Что относится к ревматическим заболеваниям. Ревматизм и ревматические заболевания. Впервые выявленный процесс

Ревматические болезни - это заболевания, которые протекают с системным или локальным поражением соединительной ткани. К таким системным заболеваниям относятся болезни суставов, сосудов кожи и других органов и систем. Типичными ревматологическими заболеваниями являются ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, остеопороз, красная волчанка, артроз коленного сустава и другие.

По роду своей деятельности врачи-ревматологи при лечении пациентов тесно сотрудничают с кардиологами, сосудистыми хирургами, иммунологами, токсикологами и специалистами других отраслей медицины. К сожалению, системные ревматические заболевания полностью не лечатся, однако существующая терапия позволяет контролировать болезнь и поддерживать хорошее самочувствие больного.

Анкилозирующий спондилит

Анкилозирующий спондилит Анкилозирующий спондилит (спондилоартрит, болезнь Бехтерева) - это системное хроническое, прогрессирующее заболевание воспалительного генеза, поражающее преимущественно крестцово-подвздошные сочленения и суставы позвоночного столба и приводящее к уменьшению объёма движений, а зате...

Артрит

Что такое артрит Артрит - это общее название многих воспалительных заболеваний суставов, для которых характерна постепенная потеря подвижности и деформация. Болезнь может протекать как в острой, так и хронической форме. Примечательно, что под артритом может скрываться как самостоятельное заболеван...

Артроз коленного сустава

Что такое остеоартроз коленного сустава Остеоартроз (или остеоартрит) коленного сустава представляет собой заболевание, сопровождающееся постепенным разрушением и потерей гиалинового хряща и костной ткани коленного сустава. Не следует рассматривать остеоартроз, как изолированный процесс, затрагивающий только...

Артропатия

Артропатия Артропатия (реактивный артрит) - вторичное трофическое изменение суставов, возникшее на фоне других заболеваний и патологических состояний. Артропатия может развиваться при заболеваниях головного и спинного мозга и периферических нервов, некоторых инфекционных заболеваниях, аллергии, наблюдаться при...

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета Болезнь Педжета (синонимы: деформирующий остит, деформирующая остеопатия, деформирующий остоз) представляет собой приобретенную хроническую медленно прогрессирующую патологию, которая характеризуется нарушением прочности и структуры кости и увеличением скорости костного обмена. Причины во...

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла (синоним: юношеский ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит) является аутоиммунным заболеванием детского возраста. Болезнь Стилла характеризуется хроническим воспалением суставов, а также поражением внутренних органов, в связи с чем данная патология отнесена к системным, то есть способны...

Висцеральная подагра

Висцеральная подагра Висцеральная подагра - одно из проявлений гиперурикемии, при котором в клинической картине подагры поражаются не только суставы, но и другие органы и системы. У больных подагрой повышено содержание мочевой кислоты в сыворотке крови (гиперурикемия). Это проявляется как классиче...

Волчанка

Волчанка Волчанка - группа заболеваний, которые протекают с поражением кожи. Причины возникновения Волчанка - результат системного иммунокомплексного поражения соединительной ткани. Она возникает в результате некоторых сбоев работы иммунной системы, когда та начинает воспринимать клетки собственног...

Гемартроз

Гемартроз Гемартроз - кровоизлияние в сустав, возникшее в результате разрыва сосудов, которые снабжают кровью внутрисуставные структуры. Гемартроз чаще затрагивает коленный сустав. Причины возникновения Гемартроз может развиваться вследствие травм, плановых хирургических вмешательств на суставе или болез...

Дерматомиозит

Дерматомиозит Дерматомиозит (болезнь Вагнера) - это прогрессирующая диффузная патология соединительной ткани, поражающая преимущественно двигательную функцию гладкой и скелетной мускулатуры, кожные покровы, а также сосуды микроциркуляторного русла и внутренние органы. Около четверти случаев протекают без кожно...

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка Дискоидная красная волчанка - это аутоиммунное заболевание хронического характера, при котором на кожных покровах образуются чешуйчатые пятна красного цвета, которые шелушатся. Выделяют локализованную и распространённую формы. Причины возникновения По гендерному признаку заболеван...

Вопросы читателей

Здравствуйте! Очень нужен совет хорошего ортопеда. У меня с детства болели ноги. В 11 лет меня сбила машина, и ситуация усугубилась. Мануальный дал упражнения для таза, они помогают. Но за стопы ничего не сказал. Мышцы не удалось полностью укрепить. Ноги устают, тяжесть в стопах. Обувь всегда носила обычную, на низкой подошве и тапочки тоже. Несколько лет назад начали вылезать косточки левой стопы. Кость у мизинца, кость наружного края и кость большого пальца снизу. Я сейчас мажу на стопы камфорное масло и йод по народному рецепту. Была недавно у ортопеда-травматолога. Но он многое не уточнил. Он сказал что у меня небольшой сколиоз и поперечное плоскостопие. Назначил ортопедические стельки с выкладкой поперечного свода, ЛФК, кальций Д3, плавание. Сказал что просто хорошая обувь не поможет, обувь должна быть не выше и не ниже 2 см. И что лучше сделать индивидуальные стельки. Дело в том что в моем городе продают достаточно жесткие стельки, а индивидуальные не изготавливают. Я купила ортопедические тапочки фирмы "Berkemann", но они тяжелые и около 5 см. Я не смогла их носить. У меня вопросы:1. Какие стельки более мягкие и удобные? 2. Можно ли купить ортопедическую обувь 2 см, поможет ли она от поперечного плоскостопия? 3. Что носить дома, можно ли класть стельки в домашние тапочки и какие стельки? 4. Что класть в летнюю обувь, я слышала о гелевых стельках? 5. Сколько часов для начала нужно носить стельки? 6. Можно ли пользоваться Вальгус-кремом или другими кремами? Говорят что они рассасывают наросты. Прошу пожалуйста ответить на все вопросы. Прикрепляю рентген стоп. Спасибо!

Задать вопрос

Коксартроз (артроз тазобедренного сустава)

Что такое коксартроз Коксартроз (артроз тазобедренного сустава) - одна из наиболее часто встречающихся форм артроза, при которой отмечается поражение хряща и других элементов тазобедренного сустава. Основные причины коксартроза Чаще всего причиной развития артроза тазобедренного сустава является де...

Красная волчанка

Красная волчанка Системная красная волчанка (от лат. lupuserythematodes) - это тяжёлое диффузное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется системной патологической иммунокомплексной реакцией с преимущественным поражением соединительнотканных структур и сосудов микроциркуляторного р...

Остеоартроз

Что такое остеоартроз Среди множества заболеваний суставов наиболее распространенным считается остеоартроз (ОА). Это хроническое прогрессирующее заболевание, при котором происходит постепенная деградация хряща сустава. В патологический процесс также вовлекаются субарахноидальная кость, синовиальные оболочки, св...

Подагра

Что такое подагра: общие сведения о болезни Подагра - это заболевание, возникающее вследствие нарушения белкового обмена в организме. При подагре повышается содержание мочевой кислоты в крови (гиперурикемия). Подагру иногда называют "болезнью королей", поскольку в прошлом этой болезнью страдали в...

Подагрический артрит

Что такое подагрический артрит: общие сведения о болезни Подагрический артрит - заболевание, характеризующееся воспалением суставов. Патология обусловлена скоплением мочевой кислоты в суставах, что и провоцирует развитие воспалительного процесса. Постепенно мочевая кислота разрушает гиалиновый хрящ и околосуста...

Полиартрит

Полиартрит Полиартрит - хроническое заболевание, характеризующееся наличием воспалительного процесса сразу в нескольких суставах. При этом суставы могут воспаляться одновременно или поочередно. Причины возникновения Полиартрит может развиться в силу самых различных причин. Инфекционный полиартрит развива...

Полиартроз

Полиартроз Полиартроз - это группа медленно прогрессирующих заболеваний суставов дистрофического характера. Это разнообразные по происхождению заболевания, поражающие внутренние оболочки суставов, суставной хрящ, капсулу и другие суставные элементы. Причины возникновения Причин...

Ревматизм

Что такое ревматизм: общие сведения о болезни Это системное воспаление соединительной ткани во всем организме. Особенно восприимчива к организму соединительная ткань сердца, суставов и под кожей. Ревматизм может спровоцировать банальная ангина, которой болеют большинство людей. Хотя ангина сама по себе протекае...

Ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия - воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, которое характеризуется сильными болями во многих группах мышц и нарушением движения. Заболевание возникает у людей старше 50 лет и чаще встречается у женщин. Причины возникновения Причины развития ревматичес...

Ревматоидный артрит

Что такое ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) - аутоиммунное ревматическое заболевание, характеризующееся симметричным поражением хрящевой и костной ткани суставов. Распространенность ревматоидного артрита составляет порядка 1-2%. При этом женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. Подавляющее бол...

Синдром Рейтера

Синдром Рейтера (или болезнь Рейтера) - это заболевание, которое характеризуется воспалением мочеполового тракта, глаз и суставов. Данная болезнь относится к группе реактивных артритов. Чаще всего синдром Рейтера отмечается у мужчин. Причины возникновения Основная причина развития болезни Рейтера &ndas...

Вопросы читателей

Здравствуйте, уже несколько недель болит голова, характер боли разный, а также присутствует давление и периодически температура. Обратилась к врачу, отправили на МРТ, но пока нет возможности делать его. Но, сегодня утром проснулась с силой болью на стыке, где заканчивается шея и начинается спина, а также раньше была тошнота, а сегодня рвота. Что с этим делать? (Было подозрение на остеохондроз шейного позвонка, но лечение не помогло)

Скажите, во во время менструации сперматозоиды могут выйти из женского организма вместе с кровью, если до этого «окончания» во внутрь не было, а они попали на поверхность внешних половых губ и сами как-то просочились внутрь? И могут ли они (в случае если они есть внутри, небольшое количество) задержаться там больше чем на 7 дней (до овуляции) или погибнут за 7 дней? Ваш ответ очень важен, спасибо.

Здравствуйте! 9 июня мама упала и неудачно приземлилась, в результате перелом 3-й и 5-й пястных костей на левой руке. Прописали гипс на внутренней стороне руки. Сначал обматывали больную руку марлевым бинтом, потом эластичной повязкой. Из таблеток - Витамин Д + кальцией и Напрофф. 11 июля мама сделала повторный снимок. Видно, что есть смещение. На руке с ребра видна шышечка вдоль 5-й пястной кости. Первый снимок сделан 10 июня, а второй снимок 11 июля (на первом кадре кисть по всей ширине). Хотелось бы узнать комментарий специалиста со стороны, удовлетворительно ли проходит срастание костей?

Добрый вечер. Помогите, паника! У меня есть молодой человек, полового акта ещё не было ни разу (девственница я и он). 17.07 был петтинг в одежде, без проникновения, рук и тд, но с «окончанием» у молодого человека. мне не попало на половые органы, а попало на палец и на живот немного слева от пупка, всё смыла с мылом. он тоже всё смыл, вытерся полотенцем, после этого я сразу пошла в душ и по случайности вытерлась тем же полотенцем. Скажите, есть ли возможность что после мытья рук с мылом, во время принятия душа, остатки спермы всё-таки попадут на половые губы? и после вытирания полотенцем? на след. день началась менструация, овуляция должна быть 29.07, есть ли риск беременности? или для этого недостаточно петтинга, а нужен полноценный половой акт? или, если даже внутрь попали сперматозоиды, они могут погибнуть за 7 дней, до овуляции, или выйти с месячными? Заранее спасибо.

Добрый день. Девушка заболела примерно три недели назад.Врач сказал фаренгит. Проявлялась сильная тошнота,а потом перестала. Но вот уже неделю как возобновилась. Но уже без рвоты.У меня проявились такие же симптомы ведь я с ней плотно контактирую. Но уже не тошнит. Был кашель и боль в горле, заложенность носа и один раз повышенная температура. Далее было ощущение того,что температура повышена,но ее не было(то есть ломит тело). Сейчас у нее просто время от времени тошнота и немного болит горло.Так уже длится неделю.

Эта группа включает 8 болезней.

1\ Ревматизм

2\ Ревматоидный артрит

3\ Системная красная волчанка

4\ Системная склеродермия

5\ Узелковый периартериит

6\ Дерматомиозит

7\ Ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева \

8\ Сухой синдром Шегрена.

Их объединяют 3 группы факторов-общностей:

1\Клиника- характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

2\ Патоморфология- 1\ локализация - системное поражение соединительной ткани

2\ характер процесса - иммунное воспаление

3\ стадийность- все болезни в своем развитии проходят 4 стадии:

(мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гранулематоз, склероз).

3\ Особенности этио-патогенеза. Отсуствие четкого этиологического начала. В качестве повреждающего агента выступают иммунные факторы \ иммунные комплексы, антигены, антитела, Т лимфоциты\. Все они отражают нарушение гуморального и клеточного иммунитета.

Но есть и различия между каждым заболеванием. Они проявляются в характере этиологии и локализации процесса, по первичному этиологическому началу, которое играет роль пускового механизма. Все ревматические болезни делятся на 2 группы. Для первых характерна стрептококковая инфекция \ ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит \ . Для второй группы пусковым фактором являются вирусы \ ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена, ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева\.

Особенности локализации патологического процесса. Несмотря на то, что все ревматические болезни являются системными заболеваниями соединительной ткани, для каждой из них свойственна особая локализация, где повреждение проявляется с особой силой.

Ревматизм - поражает преимущественно сердце.

Ревматоидный артрит - суставы.

Системная красная волчанка - почки и кожу.

Системная склеродермия - кожу.

Узелковый периартериит - артерии.

Дерматомиозит- скелетную мускулатуру.

Болезнь Бехтерева - суставы позвоночника.

Сухой синдром Шегрена - экзокринные железы.

Клинико-патоморфологическая характеристика ревматических болезней.

1\ РЕВМАТИЗМ

Выделена как самостоятельная системная патология соединительной ткани в 1836-1853 гг благодаря работам Сокольского и Буйо. В последующем большой вклад в изучение клинико-патоморфологии болезни внесли Ашоф \ 1904 г.\ , Талалаев-1929 г., Скворцов и другие исследователи.

Клинико-морфологическим ядром болезни является ревматическая атака, которая в классическом варианте продолжается 6 месяцев и укладывается в 4 стадии.

3\ Стадия гранулематоза- от 1,5 до 3 месяцев.

4\ Стадия склероза - от 3 до 6 месяцев.

1\ Стадия мукоидного набухания (первые 0,5 месяца)

Характеризуется альтеративно-экссудативной реакцией на месте отложения иммунных комплексов в различных участках соединительной ткани сердца, суставов и других органов.

Патогенез процесса : иммунные комплексы - активизация протеолитических ферментов - сдвиг РН в кислую сторону - накопление кислых мукополисахаридов - увеличение проницаемости сосудов - гидратация и дезорганизация межуточного вещества и коллагеновых волокон. В очаге патологии накапливаются кислые мукополисахариды, белки, клетки (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги, гистиоциты).

Мукоидное набухание - это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. После прекращения действия повреждающего фактора происходит полное восстановление.

2\ Стадия фибриноидного набухания (период от 0,5 до 1,5 месяцев)

Характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани.

Патоморфология : полная деструкция межуточного вещества и коллагеновых волокон

Пикринофилия

Накопление нейтральных полисахаридов

Аргентофилия

Увеличение проницаемости сосудов

Васкулит

Пропитывание иммуноглобулинами и фибрином.

Очаг патологии превращается в бесструктурную массу детрита с появлением фибриноидных масс. В основе патологии лежат три процесса 1\ плазморрагия с выходом фибриногена

2\ распад коллагеновых и ретикулярных волокон 3\ денатурация белка стромы. В итоге развивается фибриноидный некроз, зона которого замещается грубой рубцовой тканью.

3\ Стадия гранулематоза . Характеризуется развитием продуктивного воспаления в зоне фибриноидного некроза в виде гранулем. Строение гранулемы. Центр - некротические массы. Периферия - клетки: крупные базофильные клетки макрофагального ряда, лимфоциты, плазмоциты, фибробласты.

Виды гранулем - 1\ цветущая, 2\ затухающая, 3\ рубцующаяся. Они отражают этапы развития воспалительной реакции. Цветущая гранулема- это ранняя стадия, когда только начинаются процессы очищения зоны фибриноидного некроза. Затухающая гранулема отражает завершение очищения очага патологии от некротических масс. Рубцующаяся гранулема свидетельствует о начале восстановления.

Локализация гранулем -1\ миокард, 2\ клапаны сердца, 3\ внеклапанный эндокард, 4\ эпикард, 5\ сосуды, 6\ миндалины, 7\ суставы, 8\ скелетная мускулатура, 9\ и особенно часто ушко левого предсердия.

4\ Стадия склероза .

Это следующий этап заживления. Он начинается после того, как воспаление выполнило свою очистительную функцию. В стадию склероза главенствующую роль играет фибробласт, вырабатывающий тропоколлаген. В итоге на месте очага патологии формируется рубцовая ткань. Рубцовая ткань является слабым местом в организме, так как в ней при рецидивах болезни чаще всего начинаются разрушительные процессы.

Помимо характерного для ревматизма гранулематозного воспаления при этом заболевании могут возникать нехарактерные реакции в виде:

Экссудативно-инфильтративного воспаления

Васкулиты

Тучно-клеточные скопления с выработкой гепарина, способствующего заживлению.

Иммуноморфологический характер воспаления при ревматизме отражают накопления иммунных комплексов, антител, плазмоцитов, В лимфоцитов в миндалинах, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге.

Поражение органов при ревматизме.

Миндалины . Стрептококковое инфицирование миндалин с развитием хронического тонзиллита является первым толчком в инициации ревматизма. Стрептококки в миндалинах вызывают сенсибилизацию организма и появление иммунных комплексов в состав которых входит стрептококковый антиген. Стрептококковый антиген по своему свойству близок к антигенам сердца, поэтому иммунные комплексы при ревматизме избирательно поражают сердце.

Сердце . Известна крылатая фраза- ревматизм кусает сердце. Она отражает особенности поражения сердца при ревматизме. Это: тяжесть процесса и его распространенность. При ревматизме поражается все оболочки сердца. Развивается панкардит. Причем в момент ревматической атаки в сердце преобладают экссудативно-альтеративные процессы, а в межприступный период - гранулемы и склероз.

Эндокардит . Поражается и клапанный и неклапанный эндокард. Известны 4 вида ревматического клапанного эндокардита 1\ вальвулит, 2\ фибропластический эндокардит, 3\ острый бородавчатый эндокардит, 4\ возвратно-бородавчатый эндокардит.

1\ Вальвулит. При этом эндокардите процесс локализуется в глубине клапана. Эндотелий не поврежден. Этот эндокардит имеет место при первой ревматической атаке.

2\ Фибропластический эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках и характеризуется утолщением клапана за счет фиброза.

3\ Острый бородавчатый эндокардит развивается при первой ревматической атаке. Процесс затрагивает не только толщу клапана, но вызывает и эрозию предсердной поверхности клапана. В очагах эрозии оседают тромбы, которые имеют вид мелких бородавочек.

4\ Возвратно-бородавчатый эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках, когда на обезображенные фиброзом клапаны в очагах эрозий формируются тромбики бородавчатого вида. При повторных ревматических атаках клапаны сердца вследствие рубцовых процессов сморщиваются, срастаются между собой. Развиваются клапанные пороки. При ревматизме всегда поражаются створки митрального клапана. Могут быть сочетанные поражения митрального и аортального клапанов. Реже в процесс вовлекаются трикуспидальный клапан и клапаны легочной артерии.

Виды клапанных пороков на примере поражения митрального клапана:

1\ недостаточность митрального клапана- створки митрального клапана не полностью прикрывают митральное отверстие во время систолы

2\ стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия

3\ комбинация недостаточности митрального клапана и стеноз митрального отверстия.

Миокардит . Чаще отмечается гранулематозный миокардит, реже неспецифический диффузный миокардит. Последний может привести к сердечной недостаточности и обычно встречается у детей. В итоге миокардита развивается миокардиодистрофия.

Перикардит . Имеет характер продуктивного воспаления, которое завершается спаечным процессом и облитерацией полости перикарда. При отложении извести в фиброзную ткань возникает известковый панцырь, осложняющий деятельность сердца. Этот феномен называют панцирное сердце.

Сосуды.

1\ Коронарные артерии - воспаление, стеноз, ишемия, инфаркт.

2\ Сосуды миокарда - капиллярит, нарушение трофики, миокардиодистрофия и диффузный кардиосклероз.

3\ Аорта - аортит, разъедание стенки аорты с возможным её разрывом.

4\ Артерии головного мозга, почек и других органов: артерииты, стеноз, ишемия, инфаркты.

Почки . Описана кардиоренальная форма ревматизма, при которой в почках отмечаются - артериолосклероз, очаговый гломерулонефрит, васкулиты, артериосклероз, шунтирование крови через мозговой слой, дистрофия и некроз эпителия канальцев коркового слоя.

Печень . Отмечаются - межуточный гепатит, васкулиты, склероз.

Легкие. Межуточное продуктивное воспаление \ревматическая пневмония\, васкулиты, пневмосклероз.

Суставы. При ревматизме поражаются различные суставы: голеностопный, коленный, лучезапястный, плечевой. Патоморфология - типична. Отмечаются выпот в полость сустава, отек околосуставных тканей, гранулематоз и склероз. В острый период имеет место резкая болезненность пораженных суставов. Но в итоге при затухании процесса происходит полное восстановление без развития деформации суставов. Ревматизм лижет суставы.

Скелетная мускулатура . Дистрофия. Серозно-инфильтративное воспаление. Гранулемы.

Нервная система . Микро-гранулематозный энцефалит. Менингит. Васкулиты.

Эндокринная система . Продуктивное воспаление, склероз, атрофия в различных эндокринных органах \ яичник, надпочечник, щитовидная железа\.

Кожа . 1\ Ревматические узелки, 2\ Мультиформная эритема, 3\ Ревматическая пурпура. Васкулиты. Капилляриты. Клеточная инфильтрация стромы и фиброзирование.

Клинико-морфологические формы ревматизма .

1\ Сердечно- сосудистая: поражается сердце.

2\Полиартритическая: поражаются сердце и суставы.

3\ Нодозная: поражаются сердце и кожа.

4\ Церебральная: поражаются сердце и головной мозг.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ.

Ревматоидный артрит - это системное аутоиммунное хроническое рецидивирующее заболевание соединительной ткани. При этой болезни первично поражается соединительная ткань, вторично суставы и другие органы.

Этиопатогенез. Этапы:

1\ Инфицирование антигеном Х \ предположительно вирусом Эбштейна- Барра\.

2\ Трансформация обычных иммуноглобулинов под влиянием вируса в ревматоидный фактор \ аутоантиген\.

3\ Разобщение системы лимфоциты - макрофаги и образование токсических иммунных комплексов, в состав которых входит ревматоидный фактор.

4\ Повреждение фиброзно- хрящевых тканей сустава с развитием иммунного воспаления, лимфатизации синовиальной оболочки и выработкой больших количеств аутоантигенов и аутоантител.

5\ Общая сенсибилизация с последующим поражением соединительной ткани всего организма.

Патоморфология. Стадии

1\ Мукоидное набухание,

2\ фибриноидное набухание,

3\ клеточная реакция \ продуктивное иммунное воспаление\

4\ склероз.

Локализация - суставы и внутренние органы.

Суставы .

Динамика : первоначально поражается коленный сустав, затем мелкие суставы. Реже болезнь начинается с воспаления тазобедренного, плечевого, голеностопного суставов.

Стадии полиартрита .

1\ Острый полиартрит . Повреждение тканей суставов иммунными факторами вызывает мукоидное, фибриноидное набухание и развитие альтеративно-эссудативного воспаления. Оно выражается в полнокровии, инфильтрации лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами и накоплении синовиальной жидкости в суставах. Отмечаются васкулит и утолщение ворсинок синовиальных оболочек.

2\ Подострый полиартрит . На этом этапе происходит формирование грануляционной ткани, сужение полости сустава, анкилоз и фиброз. Появляются фиброзные частицы, получившие образное название - рисовые тельца. При гистологическом исследовании отмечаются тотальный фиброз с очагами некроза, скопления плазмоцитов и гистиоцитов. Эта картина определяется особым термином- паннус. Паннус обладает агрессивными свойствами по отношению к фиброзной, хрящевой, костной тканям сустава. По существу паннус является патологической грануляционной тканью.

3\ Хронический полиартрит . На этой стадии отмечаются фиброз, остеопороз, гиалиноз, петрификация, костные разрастания, деформация суставов и нарушение их функции. Особенно существенные изменения отмечаются в мелких суставах рук и ног. В околосуставных тканях отмечаются фиброзные узлы, некроз, воспалительная инфильтрация, склероз и гиалиноз.

Внутренние органы.

Сердце и сосуды - очаговый эндокардит. Васкулит. Дистрофия кардиомиоцитов. Миокардиосклероз. Коранариит с возможными ишемическими повреждениями миокарда.

Легкие . Васкулиты. Межуточная пневмония. Пневмосклероз. Бронхиты. Бронхоэктазы.

Желудочно-кишечный тракт - атрофия слизистой вследствие васкулитов и продуктивного воспаления.

Печень . Дистрофия. Интерстициальный гепатит. Фиброз. Амилоидоз.

Почки . Острый и хронический гломерулонефриты. Амилоидоз.

Поражаются также нервная и эндокринная системы.

С учетом вышесказанного выделяют 4 висцеральные формы болезни:

1\ суставно-сердечную

2\суставно-почечную

3\ суставно-нервную

4\ суставно-легочную.

Патоморфоз проявляется в следующем:

Максимальная летальность: 30 - 50 лет

Чаще суставно-висцеральные формы

Причины смерти: почечная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, пе ченочная недостаточность, алиментарное истощение на фоне склероза и амилоидоза

Учащение амилоидоза.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.

Типичное ревматическое заболевание вирусной этиологии.

Классификация. 2 типа :

1\ Хроническая дискоидная волчанка без висцеральных проявления- 1\ локализованная 2\ распространенная.

2\ Системная красная волчанка с поражением висцеральных органов.

Варианты 1\ острая 2\ подострая 3\ хроническая.

Начало болезни аналогично острому инфекционному заболеванию с повышением температуры, сыпью, увеличением лимфатических узлов, перикардитом, плевритом, желтухой, спленомегалией.

Патоморфология . Характерны 4 признака:

1\ поражение кожи

2\ эндокардит Либмана-Сакса

3\ волчаночный нефрит

4\ луковичный гиалиноз селезенки.

Кожа . Поражается часто, но не всегда. Локализация - лицо, конечности, туловище.

Динамика - темно-красные пятна - пузыри - изъязвление - чешуя и корочки - депигментация - атрофия. Микроскопическая картина: ороговение, гибель росткового слоя, язвы, кариорексис с появлением гематоксилиновых тел, продуктивно-деструктивные васкулиты, флегмонозное воспаление, разрушение коллагеновых волокон, атрофия, фиброз.

Мышцы - воспаление, дистрофия, склероз, атрофия.

Суставы - полиартриты, но без тяжелых последствий.

Легкие . Поражаются всегда . Некоторые авторы выделяют даже легочную форму болезни. Характерно : гиперэргический васкулит, фибриноидный некроз, межуточная пневмония, хронический бронхит, метаплазия, в остром варианте- флегмонозное воспаление.

Сердце. Облитерирующий перикардит. Абактериальный эндокардит митрального клапана. Диффузный миокардит с исходом в кардиосклероз.

Сосуды . Типично - продуктивное воспаление селезеночной артерии с развитием инфаркта селезенки. Но могут поражаться и другие артерии.

Пищевод часто острый или хронический эзофагит с изъязвлением. Реже- гастриты, энтериты, колиты.

Печень - интерстициальный гепатит, дистрофия и некроз гепатоцитов, цирроз.

Поджелудочная железа межуточное продуктивное воспаление, склероз, атрофия островков.

Почки - поражаются очень часто. Развивается волчаночный гломерулонефрит.

Динамика 1\ инфильтрация вокруг клубочков, 2\ проникновение инфильтрата вглубь клубочков, 3\ циркулярный склероз и гиалиноз. Уремия.

Патоморфоз . Проявляется в следующем:

Летальность чаще до 35 лет

Учащение острого и хронического течения

Поражение органов: 1\ почки - 90% 2\легкие- 63%

3\сердце - 56% 4\ полисерозит- 44%

Причины смерти: 1\ почечная недостаточность

2\ сердечно-сосудистая недостаточность

Уменьшение частоты характерного продуктивного воспаления,

учащение фибропластической реакции

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ .

Характеризуется поражением кожи и внутренних органов.

Этиопатогенез объясняется с позиций аутоиммунной теории.

Первичным этиологическим началом является стрептококк, а главными повреждающими факторами - иммунные комплексы, антигены, антитела.

Изначально чаще всего болезнь проявляет себя поражением кожи лица и верхних конечностей. Выделяют 3 стадии болезни.

1\ Стадия отека.

Продолжительность - до нескольких недель. Проявления - небольшие участки утолщения кожи лентовидной или бляшковидной формы, отек кожи, васкулит, воспалительная инфильтрация по ходу протоков потовых и сальных желез. Это соответствует морфологической картине серозного воспаления.

2\ Стадия уплотнения.

На этом этапе происходит уплотнение и утолщение бляшек до консистенции хряща с изъязвлением кожи в местах костных выступов, атрофия эпидермиса и придатков кожи, гиперкератоз, склероз и гиалиноз.

3\ Стадия атрофии .

Выражается в истончении дермы, атрофии мышц, жировой клетчатки, в сращении кожи с костной тканью, склерозе, гиалинозе сосудов. Лицо становится маскообразным.

Поражение органов.

Суставы. Поражаются крупные и мелкие суставы рук и ног с деформацией их и нарушением функции.

Сердце. Кардиосклероз. Миолиз. Фиброз и гиалиноз фиброзного кольца, эндокарда. Склеродермическое сердце.

Сосуды . В мелких артериях, артериолах отмечаются фибриноидный некроз интимы, тромбоз, склероз, гиалиноз, циркулярный артериосклероз.

Легкие . Нижняя и средние доли. Типы процессов- 1\ кистозный 2\ компактный. Патоморфология -продуктивное воспаление межуточной ткани вокруг бронхов и между альвеолами.

Язык, пищевод, желудок, кишечник . Атрофия. Склероз. Гиалиноз. Стенозирование.

Печень . Межуточный гепатит, дистрофия.

Почки. 2 типа изменений: 1\ малосимптомный 2\ быстрый. При малосимптомном клинические проявления скудные, а патоморфологические процессы выражены весьма ярко в виде склероза, гиалиноза отдельных клубочков и стромы; некроза, атрофии и дистрофии эпителия канальцев. При быстром типе стремительно нарастает почечная недосточность. Патоморфологическая картина характеризуется облитерацией просвета артерий вследствие склероза и гиалиноза с развитием инфаркта.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.

Инициируется стрептококковой инфекцией, но протекает как хроническое аутоиммунное заболевание. Главное- поражение средних и мелких артерий всего организма.

Клинико-морфологические проявления болезни зависят от локализации. Это могут быть артерии сердца, почек, головного мозга, кишечника, конечностей и т. д.

Характерно появление узелков по ходу артерий. Варианты артериитов: 1\ деструктуивный 2\ продуктивный 3\ продуктивно-деструктивный.

Осложнения : тромбоз, аневризма, разрыв, инфаркт.

Частота поражения органов.

1\ Почки - 90%.

2\ Сердце- 60%.

3\ Печень- 60%

Реже поражаются легкие, головной мозг, желудок, кишечник, кожа, мышцы, кости, суставы, периферические нервы, селезенка.

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА.

Ревматоидный спондилоартрит. Это вариант ревматоидного артрита.

ДЕРМАТОМИОЗИТ.

Главное- поражение 1\ скелетной мускулатуры, 2\ кожи.

Но поражаются и другие органы: сердце, желудочно-кишечный тракт, легкие.

Патоморфология: продуктивное воспаление, дистрофия, некроз, фиброз, кальциноз.

Формы—1\первичная \идиопатическая\

2\ вторичная \опухолевидная\.

СУХОЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА.

Главное поражение экзокринных желез: слезной железы, слюнных желез, желез бронхов, желудочно-кишечного тракта и желез других локализаций. Отмечается характерная триада- 1\ полиартрит 2\ ксерофтальмия 3\ ксеростомия.

Патоморфология - иммунное воспаление, а также дистрофия, некроз, атрофия, склероз. В настоящее время многие исследователи считают сухой синдром Шегрена компонентом генерализованного процесса в организме, вызванного вирусом гепатита.

Ревматические заболевания, часто называемые просто ревматизмом, являются самыми распространенными в мире. Они были известны еще древним, название заболевания происходит от греческого слова rheumatismos, что означает «поток, растекание», поскольку раньше считалось, что это заболевание связано с неправильными потоками жидкости в организме.

На сегодняшний день известно более 200 ревматических заболеваний. В современной медицине выделена даже отдельная специальность - врач-ревматолог, что, несомненно, свидетельствует о сложности и важности проблем, связанных с данной патологией.

Ревматизм представляет собой хроническое воспалительное системное заболевание соединительной ткани, с преимущественным поражением и внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, почек, головного мозга и других систем).

При первом появлении боли в суставе многие сразу же думают о ревматизме. Хотя взрослые, страдающие ревматизмом, как правило, заболевают и знают о своем заболевании с детства или подросткового возраста.

Основной причиной ревматизма является стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей, которая приводит к возникновению , острого тонзиллита, острого фарингита. Со временем, при отсутствии адекватного лечения, воспалительный процесс переходит в хроническую стадию. Возникает иммунная реакция в виде образования стрептококковых антител, и происходит системное поражение соединительной ткани организма, что приводит к суставному ревматизму.

Основные симптомы ревматизма проявляются через несколько дней после перенесенного воспалительного заболевания верхних дыхательных путей. Начинается воспаление отдельных крупных суставов, которое развивается симметрично. Чаще всего страдают лучезапястные, локтевые, плечевые, коленные и голеностопные суставы.

Следует подчеркнуть, что, в отличие от ревматоидного артрита, мелкие суставы пальцев кисти практически никогда не поражаются.

Воспаление суставов при ревматизме происходит постепенно, при этом в одних болезненные проявления исчезают, а в других практически одновременно появляются. Воспаление суставов носит «летучий», непостоянный характер. Оно продолжается недолго (10-14 дней), затем может на некоторое время прекратиться и возобновиться снова.

Самая серьезная опасность ревматизма состоит в том, что кроме суставов поражается сердце - ревмокардит (ревматическое воспаление сердечной мышцы). У древних врачей существовала поговорка: «Ревматизм лижет суставы, но грызет сердце».

Основной целью при лечении ревматизма является подавление стрептококковой инфекции, которая провоцирует развитие болезни и ее осложнений. Для профилактики рецидивов ревматизма проводят общеукрепляющие оздоровительные мероприятия, направленные на подавление стрептококковой инфекции, укрепление иммунитета, нормализацию обмена веществ.

Ревматоидный артрит

Под ревматоидным поражением суставов понимают ревматоидный - хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита, что приводит к деформации суставов и утрате их подвижности.

Распространенность ревматоидного артрита среди взрослого населения в разных странах составляет от 0,6 до 5 %. При этом коленные суставы поражаются в 70% случаев и являются наиболее частой причиной потери трудоспособности вследствие поражения опорно-двигательного аппарата.

Ревматоидным артритом страдают чаще всего люди среднего и пожилого возраста. По тяжести поражений суставов ревматоидный артрит не имеет себе равных среди других заболеваний опорно-двигательного аппарата.

В настоящее время лечение больных ревматоидным артритом представляет сложную и до конца не решенную проблему: до сих пор не существует единой общепринятой точки зрения на причину заболевания, не раскрыт целый ряд звеньев патогенеза, трудности вызывает и ранняя диагностика из-за разнообразия форм протекания заболевания.

Известно, что это аутоиммунное заболевание, при котором в организме человека образуются антитела к собственным тканям сустава, в частности к оболочке сустава. Это может быть обусловлено наследственностью, инфекцией или другими причинами. Активизируется иммунная система, в результате чего начинается воспаление синовиальной оболочки сустава.

В процессе воспаления образуется грануляционная соединительная ткань - паннус, которая начинает расти и постепенно разрушает хрящ, покрывающий соприкасающиеся поверхности костей. В результате разрушения хряща уменьшается подвижность суставов, что в запущенных случаях может окончиться полной потерей подвижности.

Стадии

Поражение суставов при ревматоидном артрите сопровождается деформациями и контрактурами с развитием патологических установок всей конечности, что приводит к частичной или полной потере опорно-двигательной функции. Больные теряют трудоспособность и возможность самообслуживания, становятся тяжелыми инвалидами.

В течении заболевания выделяют следующие клинико- рентгенморфологические стадии соответственно изменениям в суставах по схеме, предложенной Е. Т. Скляренко и В. И. Стецулой.

Первая стадия характеризуется синовитом (выпот в сустав), который может быть острым, хроническим и под-острым.

Во второй стадии развивается продуктивно-деструктивный артрит, проходящий в своем формировании три фазы: экссудативно-пролиферативную, пролиферативно-деструктивную и деструктивно-склеротическую.

Возникают характерные изменения в суставе в виде выпота, утолщения синовиальной оболочки и разрастания соединительной ткани в суставе и вокруг него.

В третьей стадии происходит анкилозирование (сращение суставных концов костей между собой), которое начинается с фиброзного анкилоза - между суставными концами образуются соединительные перемычки, переходящие в костный анкилоз - перемычки из костной ткани, делающие невозможным движение в суставе.

Начало заболевания чаще всего проявляется отеками пястно-фаланговых суставов указательного и среднего пальцев рук, нередко в сочетании с воспалением и припухлостью в области лучезапястных суставов.

Одновременно с воспалением суставов верхних и нижних конечностей происходит поражение мелких суставов стоп, которое проявляется болями под подушечками пальцев ног. По мере развития заболевания поражается все больше суставов, появляются отеки и боли в коленных, голеностопных, локтевых и плечевых суставах.

Поражение суставов при ревматоидном артрите развивается симметрично (одновременно с правой и левой сторон). В отличие от «летучей» боли при ревматизме, боли при ревматоидном артрите носят стойкий, упорный характер, иногда могут продолжаться в течение нескольких лет.

Сначала боли в суставе появляются только при движении и физической нагрузке, но со временем могут ощущаться и в состоянии покоя. При обострении резко повышается температура тела, появляются отеки и покраснения кожи околосуставных тканей. Боли в суставах усиливаются по утрам («стартовая боль») и ослабевают к вечеру.

Пациенты по утрам жалуются на общую скованность (ограничение подвижности всех пораженных суставов). При легком течении заболевания утренние боли и скованность продолжаются от нескольких минут до часа, при тяжелом воспалительном процессе - возможны до середины дня. Кроме боли и скованности в суставах появляются усталость, общая слабость, потеря аппетита, иногда поднимается температура, возникает потливость.

Течение ревматоидного артрита волнообразное: значительные улучшения через некоторое время могут сменяться обострениями. Существенное влияние на частоту обострений и их тяжесть оказывают простудные заболевания, переохлаждение, стрессы.

Помимо воспаления суставов поражаются внутренние органы: сердце, сосудистая система, желудочно-кишечный тракт.

Стадии и фазы при прогрессировании процесса постепенно сменяют одна другую. Характеризуя активность ревматоидного артрита, выделяют три степени: 1-я - ми-нимальная, 2-я - средняя, 3-я - максимальная.

Для их определения пользуются совокупностью клинических (выраженность синовита, наличие утренней скованности, повышение температуры кожи над суставом) и лабораторных (скорость оседания эритроцитов - СОЭ, С-реактивный белок, альфа-2-глобулины) признаков.

Рентгенологически выделяют четыре стадии.

Первая характеризуется нерезко выраженным остеопорозом суставных концов при отсутствии деструктивных изменений.

Во второй стадии определяются незначительные нарушения хряща и кости с наличием единичных костных узур, некоторое сужение суставной щели.

В третьей стадии на фоне выраженного остеопороза отмечаются значительная деструкция суставного хряща и кости, резкое сужение щели, наличие большого количества узур, имеют место подвывихи.

Четвертая стадия проявляется анкилозом.

Лечение больных с этим тяжелым недугом из-за отсутствия этиологического фактора (не известна причина) строится на патогенетической основе, то есть используются препараты, действующие на иммунную систему и на местный воспалительный процесс.

Медикаментозная терапия в комплексном воздействии на патологический процесс занимает центральное место. В зависимости от механизма действия медикаментозные препараты подразделяются на противовоспалительные и иммуномодулирующие.

Иммуномодулирующие средства делят на иммунодепрессивные (циклофосфан, хлорбутин, азотиоприн) и иммуностимулирующие (тималин, тимоген, Т-активин), а также «универсальный» левамизол, который проявляет иммуностимулирующее или иммунопо-давляющее действие в зависимости от иммунного статуса организма.

В комплексной терапии ревматоидного артрита широкое внедрение получило также внутрисуставное введение гормональных препаратов (стероидных противовоспалительных средств - кеналог, триамценалон, дипроспан, преднизолон).

Большая популярность этого метода лечения обусловлена его быстрой эффективностью и меньшим проявлением побочных реакций, свойственных гормональной терапии.

Медикаментозное лечение сочетается с физиотерапией (фонофорез гидрокортизоном, электрофорез кальцием и смесью Парфенова) и иглорефлексотерапией. С целью за-медления дезорганизации суставного хряща и улучшения в нем обменных процессов, а также для биогенной стимуляции применяют стекловидное тело, экстракт алоэ внутри-мышечно и гиалган внутрисуставно.

При высокой степени активности ревматоидного процесса с целью снижения активности воспаления, уменьшения концентрации патологических иммунных комплексов в сосудистом русле, облегчения их выведения из организма и стабилизации микроциркуляции применяют инфузионную терапию по Е. Т. Скляренко.

Одним из методов консервативного ортопедического лечения является пункция сустава с целью эвакуации экссудата и внутрисуставного введения медикаментозных средств, например введение фуразолидона как ингибитора фиброзо-образования.

Как альтернативный метод лечения синовита у больных с ревматоидным артритом применяют анти- гомотоксический препарат Traumeel S , который обладает противовоспалительным и антиэкссудативным действием.

Очень важен ортопедический режим, необходимо выполнять следующие рекомендации для сохранения подвижности суставов и предотвращения утраты ими подвижности.

При возникновении обострения заболевания следует уменьшить нагрузку на наиболее уязвимые мелкие суставы. Для этого нужно стараться не выполнять движений, в которых они обычно задействованы, переносить нагрузку на более крупные, рядом лежащие суставы.

Необходимо стараться как можно меньше находиться в неподвижном положении, чаще двигаться, стараясь не нагружать суставы. Колени при сидении лучше держать выпрямленными, для чего под ноги можно поставить небольшую скамеечку.

Для уменьшения нагрузки на шейный отдел позвоночника при сидении надо выбирать стул или кресло со спинкой, позволяющей сидеть прямо, не сгибаясь. Постель должна быть не слишком мягкой и не слишком жесткой, лучше использовать специальные ортопедические матрасы.

Немаловажное значение при ревматоидном артрите имеет специальная диета, которая обеспечивает поступление в организм необходимого количества витаминов и минеральных веществ. Во время обострения надо сократить потребление соли, сахара и жиров.

Изолированное применение медикаментозных средств дает временное улучшение у большинства больных. Клинический эффект кратковременный, и, как правило, патологический процесс прогрессирует, что приводит к тяжелым функциональным нарушениям.

Поэтому в системе комплексного лечения больных ревматоидным артритом кроме медикаментозной терапии важное место занимают ортопедические и хирургические методы лечения, позволяющие приостановить развитие порочных установок конечностей, контрактур (тугоподвижности суставов), предупредить функциональные нарушения.

Целесообразность использования оперативных методов лечения на начальных стадиях заболевания ревматоидным артритом обусловлена тем, что патологический процесс локализуется, в первую очередь, в синовиальной оболочке, а значит, удаление этого очага воспаления, поддерживающего аутоиммунный процесс, позволяет ликвидировать воспалительный процесс в суставе, снизить активность патологического процесса и предупредить разрушение суставного хряща.

На поздних стадиях заболевания только с помощью реконструктивно-восстановительных операций возможно исправить деформации, восстановить движение в суставах и опорно-двигательную функцию конечности.

На начальных стадиях заболевания в результате болевого синдрома возникают нарушения физиологического равнодействия мышц и связочного аппарата, то есть образуются предпосылки для развития контрактур и подвывихов.

Поэтому параллельно с медикаментозным лечением проводятся ортопедические мероприятия, направленные на обеспечение покоя суставу, уменьшение болевого синдрома, восстановление мышц-антагонистов, профилактику атрофии мышц с помощью корригирующих шин, гипсовых повязок.

Иммобилизация (обездвиживание) в острый период является лечебно-профилактическим средством, так как в состоянии покоя снижается воспалительный процесс. Фиксация сустава в физиологическом положении препятствует образованию рефлекторных контрактур.

С момента возникновения стойких контрактур и деформаций методы консервативной терапии без хирургического вмешательства не позволяют восстановить утраченную функцию пораженного сустава и предупредить дальнейшее его разрушение.

Лечебно-профилактические операции

На начальных стадиях ревматоидного процесса выполняют так называемые лечебно-профилактические операции: синовэктомию и синовкапсулэктомию. Удаление синовиальной оболочки, фиброзной капсулы, грануляционной ткани, которое производится при данных операциях, способствует снижению общей и местной активности процесса.

У большинства больных сразу после операции исчезает боль в пораженном суставе, улучшается функция, больные становятся более подвижными. Операция, выполненная до развития деструктивных изменений в суставе, предупреждает и замедляет возникновение контрактур и анкилозов.

Основными показаниями к синовкапсулэктомии при ревматоидном артрите является стойкий синовит, который не поддается консервативному лечению на протяжении 4-6 месяцев; рецидивирующий синовит одного и того же сустава; артрит со стойким болевым синдромом и ограничением функции.

При деструктивных изменениях в суставе выполняют реконструктивно-восстановительные операции, к которым относится артролиз («дебритмент» - очистка сустава). При возникновении контрактур показаны операции по удлинению сухожилий. В некоторых случаях, когда имеет место контрактура на фоне нарушения оси конечности, выполняют остеотомии и при необходимости удлиняют сухожилия.

Когда же происходят значительные изменения в суставах и возникают тяжелые деформации, особенно в результате злокачественного протекания болезни или на поздних стадиях заболевания, операцией выбора становится артропластика.

В последние годы как метод выбора ортопедического лечения больных ревматоидным артритом многие ортопеды используют эндопротезирование суставов. Однако при всей перспективности метода и стойкости положительного эффекта от оперативного вмешательства могут возникнуть проблемы в послеоперационный период.

В этой связи надо отметить недостаточно полное использование эффекта эндопротезирования из-за боли и контрактуры в других суставах, возникновение в связи с этим ограничения функции оперированного сустава. Часто наблюдается и нестабильность эндопротеза (до 30%).

Бывают трудности при реабилитации больных после эндопротезирования вследствие неблагоприятного протекания ревматоидного процесса.

Хирургическое лечение больных ревматоидным артритом рассматривается как звено в общей цепи комплексной терапии и должно проводиться на фоне противовоспалительной и иммунокорригирующей терапии.

Функциональные результаты ортопедического лечения больных с ревматоидным артритом зависят не только от правильно выбранного метода хирургического вмешательства, но и от комплексного, рационального реабилитационного лечения в послеоперационный период.

Разработанная система послеоперационного лечения предусматривает профилактику осложнений, восстановление функции оперированного сустава, предупреждение рецидива деформации и обострения патологического процесса.

Курс восстановительного лечения после операции разделяют на три периода.

Первый период зависит от характера и тяжести оперативного вмешательства и продолжается от момента операции до начала пассивных движений в оперированном суставе, в среднем от 2 до 4 недель.

Второй этап реабилитационного лечения соответствует времени от начала разработки пассивных движений до включения конечности в активную функцию. В этот период проводятся лечебная физкультура, массаж, антифиброзирующая терапия, электростимуляция мышц.

С включением конечности в активную функцию начинается третий период восстановительного лечения. Задачей данного периода является восстановление в максимальном объеме активных движений в оперированном суставе, работоспособности мышц, функции самообслуживания и подготовки к профессиональной деятельности.

Третий период начинается в клинике и продолжается в амбулаторных условиях, физиотерапевтическом отделении или санатории. Реабилитация проводится на фоне общеукрепляющего лечения в сочетании с противоревматоидной медикаментозной терапией.

Ревматические болезни - группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным в основном иммунными нарушениями.

Для этих болезней характерно образование антител к белкам собственных тканей организма (аутоантигенам), в результате чего ревматические болезни протекают по типу замкнутого порочного круга - чем больше антитела разрушают собственные ткани, тем больше образуется аутоантигенов, и этот порочный круг пока еще разорвать не удается.

Общими признаками всей группы болезней являются:

• хронический инфекционный очаг;
• нарушения иммунного гомеостаза в виде реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов;
• системное поражение соединительной ткани;
• генерализованный васкулит;
• хроническое волнообразное течение с обострениями и ремиссиями.

Группа ревматических болезней включает:

• ревматизм;
• ревматоидный артрит;
• системную красную волчанку;
• системную склеродермию;
• узелковый периартериит;
• дерматомиозит;
• синдром Шегрена;
• анкилозирующий спондилоартрит.

Морфологической основой всей группы ревматических болезней служит системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, которая складывается из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза (см. также в главе 1 «Стромально-сосудистые дистрофии»). Несмотря на наличие общих характерных изменений, возникающих в патогенезе всех болезней этой группы, клинико-морфологические особенности каждой из ревматических болезней обусловлены преимущественным поражением того или иного органа.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм - инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется дезорганизацией всей системы соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердца и сосудов.

Острый ревматизм, или ревматизм в активной фазе, обозначают термином «острая ревматическая лихорадка «. Ревматизм обусловливает значительную временную и стойкую утрату трудоспособности больных, что определяет социальную значимость этого заболевания.

Эпидемология.

Ревматизм регистрируется во всех странах мира. однако заболеваемость в разных государствах колеблется от 5 до 100 случаев в год на 100 ООО населения. В России она составляет 3 на 1000 жителей, однако колеблется в различных регионах страны.

Течение ревматизма может быть острым, подострым, затяжным и латентным. Продолжительность ревматической атаки от нескольких недель до 6 мес.

Этиология ревматизма связана с р-гемолитическим стрептококком группы А, который вызывает ангину или фарингит, нередко текущие хронически, что создает сенсибилизацию организма. Стрептококки образуют ряд ферментов и веществ, обладающих патогенным действием на клетки и внеклеточный матрикс организма-хозяина. Вместе с тем, поскольку ревматизм развивается лишь у 1--3 % людей, инфицированных стрептококком, предполагают генетическую предрасположенность к этому заболеванию. Так, установлено более частое развитие ревматизма в семьях, в которых кто-то из родителей болен ревматической лихорадкой; выявлен риск развития заболевания у людей с группа-i ми крови А(П), B(III). Вспышки ревматизма связывают также с возможными мутациями в геноме стрептококков.

Патогенез заболевания нельзя считать полностью изученным. Болезнь обычно начинается в возрасте 7- 15 лет. изредка - в 4- 5 лет. В 20 % случаев первая атака ревматизма развивается в юношеском или более старшем возрасте. При этом существенное значение имеет антигенное сходство (мимикрия) между соматическими фрагментами стрептококков и антигенами сарколеммы кардиомиоцитов, а также между М-протеином клеточной стенки бактерии и антигенами стромы миокарда и соединительной ткани клапанов сердца и суставов. Поэтому персистирующая стрептококковая инфекция, вызывающая сенсибилизацию организма, может привести к образованию иммунного ответа не только на антигены стрептококка, но и на антигены собственной соединительной ткани, прежде всего сердца. Это индуцирует аутоиммунизацию с развитием реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. В крови появляются перекрестно-реагирующие антитела с образованием циркулирующих иммунных комплексов и фиксацией их на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла. Возникает реакция гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), для которой характерна морфология острого иммунного воспаления в виде экссудативно-некротического васкулита. Активируется комплемент, а его хемотаксические компоненты привлекают лейкоциты и макрофаги. Микробные антигены переносятся макрофагами на Т-лимфоциты-хелперы, ответственные за иммунологическую память, и извращают ее. Одновременно макрофаги вырабатывают ряд цитокинов. вызывающих пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование антител. Постепенно реакция ГНТ сменяется реакцией гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), развивается склероз сосудов и периваскулярной соединительной ткани. в том числе сердца и суставов. Таким образом, изменения при ревматизме и его хроническое волнообразное течение oпpeделяются развитием и периодической сменой реакций ГНТ и ГЗТ. В результате участия в процессе иммунных реакций для всех форм ревматизма характерны гиперплазия и плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, а также полисерозиты.

Рис. 55. Ревматическая гранулема Ашоффа- Галалаева в строме миокарда. Гранулема состоит из гистиоцитов с базофильной цитоплазмой (а), в центре гранулемы - очаг фибриноидного некроза соединительной ткани (б).

Морфогенез ревматизма характеризуется прогрессирующей системной дезорганизацией соединительной ткани и изменениями сосудов микроциркуляторного русла, наиболее выраженными в строме и клапанах сердца. Стадия мукоидного набухания и фибриноидных изменений является морфологическим выражением реакций ГНТ. Клеточная воспалительная реакция проявляется в основном образованием специфических гранулем Ашоффа-Талалаева, названных в честь описавших их авторов (рис. 55). Гранулема при ревматизме формируется в ответ на фибриноидный некроз стенки сосуда микроциркуляторного русла и околососудистой соединительной ткани. Назначение ревматической грануле-i мы заключается в фагоцитозе некротических масс, содержащих остатки иммунных комплексов. Гранулема имеет определенную динамику, отражающую реакцию иммунокомпетентной системы. Вокруг очага фибриноидного некроза появляются крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина («совиный глаз»), иногда встречаются многоядерные гистиоциты. Ревматическая гранулема при этом называется «цветущей». В дальнейшем реакции ГНТ сменяются на реакции ГЗТ, в гранулеме появляются фибробласты, количество фибриноидного детрита уменьшается («увядающая» гранулема). Затем фибриноид полностью paccaсывается и область гранулемы склерозируется («рубцующаяся гранулема). Ревматические гранулемы появляются также в суставных сумках, апоневрозах, перитонзиллярной соединительной ткани, в строме других органов.

Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на ocновании преимущественного поражения того или иного органа. Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную формы. Это деление условно, так как при ревматизме поражение сердца встречается всегда.

Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще других форм. При этом всегда имеет место ревматический эндокардит. При поражении эндокарда и миокарда развивается ревматический кардит, или ревмокардит. При сочетанием поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревметическом панкардите.

Эндокардит - воспаление эндокарда - чаще всего развивается в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит).

В процесс могут быть вовлечены сухожильные хорды - хордальный эндокардит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков - пристеночный (париетальный) эндокардит. Наиболее часто поражаются створки митрального клапана (65-70 % ревмокардитов). На 2-м месте по частоте комбинированное поражение створок митрального и аортального клапанов (25 %), на 3-м месте - аортального клапана. Изменения трехстворчатого клапана встречаются значительно реже, и исключительно редко возникают поражения клапана легочного ствола. Выделяют 4 вида связанных между собой морфологических изменений клапанов сердца: диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый эндокардит.

Диффузный эндокардит (вальвулит) характеризуется мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани створок клапана без повреждения эндотелия, что обусловливает отсутствие на них наложений тромботических масс. Исходом вальвулита является склероз створок клапана, иногда при рано начатом и адекватном лечении процесс обратим. Сходные изменения, заканчивающиеся склерозом, могут развиваться в сухожильных хордах.

Острый бородавчатый эндокардит протекает с более выраженными фибриноидными изменениями, клеточной реакцией и вовлечением в процесс эндотелия клапанов. При этом образуются мелкие (1-2 мм) тромбы, которые располагаются по замыкающему краю створок в виде бородавок серого цвета.

Фибропластический эндокардит развивается из двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется усиленными процессами склероза створок клапанов и их деформацией.

Возвратно-бородавчатый эндокардит возникает при повторных атаках ревматизма на фоне склероза, гиалиноза и деформаций створок клапанов. При этом дезорганизация соединительной ткани происходит как в предсуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических бородавках. В результате на уже склерозированные тромботические массы откладываются новые массы фибрина, которые при затихании процесса также склерозируются.

Осложнения.

Острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардиты могут осложняться тромбоэмболией сосудов большого или малого круга кровообращения. Следствием таких тромбоэмболии являются инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза, иногда легких, изредка гангрена кишки или нижних конечностей.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и деформация створок клапанов. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Атриовентрикулярное отверстие обычно резко сужено, имеет вид «рыбьего рта» - формируется порок сердца. Сухожильные хорды также утолщены, укорочены и спаяны друг с другом.

Миокардит - воспаление миокарда; как правило, протекает в форме ревмокардита, т. е. сочетания эндокардита и миокардита.

Миокардит встречается в двух основных формах: узелковый (гранулематозный) и диффузный межуточный экссудативный миокардит.

Узелковый (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием ревматических гранулем в периваскулярной ткани стромы миокарда, особенно в ушке левого предсердия, стенке левого желудочка сердца, в межжелудочковой перегородке и в сосочковых мышцах.

Гранулемы могут быть в разных фазах развития. Кардиомиоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии. В исходе узелкового миокардита развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит развивается у детей. Макроскопически полости сердца резко расширены, миокард дряблый, тусклый.

Микроскопически сосуды полнокровные, интерстиций миокарда пропитан серозным экссудатом, инфильтрирован лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами. Мышечные волокна разволокняются, в кардиомиоцитах выражены дистрофические изменения. Клинически проявляется тяжелой сердечно-сосудистой недостаточностью. В исходе развивается диффузный кардио-склероз.

Перикардит характеризуется серозно-фибринозным и фибринозным воспалением перикарда, причем наложения фибрина из-за сокращений сердца напоминают волосы, и поэтому такое сердце называют «волосатым» (рис. 56). При организации фибринозного экссудата образуются спайки и полость перикарда облитерируется. Иногда происходит обызвествление образовавшейся соединительной ткани - возникает «панцирное сердце».

Ревматические васкулиты имеют генерализованный характер и обнаруживаются постоянно. Наиболее характерно поражение сосудов микроциркуляторного русла. В артериях и артериолах - фибриноидные изменения стенок, тромбоз; в капиллярах - пролиферация и слущивание эндотелия, муфты из пролиферирующих адвентициальных клеток.

Рис. 56. Фибринозный перикардит (при ревматизме): а - на эпикарде рыхлые наложения фибринозного экссудата; б - подлежащие ткани полнокровны, отечны, инфильтрированы лейкоцитами.

В исходе ревматических васкулитов наблюдается склероз сосудов.

Полиартритическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов с развитием очагов дезорганизации в синовиальной оболочке (синовит ), васкулитов с гиперемией сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде муфт, появлением ceрозного и серозно-фибринозного выпота в суставной полости. Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому деформация суставов при ревматизме не происходит.

Нодозная (узловатая) форма характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов, макрофагов. В исходе на месте узелков формируются рубчики. Для этой формы характерно и пopaжение сердца.

Церебральная форма называется малой хореей . В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний. Эти изменения сопровождаются мышечной слабостью, нарушением координации движений. Поражение других органов и систем не выражено.

Осложнения.

При атаке ревматизма в процесс могут вовлекаться все органы и системы. Возможно развитие инфекционного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического очагового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с развитием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины, очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изменений эндокринных желез, а также тромбоэмболического синдрома.

Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечно-сосудистой недостаточностью и аритмиями. При сформированных сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе развивается хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит - хроническое аутоиммунное заболевание, основу которого составляет системная дезорганизация соединительной ткани с прогрессирующим поражением в основном периферических суставов, с развитием продуктивного синовита. деструкции суставного хряща с последующей деформацией и анкилозом суставов.

Эпидемиология.

Распространенность ревматоидного артрита среди взрослого населения составляет от 0,6 до 1,3 %. Заболеваемость среди женщин примерно в 3 раза выше, чем среди мужчин. С возрастом риск развития заболевания возрастает.

Этиология болезни неизвестна. Предполагают роль различных возбудителей, но наибольшее значение придают вирусу Эпштейна-Барр, поскольку обнаружена антигенная мимикрия между вирусом, коллагеном II типа синовиальной ткани, что может вызывать аутоиммунный ответ к коллагену II типа. Показано также, что у больных ревматоидным артритом имеется более высокий титр антител к белкам микобактерий, и установлено, что антигены этих микобактерий способны вызывать пролиферацию Т-лимфоцитов в синовиальной оболочке сустава. Кроме того, доказана генетическая предрасположенность к ревматоидному артриту.

Патогенез ревматоидного артрита до конца не изучен. Очевидно, стимулом для заболевания является микробный фактор, который персистирует в сенсибилизированном организме. При этом вызванный им иммунный ответ направлен против антигенов этих неустановленных возбудителей, но в силу антигенной мимикрии - и на собственные антигены, что вызывает аутоагрессию и хроническое воспаление. При этом важнейшую роль играют Т-лимфоциты-хелперы, которые инициируют развитие синовита. Они продуцируют многочисленные цитокины. вызывающие активацию и пролиферацию макрофагов, В-лимфоцитов, эндотелиальных клеток капилляров синовиальной оболочки, синовиоцитов. Кроме того, при ревматоидном артрите выявляются разнообразные аутоантитела, часть которых выступает в роли аутоантигенов, а другая часть - в роли аутоантител. Они взаимодействуют друг с другом, поддерживая тем самым воспаление в суставе.

Морфогенез.

Ревматоидный артрит протекает в 3 стадии, при этом основные морфологические изменения обнаруживают в cycтавах и во всей системе соединительной ткани.

В первой стадии, которая может продолжаться несколько лет, в синовиальной оболочке происходят мукоидные и фибриноидные изменения, она становится отечной, полнокровной, с очагами кровоизлияний. В полости сустава накапливается серозный выпот. Часть ворсин синовиальной оболочки, подвергшихся фибриноидному некрозу, образует плотные слепки - «рисовые тельца». На ранней стадии выражены капилляриты, пролиферативно-некротические васкулиты главным образом мелких венул и артериол, в стенках сосудов - фибриноид и иммунные комплексы. Изменения суставного хряща в этой стадии не выражены.

Во второй стадии синовита происходит выраженная пролиферация синовиоцитов, отмечается гипертрофия ворсинок. Строма инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками. На поверхности синовиальной оболочки обнаруживаются наложения фибрина, способствующего пролиферации фибробластов. Сосуды в состоянии продуктивного воспаления. На суставных концах костей формируется грануляционная ткань, которая в виде пласта (паннуса ) наползает на хрящ и врастает в него и в синовиальную оболочку. Хрящ под паннусом истончается, в нем появляются глубокие трещины, участки обызвествления. Затем происходит замещение хряща фиброзной тканью и костью. Паннус резко cуживает суставную полость, что обусловливает развитие тугоподвижности сустава, могут развиваться вывихи или подвывихи. Характерна наружная девиация пораженных суставов, особенно кистей рук - « плавники моржа «. В суставных концах костей нарастает остеопороз, возможны переломы. Между остатками костной ткани разрастается грануляционная и фиброзная ткань с очагами фибриноидного некроза, инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Одновременно происходит восстановление костной ткани, результатом чего являются анкилозы суставов.

В третьей стадии, которая может развиваться через 15- 30 лет, формируются фиброзно-костные анкилозы, обусловливающие прогрессирующую обездвиженность больного. Однако процессы дезорганизации тканей суставов продолжаются и на этой стадии.

Внесуставные висцеральные проявления ревматоидного артрита наблюдаются у 20-25 % больных и характеризуются образование ем во многих органах и тканях, но чаще - в коже и синовиальной оболочке суставов ревматоидных узлов диаметром от 0,5 до 3 см. На разрезе они состоят из крошащихся серо-желтых масс, окруженных фиброзной капсулой. В основе формирования узлов лежат аутоиммунные реакции, проявляющиеся процессами дезорганизации соединительной ткани, продуктивным воспалением и генерализованным васкулитом. В структурах иммунной системы - гиперплазия лимфатических узлов, селезенки, плазмоцитоз костного мозга. Поражение сердца при ревматоидном артрите проявляется в виде перикардита, миокардита, эндокардита, ревматоидных узлов, кардиосклероза. Нередки полисерозит, поражения почек, а также амилоидоз. В легких - фиброзирующий альвеолит, ревматоидные узлы, плеврит с исходом в фиброз плевры. Часто отмечается атрофия скелетных мышц.

Осложнения - подвывихи и вывихи мелких суставов, обусловленные фиброзными и костными анкилозами, переломы костей, анемия.

Исходом является хроническая почечная недостаточность, обусловленная амилоидозом, или смерть от присоединения вторичной инфекции.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями, характеризующееся преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи и суставов.

Эпидемиология.

Частота СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 000 населения в год. В 70 % случаев болезнь начинается в возрасте 14 -25 лет. Соотношение заболевших женщин и мужчин в среднем 9:1.

Этиология заболевания не установлена. Предполагается роль вирусов, на что указывает наличие у больных маркеров вирусной инфекции и антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа. Вместе с тем выявленная у заболевших СКВ бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины легли в основу концепции бактериального генеза болезни. Установлена также наследственная предрасположенность к СКВ. Широкая распространенность заболевания среди женщин детородно-i го возраста указывает на роль гормональных влияний в патогенезе страдания.

Патогенез.

В основе развития заболевания лежат полом регуляторных механизмов апоптоза и дефекты механизмов, обеспечивающих толерантность к собственным антигенам. Нарушение процессов выведения апоптозных тел сопровождается накоплением аутоантигенов на мембранах апоптоматозных телец, что может стимулировать аутоиммунизацию. Важнейшее значение имеет активация В-лимфоцитов с образованием аутоантител против собственной ядерной ДНК различных клеток, которая, таким образом, выступает в качестве аутоантигена. Антинуклеарные антитела (АНАТ), относящиеся к IgG, носят название волчаночного фактора. Кроме того, аутоантигенами могут быть полипептиды ядерных РНК, некоторые растворимые антигены цитоплазмы клеток, коллаген, мембранные антигены нейронов и клеток крови, включая эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Большинство висцеральных поражений при СКВ связано с циркуляцией и отложением иммунных комплексов в базальных мембранах сосудов микроциркуляции и соединительнотканной строме, где они вызывают иммунное воспаление.

Рис. 57. Системная красная волчанка. Волчаночная клетка (показано стрелкой).

Морфогенез.

Изменения при СКВ носят генерализованный характер с поражением многих органов. Микроскопическая картина имеет ряд особенностей, позволяющих поставить диагноз. Наиболее характерные изменения возникают в микрососудах в виде васкулитов и в соединительной ткани, где развиваются явления ее дезорганизации.

Кроме того, отмечается межуточное воспаление в строме всех органов с характерными для иммунного воспаления лимфомакрофагальными и плазмоцитарными инфильтратами. Все это является морфологическим выражением гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. Во всех органах гибнут ядра клеток, и такие клетки фагоцитируются нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами, приобретая характерный вид (рис. 57). Они называются волчаночными клетками(или LE-клетками). Очень характерно развитие вокруг кисточковых артерий селезенки соединительной ткани в виде колец - луковичный склероз. Кроме того, в органах иммунной системы, в интерстициальной ткани внутренних opганов, вокруг мелких сосудов отмечаются скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих антитела.

Особенно часто поражаются кожа и почки. На коже щек и скул появляются гиперемированные участки, соединенные полосой на переносице - так называемая фигура бабочки. В почках развивается иммунное воспаление - волчаночный нефрит, который завершается сморщиванием почек и уремией. У некоторых больных возникает абактериальный бородавчатый эндокардит клапанов сердца. Суставы также поражаются при СКВ, но не настолько сильно, чтобы развилась их деформация.

Причиной смерти больных СКВ наиболее часто является почечная недостаточность.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (системный склероз) - хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением кожи. опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, характеризующимся прогрессирующим склерозом дермы, стромы opганов и сосудов.

Эпидемиология.

Заболеваемость системной склеродермией составляет 2.7-12 случаев на 1 000 000 населения в год. В возрасте 30-50 лет женщины болеют чаще мужчин в соотношении 7:1. У детей заболевание встречается очень редко, болеют чаще девочки (соотношение 3:1).

Этиология заболевания не установлена. Одним из предполагаемых этиологических факторов является цитомегаловирус. В последнее время этиологическое значение придают эмбриональным клеткам, которые преодолевают плацентарный барьер во время беременности и циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксируются в тканях различных органов. Эти клетки-химеры имеют иную генетическую структуру и, персистируя в opганизме больных системной склеродермией, могут участвовать в патогенезе заболевания, индуцируя хроническую иммунную реакцию по типу»трансплантат против хозяина». Очевидно, имеет значение и генетическая предрасположенность, а также воздействие химических агентов, травмы, вибрации, охлаждения, с последующим развитием иммунных реакций.

Патогенез.

Неизвестный этиологический фактор запускает иммунный ответ, ведущий к системной дезорганизации соединительной ткани, повреждению сосудистой стенки и активации фибробластов, что в итоге обусловливает выраженный склероз кожи и внутренних органов.

Морфогенез.

Вкоже и внутренних органах последовательно развиваются стадии дезорганизации соединительной ткани с нерезкой клеточной воспалительной реакцией и исходом в склероз и гиалиноз. Может развиваться кальциноз кожи, преимущественно в области пальцев рук и вокруг суставов. В заключительной фазе в результате склероза и стягивания тканей лицо приобретает маскообразность, пальцы становятся похожими на птичью лапу, выражены трофические нарушения - изъязвления, гнойники, вплоть до самоампутации пальцев, облысение. Развивается полиартрит с поражением мелких суставов кистей. В легких развивается диффузный интерстициальный пневмофиброз, сопровождающийся легочной гипертензией. Поражение почек отмечается у 75 % больных системной склеродермией. Важнейшее значение имеет склеродермическая микроангиопатия почек с поражением преимущественно междольковых артерий, в которых развиваются мукоидное набухание и фибриноидный некроз стенок и тромбоз их просветов, вследствие чего развиваются инфаркты почек и острая почечная недостаточность (« истинная склеродермическая почка«). В результате продуктивного васкулита сосудов сердца нарастают кардиосклероз, склероз париетального и клапанного эндокарда, сухожильных хорд с формированием склеродермического порока сердца. Характерны также стриктуры пищевода, пептические язвы и метя его эпителия. Нарушения моторики, склероз и атрофия слизистой оболочки развиваются и в других органах желудочно-кишечного тракта.

Исход.

У больных системной склеродермией развивается ypeмия, сердечно-сосудистая или сердечно-легочная недостаточность и др.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Узелковый периартериит - ревматическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом с некрозом стенок средних и мелких артерий.

Эпидемиология.

Ежегодно регистрируется 0,2-1 новый случай узелкового периартериита на 1 000 000 населения. Среди мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем среди женщин (2:1).

Этиология не установлена. Определенное значение в развитии заболевания придают вирусу гепатита В, меньшее значение - вирусу гепатита С. Отмечена связь между развитием узелкового периартериита и инфекцией, вызванной цитомегаловлрусом, парвовирусом В19, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). В качестве предрасполагающих факторов рассматриваются стрептококковая инфекция, лекарственные препараты (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды.

Патогенез.

Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения сосудов. В последние годы определенное значение придается клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез.

Характерный патоморфологический признак - сегментарные фибриноидные некрозы артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра в месте ветвления или бифуркации сосудов вследствие отложений здесь иммунных комплексов. В ост рой стадии развивается выраженная инфильтрация всех слоев coсудистой стенки нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, что вызывает четкообразные «узелковые» утолщения сосудов. В местах фибриноидного некроза появляются разрывы и мелкие аневризмы. Просвет пораженных сосудов обычно закрывается тромбом, в дальнейшем развивается склероз с муфтообразным утолщением стенки в области поражения и окклюзией просвета сосуда.

Осложнения: профузные кровотечения вследствие разрыва coсуда, перитонит в результате перфорации пораженной язвеннонекротическим процессом кишки.

Исход без лечения неблагоприятный, летальность составляет 75-90 %. Наиболее частой причиной смерти является почечная недостаточность.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит - ревматическое заболевание, основным клинико-морфологическим проявлением которого является системная дезорганизация соединительной ткани, поражение поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, а также кожи.

Этиология заболевания до конца не изучена. Предполагается роль вирусов Коксаки В, пикорнавирусов, бактериальных, пapaзитарных инфекций, некоторых лекарственных препаратов. Существенную роль в развитии заболевания играют генетические факторы.

Патогенез.

Точный механизм развития аутоиммунизации при дерматомиозите еще неизвестен. Предполагается значение антигенной мимикрии неуточненных инфекционных агентов и аутоантигенов. При этом почти у 90 % больных в сыворотке крови обнаруживается широкий спектр аутоантител, направленных против собственных цитоплазматических белков, в том числе и миозитспецифических. При дерматомиозите, вероятно, основной мишенью антител и комплемента становятся интрафасциальные капилляры, в которых образуются депозиты, предшествующие воспалительной инфильтрации. Предполагается, что поражение мышц при дерматомиазите связано с развитием Т-клеточной цитотоксичности против мышечных клеток, экспрессирующих аутоантигены.

Морфогенез.

Характерные изменения обнаруживаются в поперечнополосатых мышцах и в коже. Макроскопически мышцы отечные, бледно-желтого цвета с участками каменистой плотности вследствие очагового кальциноза. Микроскопически вокруг мелких сосудов в перимизии выявляются инфильтраты, преимущественно из В-лимфоцитов, плазматических клеток и Т-лимфоцитов-хелперов. Характерно развитие перифасцикулярной атрофии мышечных волокон. В коже выявляются продуктивные и продуктивно-некротические васкулиты дермы с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией.

Исходом заболевания является грубый склероз кожи и подкожной клетчатки в сочетании с атрофией мышц.

В основе остальных заболеваний группы ревматических болезней также лежат процессы системной дезорганизации соединительной ткани и сосудов аутоиммунной природы, но они имеют меньшее значение в клинике.

← + Ctrl + →
Артриты при бруцеллезе Артрогрипоз

Ревматоидные заболевания

Ревматоидный артрит

Синоним : синдром Felty.

Возникает заболевание обычно в подростковом возрасте. У большинства больных развитию полиартрита предшествовали ангины, одонтогенная инфекция и другие хронические инфекции (отиты, синуситы). Это дало основание относить заболевание к проявлениям хрониосепсиса. В настоящее время синдром Фелти рассматривается как своеобразное проявление коллагеноза. Заболевание встречается редко.

Симптомы . У этих больных отмечается умеренное увеличение лимфатических узлов. Течение обычно хроническое, прогрессирующее. Начальная стадия характеризуется преимущественно поражением суставов. Со стороны крови умеренно-выраженная лейко- и нейтропения. Анемия и тромбопения отсутствуют. Во 2-й стадии отчетливо выражены селезеночно-суставной синдром с явлениями лейкопении. В 3-й стадии общее состояние резко нарушается. Наблюдается выраженная слабость, вялость, адинамия, развивается кахексия. Кожа сухая, на открытых частях тела - желтовато-коричневая пигментация. Выражена деформация суставов с подвывихами фаланг пальцев кистей и стоп. Развивается остеопороз и атрофия мышц. Передвижение больных резко затруднено. Гематологические данные характеризуются выраженной гипохромной анемией, умеренной тромбопенией, резкой лейкопенией с нейтропенией, доходящей до степени агранулоцитоза относительным лимфо- и моноцитозом. В этот период наблюдаются частые обострения полиартрита с высокой температурой, иногда ознобом и потом.

Болезнь Сокольского - Bouillaud

Синонимы : острый суставной ревматизм, ревматическая болезнь, ревматический полиартрит, Буйо болезнь.

Симптомы . Острое заболевание инфекционной этиологии, характеризуется преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (эндокардит, миокардит). Реже (у 45% больных) в клинической картине преобладают изменения со стороны суставов, которые проявляются высокой температурой, сильной болью, припухлостью, гиперемией кожных покровов в области суставов, наличием серозного выпота. Вследствие сильной боли больные придают конечностям положение сгибания, нередко развиваются сгибательные контрактуры, однако пораженные суставы не анкилозируются. После ликвидации приступа функция сустава обычно восстанавливается. Чаше других поражаются коленные, голеностопные, луче-запястные и локтевые суставы. Заболевание носит приступообразный характер, при этом в процесс вовлекаются то одни, то другие суставы («летучий ревматизм»),

Рентгенологически при исследовании пораженных суставов выявляется остеопороз эпифизов, который носит нервно-рефлекторный характер и зависит от интенсивности и продолжительности патологического процесса.

Лечение ревматоидного артрита и болезни Сокольского консервативное (медикаментозное, физиотерапия). В тяжелых случаях - стабилизирующие (артродезы) или мобилизирующие (артропластика, остеотомия) операции.

Прогноз благоприятный при лечении ранних форм суставного ревматизма.

Болезнь Стилла

Синонимы : ревматоидный артрит у детей, атрофический артрит, хронический ревматоидный артрит. Этиология не уточнена. Существует теория об инфекционном происхождении болезни и о генетически обусловленной предрасположенности. Болезнь возникает в первые годы жизни.

Симптомы . Заболевание характеризуется параартикулярными изменениями в тканях с последующей деструкцией суставных поверхностей, отечностью, ограничением подвижности, а в последующем анкилозированием суставов, увеличением лимфатических узлов, особенно в подмышечных впадинах и в области локтевых суставов. Вторичная анемия и светло-коричневая пигментация кожи часто сопутствуют данной патологии.

Рентгенологически выявляется деформация суставов, «размытость» контуров, иногда костные разращения.

Лечение в начальных стадиях консервативное, в последнее время предпочтение оказывают ранним синовэктомиям; в более поздних стадиях стабилизирующие операции и артропластика.

Прогноз не всегда благоприятный.

Плече-лопаточный периартрит

Воспалительный процесс в мягких тканях, окружающих плечевой сустав. В основе заболевания лежит травма или ревмоинфекция, простудные заболевания. В патогенезе параартикулярных изменений не последнее место занимает нейротрофический компонент.

Симптомы : боль в плечевом суставе, атрофия мышц, иногда нарушение чувствительности; заболевание протекает хронически.

Рентгенологически в начале заболевания изменений в суставе не обнаруживают. С течением времени появляется остеопороз, иногда участки обызвествления. Величина тени может быть от горошины до крупной фасоли. Контуры ее четкие. Очаги обызвествления могут быть множественными. У пожилых больных нередко выявляются артрозные изменения в плечевом суставе.

Лечение : в остром периоде покой (иммобилизация конечности), новокаиновые блокады, рентгенотерапия; при хроническом течении - тепловые процедуры, включая грязелечение, УВЧ-терапия, ЛФК, массаж; при хронических формах - хирургическое лечение; удаление известковых отложений.

Прогноз благоприятный.

Эпикондилит и стилоидит

Аналогичные вышеописанному заболевания с тем же этнологическим компонентом (травма, переохлаждение).

Симптомы : боль в области внутреннего или бокового мыщелка плечевой кости (эпикондилит) или в области шиловидного отростка лучевой кости (стилоидит), отечность, ограничение функции.

Рентгенологически , кроме остеопороза, при длительном течении никаких изменений не выявляется; не встречаются также участки обызвествления.

Лечение консервативное, как и при периартритах другой локализации.

Прогноз благоприятный.

«Шпоры» пяточной кости

Заболевание представляет собой крючкообразный или шиповидный вырост на пяточной кости у места прикрепления длинной подошвенной связки, реже у места прикрепления ахиллова сухожилия. Иногда наличие «шпоры» течет бессимптомно. У 20% больных «шпоры» двусторонние.

Некоторые рассматривают ее как вариант формирования скелета, другие - как патологический «вырост» вследствие хронической травмы, плоскостопия, ревматизма и других воспалительных процессов.

Симптомы : жгучая боль, как ощущение гвоздя в пятке. При стоянии боль усиливается. Боль возникает вследствие появления периостита и воспаления подлежащей слизистой сумки. Нередко пяточная «шпора» сочетается с гиперкератозом подошвенной поверхности стопы.

Рентгенологически «шпора» (экзостоз) содержит все элементы пяточной кости с мозговым и кортикальным слоем.

Лечение консервативное (тепловые процедуры, покой, инъекции новокаина), при стойкой боли и неэффективности консервативного лечения показано оперативное удаление «шпоры».

Анкилозирующий спондилоартрит

Синонимы : болезнь Бехтерева.

Болезнью Бехтерева страдает 0,08-2,6% населения (В. М. Чепой, 1976), преимущественно лица молодого возраста (15-30 лет). Среди инвалидов с болезнями суставов 16% составляют больные с анкилозирующим спондилоартритом. Основой заболевания является первичное хроническое поражение синовиальной оболочки межпозвонковых, реберно-позвонковых и крестцово-подвздошных суставов. Появляются фибриноидные отложения, иногда некроз суставных хрящей и отторжение некротических частиц в просвет сустава. В дисках развиваются дегенеративные изменения, возникает синхондроз, окостенение суставной капсулы и анкилоз суставов. Связки склерозируются и окостеневают.

В возникновении данной патологии большую роль отводят наследственным факторам.

Симптомы . Постепенно нарастающее ограничение движений в позвоночном столбе с полной их потерей, вынужденная поза, кифоз, сглаженность лордоза. В процесс вовлекаются суставы, где также теряется подвижность. Общая слабость, похудание, раздражительность, сонливость-признаки этой патологии. Заболевание течет медленно, прогрессирует годами, появляется боль в костях, особенно при физической нагрузке, боль носит иррадиирующий характер, особенно ночью. Температура субфебрильная, СОЭ увеличена. Походка скованная. Больные становятся нетрудоспособными. Дыхательная экскурсия грудной клетки почти полностью прекращается. Появляется выраженная атрофия мышц спины. Наряду с поражением позвоночника и суставов при болезни Бехтерева в патологический процесс могут вовлекаться; нервная и мышечная системы, легкие, желудочно-кишечный тракт, органы зрения и др.

Рентгенологически обнаруживаются типичные изменения: анкилоз межпозвонковых суставов, окостенение дисков, обызвествление связок; позвоночный столб напоминает бамбуковую трость; иногда видна деструкция тел позвонков.

Поражение суставов характеризуется сужением суставных щелей, субхондральными изменениями, анкилозом, преимущественно двусторонним.

Лечение больных представляет большие трудности; обычно ограничиваются консервативной терапией, включающей медикаментозное лечение, ЛФК, физиотерапию.

Прогноз неблагоприятный.

← + Ctrl + →
Артриты при бруцеллезе Артрогрипоз