Термин «атрезия трехстворчатого клапана» (АТК) применяют в отношении вариантов единственного желудочка сердца с отсутствующим соединением правого предсердия и правого желудочка.
Атрезия трехстворчатого клапана сопровождается наличием , и , что необходимо для сохранения жизнеспообности ребенка после рождения. Около 30% детей с АТК имеют транспозицию магистральных сосудов, 50% — гипоплазию /стеноз ЛА. У части пациентов с АТК и ТМА может наблюдаться КоАо или перерыв дуги аорты.
При АТК весь венозный возврат к сердцу через ДМПП попадает в левое предсердие, а затем — в левый желудочек. При наличии ДМЖП и ОАП часть крови из ЛЖ (левый желудочек) и аорты попадает в ЛА (легочная артерия), чем и обеспечивается легочный кровоток. В условиях такой гемодинамики наибольшую перегрузку испытывают правое предсердие, а также левые отделы сердца, получающие как системный венозный возврат, так и поток крови из ЛА, что вызывает их объемную перегрузку. Насыщение крови кислородом в аорте и в ЛА равное, т.к. происходит полное смешивание венозной и артериальной крови на уровне ЛЖ.
Принципиальным, с точки зрения определения хирургической тактики, является наличие при АТК транспозиции магистральных сосудов и стеноза ЛА. Как правило, при нормальном расположении магистральных артерий ДМЖП имеет небольшие размеры, а ЛА стенозирована (такая анатомия характерна для 50% пациентов с АТК). В случае сочетания АТК с ТМА дефект межжелудочковой перегородки имеет большие размеры, а стеноз легочной артерии зачастую отсутствует. Можно предположить, что в первом случае будет наблюдаться обеднение легочного кровотока, а во втором — его обогащение.
Таким образом, при АТК могут наблюдаться следующие типы циркуляции крови:
— преимущественно по БКК:
S a tО 2 < 65% , Qp:Qs ~ 0,7 (цианоз, признаки СН отсутствуют);
— сбалансированная циркуляция:
S a tО 2 от 65 до 85% , Qp:Qs ~ 1,2 (умеренный цианоз, признаки СН слабо выражены);
— преимущественно no МКК:
S a tО 2> 9 2 % , Qp:Qs > 3,0 (цианоза нет, значительная ).
КЛИНИКА
а. Клинические проявления заболевания:
— цианоз с рождения (степень выраженности цианоза зависит от объема , поступающей в легкие);
— одышка (тахипное), отставание в физическом развитии;
— деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» (у детей старше 1 года).
б. Физикальное обследование:
— систолическое дрожание вдоль верхней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через суженное отверстие клапана ЛА);
— средней интенсивности (2 — 5/6) систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;
— иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании ;
— отсутствует расщепление II тона на основании сердца.
ДИАГНОСТИКА
- Электрокардиография
— отклонение электрической оси сердца влево (при наличии ТМА этот признак представлен у половины пациентов);
— изредка отмечаются признаки гипертрофии ПП, ЛП и ЛЖ.
- Эхокардиография
Критерии диагностики:
— уменьшение размера отверстия ТК клапана (Z индекс < «-3») или его отсутствие, при сохранении створок;
— отсутствие створок ТК (мембрана);
— резкое уменьшение размеров правого желудочка;
— ДМПП с право-левым сбросом;
— в ряде случаев сочетание с аномалиями положения магистральных сосудов.
ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ
- Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АТК
а. Показана в / в инфузия препаратов простагландина Ej с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будут выполнены катетеризация полостей сердца или хирургическое вмешательство.
б. В редких случаях требуется лечение сердечной недостаточности. Иногда в такой терапии нуждаются пациенты с ТМА и отсутствием СЛА.
в. Пациенты, при наличии сбалансированной циркуляции крови, в терапии не нуждаются.
г. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.
- Эндоваскулярные методы лечения
При установлении диагноза АТК с наличием м аленького/рестриктивного ДМПП для увеличения объема кровотока в БКК проводится процедура Рашкинда.
Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями — градиент давления более 6 мм рт.ст.
- Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению:
— диагноз АТК является абсолютным показанием для оперативного лечения.
Противопоказания к хирургическому лечению:
— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);
— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.
Хирургическая тактика
На сегодняшний день приемлемые результаты лечения достижи мы лишь применением трехэтапной гемодинамической коррекции.
Первый этап гемодинамической коррекции должен быть выполнен как можно раньше (в идеале ещё в период новорожденноеTM) для того, чтобы предотвратить перегрузку единственного желудочка. Хирургическая тактика зависит от типа циркуляции. Основная цель этого этапа — сбалансировать циркуляцию крови между МКК и БКК.
Пациентам с преимущественной циркуляцией по БКК показано наложение системно-легочного шунта. Пациентам с преимущественной циркуляцией по МКК показано выполнение суживания ЛА.
Пациенты со сбалансированной циркуляцией могут обойтись без первого этапа. Они подлежат наблюдению с выполнением сразу второго этапа при достижении ими веса более 6 кг.
Второй этап
Наложение ДКПА (двунаправленный кава-пульмональный анастомоз (анастомоз Гленна)
. Операция может быть выполнена при следующих условиях:
— среднее давление в ЛА < 15 мм рт.ст.;
— ОЛС не более 4 ед /м2 поверхности тела;
— ПНАИ (полный неопульмональный артериальный индекс) не менее 150 мм2/ м2 поверхности тела.
Нет четких стандартов времени выполнения ДКПА. Все, как правило, зависит от опыта клиники. Технически возможно проведение данной операции с трехмесячного возраста. Наилучшие результаты в большинстве клиник при выполнении ДКПА были получены в возрасте старше 6 мес. и при весе более 6 кг.
Трети й этап
Процедура Fontап. Критерии выполнения процедуры («ДЕСЯТЬ ЗАПОВЕДЕЙ» удачной коррекции):
— минимальный возраст 4 года;
— синусовый ритм;
— нормальный дренаж вен;
— нормальные размеры правого предсердия;
— среднее давление в легочной артерии < 15 мм рт.ст.;
— ОЛС < 4 ед /м2;
— отношение размера ствола ЛА к аорте (легочно-артериальный индекс — ЛАИ) > 0,75;
— нормальная функция желудочка (ФВ > 60%);
— отсутствие недостаточности левого АВ клапана;
— отсутствие деформаций ЛА вследствие предшествующих анастомозов.
Соблюдение этих принципов сопровождается наименьшей летальностью и обеспечивает после операций 1 -2 функциональный класс СН по NYHA.
Хирургическая техника
I этап
Системно — легочный анастомоз. Из всех возможных вариантов, на наш взгляд, оптимальным является МБТШ.
Выбор диаметра PTFE протеза в зависимости от веса пациента:
— < 2,5 к г: 3 мм;
— 2,5 > 3,5 кг: 3,5 мм;
— > 3,5 кг: 4 мм.
Операция выполняется без кардиоплегии на параллельном ИК.
Лигируют и пересекают ОАП. Создается проксимальный анастомоз между протезом и брахиоцефальным стволом, дистальный анастомоз между протезом и правой ЛА.
Суживание ЛА. Без ИК, лигируют и пересекают ОАП. Выделяют ствол ЛА. Суживают ЛА тесьмой.
Выбор степени сужения осуществляется тремя методами:
— по давлению (снижение дистального давления в ЛА до 30 — 40% от системного при F i0 2 21% , обычно это сопровождается повышением системного давления);
— по сатурации (затягиванием тесьмы достигают сатурацию ниже 85% и выше 70% при F i0 2 21 %);
— заранее рассчитанный периметр тесьмы (G. Trusler и W. Mastard, 1972). В.В. Алекси-Месхшдвилли (1979) предложена таблица для расчета нужной длины суживающей тесьмы, исходя из должного периметра ствола ЛА.
Коррекцию степени сужения проводят накладывая на тесьму титановые клипсы. После достижения необходимой степени сужения тесьмы её фиксируют к адвентиции ЛА несколькими швами, чтобы избежать её дислокации и стеноза правой или левой ветвей ЛА.
II этап
Наложение ДКПА . В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты.
Разобщают системно-легочный анастомоз либо резецируют участок ЛА суженный тесьмой. Выделяют ВПВ и лигируют v. azygos, чтобы избежать коллатерального сброса между системами ВПВ и НПВ. Прямой поток через ЛА перекрывают поперек синтетической заплатой. Иссекают МПП. Накладывают анастомоз между проксимальной частью ВПВ и правой ЛА по типу «конец-в-бок».
III этап
Процедура Fontan . Существует несколько вариантов выполнения данной операции. Преимущества каждого из них до сих пор являются предметом дискуссий.
- Предсердно-легочный анастомоз без использования клапана (исключение из кровообращения рудиментарного правого желудочка).
- Латеральный тоннель:
— правое предсердие не функционирует как нагнетающая полость;
— минимизируются деформация потока крови и потери энергии;
— уменьшается площадь правого предсердия, находящаяся под воздействием высокого давления;
- Экстракардиальный кава-пульмональный анастомоз:
— правое предсердие не находится под воздействием высокого давления;
— отсутствуют линии швов на правом предсердии.
В обязательном порядке формируют фистулу между протезом и полостью предсердия для поддержания системной гемодинамики в случае недостаточной пропускной способности легочного русла. Фистула формируется при транс-пульмональном давлении более 10 мм рт.ст.
Специфические осложнения хирургического лечения
Осложнения системно-легочного анастомоза:
— технические: стеноз, деформация ЛА, повреждение диафрагмального нерва;
— тактические: сердечная недостаточность при большом размере шунта;
— стратегические: тромбоз (низкая объемная скорость кровотока, повышенное давление в ЛА, низкое системное давление);
— специфические: хилоторакс, трансудация через PTFE кондуит, «коронарное обкрадывание».
Существует большой спектр ВПС, при которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих случаях используют различные термины, однако наиболее удачный и распространённый - термин «единственный желудочек». Характерной особенностью патологии считают соединение полостей предсердий лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком.
Частота единственного желудочка составляет около 0,13 на 1000 новорождённых, среди всех ВПС - 2,5%, среди критических ВПС - 5,5%. Наиболее частый вариант (до 70% случаев) - двуприточный левый желудочек с ТМА (аорта отходит от выпускника). Атрезию трикуспидального клапана относят в данную группу в связи с тем, что также есть характерные черты патологии: кровообращение в малом и большом круге осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме. Единственный желудочек может сопровождаться также аномалиями положения сердца и внутренних органов (14%).
Гемодинамика
Особенности гемодинамических нарушений при единственном желудочке определяет смешивание потоков оксигенированной крови из лёгочных вен (среднее s02 = 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (среднее s02 = 55-60%) в одной камере. Результирующая s02 может колебаться в широких пределах в зависимости от степени лёгочного стеноза и составляет в среднем 75-80%. При постоянно высоком лёгочном кровотоке перегруженный желудочек теряет способность адекватно изгонять кровь против высокого системного сопротивления и всё большая часть выброса рециркулирует через лёгочные сосуды, приводя к застойной СН. В случае препятствия лёгочному кровотоку (анатомического или вследствие высокого общего лёгочного сопротивления новорождённых) гемодинамические нарушения развиваются по иному сценарию. Отношение Qp/Qj составляет
У больных с трикуспидальной атрезией смешение артериальной и венозной крови происходит уже на уровне левого предсердия, куда через межпредсердное сообщение поступает вся кровь из системных вен. В этом случае степень застойных явлений в большом круге кровообращения во многом определяет диаметр межпредсердного отверстия.
Естественное течение
Единственный желудочек практически не нарушает развитие плода, обеспечивая нормальный системный кровоток, как через восходящую аорту, так и через ОАП. СН развивается только в случаях регургитации на атриовентрикулярных клапанах. После рождения прогноз неблагоприятен, первый год жизни переживают лишь 46% детей с трикуспидальной атрезией и 39% - с двуприточным желудочком; наличие лёгочного стеноза улучшает прогноз, лёгочная гипертензия - ухудшает. «Хирургически модифицированный» прогноз также остаётся серьёзным. Так, в группе с трикуспидальной атрезией летальность на первом году жизни составляет >20%. Частые причины смерти - СН на фоне прогрессирующей гипоксемии, нарушения ритма и пневмонии.
Клиническая симптоматика
У больных с единственным желудочком отмечают вскоре после рождения цианоз, особенно при стенозе лёгочной артерии. При отсутствии лёгочного стеноза развивается клиническая картина, соответствующая большому внутрисердечному сбросу слева направо: одышка, тахикардия, застойные хрипы в лёгких, увеличение печени, повторные пневмонии. Аускультативную картину определяет степень лёгочного стеноза: систолический шум во втором- третьем межреберье. Систолический шум на верхушке соответствует недостаточности какого-либо атриовентрикулярного клапана. Следует помнить, что единственный желудочек часто сочетается с аномалиями положения сердца, меняющими локализацию шумов.
ЭКГ. Характерен выраженный полиморфизм в связи с большим количеством анатомо-гемодинамических вариантов. Наиболее часто отмечают отклонение электрической оси сердца вправо, высокий вольтаж в грудных отведениях, за исключением Vr преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS. Отклонение электрической оси сердца влево характерно для трикуспидальной атрезии. Часто встречают нарушения ритма и проводимости различного характера. Примерно у 12% пациентов развивается полная атриовентрикулярная блокада.
Рентгенография органов грудной клетки. Используют для оценки степени кардиомегалии и состояния лёгочного кровотока. Определение гипо- или гиперволемии малого круга кровообращения важно для составления плана терапии.
ЭхоКГ позволяет установить полноценный диагноз. Выявляют впадение обоих атриовентрикулярных клапанов в единственный желудочек, полость второго желудочка значительно уменьшена или полностью отсутствует. Важны также характеристики лёгочного кровотока.
Для физиологии единственного желудочка характерен избыточный или сниженный лёгочный кровоток. Поэтому терапевтические мероприятия направле
Ны на регулировку резистентности лёгочных и/или системных сосудов. Важное звено - назначение простагландинов группы Е для поддержания проходимости ОАП при лёгочном стенозе. Для регуляции баланса лёгочного и системного кровотока применяют также ИВЛ с изменяемой концентрацией кислорода и давлением в дыхательных путях. При лечении СН применяют дигоксин, диуретики, ингибиторы синтеза АПФ. Необходимо также корригировать КОС, функции почек и печени.
Показания к оперативному лечению определяет в основном уровень лёгочного кровотока. При его относительной недостаточности накладывают шунт между аортой и лёгочной артерией (наиболее часто - модифицированный протез анастомоз методом Блелока-Тауссига). У больных с резко увеличенным лёгочным кровотоком показана операция суживания лёгочной артерии, способствующая уменьшению СН и защищающая сосуды малого круга от развития неблагоприятных изменений. Гемодинамическую коррекцию порока выполняют в старшем возрасте с помощью операции Фонтена в её различных модификациях. Операции по созданию межжелудочковой перегородки («септация» желудочка) крайне редки и сопровождаются высокой летальностью.
Патология относится к синим порокам сердца, являющихся врожденными. Среди всех пороков, атрезия трехстворчатого клапана составляет 1% вероятности. Заключается заболевание в отсутствии трикуспидального отверстия, из-за чего сообщение правого предсердия и желудочка невозможно. Весь венозный возврат крови поступает в левое предсердие через широкое овальное окно. Таким образом, кровь из вен большого круга и легочных смешивается, а степень понижения содержания кислорода напрямую зависит от легочного кровотока. Далее кровь из левого желудочка транспортируется в аорту и попадает в легкие. Недостаточная насыщенность крови кислородом провоцирует развитие цианоза (синюшность оттенка кожи). Поскольку правый желудочек сердца недоразвит, вся нагрузка идет на левый. Обеспечение насосной функции в одностороннем порядке неизбежно приводит к сердечной недостаточности.
Причины атрезии
Среди возможных причин атрезии лидирующее место занимает нарушение формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 неделя беременности). Факторами, вызывающими нарушения эмбрионального развития могут статья вирусные инфекции, хронический алкоголизм, производственные вредности, прием сульфаниламидов, аспирина, антибиотиков. Дополнительными причинами неполноценности трехстворчатого клапана у ребенка являются:
- возраст матери старше 35 лет;
- токсикоз на протяжении первых трех месяцев беременности;
- угроза выкидыша;
- случаи мертворождения;
- заболевания эндокринной системы;
- генетическая предрасположенность к порокам развития сердца.
Разновидности атрезии клапана
В зависимости от внешнего строения организма различают пять форм выраженности атрезии трикуспидального клапана:
- мышечная, составляет 76%;
- мемброзная – около 12%;
- клапанная- 5-6%;
- тип аномалии Эбштейна – 8%;
- редкий тип открытого атриовентикулярного канала.
Самая часто встречающаяся, это мышечная форма артезии. Дно правого предсердия располагается над одной из стенок левого желудочка. Имеется недоразвитость правого желудочка сердечной мышцы, которая обусловлена отсутствием приточного синуса.
Если дно правого предсердия располагается над атриовентикулярной частью перегородки между желудками, то это мембранная форма атрезии. При клапанной форме наблюдается разделение правого предсердия и желудочка неперфорированной фиброзной мембраной, которая образовалась вследствие срастания створок трикуспидального клапана. Аномалия Эбштейна характеризуется смещением клапана со сросшимися створками в полость правого сердечного желудочка. Невозможность атриовентикулярной коммуникации обусловлена блокированием выхода из правого предсердия в желудочек.
Клинические проявления патологии
Симптомы атрезии встречаются у детей в различной степени и сочетаниях. Как правило, такие детки отстают в развитии физиологических качеств. Одышка в состоянии покоя и ее увеличение даже при незначительных нагрузках являются типичным проявлением. Также наблюдается синдром «барабанных палочек» (когда увеличены окончания пальцев на руках), «часовых стекол» (деформация ногтевых пластин), а также общий цианоз.
Часто возникают приступы парокзимальной одышки с выраженным посинением кожи, что обусловлено уменьшением легочного кровотока и увеличением неоксигенерированной крови в левую часть сердца, а также гипоксемией в большом круге кровообращения. Подобные явления могут провоцироваться психоэмоциональными напряжениями, физической активностью, случайно присоединившимися и осложненными заболеваниями, которые сопровождаются лихорадкой, диареей. Гипоксемический криз появляется внезапно, ребенок резко становится беспокойным, вследствие усиления одышки и цианоза возникает тахикардия. В более тяжелых случаях, все это может привести к потере сознания, судорогам и даже летальному исходу.
Недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, накоплением экссудата в брюшной полости, воспалением легочного и пристеночного листков плервы (серозная оболочка легких) развивается очень быстро. Большинство детей, при отсутствии хирургического вмешательства для коррекции порока, погибают уже на первом году своей жизни. Если хирургу удастся поместить большой шунт и при условии нормального легочного кровотока, люди с не корригированной атрезией трикуспидального клапана могут дожить даже до 30 лет, в некоторых случаях больше.
Диагностирование
Физикальное обследование позволяет почувствовать увеличение границ сердца, о чем говорят систолические шумы в области 3-4 межреберных промежутков, а также 2 межреберье. Шум также может быть на верхушке сердца, который обусловлен увеличенным кровотоком через митральный клапан. Чтобы выявить возможные отклонения оси сердца или гипертрофию некоторых его частей, делается ЭКГ. Усиление легочного рисунка определяется посредством рентгена грудной клетки. А с помощью эхокардиограммы обнаруживается отсутствие эхосигналов, исходящих от трехстворчатого клапана, дефект перегородок, аномальное положение главных сосудов или стеноз легочной артерии.
Возможно осуществление зондирования полости сердца, данная процедура может указать на невозможность проведения катетера из одной части сердца в другую. Рентген исследования с контрастным веществом дает возможность проследить путь вещества из правого предсердия в левое. Более того, можно более четко увидеть сопутствующие дефекты, такие как стеноз, транспозиция магистральных сосудов и недостаточность межжелудочковой перегородки.
Что может сделать врач?
Для купирования одышечно-цианотических приступов и воздействия на кровообращение показана медикаментозная терапия. Какая бы ни была форма атрезии трикуспидального клапана, кардиохирург назначает методы хирургического лечения. Коррекция столь сложного порока выполняется поэтапно. Вначале цель – обеспечить адекватный легочный кровоток и устранить гипоксемию. На следующих этапах постепенно перенаправляется системный возврат в легочный круг кровообращения. Для этого детям раннего возраста выполняют атриосептостомию, которая призвана расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления. Если наблюдается недостаточность легочного кровотока, используется метод паллиативной гемодинамической коррекции. В процессе, пациентам с атрезией накладываются двухсторонние разнонаправленные кава-пульмоналого анастомозы. Полная коррекция гемодинамики трехстворчатого клапана возможна при условии проведения операции Фонтена. Данная процедура разобщает малый и большой круги кровообращения и ликвидирует нарушения, вызванные гемодинамическими процессами. В результате правый желудочек окончательно исключается из кровообращения, левый – пропускает кровь в аорту, а к легким она поступает из полых вен.
Профилактика врожденных пороков требует медико-генетическое консультирование, своевременной диагностики аномалий, специальный уход за ребенком.
Атрезией трехстворчатого клапана называют наличие вместо него плотной пленки, из-за которой нормальное сообщение между правым предсердием и желудочком отсутствует.
Нарушение проходимости отверстия между правым предсердием и желудочком бывает двух основных типов:
- с увеличенным легочным кровотоком;
- с редуцированным (неполноценным) легочным кровотоком.
Каждый из этих вариантов в свою очередь может сопровождаться другими анатомическими врожденными нарушениями со стороны сердца – это:
- наличие патологического отверстия в межжелудочковой перегородке;
- зарастание легочной артерии;
- ее стеноз (сужение);
- неправильное расположение крупных сосудов;
- зарастание выхода аорты из левого желудочка;
- трехстворчатый митральный клапан, располагающийся между левым предсердием и желудочком (в норме он должен быть двухстворчатым);
- открытый артериальный проток;
- недоразвитие правого желудочка
и другие.
Такое разнообразие комбинаций может спровоцировать трудности в диагностике.
Симптомы атрезии трехстворчатого клапана
Большей частью признаки атрезии трехстворчатого клапана неспецифичны и во многом повторяют симптомы других кардиологических заболеваний в целом и врожденных пороков развития в частности.
По клинической картине можно косвенно сделать предположение про анатомические особенности патологии – так, выраженность симптомов зависит от величины сообщения между правым правыми предсердием и желудочком, а также от интенсивности легочного кровотока. Такие нюансы может рассмотреть и оценить опытный врач. А родители должны по симптомам заподозрить кардиологические нарушения у своего ребенка и обратиться с ним на прием к специалисту. Наиболее типичными являются следующие признаки:
- отставание ребенка в физическом развитии от сверстников – в частности, по росту и массе тела. В сравнении с детьми того же возраста ребенок выглядит щуплым, а при выраженной патологии – недоразвитым и даже ;
- нарушение дыхательной функции – у такого ребенка часто наблюдается при, казалось, малейшей нагрузке (плаче, сосании материнской груди) и даже в состоянии покоя. У некоторых малышей одышка может отмечаться во сне – при максимально возможной пассивности;
- синюшность кожных покровов, нередко – видимых слизистых оболочек.
Одними из типичных признаков атрезии трехстворчатого клапана являются анатомические изменения:
- кончиков пальцев – они похожи на маленькие булавы (симптом «барабанных палочек»);
- ногтей – они выпуклые, округлые, могут быть больше по площади, чем в нормальном состоянии (симптом «часовых стекол»).
Озвученные признаки могут быть различной выраженности и составлять разные комбинации
. Так, у одних детей превалирует синюшность кожных покровов, а у других в глаза бросается общее недоразвитие. Вариабельность симптоматики зависит от степени развития патологии и ее возможного сочетания с другими аномалиями – сужением или зарастанием легочной артерии, патологическим расположением сосудов и так далее. Единой клинической картины описываемого заболевания не существует. Родители должны знать об этом и не апеллировать к лечащему врачу, используя сомнительные аргументы: «При таком диагнозе у другого ребенка были совсем другие симптомы».
У больных детей могут появляться гипоксемические приступы – резкое возникновение на фоне относительного благополучия выраженной внезапной одышки. Приступ развивается при сбрасывании крови с малым количеством кислорода в левую половину сердца, из-за чего в большом круге кровообращения начинает циркулировать неоксигенированная кровь (та, которая не насыщена достаточным количеством кислорода). К развитию такой приступообразной одышки могут привести:
- стрессовое и ;
- сильный плач;
- инфекционные болезни
и другие.
Гипоксемических приступов при атрезии трехстворчатого клапана следует остерегаться, так как они могут привести к смерти ребенка.
Диагностика
Предварительный диагноз атрезии трехстворчатого клапана можно поставить на основании информации о развитии заболевания, полученной от родителей, и данных осмотра. Так как патология довольно часто комбинируется с другими аномалиями сердца (врожденными либо приобретенными), для постановки точного диагноза и проведения дифференциальной диагностики необходимо проведение целого комплекса исследований – инструментальных и лабораторных. Родители ребенка с описываемой патологией должны быть готовы к длительному диагностическому марафону.
Инструментальным методам предшествует тщательное физикальное обследование. При нем выявляется следующее:
- при общем осмотре – в глаза бросается явное физическое недоразвитие детей. Они слишком спокойны, даже апатичны, нередко безучастны к событиям вокруг, кажутся тщедушными;
- при локальном осмотре – отмечается цианоз кожных покровов и слизистых без преобладания со стороны какой-либо локации. При более детальном осмотре выявляется специфическое строение кончиков пальцев (они похожи на игрушечные барабанные палочки) и стекловидных ногтей;
- при перкуссии (простукивании) – определяется заметное увеличение границ сердца;
- при аускультации (выслушивании фонендоскопом) – выявляются систолический и диастолический шумы (выслушиваются соответственно в период сокращения желудочков и их наполнения кровью).
Из инструментальных методов исследования в диагностике описываемого заболевания используются:
Из лабораторных методов исследования информативным является изучение газового состава крови – определение соотношения и абсолютного количества кислорода и углекислого газа. При этом артериальной крови определяется снижение уровня кислорода.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную (отличительную) диагностику атрезии трехстворчатого клапана проводят с такими врожденными аномалиями, как:
- митральная недостаточность – неполное смыкание створок клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком;
- стеноз легочной артерии – ее сужение;
- недостаточность аортального клапана – неполное смыкание створок клапана, который находится в устье аорты на выходе из левого желудочка.
Осложнения
Атрезия трехстворчатого клапана может сопровождаться такими осложнениями, как:
Лечение атрезии трехстворчатого клапана
Лечение атрезии трехстворчатого клапана проводят с привлечением консервативных и оперативных методов, но их роль в купировании этого заболевания неравноценная. Медикаментозную терапию привлекают для:
- лечения гипоксемических приступов;
- предупреждения развития сердечно-сосудистой недостаточности, а если она уже развилась – для ее лечения;
- предупреждения осложнений.
Медикаментозное лечение расценивается как временный метод, который не заменит операции – в частности, его применяют при необходимости:
- полноценного обследования пациента;
- подготовки к операции.
Назначения зависят от возраста больного – так, подход к назначению сердечных гликозидов у детей и взрослых разный.
Хирургическое вмешательство при атрезии трехстворчатого клапана проводят в несколько этапов (как правило, трех):
- сперва проводят коррекцию легочного кровотока;
- далее выполняют операции, благодаря которым венозная и артериальная кровь уже не будут смешиваться.
На первом этапе проводятся такие операции, как:
- атриосептостомия – в межпредсердной перегородке делают отверстие, благодаря которому предсердия сообщаются между собой;
- атриосептэктомия – проводят удаление межпредсердной перегородки. Операция проводится при неэффективности атриосептостомии;
- балонная астриосептостомия – во время нее отверстие в межпредсердной перегородке увеличивают, благодаря чему давление крови в правом и левом отделах сердца выравнивается;
- аорто-легочной анастомоз по Блелоку – делают искусственное сообщение между аортой и легочной артерией, что позволяет «выровнять» легочной кровоток.
На втором этапе выполняется наложение различных анастомозов.
На последнем этапе проводят операции, благодаря которым малый и большой круг кровообращения разделяют между собой.
Профилактика
Медицина еще не научилась формировать внутриутробные условия развития плода и влиять на патофизиологические процессы, которые лежат в основе возникновения врожденных пороков сердца – в данном случае атрезии трехстворчатого клапана. Но риск появления врожденных аномалий можно уменьшить, если обеспечить условия нормального течения беременности и избавить будущую мать от влияния агрессивных факторов на организм ее и плода.
Важными являются:
Обратите внимание
Если при пренатальном (предродовом) выявлении у плода были диагностированы выраженные пороки, то беременность рекомендуется прервать.
Если ребенок уже родился с атрезией трехстворчатого клапана, то он нуждается в специальном уходе, назначениях, которые помогут компенсировать нарушения кровотока при подготовке к операции, и, собственно, в самой операции.
Прогноз
Прогноз при атрезии трехстворчатого клапана разный. Благодаря оперативному лечению, которое проводится в несколько этапов, удается увеличить выживаемость. Нередко требуется повторное хирургическое вмешательство, так как со временем протезы, которые «вживляют» во время операции, перестают нормально функционировать.
Если не провести хирургическое вмешательство, то маленькие пациенты с атрезией трехстворчатого клапана не доживают и до одного года.
Врожденные пороки сердца и патологии околосердечных артерий в последние два десятилетия встречаются часто. При таких нарушениях происходят структурные изменения полости сердца, однако патологии могут различаться, в зависимости от анатомической аномалии и осложнений, которые ими вызываются.
Наиболее тяжелой формой врожденного порока сердца можно считать атрезию аорты. Эта аномалия представляет собой полное отсутствие просвета в восходящей части аорты.
Атрезия этого органа, имеющего строение трубки, чаще всего сочетается с другими видами порока сердца.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким!
К таким патологиям относятся:
- гипоплазия аорты;
- недоразвитость левого желудочка;
- атрезия или обструкция митрального клапана;
- патология, при который артериальный проток вовремя не закрылся;
Атрезия артериальной сердечной трубки может быть вызвана врожденным или приобретенным фактором затруднения выхода кровяного потока из левой полости сердца.
Этиология и патогенез
Ввиду той особенности, что тело аорты делится на три основных отдела, в период эмбрионального развития происхождение которых может быть различным, то есть вероятность разрыва дуги артериального сосуда в различным местах и в разный временной промежуток.
Иногда выброс кровяного потока из левого желудочка в аорту по каким-либо причинам затруднен или наоборот повышен циркулирующий в легочную артерию поток крови.
В этом случае структуры полости сердца, где и развивается дуга артериальной трубки, могут быть заблокированы или подвергаются полному атрезированию.
Развитие такой патологии может быть при сочетании таких отклонений, как дефект межжелудочковой перегородки с сужением выхода из левого желудочка.
Обычно атрезию аорты выявляют еще на ранней стадии беременности, но из-за того, что этот вид врожденного порока относится к первой категории тяжести, врачи советуют прибегнуть к процедуре прерывания беременности
Гемодинамика
В процессе гемодинамических нарушений происходит затруднение движения кровотока через левую полость сердца. Всю основную нагрузку берет на себя правый желудочек, который отвечает за системное кровообращение, перекачивая смешанную кровь. Впоследствии таких нарушений гемодинамики уменьшается кровоснабжение внутренних органов, в частности головного мозга и самого сердца.
При этом у детей с таким врожденным дефектом возникает декомпенсация правого желудочка, он увеличивается в размерах, его полость расширяется. А ведь именно этот отдел сердца контролирует легочное и системное кровообращение.
Также часто наблюдается прогрессивное повышение легочного сосудистого сопротивления, которое связано с анатомическим изменением легочных сосудов.
При длительном открытии артериального протока и его функционировании некоторое время сохраняется стабильная гемодинамика во всех отделах туловища.
Однако при этом может наблюдаться динамическое сопротивление между системным и легочным кровяным током, и если циркуляция легочного кровотока усилится, то периферическое кровоснабжение органов снижается. В то же время повышенная циркуляция кровотока в легочных сосудах может привести к возникновению застойного явления и сердечной недостаточности.
Группы риска
Такая аномалия, как атрезия аорты у новорожденных, встречается нередко. Как показывает статистика, среди новорожденных с пороками сердца именно атрезия артериальной трубки обнаруживается с частотой от 0,5 до 7,8%, в основном у мальчиков. Причем патология дает серьезные осложнения, и нередко является одной из частых причин гибели ребенка.
К развитию врожденного порока сердца у детей приводит множество факторов, специалисты отмечают, что данное заболевание может возникнуть:
- если в семье уже имеются дети с врожденной патологией сердца;
- если у родственников со стороны отца имеются ВПС;
- различные наследственные заболевания как у матери, так и у отца.
О материнских факторах риска стоит поговорить отдельно.
Итак, к развитию патологии сердца у новорожденного могут привести:
Также стоит рассматривать и факторы, влияющие на возникновение патологии в период внутриутробного развития плода:
- экстракардиальные аномалии;
- изменение числа или структуры хромосом;
- расстройство питания у плода по причине дефицита массы тела;
- избыточное скопление жидкости во внесосудистых отделах и полостях тела плода;
- нарушение фетоплацентарного кровотока;
- беременность более чем одним плодом.
Симптомы атрезии аорты
Для постановки диагноза атрезии аорты у ребенка сразу после рождения должны наблюдаться следующая симптоматика:
- кожные покровы новорожденного приобретают бледно-сероватый оттенок;
- мышечная слабость, в результате которой ребенок не проявляет двигательную активность;
- тахипноэ или частая одышка у малыша;
- влажные хрипы в легких.
После появления на свет у ребенка может также наблюдаться цианоз, но в некоторых случаях кожные покровы имеют синеватый оттенок либо только на руках, либо только на ногах. Одним из самых главных признаков, по которому можно определить врожденную патологию, как атрезия аорты – это сердечная недостаточность.
Могут быть и такие симптомы, как отечность всего тела малыша, возможно увеличение печени.
Нередко у новорожденных с пороком сердца пульс на руках и ногах очень слабый, при этом могут наблюдаться усиленные сердечные толчки
Диагностика
Врожденные пороки сердца у плода могут обнаружиться внутриутробно при его обследовании. Для этого беременную периодически направляют на УЗИ. Обычно при патологии дуги аорты у ребенка сразу после его рождения наблюдаются все признаки заболевания, что не дает усомниться в точности поставленного ранее диагноза.
В некоторых случаях проводят дополнительные исследования, к которым относятся такие методики диагностирования:
| Эхокардиография |
|
| Электрокардиограмма |
|
| Рентгенография |
|
Также показана ретроградная аортография.
Лечение
Сразу после того, как диагноз будет подтвержден с помощью диагностических методик, ребенку назначают эффективное лечение атрезии аорты.
В первую очередь показано введение препарата простагландина группы E, это необходимо для того, чтобы обеспечить расширение просвета открытого артериального протока. Также необходимо устранить все симптомы и причины, которые вызвали анемический синдром, для этого поддерживается умеренный объем крови внутри сосудов.
Для поддержания нормального количества крови, выбрасываемой сердцем в сосуды, показан прием инотропных препаратов. Из этой группы медикаментов чаще всего применяют Допамин, этот препарат положительно влияет не только сердечный выброс, но и на функциональность почек, которые страдают от такой патологии, как перерыв дуги аорты.
При повышенных доха препарата есть большая опасность увеличения периферического сосудистого сопротивления, при этом может произойти смещение основного объема крови в отдел легких.
При выраженной тяжелой стадии врожденного порока сердца врачи вынуждены прибегнуть к искусственной вентиляции легких у ребенка, при которой исключается гипервентиляция. Это позволяет предотвратить избыточную циркуляцию легочного кровотока и закрытие открытого артериального протока.
Когда состояние ребенка немного урегулируется, прибегают к операционной терапии, которая заключается в том, чтобы при помощи хирургического вмешательства соединить сегменты разорванной аорты.
В некоторых случаях без установки синтетического протеза не обойтись. При явных признаках большого шунтирования кровотока через межжелудочковую перегородку с дефектом помимо операции на аорте осуществляют сужение легочной артерии.
Осложнения
Такая врожденная патология, как атрезия аорты, может привести к серьезным осложнениям у ребенка.
Обычно к таким проблемам относится снижение микроциркуляции в головном мозге, она нередко приводит к нарушениям его развития, а также поражение белого вещества головного мозга (одна из частых причин церебрального паралича у детей).
Также врожденная патология сердца и разрыв дуги аорты могут перейти в последнюю стадию, когда у новорожденного возникает острая сердечная недостаточность. В этом случае врожденная аномалия грозит смертью ребенка.
Именно поэтому необходимо выявить патологию у плода еще на ранних сроках беременности, это позволит заранее поставить диагноз и определить методику эффективного лечения.
Прогнозы
Обычно прогноз при атрезии аорты у плода у не оптимистичен. Как показывает статистика, на первой недели жизни дети с пороком сердца погибают в 71% случаев.
К шести месяцам практически все дети с врожденной патологией погибают. Если была проведена операция, которая дала положительные результаты в лечении, возможность летального исхода составляет от 20 до 60%.
Однако полной гарантии того, что с годами состояние ребенка не ухудшится и он не погибнет, хирургическое вмешательство не дает.
Профилактика
Меры профилактики ВПС неоднозначны. Дело в том, что главным фактором, располагающим к возникновению врожденной патологии сердца у ребенка, является генетическая особенность, которая передалась от родителей.
Если предположим, в семье хотя бы три человека, состоящие в прямом родстве, родились с данной аномалией, есть большая вероятность того, что у них или ближайших родственников родится ребенок с ВПС. В таких случаях женщинам специалисты категорически не рекомендуют беременеть или заводить детей.
То же самое касается и тех случаев, когда и женщина, и мужчина, состоящие в браке, расположены к врожденным порокам сердца. Есть практически 100%-я вероятность, что их общий ребенок родится с патологией сердца. Кроме того, в качестве профилактических мер должно вестись тщательное исследование женщин, у которых имели место быть острые инфекционные заболевания (вирусом краснухи, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки и т.д.)
Если у женщины все же имеется наследственная предрасположенность к возникновению патологии сердца, но у нее самой не было выявлено ВПС, то при ее беременности необходимо также придерживаться профилактических мер, которые заключаются в следующем:
- постоянный контроль за течением беременности;
- своевременное обнаружение отклонений сердца у плода;
- постоянный контроль за состоянием ребенка и тщательный ухода за ним сразу после рождения;
- определение наиболее эффективного метода лечения ребенка с ВПС (как правило, это хирургическое вмешательство).
Также необходимо соблюдать меры профилактики осложнений ВПС. Самым опасным осложнением патологии сердца является инфекционный эндокардит, который нередко развивается у ребенка уже в дошкольном возрасте.
В этом случае необходимо исключить прием любых антибиотиков, которые нередко приводят к ухудшению состояния больного с врожденным пороком сердца. Исключением может стать лишь применение антибиотико-профилактики при стоматологическом вмешательстве (введение препарата непосредственно в десну).
