10. Опухоли мягких тканей.
1. Классификация опухолей мягких тканей. Метастазирование сарком.
Мягкие ткани – все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.
Большинство злокачественных опухолей мягких тканей – саркомы с преимущественной локализацией на конечностях (60%, из них 46% - на нижних конечностях, 14% - на верхних), на туловище (15-20%), на голове и шее (5-10%).
Классификация
Истинно злокачественные опухоли -саркомы САРКОМЫ;
Условно-злокачественные (местнодеструирующие опухоли,которые обладают инфильтративным ростом, но не метастазируют);
Название опухоли формируется по схеме: ткань + окончание «ома» для доброкачественных новообразований, ткань + саркома (или бластома) - для злокачественных . Например, доброкачественная опухоль из жировой ткани – липома, злокачественная опухоль – липосаркома, из фиброзной ткани- фиброма и соответственно фибросаркома и т.д. рабдомиома, рабдомиосаркома (мыш.тк.), синовиома, синовиальная саркома
Метастазирование: саркомы мягких тканей характеризуются:
1) отсутствием истинной капсулы
2) распространением опухоли по ходу мышечных волокон, фасциальных пластин, оболочек нервов и сосудов (одна из главных причин рецидива после простой эксцизии опухоли)
3) метастазированием преимущественно гематогенно: в 70-80% случаев в легкие, реже в кости и печень; метастазы чаще возникают у оперированных больных
4) поражением регионарных лимфатических узлов в 2-20% случаев
2. Клиника сарком мягких тканей в зависимости от локализации, гистологической формы и степени распространения.
На начальных этапах развития течение сарком мягких тканей, как правило, бессимптомное; у 2/3 больных опухоль (в виде безболезненного узла или припухлости) является первым и единственным симптомом
Пальпаторно определяется одиночный узел значительных размеров округлой формы, не всегда правильных очертаний, неравномерно плотной, твердой или упругоэластичной консистенции; при ощупывании двумя руками опухоль на конечности смещается только в поперечном направлении, а при врастании в подлежащую кость остается неподвижной.
Выраженный болевой синдром характерен только для опухолей, сдавливающих нервы или прорастающих кость
В поздних стадиях кожа над опухолью багрово-цианотичная, инфильтрирована, температура повышена, подкожные вены расширены и изъязвлены (особенно характерно для поверхностных опухолей, очень рано изъязвляются рабдомиобластомы, ангиосаркомы)
Если опухоль замуровывает крупные артериальные и нервные стволы – соответствующая клиническая симптоматика (ишемия конечности, парезы и параличи)
Общие явления в развитых стадия болезни: анемия, лихорадка, потеря массы тела, интоксикация, нарастающая слабость.
3. Методы диагностики и принципы лечения пациентов с саркомами мягких тканей.
Методы диагностики:
1. физикальное исследование (осмотр, пальпация) Особое внимание обращают на динамику развития опухоли.
Для сарком характерно постепенное увеличение размеров или скачкообразное развитие, при котором рост опухоли сменяется периодом стабилизации. При указании больного на перенесенную в прошлом травму устанавливают наличие и продолжительность светлого промежутка до появления прощупываемого образования
Консистенцию, - характер поверхности, - величину и форму опухоли, - ограничение подвижности по отношению к окружающим тканям - состояние регионарных лимфатических узлов и кожных покровов
«Сигналы тревоги » (подозрение на саркому мягких тканей: наличие постепенно увеличивающегося опухолевидного образования; ограничение подвижности имеющейся опухоли; появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей; возникновение припухлости по истечении промежутка от нескольких недель до 2-3 лет и более после травмы.
2. биопсия ткани (пункционная, инцизионная – наиболее оптимальна, эксцизионная – для удаления поверхностно расположенных опухолей до 5 см в наибольшем измерении).
3. рентгенологические методы (рентгенография, КТ)
4. ультразвуковая диагностика обп
Принципы лечения больных саркомами мягких тканей:
1. Лечение комбинированное или комплексное, хирургический метод самостоятельно может быть использован только при лечении высокодифференцированных опухолей с условием возможности выполнения радикальной операции.
2. Принципы оперативных вмешательств:
а) вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии
б) удаление саркомы производится без обнажения опухоли
в) границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии)
г) в случае нерадикального удаления опухоли при потенциальной возможности выполнения радикальной операции показана реоперация.
Регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются
В протоколе операции должно быть указано была ли нарушена целостность опухоли при ее удалении (возможная контаминация).
Основные оперативные вмешательства :
Простое иссечение используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.
Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4–6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды).
Радикальная органосохраняющая операция предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места их прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным и пластическим операциям. По необходимости пластика. + срочное интраоперационного гистологического исследования краев отсечения удаленного блока тканей.
Ампутации и экзартикуляции конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности неоадъювантного лечения. Если ампутация/экзартикуляция выполнена на большом расстоянии от опухоли, послеоперационная лучевая терапия не проводится.
3. Лучевое лечение проводится в виде пред- и послеоперационного курса на ложе удаленной опухоли, окружающие ткани с отступом от краев отсечения на 2 см и послеоперационный рубец.
При невозможности выполнить радикальную органосохраняющую операцию и отказе пациента от калечащей операции проводится курс лучевой терапии по радикальной программе ± химиотерапия
Заболеваемость раком почек.
В течение последних десяти лет в Беларуси наблюдалось увеличение числа ежегодно заболевающих почечно-клеточным раком с 1 275 случаев в 2001 году до 1 833 в 2010 (в 1,4 раза).
11.1. Клиника рака почки.
Клинические симптомы:в большинстве случаев бессимптомно. Может быть АГ, синдром сдавления нижней полой вены.
Первые
Гематурия 14%
Деформация живота 10%
Повышение температуры 2%
Прощупываемая опухоль 48%
Поздние
Кахексия
Раковая интоксикация
Симтомы метастазирования (легкие,печень,кости)
11.2. Методы диагностики рака почки.
Пальпация
Общ.ан.крови и мочи
R-графия легких
УЗИ ОБП, доплеровское исследование
Экскреторная урография
Ретропневмоперитонеум
Ангиография
11.3. Лечение рака почки.
1 этап – химиотерапия:
Актиномицин Д + винкристин
2 этап – нефрэктомия. Виды:
1. органоуносящие операции:
а) простая нефрэктомия - удаление почки с паранефральной клетчаткой.
б) радикальная нефрэктомия - удаление паранефральной клетчатки, фасции, надпочечника, пароаортальная и паракавальная лимфаденэктомия от ножек аорты до бифуркации аорты.
в) расширенная нефрэктомия - наряду с радикальным вмешательством производят операции на других пораженных органах
2. органосохраняющие операции:
резекция почки:
а) клиновидная резекция почки;
б) сегментарная резекция почки;
с) экстракорпоральная резекция почки
геминефрэктомия
энуклеация опухоли почки;
паллиативная операция – эмболизация почечной артерии.
3 этап – химиотерапия, сеансы гипертермии с гипергликемией
Лучевая терапия применяется при метастазах в кости,ГМ
13. Опухоли мочевого пузыря.
1. Этиология рака мочевого пузыря, факторы риска. Предопухолевые заболевания.
Этиология рака мочевого пузыря - в развитии заболевания играет роль ряд факторов риска:
а) ароматические красители (их конечные метаболиты - облигатные канцерогены; при контакте с чистым бета-нафтиламином частота опухолей мочевого пузыря – 100%)
б) курение
в) хроническая инфекция мочевых путей
д) обструкция мочевых путей
е) прием фенацетина
радиация, шистосоматоз
Предопухолевые заболевания :
а) фоновые (способствуют развитию рака мочевого пузыря): хронический непролиферативный цистит, разные формы пролиферативного (эпителиальные гнезда Брунна, кистозный, железистый) цистита, лейкоплакия (плоскоклеточная метаплазия)
б) факультативный предрак - те же заболевания, но с очагами дисплазии – при цистите, с акантозом, кератинизацией и очагами дисплазии – при лейкоплакии
в) облигатный предрак: переходноклеточная папиллома, эндометриоз, аденома.
2. Клиника рака мочевого пузыря.
Наиболее часто встречается переходно-клеточный рак мочевого пузыря, реже плоскоклеточный; в зависимости от типа роста различают: а) экзофитные опухоли (папиллярные) б) эндофитные опухоли (солидные) в) смешанные опухоли
3 основных синдрома :
1. гематурия – мб микрогематурия.наиболее типичная безболевая макрогематурия, возникающая внезапно, имеющая тотальный характер, может быть кратковременной, необильной или носить профузный характер с образованием бесформенных сгустков; сгустки, отходя по уретре, вызывают болевые ощущения, прерывают струю мочи или проявляются в виде симптома «захлопывания» (на фоне мочеиспускания струя мочи прерывается, а после перемены положения тела восстанавливается); сгустки больших размеров могут полностью заполнять полость мочевого пузыря, вызывая его тампонаду. У части больных выявляется стойко повторяющаяся микрогематурия.
2. дизурические расстройства – чаще в виде учащенного болезненного мочеиспускания (из-за уменьшения емкости мочевого пузыря), болей и резей, особенно в конце мочеиспускания, реже в виде редкого мочеиспускания, сопровождающегося снижением чувства позыва и ослаблением струи мочи (из-за инфравезикальной обструкции опухолью).
3. боли – возникают исподволь, медленно, вначале чаще по ночам, без определенной локализации; с течением времени нарастают и становятся постоянными, локализуются в надлобковой области, промежности, пояснично-крестцовом отделе позвоночника с иррадиацией по внутренней или задней поверхности бедер. Болевой синдром характерен для запущенного опухолевого процесса.
При генерализации процесса: слабость,утомляемость, снижение массы тела
3. Методы диагностики рака мочевого пузыря.
1) физикальное обследование
2) пальпаторное исследование прямой кишки
3) лабораторные исследования (общий анализ мочи и его цитологическое исследование; общий анализ крови, биохимический анализ крови)
4) УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, трансректальное или трансвагинальное УЗИ
5) экскреторная урография с нисходящей цистографией
6) цистоскопия с биопсией опухоли и подозрительных участков слизистой, трансуретральная резекция мочевого пузыря
По показаниям выполняется : 1) ФГДС и колоноскопия перед выполнением радикальной цистэктомии; 2) КТ или МРТ при инвазивном раке мочевого пузыря; 3) остеосцинциграфия и рентгенография скелета при подозрении на метастатическое поражение; 4) тазовая ангиография при поражении крупных сосудов.,трансректальное или трансвагинальное УЗИ.
4. Методы лечения рака мочевого пузыря.
а) хирургическое
1. органосохраняющее – при поверхностных опухолях (трансуретральная резекция, резекция мочевого пузыря)
2. органоуносящие – радикальная цистэктомия – удаление единым блоком вместе с мочевым пузырем и перивезикальной клетчаткой у мужчин – предстательной железы и семенных пузырьков с прилегающей клетчаткой, проксимальной части семявыносящих протоков и 1-2 см проксимальной уретры; у женщин – матки с придатками и уретры с передней стенкой влагалища.
После радикальной цистэктомии отведение мочи возможно :
1) без создания искусственных резервуаров
На кожу (урутерокутанеостомия, нефростомия, операция Бриккера – отведение мочи в изолированный сегмент тонкой кишки, один конец которой в виде стомы выведен на кожу)
В кишечник (уретеросигмоанастомоз)
2) с созданием резервуаров (резервуар Кокка из кишки, ректальный мочевой пузырь – в прямую кишку пересаживаются мочеточники, проксимальный ее конец отсекается от сигмовидной кишки и ушивается наглухо, сигмовидная кишка выводится в виде стомы)
3) с созданием искусственного мочевого пузыря из тонкой кишки с восстановлением нормального акта мочеиспускания (операции Штудера, Хаутманна, S-образная и U-образная пластики)
б) внутрипузырная химиотерапия (доксорубицин, митомицин С, цисплатин)
в) внутрипузырная иммунотерапия (вакциной БЦЖ в изотоническом растворе хлорида натрия)
г) лучевая терапия – как самостоятельный метод и как часть комбинированного лечения; в виде радикального, паллиативного или симптоматического курсов
Системная химиотерапия.
Химиотерапия может использоваться самостоятельно при нерезектабельном и метастатическом раке мочевого пузыря как паллиативный метод, а также в виде неоадъювантного и адъювантного курсов у отдельных больных инвазивным раком мочевого пузыря.
Удаление опухоли мягких тканей головы - это операционное вмешательство, направленное на иссечение доброкачественных либо злокачественных образований.
Во время операции могут также удалять и рядом находящиеся здоровые ткани, ведь в некоторых из них вероятно присутствие опухолевых клеток, которые в будущем станут источником рецидива.
Показания кудалению опухолей мягких тканей головы
Показания лучше всего рассматривать исходя из вида опухоли. Доброкачественные образования не представляют особой опасности для здоровья человека, но оказывают влияние на психологическое состояние пациента. Больным рекомендовано избавляться от них в следующих случаях:
- большие размеры опухоли;
- их расположение затрудняет расчесывание волос, что становится причиной травмирования;
- если новообразование является ярковыраженным косметическим дефектом.
Фиброма, атерома, липома не требуют отсечения здоровых тканей, в отличие от десмоида и пиломатриксомы.
Безоговорочным показанием для оперативного удаления опухоли доброкачественного типа станет ее воспаление и заражение. Это значит, что она начнет прогрессировать и способна разрастаться.
Признаки в данной ситуации будут следующие:
- быстрый рост;
- наличие гнойных масс;
- образование язв;
- метастазирование;
- распространение на соседние ткани.
Злокачественные удаления актуальны только при полном иссечении опухоли (если это возможно) или при частичном (в качестве облегчения состояния здоровья больного).
Техники удаления опухоли мягких тканей головы
Лечение видов опухоли, которые не осложнены обширной локализацией и злокачественностью, проводится в основном амбулаторно. В данном случае достаточно анестезии инфильтрационного типа. Стационар назначают больным с новообразования большого размера, так как они требуют тщательного наблюдения и более радикального оперативного вмешательства.
Атеромы с капсулами, фибромы с ножками и липомы нуждаются в особой методике удаления. Они в редких случаях появляются повторно, но оставляют видимый косметический дефект. Операционные этапы проведения таковы:
- С обеих сторон разрезают кожу вокруг опухоли и расширяют края окаймляющих надрезов.
- Внедряют специально предназначенные ножницы, которыми отсекают новообразование со всеми его отростками.
- Целиком охватывают всю опухоль и удаляют ее.
- Проводят мероприятия для остановки кровотечения.
- Осуществляют наложение швов на подкожную клетчатку, используя для этого рассасывающие нити.
- Ушивают кожу.
Если опухольимеет большие размеры, тогда на завершающем этапе также актуально применение дренажа (2-3 дня).
Рассматривая миниинвазивное удаление, можно заметить иную технику выполнения операции. Она предполагает следующие действия, тщательно контролируемые с помощью миниэндоскопа:
- Производят разрез наиболее выпуклого места в 1 см.
- Изнутри капсулы поражают новообразование, разрушая его структуру, и выскабливают.
Миниинвазитное лечение хорошо тем, что практически не оставляет шрамов, но оно не исключает рецидива.
Для удаления липомы также можно использовать липоаспиратор, но это не сможет гарантировать полноту устранения, ведь эндоскопический контроль в данном случае невозможен.
Пиломатриксома требует радикального иссечения, при этом необходимо удалить рядом находящейся ткани. Не допускается выскабливание, так как оно может привести к повторному возникновению новообразования. Если разрушить капсулу пиломатриксомы, она станет источником рецидива.
Техника удаления саркомы состоит из отсечения как всех структур новообразования, так и внешне здоровых тканей, ведь они чаще всего скрывают опухолевые микроузелки. Учитывают локализацию, степень осложнения, размер и все структурные элементы опухоли. В разе прилежания саркомы к костям необходима резекция черепной кости. Устранение десмоида происходит согласно вышеописанной методике.
После удаления опухоли ее ткани в обязательном порядке отправляют на гистологическое исследование, независимо от степени злокачественности или доброкачественности. Там устанавливают первопричину и вид новообразования.
Противопоказания удаления опухоли
Не рекомендовано проводить удаление новообразований в пожилом возрасте, за присутствием иных серьезных патологических болезней и обширной локализации злокачественных опухолей. Однако в некоторых случаях, когда клиническая картина требует радикальных мер для спасения жизни человека, врач упускает вышеописанные противопоказания.
Возможные осложнения после удаления опухоли мягких тканей головы
Любое оперативное вмешательство влечет за собой серьезные изменения, на которые организм реагирует в виде головной боли, головокружения, тошноты и прочих явлений. Удаление опухолей, расположенных на мягких тканях головы, также включает в себя описанные общие осложнения. Помимо них не исключают и рецидив. Повторное возникновение опухоли происходит в таких случаях:
- после миниинвазивного оперативного вмешательства при иссечении доброкачественных образований (липом, атером и фибром без ножки);
- после устранения десмоида.
Рецидив во втором случае происходит из-за того, что длинные спикулы (10-20 см) глубоко прорастают в прилегающие ткани. Десмоид можно удалить качественно с первого раза, но такие операции обязательно должны сопровождаться комплексной медикаментозной терапией. Проросшие корни опухоли нельзя полностью устранить хирургическом путем, необходимо воздействовать на них изнутри.
Доброкачественные опухоли, такие как десмоил и пиломартиксома, способны прогрессировать вновь. Такие рецидивы опасны, ведь зачастую они трансформируются в злокачественные опухоли.
Лечение опухолей мягких тканей возможно с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии и химиотерапии.
Хирургическое лечение опухолей
Это сложная задача, так как особенности роста этих опухолей, их высокая способность к гематогенному и лимфогенному метастазированию часто делают невозможным получение стойкого и длительного выздоровления, несмотря на обширные, порой калечащие, операции.
Подавляющее число операций заключается в широком иссечении опухоли. Это удаление опухоли в мышечно-фасциальном футляре, отступив не менее 5-8 см от пальпируемых границ («не видя опухоли»).
При рецидивах или при близком расположении к коже в блок удаляемых тканей включают кожно-подкожнофасциальный лоскут. Одним из условий абластичности операции является минимальная травматизация опухоли, что обеспечивается соответствующей техникой оперативного вмешательства. При локализации опухоли на конечностях иссечение можно проводить под жгутом, что, в известной степени уменьшает опасность гематогенной диссеминации. В этом же плане целесообразно применять электрохирургический метод лечения опухолей мягких тканей, обладающий известными преимуществами перед обычной, ножевой эксцизией.
Основным критерием в определении масштаба оперативного вмешательства при хирургическом лечении опухолей мягких тканей является принципиальная возможность радикального иссечения.
Показания к удалению конечности при лечении опухолей мягких тканей как операции вынужденной определяются прежде всего локализацией опухоли и распространенностью процесса, а не гистологическим строением или возникновением рецидива.
При локализации опухоли в дистальных отделах конечностей и возле крупных суставов, в связи с небольшим объемом мягких тканей и большим количеством костных образований, возникают сомнения в целесообразности повторных иссечений опухоли из-за невозможности соблюсти принципы онкологического радикализма.
При саркомах мягких тканей могут возникать показания для хирургического вмешательства на зонах регионарного метастазирования. Особенно велика опасность регионарных метастазов при синовиальных саркомах, ангиосаркомах, неклассифицируемых бластомах, рабдомиосаркомах и лейомиосаркомах.
Оперативное вмешательство при метастазах в регионарных зонах осуществляется по общепринятым в онкологии правилам и заключается для нижних конечностей в операции Дюкена, для верхних - в широком удалении клетчатки подмышечной впадины, а при локализации опухоли в области головы и шеи - в операции типа Крайля.
При локализации опухоли в области регионарных лимфатических узлов наиболее оправданным будет ее иссечение вместе с путями лимфооттока.
Лечение опухолей мягких тканей с помощью лучевой терапии
Использование лучевой терапии в лечении опухолей мягких тканей следует рассматривать с двух позиций; как самостоятельный вид лечения и как дополнение к хирургическому.
Применение лучевой терапии как самостоятельного метода лечения опухолей мягких тканей показывает, что объективный клинический эффект наблюдается в 40% при использовании глубокой рентгенотерапии и в 55% при применении дистанционной гамматерапии. При лечении регионарных метастазов этих опухолей объективно регистрируемый положительный эффект составляет 30 и 70% соответственно.
Использование дистанционной гамматерапии для лечения опухолей мягких тканей имеет несомненные преимущества перед глубокой рентгенотерапией, прежде всего в частоте объективного эффекта, а также и в степени выраженности эффекта. Кроме того, дистанционная гамматерапия обеспечивает большую сохранность кожи.
Высокая степень чувствительности к лучевой терапии наблюдается при синовиальных саркомах, ангиосаркомах, низкодифференцированных фибросаркомах.
Однако существует большая степень вероятности индивидуальной радиочувствительности и среди остальных форм злокачественных опухолей мягких тканей (липосаркома. рабдомиосаркома, злокачественная невринома).
Наиболее стабильно объективный клинический эффект достигается при суммарных очаговых дозах от 5000 рад, причем с увеличением суммарной дозы пропорционально увеличивается частота и степень выраженности клинического эффекта. Определенные успехи, полученные при лучевой терапии сарком мягких тканей, явились основанием для применения комбинированных методов лечения, являющихся сочетанием хирургического метода с лучевой терапией в предоперационном или послеоперационном периоде.
Комбинированный метод лечения опухолей мягких тканей позволяет снизить число рецидивов и тем самым улучшить отдаленные результаты лечения путем более радикального воздействия на первичный очаг.
Особого внимания заслуживает использование при комбинированном лечении сарком мягких тканей неравномерного облучения с применением специальных решетчатых диафрагм. При этом принципиальные отличия неравномерного облучения, а именно защита кожных покровов, возможность применения больших доз и повторных облучений, а также отсутствие поздних лучевых повреждений, дают основание признать его известные преимущества.
Выбор физико-технических условий облучения определяется клиническим состоянием больного и размерами опухолевого узла. При небольших опухолевых образованиях обычно применяют облучение при диаметре решетчатой диафрагмы 5,6 мм, при крупных опухолях - при диаметре отверстия 10,4 мм. Разовую очаговую дозу выбирают индивидуально, исходя из особенностей каждой конкретной опухоли, в частности, учитывают локализацию опухоли, темп роста, склонность к распаду, наличие воспалительного компонента. Так, при быстрорастущих опухолях облучение начинается с меньших доз с постепенным увеличением последних до наиболее часто используемой дозы 600 рад, при новообразованиях мягких тканей туловища, удаленных от суставов, покрытых неизмененной кожей, могут применяться дозы 800 рад. Наряду с особенностями местного статуса тщательно анализируется общее состояние больного. Режим облучения у истощенных, ослабленных больных должен быть наиболее щадящим. Несмотря на использование крупных разовых и суммарных доз, лечение больные переносят хорошо. Явлений общей интоксикации или угнетения кроветворения, как правило, не отмечается.
Обычно облучение проводят с одного поля без смещения диафрагмы на протяжении всего курса. При крупных новообразованиях может применяться два или даже три рядом расположенных поля. Под открытыми участками диафрагмы суммарная очаговая доза обычно составляет от 8000 до 12 000 рад. При этом под закрытыми участками диафрагмы доза составляет 20-30%, т. е. лучевая нагрузка бывает в 3-5 раз меньше. При указанной выше методике облучения при очаговой дозе в 600 рад разовая доза на уровне кожи в зависимости от глубины расположения колеблется от 650 до 1450 рад. Суммарная кожная доза при этом варьирует от 10 000 до 20 000 рад. Кожная реакция обычно проявляется в виде рисунка решетчатой диафрагмы не только в области поля облучения, но и на выходе пучка. Изменения кожи обычно появляются после 4-5 сеансов облучения в виде очень слабой эритемы. Интенсивность последней по мере увеличения очаговой дозы постепенно нарастает. К концу лечения на коже поля облучения, а также на коже противолежащей части тела отчетливо отпечатывается рисунок решетчатой диафрагмы в виде выраженной эритемы, иногда с начальными явлениями пигментации. После стихания кожной лучевой реакции, в среднем на 21 день от момента окончания лучевого лечения, производят операцию.
Из всех видов послеоперационной лучевой терапии наиболее оправданным является радиохирургический метод лечения опухолей мягких тканей (закладка в рану радиоизотопных препаратов). Этот метод имеет следующие преимущества перед дистанционным облучением: поглощение энергии излучения в необходимом объеме; непрерывность облучения; крутой спад дозы в глубину и в стороны от очага поражения и распределение ее главным образом в зоне локализации опухоли; непосредственное лучевое воздействие на ложе опухоли сразу после оперативного вмешательства.
Вместе с тем можно сказать, что применение ортовольтной рентгенотерапии в комбинированном лечении злокачественных опухолей мягких тканей является неоправданным, так как послеоперационная рентгенотерапия не является в какой-либо степени профилактикой развития рецидива опухоли.
Лечение опухолей мягких тканей с помощью химиотерапии
Общерезорбтивная (системная) химиотерапия при диссеминированных формах опухолей мягких тканей позволяет получить положительный клинический эффект примерно у 20-25% леченых больных. При синовиальных саркомах объективный клинический эффект отмечается в 10-13%, при ангиосаркомах и ангиолейомиосаркомах в 30-35%, при неклассифицируемых бластомах, низкодифференцированных фибросаркомах и злокачественных невриномах - в 13-15% проведенных курсов лечения. При рабдомиосаркомах, лейомиосаркомах, липосаркомах и редких формах опухолей системное применение противоопухолевых препаратов эффекта не приносит.
Применение препаратов различного механизма действия (алкилирующие агенты, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики) при распространенных формах сарком мягких тканей показывает их малую эффективность.
Системное применение сарколизина приводит к объективному клиническому эффекту в 10-12% случаев при ангиосаркомах, фибросаркомах и неклассифицируемых бластомах. При синовиальных саркомах применение сарколизина во всех случаях оказывается безуспешным.
Возможности сарколизина в лечении распространенных форм сарком мягких тканей невелики и ограничены прежде всего группой ангиогенных сарком. Применение высоких разовых доз сарколизина при лечении ангиосарком малооправданно, так как степень клинического эффекта практически не отличается от внутривенного введения препарата по обычной методике, зато резко возрастает число токсических осложнений.
Применение эндоксана (циклофосфана) эффективно у ряда больных, страдающих ангиосаркомами, неклассифицируемыми бластомами и злокачественными невриномами.
Определенный интерес представляет фенестерин, относящийся к сложным алкилирующим агентам. Особенностью фенестерина является факт определенной чувствительности к нему синовиальных сарком (15-20%). Чувствительность к фенестерину также имеет место при ангиосаркомах и неклассифицируемых бластомах.
Применение антиметаболита метотрексата, алкилирующего препарата ТиоТЭФ и противоопухолевых антибиотиков практически оказывается безуспешным.
В настоящее время в качестве одного из путей повышения эффективности лечения опухолей мягких тканей используют комбинацию противоопухолевых препаратов, так называемую комбинированную, или полиохимиотерапию. В основу этого метода лечения положен факт усиления противоопухолевого эффекта при одновременном или последовательном введении в организм двух или нескольких препаратов, обладающих разным механизмом действия и относящихся к различным классам соединений.
Системное применение комбинаций противоопухолевых препаратов (схема ЦАМП, ВОЦП, ФАМ) примерно у 50% больных позволяет получить непосредственный положительный клинический эффект. Системная полиохимиотерапия расширила спектр действия противоопухолевых препаратов и на синовиальные саркомы.
Изучение длительности жизни больных с распространенными формами злокачественных опухолей мягких тканей показало, что применение системной химиотерапии (особенно полиохимиотерапии) в ряде случаев может продлить жизнь больных.
Регионарные методы химиотерапии опухолей мягких тканей не являются самостоятельными, а всегда должны применяться в комплексе с хирургическим методом как первый этап лечения. При локализации опухоли на конечностях предпочтение следует отдать методу регионарной перфузии, в то время как при локализации в челюстно-лицевой области, пахово-подвздошной и подмышечной областях преимущество имеет длительное внутриартериальное введение противоопухолевых препаратов.
Применение регионарной перфузии сарколизином как первого этапа лечения позволяет получить различную степень регрессии опухоли при таких гистологических видах, как рабдомиосаркомы, лейомиосаркомы и липосаркомы, при которых системное применение противоопухолевых препаратов эффекта не приносит.
Показания к предоперационной регионарной перфузии сарком мягких тканей конечностей ставятся на тех же основаниях, что и предоперационной телегамматерапии, и они в какой-то степени являются конкурирующими методами. Однако в связи с 6ольшим числом осложнений метода регионарной перфузии применять его надо по строгим показаниям.
Показанием к предоперационной регионарной перфузии прежде всего является местнораспространенные, изъязвленные. быстрорастущие опухоли конечностей, особенно их дистальных отделов, когда применение дистанционной гамматерапии не показано.
Возможности длительной внутриартериальной фракционной химиотерапии невелики, так как принципиальная резистентность большинства сарком мягких тканей к известным противоопухолевым препаратам в известной мере ограничивает ее перспективы в этой области клинической онкологии.
Разрезая кожу, необходимо пересечь и апоневроз. Это даст возможность развести края
Рис. 6-20. Проекция фиксации скобы. (Из: Кушель Ю.В., Сёмин В.Е. Краниотомия. - М., 1998.)
раны и свободно манипулировать в ней. Кровотечение можно свести к минимуму, если при разрезе кожи один край раны будет плотно прижат пальцами свободной руки хирурга, а другой - рукой ассистента (рис. 6-21).
Для контроля состояния всей раны необходимо, чтобы длина каждого разреза не превышала ширину четырёх пальцев хирурга. Пальцы располагают перпендикулярно, а не параллельно ране, потому что при этом действуют четыре пальца, а не один (самый близкий к ране), как при параллельном прижатии. После разреза на края раны накладывают скобы (или на верхний край - скобы, а на нижний - зажимы), плотно прижимая пальцами края раны во избежание кровотечения. Сразу после разреза хирург должен переместить сал-
Рис. 6-21. Правило рассечения мягких тканей головы. (Из: Кушель Ю.В., Сёмин В.Е. Краниотомия. - М., 1998.)
504 о- ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ ♦ Глава 6
фетку в рану и сдавить ею край раны изнутри, раздвигая при этом рану в свою сторону. Эта манипуляция даст место для работы и обеспечит временный гемостаз. Остановку кровотечения начинают проводить со стороны ассистента. В настоящий момент существуют следующие способы кожного гемостаза при трепанации черепа.
Использование кровоостанавливающих зажи-
Наложение специальных кожных клипс (Ми-хеля, Рейни, «Эскулап»).
Использование специальных пластиковых скоб.
Лучшими и наиболее удобными считают пластиковые скобы Рейни со специальным автоматическим или ручным аппликатором.
Кровоостанавливающие зажимы следует накладывать на апоневроз, стараясь захватить минимум подкожной жировой клетчатки. Зажимы накладывают примерно через 1,5-2 см (в зависимости от степени кровоснабжения скальпа).
«Золотой стандарт» краниотомии
«Золотым стандартом» краниотомии в настоящее время служит свободный костный лоскут, сформированный краниотомом из одного (по возможности) фрезевого отверстия. Все разговоры о большем риске остеомиелита костного лоскута и ненадёжности его фиксации по сравнению с так называемым лоскутом на надкостничной ножке не имеют серьёзных оснований (достаточно вспомнить, что 80% кровоснабжения кости осуществляется снизу, из твёрдой оболочки головного мозга).
Преимущества
Снижение риска формирования послеопера-
ционной эпидуральной гематомы.
Костный лоскут не мешает работе вокруг раны (так как его удаляют из раны на время основного этапа операции).
Меньшая травматичность операции за счёт
осуществления поднадкостничной диссек-ции (а не диссекции между апоневрозом и надкостницей).
Универсальность применения данной техники.
Закрытие раны
В конце любой нейрохирургической операции необходимо достичь максимально герме-
тичного закрытия твёрдой оболочки головного I мозга. Иногда это требует использования не-1 большого надкостничного или фасциального I лоскута. Ставить дренаж надо до полного за-1 шивания апоневроза с его фиксацией к коже I во избежание смещения внутрь или наружу. I Дренаж удаляют через 24 ч после операции не- I зависимо от количества и характера отделяемо- I го. При более длительном нахождении дренажа I в ране резко увеличивается риск инфицирова- I ния. В современной нейрохирургической лите- 1 ратуре считают обязательным двухслойное уши-1 вание кожно-апоневротического лоскута. I Сначала накладывают инвертированные (узлом внутрь) узловые швы на апоневроз, что обеспе- £ чивает полное и абсолютное сопоставление кра- I ёв раны (при правильном их наложении) и ге- [ мостаз (рис. 6-22).
Рис. 6-22. Схема двухслойного ушивания кожно-апоневротического лоскута. (Из: Кушель Ю.В., Семин В.Е. Краниотомия. - М., 1998.)
Основные принципы зашивания мягких тканей головы
При зашивании раны везде абсолютно необходим двухрядный шов. Первый ряд - инвертированные (узлом внутрь) швы на апоневроз, второй ряд - швы на кожу. Швы могут быть как узловыми, так и непрерывными.
На апоневроз всегда накладывают узловые швы. На поверхность кожи можно накладывать как узловые, так и непрерывные швы из пролена. Это синтетический монофиламент-ный материал, не вызывающий значимой тканевой реакции. Пролен похож на рыболовную леску, он легко развязывается, поэтому завязывать пролен надо 5-7 узлами. Непрерывные швы можно наложить быстрее, они более экономичны. Непрерывный шов хорош в первую очередь для длинных достаточно прямых ран (доступы к задней ямке) и плавных дугообразных.
Оперативная хирургия головы ♦ 505
КОСТНО-ПЛАСТИЧЕСКАЯ ТРЕПАНАЦИЯ ЧЕРЕПА
Костно-пластическая трепанация была экспериментально разработана Вольфом ещё в 1863 г. Но лишь с 1889 г., когда Вагнер произвёл эту операцию на больном, она вошла в практику хирургических вмешательств на мозговом отделе головы. Костно-пластическую трепанацию черепа можно осуществить двумя способами: Вагнера-Вольфа и Оливекрона.
Трепанация черепа
по способу Вагнера-Вольфа
Прежде вскрытие полости черепа костнопластическим способом осуществляли путём выкраивания подковообразного кожно-надко-стнично-костного лоскута по Вагнеру-Вольфу, исходя из опасений, что костный лоскут, лишённый покровов черепа, может некротизи-роваться (рис. 6-23). Лоскут оставляли на кож-но-надкостничной ножке.
При выкраивании единого (по Вагнеру- Вольфу) кожно-надкостнично-костного лоскута его размеры всегда ограничены узкой питающей кожной ножкой, а её расширение крайне затрудняет технику надламывания костного лоскута.
Показания. Мозговые грыжи, гидроцефалия, последствия закрытой и открытой травм черепа и головного мозга и т.д.
Техника. Проводят дугообразный разрез кожных покровов с одновременным рассечением надкостницы по краю сократившейся кожи (за исключением основания лоскута). Кожный лоскут следует выкраивать больших размеров, чем костный. Распатором отслаивают надкостницу к периферии от линии надреза, стараясь щадить её в области будущего костного лоскута. Коловоротом в 4-5 местах накладывают фрезевые отверстия. Между двумя соседними трепанационны-ми отверстиями вводят металлический желобоватый проводник, поверх него проводят пилу Оливекрона и перепиливают кость. Такую манипуляцию проводят и между остальными отверстиями, исключая нижнюю поперечную линию, её слегка надпиливают. Когда перепилива-ние кости окончено, переходят к откидыванию кожно-надкостнично-костного лоскута. Твёрдую оболочку головного мозга вскрывают дугообразным разрезом. Разрез твёрдой оболочки проводят только после предварительного уменьшения её напряжения путём удаления 30-40 мл спинномозговой жидкости из люмбального прокола. Основание лоскута чаще обращено к основанию кожно-надкостнично-костного лоскута, реже - к сагиттальному шву. Линию разреза проводят несколько кнутри от края костного отверстия (на 1 см), что облегчает наложение швов на твёрдую оболочку головного мозга в конце операции.
Операцию заканчивают ушиванием твёрдой оболочки, укладыванием на место кожно-надкостнично-костного лоскута и наложением
Рис. 6-23. Костно-пластическая трепанация черепа по Вагнеру-Вольфу, а - схема выкраивания кожно-апоневротического лоскута (жирная линия), надкостницы (тонкая линия) и твёрдой оболочки головного мозга (штриховая линия), б - отслоение надкостницы распатором в сторону от лоскута, наложение трёх фрезевых отверстий, в- пропиливание промежутков между отверстиями пилой Оливекрона, г - надкост-нично-костный лоскут отвёрнут, разрезана твёрдая оболочка головного мозга, д - отвёрнут лоскут твёрдой оболочки головного мозга, е - наложение непрерывного шва на твёрдую оболочку головного мозга. (Из: Ели-ззровский СИ., Калашников Р.Н.
506 ♦ ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ ♦ Глава 6
направляющих кетгутовых швов на надкостницу с последующим ушиванием кожно-апо-невротического лоскута.
Недостаток одномоментного способа выкраивания лоскута по Вагнеру-Вольфу: приходится значительно сужать размеры кожно-над-костничной ножки, чтобы пересечь у основания костную пластинку, что приводит к снижению жизнеспособности лоскута вследствие нарушения кровоснабжения.
Трепанация черепа по способу Оливекрона
Для устранения недостатков трепанации черепа по методу Вагнера-Вольфа в 1928 г. Зуттер, а затем Оливекрон предложили способ раздельного выкраивания и скальпирования на широком основании кожно-апоневротическо-го лоскута с последующим выпиливанием отдельного костно-надкостничного лоскута на самостоятельной узкой ножке (рис. 6-24). Ко-стно-надкостничный лоскут обычно образуют
из различных сегментов (переднего, средней заднего) височной мышцы и фасции в завися-1 мости от области трепанации (лобная, темен-1 ная, затылочная).
Техника. Линию кожного разреза проводя таким образом, чтобы в разрез не попали главные сосудистые стволы, питающие мягкие ткани образуемого лоскута, во избежание развития краевого или частичного некроза, В зависимости от локализации патологического процесса в височной области проводят дугообразный разрез кожи (дуга обращена вверх), Глубина разреза должна достигать слоя рыхлой клетчатки, расположенной между надкостницей и апоневротическим шлемом, чтобы подапоневротическая клетчатка и надкостница оставались на кости и не входили в состав кожно-апоневротического лоскута. Кожно-апо-невротический лоскут на широкой ножке отслаивают от надкостницы книзу. На протяжении 3-4 см надкостницу распатором отделяют от кости на 1,5-2 см в каждую сторону, затем
Рис. 6-24. Костно-пластическая трепанация по способу Оливекрона.
а - кожно-апоневротический лоскут откинут, рассечение мышцы и надкостницы, б - образование фрезевых отверстий, перепиливание кости проволочной пилой Оливекрона, в-проведение проводника Поленова между костью и твёрдой оболочкой головного мозга, г - кожно-апоневротический и костно-надкостничный лоскуты откинуты, обнажена твёрдая оболочка головного мозга, д - вскрытие твёрдой оболочки головного мозга. (Из: Матюшин И.Ф. Руководство по оперативной хирургии. - Горький, 1982.)
Оперативная хирургия головы ♦ 507
в рану вводят ранорасширитель. По краю кожной раны так же дугообразно рассекают надкостницу, за исключением основания лоскута. Коловоротом в 4-5 местах накладывают фре-зевые отверстия. Между двумя соседними тре-панационными отверстиями вводят желобоватый проводник, поверх него проводят пилу Оливекрона и перепиливают кость. Такую манипуляцию проделывают между остальными отверстиями, за исключением нижней поперечной линии. Последнюю слегка надпиливают и надламывают, затем отворачивают кост-но-надкостничный лоскут на узкой ножке книзу. Твёрдую оболочку головного мозга вскрывают подковообразным или крестообразным разрезом. Разрез твёрдой оболочки проводят только после предварительного уменьшения её напряжения путём удаления 30-40 мл спинномозговой жидкости из поясничного прокола. Основание лоскута чаще обращено к основанию костно-надкостничного лоскута, реже - к сагиттальному шву. Линия разреза должна проходить несколько кнутри (на 1 см) от края костного отверстия, что облегчает наложение швов на твёрдую оболочку головного мозга в конце операции.
Операцию заканчивают ушиванием твёрдой оболочки, укладыванием на место костно-над-костнично-мышечного лоскута и наложением направляющих кетгутовых швов на надкостницу с последующим ушиванием кожно-апо-невротического лоскута.
Преимущества заключаются в возможности широкого вскрытия полости черепа на любом
участке путем выпиливания костно-надкостничного лоскута любых размеров и устранения опасности ущемления мягких тканей лоскута. Образование этого лоскута не ограничивается ни анатомо-физиологическими (кровоснабжение лоскута), ни косметическими соображениями, так как точного соответствия между контурами, формой и направлением кожного и костного лоскутов нет, ножки у них различные и зачастую даже располагаются в различных направлениях.
ДЕКОМПРЕССИОННАЯ ТРЕПАНАЦИЯ ЧЕРЕПА ПО СПОСОБУ КУШИНГА
Показания. Необходимость стойкого снижения повышенного ВЧД при опухолях и других заболеваниях, когда невозможно устранить основное заболевание.
Трепанация по Кушингу отличается от кост-но-пластической трепанации тем, что костную пластинку резецируют, а после операции дефект черепной коробки остаётся прикрытым только кожно-апоневротическим лоскутом. Декомпрессионную трепанацию осуществляют либо над местом ближайшей проекции очага поражения, либо в височной области, если очаг поражения удалён от поверхности полушарий головного мозга.
Техника (рис. 6-25). Соответственно линии прикрепления височной мышцы к кости подковообразным разрезом выкраивают кожно-апоневротический лоскут, основанием обра-
Рис. 6-25. Декомпрессионная трепанация по способу Кушинга. а - схема разреза кожи (жирная линия) и твёрдой оболочки головного мозга (штриховая линия), б - кожно-апоневротический лоскут отведён вниз, отслоение надкостницы и височной мышцы распатором, в - резецирован участок височной кости и рассечена твёрдая оболочка головного мозга. (Из:
508 ♦ ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ <■ Глава 6
щённый книзу (к скуловой кости). Затем линейным разрезом рассекают височную мышцу по ходу её волокон. Мышцу растягивают крючками, обнажая костную пластинку размером 6x6 см. Просверливают фрезой костную пластинку с последующим расширением этого отверстия путём скусывания обнажённого участка височной кости. После этого рассекают крестообразным разрезом твёрдую оболочку головного мозга. Операцию заканчивают наложением гемостатических швов на височную мышцу и ушиванием кожной раны. В образованное таким способом ложе происходит выпячивание (пролабирование) головного мозга, что уменьшает вероятность повышения ВЧД. Для предотвращения острого пролабирования мозга в трепанационное отверстие и возможного его ущемления предварительно проводят люмбальную пункцию и забирают 30-40 мл спинномозговой жидкости.
ПУНКЦИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ МОЗГА (ВЕНТРИКУЛОПУНКЦИЯ)
Показание. Пункцию производят с диагностической и лечебной целью.
ной от середины скуловой дуги со стреловидным швом. Место прокола желудочка находит-ся на 2 см кнаружи от стреловидного шва и на 2 см кпереди от венечного шва (рис. 6-26).
Проводят разрез мягких тканей длиной 3-4 см параллельно сагиттальному шву. Распатором отслаивают надкостницу и в намеченной точке просверливают фрезевое отверстие в лобной кости. В бессосудистом зоне скальпелем рассекают твёрдую мозговую оболочку длиной 2 мм. Через разрез специальной тупой канюлей с отверстиями по бокам производят пункцию мозга. Канюлю продвигают строго параллельно большому серповидному отростку с наклоном в направлении биаурикулярной линии (условная линия, соединяющая оба слуховых прохода) на глубину 5-6 см, что учитывается по шкале, нанесенной на поверхность канюли. При достижении необходимой глубины извлекают из канюли мандрен. При водянке мозга ликвор истекает струёй. Удалив необходимое количество ликвора, канюлю извлекают и рану зашивают наглухо.
ПУНКЦИЯ ЗАДНИХ РОГОВ БОКОВЫХ ЖЕЛУДОЧКОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Пункция передних рогов боковых желудочков головного мозга
Техника. Вначале проводят срединную линию от переносья до наружного затылочного бугра, что соответствует стреловидному шву. Намечают линию венечного шва, располагающуюся на 10-11 см выше надбровной дуги. Место пересечения обоих этих швов находится в точке пересечения перпендикулярной линии, проведён-
Техника. Операцию проводят по тому же принципу, что и прокол переднего рога бокового желудочка. Точку прокола заднего рога на той и другой сторонах находят, отступя от затылочного бугра по стреловидному шву кпереди на 4-5 см и кнаружи на 3 см (рис. 6-27).
Проводят разрез мягких тканей длиной 3-4 см параллельно сагиттальному шву так, чтобы середина разреза соответствовала точке прокола желудочка. Распатором отслаивают над-
Рис. 6-26. Схема пункции переднего рога бокового желудочка мозга, а - расположение трепанацион-ного отверстия по отношению к венечному и стреловидному швам вне проекции сагиттальной пазухи, б - в трепанационное отверстие проведена игла на глубину 5-6 см по направлению биаурикулярной линии. (Из: Угрюмое В.М., Веским И.С, АбраковЛ.В. Оперативная нейрохирургия. - Л., 1959.)
Оперативная хирургия головы
Рис. 6-27. Схема пункции заднего рога бокового желудочка мозга, а - расположение трепанационного отверстия по отношению к средней линии и уровню затылочного бугра (в рамке указано направление хода иглы), б - игла проведена через трепанаци- онное отверстие в задний рог бокового желудочка. (Из: Угрюмое В.М., Васкин И.С, Аб- рэков Л.В. Оперативная нейрохирургия.-Л., 1959.)
костницу и в намеченной точке просверливают фрезевое отверстие в затылочной кости. Затем в бессосудистой зоне скальпелем рассекают твёрдую мозговую оболочку и тупой иглой пунктируют желудочек. Конец иглы направляют на верхненаружный угол орбиты той же стороны на глубину 5-6 см.
ДРЕНИРУЮЩИЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ ВОДЯНКЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА (ГИДРОЦЕФАЛИИ)
Гидроцефалия может развиваться при различных заболеваниях ЦНС, сопровождающихся нарушениями циркуляции, продукции и резорбции ликвора, а врожденная гидроцефалия является лишь частным видом этой патологии.
Цель хирургических вмешательств состоит в создании условий, обеспечивающих отведение избыточной цереброспинальной жидкости из ликворсодержащих пространств головного мозга и поддержание нормального давления в ликворной системе.
Показание. Частичная и полная окклюзия ликворных путей.
Различают две группы дренирующих операций при гидроцефалии. К первой группе относятся операции, направленные на устранение окклюзии ликворных путей, ко второй - операции, направленные на отведение ликвора путем создания окольных путей.
Для отведения ликвора из желудочковой системы головного мозга при различных видах гидроцефалии (открытой и закрытой) проверяют следующие операции: вентрикулоперитонеостомию;
Вентрикулоаурикулостомию;
Вентрикулоцистерностомию;
Операцию Бурденко-Бакулева.
В некоторых случаях для обеспечения регулируемого выведения избыточного содержания в желудочках мозга ликвора применяют клапанные системы различной конструкции: Пу-денса, Хакима, Денвера и др.
Операция вентрикулоперитонеостомии
Операция состоит из двух этапов: абдоминального и краниального.
Техника. Вначале проводят верхнесрединную лапаротомию. Париетальную брюшину рассекают в пределах не более 1 см и накладывают кисетный шов (рис. 6-28).
Затем переходят к краниальнуму этапу операции. Намечают точку на коже головы на 3 см выше и на 4-5 см кнаружи справа от наружного затылочного бугра. Силиконовый катетер проводят в подкожном слое по задней поверхности сосцевидного отростка, боковой поверхности шеи, передней поверхности грудной клетки и живота, делая дополнительно 1-2 разреза длиной не более 1 см для поэтапного проведения катетера от краниального разреза к абдоминальному. К проксимальному концу абдоминального катетера присоединяют один из клапанов (Хакима или Денвера). В затылочной кости справа соответственно точке пункции заднего рога бокового желудочка накладывают фрезевое отверстие, куда устанавливают помпу Пуденса. После получения жидкости желудочковый катетер подсоединяют к вент-рикулярному концу помпы (клапана) и место соединения фиксируют шёлковой лигатурой. Из дистального конца абдоминального катетера каплями начинает выделяться жидкость. Надавлива-
510 ♦ ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ ♦ Глава 6
Рис.6-28, Схема операции вентрикулоперитонеостомии.
а - введение краниального конца клапанной системы в боковой желудочек мозга, б - введение дистального конца трубки шунта в брюшную полость (Из: РомодановА.П.
ние на помпу усиливает её истечение. После этого абдоминальный конец катетера погружают в брюшную полость. Послойно ушивают абдоминальную рану. Зашивают краниальный и дополнительные разрезы.
ОПЕРАЦИЯ
ВЕНТРИКУЛОАУРИКУЛОСТОМИИ ПО ХЕЙЕРУ
Суть операции Хейера заключается в отведении жидкости из бокового желудочка мозга в правое предсердие (рис. 6-29).
Рис. 6-29. Этапы операции вентрикулоаурикулостомиип способу Хейера. а - схема операции; б - обнажение яремной и лицевой вен на шее, введение катетера через лицевун вену в яремную вену и правое предсердие: 1 - катетер, 2-внутренняя яремная вена, 3 - общая лицевая вена; в - прс ведение кардиального катетера через подкожный туннель с ] помощью зонда-проводника по направлению к помпе (Из: Ро-моданов А.П. Атлас операций на головном мозге. - М. 1977.)
Оперативная хирургия головы -О- 511
Техника. Общие принципы установки клапанов, введения катетера в боковой желудочек, его соединение с клапаном аналогичны краниальному этапу операции вентрикулоперитонеосто-иии. После закрепления клапана в трепанацион-ном отверстии на той же стороне боковой поверхности шеи на уровне угла нижней челюсти делают продольный разрез кожи длиной 3-4 см и обнажают лицевую вену (см. рис. 6-29, б).
Вверху в сторону расположения клапана в подкожном жировом слое образуют туннель, через который с помощью проксимального конца зонда-проводника проводят кардиаль-ный катетер и плотно соединяют его с помпой. Вскрывают лицевую вену и в её просвет вводят дистальный конец катетера вниз через верхнюю полую вену в правое ушко предсердия. Убедившись в правильности функционирования клапанной системы, на раны накладывают швы. Клапанная система под действием повышенного внутрижелудочкового давления обеспечивает отток ликвора из желудочков мозга в правое предсердие и препятствует ретроградному току крови в желудочки мозга.
Операция вентрикулоцистерностомии
Суть операции заключается в том, что создается сообщение между полостью бокового
I желудочка и большой цистерной с помощью пластмассовой трубки, один конец которой
Вводится в задний рог бокового желудочка, а другой - в большую цистерну (рис. 6-30).
Рис. 6-30. Схема операции вентрикулоцистерностомии по способу Торкильдсена. 1 - боковой желудочек, 2 - кате-
I тер, 3 - большая цистерна, 4 - мозжечок. (Из: Ромоданов АЛ.
[ Атлас операций на головном мозге. - М. Медицина, 1977.)
Показания. Окклюзия водопровода мозга, закрытая гидроцефалия, когда устранить причину окклюзии хирургическим способом не представляется возможным.
Техника. Проводят разрез мягких тканей в затылочной области по средней линии, начиная на 2 см выше наружного затылочного бугра и заканчивая на уровне остистого отростка C V _ VI . Соответственно месту пункции заднего рога бокового желудочка проводят дополнительный разрез и накладывают фрезевое отверстие, затем книзу от него в кости по направлению к затылочному отверстию, достигая его, кусачками создают канавку. По средней линии над большой цистерной рассекают твёрдую оболочку головного мозга, чтобы был виден нижний край миндалин мозжечка. Во фрезевом отверстии, предназначенном для вентрикулупункции, твёрдую мозговую оболочку рассекают линейным или крестообразным разрезом. Кору мозга в месте пункции коагулируют, затем мозговой канюлей пунктируют задний рог бокового желудочка. Канюлю извлекают и в этом направлении при помощи проволочного зонда вводят хлорвинилловую трубочку диаметром не более 2,5 мм, на боковой поверхности которой вырезают 1-2 продольных отверстия. Трубку в фрезевом отверстии фиксируют швом к твёрдой мозговой оболочке, после чего укладывают в костную канавку. Нижний конец трубки в области большой цистерны фиксируют швом к краям разреза твёрдой мозговой оболочки. Зашивают твёрдую мозговую оболочку. Операционную рану послойно ушивают.
Операция Бурденко-Бакулева
Суть операции заключается в отведении лик-вора из субарахноидального пространства спинного мозга с помощью лоскута сальника на ножке в забрюшинное пространство.
Техника. Вначале производят ламинэктомию на уровне L,-L, выделяют прядь сальника, которую по созданному в забрюшинной клетчатке туннелю подводят к субарахноидально-му пространству спинного мозга.
С точки зрения оперативной хирургии опухоли мозга и другие очаговые объёмные процессы имеют много общих черт.
Операции при внутримозговых опухолях большого мозга
512 о ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ ♦ Глава 6
Хирургический доступ и объём удаления опухоли определяются её локализацией и распространённостью.
Положение больного на спине (при теменных, височных, теменно-затылочных доступах) или на боку (при теменных, височных, теменно-затылочных и затылочных доступах). Кожные разрезы чаще линейные (в лобной и теменной областях) и подковообразные (в височной и затылочной областях). Кожный разрез проводят с учетом того, что размеры трепанационного окна должны превышать на 1 см проекционные размеры опухоли на поверхность черепа.
Обязательным моментом операции по поводу внутримозговой опухоли является оценка напряжения твёрдой мозговой оболочки после вскрытия черепной коробки. Отсутствие видимой пульсации мозга и ощущение напряжения оболочки при легком надавливании на неё служат показанием к назначению интенсивной дегидратационной терапии или проведению разгрузочной люмбальной пункции. После этого вскрывают твёрдую мозговую оболочку, предварительно прошив и перевезав ме-нингеальные артерии. Твёрдую мозговую оболочку чаще всего вскрывают подковообразным разрезом. При операциях в заднелобной, лоб-но-теменной, теменной и затылочной параса-гиттальных областях используют Н-образные и Х-образные разрезы. При этом основание одного из лоскутов должно быть обращено к верхнему сагиттальному синусу. Если вскрытие производят в затылочной области Х-образным разрезом, то основание одного лоскута должно быть направлено к верхнему сагиттальному синусу, а основание другого - к поперечному синусу.
Разрезы коры, используемые для доступа к внутримозговым опухолям, должны обес-
печивать наибольшую сохранность функциональных зон мозга. Длина разреза коры, как правило, соответствует размеру опухоли. Применение современной микрохирургической техники и ультразвукового дезинтегратора тканей позволяет удалять крупные опухоли после их фрагментации через небольшие разрезы (не более 2-3 см).
При любой онкологической операции, и опухоли мозга не исключение, хорошего эффекта можно ожидать только при полном (радикальном) удалении опухоли в пределах здоровых (неизменённых) тканей. Если хирург имеет дело с узловой опухолью при узкой зоне инфильтра-тивного роста, такая опухоль может быть удалена путем резекции узла или его аспирации после дробления. Аналогичным образом (аспирацией) удаляют нежизнеспособное мозговое вещество при наличии зоны его отёчного расплавления вокруг опухолевого узла.
Если опухоль имеет склонность к диффузному росту или определяется широкая зона инфильтрации, но в пределах одной из долей мозга, необходимо производить долевую резекцию головного мозга.
Зоны допустимой резекции долей мозга представлены на рис. 6-31.
При опухолях, расположенных в лобной доле, резекцию производят на уровне премо-торной зоны. Объём резекции может быть большим, если опухоль располагается в недоминантном полушарии, граница резекции тогда смещается на 1,5-2 см в сторону здоровых тканей. Понятно, что при этом операцию можно считать более радикальной.
При опухолях височной доли в недоминантном полушарии граница ее резекции проходит вдоль латеральной (сильвиевой) бороды. Зона резекции при этом включает полюс височной доли и распространяется к задней части
Рис. 6-31. Допустимые зоны долевых резекций полушарий большого мозга (указаны пунктиром), а - правого (недоминантного) полушария, б - левого (доминантного) полушария. (Из: Ромоданов А.П., Зозуля Ю.А., Мосийчук Н.М., Чщ кан Г.С. Атлас операций на головном мозге.- М., 1986.)
Оперативная хирургия головы О- 513
на 5-7 см. При аналогичных опухолях в доминантном полушарии линия разреза мозга не должна проходить выше средней височной извилины.
Важно! В области височной доли расположено много достаточно крупных и коротких вен, впадающих в верхний каменистый, поперечный и сигмовидный синусы. Необходим их тщательный гемостаз.
Инфильтративно растущие опухоли параса-гиттального отдела теменной доли удаляют путём клиновидной резекции доли. Вершина клина при этом должна быть направлена к серпу большого мозга.
Если опухоль располагается в области центральных извилин мозга, то операцию начинают с удаления части лобной доли. Оставшуюся часть опухоли удаляют путем аспирации, не затрагивая кору головного мозга (т.е. субкортикально).
Для подхода к опухолям заднемедиальных отделов подкорковых узлов используют передние отделы премоторной зоны соответствующего полушария мозга. Чтобы осуществить такой доступ, кожу приходится рассекать бифронтально, а твердую мозговую оболочку вскрывать подковообразно с основанием лоскута, обращенным к сагиттальному синусу.
Заслуживает внимания операция гемисфе-рэктомии (удаления полушария мозга), которая иногда производится на недоминантном полушарии при обширных опухолях центральных отделов на стыке лобной, височной и теменной долей.
ТРЕПАНАЦИЯ СОСЦЕВИДНОГО ОТРОСТКА
В 1873 г. Шварце впервые описал показания для вскрытия сосцевидной пещеры (antrum mastoideum) при гнойном воспалении среднего уха. При распространении гнойного воспаления из полости среднего уха на клетки сосцевидного отростка и дальше, в полость средней и задней черепных ямок и поперечный синус (sinus transversus), предложена трепанация Шварце-Штанке, т.е. вскрытие воздухоносных ячеек сосцевидного отростка (рис. 6-32).
При трепанации сосцевидной части кости существует опасность повреждения сигмовидного синуса, лицевого нерва, полукружных каналов и верхней стенки барабанной полости. Во избежание этого трепанацию производят в границах описанного треугольника Шипо и строго параллельно задней стенке наружного слухового прохода.
В пределах треугольника Шипо накладывают трепанационное отверстие по поводу мастоидита. Величина и форма треугольника весьма вариабельны, поэтому при трепанации ориентируются чаще всего на верхний край наружного слухового прохода и надпроходную ость (spina suprameatum). Выше горизонтальной линии, проведённой через верхний край наружного слухового прохода, вскрывать сосцевидный отросток нельзя, так как можно попасть в среднюю черепную ямку и инфицировать её со стороны сосцевидного отростка. Кпереди от барабанно-сосцевидной щели (fissura tymp-anomastoidea) тоже очень опасно вскрывать по-
Рис. 6-32. Трепанация сосцевидного отростка, а-линия разреза мягких тканей по Шварце; 6 - схема треугольника Шипо: 1 - проекция средней черепной ямки, 2 - проекция сосцевидной пещеры, 3 - проекция сигмовидной венозной пазухи, 4 - проекция лицевого нерва; в- момент трепанации пазухи. (Из: Елизаровский СИ., Калашников Р.Н. Оперативная хирургия и топографическая анатомия. - М., 1967.)
514 о- ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ <■ Глава 6
лость, так как можно повредить вертикальную часть лицевого нерва. Трепанировать сосцевидный отросток кзади от переднего края сосцевидной бугристости (tuberositas mastoidea) тоже не рекомендуют, так как можно вскрыть S-об-разный синус.
Техника. Дугообразным разрезом рассекают мягкие ткани с надкостницей, отступив на 1 см кзади от линии прикрепления ушной раковины. Надкостницу отслаивают в стороны и обнажают наружную поверхность сосцевидного отростка. В пределах треугольника Шипо при помощи долота и молотка удаляют кортикальный слой кости. Трепанационное отверстие постепенно расширяют, уходя вглубь. Необходимо широко вскрыть основную ячейку сосцевидного отростка [сосцевидную пещеру {antrum mastoideum)] и все прилежащие к ней ячейки, содержащие гной. После вскрытия antrum mastoideum ложкой Фолькманна выскабливают грануляции из полости, костную рану тампонируют, кожную рану не зашивают. В случаях распространения гнойного процесса из клеток сосцевидного отростка на среднее ухо через вход в сосцевидную пещеру (aditus ad antrum) к трепанации сосцевидного отростка добавляют вскрытие полости среднего уха, главным образом верхней его части - надбарабанного углубления (recessus epitympanicus). В результате получается одна общая полость из надбарабанного углубления и входа в пещеру (aditus ad antrum). На кожу накладывают 2-3 шва, а в нижний угол раны вводят дренаж.
ПЛАСТИКА ДЕФЕКТОВ ЧЕРЕПА (КРАНИОПЛАСТИКА)
Мероприятия по закрытию костного дефекта осуществляют в специализированных учреждениях значительно позднее первичного вмешательства с применением различных методов ауто-, гомо- и аллопластики костей черепа. Пластическое закрытие дефектов в области головы проводят на мягких тканях, твёрдой оболочке головного мозга и костях черепа. Обильная васкуляризация мягких тканей обычно способствует хорошему приживлению трансплантата.
Операции выполняют по функциональным и косметическим требованиям (для закрытия врождённых дефектов, мозговой грыжи, чаще у детей) или после ранений. Большие дефекты
костей черепа после ранения или операщя могут стать причиной появления таких сосш яний, как эпилептиформные припадки, упоре ные головные боли и т.д.
Основной метод лечения таких состояний -1 иссечение оболочечно-мозговых рубцов и пла-1 стическое закрытие дефекта черепа. Кости пластика дефектов черепа может быть осре-| ствлена путём трансплантации костных гшае! тинок, взятых у больного, т.е. методом ауто-1 пластики.
АУТОПЛАСТИКА
Аутопластика костным лоскутом на ножке по Поленову. При хорошем моделировании трансплантата он держится без швов. В противном случае на края дефекта и пластинки j наносят по 2-3 трепанационных отверстия, а через них шёлковой нитью фиксируют трансплантат. По непосредственным и отдалённым результатам способ не уступает аутопластике по Кютнеру (аутопластика при помощи свободной наружной костной пластинки с надкостницей). Аутопластика костным лоскутом на ножке по Поленову пригодна для покрытия относительно небольших дефектов.
МЕТОД ДОБРОТВОРСКОГО
Оригинальный метод - замещение костного дефекта с использованием ребра больного по Добротворскому. Для этого резецируют необходимый фрагмент ребра с сохранением передней части надкостницы. Замещение костного дефекта ребром - наиболее оптимальный вариант костной пластики при соответствии кривизны ребра кривизне травмированной части свода черепа. Недостаток метода - частичное или полное рассасывание пересаженной кости с её замещением рубцом, т.е. соединительной тканью.
ЗАМЕЩЕНИЕ ДЕФЕКТОВ ТВЁРДОЙ ОБОЛОЧКИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Замещение дефектов твёрдой оболочки головного мозга до сих пор остаётся открытым вопросом в нейрохирургии. Всякое сращение между твёрдой (dura mater), мягкой (pia mater)
Оперативная хирургия головы
оболочками и головным мозгом, служащее раздражающим фактором для головного мозга, после удаления оперативным путём образуется вновь. Учитывая это обстоятельство, пластическое закрытие дефектов твёрдой оболочки проводят лишь в тех случаях, когда для прекращения истечения спинномозговой жидкости необходимо герметично закрыть суб-луральное пространство, а также предупредить выпадение головного мозга.
Пластика дефектов твёрдой оболочки головного мозга
Н.Н. Бурденко предложил метод закрытия дефекта твёрдой оболочки головного мозга её наружной пластинкой. Предложение основано на работе Брюнинга (1912), доказавшего возможность расщепления твёрдой оболочки на две пластинки. Суть предложения Бурденко заключается в том, что рядом с дефектом надсекают поверхностную пластинку твёрдой оболочки, отсепаровывают её в виде лоскута соответствующей формы (на ножке), заворачивают и подшивают к краям дефекта.
Пластика синусов
При повреждениях сагиттального или поперечного синуса методом выбора может служить пластика синусов путём расслоения твёрдой оболочки головного мозга по способу Бурден-ко-Брюнинга (рис. 6-33).
Рис. 6-33. Пластика наружной стенки венозного синуса твёрдой оболочки головного мозга по Бурденко, а - пунктиром показано выкраивание лоскута твёрдой оболочки головного мозга, б - лоскут перемещён и прикреплён швами. (Из: Островерхое Г.Е., Лубоцкий Д.Н., Бомаш Ю.М. Курс оперативной хирургии и топографической анатомии. - М., 1964.)
Техника. Выкраивают «фартук» из наружной пластинки расслоённой твёрдой оболочки головного мозга рядом с участком повреждённого синуса. Основание лоскута должно
быть расположено параллельно синусу (см. рис. 6-33, а). После образования лоскута его поворачивают на 180° по направлению к синусу и покрывают им место повреждения. Прижимая к дефекту лоскут, последний фиксируют вдоль краёв узловыми шёлковыми швами (см. рис. 6-33, б).
Опухоли мягких тканей вызываются повреждением или воспалением тканей, связок, сухожилий, мышц, кровеносных сосудов, а также разрушительными процессами организма. Они могут развиваться в соединительной ткани, такой как скелетные мышцы, сухожилия, жир, фиброзная ткань, нервы и кровеносные сосуды (нейрососудистые отделения). В зависимости от поведения, опухоли варьируются от доброкачественных поражений к злокачественным.
Среди наиболее распространенных опухолей мягких тканей чаще всего встречаются новообразования нижних и верхних конечностей, туловища и живота.
Доброкачественные опухоли мягких тканей
Распространенными доброкачественными опухолями являются липомы, фибромы, ангиолипомы, доброкачественные фиброзные гистиоцитомы, нейрофибромы, шванномы, гемангиомы, опухоли клеток сухожилий, миксомы.
Доброкачественные поражения мягких тканей редко метастазируют, но часто бывают большими и глубокими. Однако, некоторые образования ведут себя весьма агрессивно. Диагностированное вторжение в близлежащие ткани увеличивает шанс неполного удаления и возможность того, что опухоль вернется.
У взрослых наиболее распространенной доброкачественной опухолью мягких тканей является липома. У детей ‒ киста Бейкера. Чаще всего как у взрослых, так и у детей наблюдаются липома и гемангиома.
Виды доброкачественных опухолей мягких тканей
- Липома ‒ образование, состоящее из жировой ткани. Характеризуется мягкой и безболезненной выпуклостью под кожей, которая медленно растет (в течение от нескольких месяцев до нескольких лет). Они располагаются на спине, животе, плечах, верхних и нижних конечностях.
- Ангиолипома включает в себя кровеносные сосуды. Как правило, встречается у детей. Локализируется в глубине мышц. На МРТ рассматривается как яркая, хорошо определенная масса. Лечение предполагает удаление или наблюдение, если не мешает человеку.
- Гемангиома ‒ доброкачественная сосудистая опухоль мягких тканей. Наиболее распространенная у детей. Может развиваться из поверхностного и внутреннего слоев кожи или мышц. Варьируется от хорошо определенной, неинвазивной с вовлеченными мелкими сосудами к менее определенной, инвазивной и с участием крупных сосудов. Если не вызывает боль, лечение не требуется.
- Фиброма и фиброматоз ‒ новообразование, состоящее из фиброзной ткани. Волокнистые опухоли мягких тканей у взрослых включают экстра-брюшные образования десмоидных Палмер фиброматоза и узловатой ткани. Фиброматоз осень агрессивен и может вторгнуться в близлежащие мышцы. Поэтому лечение предвидит обязательное .
- Нейрофиброма и нейрофиброматоз ‒ опухоль, которая формируется из нервной ткани. Она может иметь клетки как в оболочке нерва, так и вокруг него. Они варьируются от простых небольших масс к расширенным образованиям, вызывающим эрозию и деформацию кости или позвоночника. Нейрофиброматоз может пережимать спинной мозг, провоцируя неврологические симптомы. Расстройство является унаследованным синдромом и диагностируется в детстве. Для выявления необходимо сделать МРТ, чтобы оценить размер и степень нейрофибромы, поскольку опухоль может перерасти в злокачественную форму.
- Пигментный виллезонодулярный синовит ‒ доброкачественная опухоль мягких тканей с участием синовиальной мембраны (подкладки из суставов). В основном наблюдается у взрослых в возрасте 40 лет. Локализуется на коленном и тазобедренном суставах. Процесс часто выходит за пределы сустава и вызывает серьезные дегенеративные заболевания. Лечение включает удаление опухоли и исключение возможности .
Злокачественные опухоли мягких тканей
Новообразование часто диагностируется после удаления предполагаемой доброкачественной опухоли. Постановка диагноза включает гистологическую оценку и выявление отдаленных метастазов.
Опухоли мягких тканей злокачественной формы классифицируются по типу мягких тканей и степени распространения. Наиболее частое метастазирование наблюдается в легких. Синовиальная, эпителиодная саркомы и рабдомиосаркома распространяются на лимфатические узлы.
Распространенные виды злокачественных опухолей мягких тканей
- Липосаркома ‒ поражение жировой ткани, содержащее злокачественные либопласты. Эти опухоли имеют четыре типа:
- миксоидный (низкодифференцированные агрессивные ткани);
- круглые клетки (высокодифференцированные менее агрессивные ткани);
- полиморфные ткани (гигантские клетки высокого класса дифференциации, медленнорастущие);
- низкодифференцированные агрессивные опухоли.
Лечение состоит из широкого иссечения с применением химиотерапии и лучевой терапии в зависимости от класса и размера опухоли.
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома ‒ опухоль высокой степени дифференциации, чаще встречается у мужчин. Обычно находится в верхних и нижних конечностях и области живота. Лечение предвидит широкое иссечение и применение адъювантной терапии, такой, как радиация.
- Фибросаркома ‒ злокачественное поражение мягких тканей. Составляет менее 10% всех раков этого вида. Новообразование представляет опухолевую ткань со шпинделем клеток, расположенных «в елочку». Низкосортные фибросаркомы следует отличать от десмоидного типа опухолей.
Лечение высокого класса распространения фибросарком включает обширное иссечение в сочетании с лучевой терапией. Опухоли низкого класса не нуждаются в химиотерапии.
- Синовиальная саркома ‒ злокачественная опухоль мягких тканей, возникающая в самом суставе. Нижний класс этого вида поражений часто путают с доброкачественной ганглией. Поэтому необходима , чтобы точно установить диагноз.
- Лейомиосаркома и рабдомиосаркома ‒ опухоли мягких тканей мышц. Лейомиосаркома включает гладкие мышцы кровеносных сосудов или стенок органов, а рабдомиосаркома возникает в скелетных мышцах. Лейомиосаркома репрезентирует высокий класс сарком мягких тканей, что проникает за пределы отсека. Как правило, встречается у взрослых, особенно у женщин.
- Ангиосаркома ‒ высокий класс злокачественных опухолей мягких тканей с участием клеток кровеносных сосудов. обычно происходит у мужчин и находится на коже, поверхностных и глубоких тканях, печени.
Опухоли мягких тканей у детей
Детские опухоли мягких тканей являются гетерогенной группой злокачественных опухолей, которые происходят от примитивных мезенхимальных тканей и становят 7% всех новообразований детского возраста.
У детей преобладает рабдомиосаркома ‒ опухоль поперечно-полосатых мышц. В возрасте от 0 до 14 лет она составляет 50% всех онкозаболеваний.
Эта гетерогенная группа включает опухоли:
- соединительной ткани (десмоид фиброматоз, липосаркома);
- периферической нервной системы (злокачественные поражения оболочек периферических нервов);
- гладких мышц (леймиосаркома);
- сосудистой ткани (кровеносных и лимфатических сосудов, например, ангиосаркома).
Наиболее распространенные опухоли мягких тканей , кроме рабдомиосаркомы, у детей представлены фибросаркомами периферических нервов и других волокнистых образований.
