– это наследственная болезнь, которая характеризуется стойким интеллектуальным снижением, расстройствами аутистического спектра и специфическими фенотипическими особенностями. Ключевой симптом – недостаточность познавательных функций. Отмечается гиперактивность, дефицит коммуникативных способностей, замкнутость. Лицо удлиненное, ушные раковины большие, лоб выступающий, кончик носа загнутый. Диагностика основывается на клинико-анамнестических данных и результатах биогенетического анализа. Лечение симптоматическое, включает использование медикаментов и психолого-педагогическую коррекцию.
МКБ-10
Q99.2 Ломкая X-хромосома
Общие сведения
Синдром Мартина-Белл получил свое название по фамилиям исследователей, впервые описавших патологию. В 1943 году физиологи из Великобритании Д. Мартин и Д. Белл изучали 11 случаев олигофрении у мужчин из одной семьи, в которой женщины имели нормальное интеллектуальное развитие. Генетическая основа заболевания была выявлена в 1969 году американским генетиком Г. Лабсом. Синонимичное название – синдром ломкой X-хромосомы. Распространенность среди мальчиков составляет 1:4 000, среди девочек – 1:6 000. Согласно данным зарубежных врачей-генетиков, частота синдрома Мартина-Белл у пациентов мужского пола с умственной отсталостью достигает 1,9-5,9%. Отечественные исследования указывают на более высокие значения, в соответствии с ними этот синдром имеют 8-10% больных олигофренией.
Причины
Синдром Мартина-Белл является результатом дефекта гена FMR1, расположенного в X-хромосоме. Наследование происходит по доминантному сцепленному с полом типу с неполной пенетрантностью. У мужчин присутствует одна X-хромосома, поэтому мутантный аллель всегда провоцирует болезнь. У женщин есть две половые хромосомы типа X: одна активная, другая – резервная, инактивированная. Таким образом, при наличии мутации в одном из двух генов FMR1 заболевание проявляется или нет в зависимости от активности измененной хромосомы. Мужчины с ломкой хромосомой X не могут передать ее сыновьям, но передают всем дочерям, которые либо болеют, либо остаются здоровыми носителями мутации. Женщины с дефектной хромосомой передают ее детям обоих полов с вероятностью 50%. Наследование синдрома учащается от поколения к поколению, этот феномен называется парадоксом Шермана.
Патогенез
При секвенировании FMR1-гена было выявлено, что основой симптоматики и цитогенетически определяемой ломкости хромосомы X является многократное увеличение количества единичных тринуклеотидов ЦГГ. Это приводит к подавлению транскрипции и последующему недостаточному производству белка FMR1, ответственного за развитие центральной нервной системы, а именно – за формирование аксонов и синапсов, появление и усложнение нейронных связей, успешность процессов обучения и запоминания.
Участок хромосом, подверженный структурным изменениям при наследственном синдроме Мартина-Белл, может находиться в четырех состояниях, характеризующихся различным удлинением повторяющихся последовательностей тринуклеотидов. При отсутствии болезни и носительства определяется нормальное количество повторов – от 6 до 39. В промежуточном состоянии диагностируется 40-60 повторов, в состоянии премутации – 55-200. В обоих случаях заболевание отсутствует. Поскольку экспансия тринуклеотидов возможна лишь в период гаметогенеза, премутация способна превратиться в полную мутацию. Это происходит при передаче измененного материнского гена, аллель «утяжеляется» во время овогенеза. При полной мутации выявляется больше 200 повторов ЦГГ, чаще всего – от 230 до 4 000.
Симптомы
Дети рождаются с увеличенной массой тела, в среднем – 3,5-4 кг. Первыми обращают на себя внимание фенотипические особенности младенцев. Характерен макроорхизм – увеличение яичек без эндокринного заболевания. Окружность головы больше нормы или соответствует ее верхним границам. Лоб высокий и широкий, лицо вытянутое с уплощенной средней частью. Нос имеет слегка клювовидный загиб, ушные раковины крупные, располагаются низко. Суставы отличаются хорошей подвижностью, кости кистей и стоп широкие. Кожа зачастую гиперэластичная, волосы и радужные оболочки глаз светлого оттенка. Фенотипические признаки могут быть выражены по-разному, от одного-двух едва определяемых до полного комплекса.
Ключевое клиническое проявление заболевания – умственная отсталость. Стойкое интеллектуальное снижение проявляется слабым развитием сложных форм мышления и памяти. Пациентам недоступно понимание абстрактно-логических высказываний и явлений, использование категорий, установление аналогий. Сравнение, анализ и обобщение могут осуществляться на простом уровне, например, в конкретных бытовых ситуациях. Словарный запас обеднен. У многих мальчиков IQ равен 40-50 баллам, реже достигает 70-79. Относительно сохранна номинативная речь и зрительное восприятие. У девочек когнитивное снижение менее выраженное, соответствует легкой степени олигофрении или пограничному уровню интеллектуального развития.
Другой типичный симптом заболевания – своеобразие речи. Она ускоренная, сбивчивая, изобилует повторами, эхолалиями и персеверациями. Аутистические расстройства представлены трудностями коммуникации и поведенческими нарушениями. Дети часто проявляют агрессивность и замкнутость при попытке установления контакта. В тяжелых случаях развивается мутизм – полное отсутствие речи как средства общения. В поведении преобладает двигательная расторможенность, гиперактивность , стереотипии, самопровреждения. Пациенты избегают смотреть в глаза, не допускают прикосновений, но по сравнению с больными аутизмом интерес к общению присутствует. Стереотипные движения включают хлопки руками, прыжки, вращения вокруг своей оси, встряхивания руками, бег по кругу, гримасничанье и однообразное хныканье. Имеются трудности планирования и контроля поведения, переключения внимания и пространственной координации.
Неврологические симптомы неспецифичны. Определяется легкое снижение мышечного тонуса, двигательная дискоординация. Недостаточное развитие мелкой моторики затрудняет освоение письма, некоторых игровых и бытовых навыков (сборки конструктора, рисования, шитья и др.). У части больных имеются глазодвигательные нарушения, усиление сухожильных рефлексов, экстрапирамидные паракинезы, например, зажмуривание глаз, нахмуривание бровей, гримасничанье. При тяжелых формах синдрома возникают эпилептические припадки . У 25% пациенток с премутационным состоянием развивается первичная недостаточность яичников .
Диагностика
При выраженных фенотипических изменениях заболевание может быть обнаружено с первых месяцев жизни ребенка – неонатологи и врачи-педиатры обращают внимание на увеличенные размеры яичек и характерные особенности лица. В иных случаях подозрение на умственную отсталость возникает в возрасте от полугода до 2-3 лет. В этот период прослеживается отставание умственного развития, поведенческие и речевые нарушения. Дифференциальная диагностика нацелена на исключение РАС, в частности раннего детского аутизма , а также умственной отсталости другого происхождения (не связанной с ломкостью хромосомы Х). Обследование проводится психиатрами, неврологами и врачами-генетиками , включает:
- Клинический опрос, осмотр. В беседе с ребенком на первый план выходит снижение интеллекта, гиперактивность и расторможенность поведения, нарушение коммуникативных навыков. Уровень психического развития не соответствует возрасту, методики исследования интеллекта выявляют олигофрению (IQ – 40-79 баллов). Внешне наблюдаются характерные фенотипические признаки, при неврологическом осмотре выявляется мышечный гипотонус, усиленные сухожильные рефлексы, паракинезы.
- Генеалогический анализ. В отличие от других форм олигофрении при синдроме Мартина-Белл прослеживается наследственная передача болезни. Как правило, у пациента имеются родственники с данным заболеванием, чаще – мужчины (дед, дядя, брат). Иногда признаки легкого интеллектуального снижения обнаруживаются у матери, но диагноз у нее часто не установлен (не подтвержден).
- Биогенетическое исследование. В лабораторных условиях исследуется строение ДНК: определяется количество ЦГГ-повторов и статус метилирования. Применяется ПЦР и цитогенетический метод. Диагноз подтверждается, если количество триплетных повторов составляет более 200. При результате 60-199 возможны легкие фенотипические проявления болезни, риск развития патологии в следующем поколении (если показатель диагностирован у женщины).
Лечение синдрома Мартина-Белл
Методы специфической терапии синдрома в настоящее время отсутствуют. Проводится симптоматическое медикаментозное лечение и . Усилия врачей и специальных психологов направлены на минимизацию эмоционально-поведенческих отклонений, овладение навыками ходьбы, речи и общения, чтения и письма. Медикаментозная терапия включает прием психостимуляторов, антидепрессантов, ноотропов, противоэпилептических средств и гормональных препаратов (при первичной недостаточности яичников). Обучение пациентов проводится по специальным коррекционно-развивающим программам. Для улучшения социальных навыков используются методы когнитивно-поведенческой терапии , групповые тренинги.
Прогноз и профилактика
Синдром Мартина-Белла не имеет осложнений и не сокращает продолжительность жизни больных, поэтому при своевременной и адекватной медико-психолого-педагогической помощи прогноз достаточно благоприятный: пациенты осваивают навыки общения и самообслуживания, обучаются в специальных школах, иногда овладевают рабочими профессиями. Профилактика основана на медико-генетическом консультировании пар из групп риска и пренатальной диагностике синдрома. Эти меры необходимы женщинам с синдромом преждевременного истощения яичников, семьям, в которых диагностированы премутационные состояния FMR1 или выявлены случаи интеллектуальной недостаточности у мальчиков и мужчин.
В неврологии большое количество заболеваний неясного генеза (идиопатических), причины возникновения которых до конца не изучены. К таким болезням относят и паралич Белла. Что такое паралич Белла? Это заболевание, которое характеризуется ослаблением мышц лица с одной или с обеих сторон.
О данном синдроме во врачебной практике известно довольно давно, впервые он был описан в 1821 анатомом из Шотландии Чарльзом Беллом (откуда и получил свое название). Данное заболевание относится к периферической нервной системе и главным образом затрагивает лицевой нерв.
Поражает недуг людей любого возраста, однако, большинство заболевших все же перевалили за отметку 60 лет. Это, скорее всего, связано с наличием больших проблем со здоровьем у данной категории лиц, нежели с генетическими предпочтениями болезни.
Заболевание является сравнительно редким. Если говорить о взрослых, то на 100 тысяч здоровых людей приходится 15–20 больных. В случае с детьми, на 10 тысяч приходится 5–7 человек, имеющими данный паралич.
Стоит отметить, что большее количество случаев встречается в холодное время года.
Причины
Как часто и бывает с идиопатическими видами болезней, точная причина возникновения недуга до конца неясна. Тем не менее благодаря накопленному опыту имеются свидетельствования, того, что данный недуг возникает на фоне вирусного поражения организма или ослабления иммунитета, особенно в период других болезней инфекционного характера.
Кроме того, причинами, которые могут спровоцировать болезнь, являются:
- травмы лица;
- переохлаждение организма;
- проблемы с артериальным кровообращением;
- атеросклероз сосудов головного мозга;
- гипертония;
- паротит;
- отит;
- воспаления головного мозга, вызванные различными факторами (энцефалит, менингит и т. п.).
Что происходит с нервами при параличе
Таким образом, имеется четыре общих причины развития недуга:
- Инфекционная.
- Лимфогенная.
- Наследственная.
- Ишемическая (связанная с сосудами).
Разновидности патологии
Паралич Белла имеет стандартную классификацию. По наличию провоцирующих факторов болезнь различается, на:
- Первичная (возникает в качестве основного заболевания в результате переохлаждения, проблем с сосудами и т. п.).
- Вторичный (возникает на фоне имеющейся в организме инфекции, в качестве ее побочного эффекта).
По месту локализации заболевание может быть:
- Левосторонним.
- Правосторонним.
- Двухсторонним (в некоторых источниках имеет название полный паралич).
По характеру течения болезни недуг бывает:
- Острым (до 2 недель).
- Подострым (до 4 недель).
- Хроническим (более 4 недель).
Симптомы паралича Белла проявляются стремительно и постепенно нарастают в течение 48 часов, после чего постепенно начинается их исчезновение. В самом начале, человек чувствует парализацию одной из сторон лица либо (если речь идет о двухстороннем параличе) всего лица. Губы и язык перестают слушаться человека, становятся «ватными». Больной перестает нормально разговаривать, у него пропадает возможность хмуриться (происходит разглаживание морщин), не получается до конца закрыть глаза (при их закрытии отчетливо видны белки).
Одним из основных симптомов является боль за ухом. Данный симптом возникает за 1–2 дня до парализации (пареза) лица и служит сигналом, о нарастающей проблеме.
Кроме того, в качестве симптомов недуга можно выделить:
- повышенное слюноотделение;
- невозможность оскалить зубы;
- разглаживание носогубной складки;
- чувствительность к громким звукам;
- утрата вкусов;
- проблемы с употреблением пищи;
- слезотечение;
- покраснение глаз;
- онемение лица, где присутствует чувствительность;
- непроизвольные мышечные сокращения.
В качестве одного из признаков можно выделить перекос лица на здоровую сторону, при попытке напрячь какую-либо мышцу на лице. Однако, данный симптом характерен лишь для одностороннего паралича.
Само течение заболевания выглядит следующим образом:
- За 1- 2 дня больной начинает ощущать резкую боль за ухом (однако, это не является обязательным).
- Во время активной фазы у пациента образуется отек и развивается ишемия, которые длятся до 2 дней.
- После вторых суток, как правило, наступает восстановительный период, во время которого снижается отек, начинают сокращаться лицевые мышцы.
Остаточные явления, некоторые парезы и параличи могут некоторое время оставаться.
Диагностика
Данный недуг обладает яркой клинической картиной, поэтому уже на этапе осмотра врач может сделать предварительный диагноз, который необходимо будет лишь дифференцировать от других, похожих недугов и определить причину возникновения.
Итак, неврологический осмотр в себя включает:
- определение степени поражения мимической мускулатуры (надувание щек, закрывание глаз, нахмуривание);
- определение наличия «симптома паруса» (врач просит глубоко вдохнуть и выдохнуть, при выдохе отмечается своего рода надутие щеки на пораженной стороне);
- в качестве дифференцирования недуга от симптомов инсульта проводится осмотр лица (так, при инсульте отмечается слабость нижней части лица, тогда как при параличе Белла слабость наблюдается на всей пораженной части).
Кроме неврологического осмотра, врач назначит комплексную диагностику организма, в которую входят:
- рентгенография;
- магнитно-резонансная томография;
- реоэнцефалография;
- компьютерная томография;
- доплерография сосудов головного мозга;
- забор спинномозговой жидкости для определения плеоцитоза.
Методы лечения
Лечение паралича Белла может проводиться в домашних условиях, если на это имеется разрешение лечащего врача. Как правило, болезнь часто проходит самостоятельно, в течение нескольких недель, даже без врачебного вмешательства, однако, при наличии показаний доктор вправе назначить медикаментозное лечение.
Итак, различают три типа лечения:
- Консервативное.
- Хирургическое.
- Народное.
Консервативное лечение
Консервативное лечение является основным из трех перечисленных вариантов и может в себя включать:
- лекарственную терапию;
- физиотерапию;
- массаж.
В том случае, если болезнь не проходит в течение определенного периода времени врач назначает больному лекарство или группу лекарств, которые будут способствовать скорейшему выздоровлению.
До и после лечения
Так, лекарства, которые применяются в данной ситуации бывают:
- гормональные (неробил, метипред, преднизолон);
- спазмолитики (но-шпа);
- противоотечное (дибазол);
- препараты от головной боли (анальгин, аспирин, цитрамон);
- анальгетики (обезболивающие);
- комплекс витаминов;
- препараты для снижения сухости глаз.
В качестве массажа применяется массаж шейно-воротниковой зоны, так как в большинстве случаев воспаление именно в данной части тела провоцирует развитию недуга
Самостоятельно назначать себе лекарства, а тем более ребенку крайне неразумно, так как это может только навредить и в конце концов довести дело до оперативного вмешательства.
Хирургическая операция
Что касается хирургического вмешательства, оно назначается в том случае, если симптомы недуга не удается вылечить более месяца. Дело в том, что при длительном сохранении симптомов, существует вероятность осложнений в виде пожизненного сохранения симптоматики. При подобной угрозе необходимо быстро устранять проблему не медикаментозными препаратами, а оперативным вмешательством.
Операция представляет собой микроскопическую декомпрессию лицевого нерва.
Декомпрессия - устранения сдавливания
Зачастую для получения доступа к самому нерву необходимо произвести удаление кости, которая закрывает доступ к нему.
В случае если болезнь уже затянута, возможно проведение пластической операции.
Восстановление после оперативного вмешательства не занимает длительное время, однако, больному необходимо выполнять специальные упражнения для мышц лица и применять специальный электростимулятор.
Народная медицина
Лечить паралич Белла можно не только в условиях медицинского учреждения, но и народными методами. Самое главное, чтобы об этом факте знал лечащий врач и одобрил такой вариант лечения.
Основу домашних средств составляют успокоительные средства и настойки, к которым можно отнести:
- успокоительная настойка;
Для приготовления успокоительной настойки понадобиться следующее:
50 мл настойки из плодов боярышника
50 мл настойки из цветов пиона
50 мл настойки календулы
50 мл пустырника
25 мл корвалола
1–2 ч. л. меда
Все ингредиенты перемешиваются и принимаются по 1 ч. л. на ночь в течение 3 месяцев.
- настойка из листьев малины;
Для приготовления понадобиться:
Несколько стеблей и листьев малины
200 гр водки
Сырье залить водкой и настаивать 9 дней. Перед употреблением процедить. Процедура приема, следующая:
Первые 10 дней по 20 капель 3 раза в день за 30 минут до еды
Следующие 10 дней по 30 капель
Курс составляет 3 месяца
- тепло;
Отличное средство для избавления от данного недуга - использование тепла. В плотный мешок помещает крупу или соль и нагревают их до терпимой температуры. Греть пораженное место необходимо не менее 10 минут.
- облепиховое масло.
Кроме того, можно лечиться облепиховым маслом. Данное масло наносят круговыми движениями в область поражения до полного втирания. Курс лечения не меньше месяца.
Возможные осложнения
Несмотря на легкость течения болезни, при отсутствии своевременного и правильного лечения есть вероятность развития осложнений.
Так, последствия при параличе Белла могут быть:
- необратимое повреждение лицевого нерва;
- частичная или полная потеря зрения;
- затрагивание второй половины лица (при односторонней форме недуга);
- сохранение симптомов болезни до конца жизни;
- неконтролируемое сокращение мышц (при улыбке у больного могут закрываться глаза).
Тем не менее прогноз довольно утешительный - примерно в 75% случаев происходит полное выздоровление.
Профилактика
Как и любую болезнь данный недуг можно предотвратить, для это необходимо соблюдать простые профилактические рекомендации, в том числе:
- укрепление и повышенное внимание к своему иммунитету;
- исключение нахождение на сквозняках, в холодных помещениях и на улице в холодное время года не одетым;
- своевременное лечение всех болезней (правильное лечение данных болезней);
- своевременное обращение к врачу при обнаружении признаков паралича у себя.
Итак, несмотря на то, что данный недуг не является опасным для жизни человека, наличие неприятных последствий может серьезно осложнить жизнь. Не стоит затягивать с визитом к врачу и стараться избавиться от заболевания своими силами, берегите себя и свое здоровье, лечитесь правильно.
Идиопатический паралич Белла – это патология лицевого нерва, проявляющаяся параличом мимических мышц лица. Идиопатический – значит возникающий спонтанно, без установленной причины. Болезнь встречается у 20 людей из 100 тыс. населения планеты.
Первым невыясненное ослабление мимических мышц зафиксировал Чарльз Белл в 1836 году. Патология названа в честь этого врача, который первым детально описал симптоматику.
Причины
Точной причины нет. Врачи расценивают паралич или парез Белла как многофакторное заболевание. На его развитие вероятно влияют ишемические факторы, патологии ЛОР-органов, травмы ветвей лицевого нерва.
Патогенез болезни в точности также не описан. Исследователи предполагают, что в механизме развития играет роль нарушение обмена веществ, активация перекисного окисления жирных кислот, повышение проницательности клеточной стенки для калия и нарушение систем, препятствующих окислению.
Раньше врачи считали, что в основе невропатии – воспаление нерва. Однако на вскрытии больного с невропатией в нерве не обнаружили воспалительных процессов.
Симптомы
Односторонний паралич или парез лицевых мимических мышц составляет 94% всех случаев, остальные 6% – двустороннее повреждение лицевого нерва. В 10-12% случаев клиническая картина рецидивирует после лечения. В 1968 году советский врач Попов описал клинический случай пациента, у которого паралич Белла рецидивировал 10 раз за жизнь. Повторные эпизоды неврита протекают тяжелее предыдущих, и они труднее лечатся.
В основе патологии лицевого нерва – паралич или парез: паралич – это полная слабость мышц лица, парез – частичная слабость. Клиническая картина паралича Белла:
- Носогубная складка на пораженной стороне сглажена.
- Симптом паруса – щека надута во время разговора.
- Симптом Белла – при попытке закрытия обоих глаз, века на стороне поражения не опускается, а глаз смещается кверху и частично во внешнюю сторону.
- Когда больной принимает пищу, жидкость выливается через угол рта на пораженной стороне, твердая еда застревает в пространстве между щекой и десной.
Чтобы оценить тяжесть заболевания, врачи используют шкалу Хаус-Браакмана. В ней есть 6 степеней тяжести:
- Отсутствие патологии. Мимические мышцы в норме. Ветви нерва функционируют.
- Легкие нарушения. В покое мимика лица нормальная, но при движении отмечается легкая асимметрия между левой и правой сторонами лица в области рта, глаз и лба.
- Умеренные нарушения. Присутствует легкая асимметрия в спокойствии, но не нарушающая эстетику лица. Глаза закрываются полностью, угол рта асимметричен, бровь приспущена.
- Дисфункция средней тяжести. Асимметрия нарушает эстетику лица, вплоть до субъективного уродства. В мышцах лба нет движений, века опускается не полностью, при максимальном усилии рот асимметричен.
- Тяжелые нарушения. Мимические мышцы почти не сокращаются. В спокойствии лицо полностью асимметрично.
- Полный паралич. Мышцы на пораженной стороне не сокращаются при максимальном усилении.
Ветви лицевого нерва (их 5 штук) парализуются неравномерно. В клинической практике чаще расстраивается работа нижних ветвей, иннервирующие мышцы нижней челюсти и рта.
Диагностика и лечение
Диагноз паралич Белла выставляется после получения результатов по следующим методам исследования:
- Магнитно-резонансная томография. Данные о нейровизуализации позволяют дифференцировать поражение исключительно лицевого нерва от опухолей головного мозга или острого нарушения кровообращения.
- Электронейромиография. Данные метода определяют функциональность ветвей лицевого нерва.
- Объективный осмотр пациента: вовлеченной обеих сторон лица, чувствительность кожи.
Следующий этап диагностики – дифференциация с заболеваниями, которые проявляются нарушением работы лицевого нерва:
- инсульт;
- синдром Гийена-Барре;
- опухоль слухового нерва;
- герпес;
- инфекционный и аутоиммунный рассеянный склероз.
Признаки, которые говорят о другом заболевании, но не о параличе Белла:
- Поражение других черепно-мозговых нервов: тройничного, отводящего, языкоглоточного, подъязычного и блуждающего. Их поражение проявляется снижением или полным отсутствием чувствительности лица и языка, нарушением акта глотания и вегетативными нарушениями (сухость во рту или избыточное выделение слюны).
- Выраженность симптомов нарастает дольше недели.
- Перед параличом или парезом в мышцах лица были подергивания.
- В течение 3 месяцев нет признаков улучшения.
- Нет других системных заболеваний: лихорадки, опухоли.
Прогноз лечения неблагоприятный, если:
- есть сахарный диабет или гипертоническая болезнь;
- присутствует чрезмерная чувствительность к звуку и свету;
- пациенту более 60 лет;
- данные электронейромиографии говорят о денервации лицевого нерва.
- Улучшить кровообращение в мимических мышцах лица и в ветвях нерва.
- Улучшить проводимость электрического импульса в нерве.
- Восстановить сократительную активность мышц лица.
- Предупредить мышечную контрактуру.
Стандарт лечения:
- Терапия начинается с приема гормонов – назначается преднизолон дозой 60-80 мг в сутки на неделю. После 7 дней приема в течение 5 дней доза постепенно снижается.
- Ипидакрин. Таблетки назначают для улучшения нервно-мышечной проводимости нервного импульса. 20 мг 3 раза в день.
- Фуросемид назначается для дегидратации. 40 мг в день.
- Альфа-липоевая кислота. Назначается для улучшения антиоксидативных процессов и утилизации свободных неустойчивых радикалов. Принимать по 600 мг ежедневно.
- спать на пораженной стороне лица;
- трижды в день по 10 минут держать голову в склоненном положении.
Вспомогающее способы лечения:
- Иглоукалывание при параличе Белла. Методика расслабляет мышцы, устраняют боли и улучшает проводимость нервного импульса.
- Лечебная гимнастика: поднятие бровей, закрытие и открытие глаз, улыбка с закрытым ртом, прищуривание, свист, расширение ноздрей.
- Народными средствами: прикладывание на пораженную сторону грязевые или парафиновые аппликации с температурой 40 и 500 соответственно.
Паралич Белла – это серьезное заболевание, которое приводит к одностороннему парезу лицевых мышц. Эта болезнь характеризуется стремительным развитием.
При этом параличе причины достоверно не выяснены, поэтому врачи говорят об идиопатической природе этого нарушения.
Толчком к развитию лицевого паралича может стать:
- инфекционные заболевания;
- сильное переохлаждение;
- гнойные болезни среднего уха;
- менингиты;
- опухолевые новообразования;
- атеросклероз.
Причиной развития поражения лицевого нерва может выступать синдром Мебиуса и Гийона-Баре. Первый характеризуется врожденной аномалией лицевых нервов, в результате чего мимические мышцы лица неразвиты, а при синдроме Гийона-Барре отмечаются множественные поражения нервных корешков, приводящие к развитию параличей.
Одной из вероятных причин развития паралича лица является инфекционное заболевание, при котором развивается отек лицевого нерва.
Симптомы паралича
Паралич Белла характеризуется следующими признаками:
- дискомфорт сзади ушной раковины;
- ослабление мышц одной стороны лица;
- отсутствие мимики;
- нарушение двигательной функции века на пораженной части лица;
- локальное онемение кожи.
Несильная боль позади ушной раковины является начальным симптомом заболевания и появляется до развития видимых проявлений болезни. Затем постепенно слабеют мышцы на пораженной стороне лица. Через некоторое время мимические движения мышц становятся невозможными. Паралич Белла характеризуется нарушением подвижности века, в результате чего человек не может закрыть глаз, расположенный на пораженной части лица.
Пораженная область немеет, однако снижения чувствительности кожи не наблюдается.
В некоторых случаях отмечается обильная слезоточивость, слюноотделение и нарушения вкусовых ощущений.
Особенности заболевания
Паралич Белла развивается из-за внезапного отека лицевого нерва. Причины этого процесса до сих пор не выяснены. Особенностью болезни является то, что в большинстве случаев функция лицевого нерва восстанавливается самостоятельно, без специфического лечения. Как правило, это происходит за полтора-два месяца.
Однако это не означает, что лечить болезнь не нужно. Часто отмечается повторное ослабление мышц после самостоятельного восстановления функции лицевого нерва. Особо внимательными должны быть пожилые люди, так как в этом случае высока вероятность развития осложнений, в результате которых полностью восстановить функцию нерва не получится.
Постановка диагноза
Для постановки диагноза необходимо проконсультироваться с неврологом. Диагноз ставится на основе внешнего осмотра и оценки степени поражения лицевого нерва. Для этого применяют диагностические методы – электромиографию. Это позволяет определить степень нарушения проводимости импульсов по поврежденному нерву.
Схема лечения подбирается индивидуально, в зависимости от степени повреждения.
Лечение
Паралич Белла лечится с помощью медикаментозной терапии и физиотерапевтических методов. В некоторых случаях восстановить функцию лицевого нерва можно только хирургическим путем.
В начале лечения необходимо как можно быстрее снять отек и купировать боль. Для этого применяют инъекции препаратов-глюкокортикоидов. Инъекции помогают быстро снять симптомы и снизить выраженность паралича.
Одновременно с этим пациенту показана противовирусная или антибактериальная терапия, которую должен подбирать врач в индивидуальном порядке.
Особенностью болезни является невозможно закрыть глаз, что приводит к пересыханию роговицы. С этой целью врачи назначают специальные увлажняющие капли, состав которых идентичен составу слезы. Пока мимика не восстановиться, пациенту показано ношение повязки на глаз.
Спустя некоторое время после регулярной терапии для снятия отека, лечение дополняют витаминными препаратами. Это необходимо для того, чтобы ускорить обменные процессы в нервных волокнах и улучшить их проводимость.
Физиотерапевтические методы
Спустя полторы-две недели после начала медикаментозного лечения назначают физиотерапевтические процедуры. Это необходимо для того, чтобы улучшить местные обменные процессы и снять отек. При лечении паралича Белла применяют:
- акупунктуру;
- массаж;
- ультразвуковые методики лечения;
- лазеротерапию.
Все это способствует улучшению функции нерва и лицевых мышц и помогает скорее восстановить мимику пациента.
Оперативное лечение
Хирургическое вмешательство назначают в случае, если медикаментозная терапия длительное время не дает результата. Обычно основанием для проведения операции является отсутствие улучшений спустя месяц лечения медикаментами. В ходе операции проводится декомпрессия пораженного нерва.
Для полного восстановления мимической функции понадобится длительный период реабилитации. В это время пациенту назначаются физиопроцедуры, массаж и регулярное выполнение гимнастики для восстановления мимики.
Если операция проводилась после длительного паралича (более двух лет), восстановление мимики невозможно без дополнительного вмешательства, так как мышцы лица пациента не функционируют.
Гимнастика для восстановления мимики
Существует ряд простых упражнений, показанных для восстановления после неврита лицевого нерва.
- Высоко поднять брови, сделав удивленное лицо, затем опустить их как можно ниже, нахмурившись.
- Набрать максимально возможное количество воздуха, надув щеки, а затем выпустить воздух, надавливая на них руками.
- Крепко зажмурить глаза, затем широко их распахнуть.
- Сложить губы «трубочкой», как при свисте. В это время надуть щеки и медленно выпустить воздух через сложенные губы.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от проводимости импульсов по лицевому нерву. Если проводимость не нарушена, прогноз благоприятный, однако для полного восстановления необходимо время. Если по результатам электромиографии проводимость отсутствует, в большинстве случаев восстановить мимические функции невозможно без оперативного вмешательства. Даже в случае успешно проведенной операции, понадобиться пластическая коррекция пораженной стороны лица.
Так как причины паралича достоверно не изучены, единственная профилактическая мера – это своевременное лечение любых инфекционных болезней. Также рекомендуется избегать переохлаждения.
Термин паралич Белла определяет неврологическое заболевание, которое характеризуется резкой утратой функциональной активности лицевого нерва (VII черепно-мозговых нервов), преимущественно с одной стороны. Заболевание достаточно широко распространено, оно встречается у людей молодого трудоспособного возраста.
Синдром Белла является самой распространенной формой поражения лицевого нерва с его параличом. Он встречается в 23 случаях на 10000 человек. Заболевание впервые описал шотландский физиолог Чарльз Белл в 19 веке.
Причины и механизм развития
Механизм развития (патогенез) паралича Белла на сегодняшний день остается достоверно не изученным. Также точная причина заболевания остается неизвестной. Считается, что немаловажная роль в развитии паралича принадлежит определенной наследственной предрасположенности, при которой нарушение функциональной активности генов, ответственных за состояние лицевого нерва. Явных морфологических изменений при изучении VIIпары черепно-мозговых нервов, за исключением редких и невыраженных воспалительных признаков, обнаружить не удалось.
В связи с наличием редких незначительных воспалительных проявлений синдром Белла также еще называют неврит лицевого нерва.
Клиника
Синдром Белла относится к острым патологическим процессом. Он развивается внезапно, обычно на фоне полного здоровья. Клинические проявления максимальной выраженности достигают через 48 часов. В самом начале иногда может появляться боль позади ушей, а также повышение слуховой (гиперакузия) и утрата вкусовой чувствительности. Затем присоединяется резкое ослабление мимических мышц на стороне поражения. Если больного человека попросить поднять брови и показать зубы (оскал), то на пораженной стороне лица ему этого не удастся. В целом течение синдрома Белла благоприятное. В 80% случаев оно сопровождается полным выздоровлением и восстановлением функционального состояния лицевого нерва. В 20% случаев возможно развитие дегенеративных изменений в нервных волокнах с нарушением проводимости импульсов и стойким нарушением движений мимической мускулатуры.
Диагностика
Диагноз синдром Белла устанавливает врач невролог. В большинстве случаев сделать правильное заключение несложно.
Так как односторонний паралич лицевых мышц может иметь место при развитии геморрагического или ишемического инсульта (инсульт, представляет собой тяжелый патологический процесс, сопровождающийся гибелью участка тканей головного мозга). Для этого кроме неврологического исследования (определение изменений чувствительности кожи и выраженности различных рефлексов) назначается объективное исследование с визуализацией головного мозга. В современных клиниках для этого применяется КТ (компьютерная томография).
Лечение
Терапевтические мероприятия при синдроме Белла направлены на облегчение состояния больного. Для этого назначаются меры для защиты глаз от высушивания, попадания в них инородных предметов, специальный массаж для мышц лица, накладывание шины, которая препятствует опусканию нижней части лица. Для снижения выраженности воспалительной реакции, которая может сопровождать паралич лицевого нерва применяется гормональное противовоспалительное средство преднизолон (производное гормонов глюкокортикостероидов), который назначается небольшим терапевтическим курсом около 10 дней. Обычно в течение данного периода времени признаки болезни постепенно ослабевают и исчезают. Существуют рекомендации по хирургическому лечению синдрома Белла, которое заключается в декомпрессии лицевого нерва. Однако эффективность оперативного инвазивного вмешательства на сегодняшний день остается не доказанной. Существует мнение, что проведение манипуляций может усугубить течение заболевания.
Прогноз в 80% случаев при синдроме Белла является благоприятным. Итогом заболевания является выздоровление и полное восстановление функционального состояния лицевого нерва.
