Неспецифический язвенный колит. Хронические деструктивные псевдополипы Псевдополипы в кишечнике

Воспалительные полипы кишки

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Псевдополипоз ободочной кишки (K51.4)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Псевдополипы - участки регенерирующей или сохранной слизистой оболочки, окруженные эрозиями и язвами. На фоне эрозий и язв нормальные островки эпителия выглядят приподнятыми и напоминают полипыПолип - патологическое образование, выступающее над поверхностью органа и связанное с ним ножкой или своим основанием
.
Некоторые псевдополипы содержат в себе грануляционную тканьГрануляционная ткань - соединительная ткань, образующаяся при заживлении дефектов ткани, хроническом воспалении, организации омертвевших участков и инкапсуляции инородных тел; состоит из большого числа новообразованных сосудов (типа капилляров), молодых и дифференцированных клеток, ретикулярных и коллагеновых волокон; в открытой ране имеет зернистый вид.
. Некоторые представленны соединительной тканью и покрыты железистым эпителием. Объединяет эти пoлипы общая черта - они являются островками слизистой оболочки и содержат воспалительные изменения. Псевдополипы лучше видны на истонченной слизистой оболочке при неспецифическом язвенном колитеЯзвенный колит неспецифический - болезнь неясной этиологии, характеризующаяся хроническим колитом с развитием язв, кровоизлияний, псевдополипов, эрозий и других поражений кишечной стенки
, чем на бугристой при болезни КронаБолезнь Крона - заболевание, при котором отдельные участки пищеварительного тракта воспаляются, утолщаются и изъязвляются.
.

Классификация

Единая классификация отсутствует. Обычно описывают такие параметры, как:
- локализация процесса;
- распространенность (единичные, множественные, сплошное поражение);
- размеры - от микроскопических до гигантских (чаще всего 5-10 мм).

Стандартно также выделяют:
- обычные псевдополипы;
- шапковидные (cap) псевдополипы;
- глубокий кистозно-полипозный колит.

Этиология и патогенез

Этиология соответствует таковой при .
В патогенезе некоторых видов псевдополипов играет роль непосредственное повреждение в результате перистальтики или травмы, индуцированной пролапсомПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
слизистой оболочки. Растяжение, кручение, давление на участки слизистой могут привести к ее ишемииИшемия - уменьшение кровоснабжения участка тела, органа или ткани вследствие ослабления или прекращения притока артериальной крови.
и последующей регенерации.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно от 40 до 65 лет

Признак распространенности: Редко

По разным данным псевдополипы обнаруживаются в 22-64% случаев при неспецифическом язвенном колите .

Факторы и группы риска

Пациенты с неспецифическим язвенным колитом старшего возраста.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Диарея, слизистые выделения из прямой кишки, тенезмы, постепенное начало, лихорадка, вздутие живота, боль в нижнем левом отделе живота, боль в животе, потеря веса, отеки ног, запор, гематохезия

Cимптомы, течение

Характерная локализация: ободочная кишка, прямая кишка или весь левый отдел толстой кишки, где псевдополипы иногда выявляются в большом количестве.

Клиника обусловлена в основном локализацией процесса и не отличаются от клинических признаков неспецифического язвенного колита -см. " " - K51.9.

Диагностика

1. Эндоскопические исследования с биопсией - золотой стандарт диагностики.
Эндоскопия (колоноскопия с илеоскопиейИлеоскопия - осмотр терминального отдела тонкой кишки с помощью колоноскопа
) является объективным инструментом для оценки активности заболевания, тогда как субъективные симптомы не являются надежным показателем ни факта наличия псевдополипов, ни его распространенности.
Кроме того, эндоскопия может быть полезна при прогнозировании необходимости активизации медикаментозной терапии или хирургического вмешательства. Существует множество оценок тяжести и прогноза, основанных на данных эндоскопии.

При использовании иммуномодуляторов эндоскопическое исследование позволяет сделать выводы, необходимые для оценки ответа на терапию. В последних фармацевтических исследованиях, документирование эндоскопического заживления слизистой стало одним из важнейших компонентов результата измерения эффективности препаратов. Чувствительность процедуры более 85%.

Биопсия позволяет морфологически провести дифдиагностику и решить вопрос о необходимости хирургического вмешательства, повлиять на выбор его методики. Образцы должны быть взяты как из пораженных, так и из прилегающих и имеющих нормальный вид участков слизистой оболочки. Биоптаты из разных мест должны быть помечены отдельно.

Периодичность эндоскопических исследований, как до, так и после операции, также определяется на основании данных эндоскопии и биопсии. Методы относительно противопоказаны в период обострения; при тяжелой молниеносной форме неспецифического язвенного колита или при развитии его осложненений. В этих случаях вопрос решается индивидуально с учетом многих данных.

2. Рентгенография с контрастированием барием может показать специфическую "сетчатую" или "ворсинчатую" картину при значительном поражении и малоинформативна при единичных мелких псевдополипах.
Заполнение толстой кишки сернокислым барием, принятым через рот, малоэффективно в диагностике опухолей этой локализации из-за неравномерности распределения его по толстой кишке, невозможности изучения рельефа слизистой оболочки и применения двойного контрастирования. Кроме того, прием контрастного вещества через рот может усугублять явления частичной непроходимости, нередко наблюдаемые при раке толстой кишки.
Метод двойного заполнения более информативен, чем обычная клизма с барием, поскольку более чем в половине случаев процесс располагается в зоне, доступной эндоскопическому осмотру. Рентгенологическое исследование следует производить лишь при невозможности проведения эндоскопии.

3. Компьютерная томография (КТ) достаточно специфична и чувствительна, но не обладает теми возможностями для дифдиагностики, которыми обладает эндоскопическое исследование. КТ показана при невозможности проведения эндоскопии (например, вследствие тяжести заболевания).

Существует такая полностью неинвазивная диагностическая методика, как виртуальная колоноскопия. Она представляет собой разновидность колоноскопии в 2D/3D формате, которая реконструируется из результатов компьютерной томограммы (КТ) или ядерно-магнитной резонансной томографии (ЯМРТ).
На данный момент диагностические возможности виртуальной колоноскопии обсуждаются. Виртуальная колоноскопия не позволяет проводить такие терапевтические манипуляции, как биопсия и удаление полипов/опухолей, а также выявлять повреждения размером до 5 мм.

4. Капсульная эндоскопия (CE) позволяет прямо и минимально инвазивно визуализировать слизистую оболочки кишечника. В течение 8-ми часов работы капсула делает около 60- ти тысяч высококачественных снимков. Снимки кодируются и автоматически пересылаются на записывающее устройство в специальном, одетом на пациента жилете. После окончания исследования капсула выходит из организма естественным путем, а видеоинформация из устройства для записи изображения переносится на компьютер.

Данный метод может помочь в выявлении поверхностных повреждений, не обнаруженных традиционной эндоскопией или рентгенографией.
Капсульная эндоскопия может быть полезна при начальной диагностике, для выявления рецидивов, для установления степени заболевания, для оценки ответа на терапию, и, отчасти, для дифференциации заболевания.

Основными ограничениями этой методики являются неспособность обеспечить биопсию или терапевтическое вмешательство, а также риск задержки капсулы в кишечнике. Задержка капсулы происходит в небольших стриктурах кишечника и является одной из основных проблем, возникающих у 1%-13% пациентов. Задержка капсулы может потребовать хирургического вмешательства у пациентов, которым в противном случае оно бы не потребовалось. Пациенты с клиническими, эндоскопическими, рентгенологическими признаками сужения кишечника (особенно тонкого) не должны подвергаться этому методу исследования. Задержку капсулы выше стриктуры теоретически можно лечить с помощью противовоспалительных препаратов, хотя нет никаких опубликованных исследований по этому вопросу.

5. Эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) достаточно информативный способ дифдиагностики псевдополипов с некоторыми другими заболеваниями ободочной кишки, распространяющимися за пределы слизистой.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика соответствует таковой при неспецифическом язвенном колите (см. " " - K51.9).
Существуют некоторые работы, показывающие прогностическое значение комплексного определения проколлаген III пептида (PIIIP), С-реактивного белка (CRP) и комплемента С4 для развития псевдополипоза.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировка требуется в первую очередь по морфологическому признаку:

1. Полипы (одиночные, групповые):

1.1 Железистые и железисто-ворсинчатые полипы (аденомы и аденопапилломы)
Представляют собой опухоли, которые развились из клеток кишечного эпителия (внутренней выстилки кишки).

Выделяют три основные группы новообразований (в зависимости от соотношения тех или иных клеток кишечного эпителия)6
- железистые аденомы;
- железисто-ворсинчатые аденомы;
- ворсинчатые аденомы.
Наиболее часто встречаются железистые аденомы, их выявляют у 60-80% больных с доброкачественными опухолями толстой кишки. Анатомическая форма таких аденом может быть различной, с выраженным основанием (на ножке) или распластанной (стелющейся). Риск малигнизации (злокачественного перерождения) зависит от размеров и клеточной структуры полипа. Около 5% железистых полипов являются малигнизированными.

1.2 Гиперпластические полипы
Новообразования небольших размеров, которые локализуются чаще в дистальных отделах толстой кишки. Как правило, обнаруживаются у пациентов старших возрастных групп. Гиперпластические полипы не малигнизируются и редко встречаются как самостоятельное заболевание. Некоторые исследователи считают их исходной формой аденом и папиллом. Могут встречаться при неспецифическом язвенном колите.

1.3 Кистозно-гранулирующие полипы (ювенильные или гамартомы)
Полипы ювенильного типа относятся к порокам развития; их также называют врожденными, ретенционными полипами, ювенильными аденомами. Размер таких полипов может достигать 2 см. Ювенильные полипы проявляются преимущественно появлением примеси крови в каловых массах; они не малигнизируются.

1.4 Фиброзные полипы
По своей природе являются полиповидными разрастаниями соединительной ткани. Развиваются на почве хронических воспалительных заболеваний и сосудистых расстройств в основном в анальном канале. Встречаются часто.

1.5 Неэпителиальные полиповидные новообразования
Включают: лимфоидные полипы, липомы, карциноидные опухоли, метастатические поражения, кистозный пневматоз кишечника. При исследовании биопсионного материала, полученного через эндоскоп, не отмечаются морфологические изменения слизистой. Подтверждение диагноза возможно только после удаления новообразования.

2. Ворсинчатые опухоли толстой кишки
Ворсинчатые опухоли составляют 14-20% среди других новообразований толстой кишки.
Ворсинчатая опухоль представляет собой новообразование округлой или слегка вытянутой формы, розовато-красного цвета со своеобразной сосочковой или бархатистой поверхностью. Основной элемент такой опухоли - ворсина (удлиненное сосудисто-соединительнотканное образование покрытое цилиндрическим эпителием). Характерный вид новообразованию придают дольки, образованные слившимися между собой ворсинками.

Выделяют две формы опухоли по виду:

- Узловая - единый опухолевый узел с выраженным широким основанием. В некоторых случаях, благодаря рыхлому подслизистому слою стенки кишки и ее движениям, может формироваться ножка опухоли, представленная складкой слизистой оболочки. Встречается наиболее часто.

- Стелющаяся ("ковровая") - ворсинчатые или мелкодольчатые разрастания не образуют единого узла: они распространяются по поверхности слизистой и могут циркулярно выстилать просвет кишки, поражая ее на значительном расстоянии.

По характеру поверхности ворсинчатые опухоли разделяют на:

- бахромчатые - с выраженными ворсинами на поверхности;
- дольчатые - с отчетливо не обозначенными сосочками, дольчатой поверхностью, напоминающей по виду "цветную капусту".

Ворсинчатые аденомы могут иметь различные размеры - от нескольких миллиметров в диаметре до циркулярных поражений кишки протяженностью 60 см и более. Ворсинчатые опухоли толстой кишки во многих случаях поздно диагностируются вследствие незначительных изменений самочувствия пациентов и отсутствия ярких клинических проявлений. В результате при госпитализации больные уже имеют новообразования значительных размеров, нередко с явлениями злокачественной трансформации опухоли. Данные опухоли являются предраковым заболеванием, которое должно быть радикально излечено.

3. Диффузный полипоз

3.1 Истинный (семейный) диффузный полипоз

Существует множество полипозных наследственных синдромов :
- семейный аденоматозный полипоз (высока вероятность развития рака, необходимо хирургическое лечение сразу после установления этого диагноза);
- синдром Гаднера;
- синдром Туркота;
- синдром Кронкайта-Канада - ненаследственный гамартомный полипоз; типичные признаки: диффузный полипоз, алопеция, дистрофия ногтей, кожная гиперпигментация, потеря в весе, понос, боль в животе; сопровождается синдромом мальабсорбции.

Наследственные гамартомные полипозы включают: синдром Пейтца-Егерса (полипы желудочно-кишечного тракта, выраженная пигментация по краю губ), нейрофиброматоз, ювенильный диффузный полипоз. У больных с ювенильным полипозом симптомы заболевания появляются уже в детстве (в отличие от диффузного семейного полипоза), часто присутствуют кровотечения и острая кишечная непроходимость, обуславливающие необходимость резекций кишечника.

3.2 Вторичный псевдополипоз

Воспалительные полипы формируются вследствие воспалительной реакции на различные повреждения толстой кишки (например инфекционные), и сопутствуют не только неспецифическому язвенному колиту.

4. Сосудистые пороки развития :
4.1. Сосудистые поражения.
4.2. Ишемический колит.

При ангиодисплазии формируются небольшие артериовенозные шунты. Частым проявлением этой патологии толстой кишки является примесь крови в кале. Ангиодисплазия выступает причиной кровотечений из нижних отделов кишечника в 6% наблюдений. Источник кровотечения часто локализуется в правой половине толстой кишки.
Гемангиомы наблюдаются реже, чем ангиoдисплазии, и преимущественно локализацуются в прямой кишке. Гемангиомы могут наблюдаться при саркоме Капоши.
Вторичное варикозное расширение мезентериальных сосудов при портальной гипертензии и телеангиоэктазии могут проявляться как патология толстой кишки.

5. Опухоли:

5.1 Лейомиома желудочно-кишечного тракта
Встречается крайне редко. Диагностика этого заболевания трудна, а иногда невозможна. Это объясняется тем, что заболевание чаще протекает бессимптомно и не имеет характерной клинической картины. При описании лейомиом авторы отмечают, что их удавалось обнаружить случайно во время операций, предпринимаемых по поводу других заболеваний. Лейомиомы четко ограничены, в клетках выявляется незначительное число митозов или они вообще отсутствуют. В половине наблюдений липомы локализуются в слепой и восходящей кишке, располагаются в подслизистом слое и изредка - субсерозно. Опухоль может иметь широкое основание или ножку различной длины.

5.2 Липомы
Липомы никогда не перерождаются в злокачественные. Липома легко меняет размеры и форму при ее пальпации или компрессии во время рентгенологического исследования, поскольку является довольно мягкой опухолью. Кишечная стенка в месте расположения липомы эластичная. Складки слизистой оболочки над липомой истончены (над опухолью могут не прослеживаться вовсе) в прилежащих же к опухоли отделах рельеф слизистой оболочки обычно не изменен.

5.3 Карциноиды
Считаются опухолями низкой степени злокачественности. Состоят из нейроэндокринных клеток. Внешне представляют собой мелкие узелки слизистой или подслизистой размером чаще всего не превышающим 2 см. Способны к местному деструктивному росту при размерах менее 2 см. Обычно не метастазируют, метастазы возможны при размерах более 2 см. В клинике характерен карциноидный синдром (приливы,понос, бронхоспазм). В лабораторных показателях возможно повышение 5-гидра оксииндолуксусной кислоты в моче.

6. Рак прямой кишки.

Осложнения

Регенерирующий эпителий редко, но может приобретать атипичные черты (дисплазия) и давать начало раку толстой кишки.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Диета . Эффективность какой-либо диеты при НЯК не установлена. Питание должно быть сбалансированным и полноценным для коррекции имеющихся дефицитов энергии, белка и микроэлементов.

Медикаментозное лечение назначается с учетом выраженности обострения и локализации процесса. Цели лечения:

Купирование обострения заболевания;

Поддержание ремиссии;

Профилактика развития осложнений, в том числе колоректального рака.

Лечение тяжелого обострения

1. Глюкокортикоиды широко применяют в терапии атак НЯК в течение более 50 лет. Одновременно с этим доказана неэффективность данной группы препаратов в поддержании клинической ремиссии.
При высокой активности заболевания целесообразно начинать лечение с парентерального введения преднизолона в дозе 240-300 мг/сутки. При достижении клинического эффекта переходят на пероральное введение препарата (40-50 мг/сутки). После достижения клинического эффекта начинают снижение доз преднизолона (оптимальная скорость уменьшения дозы - 5 мг в неделю). При этом следует оценить степень клинико-эндоскопической регрессии заболевания, а также вероятность развития побочных эффектов гормональной терапии.
Из глюкокортикоидных препаратов со сниженным системным действием показал эффективность при воспалительных заболеваниях кишечника только будесонид . Его назначают в дозе 9 мг/сутки в случае относительно невысокой активности обострения и если присутствуют опасения быстрого развития побочных эффектов глюкокортикоидной терапии (остеопороз, гипергликемия).

2. Иммуносупрессоры/антицитокины. При отсутствии выраженного клинического эффекта в течение 6-8 дней от начала парентерального введения преднизолона следует рассматривать вопрос о внутривенном или пероральном назначении циклоспорина в дозе 4-5 мг/кг или инфликсимаба в дозе 5-10мг/кг массы тела. Примерно в половине случаев стероидорезистентных форм заболевания циклоспорина позволяет купировать обострение. Данный препарат имеет выраженное гепато- и нефротоксическое воздействие, поэтому во время лечения необходимо проводить тщательный лекарственный мониторинг. Инфликсимаб является препаратом биологического происхождения, связывающим фактор некроза опухоли. Контролированные исследования подтверждают его высокую эффективность при лечении тяжелых стероидорезистентных форм заболевания. На фоне лечения удавалось добиться не только индукции клинической ремиссии, но и регрессии воспалительных изменений слизистой оболочки толстой кишки. Инфликсимаб можно использовать и при поддерживающей терапии заболевания.

4. Хирургическое лечение применяется при неэффективности консервативных мероприятий при тяжелой атаке НЯК.
Показания к операции:

Абсолютные: перфорация толстой кишки, массивное кишечное кровотечение, рак толстой кишки, токсический мегаколон при неэффективности консервативной терапии в течение 12-24 часов;

Относительные: выраженные клинические проявления при НЯК, резистентном к консервативной терапии; дисплазия слизистой оболочки толстой кишки при длительном стаже заболевания (20 лет и более); задержка роста в детском и юношеском возрасте; внекишечные проявления.

При при наличии только относительных показаний к операции необходимо информировать больных о возможных положительных и отрицательных аспектах хирургического лечения.

Собственно операция представляет из себя субтотальную колэктомию с наложением илеостомы или формированием подвздошно-анального кармана. Обе методики имеют свои преимущества и недостатки.

Лечение обострений с умеренной активностью
В лечении легких и среднетяжелых обострений НЯК широко применяются препараты 5-АСК - месалазин (осакол, пентаса), сульфасалазин, олсалазин (дипентум), балсалазин (колазал). В период обострения обычно назначают 2,5-3 г препарата в сутки, после индукции клинической ремиссии дозу препарата снижают. Препараты 5-АСК при среднетяжелой атаке заболевания целесообразно комбинировать с назначением глюкокортикоидов внутрь.

Лечение обострений дистальных форм НЯК
Топические препараты 5-АСК в виде клизм или суппозиториев можно использовать в качестве монотерапии при легких и среднетяжелых обострениях язвенного проктита. Следует иметь в виду, что суппозитории обеспечивают попадание лекарственного препарата только в пределах прямой и лишь самых начальных отделов сигмовидной кишки.
При наличии проктосигмоидита целесообразно использовать топические препараты на основе пены или лекарственные формы в виде клизм (последние обеспечивают наиболее глубокое попадание препарата).
Лечение левосторонних форм НЯК во многих случаях требует сочетанного применения топических и пероральных форм препаратов 5-АСК. Это предотвращает распространение воспалительного процесса на проксимальные отделы толстой кишки. При обострениях левостороннего колита топические препараты 5-АСК назначают дважды в сутки.
Роваза - 5-AСК в форме клизмы. Каждая клизма роваза содержит 4 грамма 5-AСК. Клизму делают обычно во время сна, чтобы у пациентов клизма сохранилась в течение ночи. Клизма содержит сульфит и не должна использоваться у пациентов с аллергией на сульфит. Если у пациента нет аллергии на сульфит, клизмы роваза безопасны и хорошо помогают.
Каназа - 5-AСК в форме свечи. Каждая свеча содержит 500 мг 5-AСК.
При более выраженной активности воспалительного процесса в левых отделах толстой кишки или при отсутствии клинического эффекта на терапию препаратами 5-АСК, рассматривают вопрос о назначении глюкокортикоидов: клизм или пены гидрокортизона (кортинема или кортифоам), топической формы будесонида. После клизмы пациент должен находиться на левом боку не менее чем 20 минут. В случаях сильных тенезмов, клизмы выполняют в коленно-локтевом положении пациента.

Поддерживающая терапия

Эффективные препараты для противорецидивной терапии НЯК - месалазин и сульфасалазин. Назначаются в дозе существенно меньшей, чем при лечении активной фазы заболевания: 1-2 г/сутки.

В настоящее время иммуносупрессоры (азатиоприн, меркаптопурин) широко применяют при неэффективности препаратов 5-АСК в противорецидивном лечении больных НЯК. Эффективная доза азатиоприна, наиболее широко применяемого в СНГ, составляет не менее 2 мг/кг массы больного в сутки. В первую неделю лечения пробная доза препарата обычно составляет 50 мг/сутки.
На фоне применения иммуносупрессоров необходимо проведение лекарственного мониторинга. На протяжении первого месяца лечения целесообразно еженедельно отслеживать показатели печеночных маркеров и клеточный состав крови. В дальнейшем контрольные анализы можно выполнять ежемесячно. Поскольку клинический эффект иммуносупрессорной терапии появляется только через 3-4 месяца после начала приема, в течение данного времени следует параллельно проводить иную поддерживающую терапию.

В случае неэффективности азатиоприна в программу поддерживающей терапии можно включить метотрексат (имеет меньшую эффективность в качестве поддерживающего препарата при НЯК). Метотрексат назначают 1 раз в неделю в дозе 25 мг внутримышечно. В последующем дозу препарата снижают до 7,5-15 мг. Схема лекарственного мониторинга соответствует таковой при назначении азатиоприна.

При неэффективности других схем поддерживающей терапии доказана возможность использования инфликсимаба (на основании результатов контролированных исследований). Препарат применяют внутривенно капельно через каждые 8 недель. В процессе отслеживают общее состояние пациента, печеночные маркеры, клеточный состав крови.

При дистальных формах язвенного колита по достижении клинической ремиссии топические препараты 5-АСК можно вводить первоначально 1 раз в сутки, затем через день или даже 1-2 раза в неделю.

Дополнительная терапия
1. Антибиотики. Применение антибактериальных препаратов широкого спектра действия целесообразно при наличии выраженной воспалительной реакции, угрозе развития токсической дилатации, многочисленных микроабсцессах слизистой оболочки толстой кишки. Особенно эффективно применение метронидазола и ципрофлоксацина. При терапии иммуносупрессорами, вследствие риска развития пневмоцистной пневмонии, по показаниям может назначаться триметоприм-сульфаметоксазол.

2. Применение лоперамида и холинолитиков (ломотил) при тяжелых формах НЯК, несмотря на временное некоторое улучшение субъективного состояния больного (уменьшение тенезмов, диареи), способно спровоцировать развитие тяжелых осложнений заболевания (запор, токсическая дилатация, перфорация толстой кишки). Применяются очень ограниченно, по строгим показаниям.

3. Пробиотики традиционно применяются в СНГ при нетяжелых формах заболевания в составе комплексной терапии, хотя эффективность данных средств в этом случае четко не доказана.

Прогноз

В связи со сложностью заболевания и рецидивирующим характером процесса, прогноз при неспецифическом язвенном колите затруднителен.
В одних случаях наблюдается ремиссия, сохраняющаяся годами, в других отмечаются часто повторяющиеся атаки. И в том, и в другом случае больные могут быть одного возраста, пола и с одинаковой степенью поражения толстой кишки.

Формы НЯК нередко переходят одна в другую. Ограниченное поражение прямой и сигмовидной кишок, обнаруженное у больного при первом обследовании, с развитием заболевания может постепенно захватывать вышележащие отделы толстой кишки и, наконец, всю кишку. Скорость распространения процесса увеличивается при усилении интенсивности болезни.

Прогноз при неспецифическом язвенном колите определяется тяжестью и распространенностью поражения, а также возрастом больных. Наиболее тяжелые атаки и безуспешность лечения наблюдаются у больных в возрасте до 20 и старше 60 лет. У детей заболевание протекает особенно тяжело и задерживает физическое развитие ребенка.

У 25% больных не удается достигнуть стойкой ремиссии, развиваются тяжелые осложнения и они нуждаются в хирургическом лечении через 5-10 лет от начала заболевания. Около 5% больных погибают в течение 1 года заболевания.

Аденокарцинома толстого кишечника развивается у 3-5% пациентов с язвенным колитом и риск возрастает пропорционально длительности заболевания. Риск возникновения аденокарциномы выше в случаях панколитаПанколит - воспаление толстой кишки на всем ее протяжении
и в случаях, когда начало заболевания происходит в возрасте до 15 лет. Доброкачественные стриктурыСтриктура - резкое сужение просвета какого-либо трубчатого органа вследствие патологических изменений его стенок
, как осложнение, редко приводят к кишечной непроходимости.

Госпитализация

Показания к госпитализации:

Обострение, которое невозможно купировать в амбулаторно-поликлинических условиях;
- подозрение на развитие осложнений заболевания, в том числе и при необходимости их хирургического лечения;
- уточнение диагноза основного заболевания, выявление его внекишечных проявлений.

Выбор конкретной программы лечения больного неспецифическим язвенным колитом зависит от активности заболевания, локализации воспалительного процесса, возможного наличия внекишечных проявлений, индивидуальных особенностей пациента (возраста, пола, лекарственной непереносимости, сопутствующих заболеваний).

(возможное наличие карциномы толстой кишки у ближайших родственников);

Сочетание НЯК с первичным склерозирующим холангитом;

Наличие ретроградного илеита

1.2 Проведение в группах риска р егулярных колоноскопий с забором множественных биопсий (не менее 3 кусочков) из стенки толстой кишки через каждые 10 см по всей длине толстой кишки, а также из всех подозрительных участков.

Важнейший морфологический критерий для выделения групп больных НЯК с повышенным риском развития колоректального рака - наличие выраженной дисплазии слизистой оболочки толстой кишки. В европейских странах и США при выявлении дисплазии высокой степени (в особенности при сочетании с полипами толстой кишки) обычно решают вопрос о превентивной колэктомии.

Стратегия регулярных обследований при хроническом язвенном колите для выявления колоректального рака.

* Диспластичный очаг поражения или разрастание (ДОПР = DALM), который не выглядит как аденома, то есть патологическое разрастание слизистой, циркулярное или секторное сужение, либо опухоль на широком основании.

** Диспластические полипы можно без какого-либо опасения лечить эндоскопически при условии, что прилегающая слизистая не диспластична.

2. Лекарственная профилактика: длительное назначение препаратов 5-АСК, пищевые волокна (пектина, целлюлозы и т.д.).

Информация

Источники и литература

1. "ASGE (American Society for Gastrointestinal Endoscop.) guideline: endoscopy in the diagnosis and treatment of inflammatory bowel disease", Gastrointest Endosc 2006 Apr;63(4):558-65
2. "Colonoscopic surveillance for prevention of colorectal cancer in people with ulcerative colitis, Crohn"s disease or adenomas" National Institute for Health and Clinical Exellence, 2011
3. "Diagnosis and Management of Polyps in Inflammatory Bowel Disease" Robert D. Odze, M.D., F.R.C.P.C. Chief, GI Pathology Service Associate Professor of athology Brigham & Women’s Hospital Harvard Medical School Boston, MA
4. "Elevated serum values of procollagen III peptide (PIIIP)in patients with ulcerative colitis who will develop pseudopolyps", World J Gastroenterol, 2003 Mar 15 ;9(3): 619-621
   1. Žarko Babić, Vjekoslav Jagić, Zvonko Petrović, Ante Bilić, Kapetanović Dinko, Goranka Kubat, Rosana Troskot, Mira Vukelić
5. "Язвенный колит" Ричард Фарелл, Марк Пепперкорн, Отдел гастроэнтерологии, Центр воспалительных заболеваний кишечника, Медицинский центр имени Диаконисы Бете Исраэль, "Международный медицинский журнал", №1, 2003
6. http://www.pathologyoutlines.com/topic/colontumorinflammatory.html
7. wikipedia.org (википедия)
   1. http://ru.wikipedia.org/wiki/Колоноскопия -

Информация

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Псевдополип – это утолщённый участок слизистой оболочки, локализированный в области язвы или рубца . Псевдополипы представляют собой легко ранимые, гиперемированные разрастания слизистой оболочки, которые происходят на фоне воспалительных заболеваний кишечника.

Этиология псевдополипов

Псевдополипоз не является отдельным заболеванием. Это признак сильного воспалительного процесса, который в большинстве случаев характерен для язвенного колита (22-64% от всех случаев). В процессе заболевания происходит перестройка слизистой оболочки кишечника, иными словами – возникает дисплазия тканей. Псевдополипы не относятся к злокачественным онкологическим образованиям, однако риск раковых заболеваний толстого кишечника существует, что связанно с основным заболеванием. Предрасполагающие к псевдополипозу заболевания – это неспецифический язвенный колит , болезнь Крона , дизентерия, проктосигмоидит. При наличии одной из этих болезней или их группы, говорят об вторичном псевдополипозе. Причины первичного (идиопатического) псевдополипоза не известны.

Локализация

Типичное место для возникновения псевдополипов – это левый отдел толстой кишки или вся прямая кишка . Они располагаются наряду с истинными полипами и имеют общую природу: и полипы и псевдополипы – это островки слизистой оболочки с воспалительными изменениями. Отличаются от истинных полипов отсутствием ножки, лёгкой кровоточивостью и оперативным исчезновением после лечения.

Диагностика

Псевдополипы выявлеяют при обследовании с использованием сигмоидоскопа или колоноскопа . С применением этих же приборов осуществляется забор ткани для микроскопического исследования. Дифференциация псевдополипов от истинных полипов производится в результате изучения строения новообразования и анализа их строения.

Лечение псевдополипов

Для лечения псевдополипов с одинаковым успехом используют, как консервативную терапию (в качестве лечения основного заболевания), так и методы радиохирургии (удаление аппаратом Сургитрон). К последнему способу прибегают в тех случаях, когда псевдополип обильно кровоточит и активно выделяет слизь. Это может происходить во время каждого акта дефекации. При отсутствии ярко выраженной симптоматической картины больному рекомендована диета на основе богатых клетчаткой продуктов, назначения курса пробиотиков и

Развитие псевдополипов при неспецифическом язвенном колите с разной частотой описывают многие авторы: 23,7% - В. К. Карнаухов (1973), 18% - Brown (1950) и 65% - Goldgraber (I960). Как указывает Watkinson (1970), псевдополипы чаще образуются в сигмовидной кишке и в левой половине толстой кишки. Преимущественная локализация псевдополипов в участках наиболее ранних и тяжелых поражений вполне объяснима, если учесть, что происхождение псевдополипов связано с деструктивными и регенеративными процессами в стенке кишки.

На нашем материале из 71 больного хронической формой неспецифического язвенного колита псевдополипоз был выявлен у 44 (62%) больных. По своей морфологии псевдополипы весьма разнообразны. Как правило, они достаточно крупные - от 0,5 до 1-1,5 см в диаметре, имеют грибовидную форму или напоминают тутовую ягоду, располагаются на широком основании. Иногда псевдополипы длинные, пальцеобразные, длиной 3-5 и даже 7 см, свободно свисают в просвет кишки или в виде мостиков перекидываются над изъязвленной поверхностью. Гистологически подобные псевдополипы представляют собой островки слизистой оболочки, иногда и подслизистой, сохранившиеся при деструктивно-язвенном процессе. Формирование их завершается пролиферацией железистого эпителия, который окружает псевдополипы со всех сторон. Таким образом, происхождение этих псевдополипов связано с деструктивным и регенеративными процессами в стенке кишки. Мы называем их хроническими деструктивными псевдополипами.

Другая форма псевдополипов - это мелкие (размером 2X3 мм), часто плотно прилегающие друг к другу образования, построенные из избыточно разросшейся аденоматозной или грануляционной ткани. По гистологической структуре они принадлежат к типичным регенераторным псевдополипам. В аденоматозных псевдополипах железы неправильной формы, ветвисты, кистозно расширены, иногда содержат много бокаловидных клеток, обильно отделяющих муцин. В других случаях секреция муцина незначительна, эпителий низкий, уплощен. Псевдополипы, построенные из грануляционной ткани, мелки, красного цвета; гистологически состоят из грануляционной ткани различной степени зрелости, всегда обильно инфильтрированной лейкоцитами, плазматическими клетками и нейтрофильными лейкоцитами.

Мы присоединяемся к мнению Ж. М. Юхвидовой (1969) и рассматриваем псевдополипоз как одно из морфологических проявлений заболевания, которое часто возникает вследствие глубокой деструкции и регенераторного процесса в стенке кишки. Существует даже мнение, что развитие псевдополипоза является благоприятным признаком, свидетельствующим о наступающем выздоровлении. Имеется и другая точка зрения, согласно которой псевдополипоз относят к предраковому состоянию. Так, поданным Scarborough (1955) и Kloin (1955), у больных неспецифическим язвенным колитом рак па фоне псевдополипоза развивался в 27% случаев. Другие авторы не наблюдали признаков малигнизации железистых элементов псевдополипов. Нам также не удалось отметить малигнизацию у больных хронической формой неспецифического язвенного колита, несмотря на достаточно большую частоту псевдополипоза.

Проктоколиты могут быть следствием воздействия на слизистую оболочку толстой кишки различных повреждающих факторов, таких как радиация (лучевой колит), ишемии (ишемический колит), хронических инфекций (туберкулез, амебиаз, бактериальная дизентерия, йерсинеоз) и ряда других известных причин.

Особое место среди колитов занимают две формы, определяемые как идиопатические заболевания (неизвестной этиологии), неспецифический язвенный колит (НЯК) и болезнь Крона (гранулематозный колит). Хроническое и, как правило, прогрессирующее течение воспалительного процесса, нередко приводящее к хирургическому вмешательству, является предметом пристального внимания гастроэнтерологов.

Почти столетний период настойчивого и целеустремленного изучения язвенных колитов позволил к настоящему времени добиться ощутимых результатов в понимании механизма развития этих трудноизлечимых заболеваний кишечника. Уточнение патогенеза язвенного колита и болезни Крона явились основой создания нового поколения средств лечения и с их помощью добиться хороших результатов.

Несмотря на очевидный прогресс в исследовании данной гастроэнтерологической проблемы все еще загадкой остается причина (этиология) происхождения данных болезней. Вне понимания исследователей остаются такие вопросы как особенности клинического течения и развитие резистентных к лечению форм болезни. Пока мы не можем прогнозировать ответ на лечение и предупреждение рецидивов у конкретного пациента. Не умеем предотвратить развития острых «молниеносных» форм заболевания и избежать необходимости прибегать к калечащим операциям (колэктомии).

О болезнях

Язвенный колит

Болезнь Крона

Что же сегодня мы знаем об этих болезнях?

Не подвергая сомнению, факт самостоятельности нозологических форм язвенного колита и болезни Крона следует отметить ряд общих черт, позволяющих рассматривать их в рамках единого воспалительного заболевания толстой кишки (ВЗК):

• оба заболевания являются хроническими, а морфологической основой их служит неспецифическое воспаление;
• существующие различия болезненного процесса (ограничение в пределах слизистой для ЯК и трансмуральность для БК) нивелируются при длительности течения заболевания;
• факт существования болезни Крона в форме изолированного колита стирает клинические различия между этими заболеваниями у значительного числа пациентов. Клинические различия сохраняются для пациентов с илеитом и илеоколитом.
• изучение семейного анамнеза свидетельствуют, что 6-9 % больных ВЗК имеют родственников, один из которых страдает НЯК, а другие болезнью Крона.
• при обоих заболеваниях наблюдается однотипная внекишечная манифестация со стороны кожи, глаз, суставов, печени.
• в обоих случаях лечение направлено на подавление иммунного ответа и неспецифично на воспаление, поэтому одни и те же препараты оказываются эффективными при обоих заболеваниях.

Неспецифический язвенный колит (язвенный колит, НЯК)

Представляет собой диффузное воспаление слизистой оболочки, ограниченное пределами толстой кишки с постоянным поражением прямой кишки . Воспаление может ограничиваться проксимальными отделами (проктит , проктосигмоидит) или распространяться на большую часть или всю толстую кишку (левосторонний, тотальный колит).

Заболеваемость язвенным колитом колеблется в пределах 10-15 случаев на 100000 населения ежегодно, достигая в некоторых регионах до 200 случаев на 100000 населения в интервале двадцатилетия. Нередко, пациенты с легкими проктитами поздно обращаются к специалистам; привыкают к своему жидкому стулу, а появление крови в кале связывают с геморроем.

Язвенный колит встречается во всех возрастных группах, однако основной пик заболеваемости приходится на возраст 20-40 лет, а второй небольшой подъем заболеваемости наблюдается у лиц в возрасте 60-70 лет. Дети моложе 10 лет редко болеют язвенным колитом.

Половые различия выражены не ярко, хотя женщины болеют чаще (соотношение 1,5:1). Привычные и устоявшиеся представления о расовом различии в заболеваемости (евреи США в 3,5 раза чаще болели, чем черные) пересматриваются. Вероятно, имеют значение общие факторы внешней среды и единый иммунитет, противодействующие расовому и этническому фактору риска.

Этиология

До настоящего времени язвенный колит определяется как идиопатическое воспаление толстой кишки. Попытки связать происхождение ВЗТК с каким - либо единственным причинным фактором пока оказались безуспешными. Разные исследователи предлагают возникновение и развитие заболевания объяснять аномальным стресс-синдромом, действием бактериальных или вирусных агентов, аллергическими реакциями в слизистой оболочке, генетической предрасположенностью, нарушением иммунологического гемостаза. Причем, прямые и косвенные результаты проводимых исследований не позволяют игнорировать участие тех или иных факторов в качестве возможной причины для определенных больных.

Существование генетической предрасположенности, связывают с регистрацией семейных случаев язвенного колита, который среди ближайших родственников встречается в 15 раз чаще, чем в общей популяции. Отмечается высокая частота конкорданса среди монозиготных близнецов. Имеются данные о связи язвенного колита с геном DR2 и B27 комплекса гистосовместимости HLA.

Гипотеза аутоиммунного механизма развития язвенного колита подтверждается высокой частотой обнаружения антинейтрофильных цитотоксических антител, а также наличием специфического антигена - тропомиозина и выделения антител к нему из пораженной слизистой оболочки. Роль аутоиммунного процесса очевидна, однако значение аутоиммунных реакций, как причины патологического процесса, остаются дискутабельными.

Дефект в гликопротеинах кишечной слизи делает слизистую оболочку восприимчивой к повреждающему действию бактериальных энзимов и других медиаторов воспаления.

Факт взаимосвязи язвенного колита и курения пока трудно интерпретировать.

Морфология

Изменения кишечного эпителия возникают вторично в связи с воспалением, которое начинается в прямой кишке и распространяется проксимально, вовлекая в болезненный процесс различные отделы толстой кишки. Слизистая оболочка гиперемирована, отечна и изъязвлена. Размер и форма язв различна - от мелких поверхностных эрозий до обширных язвенных полей. Часто обнаруживаются воспалительные полипы (псевдополипы), как следствие разрастания грануляционной ткани, формируя нередко причудливые выросты. Микроскопические изменения зависят от фазы и степени активности воспалительного процесса и характеризуются инфильтрацией собственной пластинки плазматическими клетками, эозинофилами, лимфоцитами, тучными клетками и нейтрофилами. Изъявление крипт приводит к формированию интрамускулярных абсцессов (крипт- абсцессы ), которые, вскрываясь, образуют язвы. Регенерирующие крипты становятся короткими и разветвленными. Форма и состояние крипт является важным диагностическим критерием язвенного колита при гистологической оценке воспаления.

Клиническая картина

Клиническая картина язвенного колита включает три основных признака:

• увеличение частоты дефекаций и жидкий стул;
• ректальные выделения крови и слизи;
• боль в животе.

Различают язвенный проктит (проктосигмоидит) - форма болезни ограниченная поражением прямой кишки и легким доброкачественным течением, и язвенный колит (левосторонний, тотальный). Течение язвенного колита может быть острым (первая атака болезни) и хроническим с различной степенью тяжести: ремиссия, легкая, средней тяжести, тяжелая. Выделение крови, появление жидкого стула и ночных дефекаций всегда свидетельствуют об обострении язвенного колита. Такие системные изменения, как отсутствие аппетита, тошнота и рвота, слабость, быстрое похудание, лихорадка и анемия характерны для тотального или левостороннего язвенного колита. Заболевание чаще разворачивается постепенно в течение 1-2 недель. Учащенный жидкий стул обычно является первым признаком болезни. Его частота может колебаться от 2-3 до 20-30 в сутки. Наибольшей частоты стул достигает в первой половине дня и ночью. Позывы на дефекацию особенно мучительны по ночам. Выделяющаяся с жидким стулом кровь перемешена с калом (в отличие от геморроя, при котором кровь на туалетной бумаге или разбрызгивается по стенкам унитаза). Атака распространенного язвенного колита сопровождается лихорадкой (более 38оС), слабостью, анемией, быстрым падением веса. В лабораторных анализах отмечается снижение гемоглобина, увеличение нейтрофилов и СОЭ, гипопротеинемия и гипоальбинемия. Особенно тяжело и бурно протекает острая молниеносная атака, которая представляет реальную угрозу для жизни пациента и требует хирургического вмешательства.

Напротив, симптомами язвенного проктита являются ложные позывы на дефекацию и запоры. Течение заболевания обычно легкое, без существенных изменений общего состояния пациента и в показателях гемограммы.

При оформлении диагноза многие клиницисты указывают на особенности течения, выделяя рецидивирующее (редко рецидивирующее) и непрерывно-прогрессирующее течение болезни. Просматривается попытка подчеркнуть волнообразность течения (рецидивирующие формы) или рефрактерность к проводимой терапии (хронически не- прерывное). Данное деление во многом является условным и в большой степени зависит от опыта практикующего врача, выбранной им схемы лечения, применяемых доз, длительности терапии и т.п.

Диагноз

В типичных случаях поражения прямой кишки не представляет трудностей и легко устанавливается при первом посещении больного на основании данных эндоскопического исследования (ректоскопии, колоноскопии): выраженное покраснение слизистой оболочки, ее отечность, зернистость, отсутствие сосудистого рисунка, участки точечных геморрагий (кровоизлияний), характеризующих ранние изменения (1 степень эндоскопической активности). Позднее появляются мелкие абсцессы и поверхностные эрозии, местами сливающиеся между собой. Слизистая оболочка легко ранима и при контакте с тубусом ректоскопа кровоточит (2 степень активности). При тяжелом поражении на стенках кишки отмечаются наложения фибрина, покрывающего различных размеров язвы; слизистая спонтанно кровоточит (в просвете кровь и гной), на отдельных участках видны псевдополипы (3-4 степень активности). Во время ремиссии появляется сосудистый рисунок, хотя местами он деформирован. Часто сохраняются отдельные участки гиперемии с зернистостью слизистой, но нет кровоточивости, язв и фибринозно-гнойного налета на стенке кишки. При средне-тяжелом язвенном колите для определения протяженности поражения и получение биоптатов, используется фибросигмоскопия или колоноскопия.

Рентгенологический метод исследования с бариевой клизмой в настоящее время используется редко, хотя рентгенологические признаки язвенного колита хорошо разработаны в 70-80 гг. Сегодня, при формальных признаках тяжелой атаки язвенного колита эндоскопические и рентгенологические исследования противопоказаны. Рентгенологическое исследование должны быть ограничено обзорным снимком брюшной полости, позволяющим исключить токсический мегаколон и определить границы поражения. Редким показанием для ирригоскопии являются трудности исключения болезни Крона при доброкачественных сужениях толстой кишки, имеющих место при длительном течении язвенного колита.

Лабораторные исследования включают общий анализ крови , СОЭ, гемоглобин, С-реактивный протеин. Последние годы в качестве маркера воспаления исследуется фекальный калпротектин, величина которого коррелирует с активностью воспалительного процесса. Этот белок выделяется нейтрофилами, мигрирующими в очаг воспаления.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при первой атаке язвенного колита проводят острыми инфекционными колитами, вызывающими кровянистый понос. Обязательное исследование испражнений с целью выявления культуры возбудителя позволяют диагностировать бактериальную дизентерию, сальмонеллезы, кампилобактерную инфекцию и эширихиоз. Амебный колит следует предположить в эндемических районах (Индия, Тайланд, Вьетнам, Малазия, страны Африки). При сигмоидоскопии можно обнаружить дискретные «штампованные» язвы на фоне малоизмененной слизистой оболочки.

Основным объектом для дифференциального диагноза является болезнь Крона. Различия базируются на таких признаках как прерывистость поражения (чередование зон поражения и нормальной слизистой оболочки), глубоких язв-трещин, афт, симптом «булыжной мостовой», наличия перианальных поражений, внутренних и наружных кишечных свищей, стриктур, редкое вовлечение в воспалительный процесс прямой кишки, наличие пальпируемых опухолевидных образований в брюшной полости. Имеются и гистологические отличия болезни Крона - наличие полных или незавершенных гранулем, однако поверхностная биопсия крайне редко позволяет их обнаружить. Следует отметить, что при длительном течении язвенного колита у 10% пациентов эти два заболевания трудно распознать даже на операционном материале, что послужило основанием для обозначения таких случаев как «недифференцируемый колит».

Псевдомембранозный колит, протекающий в тяжелых случаях с кровавым поносом, лихорадкой и болью в животе нередкая причина диагностических трудностей, особенно если в процесс вовлечена прямая кишка.

Во всех случаях хронической диареи должна быть выполнена колоноскопия и биопсия для исключения микроскопического (лимфоцитарного) или коллагенового колита, сходного по течению с легкими формами язвенного колита.

Лечение

У переживших без операции первую атаку колита болезнь принимает хроническое течение с чередованием периодов обострения и ремиссии. Тесная связь симптомов болезни с активностью воспалительного процесса делает лечение язвенного колита схематичным, почти постоянное поражение прямой кишки позволяет легко контролировать проводимую терапию сигмоидоскопией и оценивать ее состояние гистологически.

Диета при язвенном колите не имеет большого значения. Питание должно быть нормальным, полноценным и обогащено витаминами. Обычно назначают стол-4 (по Певзнеру). При проктите со склонностью к запору допустимо обогащать рацион пищевыми волокнами. Назначение каких-либо антидиарейных препаратов не показано из-за угрозы спровоцировать токсическую дилятацию и низкой терапевтической эффективности данных средств.

Успех медикаментозной терапии острых явлений колита зависит от правильной оценки степени активности и протяженности поражения, определяющих адекватную схему лечения. Протяженность поражения и активность определяется при колоноскопии, а степень тяжести по критериям Truelove и Witts - простых, доступных и пригодных для индивидуального подбора терапии.

Лекарственные средства лечения язвенного колита: сульфасалазин и месалазин , содержащий 5-аминосалициловую кислоту (таблетки, ректальные свечи, клизмы); Как правило, препарат назначают при легких и средне-тяжелых атаках язвенного колита. Продолжительность терапии обычно составляет 6-8 недель для достижения стойкого эффекта. После первой атаки больные должны как минимум в течение года получать поддерживающее лечение. К сожалению, длительный прием сульфасалазина у 30% пациентов вызывает ряд нежелательных побочных эффектов (головная боль, диспепсия, аллергические сыпи, гепатиты, нарушение сперматогенеза у мужчин), что зависит от фенотипа ацетилирования его в печени. Месалазин легче переносится пациентами, но в дозе 4 г в сутки способен вызвать водянистую диарею.

Кортикостероидные гормоны (внутривенно, перорально, ректальные формы: свечи, пена, клизмы) назначают у пациентов с торпидным течением и рефрактерностью к препаратам 5-аминосалициловой кислоты, а также к больным с распространенным язвенным колитом (левосторонний, тотальный) средне-тяжелого и тяжелого течения. Побочное действие преднизолона хорошо известно клиницистам. Если позволяет клиническая ситуация (средняя степень тяжести) следует применять кортикостероидные препараты с минимальной системной активностью (тиксокортол ), либо с быстрой метаболизацией их в печени (будосонид , особенно ректальная пена). Продолжительность лечения длительная и схема с постепенной отменой препарата занимает не менее 12 недель.будосонид

Рефрактерность к стероидам и препаратам 5-аминосалициловой кислоты преодолевают назначением иммуносупрессоров (циклоспорин-А, азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, такролимус). В качестве « терапии спасения» при тяжелых атаках язвенного колита рефрактерного к кортикостероидной терапии наряду с циклоспорином-А сегодня пытаются использовать принципиально новые биологические препараты - человеческие моноклональные антитела к TNF (инфликсимаб ), а также человеческие моноклональные антитела- CD3-антитела (вилизумаб ). Есть указание на успешное применение моноклональных антител к интерлейкину-2 препарата базиликсимаба .

Неплохие предварительные результаты получены при лечении рефрактерных форм различными препаратами интерферона , однако они пока не нашли широкого применения в рутинной практике.

Предметом дискуссии остается эффективность гепарина в практике лечения среднетяжелых и тяжелых форм язвенного колита. Большинство исследователей подчеркивают безопасность его применения, что касается эффективности то есть восторженные отзывы о применении низкомолекулярного гепарина, как и указание на бесполезность его использования.

При легких формах язвенного колита неплохие результаты получают при назначении пробиотиков в комплексе с месалазином. Другим экзотическим методом лечения явилось применение клизм с никотином, которые заметно уменьшали частоту ложных позывов на стул у пациентов с язвенном проктитом.

Хирургическое лечение

Вопрос о хирургическом лечении может возникнуть на любом этапе лечения и наблюдения за больными с распространенными формами язвенного колита. Тяжелая токсическая атака колита в 60% случаев заканчивается экстренной колэктомией. В целом около 30% больных с хроническим течением распространенной формы язвенного колита подвергаются хирургическому лечению. Показанием к операции служат не только жизненно опасные осложнения (токсический мегаколон, перфорация и перитонит, кишечное кровотечение и рак толстой кишки), но и рефрактерное течение хронического непрерывного колита, протекающего с дефицитом массы тела, анемией. Среди показаний к операции может быть задержка развития у детей и осложнения стероидной терапии.

Операцией выбора обычно является колэктомия (субтотальная резекция толстой кишки) с наложением илеостомы и на втором этапе реконструктивная операция формирования резервуара из тонкой кишки и закрытия илеостомы, т.е. восстановление естественного пассажа по кишечнику.

Осложнения

Различают кишечные осложнения: токсическая мегаколон при острой тяжелой атаке. Перфорация и развитие перитонита, обычно наблюдается после токсической дилятации толстой кишки. Кишечное кровотечение, массивность которого подтверждается нарушением гемодинамики, резко выраженной анемией и выделением сгустков крови из прямой кишки. Рак толстой кишки встречается при длительном течение тотального язвенного колита, достигая 18% у лиц страдающих более 20-25 лет данным заболеванием.

Внекишечные осложнения (манифестации) выявляются у 25-30% пациентов и включают: артриты, узловатую эритему, гангренозную пиодермию, сакроилеит, увеит, эписклерит, первичный склерозирующий холангит, гепатиты, некротизирующий васкулит, амилоидоз печени и почек, задержку развития и роста у детей. Ряд осложнений ассоциированы с активностью воспаления, а ряд лишь ассоциированы с данным заболеванием, например первичный склерозирующий холангит.

Прогноз

В целом прогноз у большинства больных с дистальными и левосторонними формами язвенного колита относительно благополучный и они доживают до старости, хотя и с нарушением качества жизни. У больных тотальным колитом после 8-10 лет болезни растет риск развития рака толстой кишки, который достигает 13-18% после 20 лет болезни. Эти пациенты нуждаются в тщательном диспансерном наблюдении с ежегодной колоноскопией с множественной биопсией из различных участков толстой кишки, что позволяет выявить дисплазию. При высокой степени дисплазии необходимо рекомендовать колпроктэктомию. При умеренной дисплазии возможно дальнейшее наблюдение 1 раз в год, а при легкой степени дисплазии колоноскопию выполняют 1 раз в 2 года.

Полное излечение от язвенного колита возможно лишь с помощью радикальной операции - колпроктэктомии.

Болезнь Крона (гранулематозный колит)

Болезнь крона - хроническое заболевание с неспецифическим трансмуральным воспалением кишечной стенки. Наиболее часто воспаление локализуется в подвздошной и какой-либо части толстой кишки (илеоколит-60%), только в толстой кишке (колит-30%) или тонкой кишке (илеит -10%). Воспаление может возникать в любой другой части пищеварительного тракта (тощая кишка, желудок, пищевод), однако эти случаи редки и в сумме составляют не более 1%.

Заболевание впервые описано в 1932 г как странная форма туберкулеза без казеозного поражения. Как и язвенный колит встречается чаще в экономически развитых странах (Северная Америка, страны Европы, особенно Скандинавия). Несколько чаще болеют женщины. В настоящее время (вероятно, это связано с лучшей диагностикой) сглаживается различие в частоте болезни Крона и язвенного колита и ежегодно регистрируется порядка 8-10 новых случаев на 100000 населения, а общая распространенность достигает более 100 на 100000 населения.

Причина

Причина болезни Крона до конца неизвестна. Как и в случаи с язвенным колитом, в качестве возможной причины рассматривается инфекция, диетические факторы, генетическая предрасположенность, дефекты иммунологической системы.

Вероятно, болезнь Крона является гетерогенным заболеванием, при котором в качестве гена восприимчивости был идентифицирован ген NOD2(CARD15). Причем мутация данного гена определяет фенотип болезни Крона. Связь с гаплотипом показали 6 клинических характеристик: фистулообразование, поражение подвздошной кишки, левостороннее или правостороннее поражение толстой кишки, стенозы и резекции.

Важную роль в регуляции иммунного ответа и воспалительной реакции играют цитокины. Характер иммунного ответа и выработка цитокинов регулируется генетически. Ведущую роль при болезни Крона играют провоспалительные цитокины: интерферон q, тумор-некротический фактор (TNF-a), IL-12. Генотип TNF-a 308 был связан с предрасположенностью к болезни Крона. Гомозиготы TNF-a - 308 демонстрировали более высокую частоту узловатой эритемы и артрита, толстокишечную локализацию и отсутствие абдоминальных хирургических вмешательств.

Предполагают, что микроорганизмы тонкой кишки участвуют в этиопатогенезе болезни Крона, но выделить в чистом виде бактерии и вирусы пока не удается. Вместе с тем были выделены бактериальные протеины - антигены (флагелины) способные активировать врожденный иммунитет через Toll-подобные рецепторы. Они стимулируют патогенетические иммунные реакции у генетически различных хозяев. Кроме того, были выделены две PDA-производные микробные последовательности (11 и 12), идентифицированные как новые гомологи бактериальной транскрипции. Оказалось, что у больных болезнью Крона (у 43-54%, против 9% у НЯК и 5% СРК) 12-генный преобладал в препаратах подвздошной кишки независимо от фазы заболевания. Это связывает болезнь Крона с новой бактериальной последовательностью и что микроорганизм, экспрессирующий 12-генный продукт имеет отношение к патогенезу болезни Крона.

Важно, что ген NOD2 в норме обеспечивает возможность ответа на бактериальные продукты, распознавая мурамид-дипептид (структура бактерии). Мутанты NOD2, ассоциированные с предрасположенностью к болезни Крона, лишены способности распознавать мурамид-дипептид у грамотрицательных бактерий, делая их ответственными за воспаление.

В качестве гипотезы рассматривалась роль некоторых гидротированных жиров, включаемых в состав маргарина. Согласно одной из недавних гипотез механизм развития болезни первично связан с васкулитом, а в качестве триггерных механизмов могут быть курение, прием оральных контрацептивов или каких-то агрессивных макромолекул, поступающих в кишку при питании. Аргументом в пользу данного предположения является отсутствие рецидива болезни в отключенной из пассажа части кишки, после операции.

Воспалительный процесс начинается с подслизистого слоя, поэтому слизистая оболочка вначале представляется малоизмененной. Ранними проявлениями считают скопления макрофагов и лимфоцитов. Инфильтрация нейтрофилами не характерна для этого периода. Над лимфоидными фолликулами появляются мелкие афтозные язвочки . На этой ранней стадии обнаруживается обложение фибрина в артериолах, приводящие к их окклюзии . Эндотелий сосудов интимно включен в гранулемы. При прогрессировании воспаления развиваются узкие щелевидной формы язвы с продольным и поперечным направлением, создающие картину «булыжной мостовой». Часто увеличиваются брыжеечные лимфатические узлы. Характерной чертой является прерывистость участков воспаления и чередование их с малоизмененной слизистой оболочки. Глубокие язвы трещины, отек и фиброз кишечной стенки, адгезивные спайки с другими отделами кишки или органами определяют местные осложнения: воспалительный инфильтрат, непроходимость, межкишечные абсцессы и свищи. Часто могут определяться саркоидоподобные гранулемы, содержащие клетки Пирогова-Ланхганса, но в отличие от туберкулеза без казеозного распада в центре. Отсутствие фибриновой оболочки отличает их от саркоидных гранулем.

Клиническая картина

Клиническая картина, в отличие от язвенного колита, весьма разнообразна, и во многом определяется местом локализации воспаления и глубиной поражения кишечной стенки. Болезнь Крона представляет собой хроническую не резко выраженную диарею с болью в животе, длительной лихорадкой, потерей массы тела. При поражении подвздошной кишки развиваются симптомы аппендицита или кишечной непроходимости. При вовлечении прямой кишки болезнь может начинаться с симптомов острого парапроктита или анальных трещин (перианальные проявления наблюдаются у 30% пациентов). При длительном течение заболевания даже у одного больного удается проследить практически все местные проявления (осложнения) этого тяжелого трансмурального воспаления: инфильтраты и абсцессы в брюшной полости, заканчивающиеся образованием наружных и внутренних кишечных свищей, стриктуры тонкой или толстой кишки с развитием кишечной непроходимости. Поражение тонкой кишки может сопровождаться синдромом мальсорбции, дефицитом витамина Д, нарушением кальциевого обмена и развитием тяжелого остеопороза со спонтанными переломами. Нередко болезни Крона сопутствует калькулезный холецистит, МКБ.

Согласно Венской классификации (1998 г.) выделяют следующие клинические формы болезни Крона:

• нестриктурирующая, непенетрирующая
• стриктурирующая
• пенетрирующая.

Нужно отметить, что к пенетрирующей подгруппе относят свищи (наружные и внутренние), воспалительные инфильтраты и абсцессы брюшной полости, свищи прямой кишки. Свищи и абсцессы встречаются в 15-50% случаев, перианальные поражения у 30% пациентов. Наружные свищи, чаще бывают следствием хирургического вмешательства, открываются на переднюю брюшную стенку (после аппендэктомии) и внутренние свищи: межкишечные, кишечно-вагинальные, кишечно-пузырные.

К стриктурирующей подгруппе относят стриктуры кишки и кишечную непроходимость, как следствие трансмурального поражения и исхода воспаления в фиброз. Иногда пальпируются не воспалительные образований в брюшной полости (inter abdominal masse).

Тяжесть клинической картины болезни может быть выражена специальным индексом активности (индекс Беста) болезни Крона: менее 150 баллов- ремиссия, 150-300 баллов легкая, 300-450 баллов среднетяжелая, свыше 450 баллов - тяжелая. Высокое бальное значение фактора самочувствия является слабым местом данного индекса в оценке активности, а следует расценивать его как индекс заболевания.

Диагноз

Диагностика болезни Крона основывается на данных клинического, рентгенологического (ирригоскопия и пассаж бария по тонкой кишке), эндоскопические исследования (ректоскопия, колоноскопия и гастроскопия), гистологические исследования. Следует отметить, что осмотр тонкой и подвздошной кишки может быть дополнен видео капсульной эндоскопией.

При проведении дифференциальной диагностики следует всегда помнить о йерсиниозе, амебной дизентерии, кишечной форме туберкулеза. Определенные трудности могут возникнуть при распознавании ишемического колита, лимфомы тонкой кишки, болезни Бехчета, колоректального рака.

Всегда проблема затрагивает распознавание болезни Крона и язвенного колита. Рентгеносимеотика и эндоскопическая картина в типичных случаях не представляет проблем для распознавания болезни Крона. Однако, банальные анальные трещины и парапроктит при язвенном колите, развитие доброкачественных стриктур ободочной кишки при длительном течении язвенного колита создают «диагностические ловушки» и могут трактоваться в пользу болезни Крона. Особенно сложная проблема возникает при колите Крона, который клинически и эндоскопически протекает как язвенный колит. Поэтому у 10% пациентов даже операционный материал не позволяет четко дифференцировать эти два заболевания и эти случаи определяются как «недифференцированный колит».

Критерии диагноза болезни Крона:

1. Хроническое гранулематозное поражение слизистой оболочки губ или щек, пилородуоденальное поражение;
2. Прерывистый характер поражения;
3. Трансмуральный характер поражения: язвы-трещины, абсцессы, свищи;
4. Фиброз: стриктуры;
5. Лимфоидная ткань (гистология): афтозные язвы или трансмуральные лимфоидные скопления;
6. Муцин (гистология): нормальное содержание муцина в зоне активного воспаления слизистой оболочки толстой кишки;
7. Гранулемы

Достоверный диагноз болезни Крона устанавливают при наличии как минимум 3 относительных критериев (от 1 до 6), а при выявлении гранулемы - еще одного относительного критерия (от 1 до 7).

Лечение

• купировать острую фазу воспаления, предупреждение и устранение осложнений, предупреждение рецидивов болезни, своевременное хирургическое вмешательство при неэффективности терапии и прогрессировании симптомов болезни, развитии жизнеопасных осложнений;
• постоянный мониторинг течения болезни, качества жизни, побочными эффектами медикаментозной терапии при длительном непрерывном ее применении.

Базисными средствами лечения являются кортикостероиды, производные 5-аминосалициловой кислоты, антибактериальные средства и иммунодепрессанты. Последние годы революцией в лечении гранулематозного колита стали биологические методы лечения: иммунотерапия моноклональными человеческими антителами. К сожалению, чрезвычайно высокая стоимость этих средств, сдерживает их включение в базисную терапию.

Салицилаты: мезакол, салофальк, пентаза эффективны лишь для купирования легкого рецидива болезни (4 г/сутки) и для поддержания клинической ремиссии (1,5-2 г/сутки). Салофальк начинает действовать в терминальном отделе подвздошной кишки и наиболее активен в толстой кишке. Напротив, пентаза начинает действовать в двенадцатиперстной кишке и на протяжении всей тонкой кишки.

Кортикостероиды (преднизолон, метипред) способны быстро и эффективно воздействовать на воспалительный процесс, локализуемый в глубоких слоях кишечной стенки. Обычно рекомендуемые дозы 40-60 мг/сутки достаточно эффективны при среднетяжелых формах поражения. Неплохо зарекомендовал себя будесонид (9-12 мг/сутки),препарат с быстрой метаболизацией в печени и имеющий значительно меньшие системных проявлений. При легких дистальных формах препарат вводится в виде ректальных клизм или пены.

Однако, для лечения тяжелого (ИАБК > 450 баллов) приходится прибегать к назначению преднизолона из расчета 1,5 мг/кг/веса (80-90 мг/сутки) со схемой быстрого ступенчатого снижения или начинать лечение с парантерального введения гидрокортизона в дозе 500 мг/сутки.

Метронидазол (1,0 г/сутки) включают в схему терапии с первых дней лечения, но продолжительностью не более 1,5 месяцев из-за возможного развития тяжелых парастезий (периферическая нейропатия). Лечение прерывают на 2 недели и затем вновь включают в схему лечения.

Имеются указания на положительный эффект антибиотиков (ципрофлоксацин, фрамицитин) как дополнение к схеме базисной терапии.

Иммунодепрессанты (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат) включают в схему лечения на ранних этапах среднетяжелого и тяжелого воспаления, учитывая, что действие препаратов начинается через 10-12 недель. Длительность терапии 3-4 месяца. Лечение иммунодепрессантами способно предотвратить развитие стероидной рефрактерности и преодолеть стероидную зависимость.

Иммунокоррегирующая терапия (биотехнологическая терапия) своим появлениям обязана расшифровки механизма патогенеза аутоиммунного воспаления. Клеточная ветвь воспалительного процесса запускается провоспалитальными цитокинами (интерлейкин 1,12, тумор-некротический фактор-альфа) и целью терапии является подавление Т-хелперов и восстановление Т-супрессоров. Собственно циклоспорин и другие цитостатики ингибируют ИЛ-2 -опосредованную деятельность Т-хелперов оставляя интактной деятельность Т-супрессоров.

Основой биологической терапии являются белки, включая рекомбинантные человеческие протеины с иммунорегуляторными эффектами, моноклональные антитела (химерные, полностью человеческие) и синтезированные протеины. Уже в течение 20 лет для лечения болезни Крона используется инфликсимаб (ремикейд), который связывается с человеческим тумор-некротическим фактором и блокирует его биологическую активность. Разработаны схемы лечения различных форм болезни Крона, особенно пенетрирующей с перианальными повреждениями.

С каждым годом расширяется число этих биологических препаратов, название которых перешагнуло десяток (талидомид, онерцепт, адалимумаб, натализумаб, базиликсимаб, фонтолизумаб и др.)

Последние годы появились сообщения о новых подходах к лечению болезни Крона с использованием яиц гельминтов, мотивируя такой выбор терапии редкостью болезни Крона у носителей гельминтов в некоторых регионах.

Имеются указания на определенный эффект гипербарической оксигенации, абсорбционном аферезе гранулоцитов и моноцитов.

Находит применение и трансплантация выделенных из костного мозга гемопоэтических стволовых клеток при рефрактерных формах болезни Крона.

Хирургическое лечение

Длительные наблюдения свидетельствуют о неуклонном прогрессировании симптомов болезни и развитии осложнений. К 10 годам болезни подвергаются операции 55-65% больных, а через 15-20 лет болезни 74-90%. Большинство больных положительно оценивают результаты хирургического лечения, отмечают улучшение самочувствия, качества жизни. Однако операция не предотвращает риска рецидивов болезни Крона, и уже в ближайшие 5 лет после операции 42% больных имеют один или несколько эпизодов обострения. У некоторых пациентов повторно развиваются осложнения, требующие новых хирургических вмешательств. Показания к операции многообразны, но наиболее частыми являются приступы кишечной непроходимости, внутренние и наружные кишечные свищи, абсцессы, перфорации, токсическая дилятация, кишечные кровотечения и рак.

Хирургическими пособиями могут быть резекция пораженных сегментов кишки с анастомозом, дренирование гнойных полостей и отключение кишки, формирование обходных анастомозов, колпроктэктомия, брюшно-анальная резекция прямой кишки. При коротких стриктурах тонкой кишки возможна стриктуропластика.

Осложнения

Осложнения - перфорация в свободную брюшную полость и разлитой перитонит, а также массивные кишечные кровотечения.

Внекишечные проявления болезни Крона аналогичны тем, что наблюдаются при язвенном колите:

• группа осложнений, связанных с активностью гранулематозного колита: артриты и артропатии, эписклерит, афтозный стоматит, узловатая эритема, гангренозная пиодермия;
• осложнения, ассоциированные с болезнью Крона не связанные с активностью воспаления: анкилозирующий спондилит, сакроилеит, первичный склерозирующий холангит.
• осложнениия связанные с мальсорбцией вследствие поражения тонкой кишки: камни в почках и камни желчного пузыря, развивающиеся в связи с нарушением обмена желчных кислот и молочной кислоты. Возможно развитие амилоидоза почек. Вовлечение в воспалительный процесс мочеточников может привести к гидронефрозу.
• к редким осложнениям следует отнести метастатические абсцессы печени.

Почему GMS Clinic?

GMS Clinic - это многопрофильный медицинский и диагностический центр, предоставляющий широкий спектр медицинских услуг и возможность решить большинство проблем со здоровьем при помощи медицины западного уровня, не покидая Москвы.

• Отсутствие очередей
• Своя парковка
• Индивидуальный подход
  к каждому пациенту
• Западные и российские стандарты доказательной медицины

2. Гиперпластические полипы - опухоли маленького размера, не имеющие большого клинического значения, чаще их обнаруживают в прямой кишке (в 50% случаев полипов толстой кишки у взрослых больных). Гиперпластические полипы - наиболее часто встречаются у взрослых. Их также не относят к неопластическим образованиям.

3. Гамартомные полипы образуются из нормальных тканей в необычном их сочетании или при непропорциональном развитии какого-либо тканевого элемента. Юношеские полипы - наиболее характерные представители гамартомных полипов ободочной кишки, их также не относят к неопластическим образованиям.

4. Аденоматозные полипы - предраковое заболевание. Вероятность малигнизации аденоматозных полипов зависит от размера и типа полипов.

а. тубулярные (трубчатые) аденомы - образования характерного розового цвета с гладкой плотной поверхностью.

б. ворсинчатые аденомы характеризуются наличием множественных ветвеподобных выростов на своей поверхности. Как правило, это образования мягкой консистенции на широком основании. Обычно течение бессимптомное, но иногда могут быть водянистый стул с примесью темной крови и гипокалиемия. вследствие выраженной насыщенности ворсинчатых аденом клетками они подвержены риску малигнизации в большей степени, чем тубулярные аденомы.

в. трубчато-ворсинчатые аденомы состоят из элементов как трубчатых, так и ворсинчатых аденом.

Злокачественное перерождение. Приблизительно в 95% случаев колоректальный рак возникает из полипов. Сроки, в течении которых из полипа может возникнуть рак, колеблется от 5 до 15 лет.

3 Вопрос

Повреждение почки – нарушение целостности почки, обусловленное травмирующим воздействием. Закрытое повреждение почки возникает при прямых (ушиб, сдавление, падение на спину) и непрямых (падение с высоты) травмах, открытое – при колотых, резаных и огнестрельных ранениях. Проявляется гематурией и болями в пояснице. При открытых повреждениях наблюдается истечение мочи из раны. Для подтверждения диагноза используются данные лабораторных исследований, УЗИ, КТ, рентгенографии и ангиографии. Лечение закрытых травм почки в большинстве случаев консервативное, открытых – оперативное.

Гематома забрюшинного пространства

БИЛЕТ 3

1.Коарктация аорты 2.Выпад 3.Кровот из врв

1 вопрос

Класс врожд пороков:

1группа – пороки с внутрисердечными патолог-ими сообщениями, обуслов сброс венозной крови в артер.русло (справа налево, первично-синие) Сброс+шлюз: триада, тетрада, пентада Фалло

2 группа-пороки сердца обуслов сброс артер крови в венозное русло (слева направо, первично-белые) Чистый сброс – ДМПП, ДМЖП, открытый артер проток

3 группа – при кот наруш вызваны сужением магистральных сосудов сердца Чистые шлюзы коартация аорты, стеноз устья аорты

Коартация аорты : это врожд порок сердца, проявл-ся сегментарным сужением просвета аорты. Враннем детском, у новорожд., в 2-2,5р чаще у мужчин. Наличие шлюза_мех-ое препятствие

Часто в комбинации с др пороками

1)типичная- там где дуга аорты переходит в нисходящую, в месте отхождения левой подключичной артерии(здесь в норме есть сужение внутреннего просвета аорты, тк два этих отдела формируются из разных эмбриональных зачатков)

2)атипичная (в любом месте)

-Взрослый тип: сужение ниже места, где отходит от нее левой подключичной артерии+артериальный проток закрыт

-Детский тип: имеется недоразвитие аорты в этом же месте, но артериальный проток открыт.

Клиника: повыш АД в артериях верхней половины тела, пониж АД в н/кон:оненмение, тяжесть, слабость при ходьбе; пульсация в голове, голов боль, отстают в физ развитии.

Увел ЛЖ, систолич шум по перед пов-ти груд кл-ки в проекции основания сердца

В зависим от лок-ции: 1предуктальная – кровь в артер проток – компенсируется. 2постдуктальная – н/кон не провод, самый тяжелый 3юкстдуктальная

Смерть_отек легких

ДС-ка- ЭКГ, УЗИ, Доплер, МРТ, Ангиография(по метод-ке Сальдингера)

Лечение: хирургическое