1 из 65

Презентация на тему: АНЕМИИ

№ слайда 1

Описание слайда:

№ слайда 2

Описание слайда:

АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). Все анемии считаются вторичными. Анемический синдром может быть ведущим в клинике или умеренно выраженным. Кроме общего для всех анемий циркуляторно-гипоксического синдрома, каждая анемия имеет свои специфические признаки.

№ слайда 3

Описание слайда:

В регуляции эритропоэза участвуют иммунные, эндокринные и нервные механизмы. В регуляции эритропоэза участвуют иммунные, эндокринные и нервные механизмы. На эритропоэз влияют наследственность и факторы внешней среды. Нормальный эритропоэз возможен, если в организме есть в достаточном количестве аминокислоты, железо, витамины В1, В2, В6, В12, С, фолиевая кислота, микроэлементы Со, Сu, и др. вещества. Активируют эритропоз – эритропоэтиноген, синтезирующийся в печени, эритрогенин юкстагломерулярного аппарата почек, местный гормон эритропоэза – эритропоэтин. Стимулируют выработку эритропоэтина - АКТГ, кортикостероиды, соматотропный гормон, андрогены, пролактин, вазопрессин, тироксин, инсулин. Угнетают эритропоэз – эстрогены, глюкагон.

№ слайда 4

Описание слайда:

Клетки патологической регенерации эритроцитов, возникающие при нарушении эритропоэза Клетки патологической регенерации эритроцитов, возникающие при нарушении эритропоэза Мегалоцит, мегалобласт; эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота; эритроциты с базофильной зернистостью. Анизоцитоз – патология размеров эритроцитов: В норме диаметр эритроцита равен 7,2-7,5 мкм; Микроциты - меньше 6,7 мкм; Макроциты – больше 7,7 мкм; Мегалоциты (мегалобласты) – больше 9,5 мкм; Микросфероциты интенсивно окрашенные – меньше 6,0 мкм. Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов (серповидноклеточные, мишеневидные, овалоциты, акантоциты, стоматоциты и др.) Анизохромия – различная окраска эритроцитов (гипо-, гипер-, нормохромные, полихромазия) Сидеробласты – это эритрокариоциты костного мозга, содержащие железо (в норме 20-40%)

№ слайда 5

Описание слайда:

№ слайда 6

Описание слайда:

Согласно рекомендации ВОЗ: Нижняя граница содержания Нв у мужчин – 130 г/л, у женщин – 120 г/л, у беременных – 110 г/л. Нижняя граница содержания эритроцитов у мужчин – 4,0*1012 /л, у женщин – 3,9*1012 /л. Гематокрит – соотношение форменных элементов крови и объема плазмы. В норме у мужчин – 0,4-0,48%, у женщин – 0,36-0,42%. Содержание Нв в эритроците: Нв(г/л) : Эр(л) = 27-33 пг. Цветовой показатель: Нв(г/л)*0,03: Эр(л) = 0,85-1,0. Сывороточное железо у мужчин – 13-30 мкмоль/л, у женщин – 11,5-25 мкмоль/л.

№ слайда 7

Описание слайда:

Согласно рекомендации ВОЗ: Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может связать один литр сыворотки крови. В норме – 50-84 мкмоль/л, ОЖСССК – сыв. железо = латентная ЖСССК. В норме – 46-54 мкмоль/л. Сыв. железо: ОЖСССК = насыщение трансферрина железом. В норме – 16-50%. Оценка запасов железа в организме: определение ферритина в сыворотке крови (радиоиммунный и энзимоиммунный методы), в норме – 12-150 мкг/л, у мужчин ≈ 94 мкг/л, у женщин ≈ 34 мкг/л; определение содержания протопорфирина в эритроцитах – 18-90 мкмоль/л; десфераловый тест (десферал связывает только железо запасов). В/м вводят 500 мг десферала, в норме с мочой выделяется 0,6-1,3 мг железа.

№ слайда 8

Описание слайда:

Этиопатогенетическая классификация анемий Этиопатогенетическая классификация анемий Острые постгеморрагические (ОПГА) Железодефицитные (ЖДА) Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) (САА) Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (В12 и фолиеводефицитные, мегалобластные) (МГБА) Гемолитические (ГА) Апластические, гипопластические – с угнетением клеток костного мозга (АА) Другие варианты анемий: при инфекционных болезнях, заболеваниях почек, печени, эндокринной патологии и др. Классификация анемий по патогенезу Анемия вследствие кровопотери (ОПГА, ЖДА) Анемия вследствие нарушения кровообразования (ЖДА, САА, МГБА, АА) Анемия вследствие повышенного кроверазрушения (ГА)

№ слайда 9

Описание слайда:

Классификация анемий по цветовому показателю Классификация анемий по цветовому показателю Гипохромная (ЖДА, САА, талассемия) Гиперхромная (МГБА) Нормохромная (ОПГА, АА, ГА) По состоянию костномозгового кроветворения Регенераторная (ЖДА, МГБА, САА, ОПГА) Гиперрегенераторная (ГА) Арегенераторная (АА) Ретикулоцит – наиболее молодая клетка эритроидного ряда, которая выходит на периферию – это показатель регенерации ростка (норма 1,2 – 2%) По степени тяжести Легкая (Нв 110-90 г\л) Средней тяжести (Нв 90-70 г\л) Тяжелая (Нв 70-50 г\л)

№ слайда 10

Описание слайда:

Этапы диагностики при синдроме анемии Анамнез, для выявления возможной причины анемии (наследственность, провоцирующие факторы). Обследование, определение варианта анемии. Обязательные методы исследования: ОАК (Эр, Нв, ЦП или содержание Нв в Эр) Ht (гематокрит) ретикулоциты (N = 1,2-2%) лейкоциты и тромбоциты сывороточное железо стернальная пункция с исследованием костного мозга (клеточный состав, соотношение клеток в костном мозге)

№ слайда 11

Описание слайда:

Этапы диагностики при синдроме анемии Дополнительные методы исследования: трепанобиопсия подвздошной кости (тканевое взаимоотношение в костном мозге: клетки/жир=1/1) проба Кумбса моча на гемосидерин осмотическая резистентность эритроцитов электрофарез гемоглобина исследование на продолжительность жизни Эр c Cr51. Определение основного заболевания, приведшего к анемии: кал на скрытую кровь (методы Грегерсена или Вебера). Подсчет радиоактивности кала в течение 7 суток после в/в введения собственных отмытых эритроцитов, меченных Cr51 . Исследование радиоактивного железа, данного внутрь, с последующим определением радиоактивности кала в течение нескольких суток (в норме всасывается 20% железа); ЭГДФС; RRS, ирриго-, колоноскопия; консультация женщин у гинеколога; исследование свертывающей системы крови и т.д.

№ слайда 12

Описание слайда:

Витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. Витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. В организме содержится 4 мг запаса витамина В12, которого хватает на 4 года.

№ слайда 13

Описание слайда:

№ слайда 14

Описание слайда:

Причины дефицита витамина В12 Недостаточное содержание В12 в пище. Нарушение всасывания: нарушение синтеза гастромукопротеина: атрофический гастрит дна желудка; аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину; гастрэктомия (после резекции желудка период полувыведения В12 – 1 год; после гастрэктомии признаки дефицита В12 возникают через 5-7 лет); рак желудка; врожденная недостаточность гастромукопротеинов; нарушение всасывания В12 в тонком кишечнике; заболевания тонкого кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции (хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона) резекция подвздошной кишки; рак тонкого кишечника; врожденное отсутствие рецепторов к комплексу витамина В12 + гастромукопротеин в тонком кишечнике; конкурентный захват витамина В12; инвазия широким лентецом; резко выраженный дисбактериоз кишечника. Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта витамина В12 в костный мозг (при циррозе печени).

№ слайда 15

Описание слайда:

№ слайда 16

Описание слайда:

Основные дифференциальные критерии В12-дефицитной анемии Циркуляторно-гипоксический синдром Нет сидеропенического синдрома Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, массы тела, глоссит (гладкий красный язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): дистрофические процессы в задне-боковых столбах спинного мозга, связанные с накоплением токсичной метилмалоновой кислоты, проявляется: нарушением чувствительности конечностей, изменением походки и координации движений, одеревенением нижних конечностей, нарушением движений пальцев рук, атаксией, нарушением вибрационной чувствительности.

№ слайда 17

Описание слайда:

Гематологический синдром: Гематологический синдром: гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3); анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли; трехростковая цитопения; гиперсегментарный нейтрофилез; мегалобластный тип кроветворения (по данным стернальной пункции); снижение В12 в крови меньше 200 пг/мл;

№ слайда 18

Описание слайда:

№ слайда 19

Описание слайда:

№ слайда 20

Описание слайда:

№ слайда 21

Описание слайда:

Встречается реже, чем В12-дефицитная Встречается реже, чем В12-дефицитная Запас ФК в организме рассчитан на 2-3 мес ФК есть во всех продуктах, при нагреве она разрушается Всасывается во всей тощей кишке, м.б. диарея Для всасывания ФК не нужны транспортные белки Врожденные дефекты ФК сочетаются с умственной отсталостью и не корректируются вводом ФК

№ слайда 22

Описание слайда:

Основные дифференциальные критерии фолиево-дефицитной анемии Данные анамнеза: беременность, период новорожденности, хронический алкоголизм, хронический гемолиз, миелопролиферативные заболевания, прием лекарств (антагонисты фолиевой кислоты, противотуберкулезные, противосудорожные препараты). Страдает эритропоэз. Нет фуникулярного миелоза, поражения желудка. Нет ретикулоцитарного криза на прием В12. В костном мозге красителем окрашиваются мегалобласты только при В12-дефицитной анемии, а при фолиево-дефицитной анемии – нет. Снижение фолиевой кислоты в крови меньше 3 мг/мл (N – 3-25 мг\мл).

№ слайда 23

Описание слайда:

Лечение мегалобластных анемий (МГБА) Витамин В12 (цианокобаламин) – в/м 400-500 мкг (4-6 недель). При неврологических расстройствах: В12 (1000 мкг) + кобаламид (500 мкг) до исчезновения неврологической симтоматики. При необходимости – пожизненное введение В12 (500 мкг) 1 раз в 2 недели или профилактическое лечение – В12 (400 мкг) в течение 10-15 дней 1-2 раза в год. Переливание эритромассы только по жизненным показаниям (при всех анемиях!): Нв < 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

№ слайда 24

Описание слайда:

Апластическая анемия (АА) АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и экзогенных факторов, качественными и количественными изменениями стволовой клетки и ее микроокружения, кардинальным морфологическим признаком которой является панцитопения в периферической крови и жировая дистрофия костного мозга. П. Эрлих (1888 г) впервые описал АА. Термин «апластическая анемия» введен в 1904 г. Шоффаром. Заболеваемость 4-5 человек на 1 млн населения в год (в Европе) Возрастные пики заболеваемости 20 и 65 лет

№ слайда 25

Описание слайда:

Этиологические факторы АА Этиологические факторы АА лекарства, химические вещества, вирусы, аутоиммунные процессы; в 50% случаев – этиология неизвестна (идиопатические АА). Патогенез АА Функциональная недостаточность костного мозга с угнетением 1, 2 или 3х ростков (панцитопения). Поражение полипотентной стволовой клетки крови Подавление кроветворения Действие иммунных (клеточных, гуморальных) механизмов Дефицит факторов, стимулирующих кроветворение Железо, В12, протопорфирин не могут быть использованы кроветворной тканью.

№ слайда 26

Описание слайда:

Апластическая анемия может быть Апластическая анемия может быть Врожденной (с синдромом врожденных аномалий или без него) Приобретенной По течению выделяют АА Острую Подострую Хроническую Формы АА Иммунная Неиммунная Клинические синдромы АА Циркуляторно-гипоксический Септико-некротический Геморрагический

№ слайда 27

Описание слайда:

Данные лабораторных и инструментальных исследований Данные лабораторных и инструментальных исследований ЦП и содержание железа в эритроцитах в норме (нормохромная А), ретикулоциты снижены (арегенераторная А), повышение сывороточного железа, насыщение трансферрина железом на 100%, эритроциты ↓, НВ ↓ (до 20-30 г/л), тромбоцитопения (м.б. до 0), лейкопения (м.б. до 200 в мкл), печень, селезенка и лимфоузлы обычно не увеличены, костный мозг (трепанобиопсия подвздошной кости) : аплазия всех ростков, замещение костного мозга жировым. В 80% АА – панцитопения 8-10% – анемия 7-8% – анемия и лейкопения, 3-5% – тромбоцитопения.

№ слайда 28

Описание слайда:

Тяжелая АА Тяжелая АА В периферической крови (2 из 3х ростков угнетены) Гранулоциты 0,5-0,2*109/л Тромбоциты менее 20*109/л Ретикулоциты менее 1% Миелограмма Миелокариоциты менее 25 % от нормы Миелокариоциты 25-50 %, а миелоидные клетки менее 30% Трепанобиопсия При легкой форме – 40% жировой ткани При средней – 80% При тяжелой – абсолютное преобладание жировой ткани (панмиелофтиз) Дифференциальный диагноз АА Дебют острого лейкоза Хронический лимфолейкоз (костно-мозговая форма) Метастазы рака в костный мозг Панцитопения у пожилых людей, как проявление В12-дефицитной анемии

№ слайда 29

Описание слайда:

№ слайда 30

Описание слайда:

Лечение АА Восстановление костного мозга: циклосплрин А (сандиммун), антилимфоцитарный Ig (АЛГ), антитромбоцитарный Ig (АТГ), кортикостероиды, трансплантация донорского костного мозга (проводится в тяжелых случаях в возрасте <40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

№ слайда 31

Описание слайда:

Оценка терапии АА Полная ремиссия: Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*109/л; тромбоциты > 100*109/л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*109/л; тромбоциты > 20*109/л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. Клинико-гематологические улучшения: улучшение гематологических показателей; снижение потребности в заместительной гемотрансфузии в течение более двух месяцев. Отсутствие эффекта: нет гематологических улучшений; сохранена потребность в гемотрансфузии.

№ слайда 32

Описание слайда:

Системы, нарушение которых вызывает гемолиз Система глутатиона: предохраняет важные компоненты клеток от денатурации окислителями, перекисями, ионами тяжелых металлов. Фосфолипиды: определяют проницаемость мембраны для ионов, поределяют структуру мембраны, влияют на ферментативную активность белков. Белок мембраны эритроцита: 20% спектрин – гетерогенная смесь полипептидных цепей; 30% – актомиозин. Гликолиз – способ анаэробного превращения глюкозы в молочную кислоту, в процессе которого образуется АТФ – аккумулятор химической энергии клеток. Другие субстраты гликолиза: фруктоза, манноза, галактоза, гликоген. Пентозо-фосфатный цикл – анаэробный окислительный способ превращения глюкозы. Адениловая система: аденилаткиназная и АТФ-азная.

№ слайда 33

Описание слайда:

Гемолитические анемии (ГА) ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний, основным признаком которых является повышенный распад Эр и укорочение продолжительности их жизни с 90-120 до 12-14 дней. Наследственные ГА связаны с дефектами структуры Эр, которые становятся функционально неполноценными. Приобретенные ГА обусловлены различными способствующими разрушению Эр факторами (гемолитические яды, механические воздействия, аутоимунные процессы и др.). Патологический гемолиз может быть 1. По локализации внутриклеточным (клетки РЭС, главным образом, селезенка) внутрисосудистым 2. По течению острым хроническим

№ слайда 34

№ слайда 35

Описание слайда:

Основные критерии ГА Повышение билирубина за счет неконъюгированного: желчные пигменты в моче отрицательны; уробилина в моче и стеркобилина в кале; «лимонная» желтуха без зуда. Спленомегалия при внутриклеточном гемолизе. Анемия: нормохромная, гиперрегенераторная, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге. Гемолитические кризы. М.б. желчные (пигментные) камни – ЖКБ. При внутрисосудистом гемолизе характерно: гемоглобинемия ( свободный Нв в плазме крови); гемоглобинурия и гемосидеринурия (красная или черная моча); гемосидероз внутренних органов; склонность к микротромбозам различных локализаций.

№ слайда 36

Описание слайда:

ГА с внутрисосудистым гемолизом Наследственные ГА: А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД). Б. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия). 2. Приобретенные ГА: А. Иммунные – АИГА с тепловыми и двухфазными гемолизинами. Б. Неиммунные – ПНГ, механическая при протезировании клапанов, сосудов, маршевая.

№ слайда 37

Описание слайда:

№ слайда 38

Описание слайда:

№ слайда 39

Описание слайда:

Классификация наследственных гемолитических анемий А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита Микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз. Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин-арилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз.

№ слайда 40

Описание слайда:

Б. Ферментопатии Б. Ферментопатии Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла. Дефицит активности ферментов гликолиза Дефицит активности ферментов обмена глутатиона. Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ. Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. В. Гемоглобинопатии Обусловленные аномалией первичной структуры Нв. Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального Нв. Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием. Аномалии Нв, не сопровождающиеся развитием заболевания.

№ слайда 41

Описание слайда:

№ слайда 42

Описание слайда:

Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в Эр Чаще встречается в странах Африки, Латинской Америки, Средиземноморье, у нас – Азербайджан, Армения, Дагестан; Страдают, преимущественно, мужчины (рециссивный ген, сцепленный с полом); Провоцируют криз острые инфекции, лекарственные препараты (парацетамол, нитрофураны, сульфаниламиды, туберкулостатики и др.) и некоторые бобовые растения, ацидоз при СД и ХПН. Внутрисосудистый гемолиз. Морфология Эр не изменена. Осмотическая резистентность Эр в N или чуть . После криза в Эр можно обнаружить тельца Гейнца (денатурированный Нв). Диагностика в группе наследственной ферментопатии опирается на обнаружение в Эр недостаточности различных ферментов гексозного или пентозного циклов.

№ слайда 43

Описание слайда:

Мембранопатии Наиболее часто среди них встречается наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), при котором дефект мембраны Эр сопровождается повышением проходимости ионов Na и Н2О внутрь клетки с образованием сфероцита. Сфероцит, проходя по синусам селезенки, уменьшается в диаметре с 7,2-7,5 мкм до < 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

№ слайда 44

Описание слайда:

№ слайда 45

Описание слайда:

Гемоглобинопатии Наследственные ГА с нарушением синтеза белковой части Нв. Молекула Нв состоит из 4 молекул гема и 4 полипептидных цепей (2 α и 2 β). Замещение аминокислот в полипептидных цепях приводит к образованию патологического Нв (S, F, A2 и др.). Заболевание встречается чаще у гомозигот в странах Средиземноморья, Африки, Индии и республик Закавказья. У гомозиготных больных – тяжелые, иногда смертельные проявления болезни с детства, а у гетерозигот – легкие формы с выживаемостью > 20-30 лет. Время жизни Эр укорочено. Место гемолиза исследуют с помощью Эр, меченых Cr51. Аномалии Нв (S, F, A2 и др.) выявляются методом электрофореза Нв (иммунофорез). Возможно количественное определение аномального Нв.

Описание слайда:

№ слайда 50

Описание слайда:

Классификация приобретенных гемолитических анемий А. Иммунные гемолитические анемии ГА, связанные с воздействием антител (иммунные ГА): изоиммунные (аллоиммунные): резус-конфликт, переливание несовместимой крови; гетероиммунные, вызванные болезнями, вирусами; трансиммунные - антитела через плаценту передаются от матери к плоду; Аутоиммунные ГА с антителами к собственным неизмененным Эр: с неполными тепловыми агглютининами (выявляются в 70-80 % аутоиммунных ГА с помощью прямой пробы Кумбса), с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами. Аутоиммунные ГА с антителами против антигена нормоцитов костного мозга.

№ слайда 53

Описание слайда:

Приобретенные ГА Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) Образуется клон дефектных Эр в связи с соматической мутацией по типу доброкачественной опухоли системы крови с 2 популяциями Эр: с нормальной и дефектной мембраной; одновременно мутируют лейкоциты и тромбоциты с развитием панцитопении; внутрисосудистый гемолиз; изменение рН крови в сторону ацидоза в присутствии комплемента ведет к гемолизу (тесты Хема, Кросби, сахарозный); прямая проба Кумбса отрицательная.

Описание слайда:

Лечение аутоиммунной ГА Глюкокортикоидные гормоны в острую фазу при тепловых агглютининах; преднизолон 60-80 мг/сут, с распределением на 3 приема из расчета 3: 2: 1. При хроническом течении ГА с неполными тепловыми агглютининами преднизолон 20-40 мг/сут. При ГА с полными холодовыми агглютининами при выраженном обострении преднизолон 20-25 мг/сут. Спленэктомия – при неэффективности гормонов, быстрых рецидивах после отмены гормонов, осложнениях гормонотерапии. Цитостатики: азатиоприн 100-150 мг/сут; циклофосфан 400 мг через день; винкристин по 2 мг 1 раз в неделю в/венно; хлорбутин 2,5-5 мг/сут 2-3 месяца – при отсутствии эффекта от гормонов. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных по непрямой пробе Кумбса при тяжелой анемии. Плазмаферез при тяжелой степени ГА, при осложнении ДВС-синдромом. Иммуноглобулин С по 0,5-1 г/кг массы тела.

№ слайда 56

Описание слайда:

Принципы лечения ГА с внутрисосудистым гемолизом Инфузионная терапия – профилактика ОПН: сода, раствор глюкозы с инулином, эуфиллин 10-20мл, фуросемид 40-60мг, маннитол 1г/кг веса. Профилактика ДВС – малые дозы гепарина. Борьба с инфекцией – антибиотики (серповидноклеточная анемия). Нарастающая ОПН – перитониальный диализ, гемодиализ.

№ слайда 57

Описание слайда:

№ слайда 58

Описание слайда:

Лечение гемолитического криза Возмещение объема циркулирующей крови: реополиглюкин 400-800 мл; реоглюмал 400-800 мл; изотонический раствор хлористого натрия 1000 мл; альбумин 10% 150-200 мл под контролем центрального венозного давления. Нейтрализация токсических продуктов и стимуляция диуреза. Гемодез (низкомолекулярный поливинилпирролидон, коллоидный раствор) 300-500 мл, 2-8 вливаний на курс. Полидез 250-1000 мл. Стимуляция диуреза: фуросемид 40-80 мг в/венно, при необходимости через 4 часа повторно. Раствор эуфиллина 2,4% 10-20 мл на 10 мл изотоничесокого раствора хлорида натрия (при отсутствии артериальной гипотензии).

№ слайда 59

Описание слайда:

Ликвидация ацидоза: 4% 200-400 мл бикарбоната натрия в/венно. Ликвидация ацидоза: 4% 200-400 мл бикарбоната натрия в/венно. Экстракорпоральная терапия – при отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий – плазмаферез, гемодиализ. Глюкокртикоидные гормоны: при аутоиммунной ГА, шоке, коллапсе – преднизолон внутривенно 1-1,5 мг/кг веса тела больного, повторно через 3-4 часа (при необходимости). Купирование анемии: при снижении Нв до 40 г/л и ниже – переливание индивидуально подобранных эритроцитов по 150-300 мл; эритроциты должны быть отмыты 4-5 раз, свежезамороженные, подобранные по непрямой пробе Кумбса. При кризе на фоне НПГ эритроциты 7-9 дневного срока от момента приготовления (более свежие усиливают опасность гемолиза).

Описание слайда:

Лечение серповидноклеточной анемии Предупреждение дегидратации Профилактика инфекционных осложнений (с 3-х месяцев до 5 лет – пенициллин ежедневно перорально по 125-250 мг; после 3-х лет – вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной). Переливание отмытых или размороженных эритроцитов – основной метод лечения у взрослых и детей. Показания к переливанию эритромассы: тяжелая степень анемии, снижение ретикулоцитов; профилактика инсультов; гемотрансфузии уменьшают содержание в эритроцитах Нв6 и снижают риск развития инсульта; подготовка к полостным операциям; трофические язвы голени; прием фолиевой кислоты по 1 мг/сут ежедневно при наличии анемии.

№ слайда 64

Описание слайда:

Лечение талассемии Лечение гомозиготной формы: трансфузия отмытых или размороженных эритроцитов до поддержания уровня Нв в пределах 90-100 г/л; при осложнении частых гемотрансфузий гемосидерозом – десферал (комплексон, выводящий из организма железо) в дозе 10 мг/кг массы тела с приемом внутрь аскорбиновой кислоты 200-500 мг; при наличии спленомегалии, гиперспленизма – спленэктомия Лечение гетерозиготной формы: фолиевая кислота по 0,005 2 раза в день; противопоказаны препараты железа.

№ слайда 65

Описание слайда:

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии Переливание отмытых или свежезамороженных эритроцитов со сроком хранения не менее 7 дней при тяжелой степени анемии; при наличии антиэритроцитарных или антилейкоцитарных антител – переливание эритроцитарной массы, подобранной по непрямой пробе Кумбса. Анаболические гормоны: неробол по 0,005*4 раза в день не менее 2-3 месяцев под контролем показателей холестаза. Антиоксиданты: витамин Е – эревит в/мышечно 3-4 мл/сут (0,15-0,2 г токоферола ацетата); в капсулах по 0,2 мл 5-% раствора витамина Е по 2 капсулы в день после еды; курс 1-3 месяца. При выраженном дефиците железа – препараты железа в небольших дозах (ферроплекс по 1 драже 3 раза в день) под контролем показателей билирубина. Лечение тромбозов: гепарин по 2,5 тыс 2 раза в день под кожу живота.

Критерии анемии (ВОЗ): для мужчин: уровень гемоглобина

Клинико-патогенетическая классификация анемий: I.Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин;

II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрету.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные;

III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (не эритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже);

Описание: Любое инфекционное и воспалительное заболевание организма сопровождаются снижением уровня выработки эритроцитов в костном мозге, а это приводит к количественному их уменьшению в крови. Но, анемия при хронических заболеваниях может развиться только, если это заболевание носит хронический характер и протекает в тяжелой форме. Уровень анемии напрямую зависит от уровня тяжести хронического заболевания.

Итак, анемии хронических заболеваний возникают в случаях: хронических инфекций, воспалительных хронических процессов в организме, при хронической почечной недостаточности, при коллагенозах, злокачественных опухолях, при заболеваниях эндокринной системы, хронических печеночных болезных и при беременности. Хронические заболевания чаще всего приводят к анемиям разного характера в пожилом возрасте. И наиболее популярным видом анемии тогда является анемия реутилизации железа, когда снижается способность организма к усвоению железа, при этом укорачивается жизненный срок эритроцитов и в организме происходят микроскопические кровопотери.

Симптомы Анемии хронических заболеваний, в связи со своим медленным развитием и протеканием в легкой форме (сопроводительной), как правило, никакой симптоматики не имеет. Все проявления относятся обычно к тем заболеваниям, на фоне которых, или вследствие которых, развивается анемия. И все же к симптоматике, которая проявляет развивающуюся анемию можно отнести повышенную утомляемость организма, общую его слабость, резкое снижение работоспособности, явная раздражительность, частые головокружения, сонливость, шумовые ощущения в ушах, «мушки» перед глазами, учащенное сердцебиение и одышка при физических нагрузках или в состоянии покоя.

Диагностика Все методики, которые применяются для диагностирования анемии хронических заболеваний, зависят от самого хронического заболевания, на фоне которого развивается анемия. Но, в любом случае, если анемия имеет место быть в организме, то в обязательном порядке пациенту назначается общий и биохимический анализ крови и пункция костного мозга, чтобы установить характер и вид анемии.

Лечение Анемия, которая развивается на фоне или вследствие хронического заболевания в отдельном лечении не нуждается. Все методы в данном случае будут направлены на устранение причины развития анемии, то есть, на лечение самого хронического заболевания. При диагностировании должна быть исключена первичная анемия, и тогда, для каждого конкретного случая подбирается курс лечения и терапевтическая методика. Например, почечные воспаления лечатся с помощью заместительной терапии с эритропоэтином, что и приводит к коррекции развивающейся анемии. Для уменьшения тяжести анемического процесса и улучшения общего состояния больного могут вводить пациенту подкожно эритрпоэтин в умеренных дозировках, с последующим их уменьшением. Делается это не чаще трех раз в семь – восемь дней. При лечении анемии эритропоэтином необходим строгий врачебный контроль внутривенного и внутричерепного артериального давления пациента, поскольку этот препарат способен вызвать инсульт, тромбоз и гипертензию. В редких исключительных случаях, когда анемия хронического заболевания принимает тяжелую форму, применяется такой метод лечения, как переливание эритроцитарной массы. Так же может быть использованы методы гормональной терапии и переливания крови (гемотрансфузии).

Like Share 1145 Views

Железодефицитная анемия. План. Определение понятия МКБ-10 Клиническая классификация ЖДА Формулировка диагноза. Клиническая картина ЖДА Диагностика ЖДА Лечение ЖДА Экспертиза трудоспособности больных с ЖДА Диспансеризация с ЖДА. Профилактика Выводы.

Download Presentation

Железодефицитная анемия

E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript

Определение понятия МКБ-10 Клиническаяклассификация ЖДА Формулировкадиагноза. Клиническаякартина ЖДА Диагностика ЖДА Лечение ЖДА Экспертизатрудоспособностибольных с ЖДА Диспансеризация с ЖДА. Профилактика Выводы

Наиболеераспространеннаяформаанемии, котораявозникаетпринедостаткежелеза в организме и характеризуетсяснижениемуровнягемоглобина в единицеобъемакрови в сочетании с клиническимипризнакамианемии. Средивсеханемий ЖДА встречаетсянаиболеечасто и составляетоколо 80%. Железодефицитомстрадаетпочти половинанаселенияземногошара(в большейстепениженщины), болезнь поражаетпрактическивсевозрастные группы.

Классификацией болезней 10–го пересмотра (МКБ–10) учитывают следующие формы анемий, связанных с абсолютным и относительным дефицитом железа: D50. Железодефицитная анемия (асидеротическая, сидеропеническая, гипохромная). D50.0. Железодефицитная анемия, связанная с хронической кровопотерей (хроническая постгеморрагическая анемия). D50.1. Сидеропеническая дисфагия (синдромы Келли–Паттерсона (Kelly–Paterson) или Пламмера–Винсона (Plummer–Vinson)). D50.8. Другие железодефицитные анемии. D50.9. Железодефицитная анемия неуточненная.

1. ЖДА постгеморрагические. Эту группу составляют анемии, развивающиеся на почве повторных небольших кровопотерь, – метроррагии, эпистаксис, гематурия и т.д. 2. ЖДА беременных. Причины возникновения анемий данной группы различны: дисбаланс питания беременных и связанное с этим ухудшение утилизации железа, передача организмом матери значительного его количества развивающемуся плоду, потери железа в период лактации и др. 3. ЖДА, связанные с патологией ЖКТ. К ним относятся анемии, возникающие после гастрэктомии, обширных резекций тонкой кишки, при различных энтеропатиях. По своей сути это ЖДА, обусловленные грубым, тяжелым нарушением функции всасывания железа в проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки. 4. ЖДА вторичные, возникающие при инфекционных, воспалительных или опухолевых болезнях. Анемии в этих случаях развиваются вследствие больших потерь железа при гибели клеток опухолей, распаде тканей, микро– и даже макрогеморрагиях, повышении потребности в железе в очагах воспаления.

ЖДА, при которой самый тщательный анамнестический и лабораторный поиск не выявляет общеизвестные причины возникновения дефицита железа. У большинства больных имеет место особая форма нарушения всасывания железа. 6. Ювенильная ЖДА – анемия, развивающаяся у молодых девушек (и чрезвычайно редко – у юношей). Данная форма железодефицитного малокровия связана с генетическими или фенотипическими дисгормональными явлениями. 7. ЖДА сложного генеза. В эту группу входят анемии алиментарные.

I стадия – потеря железа превышает его поступление, постепенное истощение запасов, всасывание в кишечнике компенсаторно увеличивается; II стадия – истощение запасов железа (уровень сывороточного железа – ниже 50 мкг/л, насыщение трансферрина – ниже 16%) препятствует нормальному эритропоэзу, эритропоэз начинает падать; III стадия – развитие анемии легкой степени (100–120 г/л гемоглобина, компенсированной), с незначительным снижением цветового показателя и других индексов насыщения эритроцитов гемоглобином; IV стадия – выраженная (менее 100 г/л гемоглобина, субкомпенсированная) анемия с явным снижением насыщения эритроцитов гемоглобином; V стадия – тяжелая анемия (60–80 г/л гемоглобина) с циркуляторными нарушениями и тканевой гипоксией. По степени тяжести: легкая (содержание Нb – 90–120 г/л); средняя (70–90 г/л); тяжелая (менее 70 г/л).

В диагнозе указываются степень тяжести анемии, этиологический фактор. Пример формулировки диагноза. Железодефицитная анемия средней степени тяжести вследствие хронической кровопотери. Хронический геморрой. Железодефицитная анемия тяжелой степени алиментарного генеза. Железодефицитная анемия легкой степени вследствие повышенною расхода железа (беременность, роды и лактация).

Клиническими проявлениями ЖДА являются два важнейших синдрома – анемический и сидеропенический. Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физической нагрузке, появление обморочных состояний. Могут появляться снижение умственной работоспособности, ухудшение памяти, сонливость. Субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке, а затем и в покое (по мере развития анемии).

Обнаруживается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, нередко – некоторая пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки – «мешки» вокруг глаз. Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, умеренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения. ЖДА развивается постепенно, поэтому организм больного адаптируется к низкому уровню гемоглобина, и субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены.

(синдром гипосидероза) обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат–дегидрогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочисленными симптомами, такими как: извращение вкуса (pica chlorotica) – непреодолимое желание употреблять в пищу что–либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу; этот симптом чаще встречается у детей и подростков, но достаточно часто наблюдается и у взрослых женщин; пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище; извращение обоняния – пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (запахи бензина, ацетона, лаков, красок, гуталина и др.); выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания; дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии – ложкообразная вогнутость ногтей);

Трещины, «заеды» в углах рта (встречаются у 10–15% больных); глоссит (у 10% больных) – характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в дальнейшем – атрофией сосочков («лакированный» язык); часто наблюдается склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения слизистой оболочки ЖКТ – это проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия); развитием атрофического гастрита и энтерита; симптом «синих склер» – характеризуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров мочевого пузыря; «сидеропенический субфебрилитет» – характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин; выраженная предрасположенность к острым респираторно–вирусным и другим инфекционно–воспалительным процессам, хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фагоцитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы иммунитета;

При снижении содержания гемоглобинового железа появляются характерные для ЖДА изменения общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови; снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах; снижение цветового показателя (ЖДА является гипохромной); гипохромия эритроцитов, характеризующаяся их бледным прокрашиванием, и появление просветления в центре; преобладание в мазке периферической крови среди эритроцитов микроцитов – эритроцитов уменьшенного диаметра; анизоцитоз – неодинаковая величина и пойкилоцитоз – различная форма эритроцитов; нормальное содержание ретикулоцитов в периферической крови, однако после лечения препаратами железа возможно увеличение количества ретикулоцитов; тенденция к лейкопении; количество тромбоцитов обычно нормальное; при выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20–25 мм/ч).

Практике критериями ЖДА являются: – низкий цветовой показатель; – гипохромия эритроцитов, микроцитоз; – снижение уровня сывороточного железа; – повышение ОЖСС; – снижение содержания ферритина в сыворотке. При биохимическом исследовании крови, кроме снижения уровня сывороточного железа и ферритина, выявляются также изменения, обусловленные основным онкологическим или другим заболеванием.

В настоящее время существуют следующие этапы лечения ЖДА: 1–й этап – купирующая терапия, нацеленная на повышение уровня гемоглобина и восполнение периферических запасов железа; 2–й этап – терапия, восстанавливающая тканевые запасы железа; 3–й этап – противорецидивное лечение.

Включает: устранение этиологических факторов (лечение основного заболевания); лечебное питание; лечение железосодержащими препаратами; устранение дефицита железа и анемии; восполнение запасов железа (терапия насыщения). противорецидивную терапию.

ЖДА основное лечение должно быть направлено на ее устранение (оперативное лечение опухоли желудка, кишечника, лечение энтерита, коррекция алиментарной недостаточности и др.). В целом ряде случаев радикальное устранение причины ЖДА не представляется возможным, например, при продолжающихся меноррагиях, наследственных геморрагических диатезах, проявляющихся носовыми кровотечениями, у беременных и в некоторых других ситуациях. В таких случаях основное значение приобретает патогенетическая терапия железосодержащими лекарственными препаратами. Путь введения препарата больному ЖДА определяется конкретной клинической ситуацией. При проведении купирующей терапии применяются пероральное и парентеральное введение препаратов железа (ПЖ) больному. Первый путь – пероральный – является наиболее распространенным, хотя и дающим более отсроченные результаты.

Для приема внутрь являются следующие: – назначение ПЖ с достаточным содержанием трехвалентного железа; – нецелесообразность одновременного назначения витаминов группы В (в том числе В12), фолиевой кислоты без специальных показаний; – избегание назначения ПЖ внутрь при наличии признаков нарушения всасывания в кишечнике; – достаточная продолжительность насыщающего курса терапии (не менее 3–5 мес.); – необходимость проведения поддерживающей терапии ПЖ после нормализации показателей гемоглобина в соответствующих ситуациях. Для адекватного прироста показателей гемоглобина у больных необходимо назначать от 100 до 300 мг трехвалентного железа в сутки. Применение более высоких доз не имеет смысла, поскольку всасывание железа при этом не увеличивается. Индивидуальные колебания в количестве необходимого железа обусловлены степенью его дефицита в организме, истощения запасов, скоростью эритропоэза, всасываемостью, переносимостью и некоторыми другими факторами. С учетом этого при выборе лекарственного ПЖ следует ориентироваться не только на содержание в нем общего количества, но и, главным образом, на количество трехвалентного железа, которое только и всасывается в кишечнике.

ПЖ для приема внутрь: – отсутствие дефицита железа (неправильная трактовка природы гипохромной анемии и ошибочное назначение ПЖ); – недостаточная дозировка ПЖ (недоучет количества трехвалентного железа в препарате); – недостаточная длительность лечения ПЖ; – нарушение всасывания ПЖ, назначаемых внутрь больным с соответствующей патологией; – одновременный прием препаратов, нарушающих всасывание железа; – наличие хронических (оккультных) кровопотерь, чаще всего из органов ЖКТ; – сочетание ЖДА с другими анемическими синдромами (В12–дефицитной, фолиеводефицитной).

Парентеральное введение, которое может быть внутримышечным и внутривенным. Показаниями для применения ПЖ парентерально могут быть следующие клинические ситуации: – нарушение всасывания при патологии кишечника (энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника, резекция желудка по методу Бильрот II с выключением двенадцатиперстной кишки); – обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки; – непереносимость ПЖ для приема внутрь, не позволяющая дальнейшее продолжение лечения; – необходимость более быстрого насыщения организма железом, например, у больных ЖДА, которым предстоят оперативные вмешательства (миома матки, геморрой и др.).

Больных с ЖДА Временная трудоспособность обусловлена как собственно анемией, так и заболеванием, вызвавшим ее. При легкой форме анемии (Hb ниже 90 г/л) трудоспособность определяется течением основного заболевания. Больные обычно трудоспособно. При анемии средней тяжести (Hb 70-90г/л) больные трудоспособны. При тяжелой анемии лица физического труда могут быть признаны инвалидами lll группы при отсутствии возможного ее устранения.

Лица с латентным дефицитом железе диспансеризации не подлежат. Если ЖДА является следствием какого-нибудь патологичесского процесса, то специального диспансерного наблюдения не требуется, т.к. больные уже учтены по оснавному заболеванию. Наблюдают за пациентами с ЖДА участковый врач. Кратность наблюдений в остром периоде 1-2 раза в год.

Первичная профилактика проводится: беременным и кормящим грудью; девочкам-подросткам и женщинам, особенно с обильными менструациями; донарам. Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной ЖДА, при наличии условий, угрожающих развитием рецидива анемии (обильные менструации, фиброма матки и др.)

Анемия стала насущной проблемой для большого числа людей по всему миру. Она поражает особенно уязвимые слои населения – детей младшего возраста, беременных женщин, пожилых людей и лиц, страдающих серьезными хроническими заболеваниями. Однако с этим аномальным состоянием можно и нужно бороться. Правильная диагностика, включающая выполнение различных лабораторных исследований, позволяет своевременно выявить эту болезнь и выбрать подходящий метод лечения.

Описание презентации по отдельным слайдам:

1 слайд

Описание слайда:

КГБПОУ «Канский медицинский техникум» ЛЕЧЕНИЕ АНЕМИЙ: ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ, В12-ДЕФИЦИТНОЙ, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИХ, ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ Преподаватель: Ершова А.Ю.

2 слайд

Описание слайда:

Критерии анемии (ВОЗ) нижняя граница нормы Популяция Гемоглобин(г/л) Гематокрит Дети 6 мес. – 59 мес. 110 0,33 Дети 6 - 11 лет 115 0,34 Дети 12 – 14 лет 120 0,36 Небеременные женщины (старше 15 лет) 120 0,36 Беременные 110 0,33 Мужчины (старше 15 лет) 130 0,39

3 слайд

Описание слайда:

Патогенетические варианты анемии I. Анемии вследствие кровопотерь (острые и хронические) II. Анемии вследствие нарушенного кровообразования: а) железодефицитные анемии б) анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК – мегалобластные анемии (В12-дефицитные, фолиево-дефицитные) в) анемии, связанные с костно-мозговой недостаточностью: гипо – и апластические анемии (от токсического воздействия, от лучевого воздействия, иммунного генеза) г) анемии, связанные с нарушением регуляции эритропоэза. III. Анемии вследствие кроворазрушения – гемолитические анемии (врожденные, приобретенные, острые и хронические). IV. Анемии смешанного характера (анемии хронических заболеваний и др.)

4 слайд

Описание слайда:

М К Б - 10 АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53) D50 Железодефицитная анемия D51 Витамин-B12-дефицитная анемия D52 Фолиеводефицитная анемия D53 Другие анемии, связанные с питанием

5 слайд

Описание слайда:

М К Б - 10 ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59) D55 Анемия вследствие ферментных нарушений Исключено: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2) D56 Талассемия D57 Серповидно-клеточные нарушения D58 Другие наследственные гемолитические анемии D59 Приобретенная гемолитическая анемия

6 слайд

Описание слайда:

М К Б - 10 АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64) D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения] Включено: красноклеточная аплазия (взрослых) (приобретенная) (с тимомой) D61 Другие апластические анемии Исключено: агранулоцитоз (D70) D62 Острая постгеморрагическая анемия D63* Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках D64 Другие анемии

7 слайд

Описание слайда:

При определении патогенетического варианта анемии врач должен руководствоваться следующими положениями: Не назначать препараты железа до определения уровня сывороточного железа. Не назначать витамин В12 до подсчета количества ретикулоцитов и пункции костного мозга.

8 слайд

Описание слайда:

При невозможности исследовать костный мозг, например, при категорическом отказе больного, и подозрении на В12-дефицитную анемию (после определения исходного уровня ретикулоцитов) допустимо произвести несколько инъекций витамина В12 с последующим повторным исследованием количества ретикулоцитов через 3-7 дней для выявления ретикулоцитарного криза. Аналогично доказывается и дефицит фолиевой кислоты.

9 слайд

Описание слайда:

Степени тяжести анемий (по А.А. Митереву) - легкая Hb 120-90г/л - средней тяжести Hb 90-70г/л - тяжелая Hb менее 70г/л

10 слайд

Описание слайда:

Iron metabolism: benefits of intravenous iron therapy Стадии развития железодефицитной анемии5 5 Crichton RR, 2006 WHO Definition Стадия 1 Стадия2 Норма Дефицит железа Железодефицитная анемия Депо железа Транспортное железо Эритронноежелезо Ферритин(мкг/л) 30-300 <30 < 15 Насыщениетрансферрина(%) 20-45 <20 <20 Гемоглобин(г/дл) норма(12-13) норма(12-13) пониженный (< 12-13)

11 слайд

Описание слайда:

Все железо организма: 2.5-4 г Каждый мл крови содержит приблизительно 0,5 мг железа 1 Huch R, 2006 8 Hentze WM, 2004 Содержится в основном в кардиоваскулярной системе, печени и мышцах1: Эритроциты 1.8г Макрофаги РЭС 0.6г Печень 1.0г Костный мозг 0.3г Мышцы(миоглобин) 0.3г Другие ткани8 0.1г В связи с транспортным белком Трансферрин 0.003г

12 слайд

Описание слайда:

Железо хранится в форме ферритина Ферритин – белок, содержащий до 4 500 ионов железа5 Ферритин обнаруживается во всех клетках тела Печень и селезенка – органы-депо ферритина Сывороточный ферритин содержит очень малую концентрацию железа1 Ферритин Белок ферритина состоит из 24 субъединиц «Сборочная» субъединица ферритина U.S. National Library of Medicine 1 Huch R, 2006 5 Crichton RR, 2006 Женщины 25-180мкг/л Мужчины 30-300 мкг/л

13 слайд

Описание слайда:

Сывороточный ферритин коррелирует с уровнем железа запаса1 Уровень сывороточного железа является достоверным индикатором количества депонированного в организме железа Падение ниже 15 мг/л означает абсолютный дефицит железа 1 мкг/л сывороточного ферритина = 10 мг депонированного железа у здорового человека 1 Huch R, 2006 5 Crichton RR, 2006 21 Brownlie T, 2004

14 слайд

Описание слайда:

Обмен железа при воспалении5 Т.к. ферритин плазмы белок острой фазы, его уровень может быть нормальный или повышенный во время инфекции, воспаления или опухолевого процесса, вне зависимости от дефицита железа. Ферритин плазмы также может нарастать при остром иди хроническом поражении печени. Растворимые трансферриновые рецепторы маркер статуса железа вне зависимости от воспаления 5 Crichton RR, 2006

15 слайд

Описание слайда:

Трансферрин – транспортная форма железа Насыщение трансферрина – показатель содержания железа в циркулирующем трансферрине При насыщении < 20% недостаточно железа поступает в костный мозг и эритропоэз становится «железонедостаточным» Трансферрин 200-400 мг/л Насыщениетрансферрина 20-45%

16 слайд

Описание слайда:

Всасывание железа: 1 до 3 мг/день Нормальное всасывание железа 1 до 2 мг/день в двенадцатиперстной кишке8 При повышенной потребности абсорбция может возрастать до 2-3 мг/день9 Усвоенное железо транспортируется в печень и другие ткани Транспортный протеин: трансферрин (Tf) 8 Henzte MW, 2004 9 Huch R, 2006 Транспорт

17 слайд

Описание слайда:

Железодефицитная анемия Цель лечения: выздоровление (полная клинико-гематологическая ремиссия в течение 5 лет). Задачи: восстановление нормальных показателей красной крови и сывороточного железа; поддержание нормальных показателей на должном уровне. 1.Организация лечения. Большинство больных лечатся амбулаторно, кроме случаев тяжелых или этиологически неясной железодефицитной анемии. В таких случаях пациенты госпитализируются, ис­ходя из принципа наиболее вероятной природы ане­мии, в гинекологическое, гастроэнтерологическое или другие отделения. 2.Мониторинг лечения. В период первого выяв­ления или обострения болезни кровь контролирует­ся 1 раз в 10-14 дней, такой же должна быть частота врачебных осмотров. Рассчитывать на увеличение цифр эритроцитов и гемоглобина через 3-5 дней не следует. В период частичной ремиссии, когда пациент трудоспособен, но гематологическая норма не дос­тигнута, контроль крови и врачебный осмотр прово­дятся ежемесячно. В период полной ремиссии при нормальном составе красной крови наблюдение осу­ществляется в течение первого года ежеквартально, затем 1 раз в 6 мес. Выздоровлением считается от­сутствие обострений в течение 5 лет. Консультация гематолога в период обострения - 1 раз в 2 мес, за­тем 1 раз в 4-6 мес.

18 слайд

Описание слайда:

3.Плановая терапия А.Информация для пациента и его семьи: 1.Причина развития анемии у данного пациента. 2.Принципиальная излечимость заболевания. 3.Сроки медикаментозной терапии (начальный курс железотерапии - 2-3 мес, полный курс - до1 года). 4.Возможность самоконтроля (нормы красной крови и сывороточного железа). 5.Разъяснение вреда для данной категории па­циентов неквалифицированного лечения, вегетари­анства, постов, «рецептов» самолечения.

19 слайд

Описание слайда:

Б.Советы пациенту и его семье: Начинать лечение препаратами железа с момента выявления заболевания, за исключени­ем самых начальных стадий, когда эритроцитов >3,5х10|2/л, а НЬ >П0 г/л. В этих случаях можно использовать дието- и фитотерапию как самостоя­тельный метод, однако в случае его неэффективно­сти в течение 1 мес. надо убедить пациента в необ­ходимости медикаментозной терапии. По возможности устранить этиологические факторы: применять гемостатическую фитотерапию в случае меноррагий; провести лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, почек; убедить пациента (тку) в необходимости хирургичес­кого лечения геморроя или фибромиомы матки при упорных кровотечениях. Организовать лечебное питание с преоблада­нием мясных продуктов(мясо, печень, кровяные колбасы содержат гемовое 2-х-валентное железо, которое хорошо усваивается, а лучше усваивается с негемовой формой железа- 3-х-валентным, содержащимся в растительных продуктах, таких как, злаки- хлеб отрубной, пшеничный, бобы, гречка, пшено, геркулес, яблоки, гранаты, абрикосы, алыча, груши, персики, орехи, морковь, свекла, томаты, петрушка, молоко) и естественных источни­ков витаминов, особенно витамина С, который улучшает усвояемость железа из продуктов и препаратов(черная смородина, лимоны, обле­пиха). Женщинам с обильными месячными - грана­ты и орехи. Исключить хронические бытовые, професси­ональные и, по возможности, медикаментозные ин­токсикации на период лечения (бензин, красители, нестероидные противовоспалительные препараты, бисептол).

20 слайд

Описание слайда:

Лечение ЖДА Одной лишь диетой вылечить ЖДА не реально. Терапия выбора - пероральные препараты железа (во избежание передозировки и тяжелых аллергических реакций) Желательно, чтобы суточная доза железа составляла около 200-300 мг. Продолжительность лечения – до нормализации уровня гемоглобина в полной терапевтической дозе а затем еще до 2-3 месяцев в половинной терапевтической дозе для нормализации запасов железа в депо. При продолжающихся кровопотерях – регулярные профилактические курсы лечения препаратами железа.

21 слайд

Описание слайда:

Препараты железа для парентерального введения - по строгим показаниям: при нарушении всасывания железа, энтеритах, обширных резекциях кишки, непереносимости перорального приема препаратов или противопоказаниях к нему (язвенная болезнь, язвенный колит в стадии обострения и др.). Гемотрансфузии осуществляют лишь по жизненным показаниям – при выраженных гемодинамических нарушениях («ориентироваться не на гемометр, а на тонометр»), угрозе анемической комы или необходимости срочной операции

22 слайд

Описание слайда:

ПРЕПАРАТЫ ЖЕЛЕЗА На основе солей железа (сульфат, фумарат, глюконат, хлорид) Содержащие Fe+++ в составе полимальтозного комплекса Мальтофер, Мальтофер Фол Феррум Лек Fe+++ Fe++ : Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Фенюльс, Тардиферон, Гемофер, Ферроплекс, Тотема

23 слайд

Описание слайда:

24 слайд

Описание слайда:

ВСАСЫВАНИЕ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА Вещества, усиливающие всасывание Fe++ Вещества, уменьшающие всасывание Fe++ Аскорбиновая к-та Янтарная к-та Фруктоза Цистеин Сорбит Никотинамид Танин Фосфаты Соли кальция Антациды Тетрациклины

25 слайд

Описание слайда:

Мальтофер Железа (III) гидроксид полимальтозат 100 мг, таблетки жевательные N30 20 мг /1 мл, сироп, флакон, 75 мл или 150 мл 50 мг / 1 мл, капли для приема внутрь флакон, 30 мл 20 мг/1 мл, раствор для приема внутрь, флакон 5 мл N 10 50 мг / 1 мл, раствор для инъекций, ампулы 2 мл N 5

26 слайд

Описание слайда:

Преимущества Мальтофер Мальтофер имеет высокую степень эффективности в лечении ЖДА и ЛДЖ Мальтофер хорошо переносится и вызывает значительно меньшее число побочных эффектов, по сравнению с другими препаратами железа Мальтофер не взаимодействует ни с пищей ни с другими лекарственными препаратами Мальтофер имеет широкий спектр лекарственных форм и приятный вкус -удобство в применении и высокая приверженность к терапии

27 слайд

Описание слайда:

Взаимодействие с препаратами В преклинических исследованиях изучалось взаимодействие Мальтофера с различными лекарственными препаратами. Сравнивалось всасывание меченых радоиизотопами ПКЖ в присутствие других лекарств. Ни одно из вводимых препаратов не оказывало влияние на всасывание ПКЖ Не было взаимодействий ни с одним из наиболее часто используемых лекарств Компоненты пищи не влияют на всасывание – Мальтофер принимается с едой

28 слайд

Описание слайда:

29 слайд

Описание слайда:

Мальтофер Фол Железа (III) гидроксид полимальтозат Состав: 100 мг железа и 0,35 мг фолиевой кислоты

30 слайд

Описание слайда:

31 слайд

Описание слайда:

Препараты железа для парентерального введения Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс (Венофер) – раствор для в/в введения 100 мг, 5 мл (в первый день 50 мг, затем 100 мг 1-3 раза в нед, лучше в/в капельно) Железа (III) гидроксид полимальтозат (Феррум лек) – раствор для в/м введения 100 мг, 2 мл. (Федеральное Руководство по использованию лекарственных средств, 2009)

32 слайд

Описание слайда:

Стандартная дозировка Взрослым и пожилым больным: 5–10 мл Венофер® (100–200 мг железа) 1–3 раза в неделю в зависимости от уровня гемоглобина. Детям: имеются лишь ограниченные данные о применении препарата у детей. в случае необходимости рекомендуется вводить не более 0,15 мл препарата Венофер® (3 мг железа) на кг массы тела 1–3 раза в неделю в зависимости от уровня гемоглобина

33 слайд

Описание слайда:

Максимально переносимая разовая доза Взрослым и пожилым больным: для струйного введения: 10 мл препарата Венофер® (200 мг железа) продолжительность введения не менее 10 мин; для капельного введения: в зависимости от показаний разовая доза может достигать 500 мг железа. Максимально допустимая разовая доза составляет 7 мг/кг и вводится 1 раз в неделю, но она не должна превышать 500 мг железа. Время введения препарата и способ разведения см. выше.

34 слайд

Описание слайда:

Общий объем препарата Венофер® для лечения В случае, когда общая терапевтическая доза превышает максимальную допустимую разовую дозу, рекомендуется дробное введение препарата. Если спустя 1–2 нед после начала лечения препаратом Венофер® не происходит улучшения гематологических показателей, необходимо пересмотреть первоначальный диагноз.

35 слайд

Описание слайда:

36 слайд

Описание слайда:

Классификация полинуклеарных железа (III)-гидроксид углеводных комплексов Стабильные/лабильные - Слабые/сильные тип 1 тип 2 пример комплекса декстранжелеза сахарат железа название препарата Космофер, Феррум Лек Венофер характеристика стабильные и сильные среднестабильные и умеренно сильные молекулярная масса, кДа >100 30-100 реактивность с трансферрином (железа мкг %) 52,7 140,7

37 слайд

Описание слайда:

Тип 1 – декстран железа Препараты для парентерального введения с высоким молекулярным весом вызывают большое аллергических реакций, чем низкомолекулярные1 Все комплексы железа на основе декстрана могут вызывать декстран-индуцированные анафилактические реакции1,2 Анафилактические реакции на ввдение декстрана железа развиваются в 1,75-2,2% случаев у больных на диализе при первом введении препарата3 30 смертельных случаев, обусловленных назначением декстрана железа зарегистрировано в США4 Gastroenterology/Inflammatory Bowel Disease

38 слайд

Описание слайда:

Тип 2 – сахарат железа С точки зрения развития побочных эффектов меньшая молекулярная масса – преимущество перед комплексами типа 1 1 Не содержат биологических полимеров, что ведет к меньшей частоте серьезных побочных реакций, по сравнению с декстраном железа 1 Регулярные постмаркетинговые отчеты по безопасности подтвердили, что сахарат желеаза по праву считается самым безопасным из всех существующих парентеральных препаратов железа 5 Gastroenterology/Inflammatory Bowel Disease

39 слайд

Описание слайда:

Карбоксимальтоза железа (Феринъект®) – новый, эффективный препарат с благоприятными характеристиками безопасности у пациентов с анемией, связанной с ВЗК Более эффективна, более быстрая реакция уровня гемоглобина, больше увеличение запасов железа, лучше переносится и улучшает качество жизни пациентов в большей степени, чем пероральные препараты железа Вся информация, касающаяся оптимального лечения анемии при ВЗК, суммарно приводится в Рекомендациях по диагностике и коррекции дефицита железа и анемии при воспалительных заболеваниях кишечника, изданных Гаше и сотр. (Gasche C et al. Guidelines on the diagnosis and management of iron deficiency and anemia in inflammatory bowel diseases) Inflamm Bowel Dis 2007:13;1545–53 Предпочтительным путем введения железа в организм у пациентов с ВЗК является внутривенный путь. Этот путь введения, как было показано, более эффективен, способствует более быстрой реакции уровня гемоглобина и обеспечивает лучшее восполнение запасов железа в организме, по сравнению с че пероральным препаратом железа. Кроме того, внутривенный препарат железа улучшает качество жизни в большей степени, чем пероральный препарат железа, и представляется оптимальным выбором для лечения анемии у пациентов с ВЗК.1,2 Карбоксимальтоза железа (Феринъект®) – эффективный, хорошо переносимый и быстродействующий препарат для лечения железодефицитной анемии при ВЗК. Полную информацию по применению см. в Кратких характеристиках препарата Феринъект® Вся информация, касающаяся оптимального лечения анемии при ВЗК, суммарно приводится в Рекомендациях по диагностике и коррекции дефицита железа и анемии при воспалительных заболеваниях кишечника, изданных Гаше и сотр. (Gasche C et al. Guidelines on the diagnosis and management of iron deficiency and anemia in inflammatory bowel diseases)

40 слайд

Описание слайда:

Расчет курсовой дозы железа в мг А=М*(Hb1-Hb2) х 0,24+D где: A – количество железа в мг; M – масса тела в кг; Hb1 – нормативная величина гемоглобина для массы тела менее 35 кг 130 г/л, более 35 кг – 150 г/л; Hb2 - уровень гемоглобина у пациента в г/л; D – расчетная величина депо железа для массы тела менее 35 кг – 15 мг/кг, для массы тела более 35 кг – 500 мг.

41 слайд

Описание слайда:

Показания для профилактического приема препаратов Fe у беременных (Рекомендации всероссийского общества врачей общей практики) Уровень Hb ниже 110 г/л в начале беременности Склонность пациентки к анемии Последние роды у пациентки в течение 2 лет до настоящего момента Молодой возраст (менее 20 лет) Пациентка придерживается особой диеты, исключающей мясо.

42 слайд

Описание слайда:

Показания для профилактического приема препаратов Fe у беременных Применение внутриматочной спирали до беременности Обильные менструальные кровотечения до беременности Многоплодная беременность

43 слайд

Описание слайда:

Снижение уровня ферритина <30 мкг/л указывает на снижение запасов железа; <15 мкг/л – на истощение запасов железа <12 мкг/л – развитие ЖДА Снижение насыщения трансферрина <15% свидетельствует на неадекватное обеспечение эритрона и тканей железом

44 слайд

Описание слайда:

45 слайд

Описание слайда:

В США рекомендуется всеобщая профилактика ЖДА у беременных с момента первого визита в клинику до момента родов в виде приема внутрь препаратов железа 30 мг/сут. В Дании – 50-70 мг железа в сутки с 20-й недели до родов.

46 слайд

Описание слайда:

По мнению Nils Milman (2008): Женщины с уровнем ферритина сыворотки >70 мкг/л – не нуждаются в добавлении железа С уровнем ферритина 30-70 мкг/л – следует назначить железо 30-40 мг/сут С уровнем ферритина <30 мкг/сут следует назначить железо 80-100 мг/сут

47 слайд

Описание слайда:

Гемоконцентрация Гемоконцентрация (Нв > 135 г/л) во II и III триместре беременности ассоциируется с ежедневным приёмом препаратов Fe, особенно, когда дозы высокие или рано начали приём, в начале беременности. Высокий Нв (>135 г/л) во второй половине беременности ассоциируется с риском рождения недоношенного ребенка или ребёнка с низкой массой тела, а также увеличивается риск преждевременных родов в 2 раза.

48 слайд

Описание слайда:

Основные документы Проект национального стандарта «Протокол ведения больных железодефицитной анемией», 2011 1 ЛЕЧЕНИЕ МАНИФЕСТНОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА У БЕРЕМЕННЫХ И РОДИЛЬНИЦ (медицинская технология) Москва, 2010 Серов В.Н., Бурлев В.А., Коноводова Е.Н., и др.

49 слайд

Описание слайда:

Современный взгляд на препараты железа Эффективность и безопасность профилактического использования пероральных препаратов Fe или Fe + фолиевая кислота у женщин во время беременности проводилась: в 49 исследований у 23 200 беременных Кохрановское Сотрудничество (англ. Cochrane Collaboration) - международная некоммерческая организация, изучающая эффективность медицинских средств и методик путем проведения рандомизированных контролируемых исследований. Результаты исследований в виде систематических обзоров, мета-аналитические материалы публикуются в базе данных Сотрудничества - Cochrane Library (англ.)русск.. Центры Кохрановского Сотрудничества также занимаются созданием клинических руководств на научно-обоснованной базе. Сотрудничество объединяет более 28000 ученых-добровольцев из 100 стран мира. Название организации связано с именем эпидемиолога Арчибальда Кохрана. Кохрановское сотрудничество взаимодействует со Всемирной организацией здравоохранения на уровне совета директоров и реализует общие проекты. Одним из важнейших является журнал «Библиотека репродуктивного здоровья ВОЗ». В России создано отделение Кохрановского Сотрудничества, входящего в состав группы The Nordic Cochrane Centre.

50 слайд

Описание слайда:

Профилактика предлатентного и латентного дефицитов железа ПРОФИЛАКТИКА МАНИФЕСТНОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА У БЕРЕМЕННЫХ И РОДИЛЬНИЦ (медицинская технология) Москва, 2010 Серов В.Н., Бурлев В.А., Коноводова Е.Н., и др. Беременным при нормативных значениях показателей обмена железа в I и II триместрах целесообразно проводить профилактику развития ПДЖ путём назначения поливитаминных препаратов для беременных, содержащих не менее 20 мг элементарного железа в суточной дозе… При нормативных значениях показателей обмена железа в III триместре, а также беременным и родильницам при ПДЖ, для профилактики ЛДЖ показан приём 50 мг элементарного железа в сутки в течение 4 недель…

51 слайд

Описание слайда:

FeSO4, Fe(II)– 45мг восполняет дефицит Fe в организме Витамин С – 50мг улучшает усвоение железа Витамины B1, B2, B5, В6, PP оказывают антигипоксическое действие, восстанавливают нарушенный метаболизм углеводов, белков и жиров, возникший из-за дефицита железа РР - укрепляет клеточную стенку сосудов Оригинальный состав Железа сульфат + витамины Фенюльс ФЕНЮЛЬС содержит 6 из 9 незаменимых водорастворимых витаминов, необходимых для эффективной профилактики врождённых пороков развития. Остальные 3 – В9 (фолиевая к-та), В8 и В12.

52 слайд

Описание слайда:

Безопасность Стабильная концентрация Fe в крови Низкий риск передозировки Инновационная форма выпуска: капсулы с микродиализными гранулами Отсутствие патологического депонирования Фенюльс

53 слайд

Описание слайда:

Хорошая переносимость ионы Fe2+ не раздражают слизистую желудка Min побочных эффектов со стороны ЖКТ Микродиализные гранулы В кишечнорастворимых капсулах Фенюльс Полностью исключено раздражающее действие на слизистую желудка.

54 слайд

Описание слайда:

Эритропоэтин: механизм действия Эритропоэтин Эритробласты Ретикулоциты БОЭ-Е КОЭ-Е Апоптоз (в отсутствие эритропоэтина) БОЭ-Е, Бурст-образующая эритроидная единица; КОЭ-Е, Колониеобразующая эритроидная единица Эритроциты Fisher. Exp Biol Med 2003; 228: 1–14 Эндогенный эритропоэтин действует (совместно с различными цитокинами) путем стимуляции формирования эритроцитов из клеток-предшественников.1 Эритропоэтин также влияет на более поздние стадии эритропоэза, в частности, на колониеобразующие эритроидные (КОЭ) клетки. В результате эти клетки размножаются и дифференцируются через нормобласты в ретикулоциты и зрелые эритроциты. При отсутствии эритропоэтина КОЭ-клетки подвергаются апоптозу; эритропоэтин тормозит апоптоз клеток в костном мозге, что позволяет эритроидным клеткам-предшественникам трансформироваться в зрелые эритроциты.

55 слайд

Описание слайда:

ДЕЙСТВИЕ ЭРИТРОПОЭТИНА Эритропоэтин стимулирует пролиферацию, дифференцировку и созревание детерминированных клеток-предшественниц эритроидного ростка с образованием морфологически идентифицируемых нормобластов

56 слайд

Описание слайда:

Подкожное введение Рекормона (эпоэтин бета) Рекомендовано для больных ХПН Европейскими и Американскими стандартами лечения Более безопасно, при этом меньше частота побочных эффектов (реже повышение АД) Позволяет снизить терапевтическую дозу на 20-30%

57 слайд

Описание слайда:

Рекормон (эпоэтин бета) – разнообразие лекарственных форм Шприц-тюбики по 1000, 2000, 10 000 МЕ - раствор готовый к применению Картриджи для ручки «Реко-Пен» по 10 000, 20 000 МЕ – порошок для приготовления раствора

58 слайд

Описание слайда:

59 слайд

Описание слайда:

ЦЕЛЬ ЛЕЧЕНИЯ РЕКОРМОНОМ Купирование симптомов анемии Целевой уровень гемоглобина 11-12 г/дл Устранение потребности в гемотрансфузиях

60 слайд

Описание слайда:

Лечение анемии Рекормоном у больных с ХПН Фаза коррекции Фаза поддерживающей терапии

61 слайд

Описание слайда:

Фаза коррекции Коррекция уровня гемоглобина до 11г/дл (10-12 г/дл) П/к - по 20 МЕ/кг х 3 раза/неделю или В/в - по 40 МЕ/кг х 3 раза/неделю Через четыре недели - контроль гематокрита, гемоглобина Если показатель гематокрита увеличивается на 0,5 об.% (Hb 1,5 г/дл) в неделю и более, продолжают лечение в той же дозе Если увеличение гематокрита менее 0,5 об% (Hb 1,5г/дл) в неделю, то дозу увеличивают на 20 МЕ/кг х 3 раза в неделю п/к или на 40 х 3 раза в неделю Независимо от способа введения доза в неделю не должна превышать 720 МЕ/кг (т.е. 240 МЕ/кг однократно)

62 слайд

Описание слайда:

Поддерживающая терапия Поддержание гематокрита 30-35 об %, уровня гемоглобина 10-12 г/дл Следует уменьшить дозу от предыдущего введения вполовину В дальнейшем дозу корректируют индивидуально под контролем Нв, Нсt

63 слайд

Описание слайда:

64 слайд

Описание слайда:

ЭРИТРОПОЭТИН (Россия) – раствор для в/в и п/к введения (ампулы) 0,5 и 2 тыс. МЕ/мл 1 мл

65 слайд

Описание слайда:

4.Медикаментозная терапия Препараты железа следует назначать в доста­точных дозах и на длительный срок. Вследствие низкой эффективности и выраженных побочных эффектов не следует назначать: железо восстанов­ленное, сироп алоэ с железом, гемостимулин, феррамид. Пищевые добавки, содержащие железо, для терапевтических целей непригодны, посколь­ку содержание железа в них не выше 18 мг, при по­требности не менее 250 мг/сут. Их использование возможно только в период полной ремиссии для профилактики рецидивов. Препаратами выбора следует считать ретард-формы, в которых содержится достаточная доза же­леза и добавки, стимулирующие его всасывание. Тардиферон(гипотардиферон для беременных). Назначается по 1-2 табл. в сутки (1таб- 80мг железа +2), строго после еды. Содержит мукопротеазу, защищающую слизистую оболочку желудка, имеет высокую биодоступность. Гипотардиферон содержит необходимую беремен­ным фолиевую кислоту. Сорбифер. Назначается по 1 табл. 2 раза в день(1таб- 100мг железа+2), после еды. Хорошо переносится, содержит аскорби­новую кислоту, облегчающую всасывание препарата.

66 слайд

Описание слайда:

Сорбифер. Назначается по 1 табл. 2 раза в день(1таб- 100мг железа+2), после еды. Хорошо переносится, содержит аскорби­новую кислоту, облегчающую всасывание препарата. Актиферрин. Назначается в зависимости от тя­жести анемии от 1 до 3 капс(1капс- 34.8мг железа+2), в сутки. Существуют формы для детей: сироп и капли. Препарат высоко­эффективен, но возможна индивидуальная непере­носимость. Ферроплекс. Назначается по 2 табл. 4 раза в день(1таб- 10мг железа+2). В сравнении с вышеописанными ретард-формами малоэффективен, но прекрасно переносится, почти не дает побочных эффектов. Возможно назначение при анемиях беременных. NB! Предупредите пациента об изменении цвета кала на черный и о том, что все без исключения препара­ты железа принимаются строго после еды, невзирая на инструкции заводов-изготовителей. Парентеральное применение железа (препарат феррумлек) исчерпывается двумя ситуациями: полная непереносимость пероральных препа­ратов; необходимость быстро и ненадолго стабили­зировать цифры красной крови, например, при подготовке к срочной операции. Может вызы­вать анафилактические реакции, гиперкоагу­ляцию. В амбулаторных условиях назначает­ся только внутримышечно, инъекции (содер­жимое одной ампулы) проводятся через день, курс 10-15 инъекций.

67 слайд

Описание слайда:

*Длительность курса лечения- 6-10 недель в зависимости от степени тяжести ЖДА. *Раннее прекращение лечения препаратами железа приводит к рецидивам ЖДА. *Продолжительность профилактического курса пр-ми железа с целью создания депо-железа: при легкой степени- 1.5-2мес., средней- 2мес., тяжелой- 2.5-3мес. *Первым «+» клиническим признаком при лечении препаратами железа являются- исчезновение или уменьшение мышечной слабости(т.к. железо входит в состав ферментов, участвующих в сокращении миофибрилл). *Критерии эффективности лечения препаратами железа:1. Появление ретикулоцитарного криза на 7-10день лечения; 2. Достоверный прирост Hb через 3-4нед.; 3. Полная нормализация клинико-лабораторных показателей к концу курса лечения.

68 слайд

Описание слайда:

5.Вспомогательные лекарственные средства А.Для улучшения всасывания железа и стимуляции эритропоэза - поливитаминные препараты с добав­лением микроэлементов: компливит по 1 табл. в день, во время еды. Б.Для коррекции обмена белков - оротат калия по 1 табл. (0,5 г) 3 раза в день в течение 20 дней. Назна­чение витаминов группы В в инъекционной форме не оправдано. В.Фитотерапия. Отвар шиповника. Ягоды из­мельчить и залить крутым кипятком из расчета 1 ста­кан кипятка на 1 ст. л. ягод, настаивать 20-30 мин. Выпить в течение дня. Противоанемический сбор. Крапиву, череду, лист смородины, лист земляники смешать поровну, залить холодной водой (1 стакан воды на 1 ст. л. сме­си) на 2-3 ч, затем поставить на огонь, кипятить 5-7 мин, остудить, процедить. Выпить в течение дня. Примерная схема лечения железодефицитной анемии беременных: гипотардиферон по 1 табл. утром и вечером после еды; прегнавит по 1 капс. 2 раза в день, оротаткалия по 1 табл. (0,5 г) 3 раза в день в течение 20 дней; фитотерапия; диетотерапия. Примерная схема лечения железодефицитной анемии у пожилых: сорбифер по 1 табл. утром и вечером после еды; ундевит по 1 драже 2 раза в день, оротат калия по 1 табл. (0,5 г) 3 раза в день в течение 20 дней;фитотерапия, диетотерапия.

69 слайд

Описание слайда:

Реабилитационная терапия и профилактика Первичная: Лица, подверженные опасности дефицита железа(недоношенные дети, дети от многоплодной беременности, девушки в период полового созревания при быстром росте, женщины с меннорагиями, беременные, женщины, кормящие грудью, б-ные с заб-ями желудка, печени, тонкого кишечника, б-ные с хроническими кровопотерями): им рекомендуется диета, богатая железом и периодическое исследование крови. Вторичная: В период частичной ремиссии, когда больной трудоспособен, до нормализации цифр гемоглобина следует продолжать ежедневный прием препаратов. Когда количество гемоглобина достигает 120 г/л, назначается прием одного из препаратов железа в течение 7 дней после менструации или 7 дней каж­дого месяца, до года. В период полной ремиссии, когда цифры гемо­глобина нормальные без лечения, одномесячные противорецидивные курсы ферроплекса или тардиферона весной и осенью. Критерии эффективности реабилитационной терапии: сохранение нормальных цифр красной кро­ви и сывороточного железа в течение трех лет при проведении одномесячных противорецидивных кур­сов лечения весной и осенью.

70 слайд

Описание слайда:

Медицинская экспертиза Экспертиза временной нетрудоспособнос­ти. Сроки трудопотерь определяются медицинским (клиника, цифры эритроцитов и гемоглобина) и социальным фактором - характером труда пациента.При тяжелом физическом труде и на вредных произ­водствах у мужчин трудоспособность восстанавли­вается при цифрах гемоглобина 130 г/л, у женщин -120 г/л. При легком физическом труде допускаются цифры гемоглобина на 10 г/л, у лиц умственного тру­да - на 20 г/л ниже приведенных. Медико-социальнаяэкспертиза. На МСЭК направляются пациенты с тяжелой, трудно корриги­руемой анемией. В диагностической формулировке анемия занимает место симптома или осложнения основного заболевания.

71 слайд

Описание слайда:

Мегалобластные анемии В12-дефицитные анемии 1849 г. – Addison описал пернициозную, или злокачественную, анемию 1872 г. Biermer назвал «прогрессирующей пернициозной анемий»

72 слайд

Описание слайда:

В12 ДПК Подвздошная кишка R+В12 ВФ ВФ+В12 R+В12 Кровь ТрК II+В12 ВФ+В12 Просвет Эпителий Желудок ТрК II+В12 ТрК II В12 ВФ+В12 ТрК II ВФ Клетки тканей Схема обмена витамина В12 R – R-протеин ВФ – внутренний фактор Castle ТрК - транскобаламин трипсин

73 слайд

Описание слайда:

Источник витамина В12 Мясо, печень, почки, яйца, молочные продукты Запасы В12 в организме составляют 2-5 мг (резерв на 3-6 лет) Суточная потребность в пищевом витамине В12 – 3-7 мкг

74 слайд

Описание слайда:

Причины дефицита витамина В12 (наиболее частые) Отсутствие секреции ВФ Атрофический гастрит (в т.ч. аутоиммунный) Гастрэктомия Наследственные дефекты продукции ВФ Далеко зашедшие формы рака желудка Синдром мальабсорбции Различные заболевания с синдромом мальабсорбции: Целиакия Хр. энтериты Резекция тонкой кишки Опухоли тонкой кишки, гранулематозное поражение Конкурентное поглощение витамина В12 Инвазия лентецом широким Синдром «слепой петли» Множественый дивертикулез тонкой кишки

75 слайд

Описание слайда:

Причины дефицита витамина В12 (редкие) Ting R. et al., Arch Intern Med. 2006;166:1975-1979. ↓ поступления В12 с пищей Строгая вегетарианская диета Лекарственные препараты ПАСК Колхицин Неомицин Метформин (?) Крайне редкие причины Дефицит ТрК II Врожденные энзимные дефекты синдром Иммерслунда-Гресбека (отсутствие рецепторов для ВФ)

76 слайд

Описание слайда:

Картина периферической крови при В12 (фолиеводефицитной) анемии Тельца Жолли Кольца Кебота Панцитопения ЦП>1 Ретикулоциты ↓ Анизоцитоз с тенденцией к макроцитозу Гиперхромия эритроцитов Тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная пунктация эритроцитов Гиперсегментация гранулоцитов Гиперсегментированные гранулоциты Макроциты, перегруженные Hb

77 слайд

Описание слайда:

Макроцитоз не является специфическим признаком только В12- или фолиево-дефицитной анемии! Наиболее частые причины макроцитоза, помимо В12-дефицита и дефицита фолиевой кислоты Лекарственные препараты Алкоголизм Заболевания печени Гипотиреоидизм Множественная миелома Миелодиспластический синдром Апластическая анемия Острый лейкоз Цитируется по Aslinia F., et al.; 2006

78 слайд

Описание слайда:

В костном мозге – мегалобластный тип кроветворения, раздражение красного ростка Мегалобласты

79 слайд

Описание слайда:

В биохимическом анализе крови – характерна умеренная гипербилирубинемия (до 47 мкмоль/л) за счет свободного билирубина

80 слайд

Описание слайда:

ВИТАМИН- В12 И ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Цель лечения: достижение и поддержание ус­тойчивой клинико-гематологической ремиссии. Задачи: перевод кроветворения с мегалобластического на нормобластический; пожизненное поддержание нормобластического типа кроветворения перманентным вве­дением витамина В12 и (или) фолиевой кис­лоты. 1.Организация лечения. Мегалобластные анемии лечатся амбулаторно. Однако в случаях, требующих трансфузионной терапии по жизненным показани­ям, необходима госпитализация в терапевтическое или гематологическое отделение. Консультация гема­толога целесообразна при первом выявлении заболе­вания, при наступлении ремиссии и далее 1 раз в год.

81 слайд

Описание слайда:

2.Плановая терапия А.Информация для пациента и его семьи: Краткие сведения о сущности заболевания. Принципиально возможно создание устойчи­вой клинико-гематологической ремиссии при адек­ватной поддерживающей терапии. Необходим контроль анализа крови 1 раз в 3 мес., введение витамина В12 ежемесячно даже в период стойкой ремиссии. Б.Советы пациенту и его семье: Питание, полноценное по белково-витаминно­му составу(мясо, печень, почки, яйца, молочные продукты). Суточная потребность в пищевом рационе В12 -3-7мкг. Запасы В12 в организме составляют 2-5 мг (резерв на 3-6 лет). При необходимости надо пройти курсовое ле­чение по поводу хронических заболеваний желудоч­но-кишечного тракта.

82 слайд

Описание слайда:

Лечение В12-дефицитной анемии Цианокобаламин 500 мкг 1 раз в день в/м или п/к в течение 4-6 нед (в тяжелых случаях 2 раза в день). При фуникулярном миелозе – дозу увеличивают до 1000 мкг на введение (фолиевая кислота может усилить неврологическую симптоматику). Показателем эффективности лечения является наступление ретикулоцитарного криза на 5-8 день и постепенное достижение полной клинико-гематологической ремиссии. В случае анемической комы, выраженных гемодинамических нарушений - переливание одногруппной совместимой эритромассы.

83 слайд

Описание слайда:

С целью профилактики развития дефицита витамина В12 необходимо вводить поддерживающие дозы цианокобаламина (500 мкг 2 раза в месяц). Отсутствие эффекта терапии витамином В12 свидетельствует о неправильном диагнозе.

84 слайд

Описание слайда:

Примерная схема лечения беременных: витамин В12 500 мкг внутримышечно ежед­невно 10 дней, затем через день 10 инъекций, затем 200 мкг 1 раз в 10 дней; фолиевая кислота 15 мг/сут с 1 -го по 30-й день от начала лечения витамином В12; гипотардиферон по 1 табл. в день с 30-го дня в течение 1-2 мес. Препараты железа необходимы, т.к. у беремен­ных анемии, как правило, смешанного генеза. Примерная схема лечения пожилых: витамин В12 500 мкг внутримышечно ежед­невно 10 дней, затем через день 10 инъекций, затем 500 мкг 1 раз в неделю, 2-3 мес, затем 1 раз в 2 нед.- 2 мес, далее 1 раз в мес. пожизненно; фолиевая кислота 10 мг/сут; поливитаминный препарат (ундевит) по 1 табл. 2 раза в день с 30 дня от начала лечения витамином В12, в течение 1-2 мес, с перерывами на 2-3 мес.

85 слайд

Описание слайда:

Реабилитационная терапия и профилактика 1. Первичной профилактики не существует. 2.Диспансерный учет больных: в период полной ремиссии 1 раз в месяц вво­дится 500 мкг витамина В12. При необходимости (при наличии признаков мегалобластного кроветво­рения) весной и осенью вводится витамин В12 по 200 мкг 1 раз в 10 дней. В12- и фолиево-дефицитная анемия в период клинико-гематологической ремис­сии не является противопоказанием к санаторно-ку­рортному лечению, не влечет за собой ограничений в приеме физиопроцедур. 3. Лицам, перенесшим тотальную резекцию желудка: витВ12- по 100мкг 1раз в месяц пожизненно+ препараты железа курсами 2 раза в год по 1-1.5мес. Критерии эффективности реабилитацион­ной терапии: Сохранение нормобластного кроветворения (нормальные цифры эритроцитов, НЬ, цвето­вой показатель не выше 1,1; отсутствие макроцитоза) при наличии только поддерживаю­щей терапии. Отсутствие неврологических нарушений: из­вращения вкуса, онемение стоп и ладоней, парестезии и др. Медицинская экспертиза Пациент временно нетрудоспособен до полно­го исчезновения признаков мегалобластного крове­творения и восстановления цифр красной крови до нормы.

86 слайд

Описание слайда:

Особенности фолиево-дефицитной анемии Гематологический синдром – напоминает таковой при В12-дефицитной анемии Отсутствуют неврологические нарушения Внутренние запасы фолиевой кислоты могут истощиться уже через 4 мес.

87 слайд

Описание слайда:

↓ поступления фолиевой кислоты с пищей Несбалансированная диета (напр., при хр. алкоголизме) Нарушение всасывания Повышенный расход фолиевой к-ты Беременность Усиленный рост организма Хр. гемолитические анемии Причины фолиеводефицитной анемии Суточная потребность 100-200 мкг Фолиевая к-та содержится в мясе, печени, дрожжах, шпинате Лекарственные препараты: МТ Противосудо-рожные Триметоприм Триамтерен

88 слайд

Описание слайда:

Лечение фолиеводефицитной анемии Фолиевая кислота внутрь 5-15 мг/сут 4-6 недель до полной ремиссии С профилактической целью (при хроническом гемолизе, беременности, лактации) 1 мг/сут фолиевой кислоты.

89 слайд

Описание слайда:

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Цель лечения: создание устойчивой клинико-гематологической ремиссии при отсутствии явлений гемолиза. Задачи: 1.остановка процесса гемолиза с помощью ме­дикаментозных средств. При необходимости- спленэктомия; 2.восстановление нормального кроветворения,нормальных показателей красной крови; 3.разработка и применение схемы поддержива­ющей терапии с целью предотвращения воз­никновения гемолитических кризов.

90 слайд

Описание слайда:

Гемолитические анемии Общие признаки гемолиза: ↓ Hb Ретикулоцитоз Возможна спленомегалия уровня свободного билирубина при внутриклеточном гемолизе уровня свободного гемоглобина, гемоглобинурия, гемосидеринурия при внутрисосудистом гемолизе В костном мозге – раздражение красного ростка

91 слайд

Описание слайда:

92 слайд

Описание слайда:

Наследственные гемолитические анемии Вследствие нарушения структуры мембранного белка: -наследственный (микро)сфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз Вследствие нарушения липидов мембраны эритроцитов: -наследственный акантоцитоз Вследствие нарушения синтеза цепей глобина: --талассемии, β-талассемии, гемоглобинопатия Н

93 слайд

Описание слайда:

Наследственные гемолитические анемии Связанные с нарушением структуры цепей глобина - гемоглобинопатии: - серповидно-клеточная анемия Связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов – энзимопатии: - дефицит активности Г-6-ФДГ, пируваткиназы и др.

94 слайд

Описание слайда:

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) Внутриклеточный гемолиз – хронический или в виде криза (анемия, желтуха, спленомегалия) Деформации скелета (башенный череп, готическое небо, широкая переносица, укорочение мизинца и др.) Раннее развитие ЖКБ Наследственный анамнез

95 слайд

Описание слайда:

Наследственные энзимопатии (=наследственные несфероцитарные гемолитические анемии) Наиболее часто – дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы При этом постоянная гемолитическая анемия (с внутриклеточным гемолизом) встречается редко После приема лекарственных препаратов (сульфаниламиды, нитрофураны, 5-НОК, невиграмон, антималярийные средства), бобов – гемолитический криз с внутрисосудистым гемолизом

96 слайд

Описание слайда:

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе Гемолитический криз с выраженной желтухой и резким снижением цифр красной крови является показанием к экстренной госпитализации в гемато­логический стационар, не следует пытаться купиро­вать его амбулаторно! 1.Организация лечения. При первом выявлении состояния, вызывающего подозрение на гемолити­ческую анемию, пациент подлежит плановой (в не­тяжелых случаях) или экстренной (в тяжелых) гос­питализации в гематологический стационар. Объем до стационарного обследования: клинический анализ крови, общий анализ мочи, анализ мочи на желчные пигменты, осмотр инфекциониста, для женщин -осмотр гинеколога, по возможности - УЗИ органов брюшной полости. В период обострения у пациента с установлен­ным диагнозом гемолитической анемии в тяжелых случаях - госпитализация в гематологический стационар, в нетяжелых случаях - обязательная консуль­тация гематолога для назначения кортикостероидной терапии и ведение пациента совместно с гематоло­гом до достижения ремиссии.

97 слайд

Описание слайда:

2.Плановая терапия А.Информация для пациента и его семьи: 1.Возможная этиология заболевания у данного пациента. 2.Принципиальная возможность достижения клинико-гематологической ремиссии. 3.Обоснование необходимости кортикостероид­ной терапии. 4.При необходимости обоснование показаний к спленэктомии. 5.Объяснение особенностей режима, трудоуст­ройства, гипоаллергенной диеты, лекарственных ог­раничений, противопоказаний к физиотерапии. В случае врожденной гемолитической анемии - информация о генетическом риске. Б.Советы пациенту и его семье: 1.Режим труда и отдыха: если пациент работает на вредном производстве - решить вопрос о трудо­устройстве без профвредности; исключить отдых в летнее время на южных курортах, инсоляцию. 2.Исключить неконтролируемый прием медика­ментов, особенно анальгетиков и нестероидных про­тивовоспалительных препаратов. .Соблюдать гипоаллергенную диету с исклю­чением кофе, цитрусовых, шоколада, малины, зем­ляники, острых приправ. Ограничить прием в пищу яиц. 4.Исключить экстремальные температурные воздействия: посещение парной бани, сауны, зим­нюю охоту и рыбалку. 5.В случае врожденной аутосомно и доминант­но наследуемой гемолитической анемии (сфероцитарная, овалоцитарная) настоятельно не рекоменду­ется деторождение вследствие высокого генетичес­кого риска.

98 слайд

Описание слайда:

В.Медикаментозная терапия 1. При первом выявлении или обострении болезни необходим постельный режим, диета с исключением продуктов, способных вызывать аллергию (шоколад, яйца, клубника, малина). 2. Лечение зависит от степени тяжести анемии: при минимальной степени тяжести анемии: ГКС в малых дозах. Наблюдение; при умеренной: преднизолон в начальной дозе 60 мг/сут в течение 2-3 нед. Если нет эффекта – то проводится спленэктомия. Если опять нет эффекта – назначаются: Циклофосфан 100 мг/сут, Азатиоприн 150 мг/сут, Ритуксимаб 375 мг/м2 в нед. Если эффект на преднизолон есть - то быстрое снижение дозы до 20 мг/сут. при тяжелой степени: преднизолон 60 мг/сут и >, в/в иммуноглобулин, спленэктомия. В период частичной ремиссии, когда количество ретикулоцитов нормализуется (что свидетельствует о прекращении гемолиза) - лечение, как при железодефицитной анемии, назна­чаются гепатопротекторы.

99 слайд

Описание слайда:

Реабилитационная терапия и профилактика Весной и осенью применяются препараты желе­за в профилактических дозах, обязательно назначе­ние гепатопротекторов (карсил и др.). Санаторно-курортное лечение противопока­зано! В период обострения контроль крови и врачеб­ный осмотр - 1 раз в 3-5 дней, в период частичной ремиссии - 1 раз в 14 дней, в период полной ремис­сии - 1 раз в 2-3 мес. Реабилитационная терапия эф­фективна, если: у пациента сохраняется нормальное количе­ство ретикулоцитов (гемолиз отсутствует); цифры красной крови нормальные; нет нарастания желтушности кожных покро­вов. Медицинская экспертиза Экспертиза временной нетрудоспособнос­ти. Пациент нетрудоспособен до нормализации по­казателей ретикулоцитов. Критерии трудоспособнос­ти в зависимости от цифр гемоглобина см. «Железодефицитные анемии». Медико-социальная экспертиза. Показания к направлению на МСЭК: тяжелая гемолитическая анемия с частыми кризами, стойко нарушающая тру­доспособность пациента. Состояние после операции спленэктомии. Стойкая некорригируемая панцитопения как следствие иммунного гемолиза.

104 слайд

Анемии при костно-мозговой недостаточности Нормохромные (реже гиперхромные) Гипорегенераторные (↓ретикулоцитов) Лейкопения за счет снижения содержания нейтрофильных гранулоцитов (гранулоцитопения) Тромбоцитопения Лихорадка, инфекционные осложнения, язвенно–некротические поражения слизистых Геморрагический синдром Изменения картины костно–мозгового кроветворения в соответствии с характером основного патологического процесса (замещение жировой тканью, инфильтрация бластными клетками и др.).

108 слайд

111 слайд

Описание слайда:

ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Цель лечения: поддержание состояния клинико-гематологической компенсации, удлинение срока жизни пациента. Задачи: стимуляция костномозгового кроветворения; коррекция иммунологических нарушений. Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе Возможны тяжелые геморрагические и гнойно-некротические проявления. Даже при их отсутствии подозрение на гипопластическую анемию является показанием к экстренной госпитализации в гемато­логический стационар. Попытки купирования кро­вотечений и лечения гнойных осложнений амбулаторно эффекта не дадут!

112 слайд

Описание слайда:

1.Организация лечения. В случаях первого выяв­ления и обострений - госпитализация в гематоло­гический стационар. В период компенсации пациент наблюдается еженедельно, консультация гематолога - ежемесячно. При клинико-гематологической ремис­сии (наблюдается крайне редко) - общепрактикующий врач или участковый терапевт осматривает па­циента ежемесячно, гематолог - 1 раз в 3 мес. 2.Плановая терапия В стационаре - массивная трансфузионная и гормонотерапия (глюкокортикостероиды до 60-100 мг/сут), по показаниям - спленэктомия. При наличии показаний и условий - пересадка кост­ного мозга. Реабилитационная терапия и профилактика А.Амбулаторно - преднизолон в индивидуально по­добранных дозах (15-45 мг/сут), анаболические сте­роиды. Б.Фитотерапия, гомеопатическое лечение неэффек­тивны! В.Требуется по возможности полное исключение лекарственных препаратов, способных вызывать ги­поплазию кроветворения (левомицетин, сульфанила­миды, аминазин, букарбан, бутадион), устранение контакта с бытовой химией, запрет инсоляции и физиотерапевтического лечения. Беременность и роды не рекомендуются. В случае выявления гипопластической анемии у беременной - прерывание беремен­ности! Санаторно-курортное лечение строго проти­вопоказано! Медицинская экспертиза Медико-социальная экспертиза.Все паци­енты с гипопластической анемией нетрудоспособны в период первого выявления, а также обострения болезни, и после стационарного обследования и ле­чения подлежат направлению на МСЭК. Как прави­ло, это инвалиды II группы пожизненно, лишь в ред­ких случаях при стабильных показателях крови ус­танавливается III группа инвалидности и разреша­ется легкий труд.

114 слайд

Описание слайда:

Клиническая картина. Начальные проявления обусловлены быстрым развитием гиповолемии(снижение ОЦК): головокружение, обморочное состояние, бледность, холодный пот. Пульс нитевидный, частый. Артериальное давление низкое. Через 12-18 ч присоединяются симптомы собственно анемии: слабость, шум в ушах, наруше­ния зрения; отмечаются тахикардия и артериальная гипотензия. Сразу после кровопотери цифры гемоглобина и эритроцитов близки к нормальным. Через 1 -2 дня на­блюдается прогрессирующее равномерное снижение показателей красной крови без снижения цветового показателя - анемия носит характер нормохромной. Через 4-5 дней после кровопотери наступает ретикулоцитарный криз - резкое повышение количества ретикулоцитов в результате усиления активности костного мозга (норма- 0.5-1.2%). В крови могут появляться молодые формы гранулоцитарного ряда: метамиелоциты, реже миелоциты. При достаточных запасах железа в плаз­ме после этой фазы быстро наступает выздоровле­ние, при сидеропении(снижение запасов железа в организме) развивается картина гипохромной железодефицитной анемии. Диагностика острой постгеморрагической анемии при внешних кровоте­чениях не представляет затруднений. При массивных внутренних кровотечениях диагностике помогают проба Грегерсена на скрытую кровь в кале, анализ крови на остаточный азот при кровотечениях из же­лудочно-кишечного тракта, пункция полостей.

116 слайд

Описание слайда:

Лечение: 1.Госпитализация(хирургическое, травматологическое, гинекологическое отделение). 2.Остановка кровотечения: -механические способы: наложение жгута, давящих повязок, гемостатической губки; -остановка маточного кровотечения; -в\в, в\м- 12.5%р-ра 2-4мл дицинона, 1%р-ра 3-5мл викасола; -в\в-капельно- 100-200мл 5% р-ра аминокапроновой кислоты; 3. При шоке: -опустить головной конец кровати; -в\в-кап.- кристаллоидные р-ры(солевые): 0.9% р-р NaCl, р-р Рингера, 5% р-р глюкозы, дисоль, ацесоль, лактосоль(обьем их должен значительно превышать обЪъем кровопотери); Вслед за их введением- в\в-кап.- 100мл и более 5% р-ра альбумина Или коллоидные кровезаменители: полиглюкин(400-800мл и более), реополиглюкин(400-800мл и более), желатиноль(1000мл и более). Соотношение кристаллоидных р-ров к коллоидным – 2:1 или 3:1 (коллоидные р-ры вводят только после обильного введения кристаллоидных, т.к. коллоидные вызывают- дегидратацию тканей, метаболические осложнения, углубляют ОПН, способствуют развитию ДВС- синдрома). 4.Прибегать к переливаниям крови следует прибегать при больших кровопотерях- более 1-1.5л. у взрослых. 5.Проводится плановая и реабилитационная терапия ЖДА.

Описание слайда:

Все, что делает врач, пусть он делает правильно и красиво. Гиппократ.

Первичная профилактика – проводится группе лиц, у которых нет на данный момент анемии, но имеются предрасполагающие обстоятельства: беременные и кормящие. Все беременные женщины при сроке беременности 8 недель распределяются на группы: 0 (нулевая) – нормально протекающая беременность. Назначают профилактический прием Fe (30-40 мг) с 31 недели беременности в течение 8 недель. 1 группа – беременные с нормальным анализом крови, но с факторами риска (патология ЖКТ, обильные и длительные менструации перед беременностью, многократные роды, недостаточное поступление Fe с пищей, наличие инфекции, ранний токсикоз с частой рвотой). Профилактическая терапия начинается с 12-13-й недели до 15-й, затем с 21-и с 31-й до 37-й недели. 2 группа – женщины у которых анемия возникла во время беременности. Применяют лечебные дозы препаратов. 3 группа – женщины с беременностью, возникшей на фоне уже существующей ЖДА. Проводится лечение с назначением лечебных доз препаратов, затем терапия насыщения и курсы профилактической терапии (2 курса по 8 недель) в сочетании с приемом антиоксидантов (вит Е, аевита, вит С, поливитамины, препараты кальция) Девочки-подростки и женщины с обильными и длительными месячными (назначают 2 курса профилактической терапии по 6 недель или после менструации в течение 7-10 дней в течение года.