Случайная неправильная установка электродов от конечностей является частой причиной аномалий на ЭКГ и может симулировать различную патологию, такую как эктопический предсердный ритм, дилатацию камер сердца или ишемию миокарда.
При замене электродов от конечностей (LA, RA, LL) без изменения нейтрального электрода (RL/N), треугольник Эйнтховена оказывается "перевернутым" на 180 градусов или поворачивается, в результате чего, положения отведений переворачиваются или остаются неизменными (в зависимости от их исходного положения и вектора).
Обмен одного отведения от конечностей с нейтральным электродом (RL/N) нарушает треугольник Эйнтховена и искажает нулевой сигнал, полученный от центрального терминала Уилсона, меняет внешний вид отведений от конечностей и грудных отведений на ЭКГ. Отведения от конечностей могут грубо страдать, принимая внешний вид других отведений или сводится к изолинии.

Отношения между отведениях от конечностей и электродов описывается треугольником Эйнтховена.

Каждое отведение имеет конкретную величину и направление (вектор), которые получаются путем прибавления или вычитания напряжений от записи электродов.

Биполярные отведения.

Отведение I - разность напряжений между электродами LA и RA (LA - RA), направлено к LA на ноль градусов.
Отведение II - разность напряжений между электродами LL и RА (LL - RA), направлено к LL на +60 градусов.
Отведение III - разность напряжений между электродами LL и LA (LL - LA), направлено к LL на +120 градусов.

Усиленные униполярные отведения.

Отведение aVL направлено в сторону электрода LA (-30 градусов), рассчитывается как: LA-(RA+LL)/2.
Отведение aVF направлено ​​к электроду LL (+90 градусов), рассчитывается как: LL-(LA+RA)/2.
Отведение аVR направлено к электроду RA (-150 градусов), рассчитывается как: RA-(LA+LL)/2.

Центральная терминаль Вильсона (WCT).
Это ненаправленное "нулевое отведение" рассчитывается как среднее от трех отведений от конечностей: WCT=1/3(RA+LA+LL).

Обмен электродов от верхних конечностей (LA/RA)

Является наиболее частой дислокацией электродов от конечностей.

При обмене электродов от верхних конечностей LA и RA, треугольник Эйнтховена разворачивается на 180 градусов вокруг оси, сформированной отведением aVF.

В норме вектор комплекса QRS в отведении I имеет направление 0 градусов и примерно совпадает с вектором QRS отведения V6, который также направлен влево.

• Отведение I становится перевернутым.
• Вектор комплекса QRS в отведении I не совпадает с отведением V6.
• Отведения II и III меняются местами.
• Отведения аVL и аVR меняться местами.
• Комплекс PQRST в отведении aVR ОБЫЧНО становится положительным.
• Отведение аVF остается не измененным.

Как быстро заметить перестановку LA/RA?
Отведение I полностью перевернуто
Отведение аVR часто становится положительным.
Может отмечаться отклонение оси вправо.

Инверсия электродов от рук. Обратите внимание на перевернутые зубцы P, комплекс QRS и зубец Т в отведении I в отсутствие декстрокардии - это патогномоничный признак инверсии электродов от рук. В результате, основной вектор комплекса QRS в отведении I (вниз), не соответствует отведению V6 (вверх), несмотря на то, что эти два отведения аналогичным образом ориентированы на пациенте. Наконец, обратите внимание на неожиданно "нормальный" внешний вид комплекса P-QRS-T в отведении аVR - другой верный признак инверсии электродов от рук.

Перестановка LA/RA может имитировать декстрокардию .
Однако, в отличие от декстрокардии остается нормальная прогрессия зубцов R в грудных отведения.

Обмен электродов левая рука - левая нога (LA/LL).

Является наиболее трудной в диагностике дислокацией электродов от конечностей, особенно в отсутствие исходной ЭКГ. Даже сравнение с предыдущими ЭКГ не заставляет задуматься о дислокации, так как проявления на первый взгляд кажутся возможными или связанными с ишемией.

При обмене электродов LA и LL, треугольник Эйнтховена разворачивается на 180 градусов вокруг оси, сформированной отведением aVR.

• Отведение III становится перевернутым.
• Отведения I и II меняются местами.
• Отведения аVL и аVF меняться местами.
• Отведение аVR остается не измененным.

Боковые отведения (I, aVL) становятся нижними, а нижние отведения (II, aVF) становятся боковыми.
Как быстро заметить перестановку LA/LL?
Отведение III полностью перевернуто (зубцы Р, комплексы QRS, зубцы Т).
Зубцы Р неожиданно больше в отведении I, чем в отведении II (в норме наоборот).

Обмен электродов правая рука - левая нога (RA/LL).

При обмене электродов RA и LL, треугольник Эйнтховена разворачивается на 180 градусов вокруг оси, сформированной отведением aVL.
Это вызывает следующие эффекты:

• Отведение II становится перевернутым.
• Отведения I и III становятся перевернутыми и меняються местами.
• Отведения аVR и AVF меняться местами.
• Отведение аVL остается не измененным.

Как быстро заметить перестановку RА/LL?
Отведения I, II, III и aVF полностью перевернуты (зубцы Р, комплексы QRS, зубцы Т).
Зубцы Р неожиданно больше в отведении I, чем в отведении II (в норме наоборот). В отведении аVR все комплексы положительные.

Обмен электродов правая рука - правая нога (RA/RL(N)).

При обмене электродов RA и RL, треугольник Эйнтховена разрушается и становится похожим на "ломтик" с электродом LA на вершине. Электроды R А и LL теперь записывают практически идентичные напряжения, что делает разницу между ними незначительным (т.е. отведение II становится равным нулю ).
Отведение аVL направляется от основания "ломтика" к вершине примерно параллельно отведению III.

Смещение нейтрального электрода приводит к тому, что отведения аVR и аVF становятся математически идентичными, так что выглядят одинаково.
Это вызывает следующие эффекты:

• Отведение I становится перевернутым отведением III.
• Отведение II в виде плоской линии (нулевой потенциал).
• Отведение III остается неизменным.
• Отведение аVL выглядит, как перевернутое отведение III.
• Отведения аVR и аVF становятся одинаковыми.

Так как нейтральный электрод был перемещен, грудные отведения также могут быть искажены.
Как быстро заметить перестановку RА/RL?
Отведение II проявляется плоской линией.

Обмен электродов левая рука - правая нога (LA/RL(N)).

При обмене электродов LA и RL, треугольник Эйнтховена разрушается и становится похожим на "ломтик" с электродом RA на вершине. Элеткроды LA и LL теперь записывают практически идентичные напряжения, что делает разницу между ними незначительной (т.е. отведение I II становится равным нулю ).
Отведение аVR направляется от основания "ломтика" к вершине примерно параллельно отведению II.
Смещение нейтрального электрода приводит к тому, что отведения аVL и аVF становятся математически идентичными, так что выглядят одинаково.



Это вызывает следующие эффекты:

• Отведение I становится похожим на отведение II.
• Отведение II остается не измененным.
• Отведение III в виде плоской линии (нулевой потенциал).
• Отведение аVR выглядит, как перевернутое отведение II.
• Отведения аVL и аVF становятся одинаковыми.

отведение I становится равным нулю ).
Отведения II, III и аVF становятся одинаковыми (эквивалентно перевернутому отведению III), так как все они теперь измеряют разность потенциалов между левой рукой и ногами.
Смещение нейтрального электрода приводит к тому, что отведения аVL и аVR становятся математически идентичными, так что выглядят одинаково.
Это вызывает следующие эффекты:

• Отведение I в виде плоской линии (нулевой потенциал).
• Отведение III инвертируется.
• Отведение II соответствует отведению III (инвертированному).
• Отведения аVR и аVL становятся одинаковыми.
• Отведение аVF соответствует отведению III (инвертированному).

Так как нейтральный электрод был перемещен, грудных напряжения также может быть искажен.
Как быстро заметить перестановку электродов LA-LL/RA-RL?
Отведение I проявляется плоской линией.

Обмен электродов левая нога - правая нога (LL/RL).

При перемещении электродов от нижних конечностей, треугольник Эйнтховена остается не измененным, так как электрические сигналы от каждой ноги практически идентичны.

ЭКГ остается без изменений.

Многие люди интересуются, что такое декстрокардия. Под этим термином понимают довольно редкий врожденный порок, который сопровождается отклонением сердца и больших сосудов в правую сторону. Это происходит симметрично к середине тела. Патология встречается довольно редко – по статистике, ее частота составляет примерно у 0,01%. При этом она практически не имеет клинических проявлений.

Развитие сердечной трубки у плода начинается в первом триместре беременности. При ее искривлении вправо наблюдается смещение. Как следствие, сердце и крупные сосуды могут сформироваться с правой стороны. Код МКБ-10 этой патологии: Q24.0 Декстрокардия.

Помимо этой аномалии, у плода могут возникать и другие болезни, обусловленные генетическими изменениями. Чаще всего мутируют такие гены, как Pitxz, ZIC3Shh, HAND, ACVR2. Ученые предполагают, что аномалия может передаваться по наследству. Однако точные причины развития патологии не установлены.

В большинстве случаев при наличии декстрокардии сердце функционирует нормально. Ребенок растет и развивается, не сталкиваясь с симптомами порока. Однако такие пациенты должны оставаться под наблюдением врача, поскольку они находятся в группе риска по развитию болезней сердца.

Виды

Классификация патологии включает такие разновидности:

1. Неизолированная декстрокардия. В этом случае все внутренние органы располагаются транспозиционно. Это значит, что они находятся зеркально по отношению к нормальному состоянию.
2. Изолированная декстрокардия. При этой форме недуга непарные органы, такие как селезенка, печень, желудок, имеют нормальное расположение. С учетом состояния камер сердца эту разновидность болезни делят на 2 категории – с инверсией предсердий и желудочков и без нее.

Декстрокардия сердца нередко дополняется другими патологиями:

Симптомы

Декстрокардия является проявлением аномального строения сердца. При простой форме этого состояния, которая не характеризуется врожденными отклонениями, симптомы отсутствуют. Патологическую локализацию сердца обычно выявляют в детском возрасте. Иногда ее диагностируют и у взрослого человека, который обратился к доктору с другой болезнью.

При таком диагнозе у людей не возникает нарушения состояния и наблюдается вполне нормальное самочувствие. Однако они имеют склонность к дыхательным патологиям.

При поражении других органов есть риск возникновения таких признаков:

Если развивается декстрокардия у плода, указанные симптомы выявляют у новорожденного ребенка. У малыша возникают нарушения дыхания, признаки желтухи, побледнение дермы, общая слабость.

Если обнаружено зеркальное расположение сердца, выраженность проявлений будет зависит от степени тяжести поражения внутренних органов.

Осложнения

При отсутствии сопутствующих болезней декстрокардия не представляет никакой опасности для здоровья и не оказывает влияния на продолжительность жизни. Однако необычное расположение близлежащих органов может затруднить диагностику других заболеваний и спровоцировать такие последствия, как:

Диагностика декстрокардии

При врожденной форме патологии ее можно выявить сразу после рождения ребенка. Ключевая задача проведения диагностики заключается в идентификации локализации других органов и выявлении в них аномальных процессов. Помимо этого, следует исключить иные патологии сердца и сосудов.

Ключевым методом диагностики считается электрокардиография (ЭКГ). Грудным детям процедуру проводят после применения успокаивающих препаратов. В противном случае есть риск нарушения записи электрокардиограммы и получения неверной информации.

Если проводится ЭКГ при декстрокардии с обычным наложением электродов, при зеркальном расположении сердца можно выявить зубцы противоположного направления. Стоит учитывать, что декстрокардия на ЭКГ имеет важную особенность: она характеризуется резким падением вольтажа.

Снимать ЭКГ для диагностики других сердечных патологий нужно с помощью наложения желтого электрода на правую руку. При этом красный – следует располагать на левой руке.

В схему обследования обязательно включают УЗИ и рентгенографию. Первая процедура проводится для исследования органов брюшной полости.

Рентгенография дает возможность выявить патологическое расположение сердца. Если у человека имеется декстрокардия, при проведении рентгена и его описания будет получена четкая картина сердца и его контуров. Такой снимок помогает обнаружить все изменения.

Помимо этого, могут проводиться такие исследования:

Важно: Самым значимым методом диагностики является электрокардиография. Именно эта процедура позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. Также она позволяет подобрать методы для дифференциальной диагностики.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия протекает бессимптомно, потому лечение не проводят. Если у младенца выявлены сердечные патологии, может возникать необходимость в проведении операции. При необходимости перед хирургическим вмешательством ребенку выписывают препараты, которые повышают интенсивность сердцебиения и уменьшают давление.

Если у человека выявлен синдром Картагенера, ему выписывают симптоматические средства:

• отхаркивающие средства и препараты для очищения от слизи;
• диуретики;
• для снижения давления;
• антибиотики для устранения бактериальных осложнений.

Обычно у людей с таким диагнозом продолжительность жизни не уменьшается. При изолированной форме аномалии врожденные пороки встречаются значительно чаще, что увеличивает вероятность опасных последствий для здоровья.

Многих людей интересует, берут ли с таким диагнозом в армию. При нормальной работе внутренних органов это состояние не является основанием для освобождения от военной службы. При наличии аномальных изменений решение о годности призывника принимает специальная комиссия.

Профилактика

Поскольку болезнь имеет врожденный характер, подобрать эффективную профилактику может быть весьма проблематично. На этапе планирования беременности следует проконсультироваться с генетиком. Это поможет подобрать адекватную терапию для предотвращения декстрокардии у плода.

Больным детям в профилактических целях выписывают медикаментозные препараты и поддерживающее лечение. Это поможет избежать прогрессирования болезни. Обычно такие люди вынуждены всю жизнь принимать лекарственные средства и дозировать физические нагрузки.

Декстрокардия – это патология, которая только лишь в определенных случаях может приводить к различным осложнениям. Но чтобы избежать негативных последствий для здоровья, необходимо своевременно обратиться к врачу и четко следовать его рекомендациям.

Остались вопросы? Задавайте их в комментариях! На них ответит врач-кардиолог .

Клинический госпиталь ФКУЗ МСЧ МВД РФ по г. Москве
Консультативно-диагностический центр №6, Москва

В отделении реанимации и интенсивной терапии наблюдали пациентку с хронической сердечной недостаточностью, мерцательной аритмией и изменениями на электрокардиограмме, которые могли быть вызваны как постинфарктным кардиосклерозом, так и неправильным наложением электродов или декстрокардией.

Ключевые слова: декстрокардия, ЭКГ, сердечная недостаточность, случай из практики.

First identified dextrocardia and associated complexity of diagnostics at intensive care unit

A.V. Syrov

Moscow Internal Affairs Clinical Hospital
Consultative and Diagnostic Center №6, Moscow

The paper describes the case which took place at the emergency and intensive care unit. Patient with chronic heart failure, atrial fibrillation had specific changes of electrocardiogram, which might have been caused by post-infarction cardiosclerosis, incorrect application of electrodes or dextrocardia.

Keywords: dextrocardia, ECG, heart failure, case report.

Пациентка М., 91 года поступила в отделение реанимации и интенсивной терапии с выраженной одышкой, сухим кашлем. При поступлении одышка 28 дыхательных движений в мин. Влажные хрипы в нижних отделах легких с двух сторон. Артериальное давление 180/105 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 85–115 уд/мин. Мерцательная аритмия. В анамнезе постоянная форма мерцательной аритмии, многолетняя гипертоническая болезнь. Нарастание одышки отмечается весь последний год. В течение месяца наблюдалось резкое усиление одышки, появление сухого кашля.

Предварительный диагноз: ИБС. Мерцательная аритмия, постоянная форма. Гипертоническая болезнь 3 ст. Гипертоническое сердце. Острая декомпенсация хронической сердечной недостаточности.

На первой электрокардиограмме (ЭКГ) выявлено мерцание предсердий, зубцы Q в отведениях I, II, AVL, AVF, V2-V6 (рис. 1).

При перенесенном инфаркте миокарда на ЭКГ наиболее показательным изменением является наличие патологических зубцов Q. Зубец Q считается патологическим, если его ширина составляет 0,04 с или более, а глубина составляет не менее 25% от амплитуды зубца R в том же отведении. Однако отсутствие зубцов R практически во всех отведениях не характерно для постинфарктных изменений, которые обычно носят локальный характер.

Если ЭКГ не позволяет исключить постинфарктный кардиосклероз, то проведение эхокардиографического исследования помогает оценить сократительную функцию левого желудочка. Нарушение локальной сократимости и снижение фракции выброса левого желудочка подтверждает наличие постинфарктного кардиосклероза.

Неправильное расположение электродов на конечностях легко определить по отведению аVR. Зубцы Р и Т в этом отведении должны быть отрицательными, а комплекс QRS противоположен комплексу QRS в отведении II. В данном случае отведение аVR полностью соответствует вышеописанным критериям и позволяет исключить неправильное расположение электродов.

При декстрокардии сердце расположено в правой половине средостения, зеркально нормальному расположению. На ЭКГ обнаруживается обратная конфигурация как в отведениях от конечностей, так и в грудных отведениях. При наложении грудных отведений справа от грудины, в зеркальном отражении обычному расположению грудных электродов и обратном расположении отведений от конечностей ЭКГ принимает привычный вид.

При повторном снятии ЭКГ выше описанной методикой (обратным расположением электродов, рис. 2) отмечалось появление зубцов R в отведениях I, II, AVL, AVF, V5-V6, зубца r в отведениях V2-V4. На второй ЭКГ видно мерцание предсердий и блокада передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса и недостаточное нарастание зубцов R в грудных отведениях (амплитуда зубцов R в отведениях V1–V3 не превышает 3 мм, амплитуда зубца R в V3 выше зубца R в V2). Наиболее частой причиной недостаточного нарастания зубца R является гипертрофия левого желудочка, однако полностью исключить по ЭКГ постинфарктный кардиосклероз не представляется возможным.

При эхокардиографии выявлена декстрокардия. Нарушений локальной сократимости миокарда не обнаружено. Левый желудочек гипертрофирован (толщина межжелудочковой перегородки 16 мм, задней стенки – 15 мм), систолическая функция сохранена (фракция выброса 55% по Симпсону), диастолическая функция нарушена. Выявлена дилатация предсердий.

При ультразвуковом исследовании так же выявлена декстропозиция органов брюшной полости.

Таким образом, имевшие место первоначальные изменения на ЭКГ были вызваны декстрокардией. Недостаточное нарастание зубцов R в грудных отведениях обусловлено не рубцовыми изменениями, а гипертрофией левого желудочка. Нарастающая одышка была обусловлена хронической сердечной недостаточностью, что подтверждалось повышением мозгового натрийуретического пептида до 5 тыс нг/л. Причиной ХСН явились нарушение диастолической функции левого желудочка (диастолическая сердечная недостаточность), артериальная гипертензия и мерцательная аритмия.

В стационаре было назначено следующее лечение: ингибитор АПФ (фозиноприл 20 мг 2 раза в сутки), бета-адреноблокатор (метопролол сукцинат 50 мг 1 раз в сутки), диуретики (верошпирон 50 мг 1 раз в сутки, фуросемид 20 мг внутривенно, затем по 20 мг внутрь 1раз в сутки на короткий период), антикоагулянт (варфарин с целевым МНО 2,0–3,0; начальная доза препарата 5 мг 1 рах в сутки, поддерживающая – 3,75 мг 1 раз в сутки), статин (аторвастатин 20 мг/сут). Больная была выписана в удовлетворительном состоянии. Одышки при обычной физической нагрузки не наблюдалось. Нормосистолия, частота сердечных сокращений 70–85 уд/мин, артериальное давление 120–135/70–65 мм рт. ст.

6593 0

Декстрокардия

При декстрокардии (situs inversus) все параметры электрической позиции сердца зеркально отражаются справа от срединной линии. Зубец P будет отрицательным в отведении I, а ось QRS (âQRS) будет отклонена в правый нижний квадрант (от +90° до +180°). В прекардиальных отведениях не будет происходить нормального развития комплекса от rS до qR к отведениям V5-V6, но это будет наблюдаться в отведениях, расположенных симметрично на правой половине грудной клетке (V3R-V6R) (рис. 1). Более часто, чем декстрокардия, встречается ситуация, при которой электроды, неправильно наложенные на верхние конечности, симулируют во фронтальной плоскости декстрокардию, однако в прекардиальных отведениях это не находит подтверждения.

Рис. 1. Декстрокардия. Обратите внимание: зеркальные электрокардиографические паттерны, все векторы направлены вправо. Правые прекардиальные отведения регистрируют векторы ЛЖ, в норме регистрируемые слева.

Реполяризация

По окончании комплекса QRS ЭКГ возвращается к изолинии, где остается на протяжении 150-200 мс до начала зубца T с его пологим началом и крутым возвратом к изолинии. Период между окончанием комплекса QRS и началом зубца T называют сегментом ST, а соединение комплекса QRS и сегмента ST - точкой J. Сегмент ST может быть немного приподнят над изолинией (0,5-1 мм) в отведениях с высоким зубцом R, а также в правых прекардиальных отведениях (V1-V2) с доминирующим зубцом S. Наиболее часто встречающийся вариант нормы, проявляющийся элевацией ST ≥1 мм во многих отведениях, называют синдромом "ранней реполяризации". Нередко он обусловлен увеличением тонуса блуждающего нерва и может служить поводом для дифференциальной диагностики с перикардитом или ишемией миокарда (рис. 2).

Рис. 2. Синдром "ранней реполяризации" у здорового 20-летнего мужчины. Обратите внимание на элевацию сегмента ST в большинстве отведений, стабильную во времени, на фоне отсутствия каких-либо симптомов заболевания сердца. Заметьте также высокий вольтаж QRS в нижних и прекардиальных отведениях, что могло бы свидетельствовать об увеличении ЛЖ, но это норма для 20-летнего возраста. Синей стрелкой указано на нормальный низкоамплитудный зубец U.

Зубец T в норме положительный в отведениях I, II, aVL и V2-V6, он может быть различным в других отведениях. Средняя ось зубца T (âT) в отведениях во фронтальной плоскости составляет ‹60° по отношению к âQRS. Зубец T может быть отрицательным в правых прекардиальных отведениях (V1-V3) у детей до тех пор, пока не произойдет утрата физиологического доминирования ПЖ, а также встречается в норме у женщин и мужчин африканского происхождения негроидной расы.

Эта аномалия называется декстрокардией. Наличие такой особенности строения миокарда редко сопровождается отрицательными последствиями для человека. Однако снимать ЭКГ в данном случае необходимо с учетом наличия декстрокардии, иначе результаты кардиограммы будут неправильно расшифрованы.

В большинстве случаев при декстрокардии внутренние непарные органы зеркально устроены, что учитывается при ЭКГ. Для сбора актуальной информации о состоянии сердца, разработана специальная инструкция, в которой учитываются характеристики аномалии. Только при точном следовании рекомендациям по снятию ЭКГ, электрокардиограф собирает и фиксирует действительные данные о работе сердечной мышцы.

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:

Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.

Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.

Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Особенности ЭКГ при декстрокардии

ЭГК позволяет выявить наличие патологий миокарда. Электрокардиограмма за несколько минут выдает самую полную информацию о сердце человека. Такая процедура является совершенно безопасной, а также быстрой и безболезненной. Даже многократное применение ЭКГ диагностики не чревато негативными последствиями для здоровья.

Инструкция по снятию электрокардиограммы у лиц с правосторонним расположением сердечной мышцы, позволяет получить актуальные данные. При исследовании принимается во внимание симметричность составляющих сердца. Изменения ЭКГ в этом случае характеризует график кардиограммы иначе, чем при обычном расположении. Так, зубцы кардиограммы при декстрокардии противоположно направлены, чем при левостороннем миокарде.

Особенности графика кардиограммы:

• зубцы отрицательные P и T выявляются в I отведении;
• зубец QRS – отрицательный;
• возможно наличие комплекса QS;
• нередко отмечаются (в грудных отведениях) глубокие зубцы Q.

При соблюдении инструкции по снятию ЭКГ у лиц с данной аномалией, исчезает вероятность постановки неправильного диагноза. На основе правильно сделанной кардиограммы врач-кардиолог назначает пациенту необходимое лечение.

Правостороннее расположение миокарда является причиной изменения вектора QRS, петля которого в этом случае вращается сзади наперед, сверху вниз и слева направо. При расположении левостороннем, данный вектор направляется сзади наперед, сверху вниз и справа налево.

Даже если пациент с декстрокардией не испытывает неудобства из-за врожденной особенности своего сердца, ему следует соблюдать рекомендации врача. Взрослым и детям необходимо делать ЭКГ так часто, как это требует кардиолог.

Декстрокардия - причины и диагностика

Декстрокардия (от греческого καρδία - сердце и латинского dexter – правый) – аномалия развития плода, при которой сердце занимает в грудной клетке «правосторонее» положение (в норме сердце расположено большей своей частью в левой половине грудной клетки). Расположение магистральных сосудов может соответствовать камерам сердца, но в некоторых случаях декстрокардия сочетается с транспозицией магистральных сосудов.

Впервые аномальное правостороннее расположение сердца в грудной клетке описал хирург и анатом из Италии Иероним Фабриций (в 1606 году). Термин декстрокардия появился чуть позже (в 1643 году) благодаря его соотечественнику и коллеге Марко Аурелио Северино.

На данный момент научно доказан наследственный (аутосомно-рецессивный тип наследования) и генетический (мутации генов в первом триместре беременности) факторы развития аномалии.

Порок довольно редкий, занимает 1,5-5% всех врождённых пороков сердца, в среднем 1:8000-1:25000 новорождённых детей.

Классификация

• изолированную декстрокардию («неправильно» расположено только сердце; синонимы: правосформированное праворасположенное сердце – примерно 39%);
• декстрокардию в составе situs viscerus inversus (зеркальное расположение всех или некоторых непарных внутренних органов; синонимы: зеркальная декстрокардия, левосформированное праворасположенное сердце – примерно 34%).

Декстрокардия может сочетаться с транспозицией магистральных сосудов D или L типа.

Декстрокардия часто сочетается с другими врождёнными пороками развития сердца (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло…) или других систем органов (синдром Картагенера – декстрокардия+бронхоэктазы+синуситы).

Клинические проявления

Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.

Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.

Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.

Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.

Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).

Отклонения, выявляемые при физикальном обследовании

1. Верхушечный толчок пальпируется в правом межреберье несколько правее правой среднеключичной линии (в норме – на таком же уровне слева). В области верхушки сердце максимально близко расположено к поверхности тела, поэтому здесь его сокращения можно ощутить под пальцами.
2. В области верхушечного толчка (см. выше) выслушивается первый тон сердца (в норме – в 5-м межреберье по среднекоючичной линии слева).
3. При изолированной декстрокардии при перкуссии и пальпации брюшной полости выявляется нормальное расположение остальных внутренних органов.

При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).

ЭКГ при декстрокардии

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

• отрицательный зубец Р в отведении aVR;
• в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
• зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
• в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
• переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

• отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
• зубец Т в I отведении отрицательный;
• в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
• снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
• перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально» с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Лечение и прогноз

Если при декстрокардии сердца сохранено нормальное направление тока крови в сосудах и камерах сердца, то аномалия (в этом случае клиники обычно нет) лечения не требует. Качество жизни таких пациентов не страдает.

Люди с изолированной декстрокардией живут нормальной жизнью. Дети рождаются здоровыми, хотя отмечается наследственность в развитии аномалии.

Однако очень часто декстрокардия сочетается с другимипороками сердца, которые могут послужить причиной сердечной недостаточности. В этом случае необходимо произвести коррекцию сопутствующего порока. Обычно это хирургическое вмешательство, в некоторых счлучаях возможно использование малоинвазивных технологий.

Лечение сопутствующей патологии других систем органов соответственно такое же, как и при нормальном положении сердца.

Декстрокардия это

Декстрокардия – это состояние, при котором сердце большей частью расположено на правой стороне груди. Это сотояние присутствует при рождении (врожденность).

В течение первых недель беременности, сердце ребенка развивается. Иногда, по причинам, которые остаются неясными, сердце развивается и размещается на правой стороне груди, а не слева. Есть несколько типов декстрокардий. Многие виды указывают на другие дефекты сердца и живота.

Простейший тип декстрокардии является тот, при котором сердце является зеркальным отражением нормального сердца, и никакие другие проблемы не существуют. Это условие редкое. Часто в этом случае, органы брюшной полости и легкие также будут расположены в зеркальном отражении от своего нормального положения. Например, печень будет с левой стороны.

Некоторые люди с зеркальной декстрокардией имеют проблемы с тонкими волосками (реснички), которые фильтруют воздух, который идет в нос и в дыхательные пути. Это состояние называется синдромом Картагенера.

В более распространенных типах декстрокардии, пороки сердца присутствуют в дополнение к ненормальному расположению сердца. Наиболее распространенные пороки сердца с декстрокардией включают в себя:

• Двухместный желудочковый выход
• Эндокардные дефекты
• Стеноз легочной артерии или атрезия
• Транспозиция магистральных сосудов
• Дефект межжелудочковой перегородки

Брюшная полость и грудная клетка у детей с декстрокардией может быть ненормальной. Очень серьезный синдром, который появляется с декстрокардией называется гетеротаксией. При ней, многие органы расположены не на своих местах и ​​не могут работать должным образом.

При этом состоянии, селезенка может полностью отсутствовать. Потому что селезенка является чрезвычайно важной частью иммунной системы детей, рожденных без селезенки находятся в опасности развития тяжелых бактериальных инфекций и смерти.

Гетеротаксия может также включать:

• Аномальную систему желчного пузыря
• Проблемы с легкими
• Проблемы со структурой или положением кишечника
• Тяжелые пороки сердца

Возможные факторы риска для декстрокардии включают семейную историю этого заболевания.

Условия, которые могут включать в себя декстрокардию могут вызывать следующие симптомы:

• Посинение кожи
• Затрудненное дыхание
• Усталость
• Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
• Бледная кожа

Условия, которые могут включать в себя декстрокардию могут вызвать следующие признаки:

• Аномальное расположение и структуру органов в брюшной полости
• Увеличенное сердце
• Проблемы со структурой грудной клетки и легких, видно на рентгеновском снимке
• Быстрое дыхание или проблемы дыхания
• Учащенный пульс

Тесты для диагностики декстрокардии включают в себя:

• Компьютерная томография (КТ)
• ЭКГ – тест для изучения электрической системы сердца
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца
• УЗИ сердца (эхокардиография)
• Рентгеновские лучи

Полная зеркальная декстрокардия сердца не требует лечения. Лечение заболеваний, которые включают в себя декстрокардию зависит от того, есть ли физические проблемы в дополнение к декстрокардии. Если пороки сердца присутствуют, скорее всего, потребуется операция.Критическое состояние у детей нуждается в лечении с помощью лекарств до операции. Эти препараты помогают ребенку расти быстрее, так что операция будет менее трудной для выполнения.

Лекарства включают в себя:

• Диуретики
• Лекарства, которые помогают сердечной мышце (инотропные агенты)
• Лекарства, снижающие артериальное давление и облегчают нагрузку на сердце (ингибиторы АПФ)

Ребенку также может потребоваться операция для устранения проблем в органах брюшной полости. Дети с синдромом Картагенера потребуют повторный курс лечения с антибиотиками для носовых пазух. Все дети с пороками сердца должны получать антибиотики до операции или лечения зубов.

Дети с простой декстрокардией иметь нормальную продолжительность жизни и не должно быть никаких проблем, связанных с расположением сердца. Младенцы и дети, оставшиеся без селезенки могут страдать инфекциями.

Осложнения включают в себя:

• Бактерии в крови (септический шок)
• Заблокированный кишечник (кишечная мальротация)
• Застойная сердечная недостаточность
• Смерть
• Инфекция
• Бесплодие у мужчин (Картагенера синдром)
• Повторные пневмонии
• Повторные инфекции пазухи (Картагенера синдром)

Обратиться неотложной медицинской помощи, если у вашего ребенка:

• Синеватый оттенок кожи
• Затрудненное дыхание
• Желтая кожа (желтуха)

1. Декстрокардія
2. Что такое шумы в сердце?
3. Открытый артериальный проток. Лечение и симптомы
4. Аортальный стеноз. Симптомы, лечение
5. Хроническая сердечная недостаточность

Аномальное расположение сердца может быть вызвано болезненными процессами в соседних органах. Такое механическое смещение определяют как вторичное, а декстрокардию считают патологической. Она возможна при:

• легочном ателектазе (закупорке выхода воздуха);
• пневмоплевротораксе (спадение воздушности) части или всего легкого при разрыве, травме, кавернозном туберкулезе с выходом воздуха в плевральную полость;
• гидротораксе (скоплении жидкости в околосердечной сумке);
• разрастании крупной опухоли.

Истинная аномалия имеет врожденное происхождение.

В зависимости от сочетания с другим нарушенным положением внутренних органов принято выделять:

• простую декстрокардию - зеркально изменено расположение только сердца и сосудов;
• одновременную декстропозицию сердца, части органов пищеварения и дыхания;
• полную декстропозицию внутренних органов.

Как образуется аномалия?

Считается, что сердечная трубка у плода закладывается уже на ранних стадиях беременности (в первые 10 недель). Ее искривление в правую сторону приводит к смещению, формированию сердца и магистральных сосудов справа.

У плода возможны одновременно и другие аномалии органов и систем, связанные с генетическими мутациями. Наиболее изученной считается мутация генов ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Предполагается наследственная передача аномалии.

Точного механизма декстрокардии не доказано. В большинстве случаев сердце работает нормально. Ребенок растет и развивается, не замечая порока. Педиатры наблюдают таких детей в группе риска по возможности развития сердечной патологии.

Представляет ли опасность для здоровья человека?

Можно пропустить острую патологию из-за необычного расположения соседних органов. В трансплантологии приходится с этим считаться и приспосабливаться к аномальному ходу артерий, вен, нервных сплетений.

Практика показывает, что люди с декстрокардией более склонны к заражению инфекционными болезнями, особенно осложняющимися патологией легких и бронхов.

С какими другими пороками наиболее часто сочетается?

Редко встречается изолированная «простая» аномалия. Дистопия (нарушение расположения) поражает и другие органы. Наиболее частые сочетания обнаруживаются в детском возрасте в виде:

• тетрады Фалло - декстропозиция аорты, стеноз легочной артерии или полное перекрытие, дефект межжелудочковой перегородки, значительная гипертрофия правого желудочка;
• обратной позиция магистральных артерий;
• дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
• стеноза легочной артерии;
• клапанных дефектов эндокарда;
• двухместного желудочкового выхода;
• двух- или трехкамерного сердца.

Большую опасность для жизни новорожденного представляют «синие» пороки, которые проявляются в первые часы после рождения. От скорости оперативного вмешательства по ликвидации порока зависит жизнедеятельность внутренних органов.

При «белых» пороках кислородная недостаточность проявляется в дошкольном возрасте. Поэтому есть время для обследования и подготовки к операции. Сочетание с патологией органов пищеварения и дыхания выражается в:

• гетеротаксическом синдроме - отсутствует селезенка или имеется несколько слаборазвитых селезенок, практически нефункционирующих;
• первичной цилиарной дискинезии - патология состоит в недоразвитии реснитчатого эпителия внутренних органов, встречается у ¼ больных с декстрокардией, сопровождается множественными бронхоэктазами, нарушенным анатомическим строением бронхов, трахеи, гортани, бесплодием у мужчин из-за низкой подвижности сперматозоидов;
• генетические мутации по тринадцатой паре хромосом (трисомия) - проявляется множественными пороками развития (синдром Патау), дефектами нервной системы (головного мозга), глаз (микроофтальмия, врожденная катаракта), дополнительными пальцами, расщеплением неба и губы, изменениями органов мочевыделения и гениталий, вызывает внутриутробную гибель плода, родившиеся дети редко живут более пяти лет.

Имеются ли типичные симптомы декстрокардии?

Декстрокардия не проявляется какими-либо характерными симптомами. Человек с подобной аномалией может жить обычной жизнью и болеть разными болезнями. Косвенными признаками могут служить явления других сочетанных пороков, приводящих к острой сердечной недостаточности в раннем детском возрасте.

К ним относятся:

• синюшность или бледность кожи, особенно при крике;
• выраженная слабость;
• одышка;
• длительная желтушность склер и кожи у новорожденного;
• выявление аритмий.

Подобные симптомы в детском возрасте требуют внимательного обследования, поиска причин и решения вопроса о лечении. В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.

Дети старшего возраста состоят на учете у кардиолога и проверяются не реже двух раз в год.

Как проводится диагностика?

Начальной диагностической процедурой для новорожденного является осмотр врача-неонатолога в первые сутки жизни. Прослушивание в типичных точках может указать на декстропозицию сердца. Важно определить вид порока, сочетание с дополнительными аномалиями.

Магниторезонансная томография считается более точным методом. Дает максимальную информацию о работе, анатомическом строении органов.

Сделать маленькому ребенку электрокардиограмму (ЭКГ) можно только после предварительного использования успокаивающих средств. Поскольку любые движения нарушают запись потенциалов, делают ее непригодной к расшифровке.

Первое впечатление рентгенлаборанта, что человек стоит спиной к экрану. Сначала его не глядя просят встать передом, а потом возникает мысль о декстропозиции. Старшим детям и взрослым назначаются рентгенографические снимки в прямой и боковой проекции, проводится полное ЭКГ исследование.

Особенности ЭКГ

При обратном расположении сердца и обычном расположении электродов на записи появятся зубцы с противоположным направлением. Картина не похожа ни на одно заболевание, распространяется на усиленные и грудные отведения. Сопровождается резким снижением вольтажа.

По соотношению высоты и глубины зубцов в заключении указывают на вероятность декстропозиции. Для диагностики заболеваний сердца у пациента с такой аномалией ЭКГ снимают при условии перемещения красного электрода на левую руку, а желтого - на правую.

Учитывается, что даже при смещении сердца его части (предсердия и желудочки) расположены по отношению к срединной оси нормально (правые отделы - справа, левое предсердие и желудочек - слева). Импульс по предсердиям распространяется справа налево, затем идет вниз по межжелудочковой перегородке в желудочки.

Нормой при декстрокардии будут высокие желудочковые комплексы в грудных отведениях V1–V3 и низкие в V4–V6.

Лечение

В лечении изолированной декстрокардии пациенты не нуждаются. Они наблюдаются в группе повышенного риска. С детского возраста рекомендуют посильные нагрузки, противопоказаны занятия профессиональным спортом. Питание должно содержать достаточно витаминов, правильное соотношение животных и растительных жиров. Основное направление - укрепление иммунитета, поскольку люди с пороками сердца более подвержены заражению инфекционными заболеваниями.

При выявлении дополнительных пороков срочно решается вопрос о хирургическом лечении. Коррекция структур сердца необходима для обеспечения организма достаточным количеством кислорода с помощью нормального кровообращения. Возможно, ребенку придется проводить повторные операции в течение жизни, поскольку протезы клапанов и сосудов отстают от растущего организма и требуют соразмерной замены.

Медикаментозную терапию в предоперационном и послеоперационном периоде назначают с целью поддержки миокарда, компенсации явлений недостаточности. Применяют:

Обязательно назначают курс антибиотиков для предупреждения воспалений.

Существуют ли профилактические меры?

Специальной профилактики декстрокардии нет. Для предупреждения любых пороков у ребенка должна быть подготовлена мать еще до начала беременности. Поэтому акушеры-гинекологи советуют женщине планировать беременность, обследоваться и пролечить хронические заболевания. Перейти с работы во вредных условиях труда бывает сложно, но это значительно снижает риск патологии у плода.

Следует внимательно отнестись к направлению в генетическую консультацию будущих родителей, которые имели в семье родственников с аномалиями развития.

Декстропозиция сердца - это не болезнь, а анатомическая особенность. При ее выявлении необходимо следовать рекомендации врача. Во взрослом состоянии пациент должен предупреждать о пороке развития в случае назначения обследования или операции. Активность жизни может быть ограничена только сопутствующими аномалиями или заболеваниями.

Декстрокардия с транспозицией органов

Декстрокардия часто сопровождается зеркальным положением других органов. Виды декстрокардии в зависимости от ориентаци внутренних органов:

1. все внутренние органы ориентированы обратно (situs viscerum inversus totalis);
2. обратно расположена только часть органов (situs viscerum inversus partialis);
3. обратно расположено только сердце (situs inversus cordis).

Декстрокардия может сопровождаться такими аномалиями, как 2х-камерное, 3х-камерное сердце. Также встречается тетрада Фалло, врожденные и приобретенные пороки. Не составляет трудностей распознать подобную аномалию прижизненно. Декстрокардия с полным зеркальным расположением органов при отсутствии порока сердца угрозы для жизни не представляет.

Транспозиция внутренних органов - врожденный дефект, при котором наблюдается зеркальное расположение органов, встречается довольно редко. Например, сердце - с правой стороны, печень - с левой, желудок - справа, левое легкое - трехдольное, правое - двудольное. Подобное состояние касается в большей степени органов грудной клетки и живота. Кровеносные и лимфатические сосуды, нервы тоже зеркально ориентированы.

Насколько распространена транспозиция органов и декстрокардия и как часто встречается? Это зависит от группы населения, в среднем наблюдается 1 случай начеловек. При врожденных пороках сердца такие нарушения наблюдаются чаще (3-10% случаев).

Дестракардия у детей

Декстрокардия у детей не влияет на продолжительность жизни. Проблем и жалоб не возникает. Однако, при посинении или пожелтении кожи, одышке следует срочно показаться врачу.

Дестрокардия последствия

Если декстрокардия не сопровождается пороками, дети с подобной аномалией не ощущают сложностей, не имеют жалоб, ведут обычный образ жизни. В 5-10% случаев состояние осложняется пороком сердца в том случае, когда сердечные сосуды инвертированы. В 95% случаев при левокардии наблюдаются пороки сердца. Нарушений кровообращения при декстрокардии не возникает. Прогноз благоприятный. Лечения не требуется. Декстрокардия часто встречается у пациентов, страдающих синдромом Патау (мутация 13-й хромосомы). При этом сердце расположено зеркально, а расположение остальных органов не изменяется. Чаще всего декстрокардия обнаруживается абсолютно случайно.

Многие люди, имеющие транспозицию внутренних органов, даже не подозревают о своей уникальной анатомии до момента проведения медицинского обследования. Обследование редко бывает связано с транспозицией, чаще всего это обычный плановый медицинский осмотр, рентгенологическое исследование и др. При подобной аномалии часто возникает замешательство среди медицинских сотрудников, поскольку предъявляемые признаки и симптомы находятся на противоположной органу стороне.

К примеру, человек с аппендицитом жалуется на боль с левой стороны, что значительно осложняет диагностику и замедляет постановку диагноза и назначение лечения. Если человек знает о своих особенностях, об этом в обязательном порядке следует сообщать врачам. При прослушивании сердца пациента справа регистрируется верхушечный толчок, сердечные тоны также отчетливее прослушиваются справа. Показатели артериального давления, пульс остаются без изменений. При рентгенологическом исследовании сердечная тень не увеличивается, располагается с правой стороны. Верхушка сердца и дуга аорты располагаются также справа.

Декстрокардия экг признаки

При электрокардиографическом исследовании дестрокардия проявляется особым образом. Желудочковый и предсердный комплексы в первом стандартном отведении отображаются в зеркальном виде. Отмечаются отрицательные Т и Р зубцы, QRS комплекс направлен книзу. Меняются местами кривые отведений 2 и 3.

Декстракардия на экг

При декстрокардии четко обнаруживаются изменения электрокардиограммы. ЭКГ характеризуется противоположной направленностью основных зубцов. Для 1-го отведения характерно наличие отрицательных Р и Т зубцов, основной зубец QRS комплекса отрицательный, часто проявляет себя комплекс QS- типа. Наблюдаются глубокие Q - зубцы в грудном отведении, в связи с этим часто ошибочно диагностируют крупноочаговые поражения сердечной мышцы левого желудочка.

Электрокардиограмма пациента (мужчина с дестрокардией, не имеющий жалоб на здоровье: А – электроды расположены обычным образом, Б – измененное расположение электродов.

На рисунке: ЭКГ пациента (мужчина, здоров, возраст 40 лет, декстрокардия. При обычном расположении электродов наблюдаеются желудочковые комплексы QS - типа, а также отрицательные Т и Р зубцы в отведениях I и aVL и глубокий зубец Q в отведении V5.

При постановке ЭКГ с измененным на противоположную сторону размещением электродов (красного и желтого) и правых грудных отведений подобных изменений не наблюдается. Регистрируется расщепление комплекса QRS в отведениях III и aVF, что указывает на местое нарушение провидимости желудочка.

Причины

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием - декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно - смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

• Септический шок,
• Гетеротаксический синдром,
• Кишечная мальротация,
• Мужское бесплодие,
• Хроническое нарушение работы сердца,
• Нарушение мужской репродуктивной функции,
• Повторные пневмонии,
• Смерть.

Диагностика

Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.

1. Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
2. Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
3. Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды. ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.

Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство - единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

• Препараты, поддерживающие и укрепляющие сердечную мышцу - «Триметазидин», «Панангин», «Аспаркам», «Рибоксин»;
• Сердечные гликозиды - «Строфантин», «Коргликон»;
• Диуретики - «Фурасемид», «Гипотиазид», «Верошпирон»;
• Гипотоники - «Эналаприл», «Каптоприл», «Лизиноприл»;
• Витаминно-минеральные комплексы;
• Растительные адаптогены - родиола розовая, левзея сафлоровидная, боярышник;
• Пищевые добавки - омега-3, L-карнитин.

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.