Синдром укорочения интервала qt. Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике. Врожденная форма патологии

02.05.2020

Кашель

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.

Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST – сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку – на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:

QTс = QT/ √RR,

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:

QTс = QT/ 3 √RR, где RR – расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT – для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как , то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менее 20-30 в минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее ) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение – чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный “сброс” импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм .

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT – обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме – возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой – синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами , применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма – мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при , внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при .

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (более 150-200 в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения – сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
Очень высокая частота сердечных сокращений (150-200 и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
Синусовая брадикардия в межприступный период.
Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения – .

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора , обладающего функцией . То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую “перезагрузку” сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Видео: о синдроме удлиненного QT

blockade among symptomatic patients with familial long-QT 52.

syndrome // J. Hum. Genet. - 2001. - Vol. 46. - P. 38-40.

43. Vincent G. M. The molecularbasis of the long QT syndrom. 53.

Genes causing fainting and sudden death // Ann. Rev. Med.

1998. - Vol. 49. - P. 257-263.

44. Vincent G. M. Long QT syndrome // Cardiol. Clin. - 2000.

Vol. 18 - P. 309-325.

45. Vincent G. M. Role of DNA testing for diagnosis, manage- 54.

ment, and genetic screening in long QT syndrome, hypertrophic cardiomyopathy, and Marfan syndrome. Editorial //

Heart. - 2002. - Vol. 86. - P. 12-14. 55.

46. Vincent G. M., Timothy K. W., Leppert M., Keating M. The spectrum of symptoms and QT intervals in carriers of the gene for the long-QT syndrome // N. Engl. J. Med. - 1992.

Vol. 327. - P. 846-852. 56.

47. Viskin S. Cardiac pacing in the long QT syndrome: review of available data and practical recommendations // J.

Cardiovasc. Electrophysiol. - 2000. - Vol. 11. - P. 593-600. 57.

48. Viskin S. Post-tachycardia QT prolongation: maladjustment of the QT interval to the normal heart rate // PACE. - 2003.

Vol. 26. - P. 659-802.

49. Wang Q., Chen Q., Towbin J. A. Genetics, molecular me- 58.

chanisms and management of long QT syndrome // Ann.

Med. - 1998. - Vol. 30, № 1. - P. 58-65.

50. Wang Q., Shen J., Splawski I. et al. SCN5A mutations associated with an inherited cardiac arrhythmia, long QT syn- 59.

drome // Cell. - 1995. - Vol. 80. - P. 805-811.

51. Westenskow P., Splawski I., Timothy K. W. et al. Compound mutations - a common case of severe long QT syndrome // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 1834-1841.

Wilde A. M., Priori S. G. Brugada syndrome and sudden death // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 21. - P. 1.

Wilde A. M., Jongbloed R. J. E., Doevendas P. A. Auditory stimuly as a trigger for arrhythmic events differentiate herg-related (LQTS2) patients from KVLQT1-related patients (LQTS1) // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1999. - Vol. 33, № 2.

Wilde A. A. Is there a role for implantable cardioverter defibrillators in long QT syndrome? // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2002 - Vol. 13. - P. S110-113.

Windle J. R., Moss A. J., Zareba W. et al. Normalization of ventricular repolarization with flekainid in long QT syndrome patients with SCN5A // Ann. Non. Electrocardiol.

2001. - Vol. 6, № 2. - P. 153-158.

Yan G. X., Antzelevitch C., Shimizu W., Sicouri S. Cellular basis for QT dispersion // J. Electrocardiol. - 1998. - Vol. 30.

Zaklyazminskaya E., Chuprova S., Kovalevskaya T., Polyakov A. Molecular genetic analysis of long QT syndrome in 67 Russian families // Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 24 (Abstr. Suppl.). - P. 44.

Zhang L., Benson D.W., Tristani-Firousi M. et al. ECG features in Andersen-Tawil Syndrome patients with KCNJ2 mutations. Characteristic T-U wave patterns predict the KCNJ2 genotype // Circulation. - 2005.

Zhang L., Timothy K. W., Vincent G. M. et al. Spectrum of ST-T-wave patterns and repolarization parameters in congenital long-QT syndrome: ECG findings identify genotypes // Ibid. - 2000. - Vol. 102.

УДК 616.12-008.318-07-08

СИНДРОМ УКОРОЧЕННОГО ИНТЕРВАЛА £Т (КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ)

И. И. Гукасова

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. - академик РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва

Общеизвестно, что удлиненный интервал QT ассоциируется у многих с риском внезапной сердечной смерти. Однако о прогностической значимости укороченного интервала QT известно мало.

Укороченный интервал QT характеризуется наличием в анамнезе пациента случаев внезапной сердечной смерти у родственников, короткими рефрактерными периодами предсердий и желудочков и возможностью индукции фибрилляции желудочков во время проведения электрофизио-логического исследования.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) - основная причина, приводящая к внезапной сердечной смерти. У большинства пациентов присутствуют явные структурные изменения сердца, однако у некоторых органическое поражение сердца не может быть идентифицировано. В таком случае фибрилляция желудочков считается идиопатической. Несмотря

на то, что внезапная смерть в отсутствие сердечного заболевания является редким случаем, клиническая значимость данного явления высока в силу того, что ему чаще подвержены молодые, в целом здоровые люди. В связи с этим неоспорима важность клинических, электрокардиографических и других методов диагностики для прогнозирования возможности возникновения фибрилляции желудочков.

Впервые связь укорочения интервала QT и жизнеугрожающих сердечных аритмий отмечена в работе L. Fei и A. Camm в 1995 г. у больных с идиопа-тическими желудочковыми тахиаритмиями. Критерии удлинения интервала QTдостаточно хорошо отработаны, в то время как определению его укорочения не уделялось столь активного внимания. P. Rau-taharju и соавт. на основании обследования 14379 пациентов вывели формулу, уточняющую предиктор-ные значения интервала QT, обозначенные как QTp:

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

QT,=656/(1+ЧСС/100). В данном исследовании продолжительность QT менее 88% от QTp свидетельствует о низкой распространенности укорочения интервала QT среди здоровых лиц. Сам термин «идиопатический короткий интервал QT» был предложен I. Gussak и соавт. в 2000 г. . Позднее выделены две основные формы данного синдрома:

1) постоянное идиопатическое (частотно-независимое) укорочение интервала QT, при котором величина интервала не изменяется в зависимости от длины цикла;

2) парадоксальное (брадизависимое) укорочение интервала QT, при котором наблюдаются эпизоды брадиаритмии и укороченный интервал QT, а также транзиторные изменения Г-волны, которые авторы интерпретируют как нарушенную реполяризацию при внезапном увеличении интервала ЕЯ.

Прогностическое значение укорочения интервала QT было исследовано в работе А. А^га и соавт. . Авторы отметили, что как удлинение, так и укорочение интервала QT является прогностически неблагоприятным признаком, ассоциированным с риском внезапной сердечной смерти. Укорочение корригированного интервала QT менее 400 мс) было ассоциировано с двойным риском внезапной смерти по сравнению с больными с его нормальными значениями (QTc от 400 до 440 мс). Аналогичный риск наблюдался при среднем значении QTc более 440 мс.

Для определения возможной роли укорочения интервала QT в патогенезе внезапной сердечной смерти проводилось большое количество исследований как русскими, так и зарубежными специалистами. Основным направлением являлось выявление тех факторов, которые насторожили бы врача и заставили его обратить внимание на данного пациента, провести весь спектр необходимых исследований. В первую очередь к ним относятся:

Наличие синкопальных состояний у обследуемого пациента и укорочение интервала QT на 12канальной электрокардиограмме;

Наличие в семье обследуемых пробандов случаев внезапной смерти в молодом возрасте (до 45 лет);

Отсутствие у погибших родственников выявленных на аутопсии пороков сердца, поражения коронарных сосудов, заболеваний миокарда, инсульта и хронических заболеваний при жизни, которые могли бы стать причиной смерти;

Исключение у всех пробандов на основании предварительного обследования (физикальный осмотр, стандартные лабораторные тесты, 12-канальная электрокардиография, эхокардиография, тред-мил-тест, 24-часовое суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру) поражения миокарда или коронарных сосудов, пороков сердца, жизнеугрожающих нарушений ритма - полной атриовентрикулярной

блокады, синдрома слабости синусного узла, желудочковых и суправентрикулярных тахиаритмий;

Исключение у пробандов, имеющих синко-пальные состояния в анамнезе, эпилепсии и ортостатической гипотензии.

Оценка интервала QT проводится на основании формулы P. Rautaharju: QTp=656/(1+4CC/100), где QTp - долженствующее предикторное значение QT, а QTp88 - значение 88% от продолжительности QTp. Согласно существующим рекомендациям, укороченным считается значение QT для данной ЧСС, меньшее QTp88.

По данным ЭКГ-исследования и суточного мо-ниторирования ЭКГ по Холтеру длительность интервала QT у таких пациентов всегда остается не более 300 мс (QTc менее 320 мс) независимо от частоты сердечных сокращений (ЧСС), возраста больного и времени исследования. Внезапная смерть у пациентов с укороченным интервалом QT может наблюдаться во всех поколениях семьи, как у мужчин, так и у женщин, и наследуется по аутосомно-доминант-ному признаку. У данной группы пациентов при аутопсии после внезапной смерти не было выявлено структурных и органических поражений сердца.

Постоянное частотно-независимое укорочение интервала QT (укороченный QT легче идентифицировать при низкой частоте сердечных сокращений, однако даже при высокой частоте сердечных сокращений значения QT остаются меньше нормальных, что делает постановку диагноза возможной у новорожденных) связывают с генетически детерминированным укорочением потенциала действия. Молекулярным субстратом укороченного интервала QT является нарушение функционирования ионных каналов клеточных мембран кардиомиоцитов. К укорочению интервала QT могут приводить уменьшение тока ионов натрия и кальция в клетку либо увеличение выхода тока ионов калия из клетки. Реполяризация желудочков характеризуется балансом между потоком ионов натрия и кальция внутрь клетки и калия - из клетки. Изменения процессов реполяризации желудочков, в том числе мутации белков калиевых каналов, могут приводить к возникновению угрожающих жизни аритмий. В настоящее время выделены гены, мутации в которых ответственны за проявления синдрома укороченного QT: 1) две миссенс-мутации гена HERG (KCNH2), кодирующего быстрый компонент калиевого тока с задержанным выпрямлением фазы реполяризации (Ikr), способствующие усилению функции калиевого канала («gain of function»), ассоциированы с 1-м типом синдрома укороченного QT (SQT1) ; 2) мутации гена KCNQ1 (KvLQTl), приводящие к усилению функции медленного компонента калиевого тока с задержанным выпрямлением фазы реполяризации (Iks), ассоциированы

со 2-м типом синдрома укороченного QT (SQT2) ; 3) недавно выявленные мутации гена KCNJ2 (Kir2.1), приводящие к усилению функции Ik1 компонента калиевого тока, ассоциированы с 3-м типом синдрома укороченного QT (SQT3) . Однако следует отметить, что подобные мутации встречаются не столь часто. Так, F. Gaita и соавт. выявили лишь мутации гена HERG в 2-х из 6 семей с наследуемым синдромом укороченного QT.Вполне обоснованно будет предположить, что, возможно, существуют мутации других генов, как это наблюдается при синдроме удлиненного QT.

Некоторые исследования свидетельствуют о том, что укорочению интервала QT могут способствовать вторичные (внешние) факторы: увеличение частоты сердечных сокращений (которая находится в линейной зависимости от ЭРП и интервала QT), гипертермия, увеличение содержания кальция или калия в плазме крови, ацидоз и изменения вегетативной нервной системы . Парадоксальное (бра-дизависимое) укорочение интервала QT связывают с прямым действием медиаторов парасимпатической нервной системы, ингибирующих кальциевый ток и активирующих калиевый и ацетилхолиновый токи. Очевидно, что, как и в случае удлиненного интервала QT, речь может идти о врожденном и приобретенном синдроме укороченного интервала QT, когда возможны различные генетические варианты заболевания и патогенетические механизмы.

Для понимания сущности синдрома укороченного интервала QT необходимо помнить, что интервал QT представляет собой графическое отражение реполяризации желудочков на ЭКГ и что существует постоянная взаимосвязь между эффективным рефрактерным периодом (ЭРП) желудочков и интервалом QT.Электрофизиологическое исследование, проводимое у этих пациентов, подтвердило, что ЭРП предсердий и желудочков короче нормальных значений, что предрасполагает к развитию аритмий по механизму риентри. Изменение длительности рефрактерного периода миокарда является важным параметром уязвимости электрической активности сердца, приводящим к возникновению фибрилляции предсердий и желудочков. Очевидно, что асин-хронизм реполяризации любой природы повышает аритмогенную активность миокарда.

Молекулярный субстрат, предрасполагающий к укорочению интервала QT, может быть выражен как в желудочках, так и в предсердиях. Помимо наследуемой возможности внезапной смерти и индукции желудочковой аритмии у некоторых пациентов также отмечалась фибрилляция предсердий и короткий рефрактерный период предсердий. Учитывая высокую частоту встречаемости фибрилляции предсердий у данной категории пациентов, необходимо отметить, что в некоторых случаях,

особенно у молодых людей, она может являться единственным проявлением синдрома укороченного интервала QT.

Из-за высокой частоты внезапной сердечной смерти единственной альтернативой для пациентов с синдромом укороченного интервала QT является имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) . Одной из особенностей, с которой сталкивались исследователи при имплантации ИКД пациентам с синдромом укороченного интервала QT, являлась вероятность, хотя и не частая, гиперчувствительности зубцов Т и соответственно немотивированных разрядов, так как укороченному интервалу QT постоянно сопутствует значительное повышение амплитуды Т-зубцов. Поэтому в отличие от пациентов с синдромом удлиненного интервала QT, двойная чувствительность R- и Т-зубцов должна быть меньше при укороченном QT, так как Т-зубец появляется рано после начала интервала RR и чувствительность наименьшая в ранней фазе алгоритма чувствительности после распознавания зубца R. В настоящее время разными производителями ИКД установлены различные алгоритмы для предотвращения гиперчувствительности высокоамплитудных сигналов Т-зубцов, и наиболее подходящими среди них представляются мультипрограммируемые алгоритмы. Тем не менее вне зависимости от различных алгоритмов чувствительности необходимым условием для индивидуальной адаптации параметров чувствительности является такая позиция электрода, которая гарантирует постоянный и высокий сигнал зубца R.

F. Gaita и G. Giusteto и соавт. провели исследование по изучению эффективности применения различных антиаритмических препаратов (ААП) при синдроме укороченного интервала QT. Поскольку проведенные исследования показали возможность повышения активности быстрого компонента калиевого тока с задержанным выпрямлением фазы реполяризации (Ikr) в результате мутации гена HERG, авторы решили протестировать ААП III класса типа соталола и ибутилида, являющиеся селективными блокаторами I^-. Однако оказалось, что эти препараты не удлиняли интервал QT. По-видимому, мутации приводят к потере некоторых физиологических регуляторных механизмов, и Ikr становятся нечувствительными к лекарствам, оказывающим специфическое действие на эти каналы . Хинидин же приводил к значительному удлинению интервала QT и к его конечной нормализации, а также к нормализации ЭРП желудочков и предотвращению индукции ФЖ. Более того, хинидин способствовал явной нормализации сегмента ST и уширению зубца T. Механизм действия хинидина при синдроме укороченного QT не до конца ясен, но предполагается, что удлинение

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

интервала QT происходит благодаря его сродству к Ikr компоненту калиевого канала в открытом состоянии и его способности блокировать Iks компонент калиевого канала . В исследование был включен 21 пациент, из них 10 имплантировали ИКД, а 11 пациентам имплантацию не проводили (2-м в связи с маленьким возрастом, а 9 отказались от имплантации ИКД). Гидрохинидин получали 11 пациентов без ИКД, а также 5 пациентов с имплантированными ИКД и симптоматичными эпизодами фибрилляции предсердий. У пациентов, получавших гидрохинидин, интервал QT увеличился от 271+13 мс до 347+33 мс (p<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

Клинический пример. Группой ученых итальянского госпиталя Maruriziano Umberto под руководством проф. Fiorenzo Gaita в 2003 г. проведено исследование нескольких семей, члены которых имели укороченный интервал QT на ЭКГ и случаи внезапной смерти. На основании анамнеза выделены основные (синкопальные состояния, остановка сердца) и косвенные (сердцебиение, боль в области сердца, фибрилляция предсердий) признаки, а также возможность индукции фибрилляции желудочков во время программируемой стимуляции сердца.

Трое пациентов (двое взрослых и один ребенок) из одной семьи с интервалом QT, не превы-

■ Укороченный интервал ОТ Ш Внезапная смерть И Укороченный интервал ОТ и внезапная смерть

□ Нормальная ЭКГ

□ ЭКГ не проводилась

Рис. 1. Наследственные изменения ЭКГ обследуемой семьи.

шающим 280 мс, имели в анамнезе синкопальные состояния и эпизоды сердцебиения, и в одном случае наблюдалась внезапная смерть. Всем пациентам проведено клиническое обследование, включающее физикальное исследование, серию ЭКГ, нагрузочные тесты, суточное мониторирова-ние ЭКГ по Холтеру, эхокардиографическое исследование, ЭКГ высокого разрешения, магнитно-резонансную томографию.

На рис. 1 представлены наследственные изменения ЭКГ исследуемой семьи.

Пациент 1 (IV, № 3) - 35-летний мужчина с синкопальными состояниями в анамнезе и эпизодами фибрилляции предсердий при физической нагрузке. С помощью электрокардиографического исследования и суточного мониторирования ЭКГ зарегистрированы частые мономорфные желудочковые экстрасистолы с морфологией блокады правой ножки пучка Гиса, отклонение электрической оси сердца влево, указывающие на происхождение экстрасистол из проекции задней ветви левой ножки пучка Гиса. Интервал ОТ во всех исследованиях колебался от 240 до 280 мс, ОТс не превышал 280 мс (рис. 2).

Пациент 2 (IV, № 2), сестра 1-го пациента, предъявляла жалобы на перебои в работе сердца, сопровождающиеся головокружением. ОТ-интервал на ЭКГ от 220 до 250 мс. За время монито-рирования ЭКГ по Холтеру зарегистрированы экстрасистолы той же морфологии, но с разными интервалами сцепления. Во время физической активности вы-

Рис. 2. ЭКГ пациента 1. Ритм синусовый, ЧСС 75 уд/мин, ОТ 260 мс.

явлено укорочение интервала ОТ при увеличении частоты сердечных сокращений.

Пациент 3 (V, № 1) 6-летний сын пациента 2, у которого в 8-месячном возрасте зарегистрирована остановка сердца в ответ на адренергический стресс (шум). Проведены успешные реанимационные мероприятия, включающие наружную кардиоверсию. На ЭКГ ребенка имелись изменения интервала ОТ, аналогичные изменениям на ЭКГ у матери и дяди.

При проведении большого спектра клинических обследований органических поражений сердца не было выявлено ни в одном случае.

У пациентов 1 и 2 был брат, который умер внезапно в возрасте 3-х месяцев (IV, № 4), а их отец умер внезапно в возрасте 39 лет. Кроме того, трое членов семьи также умерли внезапно. Бабушка умерла в возрасте 49 лет на фоне полного здоровья. У нее были две сестры, одна из которых также умерла внезапно. У другой сестры внезапно умер сын в возрасте 39 лет. Электрокардиографическое исследование этим больным не проводилось.

Пациентам 1 и 2 проведено электрофизиологи-ческое исследование (программируемая стимуляция желудочков: верхушка правого желудочка и выводной тракт). Стимуляция проводилась на 2-х базовых частотах с использованием 2-х экстрастимулов.

Установка катетера в области верхушки правого желудочка привела к возникновению фибрилляции желудочков у обоих пациентов. ЭРП не превышал 150 мс, независимо от места стимуляции или длительности цикла базового ритма. Кроме того, при проведении программируемой стимуляции правого желудочка с использованием 2-х экстрастимулов у обоих пациентов индуцирована фибрилляция желудочков (рис. 3). При проведении антеградной стимуляции фибрилляция предсердий вызвана у одного пациента.

После исследования пациентам вводился фле-каинид в дозе 10 мг/кг в течение 10 минут. Обще-

"Ч"и" |-1 ‘и ■

У5 " . ■■■■■. ■■ ■■ ■

Рис. 3. Фибрилляция желудочков, индуцированная программируемой стимуляцией из выводного тракта правого желудочка двумя экстрастимулами с интервалами сцепления 170 и 150 мс.

известно, что флекаинид является блокатором натриевых каналов и удлиняет ЭРП. После введения флекаинида проводилась программируемая стимуляция желудочков. У пациентов наблюдалось увеличение ЭРП, и фибрилляция желудочков не индуцировалась.

Обоим пациентам с профилактической целью имплантирован кардиовертер-дефибриллятор и подобрана антиаритмическая терапия, преимущественно препаратами класса 1С.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Клиническое значение укорочения интервала ОТ у асимптоматичных лиц остается невыясненным. Часто дети и подростки не предъявляют никаких жалоб и могут считаться практически здоровыми по данным стандартного клинического обследования. Целенаправленный сбор анамнеза и семейное ЭКГ-обследование выявляет у них случаи внезапной смерти у родственников и укорочение интервала ОТ у членов семьи, также страдающих синкопальными состояниями. Это дает основание предполагать значение роли укороченного интервала ОТ в патогенезе внезапной смерти у погибших родственников.

В настоящее время генетический скрининг синдрома укороченного интервала ОТ находится в стадии исследования. В связи с этим решающая роль отводится анализу ЭКГ больных и прогнозированию на основании ее параметров возникновения аритмий, угрожающих жизни, так как зачастую первым симптомом данного заболевания является внезапная сердечная смерть у физически здоровых людей. Риск внезапной смерти присутствует на протяжении всей жизни, как у детей в возрасте до одного года, так и у взрослых пациентов старше 60 лет.

Открытым остается вопрос о первичности диагноза. Молекулярно-генетические исследования подтверждают многие общие патогенетические механизмы развития синдромов с высоким риском внезапной сердечной смерти, и не исключено, что со временем они будут объединены в различные клинико-генетические варианты одного заболевания. Однако в клинической практике целесообразно выделение диагноза укороченного интервала ОТкак основного у больных группы риска (лица с отягощенным семейным анамнезом по случаям внезапной сердечной смерти и/или син-копальными состояниями неясной этиологии), при отсутствии характерных признаков других заболеваний типа синдрома Бругада, аритмогенной дисплазии правого желудочка и др., более полно клинически очерченных на сегодняшний день. Но и при отсутствии данных заболеваний укорочение интервала ОТ может быть важным фиксирован-

АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005

ным дополнительным диагнозом или признаком, определяющим конкретный риск развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти, прогноз и тактику лечения больного. Поэтому выявление на ЭКГ укороченного интервала ОТ, особенно ниже 80% от должного значения, даже у асимптоматичных больных требует исключения заболеваний с риском развития жизнеугрожающих аритмий на основании данных семейного анамнеза и комплексного кардиологического обследования, включающего при необходимости электрофизиологическое обследование. С другой стороны, наличие в семье случаев внезапной смерти в молодом возрасте, синкопальных состояний неясной этиологии требует исключения синдрома укороченного интервала ОТ.

ЛИТЕРАТУРА

1. Algra A., Tijssen J. G. P., Roelandt J. R. T. C. et al. QT interval variables from 24 hour electrocardiography and the two year risk of sudden death // Brit. Heart J. - 1993.

Vol. 70. - P. 43-48.

2. Bellocq C., Van Ginneken A., Bezzina C. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT-interval syndrome // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 2394-2397.

3. Brugada P., Hong K., Dumaine R. et al. Sudden death associated with short QT syndrome linked to mutations in HERG // Ibid. - 2004. - Vol. 109. - P. 30-35.

4. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Short QT syndrome. A familial cause of sudden death // Ibid. - 2003. - Vol. 108.

5. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Short QT syndrome: Pharmacological treatment // J. Amer. Coll. Cardiol.

2004. - Vol. 43. - P. 1294-1299.

6. Gaita F. Short QT Syndrome: How Frequent Is It and What Are Its Peculiar Features? // Cardiac Arrhythmias / Ed. A. Raviele. Proceedings of the 9th International Workshop on Cardiac Arrhythmias (Venice, 2-5 October). - Italia: Springer-Verlag, 2005.

7. Giustetto C. Quinidine to Treat Short QT Syndrome: A Real Alternative to ICD? // Ibid. - Italia: Springer-Verlag, 2005.

8. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. ECG phenomenon of idiopathic and paradoxical short QT intervals // Card. Electrophysiol. Rev. - 2002. - Vol. 6. - P. 49-53.

9. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopathic short QT interval: A new clinical syndrome? // Cardiology.

2000. - Vol. 94. - P. 99-102. "

10. Priori S. G., Barhanin J., Hauer R. N. et al. Genetic and molecular basis of cardiac arrhythmias: Impact on clinical management: Parts I and II // Circulation. - 1999. - Vol. 99.

11. Priori S. G., Pandit S. V., Rivolta I. et al. A novel form of short QT syndrome (SQTS3) is caused by a mutation in the KCNJ2 gene // Circ. Res. - 2005. - Vol. 96. - P. 800-807.

12. Rautaharju P. M., Zhang Z. M. Linearly scaled, rate-invariant normal limits for QT interval: Eight decades of incorrect application of power functions // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 13. - P. 1211-1218.

13. Schimpf R., Wolpert C., Bianchi F. et al. Congenital short QT syndrome and implantable cardioverter defibrillator. Inherent risk for inappropriate shock delivery // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 14. - P. 1273-1277.

14. Wolpert C., Schimpf R., Giustetto C. et al. Further insights into the effect of guanidine in Short QT syndrome caused by a mutation in HERG // Ibid. - Vol. 16. - P. 1-5.

УДК 616.12-008.6-07

СИНДРОМ БРУГАДА - КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ И ЛЕЧЕНИЕ

Л. А Бокерия, А Ш. Ревишвили, И. В. Проничева

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им.

РАМН, Москва

Внезапная сердечная смерть (ВСС) чаще всего является следствием желудочковых тахиаритмий . Причины возникновения жизнеугрожающих желудочковых аритмий (ЖА) достаточно разнообразны. Зачастую развитие ВСС не удается удовлетворительно объяснить существующим ишемическим или воспалительным поражением миокарда. В настоящее время, когда развитие современной аритмологии сопряжено с активным развитием молекулярно-генетических методов исследования, появилось понимание генетических аспектов патогенеза аритмий. ВСС может быть следствием генетически детерминированных заболеваний, в основе которых

А. Н. Бакулева (дир. - академик РАМН Л. А. Бокерия)

лежат изменения (мутации) в генах, кодирующих ионные каналы, их модификаторы и модуляторы, структурные и саркомерные белки миокарда, клинически проявляющиеся нарушениями ритма сердца.

Наиболее активно изучаемыми в последнее время являются аритмии, связанные с мутациями в генах, отвечающих за функционирование ионных каналов (калиевого или натриевого), экспрессирующихся в миокарде. Данные генетически детерминированные аритмии относят к группе каналопатий и, учитывая наличие наследственно обусловленного нарушения образования и/или распространения электрического импульса, их также называют бо-

Синдром короткого интервала QT (short QT syndrome ), как самостоятельное заболевание с высоким риском жизнеугрожающих аритмий, был описан в 2000 году Gussak et al. на примере семьи с пароксизмальной формой фибрилляции предсердий и постоянным укорочением интервала. В настоящее время накопилось значительное число сообщений о том, что у пациентов с укорочением QTc высок риск аритмогенной внезапной смерти. Ранее большое внимание уделялось лишь увеличению продолжительности интервала QT тогда как о прогностическом значении его укорочения и нижних допустимых границах было известно немного. Нормальной продолжительностью интервала QTc считаются значения от 360 до 440 мсек. Значения QTc 340 мс могут служить основанием для постановки диагноза SQTS, значения QTc 340-360 мс являются пограничными, и нередко представляют трудности для интерпретации. Укорочение интервала QT может быть как вторичным (гиперкалиемия, гиперкальциемия, ацидоз, интоксикация дигоксинами и т.д.), так и первичным, генетически детерминированным. Наследственная форма SQTS наследуется по аутосомно-доминантному типу. При первичном синдроме короткого интервала QT описаны мутации в генах α-субъединиц каналов, через которые проходят исходящие реполяризующие калиевые ионные токи /Таблица/.

Таблица. Молекулярно-генетические варианты синдрома короткого интервала QT.

Вариант SQTS	Локализация		Белковый продукт
		KCNH2	α-субъединица калиевого канала (I Kr)
SQT2	11p15.5	KCNQ1	α-субъединица калиевого канала (I Ks)
SQT3	17q23.1-q24.2	KCNJ2	α-субъединица калиевого канала (I Kr)

Причиной заболевания являются нарушения в тех же генах, которые ответственны за частые формы синдрома удлиненного интервала QT. Однако функциональные эффекты мутаций, приводящих к синдрому SQTS , диаметрально противоположны. Измененные калиевые каналы характеризуются увеличением калиевых токов, а, следовательно, и скорости реполяризации, что на ЭКГ проявляется укорочением интервала QT. Так же, как и при синдроме удлиненного интервала QT , нарушение нормальной продолжительности процессов реполяризации в миокарде желудочков ведет к значимой негомогенности электрических процессов, что является субстратом для развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Именно желудочковые аритмии являются причиной синкопальных состояний и внезапной смерти у больных с этим заболеванием.
Укорочение интервала QT наблюдается также в физиологических условиях, при росте частоты сердечных сокращений (ЧСС). Однако у больных с первичным укорочением QT часто наблюдается парадоксальное поведение интервала QT при ускорении ритма. При росте ЧСС продолжительность интервала QT увеличивается, и даже может достигать нормальных величин.
При программируемой электрической стимуляции у пациентов с синдромом SQTS наблюдается выраженное укорочение эффективного рефрактерного периода предсердий и желудочков. В 80-90% случаев при проведении ЭФИ у больных индуцируются желудочковые тахикардии, главным образом фибрилляция/трепетание желудочков.
Другой частой находкой у больных SQTS являются предсердные тахикардии, которые встречаются у 70% процентов больных. Пароксизмальные и/или постоянные формы фибрилляции предсердий могут манифестировать как с 3-4 десятилетия жизни, так и выявляться в подростковом возрасте и быть первым симптомом заболевания.
Исследования эффективности различных групп антиаритмических препаратов проведены при наблюдении лишь небольшого числа пациентов. К настоящему времени получены данные о достоверном увеличении продолжительности QTс только при приеме хинидина, антиаритмического препарата IA класса и отсутствии эффективности таких препаратов, как соталол, ибутилид, флекаинид. Однако при назначении лекарственной терапии должна быть принята во внимание генетическая гетерогенность заболевания. Эффективность хинидина показана только для тех пациентов, у которых заболевание вызвано мутациями в гене KCNH2 . Ответ на лекарственную терапию пациентов с мутациями в генах KCNQ1 и KCNJ2 может отличаться.
В Центре Молекулярной Генетики проводится прямая ДНК-диагностика для всех известных генов синдрома короткого интервала QT: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, KCNE1, SCN5A.

Выделяют три варианта синдрома. Первый (SQT2; 609620) - обусловлен мутацией гена KCNH2 (152427), второй (SQT2; 609621) - мутацией гена KCNQ1 (607542), третий (SQT3; 609622) - мутацией гена KCNJ2 (600681). Выявленные мутации в генах KCNH2 (HERG), KCNQ1 и KCNJ2 кодируют калиевые каналы выходящих ионных токов кардиомиоцита Ikr, Iks и Kir.2 соответственно. Тип наследования: аутосомно-доминантный. Мутации этих генов также могут приводить к развитию синдрома удлиненного интервала Q-T.

Таким образом, эти синдромы выступают аллельными заболеваниями. Недавние работы показали, что мутации генов, кодирующих α- и β-субъединицы кальциевых каналов L-типа сердца (CACNA1C и CACNB2 соответственно), ответственны за укорочение интервала Q-T в семьях, в которых были зарегистрированы внезапная остановка сердца, фибрилляция предсердий, ЭКГ, свойственная синдрому Бругада типа 1.

Принимая во внимание схожесть патогенеза, важно знать, что у некоторых пациентов с синдромом Бругада фибрилляция предсердий и синдром укороченного интервала Q-T могут в значительной степени сочетаться.

Хорошо известно, что удлинение интервала Q-T ассоциируется с повышенным риском жизнеугрожающих желудочковых аритмий и ВСС. В противоположность этому практически ничего не известно о клиническом значении короткого интервала Q-T.

Впервые связь укорочения интервала Q-T и жизнеугрожающих сердечных аритмий была отмечена в работе L. Fei и A. Camm в 1995 г. у больных с идиопатическими желудочковыми тахикардиями. N. Takahashi и соавт. описали в 1998 г. парадоксальное укорочение интервала Q-T у больных с длительными паузами ритма при холтеров-ском мониторировании.

А. Algra и соавт. (1993) при анализе 245 случаев внезапной смерти из популяции 6693 человек выявили, что укорочение интервала Q-T было ассоциировано с двойным риском внезапной смерти по сравнению с больными с его нормальными значениями. История описания синдрома короткого интервала Q-T (CКИQT) как отдельной нозологической формы начинается с 1999 г., когда P. Bjerregaard отметил значительное укорочение интервала Q-T (QTc 247 мс) у 17-летней девушки с частыми приступами фибрилляции предсердий, в дальнейшем аналогичную клинико-электрокардиографическую картину (QTc
У всех членов семьи отсутствовали какие-либо структурные изменения в сердце. В обеих семьях в анамнезе имелись случаи ВСС, которые сопровождались большими (синкопе, реанимированная остановка сердца) или малыми (головокружение, сердцебиение, фибрилляция предсердий) признаками аритмогенной нестабильности, в некоторых случаях индуцируемой желудочковой фибрилляцией при проведении программируемой стимуляции. Укорочение интервала Q-T выявлено в большинстве случаев у детей из семей со случаями внезапной необъяснимой некоронарогенной смерти родственников первой линии. При обследовании популяции (1531 ребенок 0-7 лет) выявлено укорочение интервала QTc менее 350 мс у 0,78%, причем 66,7% из них имели в анамнезе случаи синкопе или внезапной необъяснимой смерти родственников в молодом возрасте.

Сам термин «idiopathic short QT interval* - «идиопатический короткий интервал Q-T» был предложен I. Gussak и соавт. (2002). Позднее были выделены две клинические формы синдрома короткого интервала Q-T (СКИQT):

Постоянное идиопатическое (частотонезависимое) укорочение интервала Q-T;

Парадоксальное (брадизависимое) укорочение интервала Q-T.

Q-T - 220-250 мс; QTc

QTc
Постоянное идиопатическое (частотонезависимое) укорочение интервала Q-T связывают с генетически детерминированным укорочением потенциала действия, в то время как парадоксальное (брадизависимое) - с прямым действием медиаторов парасимпатической нервной системы, ингибирующих кальциевый ток (I) и активирующих калиевый и ацетилхолиновый токи (IK, Ach). Очевидно, что, как и при синдроме удлиненного интервала Q-T, речь может идти о врожденном и приобретенном синдроме короткого интервала Q-T, когда возможны различные генетические варианты заболевания и патогенетические механизмы.

Укорочением интервала Q-T у детей являются значения QTc (QTc = QT/√RR)
Главные критерии
Интервал Q-T длительностью менее 340-350 мс.

Ослабление адаптации интервала Q-T к изменениям ЧСС. Поэтому интервал Q-T должен быть всегда измерен при уровне сердечных сокращений около 60 в минуту для того, чтобы избежать искажения результатов, вносимых формулой коррекции Базетта.

Во всех случаях должны исключаться вторичные причины укорочения интервала Q-T, такие как гипертермия, гиперкальциемия, ацидоз, колебания вегетативного тонуса.

Лечение
В лечении было обосновано эффективное использование хинидина, на фоне приема которого не только удлинялся рефрактерный период желудочков и интервал Q-T, но и не индуцировалась запускаемая ранее при программированной стимуляции фибрилляция желудочков. Флекаинид, соталол и ибутилид не оказывали положительного эффекта. Пропафенон был эффективен в устранении суправентрикулярной тахикардии у больных со CKИQT и мерцательной аритмией, однако без влияния на продолжительность интервала Q-T. Имплантация кардиовертера показана больным при неэффективности фармакологического лечения, синкопе или индуцируемой при программированной стимуляции фибрилляцией желудочков.

Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу.

Пациенты с синдромом короткого интервала QT часто страдают приступами сердцебиения, «необъяснимыми» потерями сознания (синкопе).

Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов KCNH2, KCNJ2 и KCNQ1. Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца - ионных каналов . Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) калия внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда. Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия. Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.

Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.

Синдром короткого интервала QT ассоциирован с увеличенным риском внезапной смерти, как правило, вследствие фибрилляции желудочков.

Устанавливается на основании характерной истории заболевания (анамнеза), данных ЭКГ и электрофизиологического исследования (ЭФИ).

Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этом его продолжительность мало зависит от частоты ритма. Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца - т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.

Пациенты имеют короткий период восстановления способности сердечной мышцы к повторному возбуждению после предыдущего возбуждения (рефрактерный период). При программируемой стимуляции часто удается воспроизвести фибрилляцию желудочков.

Окончательно не ясна.

Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Электрокардиография
Электрокардиограмма
Интервал QT
Синдром длинного интервала QT

Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.

Наша команда профессионалов ответит на ваши вопросы

Синдром короткого интервала QT (short QT syndrome), как самостоятельное заболевание с высоким риском жизнеугрожающих аритмий, был описан в 2000 году Gussak et al. на примере семьи с пароксизмальной формой фибрилляции предсердий и постоянным укорочением интервала. В настоящее время накопилось значительное число сообщений о том, что у пациентов с укорочением QTc высок риск аритмогенной внезапной смерти. Ранее большое внимание уделялось лишь увеличению продолжительности интервала QT тогда как о прогностическом значении его укорочения и нижних допустимых границах было известно немного. Нормальной продолжительностью интервала QTc считаются значения от 360 до 440 мсек. Значения QTc 340 мс могут служить основанием для постановки диагноза SQTS, значения QTcмс являются пограничными, и нередко представляют трудности для интерпретации. Укорочение интервала QT может быть как вторичным (гиперкалиемия, гиперкальциемия, ацидоз, интоксикация дигоксинами и т.д.), так и первичным, генетически детерминированным. Наследственная форма SQTS наследуется по аутосомно-доминантному типу. При первичном синдроме короткого интервала QT описаны мутации в генах α-субъединиц каналов, через которые проходят исходящие реполяризующие калиевые ионные токи /Таблица/.

Таблица. Молекулярно-генетические варианты синдрома короткого интервала QT.

калиевого канала (I Kr)

калиевого канала (I Ks)

калиевого канала (I Kr)

Укорочение интервала QT наблюдается также в физиологических условиях, при росте частоты сердечных сокращений (ЧСС). Однако у больных с первичным укорочением QT часто наблюдается парадоксальное поведение интервала QT при ускорении ритма. При росте ЧСС продолжительность интервала QT увеличивается, и даже может достигать нормальных величин.

При программируемой электрической стимуляции у пациентов с синдромом SQTS наблюдается выраженное укорочение эффективного рефрактерного периода предсердий и желудочков. В 80-90% случаев при проведении ЭФИ у больных индуцируются желудочковые тахикардии, главным образом фибрилляция/трепетание желудочков.

Другой частой находкой у больных SQTS являются предсердные тахикардии, которые встречаются у 70% процентов больных. Пароксизмальные и/или постоянные формы фибрилляции предсердий могут манифестировать как с 3-4 десятилетия жизни, так и выявляться в подростковом возрасте и быть первым симптомом заболевания.

Исследования эффективности различных групп антиаритмических препаратов проведены при наблюдении лишь небольшого числа пациентов. К настоящему времени получены данные о достоверном увеличении продолжительности QTс только при приеме хинидина, антиаритмического препарата IA класса и отсутствии эффективности таких препаратов, как соталол, ибутилид, флекаинид. Однако при назначении лекарственной терапии должна быть принята во внимание генетическая гетерогенность заболевания. Эффективность хинидина показана только для тех пациентов, у которых заболевание вызвано мутациями в гене KCNH2. Ответ на лекарственную терапию пациентов с мутациями в генах KCNQ1 и KCNJ2 может отличаться.

В Центре Молекулярной Генетики проводится прямая ДНК-диагностика для всех известных генов синдрома короткого интервала QT: KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2.

Короткого интервала QT синдром

Полезная информация

в здании Медико-генетического научного центра,

Интервал QT: понятие, норма, синдром удлиненного - его диагностика и лечение

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST - сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку - на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

QTс = QT/ 3 √RR, где RR - расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT - для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менеев минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение - чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный «сброс» импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT - обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме - возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма - мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (болеев минуту) и ощущением учащенного сердцебиения - сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Диагностика удлиненного QT

Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
Очень высокая частота сердечных сокращений (и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
Синусовая брадикардия в межприступный период.
Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Видео: интервал QT и синдром удлинения на ЭКГ

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения - имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции. То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую «перезагрузку» сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).

Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике

О статье

Для цитирования: Синьков А.В. Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике // РМЖ. 2014. №23. С. 1732

Синдромами удлиненного и укороченного интервала QT называют заболевания, характеризующиеся удлинением или укорочением продолжительности интервала QT электрокардиограммы (ЭКГ), частыми обмороками и высоким риском внезапной смерти вследствие желудочковых тахиаритмий.

Среди причин удлинения и укорочения интервала QT выделяют врожденные и приобретенные факторы. Основной причиной заболевания является наследственная каналопатия, обусловленная мутацией ряда генов, кодирующих белки трансмембранных калиевых и натриевых ионных каналов.

Аритмогенный потенциал укороченного интервала QT был впервые отмечен I. Gussak и соавт. в 2000 г. при описании клинического случая внезапной сердечной смерти одной молодой женщины и семьи, в которой наблюдалось несколько случаев раннего возникновения фибрилляции предсердий (ФП) у ее членов. Ни у кого из обследованных не имелось структурных изменений в сердце, но отмечалось отчетливое уменьшение продолжительности интервала QT на ЭКГ (QTC варьировал от 248 до 300 мс) .

Интервал QT ЭКГ отражает суммарную продолжительность деполяризации и реполяризации кардиомиоцитов желудочков. На уровне отдельной клетки интервал QT соответствует продолжительности трансмембранного потенциала действия (ТМПД), обусловленного трансмембранным током ионов по натриевым, кальциевым и калиевым каналам.

Известно пять последовательных фаз ТМПД:

Фаза 0 (деполяризация) характеризуется массивным током ионов натрия внутрь клетки (INa).

Фаза 1 (начальная быстрая реполяризация) характеризуется прекращением тока ионов натрия и преходящим быстрым током ионов калия из клетки (It0).

Фаза 2 (плато) характеризуется медленным током ионов кальция внутрь клетки через кальциевые каналы L-типа (ICa-L) и продолжающимся истечением ионов калия наружу (IK).

Фаза 3 (конечная быстрая реполяризация) характеризуется током ионов калия наружу клетки (IKr, IKs) c формированием трансмембранного потенциала покоя (ТМПП).

Фаза 4 (деполяризация) характеризуется поддержанием ТМПП за счет активного поступления ионов калия внутрь клетки (IK1).

На микроструктурном уровне трансмембранные ионные каналы представляют собой сложные структурные образования, состоящие из специфических белковых комплексов. Дисфункция этих белковых каналов может обусловливать ускорение или замедление трансмембранных ионных потоков в различные фазы ТМПД, что может приводить к удлинению или укорочению продолжительности ТМПД и интервала QT. Основной причиной дисфункции трансмембранных ионных каналов является мутация генов, кодирующих их белки. Мутации могут затрагивать все типы каналов, а также их сочетания, что обусловливает существование большого количества клинических форм синдрома удлиненного и укороченного интервала QT. В настоящее время структура и генетика трансмембранных ионных каналов изучены в полной мере, что делает доступной медикаментозную коррекцию их нарушений. Подробная литература по данному вопросу представлена в обзоре S. Nachimuthu и соавт. .

Интервал QT измеряется на ЭКГ от начала зубца Q (в случае его отсутствия – от начала зубца R) до конца зубца Т. Несмотря на кажущуюся простоту, измерение и оценка интервала QT представляют собой достаточно трудную задачу и являются одним из наиболее сложных моментов при анализе ЭКГ. Наибольшие сложности составляет: 1) определение начала комплекса QRS и окончания зубца Т; 2) выбор отведений, в которых предпочтительно измерять интервал QT; 3) необходимость корректировки продолжительности интервала QT для ЧСС, пола и продолжительности комплекса QRS .

В большинстве случаев окончание зубца Т определяется в момент возврата конечной части зубца Т на изолинию. В случае «двугорбого» зубца Т с одинаковыми по амплитуде вершинами окончание зубца Т рекомендуют определять по окончанию второй вершины . Если зубцы Т и U накладываются друг на друга, то интервал QT рекомендуется измерять в отведениях без зубца U (часто это отведения aVR или aVL) или определять окончание зубца Т в месте пересечения изолинии с линией, проведенной по касательной вдоль нисходящей части зубца Т (необходимо учитывать, что последний способ может занижать значения интервала QT) (рис. 1).

При ручном способе измерения продолжительность интервала QT рекомендуется определять как среднее значение нескольких измерений (как минимум 3–5 сердечных цикла) .

В последние годы во многих современных электрокардиографах появилась возможность автоматизированного анализа ЭКГ, включая определение продолжительности интервала QT. Используемые при автоматическом анализе суперпозиция и усреднение нескольких отведений позволяют более точно определять начало и конец интервала QT, вследствие чего автоматически измеренный интервал QT часто длиннее, чем интервал QT при ручном способе измерения. Поэтому в случае выявления удлинения интервала QT при автоматизированном анализе рекомендуется перепроверять результаты ручным способом .

Известно, что продолжительность интервала QT имеет отчетливую взаимосвязь с ЧСС (интервалом RR): при уменьшении ЧСС интервал QT увеличивается, а при увеличении ЧСС – уменьшается. Данная особенность свидетельствует о необходимости коррекции продолжительности интервала QT в зависимости от ЧСС. Для этой цели предложен ряд формул, использующих экспоненциальный, линейный или логарифмический методы . Следует отметить, что в диапазоне ЧСС от 60 до 90 уд./мин. большинство формул обеспечивают сопоставимые результаты коррекции и являются взаимозаменяемыми.

Формулы, использующие линейный метод коррекции (Framingham, Hodges, Rautaharju), позволяют уменьшить ошибки экспоненциального метода и могут использоваться как при высокой, так и низкой ЧСС. Наиболее известной из них является формула Framingham (QTc=QT + 0,154 х (1 – RR)), а наиболее точной, но более сложной – формула Rautaharju. Подробно с различными методами коррекции интервала QT для ЧСС можно ознакомиться в обзоре I. Goldenberg и соавт. .

Поскольку интервал QT может увеличиваться при нарушениях внутрижелудочкового проведения, для оценки продолжительности реполяризации у больных с блокадами ножек пучка Гиса рекомендуется использовать либо продолжительность интервала JT (от начала сегмента ST до конца зубца Т), либо формулы коррекции, учитывающие одновременно ЧСС и продолжительность комплекса QRS . К сожалению, эти методы анализа до настоящего времени не имеют общепризнанных нормативов и весьма ограниченно используются в клинической практике.

В 2009 г. S. Viskin , используя данные популяционных и генетических исследований, разработал «шкалу QT», ранжирующую весь непрерывный спектр интервалов QT от очень коротких до очень длинных, раздельно для мужчин и женщин. В соответствии с данной шкалой нормальной продолжительностью интервала QT считаются значения QTc 360–389 мс для мужчин и 370–399 мс – для женщин; при QTc, равном 390–449 мс для мужчин и 400–459 мс – для женщин, интервал QT расценивался как возможно удлиненный; при QTc, равном 450–469 мс для мужчин и 460–479 мс – для женщин, как удлиненный; при QTc, равном или больше 470 мс для мужчин и 480 мс – для женщин, как выраженно удлиненный; при QTc, равном 359–329 мс для мужчин и 369–339 мс – для женщин, как укороченный, при QTc, равном или меньше 330 мс для мужчин и 340 мс – для женщин, как выраженно укороченный.

Одними из первых и наиболее известных критериев диагностики СУДИ QT являются критерии P.J. Schwartz и соавт. 1985 г., которые впоследствии неоднократно дополнялись и обновлялись (табл. 1). В соответствии с этими критериями лица, набирающие 1 балл, имеют низкую вероятность СУДИ QT, от 2 до 3 баллов – промежуточную вероятность, 4 балла и более – высокую вероятность СУДИ QT .

В 2011 г. M.H Gollob и соавт. предложили критерии диагностики синдрома укороченного интервала (СУКИ) QT, построенные на тех же принципах, что и критерии СУДИ QT (табл. 2). В соответствии с этими критериями при общем количестве баллов 4 или более определяется высокая вероятность СУКИ QT, при наличии 2 баллов или менее – низкая вероятность, в случае, если сумма баллов составляет 3 балла, то вероятность СУКИ QT оценивается как промежуточная.

Увеличение продолжительности реполяризации часто приводит к возникновению на мембране кардиомиоцитов желудочков интенсивных осцилляций, носящих название потенциалов ранней постдеполяризации, что в сочетании с выраженной гетерогенностью продолжительности потенциалов действия обусловливает возникновение в миокарде желудочков очагов повторного возбуждения и желудочковой тахикардии .

Наиболее характерным клиническим проявлением СУДИ QT является полиморфная желудочковая тахикардия torsades de pointes (TdP) (двунаправленная, «пируэтная» тахикардия). TdP характеризуется выраженным удлинением интервала QT в последнем предшествующем тахикардии синусовом сокращении, прогрессирующим изменением полярности комплексов QRS, визуально имитирующим их вращение вокруг изолинии, постоянным изменением амплитуды комплексов QRS, высокой ЧСС от 150 до 300 импульсов в мин и выраженной нерегулярностью интервалов RR (рис. 2). Для TdP характерно возникновение приступа после паузы, обусловленной брадикардией или экстрасистолией. Типичной для TdP является так называемая SLS (short-long-short) последовательность, характеризующаяся начальной суправентрикулярной экстрасистолой, приводящей к укорочению интервала RR (short-цикл), последующей длинной постэкстрасистолической паузой перед очередным синусовым комплексом (long-цикл) и повторной желудочковой экстрасистолой (short-цикл), являющейся началом пароксизма TdP. У больных СУДИ QT возникновение TdP нередко провоцируется интенсивной адренергической стимуляцией .

Приступы TdP у больных СУДИ QT обычно протекают кратковременно, купируются спонтанно и поэтому длительное время могут оставаться незамеченными. Однако эти приступы имеют тенденцию группироваться в повторяющиеся последовательности с короткими межприступными интервалами, обусловливая возникновение сердцебиений, головокружений, обмороков, предобморочных состояний и внезапной смерти вследствие фибрилляции желудочков (ФЖ).

Для LQT1 характерны широкие волны Т на ЭКГ покоя, отсутствие паузы перед началом тахиаритмии, отсутствие укорочения интервала QT при физической нагрузке, высокая эффективность β-адреноблокаторов (БАБ). Развитие тахиаритмии при LQT1 провоцируется физическим и психическим стрессом, плаванием, нырянием.

LQT2 отличается низкоамплитудными, зазубренными зубцами Т на ЭКГ покоя, наличием паузы перед началом тахиаритмии, нормальным укорочением интервала QT при физической нагрузке и меньшей, по сравнению с LQT1, эффективностью БАБ. Развитие тахиаритмии при LQT2 провоцируется физическим и психическим стрессом, внезапными громкими звуками.

LQT3 характеризуется удлиненным изоэлектричным сегментом ST, узкими и высокими волнами Т на ЭКГ покоя, чрезмерным укорочением интервала QT при физической нагрузке. Эффективность БАБ не определена. Тахиаритмия чаще возникает в покое, во время сна.

Частота мутаций генов, ответственных за удлинение интервала QT, составляет примерно 1 на 2 тыс. человек, но частота манифестных форм существенно ниже, поскольку у большинства носителей дефектных генов симптомы отсутствуют в течение всей жизни.

Генетическое тестирование показано, главным образом, в двух случаях:

1) когда диагноз является вероятным и клинические данные указывают на поражение конкретного гена;

2) в семьях, в которых имеется пробанд с ранее установленным генетическим дефектом.

В обоих случаях генетическое тестирование необходимо для уточнения диагноза, определения прогноза и выбора тактики долговременного лечения .

В последние годы было идентифицировано большое количество ненаследственных факторов, вызывающих удлинение интервала QT и TdP, в первую очередь это лекарственные средства, среди которых следует отметить антиаритмики класса Ia (хинидин, прокаинамид, дизопирамид) и класса III (дофетилид, ибутилид, соталол), нейролептики (галоперидол, дроперидол, тиоридазин, хлорпромазин), антидепрессанты (амитриптилин, дезипрамин, имипрамин, мапротилин, доксепин, флуоксетин), антибиотики группы хинолонов (левофлоксацин, моксифлоксацин) и макролидов (эритромицин, кларитромицин), противомалярийные средства (хинидин), противопротозойные средства (пентамидин), противогрибковые средства (азольная группа) и метадон .

В то же время прогностическое значение приобретенного удлинения интервала QT изучено недостаточно. Отмечается, что взаимосвязь между механизмом действия лекарственного агента и клиническими проявлениями СУДИ QT является нестрогой. В некоторых случаях даже выраженное удлинение интервала QT редко сопровождается развитием TdP (например, при использовании амиодарона), а в других – незначительное удлинение интервала QT может вызывать TdP .

Известно, что от 5 до 20% больных с лекарственно обусловленным TdP имеют мутации в генах, вызывающих СУДИ QT. В обычном состоянии эти пациенты характеризуются нормальным или пограничным QTc, но имеют склонность к удлинению интервала QT и развитию TdP при употреблении некоторых лекарств, под воздействием стресса или других факторов риска .

СУКИ QT характеризуется наследственно обусловленным укорочением интервала QT, сопровождающимся высокой частотой возникновения ФП (24%) в виде постоянной или пароксизмальной форм, частыми обмороками, развитием полиморфной желудочковой тахикардии, ФЖ, остановки сердца и внезапной смерти. Могут также отмечаться депрессия сегмента PR, высокие в виде пиков зубцы Т без горизонтального уплощения сегмента ST, нарушения укорочения сегмента ST при увеличении ЧСС, парадоксальное укорочение интервала QT при брадикардии. ФП и ФЖ у больных СУКИ QT легко провоцируются программируемой электрокардиостимуляцией .

Электрофизиологической основой укорочения интервала QT является уменьшение продолжительности ТМПД вследствие снижения потоков деполяризации (INa, ICa), увеличения потоков реполяризации (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) или их сочетания. Экспериментальные исследования показывают, что укорочение ТМПД при СУКИ QT отличается выраженной неоднородностью, сопровождающейся трансмуральной дисперсией реполяризации, являющейся субстратом для развития аритмий по механизму «reentry» .

При SQT1 провоцирующим фактором нарушений сердечного ритма обычно является физическая нагрузка и громкие звуки, при SQT3 – внезапное ночное пробуждение .

Кроме наследственных форм укорочение интервала QT в клинической практике наиболее часто встречается при гиперкальциемии, обусловленной гиперпаратиреоидизмом, заболеваниями почек, остеолитическими формами рака, приемом тиазидных диуретиков, лития и витамина D. Среди других клинических ситуаций, ассоциирующихся с вторичным укорочение интервала QT, следует отметить синдром Бругада, синдром хронической усталости, гипертермию, синдром ранней реполяризации желудочков, ацидоз, влияние дигиталиса, атропина и катехоламинов . Вторичное укорочение интервала QT увеличивает риск аритмогенных событий .

Отсутствие многоцентровых рандомизированных контролируемых испытаний терапии синдромов удлиненного и укороченного интервала QT отражает как относительную редкость этих заболеваний, так и большое количество генетических типов, имеющих существенные различия по клиническим особенностям и тяжести течения.

Пациенты с очень низким риском внезапной смерти (например, носители мутаций пожилого возраста с нормальной продолжительностью интервала QT) обычно не требуют лечения, но должны избегать приема лекарств, удлиняющих интервал QT .

Основным лечебным эффектом БАБ является препятствие учащению ЧСС при физической нагрузке и стрессе. Лечение БАБ больных с СУДИ QT проводится по общепринятым схемам с учетом всех возможных противопоказаний. Имеются данные, что терапия БАБ более эффективна у больных с LQT1, чем у больных с LQT2 и LQT3 .

Сопоставимый с БАБ лечебный эффект у больных СУДИ QT достигается при левосторонней шейной симпатэктомии (ЛШС) (ганглионэктомия звездчатого узла). Учитывая, что ЛШС является инвазивной операцией, она показана больным, имеющим противопоказания к БАБ .

1) лица, у которых симптомы развиваются в раннем возрасте до начала пубертатного периода;

2) больные с выраженно удлиненным интервалом QT (QTc>500 мс);

3) больные с повторными аритмогенными синкопе, возникающими на фоне лечения БАБ.

Вопрос о более агрессивной тактике имплантации ИКД всем носителям мутантных генов, выявленным при семейном генетическом скрининге, остается дискуссионным .

Имплантация ИКД настоятельно рекомендуется всем больным с СУКИ QT для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти, исключая случаи, когда имеются абсолютные противопоказания или отказ пациента. В то же время, использование ИКД для первичной профилактики внезапной смерти достоверно не доказано. Также весьма ограничены данные относительно фармакологического лечения СУКИ QT, относящиеся в основном к лечению SQT1. Одним из препаратов, подающих большие надежды, является гидрохинон, показавший устойчивое удлинение интервала QT и уменьшение эпизодов желудочковой тахикардии .

Удлинение и укорочение интервала QT нередко встречается в клинической практике и может являться причиной внезапной смерти больных. Своевременная диагностика позволяет выбрать оптимальную тактику лечения и действительно спасти жизнь таким пациентам. Поэтому знание методов диагностики и лечения синдромов удлиненного и укороченного интервала QT необходимо врачам всех специальностей в их повседневной работе.

1. Школьникова М.А. Первичный, наследственный синдром удлиненного интервала QT // Синдром удлиненного интервала QT / Под ред. М.А. Школьниковой. М.: Медпрактика, 2001. С. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. Vol. 57. P. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Drug-induced QT Interval Prolongation // Ther. Adv. in Drug Safe. 2012. Vol.3(5). P.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram: Part IV: The ST Segment, T and U Waves, and the QT Interval: A Scientific Statement From the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: Endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology // Circulation. 2009. Vol. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT Interval: How to Measure It and What Is «Normal» // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333–336.

6. Viskin S. The QT interval: Too long, too short or just right // Heart Rhythm. 2009. Vol. 6. №.5. P. 711–715.

7. Schwartz P.J. et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update // Circulation. 1993. Vol. 88. P. 782–784.

8. Khan L.A. Long QT Syndrome: Diagnosis and Management // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)

9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008. Vol. 358. P.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetics of acquired long QT syndrome // J. Clin. Invest. 2005. Vol. 115. P. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. The QT syndromes: long and short // Lancet. 2008. Vol. 372. P. 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT Syndrome: From Bench to Bedside // Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Short QT interval in clinical practice // Journal of Electrocardiology. 2010. Vol. 43. P. 390–395.

14. The Cardiac Society of Australia and New Zealand (CSANZ). Guidelines for the diagnosis and management of Familial Long QT Syndrome 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Стремительное увеличение распространенности сахарного диабета (СД) – одна из глобаль.

В 1959 г. М. Принцметал описал заболевание сердца, связанное со спазмом коронарных артерий.