За что отвечает гемоглобин. Критический уровень гемоглобина в крови – насколько опасны отклонения от нормы? Какие клетки содержат гемоглобин

10.03.2020

Что такое гемоглобин;
Виды и типы гемоглобина;
Роль этого компонента крови в организме человека;
Какие показатели нормальные, а какие считаются отклонением;
Особенности диагностики;
Как поддерживать показатель в норме.

В организме человека гемоглобин входит в состав красных клеток крови – эритроцитов. Это сложный белок класса хромопротеинов, состоящий из простого белка и связанного с ним окрашенного небелкового компонента, в данном случае этим компонентом является – гем (соединение порфиринов с двухвалентным железом). Около 90% белков в эритроцитах представлены гемоглобином.

Другими словами гемоглобин – железосодержащий белок в составе эритроцитов, придающий последним характерный красный оттенок. Гемоглобин содержит 4 атома железа и способен захватывать и переносить к тканям и органам одновременно 4 молекулы кислорода. Таким образом дышат все клетки в организме человека.

Перенос кислорода – это важнейшая функция гемоглобина, поэтому этот компонент всегда должен находиться в организме в нужном объеме. При отклонении в меньшую сторону наступает кислородное голодание, в большую – кровь густеет, кровоток замедляется, а это может стать причиной образования тромбов.

Виды и типы гемоглобина

Гемоглобин способен связываться не только с кислородом, но и с другими молекулами. В зависимости от того, что именно за молекулы присоединились к белку или гему, и какую функцию они выполняют, выделяют следующие виды гемоглобина:

Оксигемоглобин (связан с кислородом) – присутствует в артериальной крови, придает ей ярко красный цвет, переносит молекулы кислорода из легких к органам и тканям.
Карбоксигемоглобин (связан с углекислым газом) – находится в венозной крови, придает ей темный оттенок, переносит углекислый газ в легкие для выведения его из организма.
Гликированный гемоглобин (связан с глюкозой) – неразделимое соединение, по количеству этого вида гемоглобина можно судить об уровне сахара в крови.
Фетальный гемоглобин – активно переносит кислород и быстро разрушается, присутствует в кровотоке новорожденного ребенка и плода внутри утробы матери. Полностью разрушается к 1 году жизни. Наличие его у взрослого человека свидетельствует о патологиях.
Метгемоглобин (связан с химическими веществами) – его присутствие указывает на отравление организма. Эти связи прочнее, чем с кислородом. Увеличение количества этого вида гемоглобина может стать причиной кислородного голодания.
Сульфгемоглобин (связан с компонентами лекарственных препаратов) – наблюдается при приеме некоторых лекарственных средств.
Миоглобин (связан с кислородом) – находится в мышечной ткани. Образует запасы (депо), которые используются при сигнале организма о недостатке гемоглобина.

Гемоглобин подразделяют на физиологический и аномальный. Первый присутствует в организме взрослого здорового человека – это HbA, у новорожденных – это фетальный гемоглобин или HbF, на ранних стадиях развития эмбриона – примитивный гемоглобин HbP.

Среди аномальных типов выявлено более 200. Они способны привести к гемолизу (разрушению эритроцитов и выделению в кровь чистого гемоглобина).

Функции гемоглобина

Без гемоглобина процесс дыхания стал бы невозможным. Кислородный обмен – это ключевая функция железосодержащего белка.

Как гемоглобин участвует в дыхании:

Присоединяет молекулы кислорода в легких и транспортирует их по току крови ко всем клеткам организма. Гемоглобин забирает практически весь кислород, в плазме остается лишь 2%.
При кислородной реакции внутри клеток, высвобождается углекислый газ, который захватывается гемоглобином и переносится в легкие для выведения. Благодаря этому процессу поддерживается оптимальный уровень pH крови.

Гемоглобин жизненно необходим организму, но при выбросе в кровь в чистом виде – он токсичен! Продукты распада белка и железо могут вызвать симптомы отравления. При этом снижается количество белка и эритроцитов в единице крови, наступает кислородное голодание тканей. Если естественные механизмы выведения посредством белка гаптоглобина, связывающего свободный глобин, не справляются, для выведения чистого гемоглобина из организма используются специальные препараты.

Нормы гемоглобина для людей разного возраста и пола

Показатели гемоглобина не статичны они могут изменяться с возрастом или под влиянием таких факторов как состояние здоровья, физическая нагрузка, стресс, прием пищи, лечение препаратами, курение. Поэтому перед сдачей анализа не рекомендуется заниматься спортом и не есть несколько часов.

После достижения подросткового возраста и полового созревания, нормы у мужчин и женщин различаются. Изменение показателя наблюдается и во время вынашивания ребенка, после родов и менструации.

Поэтому для людей разного возраста и пола предусмотрены свои нормы содержания гемоглобина в единице крови.

Возраст, пол	Норма гемоглобина (г/л)
Первая неделя жизни	135-215
Вторая неделя жизни	125-205
Один месяц	100-180
Два месяца	90-140
Три месяца	95-135
Шесть месяцев – 1 год	100-140
1-2 года	105-145
3-6 лет	110-150
7-12 лет	115-150
12-15 лет	М – 120-160, Ж – 115-153
15-18 лет	М – 117-160, Ж – 115-153
Взрослые	М – 13-170, Ж – 12-160
Беременные женщины	Первый триместр – 112-160; Второй триместр – 108-144; Третий триместр - 100-140
Пожилые люди	М – 125-165, Ж - 120-157

Норма может быть снижена и для отдельных людей, если они чувствуют себя хорошо. Например, для вегетарианцев, веганов и сыроедов. Для других допустимо небольшое превышение нормального показателя – это люди, проживающие в горной местности. Но отклонение от нормы не должно превышать 5 г/л.

Повышенный гемоглобин: хорошо или плохо

Основная проблема населения – это снижение гемоглобина. Но стоит ли радоваться, если показатель выше нормы? Ответ специалистов – однозначно нет. Это состояние возникает довольно редко и свидетельствует о нарушениях в организме.

Причины повышенного показателя:

Гибель эритроцитов и высвобождение чистого гемоглобина в кровь;
Связанное с патологиями увеличение количества эритроцитов (эритроцитоз);
Легочная недостаточность;
Поступление в большом объеме витаминов группы В (В9 и В12);
Онкологические заболевания;
Обезвоживание (ложное повышение показателя);
Сахарный диабет;
Дисфункция костного мозга, при которой вырабатывается излишнее количество гемоглобина;
Патологии почек, при которых вырабатывается неадекватное количество гормона эритропоэтина.

Гемоглобин может повышаться в ответ на недостаток кислорода. Например, показатель выше нормы наблюдается у летчиков и альпинистов. Для жителей горных районов повышенный гемоглобин – это адаптация организма к малому содержанию кислорода в воздухе и считается нормой.

Чем опасен высокий гемоглобин:

При высоком содержании эритроцитов кровь становится более густой и вязкой;
Ток крови замедляется;
Эритроциты склеиваются и образуют тромбы;
Органы хуже снабжаются кислородом, так как густая кровь плохо проходит по капиллярам.

Симптомы повышенного гемоглобина похожи на проявления пониженного показателя. Возможна сонливость, нарушение аппетита, бледность кожи и слизистых, хроническая усталость.

Так как повышается риск тромбоза, людям с повышенным гемоглобином следует исключить из рациона продукты повышающие холестерин и способствующие образованию бляшек – в первую очередь, это жирная и жареная еда, сладкое, копченое. Им категорически противопоказан прием витаминов и железосодержащих препаратов.

Для адекватного лечения необходимо выявить причину состояния и устранить ее. Также пациентам назначают препараты, разжижающие кровь – эта мера позволяет сохранять нормальное самочувствие, пока не вылечено основное заболевание. В случае если значение гемоглобина достигло критического, прибегают к такому методу лечения как эритроцитоферез, при котором производится переливание крови со сниженным содержанием эритроцитов.

Пониженный гемоглобин

Низкий гемоглобин или анемия – проблема 1/3 части населения планеты. Снижение показателя происходит в результате развития патологии внутренних органов и является симптомом. Недостаток красного пигмента приводит к гипоксии. Клеткам не хватает кислорода, они быстрее стареют и хуже регенерируются. Это состояние требует немедленного лечения, так как влечет за собой тяжелые последствия.

Причины низкого гемоглобина:

Нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
Патологии кроветворной системы;
Заболевания сердечно-сосудистой системы;
Нарушения в работе почек, при которых плохо вырабатывается стимулятор кроветворения эритропоэтин;
Дефицит железа, витаминов группы В и С (из-за плохого всасывания и усвоения или недостаточного поступления с продуктами питания);
Инвазии;
Раковые опухоли и их лечение химиопрепаратами и лучевая терапия;
Кровопотери.

Гемоглобин может снижаться и по физиологическим причинам. У женщин показатель падает при обильных менструациях, во время беременности, после родов. У детей в период активного роста и в раннем детстве (приблизительно в 6 месяцев), когда расходуются, сделанные в утробе, запасы железа. Сниженный гемоглобин можно наблюдать у доноров и спортсменов.

Чем опасен низкий гемоглобин:

Кислородное голодание сказывается на работе мозга. У плода и новорожденного могут быть задержки психомоторного развития. У подростков – ухудшение памяти, снижение концентрации внимания, перепады настроения, раздражительность. У взрослых – снижение работоспособности, усталость.
Низкий показатель у беременных может вызвать осложнения в родах и преждевременные роды, поздний токсикоз.
В результате снижения гемоглобина организм более подвержен инфекционным заболеваниям.
Гипоксия может спровоцировать ускоренное развитие любых других заболеваний.

Состояние не имеет специфических симптомов, поэтому обнаружить снижение гемоглобина чаще всего удается только после сдачи крови на анализ.

Лечение анемии назначает только специалист, после тщательного обследования организма и определения причины снижения концентрации красных клеток крови. Повышение гемоглобина сопровождается лечением основного заболевания.

При дефицитных анемиях назначают препараты, восполняющие нехватку железа или витаминов (фолиевая кислота, витамин В12, препараты железа). Если нарушены функции ЖКТ – препараты вводят внутривенно или внутримышечно.

При анемии, вызванной патологиями почек, вводят гормон эритропоэтин. При серьезных кровопотерях и критическом снижении гемоглобина необходимо переливание крови или ее компонентов.

Особенности гемоглобина у беременных

У женщин, вынашивающих ребенка, снижение гемоглобина может быть обусловлено физиологическими и патологическими причинами. Естественное падение показателя связано с увеличением объема циркулирующей крови и повышенной потребностью в микроэлементах и витаминах, которую пищевые продукты не способны покрывать. Повышенный гемоглобин у беременных бывает редко. Но скачки показателя могут наблюдаться в течение всего срока беременности.

Естественное снижение концентрации гемоглобина происходит после 20 недели беременности. Если это произошло раньше, скорее всего анемия связана с какой-либо патологией или неправильным питанием.

Риск развития анемии у беременных повышается если:

Был небольшой промежуток между родами и следующей беременностью (менее 2-х лет);
Беременность многоплодная;
Женщина имеет алкогольную или никотиновую зависимость;
Есть гинекологические патологии;
Женщина страдает от токсикоза и отказывается от приемов пищи.

Во время вынашивания ребенка за показателем гемоглобина необходимо следить регулярно. Так как анемия влияет не только на будущую маму и течение ее беременности, но и на здоровье и развитие плода.

Так как у беременных чаще всего развивается железодефицитная анемия, лечение проводится с использованием таблетированных препаратов железа. Для уточнения диагноза врач может назначить анализ крови на сывороточное железо. Если его уровень снижен, значит, организм испытывает дефицит железа, если находится в пределах нормы – анемия вызвана другой причиной.

Профилактика и диагностика

Отклонение от нормы уровня гемоглобина практически не проявляется внешне. Определить по симптомам снижен или повышен показатель – невозможно. Поэтому для контроля состояния необходимо регулярно сдавать общий анализ крови. Если отклонение от нормы установлено, назначается ряд дополнительных исследований, направленных на выявление причины изменения показателя:

Анализ на гликированный гемоглобин;
Лейкоцитарная формула;
Консультации узких специалистов (гинеколога, гастроэнтеролога, гематолога и др.);
Анализ крови на сывороточное железо;
Анализ на витамин В12 и фолиевую кислоту;
Анализ крови на ретикулоциты;
Печеночные пробы.

Не обязательно проходить весь спектр исследований. Специалист может поставить предварительный диагноз, исходя из жалоб больного и осмотра.

Поддерживать уровень гемоглобина в норме можно собственными силами, но самолечение недопустимо. Препараты и их дозировку может назначить только специалист.

Профилактика снижения или повышения гемоглобина:

Отказ от курения, алкоголя и употребления других токсичных веществ;
Сбалансированный рацион питания;
Здоровый образ жизни (прогулки на свежем воздухе, умеренные физические нагрузки);
Контроль уровня гемоглобина посредством анализа крови (взрослым здоровым людям сдавать его желательно хотя бы раз в год, беременным и детям – на усмотрение лечащего доктора, иногда это может быть еженедельно).

Для поддержания нормального гемоглобина можно принимать витаминные комплексы, но только после консультации специалиста, так как при повышенном показателе они могут навредить.

В качестве профилактики железодефицитной анемии, люди, входящие в группу риска, могут принимать биологически активную добавку к пище Гемобин. Она произведена на основе натурального гемоглобина крови животных. Это очищенное железо, связанное с белком, и сходное по строению с гемом человека.

Железо из Гемобина обладает высокой биодоступностью и усваивается более чем на 90%. Препарат прошел многочисленные проверки на безопасность. Достоверно установлено, что он хорошо переносится даже беременными женщинами и маленькими детьми. Не вызывает аллергических реакций и побочных действий. В отличие от других препаратов железа, он не токсичен для человека, так как это натуральный, естественный для организма продукт.

Сегодня вы узнали, что такое гемоглобин и зачем он нужен организму, как влияет его снижение или повышение на здоровье человека и с чем может быть связано отклонение от нормы. А также как контролировать показатель, и не допустить развития анемии.

Гемоглобин — молекула, состоящая из белка глобина (2а- и 2β-цепи) и 4 пигментных групп (гем), которые способны обратимо связывать молекулярный кислород. В 1 эритроците содержится в среднем 400 млн молекул гемоглобина. Гемоглобин, связанный с кислородом, именуется оксигелюглобином (придает крови ярко-алый цвет). Процесс его связывания с кислородом называется оксигенацией , а его отдача оке и гемоглобином - дезоксигенацией. Не связанный с кислородом гемоглобин называется дезоксигелюглобином. Гемоглобин способен связываться с углекислым газом (карбамингемоглобин), с оксидом углерода (карбоксигемоглобин). Кроме того, NO, взаимодействуя с этим протеидом, образует различные NO- формы: метгемоглобин, нитрозилгемоглобин (HbFe 2+ NO) и S -нитрозогемоглобин (SNO-Hb), которые играют роль своеобразного аллостерического регулятора функциональной активности гемоглобина.

Норма и функции гемоглобина

Количество гемоглобина у мужчин — 130-160 г/л, у женщин — 120-140 г/л. Перенос кислорода и углекислого газа — функция гемоглобина. Гемоглобин — сложное химическое соединение, состоящее из белка-глобина и четырех молекул гема.

Рис. Норма гемоглобина у мужчин и женщин

Основные функции обусловлены наличием в их составе особого белка хромопротеида — гемоглобина. Молекулярная масса гемоглобина человека равна 68 800. Гемоглобин — это дыхательный фермент, который находится в эритроцитах, а не в плазме, потому что:

обеспечивает уменьшение вязкости крови (растворение такого же количества гемоглобина в плазме повысило бы вязкость крови в несколько раз и затруднило бы работу сердца и кровообращение);
уменьшает онкотическое давление плазмы, предотвращая обезвоживание тканей;
предупреждает потерю организмом гемоглобина вследствие его фильтрации в клубочках почек и выделения с мочой.

Основное назначение гемоглобина — транспорт кислорода и углекислого газа. Кроме того, гемоглобин обладает буферными свойствами, а также способностью связывать токсические вещества.

Рис. Взаимодействие гемоглобина с кислородом. k — константа скорости реакции

Гемоглобин состоит из белковой части (глобин) и небелковой железосодержащей части (гем) . На одну молекулу глобина приходится четыре молекулы гема. Железо, которое входит в состав гема, способно присоединять и отдавать кислород. При этом валентность железа не изменяется, т.е. оно остается двухвалентным. Железо входит в состав всех дыхательных ферментов.

В крови здорового человека содержание гемоглобина составляет 120-165 г/л (120-150 г/л для женщин, 130-160 г/л для мужчин).

В норме гемоглобин содержится в виде трех физиологических соединений: восстановленного, оксигемоглобина и карбоксигемоглобина. Гемоглобин, присоединивший кислород, превращается в оксигемоглобин - НbО2,. Это соединение ярко-алого цвета, от которого зависит цвет артериальной крови. Один грамм гемоглобина способен присоединить 1,34 мл кислорода.

Оксигемоглобин, отдавший кислород, называют восстановленным гемоглобином (Нb). Он находится в венозной крови, которая имеет темно-вишневый цвет. Кроме того, в венозной крови содержится соединение гемоглобина с углекислым газом - карбогемоглобин (НbСO 2), который транспортирует углекислый газ из тканей к легким.

Гемоглобин обладает способностью образовывать и патологические соединения. Одним из них является карбоксигемоглобин - соединение гемоглобина с угарным газом (НbСО). Сродство железа гемоглобина к угарному газу превышает сродство к кислороду, поэтому даже 0,1% угарного газа в воздухе ведет к превращению 80% гемоглобина в карбоксигемоглобин, который не способен присоединять кислород, что является опасным для жизни. Слабое отравление угарным газом — обратимый процесс. При дыхании свежим воздухом угарный газ отщепляется. Вдыхание чистого кислорода увеличивает скорость расщепления НbСО в 20 раз.

Таблица. Характеристика гемоглобинов

Метгемоглобин (MetHb) — тоже патологическое соединение, является окисленным гемоглобином, в котором под влиянием сильных окислителей (феррацианид, перманганат калия, пероксид водорода, анилин и др.) железо гема из двухвалентного превращается в трехвалентное. При накоплении в крови в большом количестве метгемоглобина транспорт кислорода тканями нарушается и может наступить смерть.

В и миокарде находится мышечный гемоглобин, называемый миоглобином. Его небелковая часть аналогична гемоглобину крови, а белковая часть — глобин — обладает меньшей молекулярной массой. Миоглобин человека связывает 14% общего количества кислорода в организме. Это его свойство играет важную роль в снабжении работающих мышц. При сокращении мышц их кровеносные капилляры сдавливаются и кровоток уменьшается либо прекращается. Однако благодаря наличию кислорода, связанного с миоглобином, в течение некоторого времени снабжение мышечных волокон кислородом сохраняется.

Гемоглобин (Hb) – комплексный белок, состоящий из железа и вырабатывающий красные кровяные тельца, т.е. эритроциты. Они являются главным «транспортировщиком» гемоглобина. В одном эритроците находится около 400 млн молекул белка.

Для чего нужен гемоглобин

Главная задача – обеспечение кислородом организм. Он принимает непосредственное участие в транспортировке элемента из легких к клеткам тканей и органам. После доставки кислорода железосодержащий белок движется в обратном направлении к дыхательной системе, по пути «забирая» с собой углекислый газ, который выводится из организма через легкие.

Но участие в газообмене является не единственной его функцией. Гемо белок обладает еще одним уникальным химическим свойством – поддержание кислотно-щелочного баланса крови. Гемоглобин обеспечивает нормальную работу буферной системы крови, респираторной и выделительной системы. Их слаженная работа помогает удержать pH-баланс на необходимом уровне.

Норма содержания гемоглобина в крови

Показатель Hb в крови зависит от пола, возраста, индивидуальных особенностей организма. У детей и беременных концентрация белка несколько выше, чем у взрослых мужчин и женщин. На уровень гемоглобина способны повлиять специфические факторы, например, высокий белок часто выявляется у летчиков и пилотов, спортсменов, а также у людей, проживающих в высокогорных районах. А вот донорство, вегетарианство, напротив, снижают показатель.

– 120-160 г/л;
для мужчин – 130-170 г/л;
для беременных – 110-150 г/л.

Hb не зависит от половой принадлежности. Диапазон допустимых значений:

145-225 г/л – сразу после рождения;
100-180 г/л – к месяцу жизни;
95-135 г/л – 3-6 месяцев;
100-140 г/л – год жизни;
105-145 г/л – 1-2 года;
95-135 г/л — 3-6 лет;
115-150 г/л – 7-12 лет;
115-155 г/л – 13-15 лет;
120-160 г/л – подростки (до 18 лет).

Отклонения от нормы

Снижение гемоглобина в крови диагностируется в несколько раз чаще, чем повышение этого компонента. Любое отклонение от нормы требует назначения дополнительных исследований.

Повышенный Hb

Относится к редкому состоянию, которое чаще является следствием физиологических особенностей организма и некоторых неблагоприятных внешних факторов. Высокие значения иногда связывают с курением и проживанием в мегаполисах, где сильно загрязнен воздух.

Изменение показателя в сторону роста может указывать на развитие патологических состояний:

сердечно-сосудистые заболевания;
дыхательная недостаточность;
нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
опухолевый процесс;
поликистоз почек;
дегидратация;
эритремия.

Специфических признаков высоких показателей этого компонента крови не существует. Обычно человек жалуется на симптомы, характерные для той или иной болезни.

Внимание!

Заболевания редко становятся причиной роста железосодержащего белка в крови.

Пониженный Hb

Снижение концентрации гемоглобина указывает на развитие анемии. Прежде всего признаки малокровия связаны с кислородным голоданием, которое испытывает организм. К ним относятся:

повышенная слабость;
быстрое переутомление;
сонливость;
головокружение;
головная боль;
одышка;
бледность кожи.

Специалисты выделяют несколько основных причин развития такого патологического состояния:

диета;
несбалансированное питание;
скрытые и открытые кровотечения;
гемолитическая анемия;
хронические патологии желудочно-кишечного тракта;
аутоиммунные заболевания;
опухоли;
ожог кожи;
воспалительные процессы в организме.

Перечисленные состояния провоцируют дефицит железа в крови, что выражается в снижении гемоглобина. Но не всегда понижение белка указывает на серьезное заболевание. Иногда изменение в крови может быть вызвано состоянием после операции, травмы, стрессового перенапряжения. У женщин кратковременное снижение наблюдается при менструации.

Анализы на определение количества гемоглобина в крови

Общий гемоглобин определяют с помощью . Это лабораторное исследование является базовым, его проводят при диагностике практически всех патологий, поэтому часто изменения уровня Hb определяют случайно в ходе диагностических или профилактических мероприятий.

За день до сдачи крови пациенту нужно отказаться от физических нагрузок, курения и приема лекарственных препаратов (с разрешения врача). Забор биологической жидкости проводят утром натощак. Результат обследования будет готов на следующий день. В некоторых лабораториях проводят экспресс-исследование за несколько часов. Когда исследование показывает отклонения от нормы, потребуется повторный забор крови. Для определения гемоглобина в крови во внелабораторных условиях применяют специальный портативный прибор — гемоглобинометр. Устройство позволяет автоматически оценить уровень Hb.

Внимание!

Проверить гемоглобин гликемический можно с помощью биохимического анализа. Этот показатель очень важен при диагностике сахарного диабета.

Как повысить гемоглобин при незначительных его отклонениях

Диета – важная часть восстановления белка. В первую очередь из рациона исключают всю вредную пищу. В меню должно входить больше продуктов, в которых содержится железо:

красное мясо (печень);
морская капуста;
гранат;
бобы;
крупы;
бахчевые;
фрукты:
ягоды;
грибы.

Чтобы железо лучше усваивалось, необходимо больше употреблять цитрусовых (апельсины, лимоны, грейпфруты) и пить зеленый чай. На период лечения следует отказаться от молочных продуктов, т.к. в их составе присутствует кальций, снижающий биодоступность железа. Поднять железосодержащий белок в крови поможет несколько долек горького шоколада. Восстановленный Hb в домашних условиях — заслуга лечебного питания.

Внимание!

При значительном повышении или понижении гемоглобина потребуется прием специальных препаратов. Что делать, расскажет лечащий врач.

Вредные «способности» Hb

Помимо связи с кислородом, гемо белок взаимодействует и с угарным газом (СО). В результате такой реакции происходит его трансформация в прочное соединение – карбоксигемоглобин, который негативно сказывается на физиологических свойствах эритроцитов. Прежде всего переизбыток карбоксигемоглобина грозит развитием следующих последствий:

гипоксия;
рвота, тошнота;
головокружение;
мигрень;
острая почечная недостаточность;
геморрагический шок.

Внимание!

В более тяжелых случаях возможен летальный исход.

Любые нарушения в структурном строении гемоглобина в медицине называют гемоглобинопатиями. Такое состояние часто сопровождается наследственными патологиями крови, например, талассемия, серповидно-клеточная анемия. Если белок вступает в реакцию с глюкозой, образуется гликированный Hb. Такой тип гемоглобина не приносит никакой пользы для организма. Часто указывает на развитие сахарного диабета или на высокий риск возникновения этого заболевания.

Нормальный показатель гемоглобина в крови является залогом здоровья организма, т.к. даже незначительные отклонения от нормы могут повлиять на качество жизни. При изменении уровня белка необходимо скорректировать питание и режим дня, отказаться от вредных привычек. Медикаментозной терапией должен заниматься только лечащий врач.

Основные функции эритроцитов обусловлены наличием в их составе белка хромопротеида -гемоглобина.

Мол. масса гемоглобина человека равна 68 800. Гемоглобин состоит из белковой (глобин) и железосодержащей (гем) частей; на одну молекулу глобина приходится 4 молекулы гема.

В крови здорового человека содержание гемоглобина составляет 120- 165 г/л (120-150 г/л у женщин, 130-160 г/л у мужчин). У беременных содержание гемоглобина может понижаться до 110 г/л.

Основные функции гемоглобина:

транспорт О 2 и СО 2 (дыхательных газов)

связывание токсичных веществ

Гемоглобин человека и различных животных имеет разное строение. Это касается белковой части - глобина, а гем у всех представителей животного мира имеет одну и ту же структуру.

Гем состоит из молекулы порфирина, в центре которой расположен ионFe 2+ , способный присоединять О 2 . Структура белковой части гемоглобина человека неоднородна,благодаря чему белковая часть разделяется на ряд фракций.

Большая часть гемоглобина взрослого человека (95-98 %) состоит из фракции А (от лат.adultus - взрослый); от 2 до 3 % всего гемоглобина приходится на фракцию А 2 ; наконец, в эритроцитах взрослого человека находится так называемый фетальный гемоглобин (от лат.foetus- плод), или гемоглобинF,содержание которого в норме редко превышает 1-2 %. Гемоглобины А и А 2 обнаруживают практически во всех эритроцитах, тогда как гемоглобин F присутствует в них не всегда.

Гемоглобин Fсодержится преимущественно у плода. К моменту рождения ребенка на его долю приходится 70 - 90 %. ГемоглобинFимеет большее сродство к О 2 , чем гемоглобин А, что позволяет тканям плода не испытывать гипоксии, несмотря на низкое напряжение кислорода в его крови.

Эта приспособительная реакция объясняется тем, что гемоглобин F труднее вступает в связь с 2,3-дифосфоглицериновой кислотой, которая уменьшает способность гемоглобина переходить в оксигемоглобин, а следовательно, и обеспечивать легкую отдачу О 2 тканям.

Кроме так называемых нормальных, существуют более 300 аномальных гемоглобинов, встречающихся при различных заболеваниях системы крови. Все они отличаются друг от друга строением глобина.

Виды гемоглобина в зависимости от состояния гема и глобина:

оксигемоглобин (НbО 2) - присоединивший четыре молекулы О 2 (в артериальной крови -98 %, в венозной -65 %).

дезоксигемоглобин (ННb) - гемоглобин, отдавший кислород (в артериальной крови ~2 %, в венозной -35 %). Синонимы: восстановленный , peдуцированный .

метгемоглобин (MetHb) - имеет окисленные атомы железа (Fe 3+), не присоединяющие О 2 (в норме менее 3 %).

карбгемоглобин (НbСО 2) - присоединяет СО 2 к глобину (находится в венозной крови); Синонимы: карб о гемоглобин .

карбоксигемоглобин (НbСО) - СО имеет сродство к Нbв240 раз выше, чем О 2 , и блокирует присоединение О 2 (например, если в крови Рсо = 0,5 мм рт. ст., то 50 % гемоглобина будет связано с СО);

В артериальной крови преобладает содержание ННbО 2 , от чего ее цвет приобретает алую окраску. В венозной крови до 35 % всего гемоглобина приходится на ННb.

СО 2 связывается с Нbчерез аминную группу, образуя карбгемоглобин (ННbСО 2), благодаря чему переносится от 10 до 20 % всего транспортируемого кровью СО 2 .

При отравлении угарным газом (СО), чтобы заменить Нb

Нормальным содержанием гемоглобина в крови человека считается: у мужчин - 130 -160 г/л (нижний предел - 120 , верхний предел - 180 г/л ), у женщин - 120 -150 г/л ; у детей нормальный уровень гемоглобина зависит от возраста и подвержен значительным колебаниям. Так, у детей через 1 -3 дня после рождения нормальный уровень гемоглобина максимален и составляет 145 -225 г/л , а к 3 -6 месяцам снижается до минимального уровня - 95 -135 г/л , затем с 1 года до 18 лет отмечается постепенное увеличение нормального уровня гемоглобина в крови .

Во время беременности в организме женщины происходит задержка и накопление жидкости, что является причиной гемодилюции - физиологического разведения крови. В результате уровень гемоглобина несколько понижается (при беременности уровень гемоглобина в норме составляет 110 -155 г/л ). Кроме этого, в связи с внутриутробным ростом ребёнка происходит быстрое расходование запасов железа и фолиевой кислоты. Если до беременности у женщины был дефицит этих веществ, проблемы, связанные со снижением гемоглобина, могут возникнуть уже на ранних сроках беременности .

Главная функция гемоглобина состоит в переносе кислорода. У человека в капиллярах лёгких в условиях избытка кислорода последний соединяется с гемоглобином. Потоком крови эритроциты , содержащие молекулы гемоглобина со связанным кислородом, доставляются к органам и тканям, где кислорода мало; здесь необходимый для протекания окислительных процессов кислород освобождается от связи с гемоглобином. Кроме того, гемоглобин способен связывать в тканях небольшое количество диоксида углерода (CO 2) и освобождать его в лёгких.

Физиология

Гемоглобин является одним из основных белков, которыми питаются малярийные плазмодии - возбудители малярии , и в эндемичных по малярии районах земного шара весьма распространены наследственные аномалии строения гемоглобина, затрудняющие малярийным плазмодиям питание этим белком и проникновение в эритроцит. В частности, к таким имеющим эволюционно-приспособительное значение мутациям относится аномалия гемоглобина, приводящая к серповидноклеточной анемии . Однако, к несчастью, эти аномалии (как и аномалии строения гемоглобина, не имеющие явно приспособительного значения) сопровождаются нарушением кислород-транспортирующей функции гемоглобина, снижением устойчивости эритроцитов к разрушению, анемией и другими негативными последствиями. Аномалии строения гемоглобина называются гемоглобинопатиями .

Гемоглобин высоко токсичен при попадании значительного его количества из эритроцитов в плазму крови (что происходит при массивном внутрисосудистом гемолизе , геморрагическом шоке , гемолитических анемиях , переливании несовместимой крови и других патологических состояниях). Токсичность гемоглобина, находящегося вне эритроцитов, в свободном состоянии в плазме крови, проявляется тканевой гипоксией - ухудшением кислородного снабжения тканей, перегрузкой организма продуктами разрушения гемоглобина - железом, билирубином , порфиринами с развитием желтухи или острой порфирии, закупоркой почечных канальцев крупными молекулами гемоглобина с развитием некроза почечных канальцев и острой почечной недостаточности .

Гемоглобин при заболеваниях крови

Дефицит гемоглобина может быть вызван, во-первых, уменьшением количества молекул самого гемоглобина (см. анемия), во-вторых, из-за уменьшенной способности каждой молекулы связать кислород при том же самом парциальном давлении кислорода.

Прочие причины низкого гемоглобина разнообразны: кровопотеря, пищевой дефицит, болезни костного мозга, химиотерапия , отказ почек, атипичный гемоглобин.

Повышенное содержание гемоглобина в крови связано с увеличением количества или размеров эритроцитов, что наблюдается также при истинной полицитемии . Это повышение может быть вызвано: врождённой болезнью сердца, лёгочным фиброзом, слишком большим количеством эритропоэтина .

См. также

Гемоглобин С (мутантная форма)
Гемоглобин E (эмбриональный)
Гемоглобин S (мутантная форма)
Гемоглобин F (фетальный)

Примечания

Литература

Mathews, CK; KE van Holde & KG Ahern (2000), Biochemistry (3rd ed.) , Addison Wesley Longman, ISBN 0-8053-3066-6 .
Levitt, M & C Chothia (), "Structural patterns in globular proteins", Nature . doi 10.1038/261552a0.