99. Двигательные расстройства
При патологии нервной системы
Существуют два вида двигательных функций: поддержание положения
(позы) и собственно движения. К системам, осуществляющим регуляцию
движений, относятся пирамидная система, экстрапирамидная система,
структуры, отвечающие за регуляцию координации движений: базальные
ганглии и мозжечок .
Двигательные расстройства, зависят от уровня локализации патологического процесса и степени повреждения тех или иных регуляторных систем.
Виды двигательных расстройств:гипокинезия (уменьшение объема и скорости
произвольных движений), гиперкинезия (наличие непроизвольных
насильственных движений), гиподинамия (снижение двигательной активности
и силы мышечных сокращений при движении), атаксия (нарушение координации
движений).
Двигательные расстройства при нарушении пирамидной системы.
Поражение пирамидного пути сопровождается развитием гипокинезии в виде
параличей или парезов.
Паралич (paralysis; греч.расслаблять) - расстройство двигательной
функции в виде полного отсутствия произвольных движений вследствие
нарушения иннервации соответствующих мышц.
Парез (paresis; греч.ослабление, расслабление) - уменьшение силы и
(или) амплитуды произвольных движений, обусловленное нарушением
иннервации соответствующих мышц.
В зависимости от локализации поражения различают центральные и
периферические параличи.
Периферические (вялые) параличи возникают после повреждения или
полного нарушения целостности периферического двигательного нейрона
(мотонейрона). Перерыв в проведении импульса по двигательным нервам
может возникнуть при механической травме, при ботулизме, миастениях,
действии ядов, токсинов, полиомиелите, энцефалите, амиотрофическом
склерозе.
Для периферического паралича характерны следующие признаки:
1. Атония. резко выраженное снижение мышечного тонуса. Мышцы
становятся дряблыми, вялыми, тестообразными, также отмечается избыточность
пассивных движений в парализованной конечности.
2. Арефлексия. отсутствие рефлекторных двигательных реакций, в том
числе и защитных движений.
3. Атрофия. уменьшение массы мышцы вследствие ухудшения трофики
(в течение перых 4 мес денервированные мышцы теряют до 20-30% исходной
массы, а в дальнейшем. до 70-80%).
4. Перерождение (дегенерации) мышц и нервов. извращение реакции
на раздражение электрическим током парализованной мышцы и
нефункционирующего нерва.
Центральные (спастические) параличи возникают при поражении
первого (центрального) нейрона двигательного пути от коры головного мозга
до мотонейрона спинного мозга.
Этиологическими факторами являются травма, отек, опухоли мозга,
тромбоз церебральных сосудов и др., при действии которых может произойти
повреждение первых нейронов или их отростков (аксонов).
Для центрального паралича характерны следующие признаки:
1. Гипертонус. повышение мышечного тонуса в покое и при пассивных
движениях (вследствие снятия тормозного влияния центрального нейрона коры
на мотонейроны спинного мозга)
2. Патологические рефлексы. врожденные рефлексы, появляющиеся
вновь вследствие растормаживания периферических нейронов.
3. Отсутствие перерождения (дегенерации) мышц и нервов.
4. Синкинезии - движения в парализованной конечности синхронно
произвольным движениям здоровой конечности.
В зависимости от уровня поражения отделов основного двигательного
пути различают следущие виды центральных параличей:
Моноплегия - паралич одной конечности (руки или ноги),
Гемиплегия - паралич мышц одной (правой или левой) половины тела,
Параплегия - паралич обеих рук или ног,
Тетраплегия - паралич верхних и нижних конечностей.
Двигательные расстройства при поражении экстрапирамидной
Вследствие повреждения сложной экстрапирамидной (полосатое тело,
красное ядро, черная субстанция, люисово тело, ядра зрительного бугра и
моста) моторной системы возникают изменения мышечного тонуса,
получившие название гиперкинезы.
Гиперкинезы. непроизвольные насильственные движения. Гиперкинезы
могут быть быстрыми и медленными.
К быстрым гиперкинезам относят судороги, хорею, тремор и тики.
Судороги. резкие внезапные непроизвольные сокращения мышц.
Судороги подразделяются на клонические, тонические и смешанные .
Клонические судороги характеризуются резкой сменой периода сокращения
и расслабления мускулатуры (например, судороги при эпилепсии, хорее).
Заикание. клонические судороги речевой мускулатуры. Тик. клонические
судороги группы мышц лица. При тоническиесудорогах наблюдаются
длительные мышечные сокращения без периодов расслабления (опистотонус
при столбняке).
Тремор (от лат. tremor - дрожание) . слабые непроизвольные
сокращения скелетной мускулатуры вследствие попеременного изменения
тонуса мышц.антагонистов (сгибателей и разгибателей).
Хорея (с лат. «пляска») . неритмичные, быстрые, некоординированные,
непроизвольные, размашистые (до максимальной амплитуды) сокращения
различных групп мышц при значительном снижении мышечного тонуса.
К медленным гиперкинезам относят атетоз и спастическую кривошею.
Атетоз (от греч. atetosis . подвижный, неустойчивый) - непроизвольные,
стереотипные, плавные, червеобразные, вычурные движения, возникающие в
результате одновременной двигательной активации мышц агонистов и
антагонистов. Чаще всего наблюдаются медленные напряженные движения
пальцев рук.
Спастическая кривошея (наклон в одну сторону) - это результат
длительного спазма мышц одной стороны шеи. Кривошея возникает при отеке,
кровоизлиянии, опухоли в области заднего мозга, родовой травме.
Двигательные нарушения при патологии мозжечка. При поражении
мозжечка возникают следующие признаки.
Атаксия - нарушенная походка с избыточными движениями, с широко
расставленными ногами («походка пьяного»).
Атония . резкое снижение мышечного тонуса.
Астазия . невозможность удерживать правильное, нормальное положение
своего тела и головы в пространстве.
Дизартрия - расстройство речи, выражающееся в затрудненном
произношении отдельных слов, слогов и звуков.
Дизэквилибрация . сниженное равновесие при движении.
Психомоторные расстройства проявляются внезапными необдуманными действиями без мотивации, а также полной или частичной двигательной обездвиженностью. Они могут быть результатом различных психических заболеваний, как эндогенных (шизофрения, эпилепсия, биполярное аффективное расстройство (БАР), рекуррентная депрессия и др.), так и экзогенных (интоксикации (делирий), психотравмы). Также психомоторные нарушения могут наблюдаться у части пациентов с патологией неврозоподобного и невротического спектра (диссоциативные (конверсионные), тревожные и депрессивные расстройства, и др.).
Гиперкинезии – состояния c двигательным возбуждением
Состояния, связанные с угнетением двигательной активности
Акинезия – состояние полной обездвиженности – ступор.
- Депрессивный – угнетение двигательной активности на высоте депрессии.
- Маниакальный – на высоте маниакального возбуждения периоды оцепенения.
- Кататонический – сопровождается паракинезиями.
- Психогенный – возникает в результате психической травмы («рефлекс мнимой смерти» по Кречмеру).
Паракинезии
Паракинезии – это парадоксальные двигательные реакции . В большинстве источников синоним – кататонические расстройства. Встречаются только при шизофрении. Для этого типа нарушений характерна вычурность и карикатурность движений. Больные делают неестественные гримасы, имеют специфическую походку (например, только на пятках или по касательной геометрических фигур). Они возникают вследствие извращенного волевого действия и имеют противоположные варианты развития симптоматики: кататонический ступор, кататоническое возбуждение.
Рассмотрим характерные для кататонических состояний симптомы:
К кататоническим симптомам также относятся импульсивные действия, отличающиеся немотивированностью, кратковременностью, внезапностью возникновения и окончания. В кататонических состояниях возможно наличие галлюцинаций и бреда.
Среди паракинезий встречаются состояния у больного, когда в его поведении характерны противоположные тенденции:
- Амбивалентность – взаимоисключающие отношения (больной говорит: «Как я люблю эту кошечку», но при этом ненавидит животных).
- Амбитендентность – взаимоисключающие действия (например, больной надевает плащ и прыгает в речку).
Выводы
Наличие того или иного вида психомоторного расстройства является важным симптомом в постановке диагноза психического заболевания, когда безусловно учитывается анамнез заболевания, жалобы и психическое состояние больного в динамике.
Синдромы двигательных расстройств
Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у старших детей и взрослых. Поражение мозга на ранних стадиях онтогенеза вызывает в большинстве случаев генерализованные изменения, что крайне затрудняет топическую диагностику; чаще можно говорить лишь о преимущественном поражении тех пли иных отделов мозга.
Очень трудна в этот возрастной период дифференциация пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Основными характеристиками в диагностике двигательных нарушений на первом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторвая активность. Симптоматология изменения мышечного тонуса может выглядеть различно в зависимости от возраста ребенка. Это особенно касается первого и второго возрастных периодов (до 3 мес), когда у ребенка выражена физиологическая гипертония.
Изменения мышечного тонуса проявляются мышечной гипотонией, дистонией и гипертонией. Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать в зависимости от уровня поражения нервной системы. Мышечная гипотония - один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных и грудных детей. Она может быть выражена с рождения, как это бывает при врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ, хромосомных синдромах, у детей с врожденным или рано приобретенным слабоумием. В то же время гипотония может появиться или стать более выраженной в любой возрастной период, если клинические симптомы заболевания начинаются спустя несколько месяцев после рождения или носят прогреднентный характер.
Гипотония, выраженная с рождения, может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни. Выраженность клинических проявлений мышечной гипотонии варьирует от легкого снижения сопротивления пассивным движениям до полной атонии и отсутствия активных движений.
Если синдром мышечной гипотонии нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, он либо не оказывает влияния на возрастное развитие ребенка, либо вызывает запаздывание моторного развития, чаще во втором полугодии жизни. Отставание идет неравномерно, задерживаются более сложные двигательные функции, требующие для своего осуществления согласованной деятельности многих мышечных групп. Так, посаженный ребенок 9 мес сидит, а самостоятельно сесть не может. Такие дети позже начинают ходить, и период хождения с поддержкой задер-живается надолго.
Мышечная гипотония может быть ограничена одной конечностью (акушерский парез руки, травматический парез ноги). В этих случаях задержка будет парциальной.
Ярко выраженный синдром мышечной гипотонии оказывает существенное влияние на задержку моторного развития. Так, двигательные навыки при врожденной форме спинальной амиотрофии Верднига - Гоффманна у ребенка 9-10 мес могут соответствовать возрасту 2-3 мес. Задержка моторного развития, в свою очередь, становится причиной особенностей формирования психических функций. Например, отсутствие возможности произвольного захвата предмета приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации, манипулятивной деятельности. Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития, определяемой гипотонией как таковой. Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. При судорогах, врожденном или рано приобретенном слабоумии не столько гипотония, сколько задержанное психическое развитие является причиной отставания двигательного развития.
Синдром двигательных расстройств у детей первого года жизни может сопровождаться мышечной дистонией (состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией). В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при положительных или отрицательных эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Такие состояния называют "дистоническими атаками". Наиболее часто мышечную дистонию наблюдают у детей, перенесших гемолитическую болезнь в результате резус- или АВО-несовместимости. Выраженный синдром мышечной дистонии практически делает невозможным развитие у ребенка выпрямляющих рефлексов туловища и реакций равновесия из-за постоянно меняющегося мышечного тонуса. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.
Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп. Повышение мышечного тонуса может превалировать во флексорных или экстензорных группах мышц, в приводящих мышцах бедер, что выражается в определенной специфике клинической картины, однако является лишь относительным критерием для топической диагностики у детей раннего возраста. В связи с незаконченностью процессов миелинизации симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и др. нельзя считать всегда патологическими. В норме они выражены нерезко, непостоянны и по мере развития ребенка ослабевают, но при повышении мышечного тонуса становятся яркими и не имеют тенденции к угасанию.
Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности (поза децеребрационной ригидности), когда практически невозможны какие-либо движения. В этих случаях даже мышечные релаксанты не в состоянии вызвать мышечное расслабление, а тем более пассивные движения. Если синдром мышечной гипертонии выражен нерезко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие статических и локомоторных функций может проявиться в их легкой задержке на различных этапах первого года жизни. В зависимости от того, в каких мышечных группах больше повышен тонус, будет запаздывать дифференциация и окончательное закрепление определенных двигательных навыков. Так, при повышении мышечного тонуса в руках отмечают задержку развития направления рук к объекту, захвата игрушки, манипулирования предметами и т. д. Особенно нарушается развитие хватательной способности рук. Наряду с тем что ребенок позже начинает брать игрушку, у него длительное время сохраняется ульнарный захват, или захват всей кистью. Захват пальцами (пинцетный захват) формируется медленно, а иногда требует дополнительной стимуляции. Может задерживаться развитие защитной функции рук, тогда запаздывают соответственно и реакции равновесия в положении на животе, сидя, стоя и при ходьбе.
При повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног и самостоятельного стояния. Дети неохотно встают на ноги, предпочитают ползать, на опоре становятся на пальчики.
Мозжечковые нарушения у детей первого года жизни могут быть следствием недоразвития мозжечка, поражения его в результате асфиксии и родовой травмы, в редких случаях - как результат наследственной дегенерации. Они характеризуются снижением мышечного тонуса, нарушением координации при движениях рук, расстройством реакций равновесия при попытках овладеть навыками сидения, вставания, стояния и ходьбы. Собственно мозжечковые симптомы - интенционный тремор, нарушение координации, атаксию можно выявить лишь после развития произвольной двига тельной активности ребенка. Заподозрить расстройства кс ординации можно, наблюдая за тем, как ребенок тянется игрушке, захватывает ее, подносит ко рту, сидит, стоит, ходит.
Дети грудного возраста с нарушением координации при попытке захватить игрушку делают много лишних движений это особенно становится выраженным в положении сидя. Навыки самостоятельного сидения развиваются поздно, к 10-11 мес. Иногда и в этом возрасте детям трудно сохранить равновесие, они его теряют при попытке повернуться в сторону, взять предмет. Из-за боязни упасть ребенок долго не манипулирует предметами двумя руками; ходить начинает уже после года, часто падает. Некоторые дети с нарушение ем реакций равновесия предпочитают ползать, в то время когда они уже должны ходить самостоятельно. Реже при мозжечковом синдроме у детей первого года жизни можно наблюдать горизонтальный нистагм и речевые нарушения как ранний признак мозжечковой дизартрии. Наличие нистагма и частое сочетание мозжечкового синдрома с другими нарушениями черепно-мозговой иннервации может придавать определенную специфику задержке развития в виде более выраженного запаздывания функции фиксации взора и прослеживания, зрительно-моторной координации, нарушения пространственной ориентации. Дизартрические расстройства особенно влияют на развитие навыков экспрессивной речи.
Наиболее частой формой двигательных нарушений у детей первого года жизни является синдром детского церебрального паралича (ДЦП). Клинические проявления этого синдрома зависят от выраженности мышечного тонуса, повышение которого в той или иной степени наблюдается при любой форме ДЦП. В одних случаях у ребенка с рождения превалирует высокий мышечный тонус. Однако чаще мышечная гипертония развивается после стадий гипотонии и дистонии. У таких детей после рождения мышечный тонус бывает низким, спонтанные движения бедны, безусловные релексы угнетены. К концу второго месяца жизни, когда peбенок в положении на животе и вертикально делает попытки удержать голову, появляется дистоническая стадия. Ребенок периодически становится беспокойным, у него повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулаки; ноги разогнуты, приведены и часто перекрещены. Дистонические атаки длятся несколько секунд, повторяются в течение дня и могут провоцироваться внешними раздражителями (громкий стук, плач другого ребенка).
Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы. Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит высвобождение патологических тонических шейных и лабиринтного рефлексов. Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни (удержание головы, захват игрушки, сидение, стояние, ходьба).
Чтобы понять особенности нарушения психомоторного развития у детей с церебральными параличами, необходимо рассмотреть влияние тонических рефлексов на формирование произвольной двигательной активности, а также речевых и психических функций.
Тонический лабиринтный рефлекс. Дети с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не могут наклонить голову, вытянуть руки вперед, чтобы поднести их ко рту, захватить предмет, а позднее схватиться, подтянуться и сесть. У них отсутствуют предпосылки для развития фиксации и свободного прослеживания предмета во всех направлениях, не развивается оптический выпрямляющий рефлекс на голову, движения головы не могут следовать свободно за движением глаз. Нарушается развитие зрительно-моторной координации. У таких детей затруднен поворот со спины набок, а затем на живот. В тяжелых случаях даже к концу первого года жизни поворот со спины на живот осуществляется только "блоком", т. е. отсутствует торсия между тазом и верхней частью туловища. Если ребенок не может наклонить голову в положении на спине, повернуться на живот с торсией, у него отсутствуют предпосылки для развития функции сидения. Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса.
При выраженности тонического лабиринтного рефлекса в положении на животе в результате повышения флексорного тонуса голова и шея согнуты, плечи выдвинуты вперед и вниз, согнутые во всех суставах руки находятся под грудной клеткой, кисти сжаты в кулаки, таз приподнят. В таком положении ребенок не может поднять голову, повернуть ее в стороны, высвободить руки из-под грудной клетки и oneреться на них для поддержки верхней части туловища, согнуть ноги и встать на колени. Затруднен поворот с живота^ на спину для присаживания. Постепенно согнутая спина приводит к развитию кифоза в грудном отделе позвоночника. Эта поза препятствует развитию цепных выпрямляющих рефлексов в положении на животе и приобретению ребенком вертикального положения, а также исключает возмож-ность сенсорно-моторного развития и голосовых реакций.
Влияние тонического лабиринтного рефлекса в определенной мере зависит от первоначального типа спастичности. В отдельных случаях экстензорная спастичность настолько сильна, что может быть выражена и в положении на животе. Поэтому дети, лежащие на животе, вместо сгибания разгибают голову, запрокидывают ее назад, приподнимают верхнюю часть туловища. Несмотря на разгибательное положение головы, мышечный тонус в сгибателях рук остается повышенным, руки не создают опору для туловища, и ребенок падает на спину.
Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР)- один из наиболее выраженных рефлексов при детском церебральном параличе. Выраженность АШТР зависит от степени повышения мышечного тонуса в руках. При тяжелом поражении рук рефлекс появляется почти одновременно с поворотом головы в сторону. Если руки поражены незначительно, что имеет место при легкой спастической диплегии, АШТР возникает непостоянно и для его появления требуется более длительный латентный период. АШТР более ярко выражен в положении на спине, хотя его можно наблюдать и в положении сидя.
АШТР, сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, препятствует захвату игрушки, развитию зрительно-моторной координации. Ребенок не может вынести руки вперед, чтобы приблизить кисти к средней линии, и соответственно удержать обеими руками предмет, на который он смотрит. Вложенную в руку игрушку ребенок не может поднести ко рту, глазам, так как при попытке согнуть руку голова поворачивается в противоположную сторону. Из-за разгибания руки многие дети не могут сосать свои пальцы, как это делает большинство здоровых детей. АШТР в большинстве случаев сильнее выражен на правой стороне, поэтому многие дети с церебральным параличом предпочитают пользоваться левой рукой. При ярко выраженном АШТР голова и глаза ребенка часто фиксированы в одну сторону, поэтому ему трудно проследить за предметом на противоположной сторо-не; в результате развивается синдром односторонней пространственной агнозии, формируются спастическая кривошея. сколиоз позвоночника.
Сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, АШТР затрудняет повороты на бок и на живот. Когда ребенок поворачивает голову в сторону, возникающий АШТР препятствует движению туловища вслед за головой, и ребенок не может высвободить руку из-под туловища. Затруднение поворота на бок препятствует формированию у ребенка возможности переноса центра тяжести с одной руки на другую при выносе вперед тела, что необходимо для развития реципрокного ползания.
АШТР нарушает равновесие в положении сидя, так как распространение мышечного тонуса на одной стороне (повышение его преимущественно в разгибателях) противоположно распространению его на другой (преимущественное повышение в сгибателях). Ребенок теряет равновесие и падает в сторону и назад. Чтобы не упасть вперед, ребенок должен наклонить голову и туловище. Влияние АШТР на "затылочную" ногу может со временем привести к подвывиху в тазобедренном суставе в связи с комбинацией флексии, внутренней ротации и приведения бедра.
Симметричный шейный тонический рефлекс. При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенок с повышенным флексорным тонусом в руках и туловище, поставленный на колени, не сможет разогнуть руки и опереться на них, чтобы поддержать массу своего тела. В таком положении голова наклоняется, плечи втягиваются, руки приводятся, сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулаки. В результате влияния симметричного шейного тонического рефлекса в положении на животе у ребенка резко повышается мышечный тонус в разгибателях ног, так что их трудно согнуть в тазобедренных и коленных суставах и поставить его на колени. Это положение можно ликвидировать, если пассивно поднять голову ребенка, взяв его за подбородок.
При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенку трудно сохранить контроль головы, а соответственно и удержаться в положении сидя. Поднятие головы в положении сидя усиливает разгибательный тонус в руках, и ребенок падает назад; опускание головы усиливает сгибательный тонус в руках и ребенок падает вперед. Изо-лированное влияние симметричных шейных тонических реф-лексов на мышечный тонус редко удается выявить, так как они в большинстве случаев сочетаются с АШТР.
Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами в патогенезе двигательных нарушений у детей с церебральными параличами важную роль играют положительная поддерживающая реакция и содружественные движения (синкинезии).
Положительная поддерживающая реакция. Влияние положительной поддерживающей реакции на движения проявляется в нарастании экстензорного тонуса в ногах при соприкосновении ног с опорой. Поскольку при стоянии и ходьбе дети с церебральными параличами всегда вначале касаются опоры подушечками стоп, эта реакция постоянно поддерживается и стимулируется. Происходит фиксация всех суставов ног. Ригидные конечности могут удерживать массу тела ребенка, но они значительно затрудняют выработку реакций равновесия, для которых необходима подвижность суставов и тонкая регуляция постоянно реципрокно меняющегося статического состояния мышц.
Содружественные реакции (синкинезии). Влияние синкинезии на двигательную активность ребенка заключается в усилении мышечного тонуса в различных частях тела при активной попытке преодолеть сопротивление спастичных мышц в какой-либо конечности (т. е. выполнить такие движения, как захват игрушки, разгибание руки, сделать шаг и т. д.). Так, если ребенок с гемипарезом сильно сжимает мячик здоровой рукой, мышечный тонус может нарасти на паретичной стороне. Пытаясь разогнуть спастичную руку, можно вызвать усиление экстензорного тонуса в гомолатеральной ноге. Сильное сгибание пораженной ноги у ребенка с гемкплегией вызывает содружественные реакции в пораженной руке, которые выражаются в усилении сгибания в локтевом и лучезапястном суставах и пальцах кисти. Напряженное движение одной ноги у больного с двойной гемиплегией может усилить спастичность во всем теле. Возникнове-ние содружественных реакций препятствует развитию целенаправленных движений и является одной из причин образования контрактур. При церебральном параличе синкинезии наиболее часто проявляются в оральной мускулатуре (при попытке захвата игрушки ребенок широко открывает рот). При произвольной двигательной активности все тонические рефлекторные реакции действуют одновременно, сочетаясь друг с другом, поэтому изолированно их выявить трудно, хотя в каждом отдельном случае можно отметить преобладание того или другого тонического рефлекса. Степень их выраженности зависит от состояния мышечного тонуса. Ес-ли мышечный тонус резко повышен и преобладает экстензорная спастичность, тонические рефлексы выражены ярко. При двойной гемиплегии, когда одинаково страдают руки и ноги или руки больше, чем ноги, тонические рефлексы выражены ярко, наблюдаются одновременно и не имеют тенден-ции к торможению. Они менее выражены и постоянны при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП.При спастической диплегии, когда руки относительно сохранны, развитию движений препятствует в основном положительная поддерживающая реакция.
У детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, тонические рефлексы появляются внезапно, приводя к повышению мышечного тонуса - дистоническая атака. При гиперкинетической форме церебрального паралича развитие произвольной моторики наряду с указанными механизмами затруднено из-за наличия непроизвольных, насильственных движений - гиперкинезов. Следует, однако, отметить, что у детей первого года жизни гиперкинезы выражены незначительно. Они становятся более заметными на втором году жизни. При атонически-астатической форме церебрального паралича больше страдают реакции равновесия, координации и статические функции. Тонические рефлексы можно на-блюдать лишь эпизодически.
Сухожильные и периостальные рефлексы при церебральном параличе высокие, однако из-за мышечной гипертонии они часто вызываются с трудом.
Двигательная патология в сочетании с сенсорной недостаточностью приводит также к нарушению речевого и психического развития [Мастюкова Е. М., 1973, 1975]. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Лабиринтный тонический рефлекс способствует повышению тонуса мышц в корне языка, что затрудняет формирование произвольных голосовых реакций. При выраженном АШТР тонус в артикуляционных мышцах повышается асимметрично, больше на стороне "затылочных конечностей". Положение языка в полости рта при этом также часто асимметричное, что нарушает произнесение звуков. Выраженность симметричного шейного тонического рефлекса создает неблагоприятные условия для дыхания, произвольного открывания рта, движения языка вперед. Этот рефлекс вызывает повышение тонуса в спинке языка, кончик языка фиксирован, плохо выражен и часто имеет форму лодочки.
Нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной oстороны речи. Крик у таких детей тихий, мало модулированный, часто с носовым оттенком или в виде отдельных всхли-пываний, которые ребенок производит в момент вдоха. Расстройство рефлекторной деятельности артикуляционной мускулатуры является причиной позднего появления гуления, лепета, первых слов. Гуление и лепет характеризуются фрагментарностью, малой голосовой активностью, бедностью звуковых комплексов. В тяжелых случаях истинное протяжное гуление и лепет могут отсутствовать.
Во втором полугодии, когда происходит активное развитие сочетанных руко-ротовых реакций, могут появиться оральные синкинезии - непроизвольное открывание рта при движениях рук. Ребенок при этом очень широко открывает рот, появляется насильственная улыбка. Оральные синкинезии и чрезмерная выраженность безусловного сосательного рефлекса также препятствуют развитию произвольной деятельности мимической и артикуляционной мускулатуры.
Таким образом, речевые нарушения у детей раннего воз-раста, страдающих церебральным параличом, проявляются задержкой формирования моторной речи в сочетании с раз-личными формами дизартрии (псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная). Тяжесть речевых нарушений зависит от времени поражения мозга в процессе онтогенеза н преимущественной локализации патологического процесса. Психические нарушения при церебральных параличах обусловлены как первичным поражением мозга, так и вторичной задержкой его развития в результате недоразвития двигательных речевых и сенсорных функций. Парезы глазодвигательных нервов, задержка формирования статических и локомоторных функций способствуют ограничению полей зрения, что обедняет процесс восприятия окружающего мира и приводит к недостаточности произвольного внимания, пространственного восприятия и познавательных процессов. Нормальному психическому развитию ребенка способствует деятельность, в результате которой происходит накопление знаний об окружающей среде и формирование обобщающей функции мозга. Парезы и параличи ограничивают манипуляцию с предметами, затрудняют их восприятие на ощупь. В сочетании с недоразвитием зрительно-моторной координации отсутствие предметных действий препятствует формированию предметного восприятия и познавательной деятельности. В нарушении познавательной деятельности важную роль играют и речевые расстройства, которые затрудняют развитие контакта с окружающим.
Недостаточность практического опыта может быть одной из причин расстройств высших корковых функций в более старшем возрасте, особенно несформированности пространственных представлений. Нарушение коммуникативных свя-зей с окружающим, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая запущенность также способст-вуют задержке психического развития. Мышечная гипертония, тонические рефлексы, речевые и психические расстройства при ДЦП могут быть выражены в различной степени. В тяжелых случаях мышечная гипертония развивается в первые месяцы жизни и, сочетаясь с тоническими рефлексами, способствует формированию различных патологических поз. По мере развития ребенка становится более отчетливой задержка возрастного психомоторного развития.
В случаях средней тяжести и легких неврологическая симптоматика и задержка становления возрастных психомоторных навыков не так резко выражены. У ребенка постепенно формируются ценные симметричные рефлексы. Двигательные навыки, несмотря на их позднее становление и неполноценность, все-таки дают возможность ребенку адаптироваться к своему дефекту, особенно если руки поражены легко. У таких детей развиваются контроль головы, функция захвата предмета, зрительно-моторная координация, повороты туловища. Несколько труднее и длительнее овладевают дети навыками самостоятельно сидеть, стоять и ходить, сохраняя равновесие. Диапазон двигательных, речевых и психических нарушений у детей первого года жизни с церебральным параличом может колебаться в широких преде-лах. Он может касаться как всех функциональных систем, составляющих ядро детского церебрального паралича, так и отдельных его элементов. Синдром ДЦП сочетается обычно с другими неврологическими синдромами: поражения черепных нервов, гипертензионно-гидроцефальным, церебрастеническим, судорожным, вегетативно-висцеральных дисфункций.
Страница 13 из 114
ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ и СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Глава 4
4.1. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
Произвольные движения человека осуществляются за счет сокращения одной группы скелетных мышц и расслабления другой группы, которые происходят под контролем нервной системы. Регуляция движений осуществляется сложной системой, включающей двигательные зоны коры большого мозга, подкорковые образования, мозжечок, спинной мозг, периферические нервы. Правильность выполнения движений контролируется центральной нервной системой с помощью находящихся в мышцах, сухожилиях, суставах, связках специальных чувствительных окончаний (проприорецепторы), а также дистантных органов чувств (зрения, вестибулярного аппарата), сигнализирующих в головной мозг о всех изменениях положения тела и его отдельных частей. При поражении этих структур могут возникать разнообразные двигательные нарушения: параличи, судороги, атаксия, экстрапирамидные расстройства.
4.1.1. Паралич
Паралич - расстройство произвольных движений, вызванное нарушением иннервации мышц.
Термины «паралич» и «плегия» обычно означают полное отсутствие активных движений. При частичном параличе-парезе - произвольные движения возможны, но их объем и сила значительно снижены. Для характеристики распределения параличей (парезов) используют приставки: «геми» - означает вовлечение руки и ноги с одной стороны, правой или левой, «пара» - обеих верхних конечностей (верхний парапарез) или обеих нижних конечностей (нижний парапарез), «три» - трех конечностей, «тетра», - всех четырех конечностей. Клинически и патофизиологически выделяют два типа параличей.
Центральный (пирамидный) паралич связан с поражением центральных двигательных нейронов, тела которых находятся в моторной зоне коры, а длинные отростки следуют в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу, ствол мозга, боковые столбы спинного мозга к передним рогам спинного мозга (рис. 4.1). Для центрального паралича характерны следующие признаки.
Рис. 4.1. Нисходящий двигательный путь от коры к ядрам черепных нервов и спинному мозгу (пирамидный путь). *
* Повышение тонуса («спазм») парализованных мышц - Спастичность. Спастичность выявляется при пассивных движениях как повышенное сопротивление мышцы ее растяжению, которое особенно ощутимо в начале движения, а затем преодолевается при последующем движении. Это исчезающее при движении сопротивление называется феноменом «складного ножа», так как похоже на то, которое бывает при открывании лезвия складного ножа. Обычно оно наиболее выражено в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги, поэтому в руках при спастическом параличе формируется сгибательная контрактура, а в ногах - разгибательная. Паралич, сопровождающийся повышением тонуса в мышцах, называется спастическим.
- Оживление сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) с парализованных конечностей.
- Клонусы (повторяющие ритмические сокращения мышц, возникающие после их быстрого растяжения; примером может служить клонус стопы, наблюдающийся после ее быстрого тыльного сгибания).
- Патологические рефлексы (стопные рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Россолимо, кистевой рефлекс Гоффманна и др. - см. раздел 3.1.3). Патологические рефлексы в норме отмечаются у здоровых детей до 1 года, пока еще не закончено формирование центральных отделов двигательной системы; они исчезают сразу после миелинизации пирамидных трактов.
- Отсутствие быстрого похудания парализованных мышц.
Спастичность, гиперрефлексия, клонусы, патологические стопные рефлексы возникают вследствие устранения тормозящего влияния пирамидного тракта на сегментарный аппарат спинного мозга. Это приводит к растормаживанию рефлексов, замыкающихся через спинной мозг.
В первые дни при острых неврологических заболеваниях, например при инсультах или травме спинного мозга, в парализованных мышцах вначале развивается снижение мышечного тонуса (гипотония), а иногда и снижение рефлексов, а Спастичность и гиперрефлексия появляются спустя несколько дней или недель.
Периферический паралич связан с поражением периферических двигательных нейронов, тела которых залегают в передних рогах спинного мозга, а длинные отростки следуют в составе корешков, сплетений, нервов к мышцам, с которыми образуют нервно-мышечные синапсы.
Для периферического паралича характерны следующие признаки.
- Снижение мышечного тонуса (поэтому периферический паралич называют вялым).
- Снижение сухожильных рефлексов (гипорефлексия).
- Отсутствие клонусов стоп и патологических рефлексов.
- Быстрое похудание (атрофия) парализованных мышц вследствие нарушения их трофики.
- Фасцикуляции - мышечные подергивания (сокращения отдельных пучков мышечных волокон), указывающие на поражение передних рогов спинного мозга (например, при боковом амиотрофическом склерозе).
Отличительные особенности центрального и периферического параличей суммированы в табл. 4.1.
К периферическому параличу приближается по своим характеристикам слабость мышц при первично-мышечных заболеваниях (миопатиях) и нарушении нервно-мышечной передачи (миастении и миастенических синдромах).
Таблица 4.1. Дифференциальная диагностика центрального (пирамидного) и периферического параличей
Признак |
Центральный (пирамидный) паралич |
Периферический |
Генуе мышц |
||
Сухожильные рефлексы |
Повышены |
Снижены или отсутствуют |
Часто наблюдаются |
Отсутствуют |
|
Патологические |
Вызываются |
Отсутствуют |
Выражена умеренно, развивается медленно |
Резко выражена, развивается рано |
|
Фасцикуляции |
Отсутствуют |
Возможны (при поражении передних рогов) |
В отличие от нейрогенного периферического паралича для поражений мышц не характерны выраженная атрофия, фасцикуляции или раннее выпадение рефлексов. При некоторых заболеваниях (например, при боковом амиотрофическом склерозе) признаки центрального и периферического паралича могут сочетаться (смешанный паралич).
Гемипарeз обычно имеет центральный характер и чаще всего возникает в результате одностороннего поражения, вовлекающего противоположное полушарие мозга или противоположную половину ствола мозга (например, при инсульте или опухоли). В результате того, что мышечные группы вовлекаются в различной степени, у больных обычно развивается патологическая поза, при которой рука приведена к туловищу, согнута в локте и ротирована внутрь, а нога отведена в тазобедренном суставе и выпрямлена в коленном и голеностопном суставах (поза Вернике-Манна). Из-за перераспределения мышечного тонуса и удлинения ноги больной при ходьбе вынужден заносить парализованную ногу в сторону, описывая ею полукруг (походка Вернике-Манна) (рис. 4.2).
Гемипарез часто сопровождается слабостью мышц нижней половины лица (например, отвисанием щеки, опущением и неподвижностью угла рта). Мышцы верхней половины лица при этом не вовлекаются, так как получают двустороннюю иннервацию.
Парапарез центрального характера чаще всего возникает при поражении грудного отдела спинного мозга в результате его сдавления опухолью, абсцессом, гематомой, травмы, инсульта или воспаления (миелита). 
Рис. 4.2. Походка Вернике-Манна у больной с правосторонним спастическим гемипарезом.
Причиной вялого нижнего парапареза может быть сдавление конского хвоста грыжей межпозвонкового диска или опухолью, а также синдром Гийена-Барре и другие полиневропатии.
Тетрапарез центрального характера может быть следствием двустороннего поражения полушарий большого мозга, ствола мозга или верхнешейного отдела спинного мозга. Острый центральный тетрапарез часто бывает проявлением инсульта или травмы. Острый периферический тетрапарез обычно возникает вследствие полиневропатии (например, синдрома Гийена-Барре или дифтерийной полиневропатии). Смешанный тетрапарез бывает обусловлен боковым амиотрофическим склерозом или сдавлением шейного отдела спинного мозга грыжей диска.
Монопарез чаше бывает связан с поражением периферической нервной системы; в этом случае слабость отмечается в мышцах, иннервируемых определенным корешком, сплетением или нервом. Реже монопарез бывает проявлением поражения передних рогов (например, при полиомиелите) или центральных двигательных нейронов (например, при небольшом инфаркте головного мозга или сдавлении спинного мозга).
Офтальмоплегия проявляется ограничением подвижности глазных яблок и может быть связана с поражением наружных мышц глаза (например, при миопатии или миозите), нарушением нервно-мышечной передачи (например, при миастении), поражением черепных нервов и их ядер в стволе мозга или координирующих их работу центров в стволе мозге, базальных ганглиях, лобных долях.
Поражение глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов или их ядер вызывает ограничение подвижности глазных яблок и паралитическое косоглазие, субъективно проявляющееся двоением.
Поражение глазодвигательного (III) нерва вызывает расходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и кнутри, опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка и утрату его реакции.
Поражение блокового (IV) нерва проявляется ограничением движения глазного яблока вниз в положении его отведения. Оно обычно сопровождается двоением в том случае, когда больной смотрит вниз (например, при чтении или спуске по лестнице). Двоение уменьшается при наклоне головы в противоположную сторону, поэтому при поражении блокового нерва часто наблюдается вынужденное положение головы.
Поражение отводящего (VI) нерва вызывает сходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока кнаружи.
Причинами поражения глазодвигательных нервов могут быть их сдавление опухолью или аневризмой, нарушение кровоснабжения нерва, гранулематозный воспалительный процесс па основании черепа, повышение внутричерепного давления, воспаление мозговых оболочек.
При поражении ствола мозга или лобных долей, контролирующих ядра глазодвигательных нервов, может возникать паралич взора - отсутствие произвольных содружественных движений обоих глаз в горизонтальной или вертикальной плоскости.
Паралич горизонтального взора (вправо и/или влево) может ныть вызван поражением лобной доли или моста мозга при инсульте, травме, опухоли). При остром поражении лобной доли возникает горизонтальное отклонение глазных яблок в сторону очага (т.е. в сторону, противоположную гемипарезу). При поражении моста мозга происходит отклонение глазных яблок в сторону, противоположную очагу (т.е. в сторону гемипареза).
Паралич вертикального взора возникает при поражении среднего мозга или следующих к нему путей от коры и базальных ганглиев при инсульте, гидроцефалии, дегенеративных заболеваниях.
Паралич мимических мышц. При поражении яйцевого (VII) нерва или его ядра возникает слабость мимических мышц всей половины лица. На стороне поражения больной не в состоянии зажмурить глаз, поднять бровь, оскалить зубы. При попытке зажмуриться глаза отводятся вверх (феномен Белла) и из-за того, что веки полностью не смыкаются, между радужкой и нижним веком становится видна поноска конъюнктивы. Причиной поражения лицевого нерва может быть сдавление нерва опухолью в мостомозжечковом углу либо сдавление в костном канале височной кости (при воспалении, отеке, травме, инфекции среднего уха и др.). Двусторонняя слабость мимических мышц возможна не только при двустороннем поражении лицевого нерва (например, при базальных менингитах), но и при нарушении нервно-мышечной передачи (миастении) или первичном поражении мышц (миопатиях).
При центральном парезе мимических мышц, вызванном поражением корковых волокон, следующих к ядру лицевого нерва, в процесс вовлекаются только мышцы нижней половины лица на стороне, противоположной очагу, поскольку верхние мимические мышцы (круговая мышца глаза, мышцы лба и др.) имеют двустороннюю иннервацию. Причиной центрального пареза мимических мышц обычно служат инсульт, опухоль или травма.
Паралич жевательных мышц. Слабость жевательных мышц может наблюдаться при поражении двигательной порции тройничного нерва или ядра нерва, изредка при двустороннем поражении нисходящих путей от двигательной коры к ядру тройничного нерва. Быстрая утомляемость жевательных мышц характерна для миастении.
Бульбарный паралич. Сочетание дисфагии, дисфонии, дизартрии, вызванное слабостью мышц, иннервируемых IX, X и XII черепными нервами, принято обозначать как бульбарный паралич (ядра этих нервов лежат в продолговатом мозге, который по латыни ранее назывался bulbus). Причиной бульбарного паралича могут быть различные заболевания, вызывающие поражение двигательных ядер ствола (инфаркт ствола, опухоли, полиомиелит) или самих черепных нервов (менингит, опухоли, аневризма, полиневриты), а также расстройство нервно-мышечной передачи (миастения) или первичное поражение мышц (миопатии). Быстрое нарастание признаков бульбарного паралича при синдроме Гийена-Барре, стволовом энцефалите или инсульте - основание для перевода больного в отделение реанимации. Парез мышц глотки и гортани нарушает проходимость дыхательных путей и может потребовать интубации и искусственной вентиляции легких.
Бульбарный паралич следует отличать от псевдобульбарного паралича, который также проявляется дизартрией, дисфагией и парезом языка, но обычно связан с двусторонним поражением кортикобульбарных путей при диффузных или многоочаговых поражениях мозга (например, при дисциркуляторной энцефалопатий, рассеянном склерозе, травме). В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном сохраняется глоточный рефлекс, отсутствует атрофия языка, выявляются рефлексы «орального автоматизма» (хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный), насильственный смех и плач.
Судороги
Судороги - непроизвольные мышечные сокращения, вызванные повышенной возбудимостью или раздражением двигательных нейронов на различных уровнях нервной системы. По механизму развития они подразделяются на эпилептические (вызванные патологическим синхронным разрядом большой группы нейронов) или неэпилептические, по продолжительности - на более быстрые клонические или более медленные и стойкие - тонические.
Судорожные эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными) и генерализованными. Парциальные припадки проявляются мышечными подергиваниями в одной или двух конечностях на одной стороне тела и протекают на фоне сохранного сознания. Они связаны с поражением определенного участка двигательной зоны коры (например, при опухоли, черепно-мозговой травме, инсульте и т.д.). Иногда судороги последовательно вовлекают одну часть конечности за другой, отражая распространение эпилептического возбуждения по двигательной зоне коры (джексоновский марш).
При генерализованных судорожных припадках, протекающих на фоне утраченного сознания, эпилептическое возбуждение охватывает двигательные зоны коры обоих полушарий; соответственно тонические и клонические судороги диффузно вовлекают мышечные группы с обеих сторон тела. Причиной генерализованных припадков могут быть инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, наследственные заболевания.
Неэпилептические судороги могут быть связаны с повышенным возбуждением или растормаживанием двигательных ядер ствола мозга, подкорковых узлов, передних рогов спинного мозга, периферических нервов, повышенной мышечной возбудимостью.
Стволовые судороги обычно имеют приступообразный тонический характер. Примером является горметония (от греч. horme - приступ, tonos - напряжение) - повторяющиеся топические спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних раздражителей у больных в коме при поражении верхних отделов ствола головного мозга или кровоизлиянии в желудочки.
Судороги, связанные с раздражением периферических двигательных нейронов, возникают при столбняке и отравлении стрихнином.
Снижение содержания в крови кальция приводит к повышению возбудимости двигательных волокон и появлению тонических спазмов мышц предплечья и кисти, вызывающих характерную установку кисти («рука акушера»), а также других мышечных групп.
Двигательные расстройства представляют собой группу заболеваний и синдромов, влияющих на способность производить и контролировать движения тела.
Двигательные расстройства: описание
Это кажется простым и легким, но нормальное движение требует участия удивительно сложной системы контроля. Нарушение любой части данной системы может вызвать у человека расстройства движения. Также в состоянии покоя могут возникать нежелательные движения.
Ненормальные движения являются симптомами, лежащими в основе двигательных нарушений. В некоторых случаях, аномалии являются единственными симптомами. Расстройства или состояния, которые могут привести к двигательным нарушениям, включают в себя:
- церебральный паралич,
- хореоатетоз,
- энцефалопатию,
- эссенциальный тремор,
- наследственные атаксии (атаксия Фридрейха, болезнь Мачадо-Джозефа и спиноцеребеллярная атаксия),
- паркинсонизм и болезнь Паркинсона,
- отравление окисью углерода, цианидом, метанолом или марганцем,
- психогенные расстройства,
- синдром беспокойных ног,
- мышечная спастичность,
- инсульт,
- синдром Туретта и другие тиковые расстройства,
- болезнь Вильсона.
Причины расстройств движения
Движения нашего тела производятся и координируются с участием нескольких взаимодействующих мозговых центров, в том числе коры, мозжечка и группы структур во внутренних частях мозга, которые называются базальными ганглиями. Сенсорная информация обеспечивает точность текущей позиции и скорости частей тела и позвоночника, нервные клетки (нейроны) помогают предотвратить в то же время сокращения групп мышц-антагонистов.
Чтобы понять, как возникают расстройства движения, полезно рассмотреть любое нормальное движение, например, прикосновение к объекту указательным пальцем правой руки. Для достижения желаемого движения, рука должна быть поднята и протянута с участием предплечья, а указательный палец должен быть разогнут, в то время как остальные пальцы руки остаются согнутыми.
Моторные команды запуска начинаются в коре, расположенной на внешней поверхности мозга. Движение правой руки начинается с активности левой моторной коры, которая генерирует сигналы для вовлеченных мышц. Эти электрические сигналы проходят вдоль верхних мотонейронов через средний мозг к спинному мозгу. Электрическая стимуляция мышц вызывает сокращение, а сила сжатия вызывает движения руки и пальца.
Повреждение или смерть любого из нейронов в пути вызывают слабость или паралич пораженных мышц.
Антагонистические мышечные пары
Предыдущее описание простого движения, впрочем, слишком примитивно. Одним важным уточнением к нему является рассмотрение роли противоположных, или антагонистических, пар мышц. Сокращение двуглавой мышцы, расположенной на верхней части руки, влияет на предплечье, чтобы согнуть локоть и руку. Сокращение трицепсов, расположенных на противоположной стороне, включает локоть и выпрямляет руку. Эти мышцы, как правило, работают таким образом, что сокращение одной группы автоматически сопровождается блокированием другой. Другими словами, команда бицепсу провоцирует другую команду предотвратить сокращение трицепсов. Таким образом, мышцы-антагонисты удерживаются от сопротивления друг другу.
Повреждения спинного мозга или черепно-мозговая травма могут привести к повреждению системы управления и вызвать непроизвольные одновременные сокращение и спастичность , и увеличение сопротивления движению во время работы мышц.
Мозжечок
После того как движение руки инициируется, сенсорная информация направляет палец к месту его точного назначения. В дополнение к виду объекта, наиболее важным источником информации о нем является «смысловая позиция», представленная множеством сенсорных нейронов, расположенных в конечностях (проприоцепции). Проприоцепция – это то, что позволяет человеку прикоснуться пальцем к своему носу даже с закрытыми глазами. Органы баланса в ушах предоставляют важную информацию о положении объекта. Проприоцептивная информация обрабатывается структурой в задней части мозга, которая называется мозжечком. Мозжечок посылает электрические сигналы, чтобы изменить движения по мере продвижения пальца, создает заграждения из команд в форме жестко контролируемого, постоянно развивающегося шаблона. Нарушения мозжечка вызывают неспособность контролировать силу, точные позиционирования и скорость движений (атаксия). Болезни мозжечка также могут нарушить способность судить о расстоянии до цели, его при этом человек занижает или завышает (дисметрия). Тремор во время произвольных движений может быть также результатом мозжечковых повреждений.
Базальные ганглии
И мозжечок и кора головного мозга посылают информацию к набору структур глубоко внутри мозга, которые помогают контролировать непроизвольные компоненты движения. Базальные ганглии отправляют выходные сообщения в моторную кору, помогая инициировать движения, регулировать повторяющиеся или сложные движения, контролировать мышечный тонус.
Схемы в пределах базальных ганглиев являются очень сложными. В рамках этой структуры, некоторые группы клеток начинают действие других компонентов базальных ганглиев, а некоторые группы клеток блокируют их действие. Эти сложные схемы обратной связи не совсем ясны. Нарушения в схемах базальных ганглиев вызывают несколько типов расстройств движений. Часть базальных ганглиев, так называемой черной субстанции, посылает сигналы, которые блокируют их выход из другой структуры, под названием гипоталамическое ядро. Гипоталамическое ядро посылает сигналы бледному шару, который, в свою очередь, блокирует ядро таламуса. Наконец, ядро таламуса посылает сигналы в моторную кору. Черная субстанция, затем, начинает движение бледного шара и блокирует его. Эта сложная схема может быть нарушена в нескольких точках.
Сбои в других частях базальных ганглиев, как полагают, вызывают тики, тремор, дистонию, а также целый ряд других двигательных расстройств, хотя точные механизмы возникновния данных нарушений недостаточно хорошо изучены.
Некоторые расстройства движения, включая болезнь Хантингтона и унаследованные атаксии, бывают вызваны наследственными генетическими дефектами. Некоторые заболевания, которые вызывают длительное сокращение мышц, ограничены конкретной группой мышц (фокальная дистония), другие бывают вызваны травмами. Причины большинства случаев болезни Паркинсона неизвестны.
Симптомы нарушений движения
Подпишитесь на наш Ютуб-канал !
Расстройства движения классифицируются как гиперкинетические (много движений) и гипокинетические (мало движений).
Гиперкинетические двигательные расстройства
Дистония – устойчивые сокращения мышц, часто вызывающие скручивание или повторяющиеся движения и неправильные позы. Дистония может быть ограничена одной области (фокальная) или может влиять на весь организм (общая). Фокусная дистония может влиять на шею (цервикальная дистония); лицо (односторонний или гемифациальный спазм, сужение века или блефароспазм, сокращение рта и челюсти, одновременный спазм подбородка и века); голосовые связки (дистония гортани); руки и ноги (писчий спазм или профессиональные судороги). Дистония может быть болезненным состоянием.
Тремор
– неконтролируемые (непроизвольные) встряхивания части тела. Тремор может произойти только тогда, когда мышцы находятся в расслабленном состоянии или только во время действия.
Тик – непроизвольные, быстрые, неритмичные движения или звуки. Тики можно в определенной степени контролировать.
Миоклонус – внезапное, короткое, отрывистое, непроизвольное сокращение мышц. Миоклонические сокращения могут происходить отдельно или повторно. В отличие от тиков, миоклонус нельзя контролировать даже короткое время.
Спастичность – аномальное повышение мышечного тонуса. Спастичность может быть связана с непроизвольными мышечными спазмами, постоянными сокращениями мышц, и преувеличенными глубокими сухожильными рефлексами, которые делают движения трудными или неконтролируемыми.
Хорея – быстрые, неритмичные, неконтролируемые судорожные движения, чаще всего рук и ног. Хорея может влиять на руки, ноги, туловище, шею и лицо. Хореоатетоз является синдромом непрерывных случайных движений, которые обычно возникают в состоянии покоя и могут проявляться в разных формах.
Судорожные подергивания – похожи на хорею, но движения при этом намного больше, более взрывные и происходят чаще в руках или ногах. Это условие может затрагивать как обе стороны тела, так и только одну (гемибаллизм).
Акатизия – неугомонность и желание двигаться для снижения неприятных ощущений, которые могут включать в себя ощущение зуда или растяжения обычно в ногах.
Атетоз – медленные, непрерывные, неконтролируемые движения рук и ног.
Гипокинетические нарушения движения
Брадикинезия – крайняя замедленность и скованность движений.
Замораживание – неспособность начать движение или непроизвольное прекращение движения до его завершения.
Жесткость – увеличение напряжения мышц, когда рука или нога перемещается под воздействием внешней силы.
Постуральная нестабильность – потеря способности поддерживать вертикальное положение, вызванное медленным восстановлением или отсутствием восстановления рефлексов.
Диагностика двигательных расстройств
Диагностика двигательных расстройств требует тщательного изучения истории болезни и полного физического и неврологического обследования.
История болезни помогает врачу оценить наличие других состояний или расстройств, которые могут способствовать или вызвать расстройство. Семейная история оценивается на предмет мышечных или неврологических расстройств. Генетическое тестирование также может проводиться при некоторых формах двигательных расстройств.
Физические и неврологические тесты могут включать оценку двигательных рефлексов больного, в том числе состояние мышечного тонуса, подвижности, силы, равновесия и выносливости; работу сердца и легких; функции нервов; исследование брюшной полости, позвоночника, горла и ушей. Измеряется артериальное давление, выполняются анализы крови и мочи.
Исследования мозга, как правило, включают в себя методы визуализации, в том числе компьютерную томографию (КТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) . Спинномозговая пункция также может быть необходима. Видеозапись аномальных движений часто используется для анализа их характера и мониторинга хода заболевания и лечения.
Другие тесты могут включать рентген позвоночника и бедра, или диагностические блоки с местными анестетиками, чтобы предоставить информацию об эффективности возможных методов лечения.
В некоторых случаях назначаются исследования нервной проводимости и электромиография для оценки мышечной активности и обеспечения комплексной оценки нервных и мышечных функций.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) необходима для анализа общего функционирования мозга, и измерения активности его частей, связанных с движением или ощущениями. Этот тест измеряет электрические сигналы головного мозга.
Расстройства движения: лечение
Лечение двигательных расстройств начинается с правильной диагностической оценки. Варианты лечения включают в себя физические и профессиональные методы терапии, лекарства, хирургические операции или комбинации этих методов.
Цели лечения заключаются в повышении комфорта больного, уменьшения боли, облегчения его мобильность, помощи в повседневной деятельности, процедурах реабилитации, а также предотвращении или снижения риска развития контрактуры. Тип рекомендуемого лечения зависит от тяжести заболевания, общего состояние здоровья пациента, потенциальных выгод, ограничений и побочных эффектов терапии, а также ее влияния на качество жизни больного.
Лечение нарушений движения проводится специалистом по двигательным расстройствам или специально обученным детским неврологом в случае с ребенком, и мультидисциплинарной командой специалистов, в которую могут входить физиотерапевт, специалист по трудотерапии, хирург-ортопед или нейрохирург и другие.
Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про двигательные расстройства, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.
