Эпилепсия синдром псевдо леннокса. Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ): причины, клиника, диагностика, лечение. Глубокая стимуляция мозга

Синдром Леннокса-Гасто представляет собой одну из разновидностей эпилепсии. Это тяжелое заболевание, которое, помимо возникновения судорог и атипичных абсансов, характеризуется нарушением умственного развития у ребенка. Первое проявление данного недуга чаще всего наблюдается у детей 1-5 лет, причем в группе риска находятся мальчики. Развитие болезни происходит на фоне неврологических заболеваний, которые были перенесены малышом в раннем возрасте. Первыми признаками развивающегося синдрома Леннокса-Гасто считаются внезапные падения ребенка. Далее возникают эпилептические признаки и судороги, становится заметным замедление в умственном развитии.

Синдромом Леннокса-Гасто у детей называют одну из редких и тяжелых форм эпилепсии. Как правило, недуг проявляется в детском возрасте. В современной медицине различают несколько типов эпилептических припадков, отличающихся симптоматикой и периодичностью возникновения.

Задержка в развитии, наблюдающаяся у детей, больных данным синдромом, может быть выражена в умеренной или тяжелой степени. Чаще всего она развивается на фоне различных расстройств поведенческого характера.

Синдром Леннокса-Гасто – отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся задержкой нейро-психического развития

Каждый ребенок, у которого было выявлено данное отклонение, отличается индивидуальной симптоматикой, а потому очень сложно предугадать то, как будет проявляться синдром у того или иного малыша. Характерными признаками заболевания являются частые эпилептические припадки и проблемы в обучении. Современная терапия позволяет добиться улучшения состояния ребенка лишь в редких случаях.

Эпилепсия данного типа крайне тяжело поддается лечению, однако современными исследователями разрабатывается целый ряд новых методик терапии.

Код заболевания по МКБ-10 – G40.4.

Причины нарушения

На данный момент не выявлены точные причины, провоцирующие развитие данного заболевания. Однако специалисты отследили ряд факторов, значительно повышающих вероятность развития недуга. Среди них выделим следующие:

• недостаточность кислорода для плода (гипоксия) в период его развития в утробе матери;
• внутриутробные инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия и др.);
• дегенеративные процессы в мозгу малыша, которые ведут к отставанию в развитии и росте плода, преждевременному появлению на свет;
• постнатальные инфекционные болезни головного мозга (энцефалит, менингит);
• болезнь Бурневилля;
• инфантильный судорожный синдром;
• синдром Веста;
• фокально-кортикальная дисплазия мозга.

Важно! Часто данный синдром развивается и в старшем возрасте на фоне роста опухоли головного мозга.

Также подобные отклонения могут произойти по причине сбоев мозгового кровообращения. Провокаторами развития синдрома Леннокса-Гасто у взрослых (после 25 лет), как правило, выступают травмы черепа, тяжелые патологии сосудов, чрезмерное употребление алкоголя и наркотическая зависимость.

Симптоматика

Типичными признаками синдрома Леннокса-Гасто у детей считаются:

• отставание в умственном и психическом развитии;
• частые эпилептические припадки.

В большинстве случаев данный синдром обнаруживается у мальчиков от 2-х до 8 лет. Первые признаки отклонения проявляются спонтанно и не могут быть предугаданы специалистами. Иногда они возникают после поражений головного мозга.

Самым первым признаком данного недуга является спонтанное падение ребенка. У детей старшего возраста первое проявление синдрома Леннокса-Гасто может быть представлено поведенческими нарушениями. В последующем наблюдаются характерные эпилептические приступы, все более частые с течением времени. У ребенка замечаются расстройства интеллектуальной деятельности, появляются психозы и различные личностные нарушения.

Приступы судорог (пароксизмы) могут быть тоническими, атоническими или абсансными.

Атонические пароксизмы сопровождаются падением ребенка вследствие кратковременной (до 5 сек.) потери мышечного тонуса.

Абсансные припадки характеризуются “отключением” сознания на несколько секунд. Пациент не падает, но застывает, глядя перед собой. Окружающие могут счесть это просто задумчивостью.

Отставание в умственном развитии – один из симптомов патологии

Тонические приступы чаще всего являются кратковременными и наблюдаются в течение нескольких секунд. Сопровождаются повышением мышечного тонуса и отключением сознания. Могут быть генерализованными или локальными. Различают такие виды локальных тонических приступов:

1. Аксиальные, когда происходит сокращение сгибательных мышц туловища и шеи.
2. Глобальные. Пациент внезапно падает, находясь в положении стоя.
3. Аксиально-ризомелические. Наблюдается подъем плеч, мышечное напряжение шеи, глаза закатываются, рот приоткрывается. Возможна задержка дыхания на короткий промежуток времени.

Приступы являются несимметричными. Чаще всего тоническая стадия проявляется на этапе засыпания, но у некоторых пациентов возможны и дневные припадки.

Характерным признаком развития заболевания у младенца является замедленное психомоторное развитие. Приблизительно у половины малышей присутствуют следующие поведенческие расстройства:

• агрессия;
• аутизм;
• эмоциональная лабильность;
• гиперактивность;
• асоциальность.

Помимо этого, у пациентов наблюдаются хронические психозы, имеющие периодические обострения.

Осложнения и последствия

Данный синдром нуждается в сложном и длительном медикаментозном лечении. Только в этом случае удается подавить негативные симптомы заболевания. Но дальнейшее развитие патологии приводит к развитию неврологических и социальных последствий негативного характера:

• нарушение трудовой и социальной адаптации;
• до конца жизни пациент остается интеллектуально неполноценным элементом общества;
• болезнь проявляет способность развиваться и усугубляться, несмотря на медикаментозное лечение;
• повторение припадков даже при условии своевременно проводимой терапии.

Не поддаются лечению и тонические припадки, которые становятся все более частыми на фоне снижения активности работы мозга.

Частыми осложнениями синдрома Леннокса-Гасто являются:

1. Падение и травма больного в результате приступа.
2. Развитие эпилептического статуса. Характеризуется целой серией приступов, вызывающих необратимые процессы в головном мозге.

Тяжелый приступ может иметь летальный исход. К сожалению, подобное осложнение – не редкость.

Диагностика

Комплексная диагностика поможет выявить наличие патологии

Безошибочно выявить заболевание позволяет комплексная диагностика. И первым ее этапом является сбор анамнеза.

Больному назначается обследование:

• определение уровня глюкозы в крови;
• спинномозговая пункция;
• печеночные пробы;
• биохимия крови.

Кроме этого, применяются методы инструментальной диагностики:

1. МРТ. Одна из наиболее информативных методик, которая позволяет оценить состояние детского головного мозга.
2. Электроэнцефалография. Данная процедура позволяет фиксировать внутримозговые биоэлектрические волны и измерять их длину.
3. Компьютерная томография. Предполагает компьютерное сканирование мозговых структур. Процедура позволяет в высоком разрешении рассмотреть мягкие ткани и костные образования.
4. Видеоэлектроэнцефалография. Данная процедура позволяет оценить состояние мозга в динамике.

Лечение

Медикаментозное лечение помогает снизить частоту эпилептических припадков

Терапия синдрома Леннокса-Гасто может предполагать использование как медикаментозных, так и хирургических методик. Следует понимать, что прием препаратов обеспечивает положительный эффект лишь в 20% случаев.

Медикаментозная терапия основана на приеме противоэпилептических средств. Контроль над эпилептическими припадками позволяют установить такие средства, как Фенитоин и Карбамазепин. При их систематическом приеме удается снизить частоту приступов, однако в некоторых случаях данные медикаменты могут спровоцировать обратный эффект.

Выраженность и частота приступов отлично снижается Фелбаматом. При этом средство обладает довольно большим количеством побочных эффектов, потому использовать его следует лишь при условии постоянного врачебного контроля. Как правило, препарат принимают не более двух месяцев, обеспечивая регулярный контроль состояния крови и печеночной функции.

Хирургическое лечение основано на рассечении так называемого мозолистого тела (пучка нервов, соединяющего полушария мозга). Данная операция называется каллозотомией.

Также могут проводиться операции, направленные на стимуляцию блуждающего нерва и резекции опухолевых процессов в сосудах.

Экспериментальное лечение

В последние годы в лечении синдрома Леннокса-Гасто используется иммуноглобулин. Его вводят внутривенно с донорской плазмой и в больших количествах. Механизм работы данного средства пока не выяснен до конца. Многие специалисты утверждают, что иммуноглобулин оказывает комплексное воздействие на организм.

К экспериментальным можно отнести и некоторые физиотерапевтические методики (индуктотермию, электрофорез, УВЧ и др.). Считается, что такое лечение может оказаться небезопасным для некоторых больных, а потому проводить его следует с большой осторожностью. Нередко обострение заболевания наблюдается уже после первого сеанса физиопроцедуры.

Важно! Специалисты не советуют проводить иглоукалывание при данном синдроме.

Прогноз

Ослабить симптоматику и излечить патологию практически невозможно

Учитывая современный уровень развития медицины, прогноз данного заболевания считается неблагоприятным. Лишь некоторым больным удается сохранить средние интеллектуальные способности и ослабить симптоматику. Но даже в этом случае припадки будут время от времени возобновляться.

Наиболее неблагоприятным считается заболевание, сопровождающееся нарушением функций мозга и частыми припадками. Ослабить его прогрессирование на данный момент практически невозможно.

Тяжелые травмы во время падения при судорожном пароксизме могут привести к летальному исходу.

NEUROLOGY том 11 / vol. 11

Синдром псевдо-Леннокса: клинико-электроэнцефалографические

характеристики

К.Ю. Мухин

ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки»; Россия, 143396, Москва, пос. Первомайское, дер. Пучково, ул. Светлая, 6

Контакты: Константин Юрьевич Мухин [email protected]

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ), или атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста, - заболевание из группы возрастзависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна, проявляющееся частыми полиморфными фокальными моторными и псевдогенерализованными приступами, когнитивными нарушениями, а также наличием на электроэнцефалограмме региональной и диффузной эпилептиформной активности, по морфологии идентичной доброкачественным эпилептиформным паттернам детства. Заболевание впервые описано J. Aicardi и J.J. Chevrie в 1982 г. на основании изучения 7 случаев. Сложность диагностики заключается в полиморфизме как эпилептических приступов, так и данных электроэнцефалографии, а также малой известности синдрома среди практикующих врачей и отсутствии его в Международной классификации эпилепсий. Типичная триада приступов, возникающая почти у 100 % больных, включает фокальные моторные пароксизмы (идентичные таковым при роландической эпилепсии), атипичные абсансы и атонические приступы. Приступы при СПЛ в активном периоде заболевания (как правило, до 7-8 лет) весьма резистентны к антиэпилептическим препаратам. Лишь несколько препаратов доказанно эффективны при СПЛ: вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепи-ны, топирамат и сультиам. Отмечено учащение приступов у больных СПЛ при введении таких препаратов, как вигабатрин, габапентин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин. Автор подробно рассматривает историю изучения заболевания, клинические проявления, диагностические критерии, подходы к терапии и прогноз.

Ключевые слова: эпилепсия, эпилептическая энцефалопатия, синдром псевдо-Леннокса, электроэнцефалография, доброкачественные эпилептиформные паттерны детства, клиника, диагностика, лечение, прогноз

DOI: 10.17650/2073-8803-2016-11-1-7-13

PSEUDO-LENNOX SYNDROME: CLINICAL AND ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CHARACTERISTICS

Svt. Luka"s Institute of Child Neurology and Epilepsy; 6 Svetlaya St., Puchkovo Village, Pervomayskoe Settlement, Moscow, 143396, Russia

Pseudo-Lennox syndrome (PLS), or atypical benign partial epilepsy of childhood, is a disease from a group of age-related epileptic encephalopathies with a phenomenon of continuous spike-wave activity during slow sleep, which manifests itself as frequent polymorphic focal motor andpseudogeneralized seizures, cognitive impairments, as well as regional and diffuse epileptiform activity on electroencephalogram (EEG) by the morphology identical to that of benign epileptiform patterns of childhood. The disease was first described by J. Aicardi and J.J. Chevrie in 1982, based on a study of 7 cases. Its diagnostic complexity is the polymorphism of both epileptic seizures and EEG data, as well as low awareness of the syndrome among physicians and its absence in the international classification of epilepsies. The typical triad of seizures, which occurs in nearly 100 % of patients, encompasses focal motor paroxysms (identical to those as observed in Rolandic epilepsy), atypical absences, and atonic seizures. Seizures in PLS in its active period (generally up to 7-8 years) are highly resistant to antiepileptic drugs. Only a few agents have been proven to be effective in PLS; these include valproates, succinimides, benzodiazepines, topiramate, and sulthiame. The frequency of seizures are noted to increase in patients with PLS treated with drugs, such as vigabatrin, gabapentin, lamotrigine, phenobarbital, or phenytoin. The author considers in detail the history of studies of the disease, clinical manifestations, diagnostic criteria, therapeutic approaches, and prognosis.

Key words: epilepsy, epileptic encephalopathy, pseudo-Lennox syndrome, electroencephalography, benign epileptiform discharges of childhood, clinical presentation, diagnosis, treatment, prognosis

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ) - заболевание из группы возрастзависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна, проявляющееся частыми полиморфными фокальными моторными и псевдогене-

рализованными приступами, когнитивными нарушениями, а также наличием на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) региональной и диффузной эпилептиформной активности, по морфологии идентичной доброкачественным эпилеп-тиформным паттернам детства (ДЭПД) .

Заболевание впервые описано J. Aicardi и J.J. Chevrie в 1982 г. на основании изучения 7 случаев. Клиническая картина во многом была схожей с роландической эпилепсией (РЭ), но наблюдались и существенные отличия - присутствовали абсансы и атонические приступы; частота приступов была очень высокой. В связи с этим авторы предложили название «атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста» . В немецкоязычной литературе (A. Hahn, H. Doose, U. Stephani и др.) для обозначения данного синдрома принят термин «синдром псевдо-Леннокса» . Авторы подчеркивают высокую частоту и полиморфизм приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями в активной фазе заболевания, что сближает его с синдромом Леннокса-Гасто. При этом прогноз в отношении приступов благоприятен у всех пациентов, что обусловливает название СПЛ .

В проекте современной классификации эпилептических синдромов данная форма отсутствует . Предполагается, что СПЛ не является самостоятельным эпилептическим синдромом, а представляет собой особый вариант течения РЭ . Однако яркий полиморфизм клинико-ЭЭГ-характеристик, с одной стороны, и достаточно четкие критерии диагностики - с другой, а также во многих случаях неблагоприятный исход в отношении когнитивного развития детей в отличие от РЭ позволяют большинству авторов сделать вывод об уникальности и самостоятельности данного эпилептического синдрома .

В этиологии СПЛ ведущую роль отводят генетическим факторам, а также возможности поражения таламуса в перинатальном периоде с нарушением таламокортикальных связей . Н.Р. Doose (2000, 2003), рассматривая происхождение РЭ и эпилептических энцефалопатий, сочетающихся с ДЭПД на ЭЭГ, выдвигает гипотезу о «врожденном нарушении процессов созревания мозга» .

Симптоматика

СПЛ не может считаться редким заболеванием, однако диагностические критерии его весьма размыты, в связи с чем правильный диагноз обычно не устанавливается. Сложность диагностики заключается в полиморфизме как эпилептических приступов, так и данных ЭЭГ, а также в малой известности синдрома среди практикующих врачей и отсутствии его в Международной классификации эпилепсий. Частота СПЛ в основном оценивается среди больных РЭ. По данным различных авторов, частота СПЛ среди пациентов с РЭ составляет от 1,0 до 5,5 % . В нашей практике распространенность СПЛ составила 16 на 1000 больных эпилепсией в возрасте до 15 лет . Интересно отметить, что частота СПЛ оказалась выше частоты синдрома Леннокса-Гасто!

Возраст дебюта СПЛ варьирует от 1,5 до 7 лет; пик заболеваемости приходится на 3-5 лет (до 70 % случаев) . С практической точки зрения важно, что все случаи РЭ у пациентов в возрасте до 7 лет имеют потенциальную возможность трансформации в СПЛ. До момента дебюта заболевания психомоторное и речевое развитие пациентов обычно не страдает.

В 1/3 случаев СПЛ манифестирует с фебрильных приступов. Для СПЛ характерны полиморфизм и высокая частота приступов. Наблюдаются следующие типы эпилептических приступов :

♦ фебрильные судороги;

♦ фокальные моторные;

♦ атипичные абсансы;

♦ атонические (фокальный негативный мио-клонус);

♦ атонически-астатические;

♦ вторично-генерализованные тонико-клони-ческие;

♦ миоклонические;

♦ эпилептический статус.

Типичная триада приступов, возникающая почти у 100 % больных, включает фокальные моторные пароксизмы (идентичные таковым при РЭ), атипичные абсансы и атонические приступы . Основной вид приступов - короткие фарингооральные, гемифациальные или фациобрахиальные пароксизмы с нарушением речи, возникающие обычно при засыпании или пробуждении, типичные для РЭ. Данный вид приступов характерен для дебюта заболевания. Уже через несколько месяцев присоединяются атипичные абсансы и атонические приступы. Фокальные атонические пароксизмы обычно билатеральны и проявляются в виде пассивных кивков, наклонов туловища, ступенчатых приседаний и мгновенных падений без судорог . Частота данных приступов достигает нескольких десятков в сутки, нарастая в период после пробуждения. При внезапном снижении мышечного тонуса в ногах возникают атонически-астатические приступы с молниеносным падением на колени или ягодицы без признаков выключения сознания. Генерализованные судорожные приступы (обычно ассоциированные со сном) и миоклониче-ские пароксизмы (активный миоклонус) встречаются у 1/3 больных СПЛ.

При неадекватном лечении (особенно при назначении карбамазепина) у больных нередко возникает эпилептический статус атипичных абсансов, атонических или фарингооральных приступов со снижением двигательной (ступор) и психической активности, анартрией, гиперсаливацией, атоническими феноменами (кивки, наклоны) и флюктуацией сознания. Статус чаще наступает в утреннее время (после пробуждения) и может продолжаться часами .

Неврологический статус. В активном периоде заболевания нередко выявляются атаксия, интенционный тремор, брадикинезия. Речевые расстройства при СПЛ констатируются у большинства пациентов. Они проявляются в виде бради-, олиголалии, в некоторых случаях - дизартрии с элементами скандированной речи. Ведущими нарушениями являются замедление и «обеднение» речи . Кроме того, при неврологическом осмотре могут быть обнаружены симптомы оролингвобуккомоторной диспраксии: гипомимия, трудности жевания, дизартрия, нарушение движений языком, постоянное слюнотечение . Выраженность данных симптомов флюктуирует, нарастая в период учащения приступов и уменьшаясь (вплоть до полного исчезновения) в период улучшения.

Когнитивные нарушения - облигатный симптомо-комплекс СПЛ. Расстройство высших психических функций прежде всего касается сферы памяти и внимания. Наблюдаются выраженное снижение концентрации внимания, неусидчивость, гиперактивность. Эмоционально-личностная сфера и поведение страдают меньше; вместе с тем нередко заметны признаки психического инфантилизма . В развернутый период заболевания обучение по программе массовой школы, как правило, невозможно. Когнитивные функции постепенно улучшаются, а в ряде случаев - восстанавливаются после прекращения приступов (обычно к началу пубертатного периода) .

Нейровизуализация. В большинстве случаев СПЛ результаты нейровизуализации патологии не выявляют . У обследованных нами больных в единичных случаях констатировали неспецифические диффузные нарушения: умеренную кортикальную атрофию, гипотрофию полушарий мозжечка, гипоплазию червя мозжечка, вентрикуломегалию . Ни в одном случае не было установлено фокальных корковых нарушений. С нашей точки зрения, наличие локальных структурных аномалий при нейрови-зуализации противоречит диагнозу СПЛ и наблюдается обычно при симптоматической фокальной эпилепсии или синдроме фокальной эпилепсии детства со структурными изменениями в мозге и ДЭПД на ЭЭГ.

Лечение и прогноз

Приступы при СПЛ в активном периоде заболевания (как правило, до 7-8 лет) весьма резистентны к антиэпилептическим препаратам. Лишь несколько препаратов доказанно эффективны при СПЛ: вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепины, топи-рамат и сультиам . Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты (депакин, де-

пакин хроно) в средней дозе 30-50 мг/кг/сут. Однако в большинстве случаев приходится переходить к политерапии. Оптимальная комбинация в лечении СПЛ - вальпроаты + сукцинимиды (петнидан*, пет-нидан-сафт* в дозе до 35 мг / кг/сут) . Также высокоэффективны комбинации вальпроатов с топи-раматом (топамакс, 3-5 мг / кг / сут), клобазамом (фризиум*, около 1 мг / кг / сут) или сультиамом (осполот*, около 10 мг/кг / сут) .

При СПЛ существует высокая угроза аггравации эпилептических приступов при назначении многих антиэпилептических препаратов. Это прежде всего относится к карбамазепину и окскарбазепину, которые даже могут способствовать трансформации РЭ в СПЛ . Отмечено учащение приступов у больных СПЛ при введении таких препаратов, как вигабатрин, габапентин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин .

При неэффективности антиэпилептических препаратов мы рекомендуем пероральное назначение кортикостероидных гормонов (гидрокортизон, декса-метазон или преднизолон). Продолжительность курса зависит от эффективности и переносимости препарата и составляет обычно от 1 до 6 мес .

Прогноз при СПЛ требует осторожного подхода. Во время активного периода заболевания приступы нередко резистентны к проводимой терапии . После 7-9 лет активность заболевания обычно снижается, и у большинства пациентов удается медикаментозно купировать приступы. C. Dittrich и соавт. (1999) показали, что средняя продолжительность наличия приступов при СПЛ составляет около 4 лет, причем в 73 % случаев терапевтическая ремиссия достигается до 16-летнего возраста, а в 99 % - до 18 лет . При этом лишь у 15 % пациентов при наблюдении в катамнезе сохраняются когнитивные и речевые нарушения. В нашем исследовании продолжительность активного периода заболевания также составляла в среднем около 4 лет, однако после полного прекращения приступов и блокирования диффузных эпилептиформных разрядов на ЭЭГ когнитивные нарушения различной степени выраженности определяли в 75 % случаев . В исследовании A. Hahn (2000) 56 % пациентов после прекращения приступов вынуждены были посещать вспомогательную школу вследствие выраженных когнитивных нарушений .

Электроэнцефалографические изменения

ЭЭГ-исследование имеет высокую информативность при СПЛ и выявляет нарушения практически у 100 % больных в межприступном периоде в активной стадии заболевания. Основной ЭЭГ-паттерн - высоко-

* Препараты, не зарегистрированные в России.

амплитудная эпилептиформная активность острая-медленная волна (идентичная по морфологии ДЭПД) высокого индекса, возникающая преимущественно в передне -центральных отведениях, с диффузным распространением и нарастанием во сне.

Основная активность. В большинстве случаев основная активность фона не изменена. Однако легкое замедление было констатировано в 14 % случаев в исследовании А. Hahn (2000) и у 33 % наших пациентов .

Эпилептиформная активность. При СПЛ характерно появление ДЭПД. Данный паттерн представлен высокоамплитудным 5-точечным электрическим диполем в виде комплексов острая-медленная волна с максимальной «негативностью» в лобных отведениях . Интересно отметить, что ДЭПД на ЭЭГ констатируют у 40 % сибсов пробандов с СПЛ в возрасте 3-10 лет, причем эта цифра достоверно выше, чем среди сибсов пробандов, больных РЭ .

Морфология эпилептиформных паттернов аналогична таковой при РЭ, однако их локализация имеет свои особенности . Отмечается отчетливое преобладание паттернов, локализованных в лобных и лобно-центральных отведениях (рис. 1). Кроме того, возможно их мультирегиональное возникновение как в пределах одной гемисферы, так и в обеих гемисферах независимо, что становится особенно заметным во сне. Нередко мы можем наблюдать преимущественно бифронтальное асинхронное распространение эпи-лептиформной активности - до 62 % пациентов в исследовании А. Hahn и соавт. (2001) . По мнению H. Doose (2003), лобная локализация эпилептиформ-ной активности при СПЛ обусловливает полиморфизм приступов с включением псевдогенерализован-

Рис. 1. Пациент А., мальчик, 4,5 года. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, бодрствование. Региональный разряд ритмичной эпилептиформной активности острая-медленная волна морфологии ДЭПД, локализованный преимущественно по правым лобно-центрально-вертексным отведениям, продолжительностью 5 с (интериктально). Комментарий: в данном случае регионально сгруппированные ДЭПД нельзя считать ЭЭГ-пат-терном приступа

ных приступов (атипичные абсансы, атонические), когнитивные нарушения и резистентность к антиэпилептическим препаратам .

ДЭПД возникают как унилатерально, так и билатерально-асинхронно независимо с обеих гемисфер . При записи ЭЭГ в динамике у большинства пациентов наблюдают перемещение («шифт») пик-волновой активности из одной гемисферы в другую; также может меняться амплитудный акцент острых волн. Вместе с тем у трети обследованных нами больных локализация данной активности на всех записях ЭЭГ в динамике оставалась без изменения, соответствуя фокальным моторным приступам, возникающим контралатерально . Периодически в фоне отмечают нарастание эпилептиформных комплексов, возникновение их группами (пробегами по 1-3 с и более) (см. рис. 1) и тенденцию к диффузному распространению по всем отведениям.

Наиболее информативна при СПЛ запись ЭЭГ во время сна. С наступлением фазы медленного сна (преимущественно 2-й стадии) наблюдается резкое увеличение представленности ДЭПД и самое главное - их диффузное распространение. Эпилептиформная активность распространяется на оба полушария, принимая регулярный и синхронизированный характер с частотой пик-волновых комплексов 2-3 в секунду. При этом создается ложное впечатление о первично-генерализованном и билатерально-синхронном характере данной активности, как при типичных абсансах. Однако при тщательном анализе определяется региональное начало разряда (обычно в одном из лобно-цен-тральных отведений), а также амплитудное преобладание паттернов с одной из гемисфер. Это свидетельствует о наличии механизмов вторичной билатеральной синхронизации в генезе данной активности . От 40 до 60 % пациентов с СПЛ обнаруживают на ЭЭГ постоянную продолженную пик-волновую активность в фазу медленного сна (рис. 2), идентичную таковой при электрическом эпилептическом статусе медленного сна . При этом высокий индекс диффузной эпилептиформ-ной активности может приводить к полному исчезновению морфологических характеристик ДЭПД. Однако в отличие от электрического эпилептического статуса медленного сна, при котором продолженная пик-волновая активность в фазу медленного сна регистрируется многие месяцы и годы, при СПЛ она возникает на более короткое время (тран-зиторно), обычно в период учащения приступов . При появлении такой активности на ЭЭГ структура сна резко нарушается и физиологические паттерны сна практически исчезают.

Функциональные пробы оказывают слабое влияние на появление и характер эпилептиформной ак-

Рис. 2. Пациент С., мальчик, 7 лет. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, сон. Продолженная диффузная (с региональным преобладанием справа) высокоамплитудная эпилептиформная активность морфологии ДЭПДв фазу медленного сна

тивности при СПЛ. Преимущественное возникновение ДЭПД во время ритмической фотостимуляции наблюдали у 16,5 % наших пациентов и у 11 % в исследовании А. Hahn (2000) . В единичных случаях диффузные комплексы провоцируются при продолжительной гипервентиляции. С другой стороны, некоторые манипуляции могут приводить к уменьшению выраженности или даже полному исчезновению эпилептиформной активности ДЭПД в момент их проведения. H. Matsuoka и соавт. (2005) к методикам «нейрофизиологического блокирования» ДЭПД на ЭЭГ относят: любую мануальную активность кон-тралатерально очагу (письмо, рисование, собирание пазлов и проч.); интенсивное или многократное сжатие пальцев в кулак контралатерально очагу; движение языком вперед-назад . К этому перечню можно добавить открывание глаз и высовывание языка .

Иктальная ЭЭГ. Полиморфизм приступов при СПЛ обусловливает крайне разнообразную иктальную картину ЭЭГ-паттернов (рис. 3). Фокальные моторные приступы проявляются на ЭЭГ низкоамплитудными (20-30 мкВ) быстрыми спайками (около 12 Гц), нарастающими по амплитуде и уменьшающимися по частоте по мере продолжения разряда, с преимущественной локализацией в лобно-центрально-височных отведениях контралатерально приступу . Также возможно появление иктальной быстрой активности, которая чередуется с острыми волнами, нарастающими по частоте и амплитуде по мере продолжения приступа .

С наибольшей вероятностью иктальную ЭЭГ при СПЛ удается записать во время атипичных абсан-сов. При видео-ЭЭГ-мониторинге во время приступа констатируют билатеральное, но асинхронное появление разрядов высокоамплитудных (с преобладанием в передних отделах) нерегулярных диффузных комп-

Рис. 3. Пациентка Ф., девочка, 5 лет. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, бодрствование (при пробуждении), приступ. Внезапно возникший региональный разряд продолженной ритмичной эпилептиформной активности низкоамплитудная острая-медленная волна в правых лобно-центральных отведениях. Синхронно с появлением региональной ритмичной эпилепти-формной активности при видео-ЭЭГ-мониторинге зарегистрирован гемифациальный приступ слева (стрелка вверху - визуальное начало приступа). Комментарий: в отличие от рис. 1, морфология регионально сгруппированных продолженных комплексов не соответствует ДЭПД. В связи с этим даже при визуальном отсутствии приступа данный разряд следует считать ЭЭГ-паттерном приступа

лексов пик-волна или острая-медленная волна с частотой 1,5-4,0 Гц и продолжительностью обычно 3-10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов. Это подтверждает концепцию о фокальном генезе атипичных абсансов при СПЛ и ряде других форм эпилепсии, возникающих в результате феномена вторичной билатеральной синхронизации . Межполу-шарная асинхрония может не определяться при визуальном анализе ЭЭГ, составляя от 8 до 15 мс .

Атонические приступы - наиболее характерный тип приступов при СПЛ. В их основе лежит патофизиологический феномен негативного миоклонуса - ингибирование мышечного тонуса в результате появления медленноволнового компонента пик-волнового комплекса на ЭЭГ . Атонические приступы возникают вследствие коркового эпилептического разряда, исходящего, вероятнее всего, из области премоторной коры или ингибиторной зоны лобной доли . По данным последних исследований О. ЯиЪЪоИ и С.А. ТаББтап (2006), основанных на применении метода магнитоэнцефалографии, главный источник эпи-лептиформной активности во время билатеральных атонических приступов локализуется в нижних отделах прецентральной извилины лобной коры .

Н.Е. Boenigk (2000, персональное общение) представил диаграмму, на которой наглядно продемонстрировал связь между длительностью медленной волны (в миллисекундах) и продолжительностью феномена мышечной атонии. При росте ребенка 100 см и длительности медленной волны 100 мс пациент

«присядет» в результате снижения мышечного тонуса в ногах на 5 см. Если же длительность медленной волны увеличится до 250 мс (1/4 с), то пациент «присядет» на 31 см и при этом уже не сможет сохранить равновесие и упадет (атонически-астатический приступ). По мнению Н.Е. Вое^к (2000), чисто атонические приступы возникают при очень узком круге эпилептических синдромов и характерны главным образом для СПЛ. По классификации данные приступы следует относить к атоническим, а по механизму возникновения - к негативному миоклонусу .

Атонические приступы соответствуют появлению на ЭЭГ диффузных высокоамплитудных разрядов медленных волн, чередующихся с низкоамплитудными спайками и острыми волнами с частотой 2-4 Гц . Продолжительность медленных волн порядка 200-500 мс; синхронно с ними при электромиографии регистрируется падение амплитуды (феномен мышечной атонии). Н.Р. БооБе (2003) в своем атласе по ЭЭГ у детей пишет: «Только полиграфическая запись, аккуратно синхронизированная между медленной волной в пик-волновом разряде и коротким падением мышечного тонуса, может указывать на наличие фокального негативного эпилептического миоклонуса» .

Продолжительность эпилептиформных разрядов короткая, обычно не более 1,0-1,5 с. Согласно исследованию Н. Oguni и соавт. (1992), атонические приступы возникают синхронно с генерализованными разрядами комплексов острая-медленная волна в период формирования высокоамплитудной медленной волны .

Медленноволновая активность. На фоновой ЭЭГ может отмечаться периодическое ритмическое замедление в одном из лобных отведений или бифронталь-но . Н.Р. БооБе (2003) в некоторых случаях описывает ритмичное тета-замедление, максимально выраженное в центральных отведениях, как следствие генетической предрасположенности при идиопа-тических эпилепсиях .

Динамика ЭЭГ-паттернов. ЭЭГ - паттерны при СПЛ, как и клиническое течение заболевания, имеют четкий возрастзависимый характер. Пик заболевания с возникновением диффузных ЭЭГ-паттер-нов и высоким индексом продолженной эпилепти-формной активности в фазу медленного сна обычно приходится на возраст 3-7 лет. В этот период существенное улучшение или практически полная нормализация ЭЭГ возможны только при интенсификации лечения, особенно при применении бензодиазепинов или кортикостероидов. Однако, как правило, данный эффект носит лишь временный характер. С вступлением пациентов в препубертатный период (после 8-10 лет) активность эпилептогенеза постепенно снижается. Пик-волновая активность теряет свою регулярность, исчезает диффузное распространение эпи-лептиформных паттернов, более отчетливо становятся заметны региональные паттерны, и ЭЭГ все больше напоминает запись при РЭ. В пубертатном периоде ЭЭГ нормализуется у всех пациентов . Вместе с тем в отдельных случаях редкие низкоамплитудные «роландические комплексы» могут регистрироваться у пациентов до 18 лет и даже старше .

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Какаулина В.С. Аггравация эпилептического негативного миоклонуса у детей при назначении карбамазепина и окс-карбазепина. Фарматека 2012;(1):67-71. .

3. Мухин К.Ю. Синдром псевдо-Леннокса (атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста). В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис ЛТД, 2011. С. 322-42. ^uhin K.Yu. PseudoLennox sydnrome ^typical benign partial childhood epilepsy). In: Mukhin K.Yu., Petrukhin А^., Kholin А.А. Epileptic encephalopathies and related syndromes

at children. Moscow: ArtServis LTD, 2011. Pp. 322-42. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С. и др. Диагностические критерии синдрома атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2001;101(1):13-21. ^Шп K.Yu., Glukhovа L.Yu., Petrukhin А^. et al. Diagnostic criteria of the atypical benign childhood epilepsy. Zhurnal nevrologii

i psikhiatrii im. S.S. Korsakova =

S.S. Korsakov Journal of Neurology and

Psychiatry 2001;101(1):13-21. (In Russ.)].

5. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. и др. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(10): 48-56. .

6. Aicardi J., Chevrie J.J. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev Med Child Neurol 1982;24(3):281-92.

7. Beaumanoir A., Mira L. Secondary bilateral synchrony: significant EEG pattern in frontal lobe seizures. In: Frontal lobe seizures and

epilepsies in children. Ed. by A. Beaumanoir, F. Andermann, P. Chauvel et al. Paris: John Libbey Eurotext, 2003. Pp. 195-205.

8. Boenigk H.E. Personal communication. Bielefeld, 2000.

9. Capovilla G., Beccaria F., Bianchi A. et al. Ictal EEG patterns in epilepsy with centro-temporal spikes. Brain Dev 2011;33(4):301-9.

10. Dalla-Bernardina B., Sgro V., Fejerman N. Epilepsy with centro-temporal spikes and related syndromes. In: Epileptic syndromes

in infancy, childhood and adolescence. Ed. by J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. 4th edn. John Libbey Eurotext, 2005. Pp. 203-25.

11. Dalla-Bernardina B., Tassinari C.A. EEG of a nocturnal seizure in a patient with "benign epilepsy of childhood with rolandic spikes". Epilepsia 1975;16(3):497-501.

12. De Bellescize J., Specchio N., Arzimanoglou A. "Benign" epilepsies

in infants: are they always benign? In: Seizures and syndromes of onset in the two first years of life. Ed. by S. Moshe, H. Cross, J. de Bellescize et al. John Libbey Eurotext, 2015. Pp. 185-204.

13. Deonna T., Ziegler H.L., Despland P.A. Combined myoclonic-astatic and "benign" focal epilepsy of childhood ("atypical benign partial epilepsy of childhood"). A separate syndrome? Neuropediatrics 1986;17(3): 144-51.

14. Dittrich C., Diener W., Hahn A. et al. Benign course in 68 patients with epilepsy initially simulating Lennox syndrome -pseudo-Lennox syndrom. Epilepsia 1999;40(Suppl 2):168.

15. Doose H.P. EEG in childhood epilepsy. Hamburg: John Libbey, 2003. Pp. 202-10.

16. Doose H.P., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: multifactorial pathogenesis with hereditary impairment

of brain maturation. Eur J Pediatr 1989;149(3):152-8.

17. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment

of brain maturation. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):45-9.

18. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with

epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796-803.

19. Fejerman N. Atypical rolandic epilepsy. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):9-12.

20. Fejerman N., Caraballo R., Dalla-Bernardina B. Atypical evolution of benign focal epilepsies in childhood. In: Benign focal epilepsies in infancy, childhood

and adolescence. Ed. by N. Fejerman, R. Caraballo. John Libbey Eurotext, 2007. Pp. 179-219.

21. Fejerman N., Caraballo R., Tenembaum S. Atypical evolutions of benign localization - related epilepsies in children: are they predictable? Epilepsia 2000;41(4):380-90.

22. Fejerman N., Di Blasi A.M. Status epilepticus of benign partial epilepsies

in children: report of two cases. Epilepsia 1987;28(4):351-5.

23. Gobbi G., Boni A., Filippini M.

The spectrum of idiopathic rolandic epilepsy syndromes and occipital epilepsies: from the benign to the disabling. Epilepsia 2006;47(Suppl 2):62-6.

24. Gobbi G., Grosso S. Atypical benign partial epilepsy of childhood. In: Atlas of epilepsies. Ed. by C. Panayiotopoulos. London: Springer, 2010.

25. Gross-Selbeck G. Treatment of "benign" partial epilepsies of childhood, including atypical forms. Neuropediatrics 1995;26(1):45-50.

26. Guerrini R., Belmonte A., Genton P. Antiepileptic drugs-induced worsening of seizures in children. Epilepsia 1998; 39(Suppl 3):2-10.

27. Hahn A. Atypical benign partial epilepsy/ pseudo-Lennox syndrome. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):11-7.

28. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B. Clinical features and outcome of atypical benign partial epilepsy (pseudo-Lennox syndrome). Epilepsie Blatter 1997;10:56.

29. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B., Stephani U. Atypical "benign" partial epilepsy or pseudo-Lennox syndrome. Part I: Symptomatology and long-term prognosis. Neuropediatrics 2001;32(1):1-8.

30. Kelemen A., Barsi P., Gyorzok Z. et al. Thalamic lesion and epilepsy with generalized seizures, ESES and spike-wave paroxysms - report of three cases. Seizure 2006;15(6): 454-8.

31. Kramer U. Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: a review. J Child Neurol 2008;23(7):785-90.

32. Matsuoka H., Nakamura M., Ohno T. et al. The role of cognitive-motor function in precipitation and inhibition of epileptic seizures. Epilepsia 2005;46(Suppl 1): 17-20.

33. Michelucci R., Rizzi R., Passarelli D. et al. Ictal "sleep" as a sole manifestation of partial status epilepticus: video-EEG recording of one patient. Boll Lega It Epil 1998;102/103:223-4.

34. Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S. et al. Diagnostic criteria

in atypical benign partial epilepsy of childhood. Search Epil 2002;3:20-1.

35. Oguni H., Fukuyama Y., Imaizumi Y., Uehara T. Video-EEG analysis of drop seizures in myoclonic-astatic epilepsy of early childhood (Doose syndrome). Epilepsia 1992;33(5):805-13.

36. Panayiotopoulos C., Bureau M., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies in children. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Ed. by M. Bureau, P. Genton, Ch. Dravet et al. 5th edn. with video. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp. 217-54.

37. Roulet E., Deonna T., Despland P.A. Prolonged intermittent drooling and oromotor dyspraxia in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsia 1989;30(5):564-8.

38. Rubboli G., Tassinari C.A. Negative myoclonus. An overview of its clinical features, pathophysiological mechanisms and management. Neurophysiol Clin 2006; 36(5-6):337-43.

39. Stephani U. Typical semiology of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS). Epileptic Disord 2000; 2(Suppl 1):3-4.

40. Tassinari C.A., Rubboli G., Shibasaki H. Neurophysiology of positive and negative myoclonus. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1998;107(3):181-95.

Синдром Леннокса-Гасто — редкая и тяжелая форма эпилепсии, которая начинается в детском возрасте. У детей с этим недугом приступы встречаются чаще, причем отмечаются разная симптоматика и разные типы припадков.

Данный тип эпилепсии трудно поддается лечению, но исследователи постоянно разрабатывают новые методы терапии.

Приступы при синдроме Леннокса-Гасто обычно начинаются в возрасте 2 — 6 лет. У таких детей отмечается затруднение в учебе, а также задержка развития (они начинают поздно сидеть, ползать, ходить), которая может быть от умеренной до тяжелой степени. Кроме того, наблюдаются поведенческие расстройства.

У каждого ребенка — индивидуальное развитие, и невозможно предугадать, как будет вести себя ребенок с синдромом Леннокса-Гасто. В то время, как у большинства детей отмечаются частые приступы эпилепсии и нарушения в обучении, в некоторых случаях проводимая терапия оказывается эффективной и число приступов снижается.

У других могут отмечаться частые судороги и другие проявления эпилепсии, с нарушениями мышления, задержкой развития и поведенческими расстройствами, при этом им необходима помощь в их ежедневной активности. Некоторые родители детей находят, что им помогает так называемая кетогенная диета.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

В настоящее время точной причины возникновения этого вида эпилепсии неизвестно. В некоторых случаях факторами риска могут считаться:

• Гипоксия плода во время беременности
• Тяжелые поражения головного мозга при беременности и в родах, например, преждевре5менные роды или низкий вес младенца.
• Инфекционные поражения головного мозга (энцефалит, менингит, краснуха)
• Судороги, которые начинаются с младенческого возраста (инфантильные, или синдром Веста)
• Такое заболевание, как кортикальная дисплазия
• Туберозный склероз.

Проявления синдрома Леннокса-Гасто

У детей с данной формой эпилепсии часто отмечаются приступы, причем в тяжелой степени. У них могут отмечаться разные типы припадков, включая:

• Атонические припадки. Для них характерна внезапная потеря тонуса на 1 - 2 секунды. Может также на короткое время нарушаться сознание. При быстрой длительности такого припадка может отмечаться только свисание головы или даже кивок, а при длительном ребенок может упасть, что сопровождается риском черепно-мозговой травмы.
• Тонические припадки. При этом виде припадков отмечается повышение тонуса мышц, они как бы деревенеют. Припадок длится от нескольких секунд до нескольких минут. Обычно они появляются во время пробуждения. Если такой припадок случается, когда пациент не спит, он может упасть.
• Абсансные припадки. При таких припадках возникает внезапное кратковременное (в течение нескольких секунд) «выключение» сознания, при этом пациент как бы застывает, уставившись в одну точку, а также иногда это сопровождается ритмичным подергиванием век. При абсансе пациент не падает, а сам припадок заканчивается так же внезапно. Обычно абсансы могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет.

У некоторых детей первым признаком синдрома Леннокса-Гасто первым признаком заболевания может быть припадок, который длится до 30 минут, либо продолжающиеся приступы, без перерыва между ними. Это так называемый эпилептический статус, он является экстренным состоянием, требующим неотложной помощи.

У пациентов с синдромом Леннокса-Гасто также может быть замедленная реакция. Отмечается затруднение в обучении и переработке информации, а также нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Прежде всего, врач собирает анамнез путем расспроса родителей ребенка:

• Когда впервые был замечен приступ?
• Были ли приступы у ребенка? Сколько? Как часто?
• Как долго длился приступ, как он протекал?
• Есть ли у ребенка какие-либо заболевания или он принимает какие-нибудь лекарства?
• Были ли осложнения во время родов?
• Были ли у ребенка травмы головы?
• Есть ли у ребенка проблемы в учебе и расстройства поведения?

Врач оценивает три критерия для диагностики синдрома Леннокса-Гасто:

• Разные типы приступов, которые трудно поддаются лечению.
• Задержка развития и нарушения интеллекта.
• Электроэнцефалогиафия, которая показывает специфические изменения паттерна мозговых волн.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Медикаментозное лечение

Для лечения данной формы эпилепсии врач может назначить разные противоэпилептические средства. Цель медикаментозного лечения — уменьшение частоты приступов с подбором препарата с наименьшим проявлением побочных эффектов. Поиск оптимального лечения занимает определенное время и требует тесного сотрудничества с врачом. Среди препаратов, которые применяются для лечения данной формы эпилепсии применяются:

• Клобазам
• Руфинамид
• Дивальпроат натрия
• Ламотриджин
• Топирамат

Обычно, лечение одним препаратом бывает неэффективно в устранении приступов судорог. Врач тщательно контролирует прием препаратов, особенно если он принимает сразу несколько препаратов.

Диета

Для лечения данной формы эпилепсии иногда применяется так называемая кетогенная диета. Ее суть заключается в резком снижении количества употребляемых углеводов и увеличении потребления жиров. Врач контролирует возможность снижения дозировки принимаемых препаратов во время данной диеты. Кроме того, благотворный эффект оказывает диета с употреблением продуктов с низким гликемическим индексом.

Хирургическое лечение синдрома Леннокса-Гасто

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения эпилепсии, врач может предложить оперативное вмешательство. В настоящее время для лечения синдрома Леннокса-Гасто применяются разные хирургические методы.

Имплантация стимулятора блуждающего нерва. В этом случае в области ключицы пациенту под кожу вшивается миниатюрное устройство, от которого идет электрод к шее, где он передает электрические импульсы, генерируемые стимулятором, на блуждающий нерв. Данный метод лечения позволяет сократить количество эпилептических приступов. Примерно у 60% пациентов с эпилепсией данный метод лечения позволяет снизить количество приступов На сегодняшний день данный метод лечения был проведен у нескольких тысяч пациентов с эпилепсией в Европе и США.

RNS-стимулятор (responsive neurostimulatoк) - это устройство, которое имплантируется под кожу головы, а электроды от него идут непосредственно в область мозга, где локализуется эпилептогенный очаг. В настоящее время этот нейростимулятор - первая в мире система стимуляции головного мозга с принципом обратной связи. Она позволяет дистанционно корректировать параметры устройства с учетом состояния пациента, а также проводить мониторинг электрической активности мозга через компьютер. По размерам RNS стимулятор меньше современных кардиостимуляторов, питание осуществляется от батареи. Электроды постоянно регистрируют электрическую активность мозга, и когда устройство выявляет начало приступа, стимулятор устройство начинает генерировать электрические импульсы, которые способствуют подавлению эпилептогенного очага.

Каллозотомия - хирургический метод, суть которого заключается в рассечении т.н. мозолистого тела - пучка нервов, которое соединяет между собой два полушария. По этому пучку осуществляется связь между двумя полушариями, но кроме того, по нему может передаваться эпилептические импульсы из одной части мозга в другую. Обычно, после операции приступы не проходят полностью, но их интенсивность меньше, так как они не переходят на другие области мозга. Данный вид операции применяется у пациентов с неконтролируемыми приступами эпилепсии. В некоторых случаях каллозотомия проводится в два этапа. На первом пересекается передние две трети мозолистого тела. Если после такого вмешательства судороги сохраняются, то пересекают и оставшуюся часть мозолистого тела.

Фокальная кортикальная резекция - применяется в редких случаях, когда имеется четко локализованное образование в головном мозге, например, опухоль или сосудистая мальформация и т.д.

Синдром Леннокса-Гасто (SLG ) является типом эпилепсии огромной степени тяжести, связанной с возрастом. Для него характерна устойчивость к фармакологическому лечению и разнообразие причин, которые он вызывает (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Это расстройство, которое обычно проявляется в детстве, начиная с 3 до 5 лет. Они могут страдать от этого до 6% от общего числа детей с эпилепсией (David, García and Meneses, 2014).

Клинически этот синдром определяется возникновением приступов тонического, тонико-клонического или миоклонического характера, которые сопровождаются различной степенью умственной отсталости (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Этиологическое происхождение синдрома Леннокса-Гасто может быть связано с несколькими факторами, включая: генетические изменения, нейро-кожные патологии, цереброваскулярные травмы, инфекционные процессы на уровне головного мозга или черепно-энцефальные травмы, среди прочих (David, García and Meneses) , 2014).

Учитывая подозрение на эпилептическую патологию, диагностика этого синдрома основывается в основном на анализе судорог и электроэнцефалографических записей (EGG) (Campos Castelló, 2007).

В настоящее время эффективное лечение синдрома Леннокса-Гасто не определено (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Обычно используются некоторые терапевтические подходы, такие как введение противоэпилептических препаратов нового поколения, назначение кетогенной диеты, стимуляция блуждающего нерва, паллиативное медицинское вмешательство или хирургическое вмешательство (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim and kang, 2015)..

Характеристика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто (SLG ) это форма детской эпилепсии. Представляет тяжелое клиническое течение, определяемое развитием множественных приступов и изменчивой умственной отсталостью (Национальный центр продвижения трансляционных наук, 2016).

Эпилепсию можно определить как неврологическое расстройство, характеризующееся наличием последовательных или повторяющихся эпизодов, называемых судорогами или эпилептическими припадками (Fernández-Suárez, et al., 2015).

Это тип заболевания с огромной распространенностью во всем мире. Всемирная организация здравоохранения (2016 г.) сообщила о более чем 50 млн. Случаев по всему миру.

Это происходит из-за наличия функциональных или структурных изменений в нервной системе (СН). Кроме того, это может повлиять на кого угодно, независимо от возраста или пола.

У детей эпилепсия является частым заболеванием с гетерогенными клиническими проявлениями и тесно связано с биологическим развитием и возрастом (López, Varela and Marca, 2013).

Хотя можно выделить большое разнообразие форм детской эпилепсии, все они обычно представляют общий фактор: предрасположенность страдать от кризиса с высокой частотой (López, Varela and Marca, 2013).

У них очень разнородный медицинский прогноз, различные сопутствующие патологии и высокодифференцированный ответ на терапевтические подходы (López, Varela and Marca, 2013).

В этом смысле существует уменьшенная группа синдромов и эпилептических форм, которые имеют рефрактерный характер или устойчивы к противоэпилептическим препаратам (López, Varela and Marca, 2013).

Одна из этих групп заболеваний соответствует эпилептической энцефалопатии, где обычно классифицируется синдром Леннокса-Гасто (López, Varela and Marca, 2013).

Термин «эпилептическая энцефалопатия» относится к широкому кругу серьезных судорожных заболеваний, которые, как правило, начинают проходить клиническое течение на ранних этапах жизни (первые дни жизни или раннее детство) (Aviña Fierro и Hernández Aviña, 2007).

Эти синдромы имеют тенденцию прогрессировать в сторону не поддающихся лечению эпилепсий с серьезным симптоматическим развитием. В большинстве случаев они приводят к летальному исходу (Aviña Fierro и Hernández Aviña, 2007).

Первые описания этого синдрома в 1950 году соответствуют исследователям Леннокса и Дэвиса (Вальдивия Альварес и Маррено Мартинес, 2012).

Благодаря развитию клинической электроэнцефалографии (ЭГГ) эти авторы смогли установить связь между нейрональной активностью и клиническими проявлениями обследованных пациентов (Oller-Durela, 1972)..

Спустя годы Gastaut (1966) и другие исследователи завершили клиническое описание этой патологии (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Гасто удалось описать клиническое течение серии из 100 различных случаев. Однако именно Нидермейер (1969) окончательно ввел название этой патологии в области медицины и эксперимента (David, García and Meneses, 2014).

Первоначально Международная классификация эпилепсии рассматривала синдром Леннокса-Гасто как тип генерализованной эпилепсии криптогенного или бессимптомного характера (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón и de Rosendo, 2010).

Самые современные определения, такие как определение, предложенное Центральной лигой эпилепсии, относятся к синдрому Леннокса-Гасто как к форме первичной, генерализованной эпилепсии и катастрофической или очень серьезной клинической экспрессии (Herranz et al., 2010)..

статистика

Синдром Леннокса-Гасто считается одним из самых серьезных типов или форм эпилепсии у детей (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Это расстройство обычно является причиной приблизительно 2-5% от общей детской или детской эпилепсии (Epilepsy Foundation, 2016).

Хотя он может развиваться в любой возрастной группе, типичное начало - от 3 до 5 лет (David, García and Meneses, 2014).

В Соединенных Штатах эпидемиологические исследования оценивают распространенность синдрома Леннокса-Гасто примерно у 14 500-18 500 детей в возрасте до 18 лет (Фонд Леннокса-Гасто, 2016)..

Обычно это более распространенное заболевание у детей (0,1 на 1000 человек), чем у девочек (0,02 на 1000 человек) (Cherian, 2016).

Что касается клинических характеристик, около 90% из тех, кому поставлен диагноз синдром Леннокса-Гасто, страдают некоторым типом инвалидности или умственной задержкой с самого начала заболевания (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Кроме того, более 80% хронически страдают от различных форм судорог (Вальдивия Альварес и Маррено Мартинес, 2012).

Анализ причин синдрома Леннокса-Гасто показывает, что около 30% всех случаев имеют выявленную этиологию без предшествующих неврологических случаев. В то время как 60% имеют ассоциированные неврологические расстройства (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Признаки и симптомы

Синдром Леннокса-Гасто характеризуется тремя фундаментальными результатами: электроэнцефалографическая картина медленных волн, судороги и переменная умственная отсталость (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila и Cornejo Ochoa, 2015).

Электроэнцефалографическая картина

В дополнение к биохимической активности, электрические структуры имеют фундаментальное значение для функционирования мозга.

Электрическая активность является одной из самых быстрых и эффективных форм коммуникации между нейронными компонентами нашей нервной системы..

На глобальном уровне мы можем идентифицировать группы нейронов, которые имеют тенденцию активироваться скоординированным и синхронным способом в состоянии покоя или перед выполнением какой-либо конкретной задачи..

Эта координация, как правило, описывается как паттерны электрических волн большей или меньшей амплитуды, в зависимости от выполняемой нами деятельности или задействованных участков мозга..

Существуют различные типы мозговых волн: дельта, тета, альфа, бета, классифицированные по частоте, медленные или быстрые..

В случае синдрома Леннокса-Гасто активность мозга имеет тенденцию становиться дезорганизованной и асинхронной, вызывая постоянные паттерны медленных волн, характерные для фаз сна..

Такие авторы, как Диас Негрилло, Мартин дель Валье и Гонсалес Салайс, Прието Юрчинска и Карнеадо Руис (2011) определяют эти модели как межцитная электроэнцефалографическая активность генерализованных медленных волн от 1,5 до 2,5 Гц во время фазы бодрствования и быстрая и ритмическая активность во время фазы сна.

Судорожные припадки

Аномальная электрическая активность нейронов при синдроме Леннокса-Гасто приводит к развитию судорог, типичных для эпилептических медицинских форм.

Приступ или припадок характеризуются патологическим поведением в течение ограниченного периода времени: непроизвольными мышечными спазмами, восприятием необычных ощущений, потерей сознания и т. Д. (Mayo Clinic., 2015).

В зависимости от клинических характеристик и проявления эпилептических припадков, мы можем дифференцировать различные типы.

В случае синдрома Леннокса-Гасто наиболее частыми являются тонические, тонико-клонические или миоклонические припадки (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Все это обычно показывают обобщенную презентацию. Этот тип начала характеризуется общим нарушением структур головного мозга (Mayo Clinic., 2015).

Аномальная активность нейронов должна генерироваться в определенном фокусе или области и распространяться на остальные области мозга (Mayo Clinic., 2015).

Основываясь на классификации Андалузской ассоциации эпилепсии (2016), мы опишем некоторые из наиболее важных характеристик этого типа кризиса:

Тонический кризис

Тонические припадки или припадки определяются внезапным развитием повышенного мышечного тонуса, то есть значительной жесткостью тела.

Это мышечное изменение обычно вызывает потерю телесной устойчивости и, следовательно, падение на землю.

Это редко, что они происходят в изоляции, так как они обычно сопровождаются клонической фазой.

Тонико-клонический кризис

В этом случае кризис обычно начинается с генерализованной ригидности всего тела (тонический эпизод), что приводит к развитию непроизвольных и неконтролируемых мышечных движений (клонические эпизоды)..

Как правило, движения являются ритмичными и затрагивают конечности, голову или туловище.

Они могут вызвать некоторые осложнения: язычные укусы, гнойные губы, потеря мочи или травмы, вызванные внезапными падениями.

Это временные кризисы. Пострадавший человек постепенно восстанавливается через несколько минут.

Тонико-клонические судороги считаются наиболее серьезными и обременительными из-за их проявления.

Миоклонический кризис

Этот тип кризиса определяется развитием внезапных сильных мышечных толчков.

Это может повлиять на всю структуру тела или некоторые конкретные области, такие как верхние или нижние конечности.

В большинстве случаев они вызывают потерю устойчивости тела, падение на землю или падение предметов.

Они имеют ограниченную продолжительность, около нескольких секунд. Они считаются мягче, чем предыдущие формы.

Кризис отсутствия

Хотя они встречаются реже, могут также появляться атипичные кризисы отсутствия (Genetics Home Reference, 2016).

Этот тип медицинского события характеризуется частичной или полной потерей сознания и связи с окружающей средой (Genetics Home Reference, 2016).

Многие больные пациенты могут одновременно испытывать внезапную потерю мышечного тонуса, поэтому кризисы абсцесса обычно связаны с падениями и различными типами травматических несчастных случаев (Genetics Home Reference, 2016).

Интеллектуальная Инвалидность

Аномальная или патологическая электрическая активность, которая сопровождает синдром Леннокса-Гасто, вызывает прогрессирующее ухудшение нервных структур в мозге.

Как следствие, во многих пострадавших районах можно выявить различные когнитивные изменения в сопровождении умственная отсталость переменная.

Клинические исследования показывают, что задержка неврологического развития является одним из клинических результатов, которые присутствуют с момента постановки диагноза (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Одной из наиболее важных характеристик является выявление психомоторная отсталость очевидно. Обычно это определяется наличием (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Нестабильность тела.
• гиперкинез.

У многих из пострадавших диагноз синдрома Леннокса-Гасто обычно включает в себя другие параллельные диагнозы:

• Нервно-психические расстройства.
• Генерализованные нарушения развития.

Обычно связаны поведенческие аномалии (David, García and Meneses, 2014):

• Агрессивное поведение.
• Аутистические тенденции.
• Изменения личности.
• гиперактивность.

Люди, пострадавшие от синдрома Леннокса-Гасто, всю жизнь будут страдать от когнитивных нарушений и поведенческих и социальных изменений (Фонд Леннокса-Гасто, 2016).

В результате они будут нуждаться в помощи во многих действиях и рутинах повседневной жизни. Только небольшой процент затронутых людей живет независимо и функционально в зрелом возрасте (Genetics Home Reference, 2016).

Другие менее общие черты

В дополнение к признакам и симптомам, описанным выше, учреждение «Онтология человеческого фенотипа» (2016) относится к широкому списку медицинских осложнений, которые могут появиться в связи с синдромом Леннокса-Гасто (Информационный центр генетических и редких заболеваний, 2016):

• Структурные нарушения мозга : аномалии в перивентрикулярном белом веществе, амплитуда цистерны магны, лобно-височная атрофия, гипопластическое мозолистое тело, макроцефалия.
• Черепно-лицевые пороки развития : неправильная окклюзия зубов, подавленный носовой мост, расширение десны, высокий фронт, низкая имплантация слуховых павильонов, повернутые уши, птоз и др..
• Неврологический профиль: вариабельная эпилептическая энцефалопатия, прогрессирующая и тяжелая умственная отсталость.
• Другие осложнения : дисфагия, гастроэзофагеальный рефлюкс, рецидивирующие респираторные инфекции и др..

Какое типичное клиническое течение синдрома Леннокса-Гасто??

Синдром Леннокса-Гасто считается детским эпилептическим расстройством, с которым им приходится сталкиваться в течение всей взрослой жизни (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2016).

Первые симптомы этой патологии появляются чаще в возрасте от 3 до 5 лет (David, García and Meneses, 2014).

Можно описать некоторые случаи наступления до 6 месяцев, но они связаны с состоянием другого типа эпилептической истории, такой как синдром Веста (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2016).

Другие случаи отсроченного начала также появляются на промежуточных стадиях детства, подростковой фазы или взрослой жизни (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016 г.).

В более чем 80% случаев синдром Леннокса-Гасто проявляется появлением судорог (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016 г.).

Эти кризисы обычно принимают форму миоклонических, тонических или тонико-клонических припадков. Частота появления составляет от 9 до 70 эпизодов в день (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Наиболее распространенными являются тонические кризисы, составляющие до 55% от их общего количества (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin и Lopez-Timoneda, 2015).

На ранних стадиях этого заболевания также могут быть выявлены поведенческие или неврологические проявления. Наиболее распространенным является наблюдение за общей задержкой когнитивного и психомоторного развития (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

С развитием синдрома Леннокса-Гастатура кризисы обычно развиваются в нескольких направлениях (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016):

• Полное исчезновение судорог примерно у 20% пострадавших.
• Значительное снижение клинического воздействия или тяжести судорог в 25% случаев.
• Увеличение тяжести и частоты эпилептических припадков в более чем 50% случаев с диагнозом.

В этом последнем случае неврологические изменения должны сохраняться или усугубляться, приводя к умеренной или тяжелой умственной отсталости в 80% случаев (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016 г.).

причины

Причины синдрома Леннокса-Гасто могут быть очень широкими. Можно описать множество патологических процессов, которые изменяют структуру и эффективное функционирование нервной системы..

У более чем 70% людей с диагнозом синдром Леннокса-Гасто это заболевание обычно имеет идентифицируемое происхождение..

• Аномальное или недостаточное формирование коры головного мозга (дисплазия коры).
• Врожденные инфекции.
• Черепно-мозговые травмы.
• Прерывание или снижение снабжения кислородом в головном мозге (перинатальная гипоксия).
• Инфекции нервной системы: энцефалит, менингит, туберозный склероз и др..

Анализ истории болезни показывает, что почти у 30% пострадавших ранее был синдром Веста (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.):

В случаях, когда значительное клиническое течение не обнаружено, аномалии или патологии головного мозга обычно отсутствуют..

В случаях с очевидным клиническим течением, то есть у пациентов с симптомами обычно связаны медицинские последствия менингоэнцефалита, эпизодов асфиксии, туберозного склероза, черепно-мозговой травмы, дисплазии коры головного мозга, опухолей головного мозга и других типов метаболических патологий (Campos Castelló, 2007).

Некоторые исследователи и учреждения анализируют возможный вклад генетических факторов в происхождение синдрома Леннокса-Гасто (Genetics Home Reference, 2016).

В большинстве случаев синдрома Леннокса-Гасто наблюдается спорадическая заболеваемость. Встречается у людей, у которых в семье нет эпилептических заболеваний (Genetics Home Reference, 2016).

У 3-30% пострадавших есть семейный анамнез, совместимый с этой патологией. Тем не менее, продолжающиеся исследования пока не смогли связать свой клинический курс со специфическими генетическими мутациями (Genetics Home Reference, 2016).

диагностика

Как мы упоминали в первоначальном описании, синдром Леннокса-Гасто может быть клинически идентифицирован по наличию судорог.

Поэтому, когда возникает подозрение на эпилептическую патологию, электроэнцефалографическое исследование мозговой активности является существенным (Campos Castelló, 2007)..

Кроме того, важно провести более широкое исследование, чтобы точно определить его характеристики и вывести другие виды заболеваний (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012):

• Компьютерная аксиальная томография (CAT)
• Ядерный магнитный резонанс (ЯМР).
• Метаболический анализ мочи.
• Гематологическое обследование.

На общем уровне характеристики, которым должна соответствовать клиническая картина пораженного лица для постановки диагноза синдрома Леннокса-Гасто (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012):

• Наличие различных типов эпилептических припадков генерализованного характера.
• Частичный или нет ответа на противоэпилептические лекарства.
• Интеллектуальная инвалидность сопровождается изменениями и поведенческими расстройствами.
• Электроэнцефалографическая активность характеризуется медленной волнообразной картиной во время фазы бодрствования.

лечение

Синдром Леннокса-Гасто, как правило, является хроническим заболеванием, поэтому пострадавшие люди будут нуждаться в лечении в течение всей своей жизни (David, García, Meneses, 2014).

Фармакологическая терапия

Хотя большинство эпилептических патологий имеют тенденцию благоприятно реагировать на прием лекарств, этот синдром обычно устойчив к введению противоэпилептических препаратов (David, García, Meneses, 2014).

Текущие исследования еще не определили лекарство от синдрома Леннокса-Гасто (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Первоначально некоторые из наиболее часто используемых препаратов - это вальпроевая кислота, ламотриджин, топирамат, руфинамид, клобазам или фелбамат, полезные для контроля судорог (David, García, Meneses, 2014):

• Вальпроевая кислота (Вальпроат) : этот тип лечения считается одним из лучших препаратов первой линии. Он очень эффективен при лечении и контроле различных форм судорог. Обычно их вводят индивидуально (монотерапия). Если он не дает значительных результатов, его можно комбинировать с другими видами лекарств, такими как клобазам, топирамат или ламотриджин, по рецепту (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).
• Другие наркотики Другие лекарства, такие как руфинамид, клобазам, топирамат, ламотригин или фелбамат, могут помочь снизить и контролировать эпилептическую активность. Однако некоторые из них обычно связаны со значительными побочными эффектами..

Этот тип противоэпилептических препаратов обычно комбинируют, поскольку индивидуальное введение обычно не оказывает значительного влияния на контроль симптомов эпилепсии (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2015 г.).

При таком подходе большое количество пострадавших людей должны улучшить свое клиническое состояние, однако это обычно ограничивается начальными моментами (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2015).

Наиболее распространенным симптомом синдрома Леннокса-Гасто является то, что развивается толерантность к фармакологическому лечению и начинают появляться неконтролируемые припадки (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2015).

Диетотерапия

Учитывая рефрактерность этого синдрома, можно использовать некоторые альтернативные вмешательства, такие как диетическое лечение и хирургические процедуры (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016):

В области регулирования пищевых продуктов наиболее часто используемым подходом является назначение Кетогенная диета (округ Колумбия ).

Это вмешательство основано на регулировании источников вклада энергии. Цель состоит в том, чтобы заменить потребление углеводов липидами.

Эта диета позволяет производить кетоновые тела в результате метаболизма потребляемых жирных кислот. В результате может быть получено значительное снижение порога эпилепсии.

Кетогенная диета уже используется в медицине, однако важно, чтобы специалисты периодически проверяли ее действие.

Андалузская ассоциация эпилепсии (2006 г.) отмечает, что при проведении клинических испытаний с этим типом диеты 38% участников сократили свои кризисы более чем наполовину.

Кроме того, в 7% случаев клинический курс участников был свободен от судорог.

Хирургические процедуры

Хирургическое вмешательство ограничено случаями, определенными (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Тяжелое клиническое течение.
• Устойчивость к фармакологическому лечению.

Наиболее используемые процедуры - стимуляция блуждающего нерва и каллозотомия (Андалузская ассоциация эпилепсии, 2016).

Стимуляция блуждающего нерва

Блуждающий нерв представляет собой одну из нервных ветвей или черепных нервов. Его происхождение находится в продолговатом мозге и проходит через глотку к различным внутренним органам, таким как печень, поджелудочная железа, желудок или сердце..

Имплантация подкожного зонда электростимуляции в блуждающем нерве в подключичной области используется в качестве паллиативного метода при этом типе расстройств (Neurodidacta, 2012).

Это одна из самых новых процедур в лечении эпилепсии. Более половины пользователей могут контролировать свои припадки, сокращая их до 50% (Neurodidacta, 2012).

каллозотомии

Мозолистое тело представляет собой структуру, состоящую из пучка нервных волокон, который соединяет два полушария головного мозга.

Хирургическое вмешательство в эту структуру путем частичной каллозотомии (резекция передней трети) или общего (резекция задней трети) рекомендуется в случаях, определенных (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

• Наличие генерализованных эпилептических припадков (в обоих полушариях головного мозга).
• Периодический кризис.
• Устойчивость к введению противосудорожных препаратов.

Этот тип вмешательства может эффективно уменьшить судороги в 75-90% случаев (Фонд синдрома Леннокса-Гасто, 2016 г.).

В дополнение к этим двум методам могут использоваться и другие типы подходов, такие как глубокая стимуляция мозга или стимуляция тройничного нерва (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Глубокая стимуляция мозга

Имплантация стимулирующих электродов в глубокие области мозга - это метод, применяемый при лечении различных заболеваний, таких как болезнь Паркинсона и другие двигательные расстройства..

Введение стимуляторов этого типа в переднее ядро ​​таламуса является одним из экспериментальных методов лечения эпилепсии..

В Соединенных Штатах, клиника Мейо показывает, что у 40% участников после получения глубокой стимуляции головного мозга произошло значительное сокращение судорог.

Стимуляция тройничного нерва

Группа исследователей из Университета Калифорнии в Лос-Анджелесе (UCLA) создала параллельную систему стимуляции, направленную на введение электрических токов в тройничный нерв для лечения эпилепсии (NeuroSigma, 2016).

Эта новая процедура называется Система Монарха Этнса (NeuroSigma, 2016).

Кроме того, эта терапия показала преимущества в улучшении настроения пациентов, значительно уменьшая депрессивную симптоматику у некоторых пострадавших (NeuroSigma, 2016).

Каков медицинский прогноз?

Медицинский прогноз у пациентов с синдромом Леннокса-Гасто очень различен (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2015).

Страдания от постоянных припадков и прогрессирующего ухудшения когнитивных функций значительно ограничат качество жизни пострадавших (Фонд Леннокса-Гасто, 2016 г.).

Обычно они не дают положительного ответа на классические фармакологические препараты, а частичное или полное выздоровление редко (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2015).

Смертность от этого синдрома достигает 5%. Причины обычно не связаны непосредственно с самим заболеванием, это, как правило, связано с pedecieintinto эпилептический статус (Кампос-Кастелло, 2007).

Эпилептический статус - это заболевание, связанное с длительными приступами (Uninet, 2016).

Приступы такого типа обычно достигают временного промежутка более 30 минут и включают в себя важные осложнения: нарушение жизненно важных функций, неврологические последствия, психические расстройства и т. Д. (Uninet, 2016).

Смерть наступает неизбежно более чем в 20% случаев (Uninet, 2016).

С другой стороны, потеря сознания или внезапное снижение мышечного тонуса, которое сопровождает некоторые типы припадков, является еще одним фактором риска, который способствует увеличению уровня смертности при этом синдроме (Genetics Home Reference, 2016)..

Крайне важно обеспечить тщательный медицинский мониторинг и контроль как клинического течения заболевания, так и вторичных медицинских осложнений..

ссылки

1. Другие методы лечения эпилепсии . Получено от Apice.
2. Андалузская ассоциация эпилепсии. (2016). Синдром Леннокса-Гасто . Получено от Apice.
3. Кампос-Кастелло, J. (2007). Синдром Леннокса-Гасто . Получено от Orphanet.
4. Чериан, К. (2016). Синдром Леннокса-Гасто . Получено из MedScape.
5. Дэвид П., Гарсия В. и Менезес С. (2014). Синдром Леннокса-Гастора, обновленный обзор.
6. Диас Негрилло А., Мартин дель Валье Ф., Гонсалес Салайс М., Прието Юрчинска С. и Карнеадо Руис Дж. (2011). Эффективность левитирацетама у пациентов с синдромом Леннокса-Гасто. Представление дела. неврология.
7. (2016). Синдром Леннокса-Гасто (LGS) . Получено из Фонда эпилепсии.
8. GARD. (2016). Синдром Леннокса-Гасто . Получено из Информационного центра по генетическим и редким заболеваниям (GARD).
9. Генетика Главная Справочник. (2016). Синдром Леннокса-Гасто . Получено от Genetics Home Reference.
10. Herranz J., Casas-Fernández C., Campistol J., Campos-Castelló J., Rufo-Campos M., Torres-Falcon A. и de Rosendo J. (2010). Синдром Леннокса-Гасто в Испании: ретроспективное и описательное эпидемиологическое исследование. Преподобный Нейрол .
11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D. & Kang, H. (2015). Долгосрочный прогноз пациентов с синдромом Леннокса-Гасто в течение десятилетий. Исследование эпилепсии .
12. Фонд LGS. (2016). Понимание синдрома Леннокса-Гасто . Получено от LGS Foundation: http://www.lgsfoundation.org/.
13. Лопес И., Варела Х. и Марка С. (2013). Эпилептические синдромы у детей и подростков. Преподобный Мед. Клиника. счетчики .
14. Neuodidacta. (2012). Лечение. Эпилепсия . Получено от Неудидакта. Фонд Мапфре.
15. NeuroSigma. (2016). eTNS для эпилепсии . Получено от Monarch eTNS Synstem.
16. NORD. (2016). Синдром Леннокса-Гасто . Взято из Национальной организации редких заболеваний.
17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Сложное лечение дыхательных путей с индукцией ингаляции у пациента с синдромом Леннокса-Гасто и травмой шейки матки. Преподобный Эсп. Анестезиол. Reanim. .
18. Uninet. (2016). Глава 4. 2. Борьба с кризисом. Эпилептический статус . Получено из Принципов чрезвычайных ситуаций, неотложных состояний и критических состояний.
19. Вальдивия Альварес, C. и Маррено Мартинес, P. (2012). Этиологическая характеристика симптоматического синдрома Леннокса-Гасто. Кубинский журнал педиатрии .

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Леннокса-Гасто – это одна из форм эпилепсии. Рассмотрим особенности патологии, методы диагностики и лечения, а также прогноз на выздоровление.

Генерализованная форма эпилепсии возникает из-за поражений ЦНС при внутриутробном развитии и негативных факторов, возникающих во время родового процесса и после него. Неврологическое расстройство чаще всего диагностируют у детей от 1-5 лет, как правило, у мальчиков. Очень часто оно выступает результатом трансформации детской энцефалопатии и синдрома Веста. Поэтому относится к возрастзависимым и устойчивым к терапии формам невралгии.

Для болезни характерна комбинация атонических и тонических судорог, запоздалое умственное развитие и атипичные абсансы. По мере взросления пациента меняется и характер судорог, появляются вторично-генерализованные и парциальные приступы. В большинстве случаев нарушение имеет плохой прогноз, так как практически не поддается полному излечению.

Код по МКБ-10

G40 Эпилепсия

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Что провоцирует развитие серьезных неврологических нарушений неизвестно до сих пор. Причины синдрома леннокса-гасто связывают с эпилептической активностью в головном мозге, строением мембраны клеток мозга и их химическими особенностями. Из-за обширных клинических проявлений расстройство сложно свести к одному фактору. Так в 70% случаев причина остается не установленной, несмотря на комплексное неврологическое обследование.

Выделяют ряд факторов, которые могут спровоцировать генерализованную форму эпилепсии:

• Аномалии в развитии головного мозга.
• Врожденные патологические заболевания ЦНС и мозга.
• Преждевременные роды и асфиксия во время родового процесса.
• Травмирование ЦНС в перинатальном периоде.
• Перенесенные тяжелые инфекционные заболевания (краснуха, менингит, энцефалит).
• Черепно-мозговые травмы и вызванными ними нарушения кровообращения.
• Опухоли и абсцессы головного мозга.
• Частые психо-эмоциональные перенапряжения.
• Переутомление и стрессы.
• Смена климатических условий.

В зависимости от возраста больного, врач может предполагать те или иные причины синдрома ЛГ. Если болезнь появилась до 20 лет, то причина, скорее всего, связана с повреждениями головного мозга во время беременности или родов. Если приступы возникли после 25 лет, то они могут быть связаны с опухолями головного мозга или нарушениями его кровообращения. Рассмотрим возможные причины синдрома по возрастным категориям:

	Гипоксия и ишемия в перинатальный период Родовые травмы Метаболические и генетические нарушения Идиопатические расстройства Острая инфекция
	Черепно-мозговые травмы Инфекции
	Идиопатические расстройства Различные травмы Артериовенозные мальформации Синдром отмены при употреблении алкоголя или сильнодействующих препаратов
	Опухоли головного мозга Алкоголизм и наркомания
	Опухоли и сосудистые поражения головного мозга Алкоголизм Метаболические нарушения

Согласно медицинским исследованиям очаговые приступы основаны на повреждениях одного или нескольких участков головного мозга, в отличие от генерализованных. Но оба вида нарушений требуют тщательного диагностического обследования.

Патогенез

Определяющим фактором развития синдрома являются диффузные энцефалопатии в головном мозге. Патогенез представлен четким механизмом патофизиологических процессов. Появление приступов связано с функционированием лобных долей головного мозга, где происходит множество биохимических реакций. От их состояния зависит частота и характер эпилептических припадков. Еще один фактор – возраст ребенка, при достижении которого формируются и созревают лобные доли. Это объясняет совпадение периода появления болезни и созревания лобных долей.

Согласно симптоматике и клиническому течению, дефект относится к энцефалопатии эпилептической природы. То есть это заболевание считается переходной формой между эпилепсией и полным эпилептическим статусом. В 30% случаев симптомы не связаны с имеющимися патологиями головного мозга, что может указывать на идиопатический характер болезни. Это требует дифференциальной диагностики, так как может указывать на серьезные повреждения ЦНС и головного мозга. В остальных случаях это симптоматические приступы, вызванные серьезными повреждениями мозга. Нарушения могут быть вызваны инфекционными заболеваниями, травмами или тяжелыми родами.

На первых порах развития синдрома, у пациента регистрируют фокальные сигналы в головном мозге, которые свидетельствуют об участии подкорковых структур в патологическом процессе. Немалое значение имеет волновая активность мозга, так как она негативно сказывается на его функционировании и вызывает когнитивные нарушения, которые проявляются как эпилептические припадки.

Симптомы синдрома Леннокса-Гасто

Неврологическое расстройство чаще всего развивается у пациентов в возрасте от 2-8 лет мужского пола. Симптомы синдрома леннокса-гасто характеризуются внезапным наступлением приступов без видимых на то причин.

Основные признаки болезни:

• Замедленное психомоторное развитие или его отсутствие
• Нарушения интеллектуального развития
• Нарушения поведения (гиперактивность, агрессия)
• Ранее половое созревание и гиперсексульность
• Аутизм и асоциальные черты
• Хронические психозы

Но в большинстве случаев расстройство не имеет выраженных неврологических признаков. Симптоматика зависит о локализации и масштабов патологии. Чаще всего пациенты сталкиваются с моторными симптомами, то есть спазмами различных групп мышц. Приступы кратковременны и зависят от участвующих мышечных тканей. Рассмотрим их детальнее:

• Тонические – в патологический процесс вовлечена мускулатура туловища, шея и конечности. Это проявляется как резкие наклоны туловища, кивки, поджимание ног или вытягивание рук. Судороги длятся от нескольких секунд до минуты, чаще всего возникают во время сна или пробуждения.
• Атипичные абсансы – не сопровождаются судорогами, но для них характерна утрата сознания, полуоткрытый рот, подергивания мимической мускулатуры, губ и век. Возникают очень часто, как правило, в период бодрствования, то есть в течение дня. Длятся менее пяти секунд, поэтому незаметны для окружающих.
• Эпилептические приступы падений – вздрагивание, резкое приподнимание плеч и выбрасывание рук, приседания, наклоны туловища, падения вперед. Приступы скоротечны, без нарушения сознания.

Кроме вышеописанных приступов могут возникать: миоклонические (спазмы мышц лица и конечностей) и генерализованные тонико-клонические. Полиморфность симптомов является отличительной чертой синдрома леннокса-гасто. Каждый вид приступов имеет свою диагностическую картину.

Первые признаки

Главный симптом генерализованной формы эпилепсии – это судороги различного характера. Первые признаки проявляются как кратковременные спазмы разных участков тела. Для больных характерна умственная отсталость, они позже начинают писать, читать и говорить. В старшем возрасте может наблюдаться задержка психического развития. Состояние ступора характеризуется плавным переходом в эпилепсию, личностные и когнитивные расстройства.

Приступы проявляются как непроизвольные вздрагивания во всем теле или в конечностях, резкое напряжение мышц туловища, рук или ног и их сокращение. Особую опасность представляют падения, вызванные временной потерей мышечного тонуса. Чаще всего приступы возникают в ночное время. У большинства пациентов наблюдается импульсивность, отсутствие инстинкта самосохранения, привлечение внимания к себе.

Синдром Леннокса-Гасто у детей

Первые симптомы синдрома леннокса-гасто у детей появляются в 1-2 года. Основные клинические проявление – это мозжечковая атаксия, нарушение координации движений и речи, интенционный тремор. К 10 годам больные теряют способность самостоятельно передвигаться. Нарушение согласованности движений может сочетаться с диффузной мышечной гипотонией, нарушениями движения глаз, пониженными сухожильными рефлексами. На более поздних этапах появляется нарушение психического и интеллектуального развития.

У детей с генерализованной формой эпилепсией наблюдаются разные по частоте появления и тяжести припадки (атонические, абсансные и тонические). Причиной болезни могут быть врожденные аномалии в развитии головного мозга и ЦНС, травмы в процессе родов, опухоли головного мозга и другие патологии. В зависимости от причины, выделяют такие формы синдрома Леннокса-Гасто:

• Вторичная (классическая) – возникает на фоне повреждений головного мозга (родовые травмы), заболеваний, опухолей.
• Первичная (идиопатическая) – не имеет четко установленной причины.

У большинства пациентов детского возраста наблюдаются нарушения интеллекта и задержка психомоторного развития. Это проявляется как нарушения поведения, импульсивность, отсутствие чувства самосохранения, аутизм, потребность в повышенном внимании. Из-за задержки развития вероятность нормального интеллекта крайне мала. Основная проблема связана с отсутствием формирования навыков и полным или частичным прекращением усвоения информации. Согласно медицинской статистике, половина пациентов не владеет навыками самообслуживания, а четверть доживших до подросткового возраста сталкиваются с проблемами в эмоциональной сфере и при социализации.

Также могут возникать аутистические наклонности, гиперактивность, дефицит внимания, частые перемены настроения, склонность к агрессии, проблемы с адаптацией в социуме. При этом существует определенная зависимость между возрастом ребенка и появлением приступов. Чем раньше синдром начал проявлять себя, тем существеннее снижение интеллекта.

Болезнь диагностируют, основываясь на анализ генерализованных приступов. Задача врача откорректировать и тонические приступы и выявись атипичные абсансы. Прогноз для детей тяжелый, но вариабельный. Так, полное купирование расстройства с помощью медикаментозной терапии случается в 10-20% случаев. Миоклинические припадки без тяжелых патологий ЦНС и мозга поддаются терапии, в отличие от тонических приступов при сильном снижении интеллекта.

Синдром Леннокса-Гасто у взрослых

Непроизвольные вздрагивания, потеря сознания и периодическая потеря мышечного тонуса – это симптомы, указывающие на синдром леннокса-гасто. У взрослых он может быть вызван черепно-мозговыми травмами, острыми нарушениями мозгового кровообращениями или кровоизлияниями, различными опухолями, кистами, стайками и аневризмами мозга. Менингит, энцефалит и токсическое поражение головного мозга из-за наркотиков или алкоголя, также могут спровоцировать расстройство.

В большинстве случаев генерализованные эпиприпадки сопровождаются нарушением сознания, то есть больной не помнит о том, что с ним случилось. Приступы у взрослых разделяют на несколько групп в зависимости от сопровождающей их симптоматики:

• Абсансы – внезапная потеря сознания на 5-15 секунд. Если к обмороку присоединяются другие симптомы (закатывает глаз, поддергивает век и носа, облизывание губ, учащенное сердцебиение и дыхание), то это сложный абсанс.
• Миоклонические – ярко выраженные мышечные сокращения, подергивания, запрокидывание головы, падение на колени.
• Тонико-клонические – тонические судороги вызывают падение, судорожное сокращение мышц гортани и жевательных мышц, выгибание туловища. Припадок длится от 15 секунд до 1-2 минут.
• Тонические – мышечные спазмы от 5 до 30 секунд (разгибание шеи, конечностей и туловища).
• Астатические – внезапная потеря мышечного тонуса в любой части тела. Это может проявляться как отвисание челюсти, падение головы или полное падение тела, замирание в одном положении на пару секунд.
• Клонические – возникают крайне редко, похожи на тонико-клонические приступы, только протекают без первой фазы.

Исходя из этого, признаки синдрома леннокса-гасто у взрослых не всегда проявляются как судороги или потеря сознания. Если приступы длятся дольше 30 минут или припадки наступают друг за другом, то это указывает на тяжелый эпилептический статус, что опасно для жизни. Главная опасность болезни в том, что во время припадков отмирают нейроны. Это может привести к эпилептическому изменению личности. Больные становятся агрессивными, грубыми, педантичными, бестактными, хмурыми, эмоциональными. При этом наблюдается замедление мышления.

Неврологическое расстройство у взрослых является неизлечимым. Но при правильно установленном типе припадков и постановке диагноза, патология может купироваться медикаментозно. Регулярное применение противоэпилептических препаратов сводит к миниму эпиприпадки, позволяя вернуться к нормальной жизни.

Осложнения и последствия

Синдром леннокса-гасто является сложным заболеванием, полное излечение которого невозможно. Последствия патологии дают о себе знать в течение всей жизни даже при условии медикаментозного купирования приступов. Чаще всего пациенты сталкиваются с такими проблемами:

• Умственная неполноценность
• Нарушение трудовой и социальной адаптации
• Интеллектуальные и поведенческие нарушения
• Изменения психики
• Частые травмы и несчастные случаи из-за приступов
• Психологические проблемы

В большинстве случаев последствия имеют социальный характер. Если у больного ребенка в школе произошел приступ, то он может стать изгоем среди сверстников. Несмотря на то, что расстройство не заразно, не все люди нормально реагируют на его проявления. Под ограничение попадают физические нагрузки. Изматывающая физическая активность может спровоцировать приступ, вызвав травму или более опасные непоправимые последствия.

Особое внимание уделяют женщинам с синдромом, которые планируют беременность. Гинеколог должен знать диагноз будущей мамы еще на этапе планирования ребенка, чтобы создать все условия для сохранения плода. В обязательном порядке проводится медико-генетическая консультация. Последствия неврологического расстройства вызывают ряд трудностей в повседневной жизни, но при соблюдении врачебных рекомендаций и медикаментозной терапии можно улучшить состояние больного.

Осложнения

Если болезнь была выявлена в детском возрасте, то по мере взросления, симптомы синдрома не только сохраняются, но без правильного лечения начинают прогрессировать. Осложнения связаны со стойким снижением интеллекта, периодическими припадками и потерей способности к самообслуживанию.

Рассмотрим основные осложнения генерализованной формы эпилепсии:

• Эпилептический статус – между припадками проходит мало времени, появляется множество различных нарушений в работе внутренних органов. Чаще всего осложнения сказываются на сердечно-сосудистой и дыхательной системе, что может стать причиной смерти.
• Травмы – во время приступа мышцы непроизвольно напрягаются или расслабляются, что приводит к падениям и травматизации. Резкое падение это риск перелома конечностей или компрессионного перелома позвоночника. Из-за судорог повреждения встречаются на языке и щеках, так как во время припадка больной способен их прикусить.
• Психические расстройства – пациенты часто живут в состоянии депрессии, асоциальны и в изоляции от общества.
• Нейрогенный отек легких – патологическое функционирование нервной системы вызывает повышение артериального давления. Отек развивается из-за повышения давления в левом предсердии и кислородного голодания.
• Внезапная смерть – летальный исход может наступить во время приступа, сопровождающегося обширными судорогами.
• Особую опасть синдром представляет для беременных, так как его приступы могут стать причиной преждевременных родов или выкидыша. Кроме того, применение противосудорожных препаратов в период вынашивания грозит развитием врожденных пороков у ребенка.

Кроме вышеописанных осложнений, проблемы могут возникнуть при приеме противоэпилептических препаратов. С этим сталкивается от 7-25% больных разных возрастов. Чаще всего это токсические осложнения (запоры, пониженная температура тела и мышечный тонус), аллергические реакции (отдышка, крапивница, повышенная утомляемость, дерматит) и метаболические осложнения (нарушения сна, раздражительность и нервозность, апатия).

Главная цель назначенного врачом лечения – это улучшить качество жизни больного и свести к минимуму появление припадков. Отказ от лечения или самостоятельная смена назначенной схемы терапии приводит к тому, что синдром леннокса-гасто трансформируется в более тяжелую форму эпилепсии.

, , ,

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Если различные неврологические симптомы дают о себе знать в течение продолжительного периода времени, то стоит обратиться к врачу, так как это могут признаки серьезной патологии. Диагностика синдрома леннокса-гасто основана на клинических проявлениях болезни и сборе анамнеза. Она состоит из:

1. Сбор анамнеза и анализ жалоб:

• Когда впервые появились симптомы синдрома.
• Как протекали роды, были ли они трудными, затяжными или травматичными.
• Существует ли наследственная предрасположенность.
• Соответствие уровня развитию возрасту.

1. Неврологический осмотр:

• Наличие патологий ЦНС вне приступа.
• Анкетирование для определения уровня умственного развития.

1. Инструментальная и лабораторная диагностика

• Анализы
• Электроэнцефалография.
• Компьютерная томография.
• Магнитно-резонансная томография.

В обязательном порядке проводится консультация у эпилептолога. Врач обращает внимание на наличие генерализованных приступов, идентифицирует тонические припадки и атипичные абсансы. Обследование проводится в период бодрствования и сна. Это позволяет выявить когнитивные нарушения функционирования головного мозга.

Анализы

При подозрении на неврологические расстройства пациенту необходимо пройти целый ряд диагностических процедур. Анализы входят в данный комплекс и представляют собой:

• Биохимический и общий анализ крови
• Исследование уровня сахара в крови
• Спинномозговая пункция
• Анализы на инфекционные заболевания
• Функциональные пробы печени и почек

С помощью стандартного анализа крови удается определить, не связаны ли припадки с гипогликемией, гипер/гипокальциемией или гипер/гипонатриемией. При выявлении биохимических нарушений будет назначена их коррекция. Анализы позволяют установить менее распространенные причины болезни, к примеру: тиреотоксикоз, интоксикацию свинцом или мышьяком, интер­миттирующую порфирию.

Признаки синдрома леннокса-гасто у пациентов преклонного возраста могут указывать на острое нарушение мозгового кровообращения или выступать последствиями перенесенного инфаркта. Поэтому лабораторная диагностика будет направлена на подтверждение данных предположений. Если генерализованные тонико-клонические припадки встречаются у пациентов без отклонений со стороны ЦНС, то это может указывать на депривацию сна. Такое встречается у студентов, людей работающих в ночную смену, военных. Если анализы не выявили каких-либо отклонений после единичного припадка, то дальнейшее лечение не требуется.

Если после всего комплекса анализов каких-либо патологий не выявлено, то, скорее всего припадки имеют идиопатический характер. Подобный диагноз ставят при множественных приступах, что может быть связано с серьезными поражениями ЦНС или опухолями в головном мозге.

, , , , , ,

Инструментальная диагностика

Обследование при подозрении на генерализованную форму эпилепсии состоит из комплекса различных процедур. Инструментальная диагностика необходима для подтверждения результатов анализов и других видов исследований. Она представлена такими методами:

1. Электроэнцефалография – это регистрация активности головного мозга, то есть измерение мозговых волн. Проводится в состоянии сна и бодрствования для того чтобы отследить частоту возникновения приступов. При синдроме леннокса-гасто наблюдаются диффузные медленные острые волны.
   • Интериктальная ЭЭГ – выявляет судорожную активность. Это проявляется как замедление фоновой активности, комплексы спайк-волн частотой
   • Иктальная ЭЭГ – зависит от вида припадков. Тонические проявляются как пароксизмы быстрой активности >2- Гц, атипичные абсансы – медленные спайк-волны с частотой
2. Видеоэлектроэнцефалография – проводится в условиях стационара, так как пациент должен быть под постоянным видеонаблюдением врача. Назначается как при первичной диагностике, так и после неэффективной терапии.
3. Компьютерная томография – сканирование головного мозга относится к методам визуализации. Определяет наличие патологических изменений, дает возможность рассмотреть состояние мягких тканей и костных структур в режиме реального времени.
4. Магнитно-резонансная томография – данный метод назначают пациентам с беспричинными судорогами, существенными умственными или моторными проблемами. С помощью МРТ можно определить необходимость проведения хирургического лечения.

Кроме вышеописанных инструментальных методов в процессе диагностике может использоваться позитронно-эмиссионная томография. Она выявляет шрамы и повреждения в мозге на участках, где возникают приступы. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография проводится при необходимости оперативного вмешательства. С ее помощью врач определяет, какая часть мозга подлежит удалению. Обе методики делают совместно с МРТ.

Дифференциальная диагностика

Любые неврологические расстройства требуют комплексного диагностического подхода. Это объясняется тем, что множество патологий имеет схожую симптоматику. Дифференциальная диагностика синдрома леннокса-гасто проводится с:

• Неэпилептические события.
• Эпилептические энцефалопатии.
• Эпилепсия с миоклоническими-астатическими припадками.
• Болезнь Реклингхаузена.
• Нейрофиброматоз.
• Синдроме Луи-Бар.
• Туберозный склероз.

Задача врачей исключить любые условия, вызывающие генерализованные эпиприпадки, а это могут быть:

• Мигрень – сильные головные боли с повышенной тревожностью и судорогами по ошибке можно спутать с неврологией.
• Обморок – кратковременная потеря сознания, в течение которой уменьшается приток крови к мозгу. Очень часто его неправильно диагностируют и принимают за приступ эпилепсии, несмотря на то, что пациенты не имеют ритмических сжатий и расслабления мышц.
• Паническое состояние – частичные припадки в некоторых случаях могут напоминать паническое расстройство. Его симптомы включают: учащенное сердцебиение, повышенную потливость, удушье, боли в груди, озноб, дрожь, страх смерти.
• Расстройства сна – нарколепсия сопровождается внезапной потерей мышечного тонуса и повышенной дневной сонливостью, поэтому ее могут ошибочно принимать за признаки синдрома.

Основываясь на результаты диагностических мероприятий, врач подбирает наиболее эффективный и безопасный способ лечения.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Основная проблема, с которой сталкиваются врачи при лечении синдрома леннокса-гасто – это его устойчивость к любым видам терапии. Поэтому даже при своевременной диагностике и правильно составленной схеме, прогноз остается серьезным. Но благодаря комплексному подходу состояние больного можно улучшить. Для этого используют такие методы:

• Хирургия – операционное вмешательство направлено на удаление опухоли или туберозного склероза, то есть органического субстрата патологии. В некоторых случаях применяют рассечение мозолистого тела и стимуляцию блуждающего нерва.
• Медикаментозная терапия – больному прописывают ряд противосудорожных препаратов широкого спектра действия. На первых порах действует монотерапия с постепенным подключением других лекарств. Если наблюдаются улучшения, то для купирования патологической симптоматики добавляют препараты, которые эффективны в отношении определенных типов припадков. В обязательном порядке принимают средства для улучшения метаболических процессов в головном мозге.
• Физиотерапия – это массажи, лечебная физкультура, иглоукалывание и другие процедуры, которые направлены на предотвращение приступов синдрома и минимизацию их патологического воздействия на организм. Для коррекции задержек развития проводят регулярные занятия с психологом, педагогами и логопедом.

Но даже применение вышеописанного комплекса не гарантирует улучшение состояния больного, которое наблюдается в 14% случаев. Согласно медицинской статистике около 10% детей умирают в течение первых 10 лет жизни. В 100% случаев диагностируется разная степень нарушения поведения и интеллекта.

Кроме вышеописанных методов, существует ряд экспериментальных способов лечения генерализованной формы эпилепсии:

• Глубокая стимуляция головного мозга – генерация импульсов направлена на ту часть мозга, которая производит эпилептические припадки. Результаты метода показали положительный исход.
• Нейроимплантирование – в головной мозг вживляют стимулирующие устройства, которые обнаруживают приступы через электрическую стимуляцию мозга и купируют их. По данной методике разработана стимуляция тройничных нервов, принимающих участие в подавлении судорожных припадков.
• Стереотаксическая радиохирургия – с помощью сфокусированных пучков излучения, удаляются поражения в глубине мозга. Данный метод позволяет отказаться от открытой хирургии, минимизировав травматизацию больного.

Особое внимание уделяется купированию припадков, которые сопровождаются падениями. Поскольку это усугубляет степень эпилептической энцефалопатии. По мере взросления пациента основные направления лечения остаются неизменными, повышается только необходимость применения препаратов, уменьшающих побочные действия синдрома. При этом полный контроль приступов маловероятен.

Лекарственное лечение

Лечение синдрома леннокса-гасто предусматривает обязательную медикаментозную терапию для пациентов всех возрастов. Лекарства подбираются врачом на основании результатов диагностики. При выборе медикаментов учитывают вид приступов, их продолжительность и другие особенности болезни. Базовыми препаратами выступают производные вальпроевой кислоты. В дополнение к ним могут назначить: бензодиазепины, сукцинимиды и другие средства. Если наблюдается абсолютная резистентность к вышеуказанным лекарствам, то проводят гормональную терапию в сочетании с антиконвульсантами.

Рассмотрим популярные противоэпилептические препараты:

1. Вальпроат натрия

Противосудорожное средство в форме таблеток 300/500 мг. Действующее вещество – натрия вальпроата, вспомогательные: гипромеллоза, кополивидон, магния стеарат, титана диоксид, опадрай и другие. Механизм действия связан с увеличением концентрации тормозного нейромедиатора ГАМК в ЦНС. Активные компоненты влияют на калиевые и натриевые каналы нейрональных мембран.

После приема внутрь быстро и полностью абсорбируется в тонком кишечнике. Около 95% натрия вальпроата связывается с белками крови и распределяется по всему организму. Метаболизируется в печени, выводится в форме метаболитов с мочой. Период полувыведения 12-16 часов.

• Показания к применению: генерализованные эпилептические припадки, абсансы, тонико-клонические приступы, атонические и миоклонические судороги. Таблетки могут использоваться в качестве вспомогательной терапии при фокальных и парциальных приступах.
• Способ применения и дозы зависят от клинической реакции на препарат и симптоматики синдрома. На первых порах терапии показана минимальная дозировка для контроля над припадками. Взрослым назначают по 600 мг в сутки с постепенным повышением дозы каждые 5-7 дней до полного прекращения приступов. Поддерживающая доза 1000-2000 мг в день, максимальная суточная – 2500 мг. Доза для детей и пациентов пожилого возраста рассчитывается врачом для каждого пациента индивидуально.
• Побочные реакции временны и дозозависимы. Чаще всего больные жалуются на головные боли и головокружение, тошноту, желудочно-кишечные раздражения, нарушения метаболизма. Возможны реакции со стороны кроветворной и сердечно-сосудистой системы, для их устранения необходимо обратиться к врачу.
• Препарат противопоказано принимать при индивидуальной непереносимости натрия вальпроата и других компонентов. Не используется при хроническом и остром гепатите, тяжелой дисфункции почек и поджелудочной железы, при порфирии и склонности к кровотечениям.
• При передозировке появляются такие симптомы: тошнота, рвота, угнетение дыхания, головные боли и головокружение. Могут возникать приступы сонливости, тахикардия, повышение внутричерепного давления и судороги. Специфического антидота нет, поэтому показана симптоматическая терапия.

1. Депакин

Противосудорожный препарат, действующий на ЦНС. Выпускается в форме таблеток с действующим веществом вальпроевая кислота. Эффективен в лечении различных форм эпилепсии, в том числе и синдрома леннокса-гасто. Обладает седативными и миорелаксирующими свойствами, повышает уровень гамма-аминомасляной кислоты в ЦНС. Это приводит к снижению возбудимости и судорожной активности моторных участков коры головного мозга. Таблетки улучшают настроение и обладают противоаритмическим действием.

• Показания к применению: генерализованные и малые эпиприпадки, очаговые парциальные приступы с простыми и сложными симптомами. Судорожный синдром при органических заболеваниях головного мозга и нарушениях поведения, тик, фибрильные судороги. Может использоваться при маниакально-депрессивном психозе, биполярном расстройстве и синдроме Веста.
• Таблетки принимают внутрь, 2-3 раза в сутки, запивая водой. Дозировка подбирается врачом для каждого пациента индивидуально, при этом масса тела больного должна быть больше 25 кг. Для взрослых и подростков назначают по 20-30 мг/кг, с постепенным увеличением до 200 мг в день с перерывом в 3-4 дня.
• Побочные эффекты: тошнота, рвота, ноющие боли в эпигастрии, расстройство желудка и поджелудочной железы, аллергические реакции, головные боли, тремор конечностей, зрительные нарушения. Для устранения вышеописанных реакций рекомендуется снизить дозировку препарата и обратиться к врачу.
• Противопоказано использовать при повышенной чувствительности к компонентам препарата, остром/хроническом гепатите, нарушениях функций поджелудочной железы, печеночной недостаточности. Не назначается пациентам с геморрагическим диатезом, тромбоцитопенией, в первом триместре беременности и в период лактации, а также для детей младше трех лет. С особой осторожностью применяется при лейкопении, анемии, умственной отсталости, тромбоцитопении и органических поражениях ЦНС. Депакин запрещен в период беременности, так как в 2% случаев может спровоцировать врожденные пороки у плода (нарушения развития нервной трубки, расщелины позвоночника).
• В случае передозировки возможно коматозное состояние, резкое понижение артериального давления, нарушение дыхательных функций. Для устранения данных симптомов проводят промывание желудка и осмотический диурез. Также нужно контролировать артериальное давление, частоту пульса и дыхание больного. При необходимости проводится гемодиализ.

1. Карбамазепин

Противоэпилептическое, нормотимическое и антидепрессивное средство. Выпускается в форме таблеток по 200 мг по 30 и 100 штук в упаковке.

• Показания к применению: психомоторная эпилепсия, тяжелые припадки, приступы посттравматического и постэнцефалитического происхождения, невралгия тройничного нерва. Противопоказано использовать при поражениях печени и нарушениях сердечной проводимости.
• Таблетки принимают перорально по дозировке назначенной врачом. Для взрослых пациентов, как правило, назначают по 100 мг 2-3 раза в день с постепенным увеличением дозировки до 800-1200 мг в сутки. Суточная доза для детей рассчитывается 20 мг/кг, то есть от 100 до 600 мг в сутки в зависимости от возраста.
• Побочные действия возникают редко, так как препарат хорошо переносится. В редких случаях возникают приступы тошноты, рвота, потеря аппетита, головные боли, нарушение координации движений и сонливость. Для уменьшения нежелательных реакций необходимо снизить дозировку лекарства.

1. Фенобарбитал

Лекарственное средство противоэпилептического действия. Очень часто его используют как снотворное, так как в малых дозах оказывает успокаивающее действие. Выпускается в форме таблеток и порошка, подходит для лечения детей и взрослых.

• Показания к применению: генерализованные тонико-клонические припадки, патологии нервной системы с двигательными возбуждениями и нескоординированными движениями, судорожные реакции, спастический паралич. В сочетании с сосудорасширяющими и спазмолитическими средствами может применяться в качестве успокаивающего или снотворного при нейровегетативных расстройствах.
• Лечение синдрома леннокса-гасто длительное, препарат начинают принимать с минимальной дозировки 50 мг 2 раза в день и постепенно увеличивают до 500 мг в сутки. Дозировка для детей рассчитывается в зависимости от возраста пациента. Отмена препарата должна происходить постепенно, так как резкая отмена может вызвать ряд эпилептических припадков.
• Побочные действия: снижение артериального давления, кожные аллергические реакции, угнетение ЦНС, сдвиги в формуле крови.
• Противопоказано использовать при тяжелых поражениях почек и печени, алкогольной и наркотической зависимости, мышечной слабости. Не назначается для лечения в первом триместре беременности и в период лактации.

1. Окскарбазепин

Противоэпилептический препарат, действие которого основано на стабилизации мембран перевозбужденных нейронов. Ингибирует серийные разряды нейронов, снижая синаптическое проведение импульсов.

• Показания к применению: монотерапия и комбинированное лечение генерализованных эпилептических приступов с потерей или без потери сознания, вторичная генерализация, тонико-клонические припадки.
• Дозировка и длительность применения зависят от симптоматики неврологического расстройства и врачебных показаний. При монотерапии препарат принимают 2 раза в день, постепенно увеличивая дозировку. Отмена лекарства должна происходить постепенно для предупреждения появления побочных реакций. Взрослым назначают по 600 мг в день на 2 приема, для детей 3-5мг/кг. В составе комбинированного лечения, начальная доза 300 мг 2 раза в день.
• Противопоказано использовать при гиперчувствительности к активным компонентам, в период беременности и лактации, для лечения детей младше двух лет.
• Побочные действия проявляются такими симптомами: сонливость, головные боли, головокружение, тошнота, повышенная усталость, рвота, тошнота, снижение аппетита, тремор. В случае передозировки появляется такая же симптоматика. Для ее устранения показана симптоматическая и поддерживающая терапия. Специфического антидота нет.

Большинство противоэпилептических лекарств, применяемых при синдроме леннокса-гасто, назначают одновременно с другими препаратами спазмолитического или успокаивающего действия. Если пациент хорошо реагирует на лекарства, и наблюдаются улучшения в его состоянии, то полностью отказаться от них можно только через 5-10 лет, при условии, что приступы не дают о себе знать в течение двух последних лет.

Витамины

При любом неврологическом заболевании организм испытывает сильный стресс и дефицит полезных веществ. Витамины при синдроме леннокса-гасто и других формах эпилепсии необходимы для поддержания и укрепления иммунной системы. Витамины и минералы – это вещества, необходимые для нормальной жизнедеятельности. Принимать их необходимо только под врачебным контролем, так как вместо ожидаемой пользы можно усугубить течение болезни.

Необходимость витаминов обусловлена тем, что некоторые патологии, передающиеся по наследству, могут провоцировать эпиприпадки. К примеру, при дефиците и нарушении обмена витамина В6 могут появляться судорожные приступы еще в раннем детстве. Кроме того продолжительное применение различных противоэпилептических медикаментов влияет на уровень витамином группы В, С, D и Е в крови, а также на фолиевую кислоту, бета-каротин. Недостаток данных веществ может провоцировать поведенческие нарушения.

Рассмотрим, какие витамины необходимо использовать при лечении генерализованной формы эпилепсии:

• В1 (тиамин)

Попадая в организм, трансформируется в фермент тиаминпирофосфат, который необходим для нормальной работы нервной системы. Снабжает головной мозг и всю нервную систему питательными веществами, регулирует водно-солевой баланс и отвечает за гормональную регуляцию нервных тканей. Главная особенность данного фермента в том, что он утилизирует молочную и пировиноградную кислоту. Если процесс утилизации протекает в недостаточном объеме, то нервная система не получает гормон – ацетилхолин, который совместно с норадреналином регулирует работу нервных клеток во всем организме.

Содержится в таких продуктах: бобовые, зеленые овощи, хлеб, зерновые культуры, орехи, ягоды, фрукты, водоросли, пряные травы, корнеплоды, мясо, молочные продукты. То есть составить диету в которой В1 не присутствует очень сложно. Поскольку он быстро расходуется нужно его постоянно восполнять. Кроме того он необходим для улучшения всасываемости витамина В5.

• В2 (рибофлавин, лактофлавин)

Водорастворимый витамин, необходим для образования антител и эритроцитов, регуляции роста и нормальной работы репродуктивных функций. Отвечает за здоровье ногтей, волос и кожи. Дефицит данного вещества негативно отображается на состоянии тканей богатых сосудами и капиллярами, к примеру, ткань головного мозга. Может провоцировать церебральную недостаточность разной степени тяжести, общую слабость, головокружение, повышение сухожильных и мышечных рефлексов.

В2 содержится в таких продуктах: субпродукты (печень, почки), яичный белок, рыба, сыр, белые грибы, творог, гречка, молоко, мясо, бобовые, листовая зелень и овощи. Организм не накапливает данное вещество про запас, поэтому его избыток выводится с мочой. Регулярное употребление в пищу вышеописанных продуктов поможет нормализовать уровень В2 в организме.

• В5 (пантотеновая кислота)

Отвечает за обмен жиров, аминокислот и углеводов, синтезирует жизненно важные жирные кислоты. Попадая в организм трансформируется в пантетин, входящий в состав кофермента А, отвечающего за ацетилирование и окисление. В5 необходим для поглощения и метаболизма витамина В9. Недостаток данного вещества проявляется такими симптомами: раздражительность, расстройство сна, повышенная утомляемость, головные и мышечные боли, онемение конечностей, диспепсия.

Потребность организма в данном в витамине полностью удовлетворяется при нормальном питании, так как В5 содержится в продуктах растительного и животного происхождения: гречиха, овсянка, горох, чеснок, яичный желток, зелень, хлеб с отрубями, цветная капуста, морковь. Кроме того, его синтезирует кишечная флора.

• В6 (пиридоксин, пиридоксал, пиридоксамин, пиридоксальфосфат)

Принимает участие в образовании эритроцитов и процессе усвоения глюкозы нервными клетками. Участвует в белковом обмена аминокислот. Дефицит В6 вызывает судороги, раздражительность, повышенную тревожность, дерматит и другие кожные реакции, депрессивное состояние. У многих пациентов наблюдается снижение аппетита, частые приступы тошноты и рвота, полиневриты.

• В7 (биотин, витамин Н, кофермент R)

Улучшает функционирование нервной системы, участвует в разложении жирных кислот и сжигании жира. Недостаток витамина вызывает такие симптомы: нервозность, различные кожные высыпания, сонливость, вялость, раздражительность, повышенный сахар и холестерин в крови. Вещество содержится в дрожжах, томатах, сое, яичном желтке, молоке, цветной капусте и грибах.

• С (аскорбиновая кислота)

Необходим для укрепления организма при длительном применении противоэпилептических препаратов, которые метаболизируются в печени. Содержится в плодах цитрусовых и овощах. Витамином богат шиповник, красный перец, киви, черная смородина, томаты, лук.

• Е (токоферол)

Понижает частоту эпилептических приступов у больных всех возрастов. Омолаживает организм, активизирует процессы тканевого дыхания, уменьшает свертываемость крови, улучшает микроциркуляцию и предупреждает кровяной застой. Делает стенки кровеносных сосудов гладкими, защищая их от отложения холестериновых бляшек. Содержится в растительных маслах, пророщенных зернах пшеницы и кукурузы, бобовых, перловке, овсянке, гречке, яйцах, морепродуктах и рыбе.

Бесконтрольное применение витаминов при синдроме леннокса-гасто также опасно, как и их дефицит. Любые витаминные комплексы принимаются под строгим врачебным контролем. Это связано с тем, что некоторые витамины могут снижать эффективность противоэпилептических препаратов.

Физиотерапевтическое лечение

Для профилактики и предупреждения неврологических расстройств показано физиотерапевтическое лечение. Его суть лежит в воздействии на организм различных физических факторов: электромагнитных полей, воды, температуры, ультразвука и т.д. Физиотерапия по праву считается старейшим направлением медицины, которое постоянно совершенствуется и развивается. Достоинство данного метода в том, что он имеет минимум противопоказаний, безопасен и редко вызывает побочные реакции.

Физиотерапию используют в качестве дополнительного метода лечения. Самостоятельно она может применяться на начальных стадиях заболевания, но в большинстве случаев проводится в сочетании с медикаментозными методами и средствами.

При синдроме леннокса-гасто проводят такие физиопроцедуры:

• Иглоукалывание
• Гидротерапия (массажный душ, сероводородные, углекислые и радоновые ванны)
• Электрофорез с лекарственными препаратами
• Гипербарическая оксигенация (кислород под высоким давлением)
• Ультравысокочастотная терапия
• Индуктотермия
• Регионарная баротерапия

Основной принцип – это курсовое лечение, так как единичные процедуры не дают длительного эффекта. Физиотерапию проводят ежедневно или через 2-3 дня, курс лечения занимает от 6 до 20 дней. Это обеспечивает комплексный подход к болезни, так как в патологический процесс вовлечены многие системы организма, требующие поддержки и стимуляции.

Не смотря на положительный эффект от физиолечения, метод имеет противопоказания: злокачественные новообразования, гипертония 3 стадии, атеросклероз сосудов головного мозга, заболевания кроветворной системы, сильное истощение организма, лихорадка, психозы, эпилепсия с частыми припадками. Эффективность физиотерапевтического лечения значительно выше, если перед этим был курс медикаментозной терапии, которая остановила приступы.

Народное лечение

Генерализованные эпиприпадки сопровождающие синдром леннокса-гасто появлялись у людей еще до развития современной медицины и описания данной патологии. Для их устранения использовали различные методы, но особое преимущество отдавали народному лечению.

Рассмотрим эффективные рецепты нетрадиционной медицины:

• Отличной профилактикой припадков любой тяжести является сок репчатого лука. Съедая в день ½ луковицы можно ослабить приступы, сделать так чтобы они повторялись реже.
• Подобным действием обладает сок шпината. Пучок свежих листьев хорошенько промойте и измельчите в блендере. В течение дня необходимо выпивать по 100 мл сока перед каждым перед приемом пищи. Сок при этом должен быть свежеприготовленным.
• 100 г корней сон-травы (прострел луговой) залейте 500 мл спирта и дайте настояться в темном прохладном месте в течение 10 дней. После этого процедите и принимайте по ½ стакана (разбавляя с водой) 3 раза в день за час до еды. Данный рецепт противопоказан при хронических заболеваниях почек. Также не рекомендуется менять пропорции ингредиентов, поскольку растение ядовитое и может вызвать побочные реакции.
• Противоэпилептическими свойствами обладает сок из корней и листьев одуванчика. Свежие листья и корни растения хорошо промойте под холодной водой, порежьте на небольшие кусочки и обварите кипятком. Сырье необходимо измельчить в блендере или через мясорубку. Полученную растительную жидкость процедить через марлю, разбавить водой в пропорции 1:1 и прокипятить на медленном огне 3-5 минут. Лекарство принимать по 1-3 ложки 2-3 раза в день за 20 минут до еды. Препарат можно хранить в холодильнике, но не дольше трех дней.
• 30 г измельченных корней пиона залейте 750 мл кипятка и дайте настояться в закрытой посуде в течение 1-1,5 часов. После этого настой нужно процедить и принимать по 50 мл перед едой 2-3 раза в день.

Использовать любые рецепты народного лечения без врачебного разрешения противопоказано. Кроме того стоит обратить внимание на то, что растительные отвары и настои могут повышать кислотность желудочного сока и понижать давления. Поэтому в период их применения нужно тщательно планировать свой рацион.

, , , , ,

Лечение травами

Многие лекарственные препараты содержат в себе растительные компоненты, так как они имеют минимум противопоказаний и побочных действий, эффективно борются с различными заболеваниями. Лечение травами относится к методам нетрадиционной медицины и позволяет в полной мере использовать ценность растений.

Рецепты травяной терапии при синдроме генерализованных эпиприпадков:

• 30 г травы руты залейте 250 мл кипятка и дайте настояться в течение 1-2 часов, процедите. Принимать по 30 мл 2-3 раза в день.
• 100 г сухой травы полыни залейте 350 мл кипятка и дайте настояться 3-4 часа в закрытой посуде, процедите. Принимать по 150 мл 2 раза в сутки до приема пищи.
• Для снижения частоты припадков, укрепления и тонизирования организма подойдет настой из 100 г сока зеленых верхушек посевного овса. Лекарство принимают 2-3 раза в день перед едой.
• Возьмите в равных пропорциях шишки хмеля, мяту перечную, мелиссу, траву донника, ясменника пахучего и корень девясила. Сбор нужно хорошенько перемешать, на 30 г сбора используют 250 мл кипятка и настаивают до охлаждения. Принимают 2 раза в день, независимо от приема пищи.
• Возьмите в равных пропорциях цветки календулы и ромашки, корень валерианы, плоды шиповника и рябины. 50 г смеси залейте 250 мл кипятка и проварите на медленном огне в течение 5 минут. Лекарство должно настояться 20-30 минут, после чего его процеживают и принимают по ½ стакана 3-4 раза в день.

Вышеописанные рецепты можно использовать только после разрешения лечащего врача. Их самостоятельное применение может вызвать ряд неконтролируемых побочных реакций.

Гомеопатия

Для лечения неврологических расстройств используется множество различных методов. Гомеопатия относится к категории альтернативных видов терапии, так как не все врачи соглашаются с ее эффективностью и безопасностью применения. Но, тем не менее, существует ряд препаратов, которые могут помочь при патологии леннокса-гасто.

Чаще всего для купирования эпиприпадков применяют такие вещества:

• Арника 3х
• Аргентум металликум и нитрикум 6
• Гиосциамус 3
• Калиум бро-матум б
• Купрум металликум 6
• Сили-цея 6
• Сульфур 6
• Платина 6
• Нукс вомика 6

Их принимают по 8 горошин 4-5 раз в день на протяжении года. Вышеописанный комплекс помогает облегчить приступы и снизить частоту их появления. Кроме этого существуют более действенные сборы, к примеру, комплекс разработанный гомеопатом Воронским:

Первый день

• Утром до еды: аргентум нитрикум 12, випера 12 по 8-10 горошин.
• Игнация 30, купрум металликум 30, найя 12, купрум ацети-кум 6 по 8-10 горошин.
• Вератрум альбум 3, цикута вироза 3, артемизия 3, кактус Зх по 8-10 горошин 2-3 раза в день.
• Випера 12 по 5-8 горошин перед сном.

Второй день

• Перед завтраком: аргентум нитрикум 12, магнезиум фосфорикум 3 по 8-10 гранул.
• Белладонна 6, агарикус 6, игнация 3 (30), колоцинтис Зх – 8-10 горошин.
• Гиосциамус 3х, арника 2, абсинтиум фета 3х, валериана фета 2х – 8-10 гранул.
• Перед сном – магнезиум фосфорикум 3 по 7-8 горошин.

Третий день

• Утром перед едой: аргентум нитрикум 12, цинкум металликум 3 – 8-10 крупинок
• Арсеникум 30, фосфор 30, аурум броматум 30, цинкум цианатум 30 – 8-10 крупинок.
• Кальциум фосфорикум 6, кураре 6, калиум фосфорикум 6, мента пиперита 3х – 8-10 гранул.
• Вечером перед сном: цинкум металликум 3 по 7-8 горошин.

Длительность курса определяется врачом, индивидуально для каждого пациента. Но, как правило, для стойкого устранения судорог делают 3-4 цикла с 1-2 дневным перерывом.

Оперативное лечение

Хирургическое лечение генерализованной формы эпилепсии возможно в том случае, когда результаты диагностики показывают, что припадки появляются на небольших, четко определенных участках головного мозга. При этом пораженные области не нарушают жизненно важных функций, то есть не влияют на речь, слух, зрение и другое. Оперативное лечение проводится у 20% больных с разными формами эпилепсии. Его основная цель – улучшить качество жизни и свести к минимуму количество приступов.

Показания к проведению операции:

• Приступы атонического характера, внезапные падения без судорог.
• Парциальные припадки с вторичной генерализацией и потерей сознания.
• Парциальные приступы с сохраненным сознанием.
• Прогрессирующий склероз гиппокампа височной доли.

Процесс предоперационного планирования и сами хирургические методы совершенствуются каждый день. Операция становится максимально безопасной благодаря методам визуализации и мониторинга всего процесса. Перед лечением больному проводят ряд диагностических исследований, позволяющих узнать, нужна ли операция. Основные из них:

• МРТ – идентифицирует патологические участки ткани головного мозга, на которых возникают приступы.
• Видео ЭЭГ-мониторинг – наблюдение за пациентом в условиях стационара с постоянным фиксированием активности головного мозга.
• Мониторинг амбулаторного ЭЭГ – изучение состояния мозга и ЦНС в повседневной жизни больного.

Эти тесты позволяют точно определить пораженные ткани. Если по их результатам выявлено, что патологическая активность захватывает несколько участков, то применяют более инвазивные способы мониторинга.

Виды проводимых операций:

• Резекция височной доли – во время процедуры иссекается или удаляется эпилептогенный очаг. Чаще всего он находится в переднем или мазиальном отделе. Если требуется удаление мозговой ткани за височной долей, то проводится экстратемпоральная резекция.
• Лезионэктомия – данный метод направлен на ликвидацию изолированных повреждений, то есть травмированных участков или областей с патологиями. Это могут быть опухоли или мальформации кровеносных сосудов.
• Каллозотомия мозолистого тела – это частичное или полное удаление нервных связей между полушариями для предупреждения распространения опухолей, вызывающих синдром. Операция проводится на пациентах с тяжелыми, неконтролируемыми формами эпилепсии, которые сопровождаются атоническими приступами.
• Функциональная гемисферэктомия – полное удаление одного полушария головного мозга. Чаще всего проводится для детей до 13 лет, у которых одно из полушарий имеет аномальное функционирование.
• Стимуляция блуждающего нерва – под кожу имплантируют электронное устройство, стимулирующее блуждающий нерв, отвечающий за связь между головным мозгом и внутренними органами. После такой операции существенно снижается судорожная активность.
• Множественные субпиальные рассечения – удаление патологических очагов, которые невозможно убрать без существенного неврологического риска. Врач делает множество трансекций в тканях для предотвращения распространения эпилептических импульсов. Данный метод позволяет сохранить нормальное функционирование мозга.
• Имплантация нейростимулятора (RNS) – под кожу в области черепа имплантируют нейростимулятор. Устройство соединяют с парой электродов, расположенных на мозговых тканях, отвечающих на приступы. Нейростимулятор отслеживает патологическую активности и стимулирует мозг, нормализуя его работу и предупреждая приступ.

В зависимости от типа выбранной операции, ее эффективность оценивается в 50-80%. У некоторых пациентов полностью исчезают приступы, у других они становятся менее выраженными и появляются реже. Но независимо от результатов хирургии, больному по-прежнему необходимо принимать прописанные врачом медикаменты, но с уменьшенной дозировкой.

Как и любая операция, хирургическое лечение синдрома леннокса-гасто связано с определенными рисками. Прежде всего, это постоперационные инфекции, кровотечения или реакции на применяемые препараты, анестезию. Существует риск неврологических нарушений, то есть потери зрения, памяти, двигательной активности. Не стоит забывать, что даже тщательно спланированная и успешно проведенная операция не может гарантировать выздоровления.

Вредные привычки – алкоголь, курение и наркомания противопоказаны людям с эпилептическими приступами любой тяжести, так как могут спровоцировать их.

Релаксация и физическое здоровье – медитация и глубокое дыхание уменьшают судороги и снимают тревогу. Регулярное выполнение упражнений повышает тонус и улучшает общее самочувствие.

Эмоциональный и психологический фон – многим пациентам и их родным необходима профессиональная психологическая поддержка. Это позволит нормализовать отношения, научиться принимать болезнь и бороться с ее проявлениями.

Кроме вышеописанных рекомендаций, необходимо строго соблюдать назначенную врачом медикаментозную терапию, так как от нее зависит течение болезни. Категорически противопоказано самостоятельно корректировать дозировку или принимать какие-либо препараты. Также рекомендуется носить специальный медицинский браслет. Это поможет врачам и окружающим сориентироваться, если потребуется медицинская помощь. Больного необходимо приобщать к активной общественной жизни. Так как неконтролируемые судороги влияют на жизнь, вызывая приступы апатии и депрессии.