меня сбила машина, и ситуация усугубилась. Мануальный дал упражнения для таза, они помогают. Но за стопы ничего не сказал. Мышцы не удалось полностью укрепить. Ноги устают, тяжесть в стопах. Обувь всегда носила обычную, на низкой подошве и тапочки тоже. Несколько лет назад начали вылезать косточки левой стопы. Кость у мизинца, кость наружного края и кость большого пальца снизу. Я сейчас мажу на стопы камфорное масло и йод по народному рецепту. Была недавно у ортопеда-травматолога. Но он многое не уточнил. Он сказал что у меня небольшой сколиоз и поперечное плоскостопие. Назначил ортопедические стельки с выкладкой поперечного свода, ЛФК, кальций Д3, плавание. Сказал что просто хорошая обувь не поможет, обувь должна быть не выше и не ниже 2 см. И что лучше сделать индивидуальные стельки. Дело в том что в моем городе продают достаточно жесткие стельки, а индивидуальные не изготавливают. Я купила ортопедические тапочки фирмы "Berkemann", но они тяжелые и около 5 см. Я не смогла их носить. У меня вопросы:1. Какие стельки более мягкие и удобные? 2. Можно ли купить ортопедическую обувь 2 см, поможет ли она от поперечного плоскостопия? 3. Что носить дома, можно ли класть стельки в домашние тапочки и какие стельки? 4. Что класть в летнюю обувь, я слышала о гелевых стельках? 5. Сколько часов для начала нужно носить стельки? 6. Можно ли пользоваться Вальгус-кремом или другими кремами? Говорят что они рассасывают наросты. Прошу пожалуйста ответить на все вопросы. Прикрепляю рентген стоп. Спасибо!

Задать вопрос

Коксартроз (артроз тазобедренного сустава)

Что такое коксартроз Коксартроз (артроз тазобедренного сустава) - одна из наиболее часто встречающихся форм артроза, при которой отмечается поражение хряща и других элементов тазобедренного сустава. Основные причины коксартроза Чаще всего причиной развития артроза тазобедренного сустава является де...

Красная волчанка

Красная волчанка Системная красная волчанка (от лат. lupuserythematodes) - это тяжёлое диффузное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется системной патологической иммунокомплексной реакцией с преимущественным поражением соединительнотканных структур и сосудов микроциркуляторного р...

Остеоартроз

Что такое остеоартроз Среди множества заболеваний суставов наиболее распространенным считается остеоартроз (ОА). Это хроническое прогрессирующее заболевание, при котором происходит постепенная деградация хряща сустава. В патологический процесс также вовлекаются субарахноидальная кость, синовиальные оболочки, св...

Подагра

Что такое подагра: общие сведения о болезни Подагра - это заболевание, возникающее вследствие нарушения белкового обмена в организме. При подагре повышается содержание мочевой кислоты в крови (гиперурикемия). Подагру иногда называют "болезнью королей", поскольку в прошлом этой болезнью страдали в...

Подагрический артрит

Что такое подагрический артрит: общие сведения о болезни Подагрический артрит - заболевание, характеризующееся воспалением суставов. Патология обусловлена скоплением мочевой кислоты в суставах, что и провоцирует развитие воспалительного процесса. Постепенно мочевая кислота разрушает гиалиновый хрящ и околосуста...

Полиартрит

Полиартрит Полиартрит - хроническое заболевание, характеризующееся наличием воспалительного процесса сразу в нескольких суставах. При этом суставы могут воспаляться одновременно или поочередно. Причины возникновения Полиартрит может развиться в силу самых различных причин. Инфекционный полиартрит развива...

Полиартроз

Полиартроз Полиартроз - это группа медленно прогрессирующих заболеваний суставов дистрофического характера. Это разнообразные по происхождению заболевания, поражающие внутренние оболочки суставов, суставной хрящ, капсулу и другие суставные элементы. Причины возникновения Причин...

Ревматизм

Что такое ревматизм: общие сведения о болезни Это системное воспаление соединительной ткани во всем организме. Особенно восприимчива к организму соединительная ткань сердца, суставов и под кожей. Ревматизм может спровоцировать банальная ангина, которой болеют большинство людей. Хотя ангина сама по себе протекае...

Ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия - воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, которое характеризуется сильными болями во многих группах мышц и нарушением движения. Заболевание возникает у людей старше 50 лет и чаще встречается у женщин. Причины возникновения Причины развития ревматичес...

Ревматоидный артрит

Что такое ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) - аутоиммунное ревматическое заболевание, характеризующееся симметричным поражением хрящевой и костной ткани суставов. Распространенность ревматоидного артрита составляет порядка 1-2%. При этом женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. Подавляющее бол...

Синдром Рейтера

Синдром Рейтера (или болезнь Рейтера) - это заболевание, которое характеризуется воспалением мочеполового тракта, глаз и суставов. Данная болезнь относится к группе реактивных артритов. Чаще всего синдром Рейтера отмечается у мужчин. Причины возникновения Основная причина развития болезни Рейтера &ndas...

Вопросы читателей

Здравствуйте, уже несколько недель болит голова, характер боли разный, а также присутствует давление и периодически температура. Обратилась к врачу, отправили на МРТ, но пока нет возможности делать его. Но, сегодня утром проснулась с силой болью на стыке, где заканчивается шея и начинается спина, а также раньше была тошнота, а сегодня рвота. Что с этим делать? (Было подозрение на остеохондроз шейного позвонка, но лечение не помогло)

Скажите, во во время менструации сперматозоиды могут выйти из женского организма вместе с кровью, если до этого «окончания» во внутрь не было, а они попали на поверхность внешних половых губ и сами как-то просочились внутрь? И могут ли они (в случае если они есть внутри, небольшое количество) задержаться там больше чем на 7 дней (до овуляции) или погибнут за 7 дней? Ваш ответ очень важен, спасибо.

Здравствуйте! 9 июня мама упала и неудачно приземлилась, в результате перелом 3-й и 5-й пястных костей на левой руке. Прописали гипс на внутренней стороне руки. Сначал обматывали больную руку марлевым бинтом, потом эластичной повязкой. Из таблеток - Витамин Д + кальцией и Напрофф. 11 июля мама сделала повторный снимок. Видно, что есть смещение. На руке с ребра видна шышечка вдоль 5-й пястной кости. Первый снимок сделан 10 июня, а второй снимок 11 июля (на первом кадре кисть по всей ширине). Хотелось бы узнать комментарий специалиста со стороны, удовлетворительно ли проходит срастание костей?

Добрый вечер. Помогите, паника! У меня есть молодой человек, полового акта ещё не было ни разу (девственница я и он). 17.07 был петтинг в одежде, без проникновения, рук и тд, но с «окончанием» у молодого человека. мне не попало на половые органы, а попало на палец и на живот немного слева от пупка, всё смыла с мылом. он тоже всё смыл, вытерся полотенцем, после этого я сразу пошла в душ и по случайности вытерлась тем же полотенцем. Скажите, есть ли возможность что после мытья рук с мылом, во время принятия душа, остатки спермы всё-таки попадут на половые губы? и после вытирания полотенцем? на след. день началась менструация, овуляция должна быть 29.07, есть ли риск беременности? или для этого недостаточно петтинга, а нужен полноценный половой акт? или, если даже внутрь попали сперматозоиды, они могут погибнуть за 7 дней, до овуляции, или выйти с месячными? Заранее спасибо.

Добрый день. Девушка заболела примерно три недели назад.Врач сказал фаренгит. Проявлялась сильная тошнота,а потом перестала. Но вот уже неделю как возобновилась. Но уже без рвоты.У меня проявились такие же симптомы ведь я с ней плотно контактирую. Но уже не тошнит. Был кашель и боль в горле, заложенность носа и один раз повышенная температура. Далее было ощущение того,что температура повышена,но ее не было(то есть ломит тело). Сейчас у нее просто время от времени тошнота и немного болит горло.Так уже длится неделю.

Ревматоидные заболевания относятся к наиболее распространенным. Они были известны еще в древности, однако, ранее считалось, что эти недуги развиваются в результате неправильной циркуляции жидкости в организме.

Существует множество заболеваний, имеющих схожую симптоматику, именно поэтому при возникновении признаков, которые будут описаны ниже, обязательно нужно обратиться к ревматологу для проведения диагностики и лечения.

Особенности ревматических заболеваний

Системные нарушения соединительной ткани принято называть ревматоидными заболеваниями. Они характеризуются обширным поражением соединительной ткани и сосудов, которое связано с нарушением иммунной системы.

Поражение соединительной ткани проявляется в виде системных дегенеративных процессов. Все ревматоидные заболевания имеют определенные клинико-морфологические особенности, что зависит от локализации в тех или иных органах и тканях. Протекание недугов хроническое и волнообразное.

Дегенеративный процесс затрагивает кости, хрящи, суставы, связки, сухожилия и мышцы. Характеризуются ревматоидные заболевания болезненными ощущениями, снижением двигательной активности конечностей, ограничением функционирования одной или более пораженных областей. В частности, имеются признаки припухлости, воспаления, ощущение жара, покраснения.

Основные ревматоидные болезни

Существует множество различных ревматоидных заболеваний суставов, среди которых нужно выделить такие, как:

• анкилозирующий спондилоартрит;
• подагра;
• фибромиалгия;
• артрит;
• волчанка;
• остеоартроз;
• полимиалгия;
• склеродермия.

Анкилозирующий спондилоартрит характеризуется поражением позвоночника. Это заболевание возникает у молодых людей и оккупирует сухожилия плеч, бедер, коленей, вызывая интенсивные болезненные ощущения и ограничение подвижности.

Многие люди страдают от подагры. Это заболевание характеризуется образованием микрокристаллов мочевины в суставах. Поражение в основном затрагивает большие пальцы ног, провоцируя сильные приступы боли и образование опухоли. Наиболее распространена подагра у женщин.

Некоторые формы артрита возникают по причине проникновения в организм бактериальных и вирусных инфекций. Развивается заболевание при укусе зараженного клеща, что впоследствии провоцирует воспаление, ригидность суставов и болезненные ощущения. Идиопатический ювенильный артрит возникает в основном в детском возрасте, вызывая припухлости, болезненные ощущения, а также приводит к ограничению подвижности суставов. В некоторых случаях может сопровождаться возникновением сыпи и появлением жара.

Псориатический артрит развивается у людей, страдающих от различных кожных заболеваний. Он влияет на суставы, а также может проявляться на ногтях. Ревматоидный артрит - заболевание суставов, которое характеризуется разрушением синовиальных тканей, провоцируя болезненные ощущения, опухоли и другие нарушения. В отличие от всех остальных видов ревматоидных болезней, артрит развивается симметрично. Наиболее часто он встречается у женщин.

Среди ревматоидных аутоиммунных заболеваний нужно выделить волчанку. Патологические клетки разрушают сухожилия. В основном этот недуг встречается у женщин.

Затрагивает в основном артерии, провоцируя при этом возникновение головной боли, воспаление, быструю потерю веса, лихорадку. Человек страдает от скованности в суставах, болезненных ощущений в нижней части спины, в области шеи, бедер, возникает ломота. Неприятная симптоматика появляется в результате поражения мышц, суставов, сухожилий, связок.

Ревматоидные заболевания суставов несколько отличаются по своей симптоматике, однако, существуют общие правила. Как только было диагностировано заболевание, лечение нужно начинать незамедлительно, чтобы избежать развития опасных осложнений.

Ревматизм

Среди системных ревматоидных заболеваний нужно выделить ревматизм. Характеризуется он значительным поражением суставов, хрящей или органов. В основном болезнь возникает в детском или подростковом возрасте, хотя многие не догадываются о ее существовании. Основной причиной образования ревматизма является преимущественно стрептококковая инфекция органов дыхания, которая приводит к развитию острого тонзиллита, фарингита. При отсутствии своевременного комплексного лечения болезнь перетекает в хроническую стадию.

Основные признаки заболевания возникают через определенное время после ранее перенесенной болезни органов дыхания. Воспаление нарастает постепенно, при этом в одних суставах боль проходит, а в других - практически сразу появляется. Воспалительный процесс может носить непостоянный характер. Он продолжается на протяжении 10-14 дней, затем немного затихает и снова возобновляется.

Наибольшая опасность этого системного ревматоидного заболевания заключается в том, что, помимо суставов, дополнительно поражается сердце. Основной целью проведения лечения является устранение стрептококковой инфекции, которая провоцирует возникновение заболевания и появление осложнений. Для профилактики обязательно нужно проводить оздоровительные общеукрепляющие мероприятия.

Ревматоидный артрит относится к заболеваниям суставов, которые характеризуются прогрессирующим поражением суставов, что приводит к их деформации и утрате подвижности. Наиболее часто поражаются коленные суставы, что ведет к потере трудоспособности.

Ревматоидный артрит - это аутоиммунное заболевание, которым зачастую страдают люди среднего и пожилого возраста. При его протекании в организме человека образуются определенные антитела, работа которых направлена против собственных суставов. Возникновение недуга обусловлено генетической предрасположенностью, инфекциями и многими другими причинами. В процессе протекания воспаления образуется достаточно плотная грануляционная соединительная ткань, которая начинает расти и приводит к постепенному разрушению хрящевой ткани. В результате уменьшается привычная подвижность суставов. На более запущенных стадиях заболевание может привести к полной потере подвижности.

Ревматоидный артрит относится к заболеваниям, которые сопровождаются деформацией конечностей, что приводит к частичной или полной потере имеющейся опорно-двигательной функции. Больные утрачивают работоспособность и становятся инвалидами. Доктора выделяют несколько стадий заболевания ревматоидный артрит, которые имеют свои особенности. Очень важно своевременно провести диагностику и лечение, чтобы предотвратить опасные осложнения.

Первая стадия патологии характеризуется синовитом, то есть выпотом в суставную полость, который может протекать в различных формах. На второй стадии происходят характерные изменения в суставах, утолщения синовиальной оболочки, а также разрастание соединительной ткани.

При протекании третьей стадии наблюдается сращение суставных частей между собой, что делает невозможным движение в пораженной области. Начало заболевания характеризуется возникновением отечности пальцев рук, что сочетается с воспалением и припухлостью. Вместе с отеком суставов происходит поражение стопы, что проявляется в виде болезненных ощущений под подушечками пальцев ног. По мере развития патология постепенно поражает все большее количество тканей, возникает отечность и болезненные ощущения в локтях, голеностопах, плечах.

При протекании ревматоидного артрита симптомы заболевания возникают не сразу: на первоначальной стадии пациент даже не подозревает о наличии болезни. Затем постепенно начинают проявляться такие признаки, как:

• скованность движений в утреннее время;
• периодические болезненные ощущения;
• лихорадка;
• образование

Помимо этого, поражение может затрагивать практически все органы - охват зависит от степени активности патологии. Однако это бывает очень редко. Достаточно тяжело протекает и доставляет множество неприятных симптомов ревматоидный артрит. Лечение заболевания обязательно должно быть комплексным. Оно включает в себя:

• противовоспалительные препараты;
• глюкокортикоиды;
• биологические агенты;
• базовые укрепляющие средства.

Противовоспалительные препараты помогают очень быстро купировать острый приступ и добиться наступления устойчивой ремиссии. При остром протекании заболевания курс терапии дополняется высокими дозировками глюкокортикоидов. Биологические средства помогают предотвратить некроз, который может спровоцировать поражение собственных тканей организма. При протекании ревматоидного артрита прогноз заболевания во многом зависит от степени тяжести патологического процесса, а также особенностей проведения лечения. В тяжелых и запущенных случаях болезнь может привести к инвалидности.

Ревматоидный полиартрит

Заболевание ревматоидный полиартрит представляет собой воспаление одного или сразу нескольких суставов. Различают определенные виды этого патологического процесса. Заболевание относится к тяжелому системному нарушению соединительной ткани, которое может привести к частичной потере трудоспособности пациента или даже его инвалидности.

В основном, болезнь развивается у людей в возрасте 30-35 лет и зачастую от подобной патологии страдают женщины. Это ревматоидное аутоиммунное заболевание, которое в основном разрушает мелкие суставы.

Основной причиной его возникновения считается нарушение работы иммунной системы. В результате этого иммунитет начинает воспринимать хрящи сустава и его структуры в качестве чужеродных. По этой причине начинается воспаление. Нередко патология может быть спровоцирована наследственным фактором. Нарушению иммунитета способствуют внешние и внутренние причины. К ним можно отнести такие, как:

• переохлаждение организма;
• воздействие болезнетворных агентов;
• стрессы;
• аллергены и токсины;
• травмирование.

Полиартрит - очень тяжелая болезнь, которая сложно поддается лечению. Среди основных ее признаков нужно выделить такие, как:

• скованность в области сустава в утреннее время;
• болезненные ощущения при прикосновении;
• воспаление более трех суставов.

На более поздних стадиях наблюдается онемение конечностей, повышение температуры, жжение в пораженной области, изменение формы суставов. Патологический процесс может затронуть и другие органы, в частности, сердце, легкие, почки. При возникновении подобной симптоматики нужно сразу обратиться к доктору для проведения диагностики и лечения.

Терапия должна быть комплексной и продолжительной. Она направлена на снижение болезненных ощущений у больного. Для устранения воспаления назначают противовоспалительные средства. Большое значение имеют базовые препараты. Несмотря на то что их действие медленное, медикаменты благотворно влияют на механизм возникновения заболевания и замедляют процесс разрушения суставов.

Болезнь Сокольского

Среди редких заболеваний по типу ревматоидных нужно выделить болезнь Сокольского. Характеризуется она тем, что в основном поражает сердечно-сосудистую систему, в частности, вызывает миокардит и эндокардит. В некоторых случаях у больных отмечаются изменения в области суставов, которые проявляются в виде повышения температуры, припухлости, сильной болезненности, отечности в области пораженных суставов. По причине сильной боли человек старается придать конечностям положение сгибания.

После устранения приступа функции сустава практически полностью восстанавливаются. Чаще всего поражаются голеностопные, локтевые, коленные суставы. Болезнь в основном носит нарастающий, приступообразный характер, при этом патология затрагивает самые различные области.

Лечение этого заболевания в основном консервативное и подразумевает под собой применение медикаментозных препаратов и проведение курса физиотерапии. В особо тяжелых случаях пациентам назначается операция. При проведении лечения на первоначальных стадиях - прогноз благоприятный.

Анкилозирующий спондилоартрит

От этого заболевания страдают в основном люди в молодом возрасте. Развивается оно в результате первичного хронического поражения синовиальной оболочки реберно-позвонковых, межпозвонковых, а также крестцово-подвздошных суставов. В результате образуются фиброидные отложения, а иногда наблюдается некроз суставных хрящей и постепенное отторжение патологических частиц в просвет сустава.

В дисках начинают развиваться дегенеративные изменения, наблюдается окостенение суставной капсулы, синхондроз и Связки начинают деформироваться и окостеневать. В развитии этого патологического процесса очень большую роль играют наследственные факторы.

Симптоматика характеризуется тем, что постепенно нарастает ограничение движений в области позвоночного столба с полной их потерей. Патология постепенно затрагивает различные суставы, неизбежно утрачивается их эластичность. Среди основных признаков этого заболевания можно выделить такие, как:

• раздражительность;
• резкое похудение;
• сильная слабость;
• сонливость.

Болезнь протекает очень медленно, а также прогрессирует на протяжении нескольких лет. В результате этого появляется болезненность в костях, особенно при повышенной физической нагрузке. Температура при этом остается в пределах нормы, походка скованная и наблюдается повышение СОЭ. Больные становятся нетрудоспособными. Через определенное время патология может затрагивать самые различные ткани и органы. Поражение суставов характеризуется значительным сужением суставных щелей, анкилозом, а также многими другими нарушениями.

Лечение достаточно сложное и обычно ограничивается консервативной терапией, которая включает в себя применение медикаментозных средств, физиотерапию и лечебную физкультуру. Прогноз протекания болезни неблагоприятный.

«Шпоры» пяточной кости

Заболевание характеризуется тем, что образуется шиповидный или крючкообразный нарост на пяточной кости у места прикрепления подошвенной связки. В некоторых случаях протекание его практически бессимптомное. Отмечается, что у 20 % больных «шпоры» двусторонние.

Некоторые доктора рассматривают подобное образование как формирование скелета, а другие считают его патологическим наростом, образующимся при наличии хронической травмы, ревматизма, плоскостопия и прочих воспалительных процессов.

Среди основных признаков можно выделить жгучую боль, которая напоминает ощущение присутствия гвоздя в пятке. При стоянии болезненные ощущения значительно усиливаются. Боль возникает при образовании периостита и воспаления подлежащей слизистой сумки. В некоторых случаях пяточная шпора сочетается с гиперкератозом. На рентгене можно обнаружить элементы пяточной кости.

Лечение проводится консервативным путем. В частности, больному показано проведение тепловых процедур, инъекции «Новокаина». При наличии устойчивой боли и неэффективности консервативной терапии показано хирургическое удаление новообразования.

Плече-лопаточный периартрит

Плече-лопаточный периартрит характеризуется тем, что воспалительный процесс протекает в мягких тканях, которые окружают плечевой сустав. В основе развития заболевания лежит травма, простудные болезни, ревмоинфекция. В патогенезе очень важное место занимает нейротрофическое поражение.

Среди основных признаков протекания нарушений можно выделить болезненные ощущения в плечевом суставе, нарушение чувствительности, атрофия мышц. В основном болезнь имеет хроническое течение. В самом начале его развития практически никаких изменений в области суставов не обнаруживается. Через некоторое время начинает развиваться остеопороз. У пожилых людей очень часто обнаруживаются артрозные изменения в плечевом суставе.

В остром периоде показано соблюдение полного покоя, именно поэтому требуется иммобилизация конечности. Для проведения лечения необходимы новокаиновые блокады, рентгенотерапия. При хроническом протекании болезни назначаются тепловые процедуры, лечебная физкультура, массаж, УВЧ-терапия. В особо запущенных случаях требуется хирургическое лечение и удаление имеющихся известковых отложений. Прогноз достаточно благоприятный.

Эпикондилит и стилоидит

Эти заболевания возникают в результате переохлаждения или травм. Среди основных признаков протекания заболевания нужно выделить наличие болезненных ощущений в области плечевой кости, ограничение подвижности, а также отечность.

При проведении рентгена особых изменений не наблюдается, помимо признаков остеопороза. Лечение преимущественно консервативное, как и при других видах ревматоидных заболеваний. Прогноз при правильно проведенном лечении благоприятный.

Болезнь Стилла

В основном, возникает у детей. Провоцирующий фактор до конца еще не установлен. Существует версия относительно того, что заболевание развивается в результате проникновения в организм болезнетворных микробов, а также по причине наличия генетической предрасположенности.

Патологический процесс в основном наблюдается в первые годы жизни ребенка и характеризуется изменениями в тканях с последующей деформацией суставных поверхностей, ограничением подвижности, отечностью, увеличением лимфоузлов, особенно в подмышечных впадинах и области локтевых суставов. Данное заболевание может протекать с присоединением анемии, а также наблюдается пигментация кожных покровов.

При проведении диагностики, на рентгене можно отметить деформацию суставов, некоторую размытость контуров, иногда и костные разрастания. На первоначальных стадиях протекания заболевания лечение проводится консервативным путем. Однако в последнее время доктора отдают предпочтение ранним синовэктомиям. На более поздней стадии назначается проведение стабилизирующих операций и артропластика. Прогноз протекания заболевания далеко не всегда благоприятный.

Причины возникновения

Очень важно знать при каких заболеваниях ревматоидный фактор играет ключевую роль, а также по каким именно причинам возникают подобные нарушения. Этиология этих болезней на сегодняшний день еще недостаточно изучена. Наибольшее значение придают вирусам и инфекциям, генетическому фактору, а также влиянию целого ряда физических аспектов, в частности, таких как переохлаждение и травмы. Также в некоторых случаях заболевания развиваются при непереносимости некоторых медикаментозных препаратов.

Среди основных факторов, повышающих риск развития ревматоидных заболеваний, нужно выделить такие, как:

• табакокурение;
• лишний вес;
• старение;
• некоторые профессии, связанные с перегрузкой суставов.

Ревматические заболевания могут возникать в любом возрасте, независимо от пола, однако, зачастую от подобных болезней страдают именно женщины.

Основные симптомы

Симптомы ревматоидных заболеваний, независимо от провоцирующего фактора, практически ничем не отличаются. Среди основных признаков можно выделить такие, как:

• постоянная боль в суставах;
• болезненность в области сустава при пальпации;
• повышение температуры;
• выраженная припухлость и воспаление в области поражения;
• скованность и покраснение кожных покровов;
• недостаток энергии, повышенная утомляемость, слабость, плохое самочувствие;
• ограничение объема движения или гибкости сустава.

При возникновении всех этих признаков нужно обязательно обратиться к доктору для проведения комплексной диагностики и назначения лечения.

Диагностика ревматоидных заболеваний основывается на сборе анамнеза, осмотре, а также результатах инструментальных исследований и лабораторных анализов. Зачастую поставить правильный диагноз можно далеко не сразу, поэтому требуется комплексное обследование. Некоторым пациентам может понадобиться несколько посещений доктора, чтобы можно было совершенно точно поставить диагноз и назначить соответствующее лечение.

Лечение ревматоидных заболеваний подбирается сугубо индивидуально в каждом конкретном случае, все зависит от особенностей протекания патологии. Не существует определенного средства или методики терапии, которые были бы оптимальными для всех пациентов.

При проведении терапии зачастую применяются противовоспалительные препараты, которые имеют более выраженный эффект, чем лекарства, уменьшающие основную симптоматику. Новые современные биологические препараты считаются наиболее результативными.

Прием медикаментозных препаратов относится к традиционному виду лечения ревматоидных заболеваний. Однако имеются также и многие другие методики, в частности, введение лекарства в суставную полость или мягкие ткани, хиропрактика, акупунктура, альтернативная медицина. В некоторых, особо тяжелых случаях назначается проведение операции.

Лечение обязательно должно быть комплексным и своевременным, так как ревматоидные заболевания могут уменьшить продолжительность жизни и привести к инвалидности. Рекомендуется регулярное наблюдение относительно наличия сопутствующих болезней.

Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней

I. Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца. (Бывший РЕВМАТИЗМ)

II. Системные поражения соединительной ткани

1.0. Системная красная волчанка
1.1. Идиопатическая
1.2. Лекарственный волчаночноподобный синдром
2.0. Системная склеродермия
2.1. Идиопатическая
2.2. Индуцированная (химическая или лекарственная)
3.0. Диффузный фасциит
4.0. Дерматомиозит / полимиозит
4.1. Идиопатический
4.2. Паранеопластический
4.3. Ювенильный
4.4. Миозит "inclusion body"*
5.0. Синдром Шегрена
5.1. Первичный (болезнь Шегрена)
5.2. Вторичный (в сочетании с другими ревматическими заболеваниями)
5.3. "Сухой" синдром при ВИЧ-инфекции*
6.0. Перекрестные (overlap"s) синдромы
6.1. Смешанное заболевание соединительной ткани
6.2. Другие перекрестные синдромы*
7.0. Рецидивирующий полихондрит
8.0. Антифосфолипидный синдром*

III. Системные васкулиты (ангииты, артерииты); васкулопатии*

1.0. Узелковый полиартериит
2.0. Гранулематозные артерииты:
2.1. Гранулематоз Вегенера
2.2. Синдром Черджа—Стросса*
3.0. Гигантоклеточные артерииты
3.1. Височный артериит (болезнь Хортона)
3.2. Ревматическая полимиалгия
3.3. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
4.0. Гиперегические ангииты
4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
4.2. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
5.0. Облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бюргера)
6.0. Синдром Гудпасчера
7.0. Болезнь Бехчета
8.0. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)
9.0. Тромботическая тромбоцитопениче-ская пурпура (синдром Мошковиц)
10.0 Васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях

IV. Ревматоидный артрит

1.0. Серопозитивный (по ревматоидному фактору)
2.0. Серонегативный (по ревматоидному фактору)
3.0. Без системных проявлений (полиартрит, олигоартрит, моноартрит)
4.0. С системными проявлениями
4.1. Синдром Фелти
4.2. Болезнь Стилла у взрослых*

V. Ювенильный артрит

VI. Анкилозирующий спондилит и другие артриты, сочетающиеся со спондилитом (спондилоартропатии)

1.0. Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)
2.0. Реактивный артрит
3.0. Псориатический артрит
4.0. Артриты при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (язвенный колит,болезнь Крона)

VII. Артриты, связанные с инфекцией

VIII. Микрокристаллические артриты

1.0. Подагра первичная
2.0. Подагра вторичная
3.0. Хондрокальциноз ("псевдоподагра")
4.0. Гидроксиапатитовая артропатия
5.0. Другие микрокристаллические артриты

IX. Остеоартроз (остеоартрит) и близкие болезни

1.0. Остеоартроз
1.1. Первичный
1.2. Вторичный
1.3. Спондилез, спондилоартроз
1.4. Эндемический (болезнь Кашина—Бека)
2.0. Остеохондроз межпозвоночный
3.0. Идиопатический диффузный гиперостоз скелета (болезнь Форестье)

X Другие болезни суставов

1.0. Палиндромный ревматизм
2.0. Интермиттирующий гидроартроз
3.0. Множественный ретикулогистиоцитоз
4.0. Синовиома
5.0. Хондроматоз суставов
6.0. Виллезонодулярный синовит

XI. Болезни внесуставных мягких тканей

1.0. Болезни мышц
1.1. Миозиты
1.2. Оссифицирующий миозит
1.3. Идиопатический кальциноз
2.0. Болезни околосуставных тканей
2.1. Энтезопатии
2.2. Тендиниты (включая "щелкающий палец")
2.3. Тендовагиниты (включая болезнь де Кервена)
2.4. Бурситы (включая кисту Бейкера)
2.5. Периартриты
2.6. Синдром запястного канала и другие лигаментиты
3.0. Болезни фасций и апоневрозов
4.0. Болезни подкожно-жировой клетчатки
4.1. Узловатая эритема
4.2. Болезненный липоматоз Деркума
4.3. Панникулиты (включая болезнь Ве-бера—Крисчена)
5.0. Первичная фибромиалгия
5.1. Психогенный ревматизм
5.2. Синдром хронической усталости*

XII. Болезни костей, хряща и остеохондропатии

1.0. Болезни костей
1.1. Остеопороз генерализованный
1.2. 0стеомаляция
1.3. Гипертрофическая остеоартропатия
1.4. Болезнь Педжета (деформирующий остеит)
1.5. 0стеолиз (неуточненной этиологии)
1.6. Несовершенный остеогенез
2.0. Остеохондропатии
2.1. Асептический некроз головки бедренной кости
2.2. Остеохондропатии тел позвонков
2.3. Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости
3.0. Остеохондриты
3.1. Рассекающий остеохондрит Кенига
3.2. Другие остеохондриты

XIII. Артропатии при неревматических заболеваниях

1.0. Аллергические заболевания
1.1. Сывороточная болезнь
1.2. Лекарственная болезнь
1.3. Другие аллергические состояния
2.0. Метаболические нарушения
2.1. Амилоидоз
2.2. Охроноз
2.3. Гиперлипидемия
2.4. Гемохроматоз
2.5. Болезнь Вильсона*
3.0. Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани
3.1. Синдром Марфана
3.2. Синдром Элерса—Данлоса
3.3. Синдром гипермобильности
3.4. Мукополисахаридоз
4.0. Эндокринные заболевания
4.1. Сахарный диабет
4.2. Акромегалия
4.3. Гиперпаратиреоз
4.4. Гипертиреоз
4.5. Гипотиреоз
4.6. Болезнь Аддисона*
5.0. Поражение нервной системы
5.1. Артропатия Шарко
5.2. Альгодистрофия
5.3. Синдром "плечо-кисть"
6.0. Болезни системы крови
6.1. Гемофилия
6.2. Гемоглобинопатии
6.3. Лейкозы
6.4. "Миеломная болезнь"
7.0. Паранеопластический синдром
8.0 Профессиональные болезни
8.0. Вибрационная болезнь
8.1. Силикоз
8.2. Кесонная болезнь
8.3. Другие нарушения
9.0. Другие заболевания
9.1. Саркоидоз
9.2. Периодическая болезнь
9.3. Хронический активный гепатит
9.4. Гиповитаминоз С
9.5. Глютеновая энтеропатия*
9.6. Иммуннодефицитные заболевания

* Заболевания или термины, не вошедшие в официальную классификацию.

Ревматические болезни - группа заболеваний с системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным иммунными нарушениями. В группу ревматических болезней включают ревматизм, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию, узелковый полиартериит, дерматомиозит, синдром Шёгрена.

В настоящее время к группе ревматических болезней относят более 80 заболеваний. В их основе лежит не только системное, но и локальное поражение соединительной ткани. Наиболее яркое клиническое проявление ревматических болезней - поражение суставов.

Для всей группы ревматических болезней характерны общие признаки:

∨ хронический инфекционный очаг;

∨ нарушения иммунитета в виде реакций ГНТ и ГЗТ;

∨ системное поражение соединительной ткани;

∨ генерализованный васкулит;

∨ хроническое течение с обострениями.

Ревматические болезни - заболевания, обусловленные взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешних факторов при преобладании одного из них или сочетании нескольких факторов. Основа патогенеза этих болезней - аутоиммунные процессы с нарушением распознавания аутоантигенов активированными T- и B-клетками, Для развития аутоиммунного синдрома необходимы, как минимум, следующие условия:

∨ наличие у лиц из групп риска по HLA-генотипу аутореактивных T- или/и B-клеток с патогенным потенциалом;

∨ наличие аутоантигенов в количествах, достаточных для стимуляции дифференцировки и созревания аутореактивных T-клеток;

∨ секреция биологически активными клетками дополнительных веществ, необходимых для активации T- и B-клеток;

∨ утрата регуляторными T-лимфоцитами способности контролировать механизм аутоиммунного воспаления.

Более подробно о механизмах аутоиммунизации и развитии аутоиммунных процессов см. главу 6.

Поражение соединительной ткани при ревматических заболеваниях означает её системную прогрессирующую дезорганизацию, имеющую последовательные фазы:

∨ мукоидное набухание;

∨ фибриноидное набухание;

∨ воспалительные клеточные реакции;

∨ склероз.

Несмотря на системность поражений соединительной ткани, при каждом ревматическом заболевании преобладают изменения определённых органов.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь СокольскогоБуйо) характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у людей, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А. Характерна системная дезорганизация соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы. Термином "острая ревматическая лихорадка" обозначают острый ревматизм, или ревматизм в активной фазе.

Эпидемиология . Ревматизм диагностируют во всех странах мира, однако заболеваемость в развивающихся государствах составляет 100-150 случаев в год на 100 тыс. населения, а в промышленно развитых странах не превышает 2 случаев на 100 тыс. населения. Из-за полиорганного поражения ревматизм - важная причина временной и стойкой утраты трудоспособности.

Этиология . β-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes ), преимущественно М-серотипа 1 вызывает хронический фарингит, создающий сенсибилизацию организма. Стрептококки образуют ферменты и вещества, обладающие патогенным действием на ткани и клетки организма-хозяина. Эти вещества:

∨ C 5a -пептидаза, разрушающая соответствующий хемотаксический фактор;

∨ пневмолизин, повреждающий мембрану клеток-мишеней;

∨ стрептолизины О и S;

∨ стрептокиназа, активирующая плазминоген, что приводит к образованию плазмина и растворению фибрина;

∨ гиалуронидаза, облегчающая перемещение бактерий по соединительной ткани;

∨ ДНКаза и другие ферменты.

Длительное пребывание стрептококка в организме связано с образованием L-форм, вызывающих рецидивы ревматизма. Рецидивы заболевания, вероятно, также обусловлены мутациями в геноме стрептококков генов emm . Последние кодируют М-белок клеточной стенки, предохраняющий бактерии от фагоцитоза.

В клинической диагностике ревматизма используют так называемые "большие" и "малые" критерии.

"Большие" критерии:

∨ кардит;

∨ мигрирующий полиартрит крупных суставов;

∨ хорея Сиденхэма;

∨ подкожные узелки;

∨ кольцевидная эритема.

"Малые" критерии:

∨ лихорадка;

∨ артралгии,

∨ увеличение СОЭ и уровня С-реактивного белка;

∨ лейкоцитоз;

∨ повышенный титр противострептококковых антител;

∨ обнаружение стрептококка группы А при посеве из зева.

Патогенез заболевания окончательно не изучен. Начало болезни обычно в возрасте 7-15 лет, изредка - 4-5 лет. В 20% случаев первая атака ревматизма бывает в юношеском или более старшем возрасте.

Установлена связь иммунного ответа на антигены стрептококка с развитием реакций ГНТ и ГЗТ. Вместе с тем, ревматизм развивается лишь у 1-3% людей, инфицированных стрептококком. Поэтому возможна генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Так, среди больных ревматизмом преобладают лица с группами крови А (II), В (III) и АВ (IV), известны семейные случаи заболевания. В развитии заболевания не исключено значение антигенов системы HLA. Важно антигенное сходство (мимикрия) между соматическими фрагментами стрептококков и антигенами сарколеммы кардиомиоцитов, а также между М-белком клеточной стенки бактерии, антигенами стромы миокарда, соединительной ткани клапанов сердца и суставов. Поэтому хроническая инфекция может вызвать образование перекрёстно-реагирующих антител к соединительной ткани и, прежде всего, кардиомиоцитам, что способствует аутоиммунизации. Её механизм связан с образованием циркулирующих иммунных комплексов и их фиксацией на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла. Возникает реакция ГНТ, для неё характерна морфология острого иммунного воспаления. Происходит активация комплемента, его хемотаксические компоненты (С 3а, С 5а, С 5b , 6, 7) привлекают лейкоциты, из них примерно 70% - моноцитарные макрофаги. Макрофаги переносят микробные антигены на CD4 + T-лимфоциты, ответственные за иммунологическую память, что нарушает её. Одновременно макрофаги вырабатывают ряд цитокинов, в частности, ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-6, вызывающие пролиферацию и дифференцировку B-лимфоцитов, ответственных за образование антител. При развитии васкулитов происходят мукоидное и фибриноидное набухание стенки сосудов и периваскулярной соединительной ткани, затем в периваскулярной строме возникают специфические "цветущие" ревматические гранулёмы (гранулёмы Ашоффа-Талалаева). Входящие в их состав макрофаги и другие активированные клетки вырабатывают ТФР-β, стимулирующий образование соединительной ткани. После реакции ГНТ происходит реакция ГЗТ, "увядание" ревматических гранулём, развитие склероза сосудов и периваскулярной соединительной ткани, в том числе, сердца и суставов.

Течение ревматизма может быть острым, подострым, хроническим и латентным. Продолжительность ревматической атаки - от нескольких недель до 6 мес.

Таким образом, изменения при ревматизме и его хроническое волнообразное течение связаны с реакциями ГНТ и ГЗТ. При всех формах ревматизма происходят иммунные реакции. С ними связаны плазмоклеточная трансформация, гиперплазия лимфоидной ткани и полисерозиты.

Ревматизм протекает с прогрессирующей системной дезорганизацией соединительной ткани и изменениями сосудов микроциркуляторного русла, наиболее выраженными в строме сердца. Стадия мукоидного и фибриноидного набухания - морфологическое выражение реакции ГНТ (рис. 16-1). Проявление клеточной воспалительной реакции - образование специфических гранулём Ашоффа-Талалаева.

Рис. 16-1. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме. Окраска толуидиновым синим (x150).

Ревматические гранулёмы открыл в миокарде Л. Ашофф (1904 г.), они получили название ашоффских узелков. После того, как В.Т. Талалаев (1930 г.) описал гистогенез этих гранулём, их стали называть гранулёмами Ашоффа-Талалаева. Эта специфическая гранулёма - реакция на фибриноидный некроз стенки сосуда микроциркуляторного русла и периваскулярной соединительной ткани. Назначение гранулём Ашоффа-Талалаева - изоляция и фагоцитоз некротических масс, содержащих остатки иммунных комплексов. Развитие гранулёмы отражает реакции иммунной системы. Вокруг очага фибриноидного некроза видны крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина ("совиный глаз"). Эти клетки называют клетками Аничкова, они специфичны для ревмокардита. Иногда обнаруживают многоядерные гистиоциты - гигантские клетки Ашоффа. Ревматическую гранулёму при этом называют "цветущей" (рис. 16-2).

Рис. 16-2. Узелковый продуктивный миокардит при ревматизме. "Цветущая" гранулёма. Окраска гематоксилином и эозином (x200).

Макрофаги богаты РНК, содержат в цитоплазме глыбки гликогена, синтезируют ФНО-α и ИЛ-1. Под влиянием последних происходят пролиферация и активация T- и B-лимфоцитов, также входящих в состав ревматической гранулёмы. В дальнейшем после реакции ГНТ наступает реакция ГЗТ. В гранулёме видны фибробласты, количество фибриноидного детрита уменьшено ("увядающая" гранулёма). Затем наступает полное рассасывание фибриноида и склерозирование области гранулёмы ("рубцующаяся" гранулёма). Ревматические гранулёмы возникают также в суставных сумках, апоневрозах, перитонзиллярной соединительной ткани, строме других органов, но они не похожи на типичные гранулёмы Ашоффа-Талалаева, поскольку не содержат клеток Аничкова.

Активность процесса в сердце зависит не только от развития ревматических гранулём, но и от неспецифических экссудативных и экссудативно-продуктивных реакций, происходящих в соединительной ткани сердца и других органов. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов, отдельных нейтрофильных лейкоцитов.

Склероз - заключительная фаза дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер как исход клеточных реакций и фибриноидных изменений.

Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на основании преимущественного поражения различных органов. Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную, нодозную формы. Это деление условно, так как при ревматизме поражение сердца бывает почти у всех пациентов.

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ

ДРУГИЕ ФОРМЫ РЕВМАТИЗМА

Ревматический полиартрит наблюдают у 70-80% детей при первой атаке ревматизма и примерно у половины больных при обострении заболевания. В настоящее время классический полиартрит бывает редко, чаще наблюдают преходящий олигоартрит или моноартрит.

Для полиартритической формы характерно поражение крупных суставов с развитием очагов дезорганизации в синовиальной оболочке (синовит), васкулитов с гиперемией сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде муфт, появлением серозного и серозно-фибринозного выпота в полости сустава. Суставной хрящ в процесс не вовлечён, поэтому деформации суставов при ревматизме не происходит. Основные признаки ревматического полиартрита:

∨ поражение крупных суставов;

∨ симметричность поражения суставов;

∨ летучесть болей;

∨ отсутствие изменений суставов на рентгенограммах.

Течение ревматического артрита может быть персистирующим, ведущим к развитию синдрома Жакку (безболезненная деформация кистей рук с ульнарной девиацией без воспаления и нарушения функций сустава).

Нодозная (узловатая ) форма в последние годы бывает крайне редко. Характерно появление под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, безболезненных, плотных, чаще расположенных в периартикулярной ткани. Они состоят из очага фибриноидного некроза, окружённого инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. В исходе на месте узелков возникают рубчики. Для этой формы свойственно и поражение сердца.

Церебральная форма (малая хорея, хорея Сиденхэма) возникает у 10-15% больных детей, преимущественно у девочек в возрасте 6-15 лет. Хорея протекает с гиперкинезами, дискоординацией движений, снижением мышечного тонуса. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний. Поражение других органов и систем не выражено.

Кольцевидная эритема (анулярная сыпь) бывает на коже туловища и конечностей примерно у 10% пациентов в виде розовых или красных пятен с бледным центром и чётко отграниченными неровными краями. Кольцевидная эритема может рецидивировать.

Осложнения ревматизма. При атаке ревматизма бывают вовлечены в процесс все органы и системы. Возможно развитие инфекционного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического очагового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с развитием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины, очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изменений эндокринных желёз, тромбоэмболического синдрома.

Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Атака ревматизма может вызвать острую сердечно-сосудистую недостаточность и аритмии. При сформированных сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе возникает хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит - хроническое аутоиммунное заболевание, его основа - системная дезорганизация соединительной ткани с прогрессирующим поражением, в основном, периферических суставов, развитием в них продуктивного синовита, деструкции суставного хряща с последующей деформацией и анкилозом суставов.

Эпидемиология . Распространённость ревматоидного артрита среди взрослого населения составляет 0,6-1,3%. Заболеваемость среди женщин примерно в 3 раза выше, чем среди мужчин. С возрастом риск развития ревматоидного артрита возрастает.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагают роль различных возбудителей, но наибольшее значение придают вирусу Эпстайна-Барр, поскольку обнаружена антигенная мимикрия между вирусом, коллагеном типа II и эпитопами β-цепи HLA-DR, что может вызвать аутоиммунный ответ к коллагену типа II. Пациенты с ревматоидным артритом имеют более высокий титр антител к стрессорным белкам микобактерий. Кроме того, антигены микобактерий вызывают пролиферацию негативных T-лимфоцитов в синовиальной оболочке сустава.

Выделяют следующие варианты ревматоидного артрита:

∨ серопозитивный ревматоидный артрит (в том числе, синдром Фелти);

∨ ревматоидный артрит с поражением лёгких ("ревматоидное лёгкое");

∨ ревматоидный артрит с васкулитом ("ревматоидный васкулит");

∨ ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем (кардит, эндокардит, миокардит, перикардит, полиневропатия);

∨ другие варианты ревматоидного артрита (серонегативный: синдром Стилла у взрослых, ревматоидный бурсит, ревматоидные узелки).

Патогенез ревматоидного артрита до конца не изучен. Очевидно, пусковой фактор заболевания связан с микроорганизмами, персистирующими в сенсибилизированном организме человека. Доказана генетическая предрасположенность к ревматоидному артриту (связь HLA-DR4 и/или DR1 с развитием болезни). При этом иммунный ответ направлен против антигенов неидентифицированных возбудителей скрытых инфекций, либо микроорганизмов, в норме присутствующих в организме человека, но не взаимодействующих с ним (комменсалов). Из-за антигенной мимикрии возможна реакция на собственные антигены, что вызывает аутоагрессию и хроническое воспаление.

Важнейшую роль в воспалительном процессе при ревматоидном артрите играют CD4 + T-лимфоциты типа Th 1 . Аутоантигены, вызывающие аутоиммунизацию, не установлены. Предполагают роль коллагена типа II, RANA - "ядерного антигена ревматоидного артрита", гликопротеина gp39 суставного хряща. Активированные T-клетки способствуют развитию синовита, синтезируя многочисленные цитокины или непосредственно взаимодействуя с макрофагами и синовиоцитами. Происходит активация и пролиферация макрофагов, B-лимфоцитов, эндотелиальных клеток капилляров синовиальной оболочки, синовиоцитов. Кроме того, при ревматоидном артрите выявляют разнообразные аутоантитела, в том числе, класса IgM, иногда IgG, IgA или IgE к Fc-фрагменту IgG, получившие название "ревматоидный фактор". При этом в синовиальной оболочке возможно образование и антител, и антигенов. Например, ревматоидный фактор класса IgG синтезируют плазматические клетки синовиальной оболочки. Затем антитела взаимодействуют друг с другом (аутоассоциация), так как один из них выступает в роли антигена, поддерживая воспаление в суставе. Иммунные комплексы, активированные лимфоциты и макрофаги активируют систему комплемента, стимулируют миграцию других иммунных клеток в синовиальную оболочку, синтез цитокинов, металлопротеиназ и других медиаторов. К основным провоспалительным цитокинам, накапливающимся в синовиальной оболочке, относят ФНО-α, ИЛ-1, 8, 15 и 18. У части больных ревматоидный фактор отсутствует (серонегативный ревматоидный артрит). Очевидно, он не абсолютно обязателен в патогенезе ревматоидного артрита, но участвует в формировании подкожных ревматоидных узлов и других внесуставных поражений.

Кроме гипотезы патогенеза ревматоидного артрита на фоне нарушения функций T-лимфоцитов, существует теория развития синовита при ревматоидном артрите, основанная на роли изменений синовиоцитов. Последние при этом приобретают свойства, сходные с опухолевыми клетками. В синовиоцитах обнаруживают изменение экспрессии молекул, регулирующих апоптоз (например, CD95) и протоонкогенов (например, ras и myc), возможно, под влиянием цитокинов ИЛ-1 и ФНО-α. Эти изменения не вызывают опухолевую мутацию, но усиливают экспрессию молекул адгезии. Последние участвуют во взаимодействии синовиоцитов с компонентами внеклеточного матрикса и активации синтеза ферментов, обусловливающих прогрессирующую деструкцию сустава.

Основные проявления ревматоидного артрита.

Поражение суставов: артриты и анкилозы.

Воспалительные поражения околосуставных тканей: тендосиновиты, бурситы, синовиальная киста вокруг сустава, амиотрофии, поражение связочного аппарата с развитием гипермобильности и деформаций, миозиты и т.п.

Системные проявления: ревматоидные узелки, язвы на коже голеней, поражение глаз, сердца, лёгких, почек, невропатии, васкулит, анемии.

Морфогенез . Основные морфологические изменения при ревматоидном артрите обнаруживают в суставах и во всей системе соединительной ткани.

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ

Поражения суставов при ревматоидном артрите имеют следующие признаки:

∨ гиперплазия и фибриноидные изменения синовиальных оболочек ворсин с их отторжением в суставную полость;

∨ пролиферация синовиоцитов;

∨ продуктивные васкулиты в синовиальной оболочке;

∨ периваскулярная инфильтрация стромы с образованием лимфоидных агрегатов, состоящих из CD4 + T-лимфоцитов, а также плазматических клеток и макрофагов;

∨ образование в суставной полости серозной жидкости с нейтрофилами;

∨ образование паннуса - пласта грануляционной ткани с воспалительным инфильтратом, разрушающего и замещающего суставной хрящ;

∨ усиление остеоклазии, особенно в области субхондральной пластинки и в месте прикрепления суставной капсулы с формированием субхондральных кист, остеопороз суставных концов костей;

∨ развитие фиброзных и костных анкилозов.

Поражение суставов носит характер синовита. В его развитии выделяют следующие стадии.

Первая стадия. Синовиальная оболочка отёчна, полнокровна, с очагами мукоидного и фибриноидного набухания, кровоизлияниями. В полости сустава - серозный выпот, часть его нейтрофилов содержит ревматоидный фактор. Такие клетки называют рагоцитами, они выделяют медиаторы воспаления. Часть ворсин, подвергшихся фибриноидному некрозу, образует плотные слепки - "рисовые тельца". На ранней стадии выражены капилляриты, пролиферативные и пролиферативно-некротические васкулиты (мелких венул, реже артериол), в стенках сосудов - фибриноид и иммунные комплексы. Изменения суставного хряща на этой стадии не выражены. Продолжительность стадии - до нескольких лет.

Вторая стадия синовита. Выраженная пролиферация синовиоцитов и гипертрофия ворсинок, присутствуют гигантские клетки. Строма инфильтрирована лимфоцитами и плазматическими клетками. В ней возникают лимфоидные фолликулы с зародышевыми центрами. Сосуды в состоянии продуктивного воспаления. На поверхности синовиальной оболочки - наложения фибрина, способствующего пролиферации фибробластов. На суставных концах костей формируется грануляционная ткань. Она в виде пласта (паннуса) наползает на хрящ, врастая в него и синовиальную оболочку. Хрящ под паннусом истончён, в нём видны глубокие трещины, узуры, участки обызвествления. Затем происходит замещение хряща фиброзной тканью и пластинчатой костью. Паннус резко суживает суставную полость, что вызывает тугоподвижность сустава, развитие вывихов или подвывихов. Характерна ульнарная (наружная) девиация поражённых суставов ("плавники моржа"). В суставных концах костей нарастает остеопороз, множественные эрозии с образованием субхондральных псевдокист, соответствующих внутрикостным ревматоидным гранулёмам (ревматоидным узлам), возможны переломы. Между остатками костной ткани - разрастание грануляционной и фиброзной ткани с очагами фибриноидного некроза, инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Наряду с деструкцией костной ткани отмечают и её репарацию, результат последней - костные анкилозы.

Третья стадия (через 15-30 лет) протекает с развитием фиброзно-костных анкилозов, вызывающих обездвиженность больного. Однако процессы дезорганизации тканей суставов идут и на этой стадии, об этом свидетельствуют очаги фибриноида, выраженная воспалительная инфильтрация грануляционной ткани.

ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Внесуставные висцеральные проявления ревматоидного артрита (у 20-25% пациентов) - дезорганизация соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла серозных оболочек, почек, сердца, лёгких, кожи, скелетных мышц, органов иммунной системы, сосудов.

Ревматоидные узлы. Характерный морфологический признак ревматоидного артрита - ревматоидный узел. Его обнаруживают во многих органах и тканях, но чаще - в коже и синовиальной оболочке суставов. В основе формирования узлов лежат иммунопатологические реакции, проявляющиеся процессами дезорганизации соединительной ткани (мукоидное набухание, фибриноидный некроз) и продуктивным воспалением. Узлы диаметром 0,5-3 см на разрезе представляют собой крошащиеся серо-жёлтые массы, окружённые фиброзной капсулой. Микроскопически выявляют массы фибриноидного некроза, окружённые валом из макрофагов, лимфоцитов, плазматических клеток, иногда гигантских многоядерных клеток. Характерны генерализованный васкулит и полисерозит.

Поражения почек: ревматоидная мембранозная нефропатия, хронический интерстициальный нефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, пиелонефрит, а также амилоидоз почек с отложением АА-амилоида.

Поражение сердца при ревматоидном артрите: перикардит, миокардит, эндокардит, изменения проводящих путей сердца, коронариит, ревматоидные узлы, кардиосклероз, амилоидоз сердца.

Поражение лёгких: фиброзирующий альвеолит, ревматоидные узлы, плеврит с исходом в фиброз плевры, воспаление лёгочных артерий.

Поражение скелетных мышц: очаговый или диффузный миозит, атрофия мышц.

Поражение иммунной системы: гиперплазия лимфатических узлов и селезёнки с их плазмоклеточной трансформацией, плазмоцитоз костного мозга.

Осложнения ревматоидного артрита: нефропатический амилоидоз, подвывихи и вывихи мелких суставов, обусловленные фиброзными и костными анкилозами, переломы костей, анемия.

Исход ревматоидного артрита - хроническая почечная недостаточность (ХПН) на фоне амилоидоза или смерть от присоединения вторичной инфекции.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ), или болезнь Либмана-Сакса - заболевание системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями с преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи, суставов.

Эпидемиология . Заболеваемость СКВ составляет от 1 до 250 случаев на 100 тыс. населения в год. В 65% случаев болезнь возникает в возрасте 16-55 лет, наиболее часто - в 14-25 лет. Женщины заболевают СКВ в 9 раз чаще, чем мужчины, а среди детей и пациентов старше 65 лет это соотношение составляет 2:1. Частота СКВ выше среди представителей негроидной расы и латиноамериканцев.

Этиология СКВ неясна. Существует вирусная гипотеза, связанная с обнаружением при электронной микроскопии в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах вирусоподобных включений, сходных с парамиксовирусами. Это подтверждает наличие маркёров персистирующей вирусной инфекции и антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа, Эпстайна-Барр. Широкая распространённость заболевания среди женщин детородного возраста указывает на роль гормональных влияний. Считают, что эстрогены существенно подавляют активность супрессорных T-клеток, что усиливает выработку антител. Возможно, возникновению СКВ в этих условиях способствует применение ряда лекарств.

Предложены и другие теории развития СКВ. Так, выявленная у больных СКВ бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины предполагают бактериальный генез болезни. Очевидно, существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Установлена ассоциация СКВ с антигенами тканевой совместимости, особенно HLA-DR2, DR3, A11, B8, B35. У 6% больных СКВ выявлен наследственный дефицит компонентов комплемента C 2 , C 1 q или С 4 . У этих пациентов ряд лекарственных средств и ультрафиолетовое облучение способны изменить антигенные свойства ДНК. Кроме того, влияние ультрафиолетового излучения усиливает продукцию ИЛ-1 и других цитокинов кератиноцитами.

Патогенез . В основе развития заболевания лежат дефекты регуляторных механизмов, обеспечивающих толерантность к собственным антигенам и удаление фрагментов клеток в состоянии апоптоза. Важнейшее значение имеет сочетание активации B-лимфоцитов, образующих аутоантитела, с нарушением клеточных иммунных реакций, в первую очередь, CD4 + T-лимфоцитов. При СКВ характерно снижение синтеза Th 1 -зависимых цитокинов, в первую очередь, ИЛ-2, ФНО-α и, напротив, гиперпродукция Th 2 -зависимых цитокинов (ИЛ-10 и др.), стимулирующих синтез аутоантител.

Аутоантигены . В качестве аутоантигенов выступают ядерная ДНК, гистоны, полипептиды малых ядерных РНК (антигены Смита), рибонуклеопротеин, растворимые антигены цитоплазмы клеток - РНК-полимераза (Ro) и протеин в составе РНК (La), кардиолипин, коллаген, мембранные антигены нейронов и клеток крови, включая эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Волчаночный фактор . Антинуклеарные антитела к IgG носят название волчаночного фактора. Аутоантитела вызывают различные патологические изменения: антитела к эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам приводят к иммунным цитопениям; антинейронные антитела, проникая через гематоэнцефалический барьер, повреждают нейроны; антинуклеарные антитела повреждают ядра различных клеток. Большинство висцеральных поражений при СКВ связано с циркуляцией и отложением иммунных комплексов в базальных мембранах сосудов микроциркуляции и капилляров почечных клубочков. ДНК-содержащие иммунные комплексы способствуют возникновению аутоиммунного поражения почек у больных СКВ.

Дефекты апоптоза . Нарушения регуляторных механизмов апоптоза B-лимфоцитов, возможно, играют ведущую роль в патогенезе СКВ. Нарушение процессов элиминации апоптотически изменённых клеток протекает с усилением апоптоза, накоплением аутоантигенов на мембранах апоптозных телец. Это может вести к патологическому накоплению клеточного материала с вторичной аутоиммунизацией. У больных СКВ часто обнаруживают дефицит компонента комплемента С 1q , играющего важную роль в освобождения от апоптозного материала или аутоантитела к нему. Кроме того, аутоиммунизация может быть результатом нарушения отрицательной селекции T-клеток в тимусе.

Морфогенез . Изменения при СКВ носят генерализованный характер. Микроскопическая картина имеет ряд особенностей, позволяющих поставить диагноз. Наиболее характерные изменения возникают в почках, коже, суставах, центральной нервной системе, сердце, селезёнке, лёгких.

Характерные микроскопические признаки.

Гематоксилиновые тельца при связывании антинуклеарных антител с поражёнными клетками. При окрашивании ядерными красителями ядра бледнеют, затем распадаются на глыбки.

Фибриноидный некроз соединительной ткани и стенок мелких кровеносных сосудов с наличием ядерного распада (гематоксилиновых телец).

Периартериальный "луковичный" склероз в селезёнке.

Волчаночноклеточный феномен - фагоцитоз ядерного детрита нейтрофилами или макрофагами с образованием волчаночных клеток (LE-клетки, клетки Харгрейвса). Цитоплазма лейкоцитов заполнена фагоцитированным ядром. Ядро самого лейкоцита распластано над фагоцитированным ядерным материалом. LE-клетки обнаруживают в костном мозге, лимфоидных органах, периферической крови.

Дезорганизация соединительной ткани протекает с межуточным воспалением всех органов и вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла. Инфильтраты состоят из лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток. Характерен полисерозит. Патологию ядер наблюдают в клетках всех органов и тканей. Васкулиты и межуточное воспаление способствуют развитию дистрофии и очаговых некрозов паренхимы органов.

При наличии общих признаков заболевание в каждом органе имеет морфологические особенности. Возможно поражение кожи, почек, суставов, центральной нервной системы, сердца, сосудов, лёгких, селезёнки, лимфатических узлов.

Поражение кожи наблюдают у 85-90% пациентов. Наиболее частые кожные изменения при СКВ - эритематозные пятна различных очертаний и величины с чёткими границами в области переносицы и щёк (фигура бабочки). При обострении заболевания изменения возникают на других участках кожи. Микроскопически в дерме видны отёк, васкулиты с фибриноидным некрозом стенок сосудов, периваскулярная лимфомакрофагальная инфильтрация. При затихании процесса происходит склероз дермы, атрофия и гиперкератоз эпидермиса, вакуолизация клеток базального слоя. Поражение волосяных фолликулов ведёт к выпадению волос. При иммуногистохимическом исследовании выявляют депозиты иммуноглобулинов и комплемента в области дермоэпидермального стыка. Клинически выделяют несколько форм поражений кожи:

∨ дискоидная - очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией в центре и депигментацией;

∨ нодулярная - в виде узлов;

∨ эритематозный дерматит носа и скул по типу "бабочки";

∨ фотосенсибилизация - кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет;

∨ алопеция - очаговое выпадение волос;

∨ поражения, обусловленные васкулитом - панникулит, крапивница, микроинфаркты, сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей вследствие венулита).

Поражение почек. У 50% больных возникают различные формы хронического гломерулонефрита. Характерный признак поражения почек при СКВ - изменение гистологической картины в зависимости от активности процесса или проводимой терапии. При иммуногистохимическом исследовании и электронной микроскопии у больных СКВ в мезангии и базальных мембранах клубочковых капилляров выявляют депозиты иммунных комплексов, состоящие из ДНК и антител к ДНК. Локализация иммунных отложений в той или иной зоне базальной мембраны, возможно, определяет вид гломерулонефрита.

◊ В основе отечественной классификации гломерулонефрита при СКВ лежат характер морфологических изменений и распространённость процесса. Выделяют следующие типы гломерулонефрита: очаговый волчаночный пролиферативный, диффузный волчаночный пролиферативный, мембранозный, мезангиомембранозный, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный, фибропластический.

◊ При всех типах гломерулонефрита возможны тубулоинтерстициальные изменения, обусловленные гранулярными депозитами иммунных комплексов в базальной мембране канальцев (в 50% случаев). Сочетание субэндотелиальных и субэпителиальных депозитов иммунных комплексов характерно для волчаночного нефрита (люпус-нефрит).

◊ Макроскопически почки при волчаночном нефрите увеличены, пёстрые, с участками мелких кровоизлияний. Микроскопически характерно наличие ядерной патологии (гематоксилиновые тельца), утолщение базальных мембран капилляров клубочков, имеющих вид "проволочных петель", очаги фибриноидного некроза, появление гиалиновых тромбов в капиллярах клубочков. Феномен "проволочных петель" обусловлен массивным субэндотелиальным отложением иммунных комплексов в базальной мембране капилляров клубочков (рис. 16-3). При электронной микроскопии в эндотелии капилляров выявляют вирусные включения.

Рис. 16-3. Волчаночный нефрит. Окраска гематоксилином и эозином (x200).

Поражение суставов. У 95% больных бывают артралгии, артриты, артропатии (синдром Жакку) со стойкими деформациями суставов. Это острый, подострый или хронический синовит с особенностями СКВ. Характерно развитие неэрозивного синовита без деформаций суставов. Микроскопически отмечают слущивание кроющих синовиоцитов, в подлежащей ткани - васкулиты с фибриноидным некрозом стенок, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. Видны склерозированные ворсинки.

Поражение центральной нервной системы клинически проявляется у 50% пациентов. Патогенез поражения центральной нервной системы при СКВ связан с антифосфолипидными, антинейрональными антителами, антителами к синаптической мембране. Клинические проявления могут быть генерализованными (депрессия, психозы, судороги и т.п.) и очаговыми (гемипарезы, дисфункции черепных нервов, миелиты, нарушения движений, хорея). В основе неврологической симптоматики лежат следующие морфологические нарушения:

∨ продуктивный или продуктивно-деструктивный васкулит с тромбозом, затем склероз и гиалиноз сосудов;

∨ тромбозы сосудов без признаков васкулита;

∨ ишемические инфаркты и геморрагии;

∨ поражение ядер нейронов, некроз нейроцитов.

Поражение сердца и сосудов. Воспалительные изменения могут возникать во всех слоях сердца с развитием перикардита, миокардита и абактериального бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса (синдром Капоши-Либмана-Сакса). Последний может вызывать эмболии, нарушения функции клапанов и присоединение инфекции. При миокардите возможны нарушения проводимости, аритмии и развитие сердечной недостаточности. У больных СКВ отмечено более частое развитие атеросклероза коронарных артерий. В сосудах микроциркуляторного русла - артериолиты, капилляриты, венулиты. В сосудах крупного калибра, в том числе, в аорте - эластолиз и эластофиброз вследствие поражения vasa vasorum .

Поражение лёгких выявляют у 50-80% пациентов. Наиболее характерно для СКВ развитие плеврита, что проявляется шумом трения плевры. Поражение самих лёгких при СКВ (люпус-пневмонит) бывает редко. Чаще возникают васкулиты, инфильтраты, возможно кровохаркание. Позже происходит формирование интерстициального фиброза, его клиническое проявление - лёгочная гипертензия.

Селезёнка увеличена в размерах. Микроскопически - гиперплазия фолликулов, плазмоклеточная инфильтрация пульпы, луковичный периартериальный склероз.

Вилочковая железа и лимфатические узлы. У детей отмечают гиперплазию паренхимы вилочковой железы. Лимфатические узлы увеличены в размерах, содержат крупные фолликулы.

Кроме отмеченных изменений характерно поражение слизистых оболочек (хейлит, эрозии), мышц (в 30-40% случаев - миалгии, миозит, миопатия), желудочно-кишечного тракта (в 50% случаев - ослабление перистальтики пищевода, изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, интестинальный васкулит с развитием инфарктов кишечника, перфорациями и кровотечениями). Возможно развитие синдромов Шёгрена, Рейно и др.

Часто выявляют анемию, аутоиммунную лимфопению, тромбоцитопению, увеличение СОЭ (коррелирует с активностью заболевания), антинуклеарные антитела, антитела к ДНК, РНК-полимеразе, LE-клетки, ложноположительную реакцию Вассермана (у пациентов с антифосфолипидным синдромом).

Исходы : повышенная смертность больных СКВ связана с поражением почек и интеркуррентной инфекцией.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (системный склероз) - хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, протекающее с прогрессирующим склерозом дермы, стромы органов и сосудов.

Основные формы системной склеродермии:

∨ диффузная (dSSc) - с распространённым поражением кожи и ранним вовлечением в процесс внутренних органов;

∨ ограниченная (lSSc) - со специфическим поражением пальцев, предплечий, лица, более поздним развитием висцеральных изменений.

Кроме этих основных форм при системной склеродермии существуют несколько специфических синдромов, например, CREST-синдром и перекрёстный синдром.

CREST-синдром: кальциноз (Calcinosis ) мягких тканей, синдром Рейно (Raynaud ), поражение пищевода (Esophageal dysmotility ), склеродактилия (Sclerodactyly ), телеангиэктазии (Telangiectasia ).

Перекрёстный синдром: сочетание проявлений системной склеродермии с ревматоидным артритом (системная склеродермия + ревматоидный артрит), дермато- и полимиозитом (системная склеродермия + дерматомиозит/полимиозит) или СКВ (системная склеродермия + СКВ).

Эпидемиология . Заболеваемость системной склеродермией составляет 2,7-12 случаев на 1 млн населения в год. Болеют чаще женщины, чем мужчины (соотношение 7:1), в основном, в возрасте 30-50 лет. У детей системная склеродермия очень редка, протекает острее, чем у взрослых, болеют чаще девочки (соотношение 3:1).

Этиология заболевания не установлена. Предполагают несколько этиологических факторов. Один из них, возможно, цитомегаловирус.

Микрохимеризм. В последнее время значение придают эмбриональным клеткам. Они преодолевают плацентарный барьер во время беременности и циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксированы в тканях различных органов. Это явление называют микрохимеризмом, поскольку в организме рожениц обнаруживают незначительное число клеток, генетически непохожих на собственные. Длительно существующие в организме больных системной склеродермией клетки могут участвовать в патогенезе заболевания, вызывая патологические процессы по типу хронической реакции "трансплантат против хозяина".

Генетические факторы. Известна связь системной склеродермии с антигенами тканевой совместимости (HLA-10, B35, Cw4) среди пациентов с системной склеродермией и с антигенами HLA-B8 при начале заболевания в возрасте до 30 лет.

Особенности гуморального иммунитета. У больных системной склеродермией обнаруживают специфические антицентромерные и антитопоизомеразные (анти-Scl70) антитела, антинуклеолярные аутоантитела, антитела к клеточным мембранам фибробластов, коллагену типов I и IV.

Другие факторы (действие химических веществ, травмы, вибрация, охлаждение, инфекции) также действуют на эндотелий сосудов с последующим развитием иммунных реакций. Высокий риск заболеваемости имеют шахтёры.

Патогенез . Неизвестный этиологический фактор вызывает иммунный ответ, ведущий к активации фибробластов и повреждению сосудистой стенки, а в итоге - к фиброзу. Повреждение эндотелия сосудов неясной этиологии (показано, что антитела против цитомегаловируса могут вызывать апоптоз эндотелиальных клеток) ведёт к агрегации и активации тромбоцитов. Вазоконстрикторные стимулы (холод, отрицательные эмоции, тромбоксан А 2 , серотонин) провоцируют спазм сосудов и развитие феномена Рейно в коже и внутренних органах. При поражении сосудов почек возникает ишемия их коры, активация юкстагломерулярного комплекса и стимуляция ренин-ангиотензиновой системы. При прогрессировании системной склеродермии эти изменения приобретают характер порочного круга. Активированные в результате адгезии к базальной мембране сосудов тромбоциты высвобождают факторы, стимулирующие периваскулярный фиброз. Происходит накопление сенсибилизированных CD4 + T-лимфоцитов в коже и других органах с высвобождением цитокинов, усиливающих образование коллагена фибробластами.

Морфогенез . В коже и внутренних органах последовательно проходят стадии дезорганизации соединительной ткани с нерезкой клеточной воспалительной реакцией и исходом в склероз и гиалиноз. При системной склеродермии различают следующие патоморфологические фазы.

Ранняя (отёчная) фаза - повреждение эндотелия капилляров и мелких артериол, повышение проницаемости сосудистой стенки с развитием интерстициального отёка и прогрессированием тканевой гипоксии.

Индуративная фаза - активация фибробластов в условиях отёка и тканевой гипоксии и усиленный синтез коллагена.

Заключительная (атрофическая) фаза - атрофия паренхиматозных элементов, грубый склероз и гиалиноз стромы органов и сосудов.

Поражения кожи и внутренних органов

Кожа. В участках поражения кожа отёчная, тестообразной консистенции, глянцевитая. Микроскопически - периваскулярные инфильтраты из CD4 + T-лимфоцитов и плазматических клеток вокруг мелких сосудов в дерме, признаки дезорганизации соединительной ткани. Стенка капилляров и мелких артериол утолщена, просвет их сужен. Эти изменения ведут к грубому склерозу дермы, гиалинозу мелких сосудов, атрофии эпидермиса, а также потовых, сальных желёз и волосяных фолликулов. Возможен кальциноз кожи, преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно. В заключительной фазе отмечают маскообразность, склеродактилию, выраженные трофические нарушения (изъязвления, гнойники, деформацию ногтей, облысение) вплоть до самоампутации пальцев.

Суставы. Преимущественно на ранних стадиях болезни развивается полиартрит с поражением мелких суставов кистей. Для ранней фазы характерна очаговая или диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация синовиальной оболочки в сочетании с гипертрофией и гиперплазией синовиоцитов. Деструкция тканей сустава, в отличие от ревматоидного артрита, при системной склеродермии не характерна. Исход - склероз синовиальной оболочки с облитерацией сосудов.

Лёгкие. Поражение лёгких бывает в более чем 50% наблюдений системной склеродермии. В ранней фазе отмечают развитие альвеолита с инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами и полиморфноядерными лейкоцитами. Позднее возникает базальный, а затем диффузный интерстициальный пневмофиброз с лёгочной гипертензией. Часто выявляют фиброз плевры, реже - фибринозный плеврит.

Почки. Поражение почек отмечают у 75% больных системной склеродермией. Важнейшее значение имеет склеродермическая микроангиопатия с поражением преимущественно междольковых артерий. В них видны концентрическая гиперплазия внутренней оболочки, мукоидное набухание и фибриноидный некроз стенок сосудов с тромбозом их просветов. В результате возникают инфаркты почек и острая почечная недостаточность ("истинная склеродермическая почка"). Изменения почечных артерий лежат в основе развития артериальной гипертензии у 30% больных системной склеродермией. Реже бывает поражение по типу хронического гломерулонефрита.

Сердце страдает у 30% больных системной склеродермией. Характерно развитие продуктивного васкулита, мелко- и крупноочагового кардиосклероза ("склеродермическое сердце"), склероза париетального и клапанного эндокарда, сухожильных хорд с формированием склеродермического порока сердца.

Желудочно-кишечный тракт. Поражение органов пищеварения наблюдают у 90% больных системной склеродермией. Наиболее выражены изменения пищевода. Это нарушения его моторики и рефлюкс-эзофагит в результате склероза мышечной оболочки, особенно в нижней трети пищевода. Характерны стриктуры пищевода, пептические язвы и метаплазия эпителия (метаплазия Барретта). Нарушения моторики, склероз и атрофия слизистой оболочки происходят и в других органах желудочно-кишечного тракта, что ведёт к синдрому мальабсорбции. Возможно развитие дивертикулов и дивертикулитов в толстом кишечнике.

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит (нодозный периартериит, болезнь Куссмауля-Мейера) - ревматическое заболевание, протекающее с системным васкулитом, некрозом стенок средних и мелких артерий. Узелковый полиартериит - самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления сходны с таковыми при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, ревматоидном артрите, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе.

Эпидемиология . Ежегодно регистрируют 0,2-1 новый случай узелкового полиартериита на 1 млн населения. Мужчины болеют несколько чаще женщин (2:1), дети - с такой же частотой, как и взрослые.

Этиология не установлена. Значение в развитии заболевания придают вирусу гепатита В, в меньшей степени - вирусу гепатита С. Отмечена связь между развитием узелкового полиартериита и инфекцией, вызванной цитомегаловирусом, парвавирусом В19, ВИЧ. Предрасполагающие факторы: стрептококковая инфекция, лекарственные средства (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды. Началу болезни, возможно, способствует инсоляция, но заболеваемость узелковым полиартериитом не зависит от времени года. Связь заболевания с носительством определённых антигенов HLA не выявлена.

Патогенез . Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения сосудов. В последние годы значение придают клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез . Характерный патоморфологический признак - сегментарные фибриноидные некрозы артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра (реже - артериол и венул) в месте ветвления сосудов вследствие отложений иммунных комплексов. В острой стадии характерна выраженная инфильтрация всех слоёв сосудистой стенки нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, что вызывает чёткообразные "узелковые" утолщения сосудов. В местах фибриноидного некроза возникают разрывы и мелкие аневризмы диаметром 0,5-1 см. Просвет поражённых сосудов обычно закрыт тромбом. Инфильтрация стенок сосудов мононуклеарными клетками происходит при хронизации процесса. В дальнейшем развивается склероз с муфтообразным утолщением стенки в области поражения и окклюзией просвета сосуда. Ещё один характерный признак узелкового полиартериита - сосуществование различных морфологических изменений, отражающих последовательные стадии васкулита, на протяжении одного и того же сосуда.

Осложнения : профузные кровотечения при разрыве сосуда, перитонит вследствие перфорации поражённой язвенно-некротическим процессом кишки. Наиболее частая причина смерти - почечная недостаточность.

Исход без лечения неблагоприятный. Летальность - 75-90%.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) - ревматическое заболевание, его основное клинико-морфологическое проявление - системная дезорганизация соединительной ткани, поражение поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, а также кожи. Возможны случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как полимиозит.

В основе дерматомиозита лежит идиопатическое воспаление мышц. Сходные поражения мышечной ткани наблюдают при других формах миопатий, поэтому эти заболевания объединены в группу так называемых идиопатических воспалительных миопатий. Выделяют следующие типы идиопатических воспалительных миопатий:

∨ первичный полимиозит;

∨ первичный дерматомиозит;

∨ ювенильный дерматомиозит;

∨ полимиозит/дерматомиозит, осложняющий диффузные болезни соединительной ткани;

∨ полимиозит/дерматомиозит, ассоциированный с опухолями;

∨ миозит с включениями;

∨ миозит с эозинофилией;

∨ оссифицирующий миозит;

∨ локализованный миозит;

∨ гигантоклеточный миозит.

Различают острые, подострые, непрерывно-рецидивирующие и хронические формы заболевания.

Эпидемиология . Заболеваемость идиопатическими воспалительными миопатиями составляет 0,2-1,0 случай на 100 тыс. населения в год. Дерматомиозит чаще бывает у детей, а полимиозит -в возрасте 40-60 лет. Дерматомиозитом и полимиозитом женщины болеют чаще, чем мужчины (2,5:1). При полимиозите, ассоциированном с опухолями, распределение по полу составляет 1:1.

Патогенез . Точный механизм развития аутоиммунизации при идиопатических воспалительных миопатиях ещё неизвестен. Предполагают значение антигенной мимикрии неуточнённых инфекционных агентов и аутоантигенов.

Возможно, в развитие аутоиммунного процесса вовлечена идиотипическая сеть. Почти у 90% больных идиопатическими воспалительными миопатиями в сыворотке крови обнаруживают широкий спектр аутоантител, направленных против собственных цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот. Аутоантитела, обнаруживаемые исключительно у больных идиопатическими воспалительными миопатиями, называют миозит-специфическими. При полимиозите и дерматомиозите их находят у 40% пациентов. У больных дерматомиозитом определяют анти-Mi 2 (антитела к ядерному белковому комплексу с неизвестной функцией), а у больных полимиозитом - анти-Jo 1 (антитела к гистидин-тРНК-синтетазе) и анти-SRP (антитела к частицам сигнального распознавания). При дерматомиозите основная мишень антител и комплемента - вероятно, интрафасциальные капилляры, что подтверждено обнаружением компонентов мембраноатакующего комплекса в мелких сосудах. Эти депозиты предшествуют воспалительной инфильтрации. При дерматомиозите в инфильтрате, расположенном в периваскулярном пространстве и перимизии, преобладают B-лимфоциты и CD4 + T-лимфоциты. В развитии идиопатических воспалительных миопатий также имеют значение реакции клеточного иммунитета, особенно при полимиозите и миозите с включениями. При полимиозите в эндомизиальном пространстве (в клеточном инфильтрате) преобладают цитотоксические CD8 + T-лимфоциты. Предполагают, что поражение мышц при полимиозите связано с развитием T-клеточной цитотоксичности против мышечных клеток, экспрессирующих аутоантигены в ассоциации с антигенами HLA класса I.

Морфогенез

Дерматомиозит. Характерные изменения обнаруживают в поперечно-полосатых мышцах, коже. Мышцы отёчные, бледно-жёлтого цвета с участками каменистой плотности вследствие кальциноза. Микроскопически вокруг мелких сосудов в перимизии выявляют инфильтраты, преимущественно из B-лимфоцитов, плазматических клеток и CD4 + T-лимфоцитов. Характерно развитие перифасцикулярной атрофии мышечных волокон. В коже - продуктивные и продуктивно-некротические васкулиты дермы с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией. Исход - изменения кожи и подкожной клетчатки такие же, как при системной склеродермии.

Полимиозит. В отличие от дерматомиозита, поражений кожи нет. Изменения скелетных мышц более выражены, чем при дерматомиозите. Макроскопическая картина изменений мышц при дерматомиозите и полимиозите идентична. Поражение поперечно-полосатых мышц при полимиозите носит сегментарный характер. Микроскопически - воспалительные инфильтраты из макрофагов, гистиоцитов, CD8 + T-лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов в перимизии и эндомизии. Происходит внедрение клеток инфильтрата в некротизированные мышечные волокна. Поражение сосудов не характерно. Отмечают некротические и регенерационные изменения мышечных клеток. Среди внутренних органов наиболее часто бывают поражены сердце, лёгкие, суставы, реже - почки, желудочно-кишечный тракт.

Осложнения : миокардит, кардиосклероз, бронхопневмония, дыхательная недостаточность вследствие мышечной слабости, токсическое поражение лёгких, обусловленное действием ряда лекарств, интерстициальный фиброз лёгких.