Причиной стеноза клапана легочной артерии может являться. Стеноз легочной артерии у взрослых и новорожденных. Изолированный стеноз легочной артерии

Так, клапан ЛА поражается при ревматизме и ИЭ намного реже, чем другие клапаны. Другая особенность пороков клапана легочной артерии - незначительное влияние на гемодинамику у больных без сопутствующей легочной гипертензии. Парадокс, но выраженная перфорация клапана ЛА при ИЭ не приводит к выраженной недостаточности кровообращения.

Изолированная лёгочная регургитация встречается крайне редко и обычно сочетается с дилатацией лёгочной артерии, вызванной лёгочной гипертензией. Она может осложнить митральный стеноз ранним диастолическим шумом с постепенно затухающим звуком у левого края грудины, что сложно отличить от аортальной недостаточности (шум Грехема-Стилла). Лёгочная гипертензия может быть вторичной по отношению к поражению митрального или аортального клапана сердца, первичному поражению сосудов лёгких или синдрому Эйзенменгера. При допплер-ЭхоКГ часто выявляют незначительную лёгочную регургитацию.

Причины стеноза клапана легочной артерии

Врожденный, ревматическая лихорадка, карциноидный синдром.

Самая частая причина стеноза клапана ЛА (CKЛA) - врожденная патология. По данным регистра больных с стенозом клапана легочной артерии, врожденную патологию наблюдают у 95% больных, а ревматическую этиологию у 1%. Ревматизм крайне редко поражает клапан ЛА вообще, так как створки клапана испытывают незначительное напряжение при гемодинамической нагрузке. При этом вероятность повреждения клапана минимальная.

Относительно чаще, чем ревматизм, причина CKЛA - карциноид. При анализе регистра больных, страдающих карциноидом, проявившимся какой-либо кардиальной патологией, шум стеноза клапана легочной артерии диагностирован у 32%, а утолщение створок с резким ограничением их подвижности - у 49% больных. Сочетание стеноза и недостаточности клапана ЛА - у 53% больных. Таким образом, у каждого второго пациента с очень редкой патологией - карциноид - отмечена патология клапана ЛА в форме изолированного или сочетанного с недостаточностью стеноза.

Клиническую картину, идентичную стенозу клапана ЛА, наблюдают иногда при интактных створках клапана. Так, сдавление ветвей легочной артерии лимфатическими узлами средостения приводит к клинической картине, идентичной стенозу клапана легочной артерии, что характерно для больных лимфогранулематозом.

Патофизиология стеноза клапана легочной артерии

Сужение в выносном тракте правого желудочка вызывает затруднение выброса крови из правого желудочка и приводит к росту напряжения миокарда правою желудочка в его систолу. Возросшее напряжение миокарда запускает процесс гипертрофии, выраженность которой зависит от продолжительности существования стеноза клапана легочной артерии и его степени. У детей с врожденным стенозом клапана легочной артерии гипертрофия правого желудочка начинается в момент рождения и, как правило, определяется врачом в детстве. Если стеноз клапана легочной артерии возник в более старшем возрасте, скорость гипертрофии правого желудочка намного меньше, чем при врожденном стенозе. У взрослых больных не удается проследить связь между степенью гипертрофии правого желудочка и величиной градиента давления на клапане ЛА. Так, при градиенте давления 7-37 мм рт.ст. ни у одного больного не выявлена гипертрофия правого желудочка. Даже при градиенте давления выше этого уровня в несколько раз, гипертрофия правого желудочка умеренно выражена. По-видимому, такую скорость гипертрофии правого желудочка можно объяснить преобладанием дилатации правого желудочка над быстро развивающейся дилатацией фиброзного кольца и присоединением трикуспидальной недостаточности.

В норме в правом отделе сердца не возникают большие усилия для поддержания гемодинамики. Даже при стенозе клапана возросшая компенсаторная роль межжелудочковой перегородки и механическое влияние нового объема крови, поступающего в правое предсердие благодаря дыхательным мышцам, способствуют поддержанию гемодинамики относительно долгое время. Как правило, декомпенсация кровообращения начинается на 4-м десятилетии жизни. В этот период становятся очевидными признаки правожелудочковой недостаточности - увеличенный объем правого предсердия, застой в полых венах.

Таким образом, у больного появляется застой в большом круге кровообращения без признаков легочной гипертензии. При этом в отличие от стеноза трикуспидального клапана со временем развивается гипертрофия и дилатация правого желудочка.

Причины недостаточности клапана легочной артерии

Все заболевания клапанного аппарата левого отдела сердца и все болезни, приводящие к легочной гипертензии, вызывают регургитацию на клапане легочной артерии. ИЭ в силу малого, гемодинамически обусловленного, напряжения створок клапана ЛА крайне редко возникает на клапане легочной артерии, приводят к регургитации. Очень редкая причина - врожденная дилатация легочной артерии, которая приводит к несмыканию створок клапана легочной артерии и регургитации. Таким образом, изолированная недостаточность клапана легочной артерии - клиническая редкость.

Патофизиология недостаточности клапана легочной артерии

Ведущий механизм недостаточности клапана легочной артерии - регургитация крови из легочной артерии в полость правого желудочка. Регургитация крови приводит к перегрузке правого желудочка объемом крови, которая стимулирует гипертрофию правого желудочка, при этом в стенке правого желудочка возникает повышенное напряжение. Такая перестройка миокарда, включающая развитие повышенного напряжения и гипертрофии, позволяет справиться с перфузией объема крови. Однако со временем количество активно функционирующих капилляров не соответствует гипертрофированной массе миокарда, что приводит к ишемии и дилатации правого желудочка. Степень регургитации зависит от площади отверстия, сформированного сомкнутыми створками, и от градиента давления между легочной артерией и правым желудочком. У больных с выраженной легочной гипертензией регургитация значительна, у больных с ИЭ и недостаточность, клапана легочной артерии без легочной гипертензии регургитация, напротив, минимальна. Недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии переносится больными без существенного ухудшения качества жизни. При легочной гипертензии регургитация выражена изначально, быстро наступает гипертрофия и дилатация правого желудочка, давление в диастолу в правом желудочке становится равным давлению в легочной артерии, что быстро приводит к развитию правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатомегалия, асцит, анасарка).

Симптомы и признаки пороков клапана легочной артерии

Скудная симптоматика - в тяжелых случаях имеется одышка.

Клинические признаки: выбухание ПЖ, пульсация яремной вены ± трикуспидальная регургитация, приглушенный Р 2 .

ЭКГ: гипертрофия ПЖ, видоизмененный зубец Р (P-pulmonale). Острые ситуации

Редко - резко развившаяся тахикардия может приводить к декомпенсации правожелудочковой сердечной недостаточности.

При стенозе клапана легочной артерии очень долгий период жизни пациенты не предъявляют каких-либо жалоб. Исключение - механическое сдавление ветвей ЛА в средостении, например лимфоузлами у больных с лимфогранулематозом. Однако и в этом случае жалобы неспецифичны. Больные отмечают дискомфорт в грудной клетке, на первом месте - жалобы, обусловленные основным заболеванием. Если стеноз клапана легочной артерии обусловлен врожденной патологией, то типично появление жалоб, характерных для правожелудочковой недостаточности начиная с 4-го десятилетия жизни.

При недостаточности клапана легочной артерии жалобы больного будут обусловлены в первую очередь основным заболеванием, которое привело к легочной гипертензии.

Типичны жалобы на одышку, слабость, отеки, тяжесть в правом подреберье. При формировании недостаточности клапана легочной артерии, обусловленой карпиноидом и ИЭ, типичные жалобы отсутствуют. На первом месте - жалобы на приливы, чувство жара, понос, удушье (симптомы карциноида) или лихорадку (симптомы ИЭ). При изолированной недостаточности клапана легочной артерии число пациентов, предъявляющих жалобы, типичные для кардиальной патологии, минимально.

Анамнез и целенаправленное обследование больного диагностически важны.

Ведущий аускультативный признак стеноза клапана легочной артерии - систолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от степени стеноза и сократительной способности миокарда. При снижении сократительной способности миокарда интенсивность шума ослабевает. На входе шум возрастает, что связано с влиянием вдоха на объем венозного возврата и градиент давления на клапане. Если створки сохраняют подвижность, то очень редко можно услышать тон изгнания.

Ведущий аускультативный признак недостаточности клапана легочной артерии - диастолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления легочная артерия/правый желудочек. Когда дилатация правого желудочка выражена, а давление в диастолу равно давлению в легочной артерии, интенсивность шума ослабевает. Анализ звучности II тона на легочной артерии дает врачу важную информацию. В типичной ситуации выраженность II тона зависит от степени легочной гипертензии. Однако при выраженном фиброзе створок звучность II тона ослабевает.

Инструментальные методы диагностики пороков клапана легочной артерии

На электрокардиограмме КЛА обнаруживают поворот электрической оси сердца вправо и признаки гипертпофии правого желудочка. Типично появление комплекса gR в V, при увеличении степени стеноза - комплекса rSR в V,. Гипертрофия и дилатация правого предсердия проявятся зубцом Р (заострен, увеличен, расширен) во II, III и aVF отведениях. При невыраженном стенозе изменения ЭКГ могут отсутствовать.

При изолированной недостаточности НКЛА на ЭКГ без легочной гипертензии, как правило, характерные изменения отсутствуют. При выраженной регургитации и дилатации правого желудочка появляется комплекс rSR" в V1.

На рентгенограмме грудной клетки при стенозе клапана легочной артерии значимые изменения появляются только при выраженном стенозе клапана спустя много лет. Правый желудочек увеличивается, что очевидно в косых проекциях, а со временем определяют увеличение I и II дуг правого контура. Обращает на себя внимание увеличенный правый желудочек без признаков легочной гипертензии.

При недостаточности клапана легочной артерии на рентгенограмме грудной клетки помимо всех признаков легочной гипертензии определяют изменение полостей левого отдела сердца, обусловленное пороками митрального или аортального клапана или постинфарктным изменением ЛЖ. Новый признак - быстрое (годы) (на серии рентгенограмм) увеличение правого желудочка и затем правого предсердия. Резкое увеличение I и II дуг правого контура сердца сопровождается уменьшением застоя в малом круге кровообращения.

Эхокардиография - основной метод диагностики патологии клапана легочной артерии. При стенозе клапана легочной артерии выявляют изменения створок клапана, определяют их мобильность, толщину и площадь устья ЛА. Используя допплер-ЭхоКГ, измеряют градиент давления на клапане. В качестве дополнительной информации врач получает данные о гипертрофии миокарда правого желудочка, дилатации правого желудочка, размере отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия. Эта информация полезна для определения прогноза болезни.

При регургитации на клапане легочной артерии основа для диагностики - измерение диаметра легочной артерии, площадь ее устья и измеренная с помощью допплер-ЭхоКГ величина струи регургитации (амплитуда струи, как правило, 1-2 см) и ее продолжительность (как правило, до 75% продолжительности диастолы) и давление в легочной артериии.

Размеры правого желудочка, отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия позволяют определить стадию болезни и ее прогноз.

Лечение пороков клапана легочной артерии

• Баллонная вальвулопластика - обычно первый этап лечения. Эффективно, можно проводить многократно. Основной побочный эффект - легочная регургитация.
• Открытая вальвулотомия дает очень хороший долговременный эффект.
• Протезирование (требуется редко). В некоторых случаях возможна чрескожная имплантация клапана.

Тактика лечения и прогноз зависят от этиологии заболевания.

При стенозе клапана легочной артерии. Хирургическое лечение - не единственный метод радикального лечения. Если операция выполнена не позже подросткового возраста, то болезнь не оказывает негативного влияния на продолжительность жизни. Операция, выполненная у взрослого, менее эффективна, так как успевают развиться гипертрофия и дилатация правого желудочка. Обычно больные чувствуют себя хорошо и не требуют лечения до 40-летнего возраста, в более старшем возрасте начинает преобладать правожелудочковая недостаточность.

При регургитации на клапане легочной артерии обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения. Если основное заболевание, приведшее к легочной гипертензии, требует хирургического лечения, то при выраженной регургитации всегда обсуждают вопрос о протезировании легочного клапана. При выраженной легочной гипертензии и значительной регургитации прогноз тяжелый.

Изолированный периферический стеноз легочной артерии впервые был описан Mangars и Schwalbe. С внедрением катетеризации сердца, особенно ангиографии, количество публикаций об этой аномалии резко увеличилось. В двух третях случаях она сочетается с другими пороками. Стеноз периферических легочных артерий сочетается с синдромом Noonan, синдромом Alagille, cutis laxa и синдромом Ehlers-Danlos.

Эмбриология

Легочная артерия и её ветви развиваются из трех отдельных сосудистых компонентов. Проксимальная часть легочного ствола непосредственно над полулунным клапаном развивается из луковицы сердца. Остальная часть легочного ствола происходит от общего артериального ствола. Проксимальные сегменты правой и левой ветвей легочной артерии развиваются из VI жаберной дуги с каждой стороны. Дистальная часть правой VI дуги полностью исчезает, в то время как левая дуга персистирует в качестве артериального протока, впоследствии облитерируясь с образованием артериальной связки. Периферические отделы ветвей легочной артерии берут начало из "постжаберного легочного сосудистого сплетения", которое тесно связано с растущими зачатками легких.

Патогенез периферических стенозов легочных артерий неизвестен. Очевидно, что множество факторов и типов патологических изменений могут приводить к одному результату – сужению просвета ветвей легочной артерии. Большая частота сопутствующих внутрисердечных аномалий свидетельствует, что патогенез этих поражений связан с нарушением механизмов развития. Любое тератогенное воздействие на первичные зачатки легочных артерий может привести к атрезии, гипоплазии или стенозу. На примере синдрома врожденной краснухи видно, что воздействие вируса на процесс формирования эластической ткани, возможно, является принципиальным механизмом развития этой патологии.

Анатомия и классификация

Различные варианты сужений легочных артерий классифицировали Gay и соавторы в 1963 г., которые разделили всё многообразие стенозов на 4 типа. При типе I стеноза имеется различной длины локальное сужение легочного ствола, правой или левой ветви. Стеноз может быть в виде диафрагмы внутри сосуда или удлиненного уменьшения наружного размера артерии. Тип II представлен гипоплазией бифуркации с вовлечением дистальной части легочного ствола и устьев обеих ветвей. Протяженность сужения варьирует от короткого локального стеноза до длинного сегмента обструкции. Тип III характеризуется множественными сужениями устьев сегментарных легочных артерий с постстенотическими расширениями. Легочный ствол и центральные ветви не изменены. При типе IV сужены центральные и периферические легочные артерии. Легочный ствол обычно не дилатирован, даже при резком сужении его дистальной части, бифуркации и ветвей. Только изредка встречается нерезкая престенотическая дилатация, которая никогда не достигает степени, наблюдаемой при легочной гипертензии.

Встречаемость

Периферические стенозы легочной артерии могут быть изолированными, как компонент соматического синдрома, могут быть элементом различных ВПС или приобретенными. Они зачастую являются наиболее уязвимой частью комплексных врожденных аномалий сердца. Изолированные стенозы отмечаются в 40% случаев. При ВПС периферические стенозы легочных артерий встречаются с частотой 2-3%. В частности, они могут сопровождать:

клапанный стеноз легочной артерии;

тетраду Фалло;

Периферические стенозы легочной артерии при врожденных соматических синдромах

Периферические стенозы легочной артерии достаточно часто встречаются при различных врожденных соматических синдромах, являясь одним из ожидаемых признаков. Наиболее типичными являются синдромы Williams-Beuren и Alagille, а также синдромы CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan, врожденная тотальная липодистрофия, врожденная краснуха, синдром Ehlers-Danlos, cutis laxa.

Обструктивные аномалии правых отделов сердца часто ассоциируются с такими синдромами, как Di George синдром, синдром "мягкое нёбо-сердце-лицо" и синдром conotruncalface anomaly. Сочетание признаков дисморфизма, аномалии мягкого нёба, гипоплазии тимуса, паращитовидной железы и порока сердца получило название синдрома Di George. Velocardiofacial syndrome и conotruncal face anomaly синдром имеют схожие с Di George синдромом признаки и сгруппированы как CATCH-22 синдромы. Среди пороков конотрункуса наиболее частым является общий артериальный ствол. К порокам, входящим в общий синдром, относятся перерыв дуги аорты тип В и правосторонняя дуга аорты, тетрада Фалло, отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка, транспозиция крупных сосудов и отсутствие легочного клапана. Обструктивные изменения легочных сосудов могут сочетаться с любым из перечисленных пороков сердца.

Синдром Williams-Beuren впервые описан Williams и Beuren как сочетание надклапанного стеноза аорты, сужения легочных артерий, характерной внешности и отставания в умственном и физическом развитии. Сосудистые пороки являются следствием дефицита гена эластина и нарушения генной продукции тропэластина, который принимает участие в формировании архитектуры эластических волокон сосудов.

Сужения легочной артерии при этом синдроме встречаются у 39-83% пациентов. Они могут быть локальными или диффузными, вовлекать центральные и/или периферические ветви, включая множественные двусторонние долевые и сегментарные артерии в их устьях.

Синдром Alagille является генетическим заболеванием, при котором наследуются аутосомальные доминантные черты с вариабельной экспрессией. Фенотип состоит из 5 главных признаков, включая внутрипеченочный холестаз, диффузную гипоплазию легочных артерий, глазную патологию, врожденное отсутствие или недоразвитие половины позвонков и характерную внешность. Стенозы легочной артерии встречаются при этом синдроме в 70-85% случаев. Поражения легочных артерий при синдроме Alagille обычно двусторонние и распространяются к периферии на сегментарные ветви, могут быть диффузными или локальными. Синдром слабой кожи является резко выраженным наследственным заболеванием, которое характеризуется дефицитом эластических волокон кожи в сочетании с эмфиземой легких, дивертикулами кишечника, грыжами и сужением периферических легочных артерий.

Синдром врожденной краснухи

Тератогенный эффект вируса краснухи в первом триместре беременности впервые описан в 1941 г.. Наиболее частым проявлением врожденной краснухи является сочетание ВПС, катаракты и глухоты. После успешного культивирования вируса краснухи в 1962 г. и всесторонних исследований, проведенных во время эпидемии краснухи в Соединенных Штатах в 1964 г., получены сведения о естественном течении инфекционного процесса, патогенеза, эпидемиологии и профилактических мерах. Установлено, что кроме приведенной выше триады врожденных аномалий, в клинической картине присутствуют микрофтальмия, ретинопатия, тромбоцитопеническая пурпура, гепатоспленомегалия, малая масса ребенка при рождении, патология костей и другая, более редкая, патология.

Установлено, что вирус краснухи поступает через матку и персистирует в течение всей беременности и в родах. Вирус можно выделить из тканей плода, полученных при терапевтическом аборте, через недели или месяцы после инфицирования матери. После рождения вирус может быть выделен из мочи, спинномозговой жидкости и других тканей и жидкостей. Содержание вируса после рождения постепенно уменьшается, но с возрастом этот процесс замедляется. У младенцев титр антител против вируса краснухи сравним с материнским и сохраняется в течение многих лет. Персистирование бессимптомной врожденной краснухи у детей, которые выглядят нормальными в течение первых месяцев жизни, может привести к развитию легких психотропных нарушений. Эти младенцы являются контагиозными и должны быть изолированы для предупреждения распространения инфекции на чувствительных женщин в ранних стадиях беременности.

Использование живой ослабленной вакцины вируса краснухи эффективно снижает частоту врожденной краснухи, однако остается нерешенной проблема уничтожения этой инфекции в общей популяции.

Перечень сердечно-сосудистой патологии, связанной с синдромом краснухи, обширен. Ранние сообщения показывали, что наиболее частым пороком был ОАП. О причастности материнской краснухи как возможной причины к возникновению стеноза легочной артерии впервые сообщили Arvidsson и соавторы. В 1963 г. Rowe обратил внимание на частое появление стеноза легочной артерии у детей матерей, заразившихся краснухой во время эпидемии в Новой Зеландии. Другие авторы подтвердили это наблюдение. Стенозы легочных артерий локализовались во всех сегментах легочного артериального бассейна. Поражения легочных артериальных сосудов были изолированными или сочетались с ОАП, клапанным стенозом легочной артерии, ДМПП. Изолированные периферические легочные артериальные стенозы при краснухе встречались с той же частотой, что и ОАП. С синдромом краснухи также ассоциируются:

клапанный или надклапанный стеноз аорты;

тетрада Фалло;

коарктация аорты;

Описаны генерализованные поражения системных артерий – аорты, коронарных, мозговых, мезентериальных и почечных – и диффузная гипоплазия брюшной аорты. Гистологические изменения в аорте и больших сосудах проявляются фокальным утолщением интимы, потерей фиброэластической ткани, фрагментацией эластических волокон, вакуолизацией медии. В мелких сосудах в патологический процесс вовлекается также внутренняя эластическая пластина.

Клиническая картина у новорожденных и младенцев с сердечно-сосудистой патологией при синдроме краснухи зависит от тяжести пороков и сопутствующих аномалий других органов и систем. Рано проявляются признаки сердечной недостаточности. Прогноз зависит от вида порока и его тяжести. Умеренные периферические сужения не прогрессируют и даже исчезают с возрастом. Тяжелые стенозы имеют тенденцию к ухудшению.

Стеноз легочной артерии у новорожденных

У новорожденных часто наблюдается физиологическое сужение легочной артерии, обусловленное относительной гипоплазией ее ветвей. В большинстве случаев оно уменьшается с ростом ребенка и к 6-месячному возрасту исчезает. Сужение клинически проявляется преходящим систолическим шумом. Эхокардиографические исследования показали, что при наличии шума размеры легочного ствола и ветвей меньше, чем у детей без шума, и в среднем составляют 60% от ожидаемой нормы. Допплер-ЭхоКГ обнаруживает турбулентный характер тока и значительно большую скорость кровотока в ветвях. К 3-месячному возрасту у 70% детей исчезает шум, увеличивается размер ветвей и снижается скорость кровотока.

Стеноз левой легочной артерии и артериальный проток

При закрытии артериального протока у здорового ребенка может развиться сужение левой легочной артерии, но особенно часто – у больных с клапанным стенозом или атрезией легочной артерии. Механизмы развития сужения левой легочной артерии и коарктации аорты идентичены и связаны с боталловым протоком, поэтому термин «коарктация легочной артерии» отвечал бы сути этой аномалии. При посмертных гистологических исследованиях стеноза легочной артерии обнаруживалась ткань протока в стенке легочной артерии со стороны протока. Описан случай локального сужения обеих ветвей легочной артерии в месте впадения билатерального боталлова протока. Роль боталлова протока в механизме сужения левой ветви показана при допплер-исследованиях недоношенных детей до и после закрытия протока. У каждого третьего ребенка возникал значимый преходящий стеноз левой легочной артерии. В правой легочной артерии градиент давления не выявлялся. Наблюдались также асимметрия кровотока и переходные изменения от фетального до зрелого состояния в правом и левом легочных сосудистых бассейнах.

Учитывая доказанный факт роли протока в развитии коарктации легочной артерии, рекомендовано полное иссечение ткани протока из стенки легочной артерии для предупреждения односторонней гипоплазии легочного артериального дерева.

Приобретенные сужения легочных артерий

Приобретенные сужения легочных артерий наблюдаются после паллиативных и восстановительных хирургических вмешательствах:

системно-легочных анастомозах;

суживании легочной артерии;

унифокализации при атрезии легочной артерии с ДМЖП;

операции артериального переключения при транспозиции магистральных артерий и отхождении обоих крупных сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП;

при этапной одножелудочковой коррекции.

Сужения артерий изредка возникают при фиброзирующих медиастинитах или при опухолях средостения вследствие наружного сдавления.

Модифицированный анастомоз по Blalock-Taussig часто осложняется гипоплазией, дискретным стенозом или перегибом легочной артерии. Ангиографические исследования, предшествующие полной коррекции тетрады Фалло, показали, что у трети пациентов дистальные отделы правой легочной артерии менее развиты, чем у больных, не перенесших паллиативного вмешательства. Особенно выраженные деформации и гипоплазия наблюдаются у детей после анастомозов, выполненных в неонатальном возрасте. Они требуют дополнительных катетерных или хирургических вмешательств.

После операций артериального переключения вследствие применения маневра Le Compte и вызванного им натяжения и сплющивания легочный ствол имеет овальную форму, поперечное сечение его меньше нормы, а ветви легочной артерии недоразвиты и сужены у каждого четвертого больного.

Гемодинамика

Гемодинамика при периферическом стенозе легочной артерии в основном идентична таковой при изолированном клапанном стенозе. В соответствии с выраженностью обструкции систолическое давление в правом желудочке и проксимальных по отношению к стенозу участках легочной артерии повышено. Вместимость легочного артериального русла проксимальнее сужений снижена. При выраженной обструкции продолжительность выброса из правого желудочка удлинена и легочной ствол проксимальнее сужения ведет себя как продолжение выводного тракта правого желудочка. Давление в легочной артерии периферийнее сужения равно таковому в правом желудочке и легочной клапан остается открытым, пока имеется систолический градиент давления между правым желудочком и дистальной легочной артерией. Этим объясняется более позднее закрытие клапана легочной артерии, несмотря на очень высокое систолическое давление в легочном сосудистом русле. Кривая давления проксимально стенозу напоминает форму её в правом желудочке с высоким систолическим и низким диастолическим давлением. При тяжелых множественных сужениях периферических легочных артерий, включая мелкие ветви, клапан легочной артерии закрывается рано, приблизительно одновременно с закрытием аортального клапана.

Клиника

У пациентов со слабым или умеренным двусторонним или с односторонним стенозом симптомы обычно отсутствуют. Одышка при нагрузке, быстрая утомляемость и признаки застойной сердечной недостаточности отмечаются лишь при тяжелой обструкции. Тонкие различия в аускультативной картине позволяют дифференцировать клапанный стеноз от периферического. Первый тон обычно нормальный, без щелчка выброса. Второй тон обычно расщеплен, и интенсивность легочного компонента нормальна или несколько увеличена. Можно уловить отчетливую разницу между периферическим и клапанным стенозом. Ширина расщепления зависит от тяжести сужения, как при клапанном стенозе, она варьирует в зависимости от фаз дыхания, за исключением случаев очень тяжелой обструкции. Отмечается шум систолического выброса по верхнему левому краю грудины, который проводится под мышку и кзади, но не на шею. У больных с множественными периферическими стенозами II тон над легочной артерией бывает настолько громким, что можно заподозрить легочную гипертензию. Однако, в отличие от легочной гипертензии, при множественных периферических сужениях можно услышать мягкие дующие систолические или непрерывные шумы над обоими легкими и на спине – четкое отличие от легочной гипертензии, при которой шум отсутствует или имеется очень короткий шум систолического выброса по верхнему левому краю грудины. Иногда слышен непрерывный шум при стенозе центральных или дистальных ветвей, особенно при увеличенном легочном кровотоке.

Электрокардиография

ЭКГ не отличается от таковой при клапанном стенозе. Высокая частота отклонения электрической оси влево наблюдается у больных с синдромом врожденной краснухи. Это связано с поражением миокарда вирусом краснухи. Отклонение оси влево отмечается также у многих пациентов с подклапанным легочным стенозом и синдромом Noonan.

Рентгенологические исследования

У пациентов с невыраженным или умеренным стенозом размеры сердечной тени и легочный рисунок нормальные. В отличие от клапанного стеноза дуга легочной артерии не выбухает. Легочный сосудистый рисунок нормальный с двух сторон, даже в случаях одностороннего сужения легочной артерии. Только при выраженном одностороннем стенозе и увеличенном легочном кровотоке обнаруживается различие в выраженности сосудистого рисунка обоих легочных полей. При двустороннем тяжелом сужении легочных артерий размеры сердечной тени увеличены за счет правого желудочка и предсердия.

Эхокардиография

На ЭхоКГ можно обнаружить гипертрофию передней стенки правого желудочка и предположить повышенное давление в его полости. Двухмерная ЭхоКГ позволяет увидеть легочный ствол и проксимальные участки ветвей, а также полость правого желудочка и легочный клапан. Бифуркация и начальные участки ветвей доступны для исследования, в отличие от дистальных. Допплер-ЭхоКГ позволяет измерить градиент давления на сужениях, локализующихся в легочном стволе и его ветвях.

Зондирование сердца

Катетеризация сердца является принципиально важным методом для подтверждения клинического диагноза периферического легочного стеноза. Извлечение катетера из дистальных ветвей позволяет измерить градиент систолического давления на суженном сегменте артерии. Малые значения градиента могут оказаться недостоверными, так как они могут быть следствием несоответствия размеров сосуда и катетера. У младенцев, и особенно у недоношенных, может регистрироваться небольшой – до умеренного – систолический градиент между ветвями легочной артерии и легочным стволом. Этот нормальный физиологический феномен исчезает с ростом ребенка. Он обусловлен несоразмерностью просвета легочного ствола и ветвей легочной артерии. Градиент систолического давления более 10 мм/рт. ст. считается не нормальным при отсутствии увеличенного легочного кровотока. При одностороннем сужении обнаруживается градиент давления на соответствующем сегменте, причем давление в проксимальном участке находится в пределах нормы. Однако при физической нагрузке или при наличии лево-правого шунта градиент может проявиться с одновременным повышением давления в проксимальной легочной артерии.

При периферическом стенозе давление дистальнее сужения обычно низкое, с медленным подъемом и падением и широкой волной. Кривая давления в проксимальном по отношению к сужению сегменте имеет характерный вид, важный для диагностики.

Форма кривой идентична таковой в правом желудочке по высоте и времени до дикротической волны. Дикротическая волна низкая, за которой следует низкое диастолическое давление, по величине равное диастолическому давлению дистальнее обструкции. Ширина пульсовой волны в проксимальной легочной артерии увеличивается соответственно тяжести обструкции.

Характер кривой давления проксимальнее стеноза определяется нарушением функции легочного ствола, стенка которого очень утолщена и фиброзирована, с ограниченной эластичностью. Как подчеркивалось выше, престенотическая часть легочного ствола становится продолжением выводного тракта правого желудочка, и поскольку его функция определяется степенью обструкции, давление в легочной артерии отражает скорее изменения в правом желудочке, чем в дистальном легочном кровообращении. Так как давление в дистальных отделах легочной артерии ниже, чем в желудочке, легочной клапан остается открытым. Смыкание створок происходит во время ранней фазы изометрического расслабления желудочка. В результате возникает резкое увеличение емкости легочного ствола с соответствующим падением давления и образованием дикротической волны. Медленное снижение диастолического давления отражает медленную утечку крови из легочного ствола в дистальные ветви. Замедление диастолического оттока крови происходит вследствие обструкции и нарушенной эластической отдачи утолщенной фиброзированной стенки легочного ствола.

Периферический легочный стеноз часто сочетается с клапанным сужением. Если давление в легочном стволе умеренно повышено, это означает, что периферическое сужение является доминирующим. Если преобладает клапанный стеноз, давление в правом желудочке повышено при нормальном или слегка повышенном давлении в легочном стволе. Тяжесть периферического сужения трудно оценить при надклапанном стенозе, так как выраженность клапанного сужения маскируется. При комбинации сужений на разных уровнях ангиография является решающим методом оценки тяжести надклапанного стеноза.

Ангиокардиография

Селективная ангиокардиография является наиболее ценным методом диагностики периферического сужения легочной артерии. Она позволяет увидеть точную локализацию, протяженность и распределение поражений. При тяжелой односторонней обструкции можно наблюдать замедленное заполнение контрастным веществом соответствующих легочных вен.

Дифференциальный диагноз

Изолированный стеноз периферических легочных артерий может быть заподозрен по характерному систолическому шуму, который широко проводится в подмышку и спину, отсутствию щелчка выброса, широко расщепленному II тону с нормальными дыхательными изменениями и нормальной или слегка увеличенной интенсивностью легочного компонента. ЭКГ и ЭхоКГ полезны для оценки тяжести обструкции.

Поскольку периферический стеноз легочной артерии часто сопровождается другими внутрисердечными и экстракардиальными аномалиями, диагноз доминирующей патологии можно установить по клинической картине.

Анамнез материнской краснухи, семейных ВПС, продолжительная желтуха новорожденных, характерная внешность и другие признаки синдромов Williams или Noonan дают основание предположить, что причиной систолического шума может быть стеноз периферических артерий.

Течение и прогноз

Пациентам с периферическим легочным стенозом рекомендуется обычная профилактика эндокардита. При естественном течении прогноз зависит от выраженности обструкции и в основном такой же, как при клапанном стенозе. Однако при множественных тяжелых периферических стенозах он сравним с первичной легочной гипертензией, когда дилатация и стентирование неэффективны. Возможно прогрессирование обструкции. С другой стороны, во многих случаях градиент давления, зарегистрированный в младенчестве, может исчезнуть с возрастом. Постстенотическое аневризматическое расширение мелких эластических артерий осложняется артериитом, тромбозом или легочным кровотечением. Тяжелый периферический стеноз может привести к смерти, как в раннем младенческом возрасте, так и в последующей жизни. Тяжелые периферические стенозы очень редко встречаются у взрослых.

При синдроме Williams-Beuren в большинстве случаев со временем калибр сосудов увеличивается с одновременным снижением давления в правом желудочке. Положительная динамика отмечается даже при тяжелых стенозах и давлении в правом желудочке, равном системному. Наиболее впечатляющее улучшение происходит в случаях крайне высокого исходного давления в правом желудочке с поразительным улучшением ангиографической картины легочных артерий. Снижение давления в правом желудочке обусловлено увеличением систолической растяжимости, а не истинным ростом просвета артерий.

Синдрому Alagille присуща полиорганная патология. Продолжительность жизни этих больных зависит от наличия ВПС, при котором выживаемость к 20-му году составляет 40%, при отсутствии порока – 80%. Десятилетняя выживаемость пациентов с сопутствующей тетрадой Фалло или с легочной атрезией и ДМЖП составляет соответственно 66% и 25%, при отсутствии синдрома Alagille – 89% и 58%.

Лечение

Умеренный изолированный одно- или двусторонний стеноз не требует лечения. Однако выраженный периферический стеноз может вызвать необходимость устранения с помощью одного из известных методов. До 1981 г. применялось хирургическое устранение обструкции у ограниченного контингента больных с доступными сужениями легочного ствола и центральных ветвей. Однако результаты не были однозначно удовлетворительными при наличии неустранимых в то время множественных дистальных сужений.

Баллонная ангиопластика.

В 1980 г. Martin и соавторы описали первую попытку чрескожной внутрисосудистой ангиопластики периферических легочных стенозов. Затем Lock и соавторы в эксперименте на новорожденных ягнятах применили чрезвенозную ангиопластику при искусственно созданном стенозе ветвей легочной артерии. Авторам удалось расширить сужения с помощью усовершенствованного баллона для дилатации Gruntzig. При гистологических исследованиях у 4 больных было показано, что расширение происходило за счет разрыва интимы и растяжения медиального слоя стенки легочной артерии. Полное заживление интимы наступало ко 2-му месяцу после дилатации. При повторном исследовании через 4-14 мес. после дилатации достигнутый диаметр просвета сохранился. Гистологические исследования показали, что разрыв интимы и медии заполнился рубцовой тканью. В одной из артерий дилатированный сегмент дистальнее остаточного сужения был с признаками выраженной пролиферации интимы. Гистологические исследования сосудов, которые не удалось расширить, были заполнены реактивной фиброзной тканью. Эти исследования стимулировали широкое клиническое применение баллонной ангиопластики стенозов периферических легочных сосудов.

Стандартно применяется следующая техника. Баллон-катетер располагают в области стеноза. Используют баллон длиной 2-4 см и диаметром 6-20 мм. После ангиографии выбирают подходящий размер. Он должен быть в 3-4 раза толще суженого сегмента. Баллон раздувают под низким давлением разведенным пополам контрастным раствором. "Талия" баллона должна быть в центре. Затем под постоянным флюороскопическим мониторированием баллон раздувают под высоким давлением в течение 10-60 с, пока не исчезнет талия, и затем быстро сдувают. После дилатации выполняют контрольную ангиографию. Эффективность дилатации подтверждается увеличением диаметра суженного участка артерии и снижением систолического градиента между проксимальным и дистальным участками легочной артерии. Причинами неудач являются неадекватная техника и физические свойства сужения. Устойчивые к дилатации сосуды чаще встречаются у детей старше 2 лет и у пациентов при дискретном стенозе. Как правило, не поддаются дилатации сужения в области системно-легочного анастомоза и сужения, связанные с операцией артериального переключения при полной ТМА. Описаны случаи, когда баллон-катетер не удавалось провести через стенозированный участок артерии во время катетеризации, однако внутриоперационная баллонная ангиопластика оказалась успешной.

Значительными осложнениями чрескожной баллонной дилатации стенозов периферических легочных артерий являются:

кровотечение из разорванной легочной артерии;

кровохарканье;

преходящий отек легких;

тромбоз подвздошной вены;

аневризма легочной артерии;

преходящие аритмии;

цианоз и гипотензия;

смерть от остановки сердца, парадоксальной эмболии и низкого сердечного выброса.

Для остановки фатального кровотечения из травмированной легочной артерии успешно применяют окклюзирующие пружинки.

Внутрисосудистое стентирование.

Расширяемые баллоном стенты разработаны Palmaz и соавторами. Mullins и соавторы, Benson и соавторы, Rocchini и соавторы на экспериментальной модели стеноза легочной артерии показали техническую возможность установки стентов в нормальных и суженных сосудах. На основе этих экспериментальных исследований метод постановки расширяемых баллоном внутрисосудистых стентов был внедрен в клиническую практику.

Техника постановки стентов хорошо разработана. Вначале вводится проводник диаметром 10-12 Fr дистальнее места сужения. Размеры стента в исходном нерасправленном состоянии: диаметр 3,7 мм, длина 3 мм, толщина 0,076 мм. Стент, укрепленный на баллонном ангиографическом катетере, проводят в дистальную легочную артерию. После ангиопластики катетер устанавливают над стенозом, проводник подтягивают в легочный ствол или правый желудочек. Затем баллон раздувают под давлением 6-14 атм. После размещения стента катетер, с помощью которого выполнена ангиопластика, заменяют ангиографическим. Выполняют контрольную ангиографию и изменяют гемодинамические показатели. Положительные результаты внутрисосудистого стентирования у пациентов с устойчивыми к дилатации сужениями ветвей легочной артерии улучшают прогноз при этой патологии.

Сужение легочной артерии и одножелудочковая коррекция пороков по Fontan.

Нормальные размеры легочных артерий являются принципиальным условием физиологически успешной операции Fontan. Искривление, гипоплазия или сужение легочных артерий являются причиной послеоперационной венозной гипертензии и малого сердечного выброса. Патология легочных артерий у этих больных может быть врожденного происхождения и приобретенного.

Коррекцию этих сужений производят хирургическим путем или чрескожной баллонной дилатацией и стентированием.

Количественная оценка адекватности легочных артерий предложена Mc Goon и Nakata. Наиболее широко используется индекс Nakata – суммарное сечение обеих легочных артерий в мм 2 , отнесенное к поверхности тела. Этот показатель изучался автором у 40 здоровых людей, 46 больных с тетрадой Фалло, 26 пациентов после операции Rastelli и 15 пациентов после операции Fontan. Размеры легочных артерий измерялись по ангиограммам. У здоровых лиц индекс Nakata равен 330+30 мм 2 /м 2 поверхности тела и не зависит от величины поверхности тела во всех возрастных группах, от младенческой до взрослой. После операций частота синдрома малого сердечного выброса была тем выше, чем меньше значение индекса, особенно если он был < 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 выжили. Таким образом, пациентам с индексом Nakata > 250 мм 2 /м 2 показана операция Fontan.

Результаты баллонной дилатации

Периферические стенозы легочной артерии остаются нерешенной проблемой. Хирургические методы коррекции, как показал ранний опыт вмешательств, технически трудны, малоэффективны и могут привести к деформации сосудов.

Баллонная дилатация дает неполный эффект и может рассматриваться лишь как паллиативное вмешательство, облегчающее состояние у половины больных. Некоторые авторы приводят данные об увеличении диаметра суженных артерий более чем на 75%, снижении пикового системного давления на 50% и увеличении перфузии легких на 40%.

Регистр врожденных аномалий, подвергшихся лечению путем вальвулопластики и ангиопластики, представил результаты 182 процедур баллонной ангиопластики у 156 пациентов из 27 учреждений. Диаметр сосуда в месте сужения в среднем увеличился с 5 до 7 мм, пик систолического давления снизился в среднем с 49 до 26 мм рт. ст., давление в проксимальном сегменте снизилось с 69 до 63 мм рт. ст. Использование баллонов высокого давления увеличивало частоту успешной дилатации с 50 до 81%. Осложнения возникли у 13% пациентов. Такой же вывод сделали Gentles и соавторы, выполнившие ангиопластику у 52 пациентов с тетрадой Фалло, атрезией легочной артерии с ДМЖП, одножелудочковым сердцем и изолированным периферическим стенозом легочной артерии. Дилатация высоким давлением увеличивала диаметр сосуда более чем в 2 раза, давление в правом желудочке снижалось в среднем на 20%. Таким образом, баллонная ангиопластика легочных артерий обеспечивает значительный непосредственный гемодинамический эффект в случаях, когда оперативное лечение неуспешное.

Многие исследователи не могли предсказать факторы, определяющие успех. В отдаленном периоде описаны рестенозы, однако сведения об их частоте, характере и сроках возникновения изучены недостаточно. Bush и соавторы сообщили о рестенозировании успешно дилатированных артерий у 35% пациентов, Hosking и соавторы – у 17%.

Результаты стентирования легочных артерий

Стентирование легочных артерий обеспечивает более эффективное первичное расширение и возможность повторной дилатации, необходимость в которой возникает с увеличением массы тела и пролиферацией интимы. Стентирование позволяет производить многократные повторные дилатации, тем самым избегая реоперации при различных пороках. Расширяемые баллонном стенты Palmatz вводят не только чрескожным методом, но и во время операций по поводу внутрисердечных пороков в случаях, когда ограничен сосудистый доступ. Стентирование применяется при различной патологии – периферических стенозах легочных артерий, после операции Fontan, при сужении легочных вен, кондуитах.

Имплантация стентов более безопасна, чем дилатация, сопровождается меньшим числом осложнений, в частности, как правило, отсутствуют разрывы сосудов, кровотечения и эмболии.

Ing и соавторы сообщили о низкой частоте рестенозов через 3 года после имплантации и высокой эффективности повторных дилатаций в 94% случаев, без осложнений. Отдаленные результаты, основанные на обширных данных, сообщили McMahon и соавторы. Были имплантированы 664 стента у 330 пациентов после коррекции тетрады Фалло, атрезии легочной артерии с ДМЖП, после операции артериального переключения при транспозиции и операции Fontan. Средний градиент систолического давления после стентирования снизился с 41 до 9 мм рт. ст., средний диаметр артерий увеличился с 5 до 11 мм. В средние сроки через 5 лет средний градиент давления составил 20 мм рт. ст., соотношение давления ПЖ/ЛЖ – 0,5 и средний диаметр просвета – 9 мм. Специалисты связывают улучшение результатов с применением методики консервативной серии дилатаций с исключением чрезмерного расширения, использование более коротких стентов, улучшенной формы баллона и расширение с начала центральной части стента.

У младенцев и маленьких детей применение этого метода ограничено из-за недостаточной гибкости стентов, узости сосудов и развития фиксированной обструкции после постановки стентов малого диаметра у растущих пациентов. Малые стенты с максимально достижимым диаметром 9-10 мм в будущем подвергают больного необходимости операции в целях расширения стентированной области. Несмотря на это, имплантации таких стентов являются жизнеспасающими в ближайшем послеоперационном периоде. Стенты большего размера можно имплантировать в операционной, для уменьшения времени легочной артериопластики и предотвращения наружного сдавления. Стенты большего диаметра, которые можно дилатировать до взрослых размеров, способствуют упрощению техники коррекции в сложных случаях.

Результаты лечения синдромов

Высокая вероятность обратимости легочной артериопатии при синдроме Williams-Beuren требует критического отношения к определению показаний для хирургического или катетерного вмешательства. В настоящее время показаниями для таких вмешательств являются системное или супрасистемное давление в правом желудочке, выраженная бивентрикулярная обструкция или наличие симптоматики при менее выраженной обструкции. Вмешательство на легочных артериях при субсистемной правожелудочковой гипертензии целесообразно как дохирургический этап лечения перед коррекцией надклапанного стеноза аорты.

При тяжелой генерализованной артериопатии, включающей периферические и центральные легочные артерии, показана дохирургическая катетерная дилатация дистальных легочных артерий с последующим хирургическим вмешательством на проксимальных легочных артериях и аорте. В отличие от дистальных сужений, которые поддаются баллонной дилатации, центральные стенозы резистентны к дилатации из-за их эластичности. У пациентов с тяжелой бивентрикулярной системной перегрузкой и генерализованной артериопатией повышен риск ишемии миокарда во время искусственного кровообращения. После устранения надклапанного стеноза аорты часто развивается недостаточность правого желудочка, поэтому рациональный подход предусматривает комбинацию дооперационного катетерного вмешательства с последующей операцией.

Результаты транскатетерных вмешательств при синдроме Williams-Beuren опубликовал и Geggel и соавторы. Успешная баллонная дилатация получена в 51% случаев. У 25 пациентов были произведены 124 дилатации во время 39 процедур. Диаметр суженых сосудов в успешных случаях увеличился на 112 ± 65%. Дилатация в артериях паренхимы легкого была более эффективной, чем в медиастинальных и в более мелких сосудах, при условии, что размер баллона превышал диаметр суженного участка в 3 и более раз. Специалисты рекомендуют серию дилатаций дистальных легочных стенозов и последующую хирургическую коррекцию проксимальных участков. У пациентов высокого риска целесообразно создать межпредсердное сообщение.

При синдроме Alagile наличие стенозов периферических легочных артерий не повлияло на исходы трансплантации печени. Смерть 5 из 17 оперированных пациентов не была связана с проблемами сердца. У 12 пациентов, выживших в сроки 6 лет после трансплантации, периферические стенозы легочных артерий клинически себя не проявляли. Во время операции трансплантации печени не были обнаружены гемодинамические нарушения даже при тяжелой форме стеноза. Поэтому трансплантация не противопоказана при высокой правожелудочковой гипертензии. Хирургическое расширение легочных артерий неосуществимо из-за диффузных дистальных сужений, а баллонная дилатация неэффективна. Опыт имплантации стентов невелик.

Несмотря на несердечные причины летальности после трансплантации печени, при синдроме Alagille госпитальная летальность все-таки выше, чем у пациентов без синдрома. По мнению Razavi и соавторов, при давлении в правом желудочке более 50% системного целесообразно произвести катетерную имплантацию стента для снижения риска недостаточности трансплантата.

Стеноз легочной артерии встречается достаточно часто среди других дефектов сердца. Его можно сравнивать по распространенности с дефектами межжелудочковой, межпредсердной перегородок. В соответствии со статистикой в общем числе всевозможных пороков развития сердечной мышцы стеноз занимает около одиннадцати процентов. Очень важно знать признаки стеноза, вовремя диагностировать недуг и незамедлительно приступить к лечению.

Характерная черта заболевания – наличие препятствия, замедляющего общий ток крови в области клапана легочного ствола. Основная причина развития недуга – сращение створок клапана. В большинстве случаев ими образуется сплошная мембрана, у которой в центре остается отверстие. Практически всегда стеноз является клапанным. Это врожденный порок развития сердечной мышцы, который диагностируется у новорожденных малышей. Однако в некоторых случаях стеноз появляется в комплексе с прочими заболеваниями сердца.

Когда наблюдается стеноз легочной артерии, размер отверстия может иметь различные размеры. Именно он и влияет во многом на самочувствие больного ребенка. Если размер нормальный, обеспечивает отток крови, такой недуг может быть обнаружен не сразу. Иногда диагностирование выявляет болезнь уже через несколько лет жизни, при случайных обстоятельствах, например, в ходе планового осмотра. Стоит отметить, что характерные признаки не дают четкой клинической картины: специалист может определить, что давление в левом отделе выше, если сравнивать с правым отделением. При этом нельзя считать очевидным симптомом даже характерное дрожание, возникающее над сердцем.

Когда отверстие имеет минимальный диаметр, составляющий менее одного миллиметра, младенцу обязательно показана срочная операция. Отток крови в таком случае нарушен настолько серьезно, что только хирургическое вмешательство спасает ребенка от летального исхода.

Осложнения при развитии стеноза легочной артерии связано со значительной нагрузкой, оказываемой на правый желудочек сердечной мышцы. В конечном итоге внутренняя полость желудочка расширяется, а стенка заметно утолщается. Если у малыша уже есть подозрение на развитие данного сердечного порока, его требуется постоянно наблюдать, проводить регулярные обследования. Характерную картину развития болезни дает давление, которое измеряется непосредственно на сердечном клапане. Критические данные обследований таковы: пятьдесят миллиметров составляет разница, установленная при обследовании между легочной артерией и правым желудочком. В таком случае наблюдается необходимость безотлагательного хирургического вмешательства. В соответствии со статистическими данными из врачебной практики, обычно операции при установленном стенозе артерии делают детям младше 9-ти лет.

У взрослых данный порок чаще всего не наблюдается, поскольку оперируют его младенцам, либо в детском возрасте. Однако, если дефект устраняется благодаря стандартному рассеканию створок, потом уже не восстанавливается правильное геометрическое строение. В дальнейшем пациент может начать страдать из-за нарушений работы сердечных клапанов. То есть кровь пропускается нормально, а захлопываться полностью клапаны уже не смогут. В связи с этим взрослым людям, которые в детстве перенесли стеноз, может понадобиться специальный сердечный протез вместо клапана. Данное осложнение становится распространенным последствием данного заболевания.

Это важно. Сейчас протезы устанавливают во многих больницах. Операции проходят успешно, угрозы для жизни нет.

Стадии развития заболевания

Принято выделять всего четыре стадии, по которым и прогрессирует стеноз легочной артерии.

Стадия болезни	Симптоматика, клиническая картина, развитие болезни
1 этап. Умеренный стеноз	Клиническая картина не выражена ярко, больной не имеет жалоб. Систолическое давление обычно держится в конкретных пределах, без критических скачков. Чаще оно составляет не более шестидесяти миллиметров. При этом ЭКГ фиксирует некритические перегрузки правого желудочка сердца
2 стадия. Стеноз становится выраженным	Симптоматика более четко выражена. Давление сердца заметно возрастает: показатель систолии составляет 60-100 миллиметров
3 стадия. Стеноз легочной артерии на данной стадии уже резкий	Недуг находится в тяжелой стадии. Симптоматика нарушения нормального кровообращения резко проявляется. Давление, наблюдающееся на клапане артерии, уже составляет больше ста миллиметров. Считается давление, измеряемое на правом желудочке
4 стадия. Декомпенсация	Имеются очевидные симптомы, характерные для дистрофии миокарда. Кровообращение резко нарушается. Можно диагностировать критическую сократительную недостаточность на правом желудочке. Вероятно понижение или нормальные показатели у систолического давления. На данной стадии этот симптом уже несущественен

Если принимать во внимание уровень кровотока, специалистами выделены надклапанный, подклапанный с клапанным стенозы. Чаще всего развивается стеноз клапанного типа. Крайне редко диагностируется комбинированный тип заболевания. Рассмотрим ключевые особенности стенозов данных видов.

1. Для надклапанного характерно локализованное сужение, а также многочисленные периферические стенозы артерии, мембрана полного и неполного типа, диффузная гипоплазия.
2. Когда болезнь протекает в форме подклапанной, выносящий отдел желудочка характерно сужается. Данное сужение имеет воронкообразный тип. Это возникает при разрастании ткани. Наблюдается именно аномальное разрастание, а увеличиваются фиброзные, мышечные ткани.
3. В таких случаях створки клапана приобретают форму купола, имеют просвет в середине. Это происходит из-за срастания створок клапана.

Наиболее широко распространен стеноз клапанного типа.

Причины стеноза

Рассмотрим ключевые факторы, провоцирующие развития стеноза.

1. Стеноз приобретенного вида возникает из-за вегетации клапана. Иногда болезнь появляется из-за сжатия легочной артерии. При этом имеется склероз артерии, увеличиваются лимфатические узлы.
2. Стеноз врожденного вида связан с болезнями матери, протекающими в период беременности. Например, развитие стеноза иногда провоцирует обычная краснуха. Также заметное влияние оказывают медикаментозные, химические отравления.

Бывает также и наследственный стеноз.

Клиническая картина

Симптоматика недуга далеко не всегда очевидна. Например, когда систолическое давление находится в интервале от 50-ти до 70-ти миллиметров, симптоматика не определяется.

Характерны следующие признаки, проявляющиеся при выраженном стенозе легочной артерии:

• стенокардия;
• сердечные шумы;
• обмороки;
• сонливость;
• пульсация, набухание вен на шее;
• сердечный горб;
• болезненные ощущения в сердце;
• чрезмерная утомляемость, связанная с физическими нагрузками, даже незначительными;
• одышка;
• постоянная слабость;
• головокружение.

Обратите внимание! Если у ребенка наблюдаются данные симптомы, необходимо срочно обращаться к врачу и проходить соответствующее обследование.

Диагностика заболевания

В диагностирование стеноза входит целый ряд физикальных показателей, сложнейших исследований инструментального типа. Вот каким образом проходит обследование.

1. В первую очередь тщательно прослушивается сердце. Сильный систолический шум, достаточно грубый, можно услышать с левой стороны от грудины, во втором межреберье. Шум очень хорошо выявляется в отделе между лопатками, следует в направлении ключицы.
2. Когда недуг проходит первый, второй этапы, второй тон практически не меняется, прослушивается хорошо. Для третьей стадии стеноза характерно плохое прослушивание данного тона или даже его полное исчезновение.
3. Электрокардиограмма достаточно хорошо выявляет стеноз. Она фиксирует гипертрофию правого желудочка сердца. Также можно определить нарушения ритма наджелудочкового типа. Однако, если стеноз незначительный, на ЭКГ не фиксируются патологические изменения.
4. Проводится допплерография. Именно с ее помощью выявляется разница в давлении, диагностированным для правого желудочка и легочного ствола.
5. Обязательно делают эхокардиографию. Она фиксирует расширения на легочной артерии, которые становятся последствием недуга. Также выявляется иногда и дилатация сердца, диагностируемая на правом желудочке.
6. Рентген тоже определяет характерные признаки заболевания: упрощение легочного рисунка, значительное расширение ствола.

Для точного диагностирования необходимо проводить комплексное обследование при любых симптомах, характерных для данного заболевания.

Лечение

За больными обязательно осуществляется полное наблюдение, которое включает:

• диагностирование стрептококковой инфекции, сопутствующая санация, проводимая в хронических очагах;
• проведение эхокардиографии;
• профилактические меры для предотвращения инфекционного эндокардита;
• профилактическую антибиотикотерапию.

Терапию проводят медикаментозно, терапевтически. Основной метод борьбы с данным тяжелым недугом – операция. Однако к хирургическому вмешательству, как к крайней и трудоемкой мере, пациента необходимо подготовить. Чаще всего оперируют, когда стеноз развивается на втором или третьем этапе. Кроме того, осуществляется лечение для улучшения общего состояния пациента, если стадия уже неоперабельная.

Операция

Это важно! Эффективное лечение стеноза легочной артерии можно осуществить только при помощи хирургического метода. При диагностировании стеноза нельзя отказываться от операции.

Уже почти 70 лет кардиохирурги проводят данные операции достаточно успешно, при этом методики постоянно совершенствуются. Оптимальный момент для оперативного вмешательства – вторая и третья стадии развития заболевания. Если наблюдается умеренный стеноз, пациентов постоянно обследуют, однако к хирургическому вмешательству их не готовят.

Можно избавиться от данного порока развития сердечной мышцы, проводя хирургические операции разных видов. Рассмотрим основные.

Выполняют легочную вальвулотомию. Осуществляется операция с использованием современной методики катетеризации. Оперативно вводят специальный зонд через вены. Он оснащается специальным баллоном, а также ножами.

Вальвулотомия может быть открытой. Она выполняется по следующему алгоритму.

1. В таком случае вскрывается грудная клетка, чтобы к сердцу был получен прямой доступ.
2. При этом подключается искусственная система кровообращения.
3. Делают надрез непосредственно на просвете легочного ствола, а через него уже проводят изучение строения клапанов, которые успели срастись.
4. Потом данные трансформированные клапаны разрезают. Это делается непосредственно по положению комиссур.
5. Разрез делается прямо до самого основания створок, от центрального просвета.
6. При этом необходимо осуществлять контроль за состоянием подклапанного пространства, за отверстием клапана. Это выполняется с использованием пальца, а также методом зрительного наблюдения.

В данный момент именно такой метод оперирования признан наиболее эффективным.

Вальвулопластика бывает и закрытой. Ее сейчас довольно часто проводят именно для устранения стеноза. Операция выполняется в четвертом межреберье, непосредственно через левосторонний подход к сердечной мышце. Рассекаются стенки, которые успели срастись, с использованием вальвулота. Это специальный инструмент. Кровотечение останавливают держателями. Когда мембрана уже рассечена, осуществляется расширение отверстия с применением дилатора, а также зонда Фогарти.

Осложнения

Возможно развитие целого ряда осложнений. Перечислим основные:

• инфаркт миокарда;
• недостаточность, выявляемая на правом желудочке;
• инсульт;
• септический эндокардит;
• воспаления органов дыхания;
• дистрофия миокарда.

Профилактика

Можно осуществлять профилактику для предотвращения внутриутробного развития стеноза.

Важно! В первую очередь необходимо обеспечить нормальные условия для течения беременности. Крайне важно ограничить воздействие всех негативных факторов на будущую маму.

Если у ребенка уже имеется подозрение на заболевание, нужно обязательно наблюдаться у кардиолога, постоянно проходить соответствующие обследования. Большое значение имеет своевременная профилактика инфекционного эндокардита.

Прогнозы

Сейчас кардиологи стараются принимать все меры для предотвращения развития данного заболевания. Однако, к большому сожалению, родители иногда просто отказываются от проведения операции. И тогда в разы возрастает риск летального исхода.

Обратите внимание: стеноз лечится, операции проводятся успешно. Даже при выявлении недуга у плода, не нужно отчаиваться! Все это излечимо, а современная медицина предлагает безопасные, эффективные методики для избавления от недуга.

Видео — Эндоваскулярное лечение стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии – это сужение артерии в области клапана. Легочная артерия соединяется с правым желудочком с помощью трехстворчатого пульмонального клапана. Стеноз артерии приводит к нарушению выброса крови из правого желудочка, что в свою очередь ведет к нарушению работы всей сердечнососудистой системы. Болезнь часто имеет врожденный характер и развивается у детей.

При данном диагнозе важно поддерживать нормальную работу сердца и проводить адъювантную терапию (лечение последствий заболевания). Огромную пользу при решении этих задач принесут народные средства: всевозможные трав и продукты питания, улучшающие кровообращение, насыщающие ткани кислородом и поддерживающие безопасный уровень кровеносного давления. Все эти средства доступны по цене и безопасны для всех групп пациентов.

Виды стеноза

Причины болезни

Симптомы заболевания

Диагностика стеноза

Лечение заболевания

Прогноз

Профилактика

Виды стеноза

Стеноз легочной артерии у новорожденных относят к одному из самых распространенных врожденных пороков сердца. На его долю приходится 12 % врожденных сердечных заболеваний.

В зависимости от локации, может развиваться надклапанный, клапанный и подклапанный стеноз легочной артерии, но наиболее распространено сужение именно в области клапана (90% случаев).

Клапанный стеноз развивается в результате нарушения формирования пульмонального клапана, при котором не развиваются его створки, а сам клапан имеет вид диафрагмы с отверстием.

Когда развивается стеноз, между давлением в правом желудочке и легочной артерии образуется разница (градиент). В зависимости от величины величины артериального давления и того, насколько велик сам градиент, выделяют 4 стадии стеноза.

• Стадия I – умеренная. Артериальное давление не превышает 60 мм рт. ст., а градиент давления – 30 мм рт. ст.
• Стадия II – выраженный стеноз. Артериальное давление возрастает до 100 мм рт. ст., а градиент давления – до 80 мм рт. ст.
• Стадия III – резко выраженный стеноз. Артериальное давление превышает 100 мм рт. ст. с разницей в давлении между правым желудочком и артерией более чем 80 мм рт. ст.
• Стадия IV. Это наиболее опасная стадия заболевания. У больного развивается дистрофия сердечной мышцы, снижается частота сокращений и падает артериальное давление. Нарушения затрагивают всю систему кровообращения.

Причины болезни

Выделяют врожденную и приобретенную форму стеноза. Врожденный стеноз образуется в результате нарушения внутриутробного развитие, вызванного воздействием на плод патологических агентов (вирусных частиц, токсических веществ, излучения). Также заболевание может быть генетически детерминировано.

Приобретенный стеноз развивается на фоне ряда патологических процессов в организме:

• инфекции внутренней оболочки сердца;
• ревматизм, который приводит к поражению клапанов сердца;
• сифилис;
• опухоли в тканях сердца;
• сдавливание легочной артерии при увеличении лимфоузлов или аневризме аорты;
• склеротическое изменение легочной артерии.

Симптомы заболевания

Симптомы зависят от стадии заболевания. На начальном этапе развития стеноза болезнь протекает по компенсаторному пути, и признаки заболевания отсутствуют. С развитием заболевания у больного проявляются следующие симптомы:

• общая слабость организма повышенная утомляемость;
• мышечная слабость;
• неспособность выполнять даже непродолжительные и незначительные физические упражнения;
• одышка;
• головокружение;
• сонливость;
• возможна потеря сознания;
• на поздних стадиях заболевания – приступы стенокардии.

Также болезнь проявляется внешними симптомами:

• кожные покровы больного бледные, может развиться цианоз носогубной области, ногтей;
• шейные вены хорошо видны и пульсируют;
• у больного возникает дрожание грудной клетки при систоле (сердечном сокращении);
• у больного может быть сердечный горб – небольшое округлое выпячивание грудной клетки в области сердца.

Стеноз у детей может протекать бессимптомно и не приводить к негативным последствием. Однако развитие заболевания может быть опасно для здоровья и жизни ребенка и привести к летальному исходу. Также стеноз часто провоцирует отставание физического развития детей: вес и рост ребенка меньше нормальных показателей. Также для таких детей характерно снижение иммунитета, склонность к простудным заболеваниям, пневмонии.

Диагностика стеноза

Стеноз легочной артерии можно определить у плода еще во время беременности. Для этого проводят ультразвуковое и рентгенографическое исследование. У плода отмечают гипертрофию (увеличение размера) правого желудочка сердца.
У новорожденных детей диагностирование проводят на основе результатов следующих методов исследования:

• пальпация в области сердца;
• аускультация (прослушивание)
• рентгенография;
• электрокардиография;
• эхокардиография;
• рентгенография;
• допплерография;
• коронарография (при необходимости для взрослых пациентов);
• зондиование.

Лечение заболевания

Традиционная медицина рекомендует хирургическое лечение стеноза. Такое лечение показано пациентам с заболеванием второй и третьей стадии. Важно понимать, что проведение операции может вызвать ряд побочных эффектов, в том числе и развитие недостаточности пульмонального клапана. Хирургическое лечение в большинстве случаев проводят у детей 5–10 лет.

Лечение народными методами позволяет предотвратить усугубление этой и других болезней сердца.
Полезны для профилактики и лечения стеноза средства от атеросклероза сосудов

Прогноз

Стеноз легочной артерии на первой стадии никак не проявляется и не ведет к ухудшению качества жизни больного. Однако если патологический процесс развивается дальше, это может привести к недостаточности правого желудочка и, со временем, к смерти больного.

Вероятные осложнения стеноза:

• сердечная недостаточность;
• инфекционный процесс в сердце;
• часто возникающее воспаление легких;
• нарушение мозгового кровообращения

Профилактика

Врожденный стеноз образуется в результате патологии внутриутробного развития. Причиной этого может стать генетическая предрасположенность к заболеванию или воздействие неблагоприятных факторов на плод во время беременности. Лучшая профилактика врожденного стеноза – это нормальное протекание беременности. Женщине важно избегать любых факторов, которые могут спровоцировать патологические процессы у плода:

• не принимать бесконтрольно лекарственные средства;
• избегать вирусных инфекций: гриппа, кори, краснухи, герпеса и других;
• питаться полноценной здоровой пищей;
• вести здоровый образ жизни;
• отказаться от алкоголя, сигарет и других токсических веществ;
• не подвергаться воздействию вредных физических (ультрафиолетовое излучение, радиация) и химических (токсические вещества) факторов.

Врожденные пороки сердца часто являются наследственными заболеваниями. Поэтому в случае если у родителей или близких родственников есть подобные болезни – это повод быть внимательным к своему ребенку и регулярно проводить обследование работы его сердца.

Для профилактики приобретенных заболеваний сердца важно вести здоровый образ жизни, заниматься спортом и правильно питаться. Для здоровья сердечной мышцы особенно полезны свежие фрукты и овощи, сухофрукты и орехи, а также мед. Эти продукты являются источником ценных микроэлементов. Они способствуют выведению лишней воды из организма и снижению нагрузки на сердечную мышцу.

Также болезни сердечнососудистой системы часто поражают людей с лишним весом. Поэтому важно контролировать свой вес, не употреблять богатые холестерином продукты и вести активный образ жизни.

nmed.org

Виды стеноза легочной артерии

Классификация заболевания зависит от локализации стеноза по отношению к клапану легочной артерии. В медицине различают три вида стеноза легочной артерии: подклапанный, клапанный и надклапанный. У девяноста процентов больных диагностируется клапанный стеноз. По степени тяжести стеноз легочной артерии делится на легкий, средний и тяжелый.

Причины стеноза легочной артерии

По мнению специалистов, причиной развития заболевания является влияние на плод разного рода тератогенных факторов. Например, этот врожденный порок сердца может развиться под воздействием фетального синдрома краснухи. Зачастую стеноз легочной артерии является семейным заболеванием, которое обусловлено генетической предрасположенностью.

Симптомы стеноза легочной артерии

Легкая степень заболевания, как правило, протекает без каких либо клинических симптомов и выявляется только в пожилом возрасте. Симптомы же тяжелой степени стеноза обнаруживаются в раннем детстве. У ребенка набухают и пульсируют вены шеи, отмечаются боль в груди и головокружение, синюшность и бледность кожных покровов, частые обморочные состояния, повышенная утомляемость и отдышка при физических нагрузках.

Диагностика стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии диагностируется внешним осмотром и пальпацией, при которой справа от грудины можно обнаружить систолическое дрожание и пульсирующее образование.

Для уточнения диагноза необходимы такие исследования, как ангиокардиография, катетеризация и ультразвуковое исследование сердца, эхокардиография и электрокардиография.

Ангиокардиография являет собой рентгенологическое исследование крупных сосудов и сердца, при котором вводится водорастворимое контрастное вещество, позволяющего обнаружить сужение на выходе отверстия правого желудочка.

При катетеризации сердца через периферические сосуды в полость сердца вводится зонд, что позволяет измерить давление в правом желудочке и легочной артерии. При стенозе во время введения катетера происходит резкое повышение давления.

С помощью ультразвукового исследования сердца выявляется гипертрофия правого желудочка.

Проведение эхокардиография помогает обнаружить повышение давления по разные стороны места расположения обструкции.

Электрокардиография выявляет наличие признаков гипертрофии правого желудочка и обнаруживает отклонение вправо электрической оси сердца.

Рентгенограмма грудной клетки позволяет увидеть, насколько ослаблен легочный рисунок и увеличены правые отделы сердца.

www.luxmama.ru

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

vmede.org

Что такое стеноз с поражением легочной артерии

Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

При отсутствии тенденции к уменьшению просвета не требуется никакой дополнительной терапии. Средняя продолжительность жизни идентична обычному здоровому человеку.

Врожденный стеноз в тяжелой форме проявляется четкой клинической картиной и проявлениями. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Если не провести оперативное лечение, ребенок погибнет в течение года.

Стеноз у взрослых несколько отличается относительно клинической картины от того, что диагностируется у детей. О развитии изменений в структуре свидетельствуют характерные симптомы и признаки:

• Жалобы на боли в области грудной клетки.
• Появление синюшности губ, изменение цвета кончиков пальцев.
• Пульсация вен шейного отдела.
• Развитие хронической усталости.
• Обострение симптомов при поднятии тяжестей и выполнении тяжелой физической работы.

При проведении диагностического исследования, шум при стенозе, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Еще одним характерным признаком, помогающим при дифференциальной диагностике, является отсутствие скачков артериального давления.

Насколько опасно заболевание

Прогноз стеноза зависит от стадии развития заболевания, локализации сужения просвета и своевременно выявленной патологии.

Принято классифицировать четыре этапа развития болезни:

1. Умеренный стеноз — на этом этапе полностью отсутствуют жалобы на плохое самочувствие, на ЭКГ видны начальные признаки перегрузки правого желудочка. Умеренный стеноз может пройти самостоятельно, прогноз терапии положительный.
2. Выраженный стеноз — для стадии характерно существенное сужение сосудов, а также повышение систолического давления в правом желудочке до 100 мм.рт.ст.
3. Резкий или острый стеноз — диагностируется недостаточность клапана, нарушения в кровообращении, высокое давление в правом желудочке более 100 мм.рт.ст.
4. Декомпенсация — развивается дистрофия миокарда, нарушения кровообращения становятся необратимыми. Если не провести хирургическую операцию, наблюдается отек легких, остановка сердца. Прогноз неблагоприятный. Проведение оперативного вмешательства не гарантирует возращение к нормальной жизнедеятельности.

Помимо этапов развития, на прогноз терапии влияет и локализация стеноза. По этому признаку принято различать следующие виды заболевания:

• Надклапанный стеноз — в большинстве случаев наблюдаются патологические нарушения строения клапана. Стеноз образуется в верхней части артерии. Сопровождается синдромом краснухи и Вильямса (пациент приобретает вытянутые черты лица).
• Подклапанный стеноз — характеризуется воронкообразным сужением, в сочетании с мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка.
• Инфундибулярный стеноз — возникает как дополнительный симптом нарушений клапана правого желудочка. Также может существовать и независимо от первого заболевания. Комбинированный стеноз легочной артерии усложняет терапию болезни и снижает шансы на благоприятный исход лечения.
• Периферический стеноз — для патологии характерны множественные поражения сосудов. Заболевание не поддается традиционному хирургическому лечению.
• Изолированный стеноз — относится к врожденным порокам сердца. При умеренном развитии, оперативное и медикаментозное лечение не требуется. При острой форме проводится хирургическая операция.
• Остаточный стеноз — во время сокращения желудочков в них остается определенное количество крови. Это приводит к нарушению циркуляции крови. Патология является врожденной.

Как вылечить данную патологию

Хирургическое устранение стеноза клапана, единственно возможный метод терапии. Абсолютным показанием к проведению операции является врожденный порок, последствием которого являются существенные нарушения кровообращения.

Стеноз легочной артерии – процесс сужения участка между правым желудочком и самой артерией или же суживание различных участков по всей ее длине. Виды заболевания отличаются зоной образования аномальных изменений:

1. Надклапанный.
2. Клапанный.
3. Подклапанный.

Болезнь может проявляться одновременно с различными аномалиями сердечной мышцы: тетрада Фалло, транспозиция сосудистой системы и т.д.

Стеноз является причиной перебоев в транспортировке крови в легкие

Клапанный стеноз легочной артерии достаточно распространенный. Находясь в стадии нормы, венозная кровь беспрепятственно перетекает из ПЖ к легким для насыщения кислородом. При этом сохраняется одинаковый уровень давления. Створки клапана служат перегородками. Но при стенозе клапана легочной артерии они отчасти срастаются, что препятствует их полному раскрытию. Это вызывает повышенное давление в правом желудочке и пониженное в самой артерии.

Заболевание относится к врожденным порокам и проявляется лишь в 10% диагнозов аномалий сосудов. Из-за уменьшения просвета нарушается процесс кровообращения. Это может спровоцировать сердечную недостаточность.

Симптоматика болезни

Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

Симптоматика стеноза обнаруживаются еще в раннем детстве

Важно! Одышка является очень важным симптомом. Ее появление может привезти к цианозу, возможны даже обмороки. Цианоз может быть периферического или центрального происхождения.

Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.

Процесс диагностирования

Основным методом диагностики порока остается электрокардиограмма. С ее помощью определяют дилатацию предсердия и ПЖ. Нередки случаи обнаружения наджелудочковой аритмии. Но данный способ диагностирования обоснован только в случае сужения на средней и тяжелой стадии. Легкую стадию нельзя выявить с помощью ЭКГ. Потому назначают эхокардиографию.

Стеноз могут обнаружить еще при прохождении трехмерного УЗИ беременной женщиной. У плода наблюдается значительно увеличенный размер сердца. Во время прослушивания сердца издаются звуки что-то наподобие кошачьего мурлыкания. К характерным признакам также относят:

• раздвоение второго тона с небольшим ослаблением в легочном компоненте – легкая форма;
• второй тон не прослушивается – тяжелая форма;
• ранний систолический клик;
• на фонокардиограмме проявляется грубоватый стенотический шум, имеющий веретенообразную форму.

Если беременная проходит полноценное обследование на протяжении всего срока, то все формы порока сердца обнаруживают намного раньше. Это позволяет проводить профилактику вовремя и не допускать возможных патологий болезни.

Длительность шума в сердце новорожденного равна степени развития заболевания. ЭКГ указывает, насколько перегружен правый желудочек. Рентген указывает на стадию увеличения размера сердца.

Во время беременности может быть назначена компьютерная томография. Но УЗИ считается самым оптимальным методом, который не только доказывает наличие заболевания клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, но и указывает на стадию его развития.

С помощью зондирования и селективной правосторонней ангиографии также возможно узнать вид и стадию прогрессирования порока. К легкой форме относят стеноз с давлением ниже 70 мм рт. ст. в ПЖ, к тяжелой – с давлением свыше 100 мм рт. ст.

Умеренный стеноз легочной артерии у новорожденного не препятствует привычному образу жизни. Но все равно рассматривается вопрос о кардиохирургической операции. Стеноз в некоторых случаях прогрессирует. Ухудшения могут проявиться в форме сердечной декомпенсации. Хирургическое вмешательство считается обязательным при тяжелой форме развития заболевания.

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста. До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.