Двс синдром поэтапное лечение у детей. Двс синдром у новорожденных детей. Что такое ДВС синдром

Все симптомы ДВС-синдрома объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Нарушение кровотока в различных органах за счет образования тромбов (сгустков крови) в мелких сосудах.
  • Кожа: синий цвет ушей и кончика носа, синие пальцы ног, образование язв (глубоких дефектов).
  • Нервная система: нарушение чувствительности и движений, утрата сознания, искаженное восприятие действительности.
  • Дыхательная система: разрушение ткани легких и замена на рубцовую ткань. Характеризуется выраженным учащением дыхания, риском отека (накопления жидкости) легких.
  • Пищеварительная система - язвы (глубокие дефекты) желудка и кишечника.
  • Печень: развитие печеночной недостаточности, сопровождающейся желтухой (желтым окрашиванием кожи, глаз, полости рта и др.).
  • Система крови: разрушение эритроцитов (красных клеток крови), приводящее к желтому окрашиванию кожи и глаз.
  • Почки: уменьшение объема выделяемой мочи, нарушение всех функций почек.
  • Надпочечники: развитие острой надпочечниковой недостаточности. Характеризуется молниеносным ухудшением состояния, тяжелым поражением нервной системы (потеря сознания, судороги), повышением температуры тела, падением артериального давления, рвотой, поносом, обезвоживанием, нарушениями работы легких и сердца.

• Гемокоагуляционный шок - резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.

• Геморрагический синдром:
  • обширные подкожные кровоизлияния;
  • кровотечения из носовой и ротовой полостей;
  • рвота кровью; примесь крови в моче и кале;
  • кровоизлияния в полости тела и внутренние органы;
  • кровотечения из ран, возникшие в результате операций и травм (при их наличии);
  • кровотечения из мест инъекций (мест прокола кожи шприцем при введении лекарств).

Формы

В зависимости от причины возникновения различают:

• тяжелые инфекции;
• хирургические вмешательства;
• злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли;
• реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
• острые отравления.

В зависимости от стадии выделяют:

• гиперкоагуляцию (повышенная свертываемость крови);
• переходную стадию (характеризуется одновременным наличием кровотечений и сгустков крови внутри сосудов);
• гипокоагуляцию (сниженная свертываемость крови и кровотечения);
• исход - неблагоприятный или восстановление. Возможно повторное чередование разных фаз, а также длительная стабилизация процесса в первых двух фазах.

Клиническое течение может быть:

• острым (молниеносным) – время развития составляет от нескольких часов до суток;
• подострым – развивается в течение дней и недель;
• хроническим (затяжным) – продолжается месяцы и годы;
• волнообразным – периоды образования сгустков крови внутри сосудов многократно сменяются периодами повышенной кровоточивости.

Причины

Причины ДВС-синдрома:

• тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые и др.);
• хирургические вмешательства;
• злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли (опухоли крови, рак легкого, яичника, молочной железы и др.);
• реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
• острые отравления (кислоты, щелочи, змеиные яды).

Факторы риска ДВС-синдрома:

• большая кровопотеря;
• длительная операция, особенно в условиях искусственного кровообращения (когда кровь по телу перекачивает не сердце, а механический насос);
• значительное снижение артериального давления по любой причине;
• тяжелые инфекции;
• тяжелые заболевания любых внутренних органов.

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, уменьшение объема выделяемой мочи, снижение артериального давления, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни.
  • Выявляются возможные причины ДВС-синдрома, например, операции, укусы змей, тяжелые инфекции и другие факторы.
  • Выясняется, есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания.
  • Отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания.
  • Имеет ли пациент вредные привычки.
  • Принимал ли он длительно какие-нибудь препараты.
  • Выявлялись ли у него опухоли.
  • Контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление - сниженным.
• Анализ крови. Может определяться:
  • снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л);
  • уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л у);
  • изменение формы эритроцитов и появление фрагментов эритроцитов (шистоцитоз) за счет разрезания их нитями фибрина (основой сгустков крови);
  • количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) зависит от основного заболевания, может быть нормальным, реже повышенным или сниженным;
  • количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) снижается (норма 150-400х10 9 г/л).
• Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень:
  • холестерина (жироподобное вещество);
  • глюкозы (простого углевода);
  • креатинина (продукт распада белка);
  • мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки);
  • электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
• Исследование свертывающей и противосвертывающей (то есть растворяющей сгустки крови) системы.
  • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При ДВС-синдроме этот показатель увеличивается.
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Для стимуляции свертывания крови добавляются разные вещества, что позволяет анализировать разные этапы свертывания крови. В зависимости от добавленного вещества, анализ называется по-разному (например, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время и др.). Время свертывания крови удлиняется, так как развивается дефицит факторов свертывания вследствие их повышенного расхода в мелких сосудах пациента.
  • D-димер и продукты деградации фибрина (ПДФ) – вещества, выделяемые при распаде сгустков крови, – появляются при растворении сгустков крови. В норме сгустки крови и продукты их распада в крови отсутствуют.
  • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
  • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
  • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов с допплеровским исследованием кровотока по сосудам. Позволяют оценивать нарушения структуры внутренних органов и появление сгустков крови в крупных сосудах.
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
• Возможна также консультация .

Лечение ДВС-синдрома

Больные нуждаются в немедленном направлении или переводе в реанимационное отделение, обязательном привлечении к лечебному процессу реаниматологов (специалистов по оказанию экстренной помощи), трансфузиологов (специалистов по переливанию компонентов крови) и специалистов по нарушениям системы свертывания крови.

• Ликвидация основной причины, вызвавшей ДВС, например:
  • при инфекционных заболеваниях – лечение инфекции (например, антибиотики – препараты, вызывающие гибель или прекращение роста и размножения бактерий, а также противовирусные, противогрибковые препараты);
  • в случае невозможности быстрого устранения причины (например, при большом размере злокачественной опухоли, то есть опухоли, растущей с повреждением окружающих тканей) необходима длительная профилактика ДВС-синдрома.

• Нормализация кровотока:
  • плазмозаменители – растворы, заменяющие жидкую часть крови, – для обеспечения нормального объема циркулирующей крови (ОЦК);
  • спазмолитики – препараты, расширяющие мелкие сосуды;
  • вазопрессоры – препараты, способствующие нормализации пониженного артериального давления.

• Нормализация свертывания крови:
  • применение прямых антикоагулянтов (препаратов, препятствующих свертыванию крови) для прекращения образования новых сгустков крови;
  • внутривенное введение свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания, способствует остановке кровотечений;
  • переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок) выполняется при массивных кровотечениях за счет снижения уровня тромбоцитов;
  • плазмаферез – аппаратный метод очистки крови.

• Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, то есть красных клеток крови, донора) проводится при развитии выраженной анемии (значительное снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
• В зависимости от развившегося поражения внутренних органов проводится лечение этих нарушений (например, искусственная вентиляция легких – то есть дыхание с помощью аппарата – при дыхательной недостаточности).

Осложнения и последствия

Осложнения ДВС-синдрома.

• Нарушение функций всех органов за счет прекращения в них кровотока по мелким сосудам вследствие наличия тромбов – сгустков крови.
• Гемокоагуляционный шок – резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.
• Кровотечения и кровоизлияния.
• Постгеморрагическая анемия – снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, – переносящего кислород) вследствие большой потери крови при кровотечениях и кровоизлияниях.
• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.

Последствия ДВС-синдрома: без лечения погибает практически каждый пациент с ДВС-синдромом. Своевременное полноценное лечение позволяет выжить каждым четверым из пяти больных.

Профилактика ДВС-синдрома

• Своевременное устранение причин, способных привести к развитию ДВС-синдрома (то есть полноценное лечение опухолей и т. д.).
• Проведение хирургических операций наименее травматичным способом.
• При наличии серьезных инфекционных заболеваний к противомикробной терапии желательно добавлять антикоагулянты (препараты, препятствующие свертыванию крови).
• Предотвращение укусов змей и отравлений химическими веществами.
• При кровопотере, не превышающей одного литра, следует восполнять объем потерянной крови не цельной донорской кровью, а плазмой (жидкой частью крови) или плазмозаменителями (растворами, выполняющими некоторые функции плазмы).

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (синдром ДВС, тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления, синдром дефибринации).

Это сложный общепатологический процесс, развивающийся при многих болезненных состояниях, сопровождающийся повсеместным свертыванием крови в циркуляторном русле и развитием блокады микроциркуляции, гипоксией тканей, нарушением функции органов.

Является частым и тяжелым осложнением разнообразных патологических процессов перинатального периода и периода новорожденности. Он наблюдается в 36-50% всех случаев перинатальной смерти. ДВС-синдром у новорожденных чаще протекает в острой и молниеносной форме, в своем течении протекает также как у детей старшего возраста.4 стадии развития ДВС синдрома:

I. Стадия гиперкоагуляционная;

II. Гипокоагуляционная стадия;

III. Стадия-фибринолитическая;

IV. Восстановительная стадия.

Синдром ДВС у плода и новорожденного чаще развивается в случае повреждения и некроза тканей, приводящих к высвобождению тканевого тромбопластина в кровоток как матери, так и плода. Нарушение целостности тканей появляется при отслойке нормально расположенной плаценты, при предлежании плаценты, гибели одного из двух плодов. Во всех этих случаях ДВС развивается и у матери. Вообще, нарушение гемостаза в системе мать-плод возникают чаще при отслойке плаценты, эмболии околоплодными водами, эклампсии и преэклампсии, индуцированном аборте, внутриутробной смерти плода, внутриматочной инфекции, пузырном заносе, разрывах матки, пролонгированных родах различной этиологии, трансфузии иногруппной крови, значительном плацентарном кровотечении и др.

У здоровых доношенных новорожденных ДВС-синдром практически не наблюдается. Основными проблемами пери- и неонатального периодов являются недоношенность, гипоксия, повреждение ЦНС, синдром дыхательных расстройств (СДР), сепсис, иммуноконфликтная беременность по эритроцитарным антигенам и т. д. При этих патологических состояниях могут нарушаться микроциркуляция и гемодинамика, функция протеолитических систем, биогенных аминов, медиаторов и т. д., т. е. всех систем, обеспечивающих гемодинамический и коагуляционный гемостаз. Так, например, доказана (Чувакова Т. К. 1987 г.) четкая коррелятивная связь между степенью недоношенности, тяжестью гипоксического поражения ЦНС и глубинных нарушений гемостаза.

У новорожденных детей имеются предрасполагающие факторы, способствующие развитию ДВС: неразвитость ретикулоэндотелиальной системы РЭС, обеспечивающая удаление промежуточных продуктов коагуляции, неадекватность васкуляризации на микроциркуляторном уровне, недостаточная способность компенсаторного синтеза печенью факторов свертывания крови фиброгеногена, витамин К-зависимых факторов, АТ-III и плазминогена. Так, у недоношенных детей, детей с ЗВУР, и развивавшихся внутриутробно на фоне хронической гипоксии, при рождении выявляются еще более низкие величины активности как прокоагулянтов, так и антикоагулянтов, факторов контакта, но более активный фибринолиз при более низком уровне плазминогена, а также агрегационной активности тромбоцитов, большую проницаемость и хрупкость сосудистой стенки. Эти дети склонны как к повышенной кровоточивости, так и тромбозам из-за быстрого истощения фибринолиза и антикоагулянтов в первые же часы и дни жизни.

Гипоксия, которая обычно сопровождается ацидозом и снижением периферической перфузии, приводит к развитию синдрома ДВС путем высвобождения тканевого фактора из поврежденных лейкоцитов и клеток эндотелия. Этот механизм играет в данном случае более важную роль, чем тромбоцитарное звено гемостаза или внутренний путь активации свертывания, при гипоксии имеет значение также снижение синтеза факторов свертывания крови печенью из-за ее гипоксического повреждения. ДВС возникает на фоне гемолиза эритроцитов с освобождением тромбопластина, а также под влиянием образования непрямого билирубина, способствующего нарушению обменных и окислительных процессов в тканях и нарушению сосудистой проницаемости. В зависимости от формы гемолитической болезни, имеющей острое течение, а также при декомпенсированном подостром течении (отечная форма, тяжелая желтушная форма) отмечено снижение содержания гепарина крови. Некоторые авторы в схему лечения ГБН предлагают включать поэтому антикоагулянтную терапию.

У новорожденных от матерей с различными формами гестозов, родившихся в асфиксии, у новорожденных с полицитемическим синдромом обычно формируется гипервязкость крови, гиперкоагуляция, гиперагрегабельность тромбоцитов, которые предрасполагают к тромбозам. Следовательно, особенности состояния системы гемостаза у новорожденных очень тесно зависят от течения перинатального периода, в том числе от фармакотерапии матери.

Лечение ДВС-синдрома всегда сложная клиническая проблема, требующая комплексного воздействия на разные звенья его патогенеза — гемокоагуляционные, гемодинамические, метаболические и органные проявления этого процесса.

Необходимо придерживаться в лечении ДВС-синдрома следующих принципов:

1. Лечение острого ДВС-синдрома следует начинать сразу же после взятия крови на исследование. Лишь при хроническом течении ДВС допустимо предварительное проведение всех необходимых исследований.

2. Немедленно должны предприниматься меры по устранению всех причинных факторов развития ДВС-синдрома, а также влияний, которые могут его поддерживать и усугублять. При этом в первую очередь должны быть приняты меры по быстрейшему устранению шока и ликвидации септической интоксикации — самых частых причин острых ДВС-синдромов.

3. При проведении лечения всегда должна правильно оцениваться клиническая ситуация и учитываться потенциальная опасность “лечебных”» воздействий, которые могут стать причиной усиления ДВС и развития профузных кровотечений.

Основными компонентами комплексной терапии ДВС-синдрома являются:

1. Этиотропное и патогенетическое лечение основного заболевания.

2. Противошоковая терапия и поддержание необходимого объема и состава циркулирующей крови.

3. Гепаринотерапия.

4. Струйные инфузии CЗП.

5. Введение по показаниям ингибиторов протеаз и антибрадикининовых препаратов, особенно при бактериально-деструктивных процессах и в периоде сильных кровотечений.

6. Возможно более раннее применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию и уменьшающих убыль из кровотока тромбоцитов (трентал, курантил, допамин и др.)

7. Замещение убыли эритроцитов и поддержание гематокритного показателя выше 22 %.

8. При тяжелых гипокоагуляциях, кровотечениях и выраженной тромбоцитопении трансфузия концентратов тромбоцитов и введение контрикала в больших дозах.

9. Использование по показаниям плазмацитоферазы.

10. Проведение локального гемостаза, например, через фиброгастроскоп при гастродуоденальных кровотечениях.

У детей с признаками диссеминированной гиперкоагуляции и начала дефицита потребления с целью прекращения образования тромбина используется гепарин, который считается наиболее распространенным антикоагулянтом. Гепарин ингибирует все три фазы свертывания крови, подавляет превращение протромбина в тромбин, предупреждает агглютинацию тромбоцитов, угнетает образование тромбопластина и фибрина. Содержится гепарин во всех органах и тканях, особенно им богаты печень, мышцы, легкие. Тучные клетки секретируют и депонируют гепарин, гепариноцитами являются и базофилы. Гепаринотерапия направлена на то, чтобы приостановить гиперкоагуляцию, образование тромбов, восстановить число тромбоцитов и уровень фибриногена. Основная задача при назначении гепарина — это получить максимально быстрый и стойкий эффект.

Антикоагулянтное действие гепарина проявляется через 10-20 мин и продолжается 2-6 часов.

Общепринятой дозы гепарина нет, она зависит от многих обстоятельств, в частности, от стадии ДВС-синдрома. Считается, что в начальной фазе гиперкоагуляции, до появления геморрагического синдрома дозы гепарина должны быть небольшими 5-10 ЕД/кг в час в/в в течении 12-24 часов.

Некоторые авторы при тяжелых ДВС-синдроме дозу увеличивают до 25 ЕД/кг в час. Среднюю дозу гепарина большинство авторов предлагают 100-150 ЕД/кг 4 раза в сутки. К использованию гепарина в настоящее время отношение весьма сдержанное, поскольку все большее число данных свидетельствует о том, что он не влияет существенно на прогноз. В то же время отмечают случаи осложнения гепаринотерапии.

Осложнения гепаринотерапии прежде всего возникают либо из-за введения высоких доз, либо из-за кумуляции препарата при длительном курсе, а также при индивидуально повышенной чувствительности к препарату. У новорожденных основным признаком передозировки гепарина является усиление геморрагического синдрома. При этом надо иметь ввиду, что in vivo (в отличие от in vitro) гепарин в начале его применения (на 2-4-й день) может вызвать тромбоцитопению у 24-31 % больных. Это так называемый первый тип гепариновой тромбоцитопении, он связан, как полагают, с задержкой тромбоцитов в местах их депонирования в организме. Введением основных растворов (толуидинового синего, протамина) эту тромбоцитопению можно немедленно устранить.

Второй тип тромбоцитопении возникает обычно на 6-12-й день лечения гепарином. Его рассматривают как результат образования антигепариновых антител (IgG, M), приводящих одновременно и к агрегации тромбоцитов (нарушая микроциркуляцию), и к снижению коагуляционных свойств крови. Чаще эта форма тромбоцитопении возникает от введения свиных препаратов гепарина, чем от бычьих. Поскольку у новорожденных образование антител происходит медленно и менее активно, то второй тип тромбоцитопении от назначения гепарина у них возникает редко. Все же при длительном введении гепарина его отмену рекомендуют производить постепенно (за 1-2 дня) снижая дозы и на фоне ингибиторов агрегации тромбоцитов (дипиридамол, аскорбиновая кислота). У детей более старшего возраста и взрослых могут развиться аллергические реакции (лихорадка, кожные сыпи, ринит, конъюктивит, слезотечение, боли в суставах, чувство жжения в стопах и др.), нарушение функции почек (гиперкалиемия и др.), остеопорозы, гипоальдостеронизм. Еще раз подчеркнем, что избыточные дозы — основная причина осложнений гепаринотерапии, другая — нерегулярное, с большими промежутками, введение препарата, а также недостаточный мониторный контроль за эффектами терапии у конкретного больного.

Усиление геморрагического синдрома на фоне избыточной гепаринотерапии (возникновение массивных экхимозов, гематом, появление массивной гематурии) служит показанием к применению антагонистов гепарина. Основным из них является протамина сульфат. Его в виде 1% раствора вводят внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлорида. Доза препарата-1 мг на 1 мг (т. е. на 100 ЕД) гепарина, введенного 30-60 мин тому назад. Если после введения гепарина прошло больше времени, то дозу протамина надо уменьшить, так как произошла уже элиминация существенной доли введенного количества гепарина. В связи с быстрым выведением гепарина почками после прекращения его инфузии его уровень в крови за 60 минут снижается на 50%. При необходимости протамина сульфат можно вводить повторно.

Антагонистом гепарина является и толуидиновый синий, вводимый внутривенно в однократной дозе 1-2 мг/кг, разведенной в изотоническом растворе натрия хлорида. Учитывая частоту осложнений гепаринотерапии большинство исследователей рекомендуют ограничить его применение случаями, когда происходит действительный распространенный процесс тромбообразования, например, при молниеносной пурпуре. При показаниях к лечению гепарин следует вводить в дозе 100 ЕД/кг в/в через 4-6 часов. Однако непрерывная инфузия с низкими дозами гепарина позволяет максимально уменьшить риск кровотечения. Эффективность гепаринотерапии лучше контролировать по повышению фибриногена, т.е. он замедляет потребление факторов свертывания. Если время свертывания венозной крови возрастает до 20-25 мин. то дозу гепарина необходимо снизить вдвое. Одновременно с этим надо перелить СЗП как источник факторов свертывания крови. Необходимость в гепаринотерапии отпадает при клиническом и лабораторном купировании ДВС-синдрома. При глубокой тромбоцитопении и некупированном геморрагическом синдроме, локальном желудочном кровотечении, кровоизлиянии в мозг применение гепарина надо избегать. В этих ситуациях следует воздерживаться и от назначения дезагрегантов и трансфузий реополиглюкина.

Для снятия нарушений микроциркуляций в/в капельно в I стадии ДВС-синдрома рекомендуется реополиглюкин в дозе 10 мл/кг и для профилактики повышенной агрегации тромбоцитов 0,5 % р-р курантила в зависимости от возраста. Курантил (дипиридамол) обладает способностью тормозить агрегацию тромбоцитов и препятствовать образованию тромбов в сосудах. Не следует прибегать к в/в инъекциям курантила при преколлаптоидных состояниях и коллапсе.

Новорожденным назначают курантил внутрь, в суточной дозе 5 мг/кг, разделенной на 2-3 приема. В этом случае побочных эффектов не наблюдается, кроме усиления кровоточивости, обусловленной тромбоцитопатией. У детей с большими гемангиомами и развившейся тромбоцитопенией, снижения уровня факторов свертывания крови (потребляются в гемангиоме) назначение курантила в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (каждый препарат в суточной дозе 5 мг/кг, разделенный на 3 приема, внутрь) приводит к нормализации количества тромбоцитов и показаний коагулограммы.

Для II-III стадии ДВС-синдрома характерно снижение фибриногена в плазме крови и естественное желание у нас возместить его в организме каждого ребенка, тем более имеется доступный препарат. Баркаган З.С. (1988 г) считает, что при ДВС синдроме нужно избегать в/в введений фибриногена.

При тромбинемии введенный фибриноген может подвергнуться коагуляции и усилить тромбообразование в сосудах и усилить блокаду микроциркуляции в органах, усилить почечную и легочную недостаточность. Достаточное количество фибриногена (в 1 литре 2-4 гр.) содержится в СЗП, он более стабилен, чем в изолированном виде.

Для подавления протеолиза во II стадии наряду с возможной гепаринотерапией показаны ингибиторы протеаз – гордокс (синоним-трасилол), контрикал. Гордокс — антиферментный препарат назначается по 5000 ЕД на 1 кг в сутки в 2-3 приема в/в капельно в изотоническом растворе натрия хлорида.

Контрикал, как и трасилол ингибирует активность трипсина, калликреина, плазмина, вводится в/в одномоментно медленно, суточная доза 500 — 1000 ЕД/кг массы 1 раз в день. Показания для назначения эпсилон-аминокапроновой кислоты и ее аналогов при ДВС синдроме резко ограничены из-за опасности усугубления блокады микроциркуляции и развития острой почечной недостаточности.

В III стадии ДВС после коррекции уровня антитромбина III и назначения протеолитических ферментов допустимо назначение глюкокортикоидов в обычных дозах (1,5 — 2,0 мг/кг преднизолона в сутки или другие глюкокортикоиды в эквивалентных дозировках). Глюкокортикоиды тормозят патологические процессы, приводящие к повреждению сосудистой стенки, к тому же они тормозят образование серотонина, гистамина, активирование системы кининов и образование простагландинов, т.е. эндогенных факторов, повышающих проницаемость сосудистой стенки. В связи с этим уменьшается процесс экссудации. Однако к назначению глюкокортикоидов надо относиться осторожно, т.к. они могут уменьшить и образование тромбоксанов в тромбоцитах, что затормозит процесс их агрегации.

По данным наших и зарубежных коллег показанием к возмещению факторов свертывания при ДВС служит кровотечение у ребенка на фоне увеличения тромбинового и протромбинового времени, снижения тромбоцитов менее 20-50 х 10/л или снижения уровня фибриногена ниже 0,5-0,7 г/л. Для этих целей используют тромбоцитарную массу 10 см 3 /кг, для возмещения фибриногена и фактора VIII (антигемофильный глобулин — АГГ) назначают криопреципитат 100 мг/кг. Период полураспада VIII фактора равен примерно 12 часов, поэтому поддерживающая внутривенная инфузия должна проводится каждые 12-24 ч.

Основным источником потребляемых факторов свертывания крови является свежезамороженная плазма (СЗП), содержащей в оптимальном сбалансированном составе все необходимые факторы свертывания.

Дозу СЗП рекомендуется увеличить до 50 мл/кг массы в/в, использовать ее не позже 1,5-2 часов после размораживания и согревании до 37 0 С, струйно через каждые 6-8 часов. Вливание СЗП надо начинать рано и до полного излечения.

Использование тромболитической терапии для деблокирования микроциркуляции в органах и ликвидации тромбозов препаратами типа урокиназы, стрептокиназы, фибринолизина при острых и подострых ДВС синдромах также не рекомендуется, т.к. они вызывают деструкцию не только фибрина, но и циркулирующего фибриногена, вызывают резкое снижение активности факторов V и VIII, в крови нарастают продукты деградации фибрина (ПДФ). Назначаются только при некоторых формах хронического ДВС. Урокиназу как тромболитическое средство предпочитают стрептокиназе, при назначении которой возможны иммунные реакции из-за чужеродности препарата (получают из стрептококков, группы С).

Показанием для назначения урокиназы является доказанная с помощью ультразвука или ангиографии тромботическая окклюзия сосудов. Рекомендуют начать тромболитическую терапию введением спомощью инфузионного насоса за 10 мин. 4000 ЕД/кг урокиназы, а далее проводить поддерживающую терапию, вводя ее в дозе 4000-6000 ЕД/кг в час. Дозу можно и повышать, длительность тромболитической терапии может быть 24-72 часа и более, проводится она под ультраз-вуковым контролем размеров тромба, показателей уровня фибри-ногена, уровня плазминогена, продуктов деградации фибриногена и фибрина в хорошо оснащенных отделениях интенсивной помощи новорожденным.

В настоящее время имеются препараты (тканевой активатор плаз-миногена), которые оказывают литическое действие избирательно только на фибрин и препарат дефибротид, который повышает уровень в крови тканевого активатора фибринолиза и простоциклина. Они проходят экспериментальные и клинические испытания. Особенно эффективна терапия урокиназой в первые часы после развития тромбоза, абсолютным противопоказанием являются большие хирургические вмешательства, (произведенные менее чем за 10 дней до начала терапии), а также тяжелые кровотечения (внутричерепные, легочные, желудочно-кишечные и т. п.). Любой неонатолог, решившийся использовать урокиназу, должен взвесить риск длительной окклюзии сосудов и потенциальную пользу тромболитической терапии с риском геморрагических осложнений.

Ацетилсалициловую кислоту при острых и подострых формах ДВС не нужно использовать, т. к. она резко увеличивает риск возникновения тяжелых желудочно-кишечных кровотечений. Но она эффективна при лечении хронических форм ДВС синдрома с тромбоцитемией, эритремии и других миелопролиферативных заболеваниях, которые в период новорожденности встречаются реже. В малых дозах аспирин снимает проявления расстройства микроциркуляции в мозговых и терминальных сосуда конечностей, купирует болевые ощущения и т. д. Эффект при этих случаях увеличивается, если ацетилсалициловая кислота сочетается с тренталом, кавинтоном, сермионом. Гепарин же при всех видах ДВС обусловленных гипертромбоцитозом, полиглобулией и гиперагрегацией клеток крови малоэффективен, либо вовсе бесполезен.

В процессе терапии острого ДВС-синдрома при быстром восстановлении цуркуляции в ишемизированных частях тела и органах из них в кровь поступает большое количество накопившихся токсических продуктов протеолиза, биологически активных аминов, тканевого тромбопластина и других патогенных метаболитов. Вследствие этого у больного может наступить ухудшение течения ДВС-синдрома, т. е. синдром реинфузии. Возникает вторая волна шока типа турникетного, резко усиливается внутрисосудистое свертывание крови в общей циркуляции. Поэтому к моменту ожидаемой реинфузии ишемизированных частей организма следует усиливать интенсивность противошоковой терапии, дезинтоксикации, увеличить дозу гепарина при отсутствии противопоказаний, произвести разовое в/в введение контрикала, назначить антигистаминные и антибрадикининовые препараты, неплохой эффект при этом наблюдается от плазмафереза.

Если невозможно устранить первопричину ДВС-синдрома, то с точки зрения профилактики и устранения ДВС полезны заменные переливания свежей гепаринизированной крови особенно в период новорожденности. Положительный эффект таких трансфузий может быть обусловлен комплексным эффектом: удалением продуктов деградации фибриногена и фибрина, которые способны нарушать функцию сосудистой стенки и гемокоагуляцию, угнетать адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов; удалением поврежденных эритроцитов, улучшением реологических свойств крови, уменьшением тканевой гипоксии, сорбированием и удалением токсических метаболитов, образующихся в тканях при гипоксии, и микробных токсинов. В последнее десятилетие в комплексную терапию ДВС синдрома вошел один из методов экстракорпорального очищения крови плазмаферез. Целью его применения является не только удаление из кровяного русла циркулирующих иммунных комплексов, повреждающих эндотелий сосудистой стенки, активированных факторов свертывания, агрегатов тромбоцитов, продуктов деградации фибриногена, но и профилактика возможной гиперволемии в связи с необходимостью переливания больших объемов СЗП. Эта процедура приближается к плазмообмену. В тяжелых случаях плазмаферез может проводится дважды в сутки, сначала с целью деблокирования микроциркуляции, а затем, через 8-12 часов- для удаления продуктов тканевого распада и метаболизма, поступивших в циркуляцию в результате дренажной функции плазмафереза. За одну процедуру обычно удаляют 30-40 % объема циркулирующей плазмы, восполнение осуществляют СЗП и альбумином.

Плазмаферез особенно показан при затяжных и рецидивирующих формах синдрома ДВС, обусловленных сепсисом, печеночной, и почечной недостаточностью, а также у больных, находящихся на программном гемодиализе.

С дезагрегатной целью при хроническом ДВС назначаются трентал, менее эффективны курантил, тиклид.

Плазмацитоферез у детей более старшего возраста применяется в комплексном лечении подострых и хронических форм ДВС-синдрома, особенно при выраженных токсических явлениях, почечной недостаточности, высоком содержании в плазме фибриногена и белков острой фазы, гипертермии, иммунокомплексной патологии, синдромах повышенной вязкости, полиглобулиях (Воробьев А. И соавторы, 1984 год и др.). Удаляют до 1/5 ОЦК плазмы в день, заменяя ее частично кровезаменителями, частично СЗП.

При плазмацитоферезе плазма удаляется вместе с верхней частью клеточного слоя, содержащего большое количество активированных моноцитов, вырабатывающих тканевой тромбопластин, активированные факторы протромбинового комплекса и значительную часть агрегатов тромбоцитов.

Плазмоцитоферез более эффективен в клинике, чем чистый плазмаферез и показан особенно при гнойно-деструктивных и септических процессах и ДВС-синдромах, протекающих с почечной недостаточ-ностью или гепаторенальным синдромом.

В умении предупреждать развитие ДВС-синдрома, своевременно разпознавать и коррегировать различные гиперкоагулемические нару-шения гемостаза заключается реальный резерв снижения как детской смертности, так и хронизации ряда заболеваний.

(Visited 206 times, 1 visits today)

ДВС-синдром (диссеминированная внутрисосудистая свертываемость) – патологический неспецифический процесс, запускаемый поступлением в кровоток факторов активации агрегации (склеивания) тромбоцитов и свертывания крови. В крови образуется тромбин, происходят активация и быстрое истощение плазменных ферментных систем (фибринолитической, калликреин-кининовой, свертывающей). Это становится причиной образования агрегатов клеток крови и микросгустков, нарушающих микроциркуляторное кровообращение во внутренних органах, что приводит к развитию:

• гипоксии;
• ацидоза;
• тромбогеморрагий;
• интоксикации организма продуктами распада белков и другими недоокисленными метаболитами;
• дистрофии и глубокой дисфункции органов;
• вторичных профузных кровотечений.

Причины

Развитием ДВС-синдрома могут осложняться многие патологические состояния:

• все виды шока;
• акушерская патология (например, неразвивающаяся беременность или преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты);
• острый внутрисосудистый гемолиз на фоне гемолитических анемий, отравления гемокоагулирующими и змеиными ядами;
• деструктивные процессы в поджелудочной железе, почках или печени;
• гемолитико-уремический синдром;
• тромбоцитопеническая пурпура;
• генерализованная гнойная инфекция, сепсис;
• злокачественные новообразования;
• массивные химические или термические ожоги;
• иммунокомплексные и иммунные заболевания;
• тяжелые аллергические реакции;
• объемные хирургические вмешательства;
• обильные кровотечения;
• массивные гемотрансфузии;
• затяжная гипоксия;
• терминальные состояния.

ДВС-синдром – крайне опасная для жизни патология; ее развитие сопровождается высокой летальностью. Без лечения погибает практически 100% пациентов.

Признаки

ДВС-синдром проявляется развитием разнообразных кровотечений (из десен, желудочно-кишечного тракта, носа), возникновением массивных гематом в местах инъекций и т. д.

Помимо патологии в свертывающей системе крови, изменения при ДВС-синдроме затрагивают практически все системы органов. Клинически это проявляется следующими признаками:

• нарушения сознания вплоть до ступора (но отсутствует местный неврологический дефицит);
• тахикардия;
• падение артериального давления;
• шум трения плевры;
• рвота с примесью крови;
• алая кровь в стуле или мелена;
• маточные кровотечения;
• резкое снижение количества отделяемой мочи;
• нарастание азотемии;
• цианоз кожных покровов.

Диагностика

Для диагностики ДВС-синдрома применяют лабораторные тесты:

1. Измерение антитромбина III (норма 71–115%) – его уровень понижается.
2. Паракоагуляционный протаминовый тест. Позволяет определить мономеры фибрина в плазме крови. При ДВС-синдроме становится положительным.
3. Определение D-димера фибринового распада, образующегося в результате воздействия на фибриновые сгустки плазмина. Наличие названного фрагмента указывает на фибринолиз (присутствие плазмина и тромбина). Этот тест очень специфичен для подтверждения диагноза ДВС-синдрома.
4. Определение фибринопептида А. Позволяет установить продукты распада фибриногена. Уровень данного пептида при ДВС-синдроме повышен, что связано с активностью тромбина.

Также выявляют количество тромбоцитов в периферической крови, исследуют коагулограмму. Основные критерии ДВС-синдрома:

• протромбиновое время – более 15 секунд (норма – 10–13 секунд);
• фибриноген плазмы – менее 1,5 г/л (норма – 2,0–4,0 г/л);
• тромбоциты – менее 50 х 10 9 /л (норма – 180–360 х 10 9 /л).

ДВС-синдром проявляется развитием разнообразных кровотечений (из десен, желудочно-кишечного тракта, носа), возникновением массивных гематом в местах инъекций и т. д.

Лечение

Лечение ДВС-синдрома включает:

• проведение местного гемостаза;
• противошоковую терапию;
• поддержание жизненно важных функций;
• гепаринотерапию;
• возмещение кровопотери и лечение ее последствий;
• применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию;
• трансфузию концентрата тромбоцитов при выраженной тромбоцитопении.

При тяжелом течении ДВС-синдрома показано внутривенное введение антитромбина III, инактивирующего плазмин, тромбин и другие ферменты свертывания.

Профилактика

Профилактика развития ДВС-синдрома включает:

• проведение хирургических вмешательств с использованием наименее травматичных методик;
• своевременное лечение опухолей и других патологий, способных вызвать диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
• предотвращение ожогов, укусов змей, отравлений;
• адекватную терапию кровопотери, превышающей 1 л.

Последствия и осложнения

Основные осложнения ДВС-синдрома:

• респираторный дистресс-синдром;
• острая гепаторенальная недостаточность;
• гемокоагуляционный шок;
• массивные кровотечения;
• анемическая кома;
• выраженная постгеморрагическая анемия.

ДВС-синдром – крайне опасная для жизни патология; ее развитие сопровождается высокой летальностью. Без лечения погибает практически 100% пациентов с ДВС-синдромом. Активно проводимая интенсивная терапия позволяет снизить показатель смертности до 20%.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) – одно из самых тяжелых осложнений множества заболеваний. Это - настоящая головная боль любого реаниматолога, так как больной в таком состоянии может погибнуть в любой момент. Развивается он довольно быстро, лечению поддается не очень легко, прогноз для жизни при его появлении становится довольно неблагоприятным.

Определение

ДВС – это патологическое состояние, развивающееся в результате истощения факторов, способствующих и противодействующих свертыванию крови. Основа этого процесса – блокада мелких сосудов рыхлыми кровяными сгустками, возникающие вследствие выброса в кровь большого количества факторов свертывания (гиперкоагуляция). Оставшаяся в сосудистом русле кровь утрачивает способность к свертыванию из-за снижения количества свертывающих факторов, активации веществ, растворяющих сгустки, накопления продуктов распада белков, обладающих противосвертывающей активностью.

Причины ДВС-синдрома

Множество тяжелых и критических состояний могут стать причиной ДВС-синдрома. Практически любая патология, при которой отмечается повреждение сосудистой стенки, изменение свойств крови, скорости ее протекания по сосудам, способна запустить каскад реакций, ведущих к внутрисосудистому свертыванию. Основные же причины болезни следующие:

1. Любая форма шока . При этом состоянии отмечается серьезное ухудшение реологических свойств крови (повышение ее вязкости), а также повреждение стенки мелких сосудов.
2. Тяжелые инфекции септического характера . В этом случае механизм внутрисосудистого свертывания может быть запущен напрямую бактериальными токсинами либо опосредованно - через разрушение эндотелия (внутренней оболочки) сосудов микроорганизмами и продуктами их жизнедеятельности.
3. Гемолиз (массивное разрушение эритроцитов). Возникает он вследствие переливания несовместимой или просроченной крови, при тяжелых физических нагрузках, сильном переохлаждении, перепадах атмосферного давления, а также приеме некоторых лекарств (хинидин, нитрофурановые и сульфаниламидные химиопрепараты).
4. Синдром массивных трансфузий . Объем переливания свыше 5 литров может стать пусковым фактором ДВС-синдрома.
5. Некрозы в различных органах. Инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), некоторые формы панкреатита, острая дистрофия печени, ожоги кожи и слизистых оболочек, массивные хирургические вмешательства и травмы, краш-синдром (или синдром длительного сдавления) – все это приводит к мощному выбросу в кровь так называемого тканевого фактора – основного вещества, запускающего каскад реакций гиперкоагуляции.
6. Иммунные и иммунокомплексные заболевания .
7. Опухолевый процесс , особенно с множественными метастазами.
8. Гемодиализ, гемосорбция, экстракорпоральное кровообращение (например, при операциях на сердце).
9. Острые отравления гемолитическими ядами .
10. Акушерская патология . Сюда включают многие ситуации, возникающие во время беременности и в родах – гестозы, предлежание плаценты, раннее излитие околоплодных вод, ранняя отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода).

Симптомы ДВС-синдрома

Симптоматика этой патологии зависит от стадии развития болезни, а также формы синдрома – острой или хронической. По стадиям клиническая картина острого ДВС-синдрома может быть следующей:

1. Стадия гиперкоагуляции , во время которой отмечается массивное образование тромбов в кровеносных сосудах малого диаметра. Продолжительность этой стадии весьма мала, а клиническая картина обычно маскируется симптоматикой тяжелого основного заболевания.
2. Стадия гипокоагуляции – это период появления первых кровотечений. В этой фазе активируются факторы, препятствующие свертыванию и одновременно иссякают факторы, усиливающие коагуляцию. В результате главным клиническим признаком ДВС-синдрома становятся разнообразные кровотечения. Различают:
   • Ранние кровотечения, возникающие преимущественно в месте, где были разрушены ткани: при абортах или родах – маточные, при хирургических вмешательствах – в зонах разрезов, при деструктивных процессах в легких – соответственно легочные. Параллельно отмечается появление геморрагий и других локализаций – подкожные, подслизистые, внутрикожные в местах инъекций.
   • Поздние кровотечения являются проявлением ухудшения состояния больного. Это могут быть носовые и желудочно-кишечные кровотечения, появление гематом в подкожно-жировой клетчатке, в области ягодиц, поясницы и т. д.
3. В последующих стадиях наряду с кровотечениями нарастают симптомы функциональной, а затем и органической недостаточности пораженных органов, причем раньше всего страдают органы, пронизанные богатой капиллярной сетью: надпочечники, почки, легкие, печень, желудочно-кишечный тракт, селезенка, кожа, слизистые оболочки.

Хронический ДВС-синдром обычно проявляется тромбозами и тромбоэмболиями, локализованными в различных органах. Эта форма патологии чаще всего встречается у людей, страдающих онкозаболеваниями злокачественного характера. Тромбоз глубоких вен, переходящий в тромбоэмболию легочной артерии – одна из самых частых причин смерти больных с опухолями.

Диагностика ДВС-синдрома

Клиническая диагностика ДВС-синдрома на раннем этапе весьма сложна: симптоматика скудная, кровотечений не имеется, да и срок ее весьма короток. При истощении факторов свертывания крови и появлении геморрагий диагноз патологии можно выставить с достаточно высокой уверенностью. Причем чем больше времени прошло с момента первого кровотечения, тем легче выявить ДВС-синдром. Минусом выжидательной тактики становится стремительное ухудшение прогноза заболевания. Именно поэтому в срочном порядке больным делают ряд анализов, показывающих состояние свертывающей системы:

• время свертывания крови, которое, будучи нормальным или даже укороченным в стадии гиперкоагуляции, прогрессивно удлиняется по мере развития болезни (до 30 минут и более);
• количество тромбоцитов в периферической крови, которое постепенно уменьшается относительно нормы;
• тромбиновое время, увеличивающееся в зависимости от стадии от нормальных 5-11 секунд до 60 и более;
• анализ на D-димеры, в норме отсутствующие, но при внутрисосудистом свертывании – резко повышенные.

Прочие анализы также применяются в практике, однако дополнительной важной для диагностики информации не дают.

Специалист, занимающийся лечением больного, должен четко знать все способы диагностики ДВС-синдрома и их результаты, так как от правильного определения стадии процесса зависит и тактика медицинских мероприятий.

Лечение ДВС-синдрома

Лечение основного заболевания – главное, что требуется делать при борьбе с внутрисосудистым свертыванием. Если не устранить причину осложнения – невозможно будет избавиться и от него самого. Поэтому рациональная антибиотикотерапия при инфекциях, адекватный гемостаз при травмах любого характера, детоксикация при отравлениях могут привести даже к спонтанному исчезновению ДВС-синдрома.

Если же самопроизвольной регрессии не произошло, следует незамедлительно начать борьбу с патологией. Лечение болезни проводят, учитывая ее стадию:

• 1 стадия . Следует проводить профилактику гиперкоагуляции путем применения гепарина, внутривенных вливаний реополиглюкина в сочетании с дезагрегантами, введения кортикостероидов.
• 2 стадия . К перечисленным выше препаратам добавляют внутривенное вливание альбуминов, свежезамороженной плазмы, цельной крови или эритроцитарной массы.
• 3 стадия . В этой фазе подход к лечению резко меняется, так как здесь на первое место выходит активность системы, препятствующей сворачиванию крови. Применяют препараты, подавляющие активность факторов противосвертывания (гордокс, контрикал), усиливающие работу тромбоцитов (этамзилат). Параллельно с этим стремятся активировать систему свертывания путем вливания плазмы. При сниженном гемоглобине вливают и цельную кровь в малых количествах. Введение гепарина прекращают.
• 4 стадия . На этом этапе мероприятия такие же, как и в третьей стадии с добавлением растворов на основе альбумина, желатина.

Параллельно с этими действиями проводят коррекцию нарушений водно-электролитного и кислотно-щелочного состояний, нормализуют работу почек, поддерживают дыхательные функции, возмещают кровопотерю.

Профилактика

Знание причин ДВС-синдрома делает возможными и меры по его предотвращению. Конечно, все предусмотреть невозможно, однако соблюдение нескольких правил может серьезно снизить риск развития этой тяжелой патологии:

• при необходимости хирургического лечения – выбор наиболее щадящей методики операции;
• применение антикоагулянтов при любой патологии, способной осложниться ДВС-синдромом;
• избегание укусов змей и интоксикаций химическими веществами;
• отказ или минимальное использование цельной крови в пользу ее производных (эритроцитарная масса, плазма) и плазмозаменителей;
• раннее выявление и лечение онкологических заболеваний.

ДВС-синдром является исключительно тяжелым осложнением клинической патологии, отличающимся весьма высокой летальностью – в зависимости от причины гибнет до 50% пациентов. Именно поэтому меры профилактики его можно считать даже более важными, чем лечебные мероприятия. Есть у англичан одна пословица: «Лучше унция профилактики, чем фунт лечения», и к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания она подходит как нельзя лучше.

Бозбей Геннадий Андреевич, врач скорой медицинской помощи

ДВС-синдром - одна из самых распространённых причин геморрагического синдрома и кровотечений и наблюдается у 8-15% больных новорождённых.

В развитии различных патологических состояний ДВС-синдрома играет существенную роль. Это неспецифическая общебиологическая реакция организма возникает в ответ на проникновение в кровоток тромбопластических субстанций, активирующих гемостаз; она сопровождается резкими нарушениями в микроциркуляторном русле. Кровотечения при ДВС-синдроме отличаются упорным характером.

Код по МКБ-10

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Причины ДВС-синдрома у ребенка

Причины развития ДВС-синдрома у детей следующие:

• тяжёлые вирусные и бактериальные (особенно вызванные грамотрицательной и смешанной микрофлорой) инфекции;
• гипотермия;
• гипоксия/асфиксия;
• ацидоз;
• шок, острая гипотензия;
• травмы и деструктивные поражения органов (тяжёлый гемолиз, лейколиз, массивная травма, ожоги, деструкция паренхиматозных органов, некроз).

В подавляющем большинстве случаев стартовый механизм ДВС-синдрома у новорождённых - сердечно-сосудистый коллапс или шок, с последующей активацией и повреждением сосудистого эндотелия, что приводит к повышению сосудистой экспрессии, выделению в кровь тканевого фактора, повышенных количеств интерлейкинов 1, 6 и 8, фактора активации тромбоцитов и фактора некроза опухолей.

Патогенез

Вызванная этиологическими факторами избыточная активация свёртывающей системы крови приводит к образованию распространённых тромбов мелких сосудов и, как следствие, к развитию микроциркуляторной блокады паренхиматозных органов, их ишемии, истощению запасов плазменных факторов свёртывания и тромбоцитов. Чрезмерная активация свёртывания индуцирует фибринолиз, усугубляя кровоточивость. При истощении факторов свёртывания, дефиците тромбоцитов и развитии вторичной депрессии фибринолиза могут возникнуть профузные кровотечения и полная несвёртываемость крови. Таким образом, можно выделить следующие звенья патогенеза ДВС-синдрома у детей:

• «протеолитический взрыв» - чрезмерное образование тромбина и плазмина в крови, вазоактивный эффект кининов;
• системное поражение эндотелия (ацидоз, эндотоксикоз, экзотоксикоз и т.д.);
• гиперкоагуляцию, связанную с активацией как внутреннего, так и внешнего путей коагуляции;
• блокаду микроциркуляции на ранних стадиях ДВС за счёт образования растворимых комплексов фибрин-фибриноген и развития фибриновых микротромбов и далее - реологической окклюзии капилляров (повышение вязкости крови, сладж, сгустки);
• гипоксию и деструкцию клеток с дисфункцией ЦНС, почек, лёгких, печени, сердца - полиорганную недостаточность;
• коагулопатию и тромбоцитопению потребления с истощением в крови уровней как прокоагулянтов (факторы I, II, V, VIII, XIII, Виллебранда), так и естественных антикоагулянтов - ингибиторов активных сериновых протеаз (антитромбин III, протеины С, Б и др.);
• патологический фибринолиз со значительным повышением ПДФ, деградацией фибриногена, протеолизом факторов V, VIII, XII, XI, XIII, Виллебранда, изменениями гликопротеинов тромбоцитарной мембраны, что нарушает как первичный, так и вторичный гемостаз, приводя к одновременному развитию тромбозов и повышенной кровоточивости. Предрасположенность новорождённых к развитию ДВС-синдрома объясняют низкой способностью ретикулоэндотелиальной системы удалять промежуточные продукты свёртывания крови; неспособностью печени при необходимости адекватно повышать синтез прокоагулянтов и антикоагулянтов; трудностью поддержания адекватной перфузии в малых сосудах; уязвимостью и лёгкой повреждаемостью большинства пусковых механизмов, приводящих к ДВС-синдрому.

Симптомы ДВС-синдрома у ребенка

Клинически выделяют три фазы развития ДВС-синдрома у детей.

1. Первая - фаза гиперкоагуляции. В клинической картине доминируют симптомы основного заболевания, с присоединением признаков нарушения микроциркуляции: мраморность кожных покровов, дистальный цианоз, пятна стаза, гипотермия, умеренное увеличение размеров печени, селезёнки, тахикардия, снижение АД, тахипноэ, уменьшение диуреза.
2. Вторая - фаза коагулопатии и тромбоцитопатии потребления. Возникают петехии и кровотечения из мест инъекций, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, страдают функции жизненно важных органов в виде острой лёгочноциркуляторной и острой почечной недостаточности, отёка мозга, поражений миокарда. Одновременно возникают кровоизлияния, в том числе кровоизлияния в мозг; лёгочные и желудочно-кишечные кровотечения.
3. Фаза восстановления. Если вторая фаза не приводит к летальному исходу, ДВС-синдром переходит в третью фазу - восстановления. Данная фаза сопровождается прекращением кровоточивости и постепенным восстановлением функций поражённых органов.

ДВС-синдром у детей - серьёзное осложнение тяжёлых заболеваний, приводящее к летальному исходу в 30-50% случаев.

Диагностика ДВС-синдрома у ребенка

Для фазы гиперкоагуляции типичны следующие изменения лабораторных показателей:

• время свёртывания крови и время кровотечения нормальны или слегка укорочены;
• число тромбоцитов в пределах нормы;
• ПВ укорочено;
• ЧТВ укорочено;
• уровень фибриногена повышен;
• ПДФ повышено;
• положительный этаноловый тест.

Для фазы потребления характерны следующие лабораторные показатели:

• время свёртывания крови и время кровотечения увеличены;
• число тромбоцитов снижено;
• ПВ укорочено или нормальное;
• ЧТВ увеличено;
• уровень фибриногена снижен;
• ПДФ повышено;
• этаноловый тест резко положительный;
• анемия и появление фрагментированных эритроцитов в мазке крови.

В третьей фазе лабораторные показатели приходят в норму.

Лечение ДВС-синдрома у ребенка

Характер и объём лечебных мероприятий зависят от фазы.

Фаза гиперкоагуляции

Основное внимание следует уделять адекватной терапии основного заболевания. Обязательно восполнение ОЦК методом инфузионной терапии с включением свежезамороженной плазмы (донатор плазменных факторов свёртывания и антитромбина III) из расчёта 10-20 мл/кг внутривенно капельно, 10% раствора глюкозы в объёме, определяемом физиологическими потребностями новорождённого. Также назначают антиагрегант пентоксифиллин (трентал) 0,1-0,2 мл 2% раствора в 5% растворе глюкозы (медленно капельно, 2-4 раза в сутки). По показаниям вводят ингибитор протеаз апротинин по 25 000-50 000 ЕД внутривенно медленно. При микроциркуляторной блокаде применяют ингибитор моноаминооксидазы допамин .

Фаза потребления

Необходимы трансфузии фактора свёртывания крови VIII каждые 12 ч, по показаниям - трансфузии эритроцитной массы и тромбоконцентрата. Необходимы оксигенотерапия, коррекция ацидоза, согревание ребёнка, восполнение ОЦК, гепаринотерапия. Гепарин натрия вводят (под контролем времени свёртывания крови!) внутривенно каждые 4-6 ч или подкожно каждые 8 ч в начальной дозе 10-25 ЕД/(кгхсут), при необходимости дозу увеличивают до 50-150 ЕД/(кгхсут).

Гепарин натрия назначают лишь после переливания фактора свёртывания крови VIII и восстановления уровня антитромбина III (кофактора действия гепарина) внутривенно капельно или микроструйно. Отмена гепаринотерапии возможна только на фоне назначения тромбоцитарных ингибиторов (пирацетам или никотиновая кислота, дипиридамол и др.) и при постепенном снижении дозы гепарина.