Диагноз лейкемия. Ювенильная оссифицирующая фиброма, коричневая опухоль, лейкоз глаза-орбиты. Хронический миелоидный лейкоз

• Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
• Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.

Так же лейкозы делятся на различные типы, и их названия формируются в зависимости от типа клеток, которые лежат в их основе. Некоторые типы лейкозов: острые лейкозы (лимфобластный, миелобластный, монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный, плазмобластный и т.д.), хронические лейкозы (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, миеломная болезнь и т.д.).
Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрасте 20-30 лет - острый миелобластный, в 40-50 лет - чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз.

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин , на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты , нейтрофилы , эозинофилы , базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета . Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке .

Причины лейкоза, факторы риска

Воздействие ряда факторов приводит к мутации (изменение) гена отвечающего за развитие и созревание молодых (бластных) клеток крови (по эритроцитарному пути, по лейкоцитарному и по тромбоцитарному пути) или мутация стволовой клетки (первоначальная клетка, которая запускает процесс кроветворения), в результате чего они становятся злокачественными (опухолевыми). Быстрое размножение опухолевых клеток, нарушает нормальный процесс кроветворения и замещение здоровых клеток опухолью.
Факторы риска, приводящие к лейкозу:

• Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
• Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
• Некоторые виды вирусов: HTLV (Т - лимфотропный вирус человека);
• Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
• Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
• Механические повреждения тканей.

Симптомы различных видов лейкозов

1. При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:

• Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота , быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
• Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
• Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота , рвота , потеря аппетита , резкое снижение веса, головная боль , общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп , пневмония , пиелонефрит , абсцессы , и другие;
• Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток - предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

• Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
• Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*10 12 /л);
• Низкие тромбоциты (норма 150-400*10 9 /л);
• Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
• Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
• Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*10 9 /л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*10 9 /л);
• Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
• Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
• Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).

1. Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
• Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
• Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
• Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
• Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
• Снижение фибриногена
• Снижение общего белка
• Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.

1. Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза

• Бласты (молодые клетки) >30%;
• Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Лечение лейкоза проводится в стационаре.

Медикаментозное лечение

1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
2. Общеукрепляющая терапия:

• применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
• Препараты железа , для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
• Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Подразумевает трансплантацию костного мозга. Перед операцией проводится подготовка с иммунодепрессивными препаратами (Преднизолон), тотальное облучение и химиопрепараты. Пересадка спинного мозга обеспечивает 100% выздоровление, но опасным осложнением может быть отторжение трансплантата, при его несовместимости с клетками хозяина.

Народные методы лечения

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

(белокровие, лейкемия, рак крови) - злокачественная болезнь кроветворной системы. При заболевании раковая клетка может развиваться как из зрелых клеток крови, так и из незрелых стволовых клеток костного мозга. В итоге это приводит к появлению разных вариантов цитопений – тромбо-, грануло- и лимфоцитопении, анемии. Что, в свою очередь, способствует повышенной кровоточивости и снижению иммунитета с присоединением инфекции.

При лейкозе метастазы в различных органах (печени и др.) образуют лейкозные инфильтраты. В результате их работа нарушается, что может спровоцировать артрит, лимфаденит, инфаркт, аневризму и мигрень.

Разновидности и классификация болезни

По характеру течения лейкоз бывает острый , из бластных клеток чаще развивается у пожилых людей и детей, и хронический , из зрелых гемопоэтических клеток, обычно встречается у взрослых. Стоит заметить, что острые формы заболевания никогда не приобретают хроническое течение, а хроническое белокровие не обостряется. Получается, эта классификация применяется лишь для удобства, роль этих определений в гематологии розниться с иными медицинскими областями.

По степени дифференциации злокачественных клеток рак крови может быть недифференцированный, цитарный и бластный .

В зависимости от симптоматических проявлений выделяются стадии лейкоза:

Начальная, обычно обнаруживается после первой атаки, имеющей яркие проявления.
Полная ремиссия.
Неполная ремиссия – заболевание имеет положительную динамику в результате выполняемой терапии.
Рецидив: если в двух анализах, взятых с интервалом в 2 недели, обнаруживается более 5% бластных клеток в красном костном мозге, подтверждается рецидив. При этом анализ крови может быть в норме.
Терминальная стадия – отмечается нарастающая тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, отсутствие результата от цитостатического лечения и увеличение ракового разрастания.

По клиническому течению выделяют язвенно-некротическую, анемическую, опухолевидную, геморрагическую и смешанную формы заболевания.

Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на виды:

лимфобластный;
миелобластный;
промиелоцитарный;
монобластный;
миеломонобластный;
мегакариобластный;
недифференцированный;
эритромиелобластный .

Хронические лейкозы представлены лейкозами миелоцитарного, лимфоцитарного, моноцитарного происхождения:

миелолейкоз (с Ph"-хромосомой у детей и ювенильный);
миелосклероз;
мегакариоцитарный;
миелоцитарный;
базофильный;
восатоклеточный;
моноцитарный;
эритремия;
Т-клеточный пролимфоцитарный;
эозинофильный;
миеломоноцитарный;
нейтрофильный .

Также к ним относятся парапротеинемические лейкозы (миеломное заболевание, болезнь Сезари).

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови выделяют алейкемические, сублейкемические, лейкемические и лейкопенические формы заболевания.

У кошек встречается вирус лейкемии . Он поражает различные органы и иммунную систему, провоцируя различные виды рака и болезней иммунодефицита. Этот вид патологии проявляется только у животных и не распространяется на людей. У семейства кошачьих выделяют три вида заболевания брюшной и грудной полости или многоочаговый лейкоз. Также белокровием нередко страдает крупный рогатый скот, человеку нельзя есть мясо и пить молоко, получаемое от больных животных. Поскольку в них накапливаются продукты метаболизма и лейкозные клетки, что повышает вероятность заболеть раком.

Симптомы и признаки

Клиника острого лейкоза может начинаться постепенно с недомогания, общей слабости, боли в суставах и костях, незначительной гипертермии. Но в иных случаях болезнь развивается быстро по типу острого сепсиса, выражающегося геморрагическим диатезом и ангиной, при этом температура тела достигает критических отметок. Развиваются характерные синдромы: анемический, проявляющийся одышкой, бледностью, тахикардией, сонливостью и усталостью, геморрагический при котором на коже формируются экхимозы и петехии, иногда наблюдаются профузные внутренние и носовые кровотечения и ДВС-синдром.

Прогрессирует развитие вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Изначально, как правило, нарастают признаки катаральной ангины, переходящей в некротическую, формируется язвенный стоматит, в некоторых случаях происходит воспаление на слизистой надгортанника, неба и трахеи, возможна зубная боль и в тяжелых случаях пневмония.

Краткие интересные данные
- История лейкозов берет свое начало с 1845 года, именно в этот период Р. Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму.
- Статистика сообщает, что во всем мире за год отмечается более 350 тысяч случаев заболевания. Из них самой популярной формой является острый лимфообластной лейкоз.
- По своей распространенности лейкемия занимает 11 место в мире. Существует много книг, презентаций и т.д посвященных этой теме.
- Самый высокий процент заболевших в Австралии, Канаде и Новой Зеландии.
- 30% злокачественных болезней у детей – это лейкозы. Чаще всего у них первые симптомы проявляются на 4 году жизни.

Геморрагические проявления связаны с тромбоцитопенией, происходит поражение сосудистой стенки и нарушение коагуляционных свойств крови. По причине дистрофических нарушений сердце увеличено, систолический шум, тоны глухие, отмечаются тахикардия и гипотония. Из-за токсического раздражения возможны изменения со стороны печени, мочевыводящих путей, нервной системы и ЖКТ. Часто страдают органы дыхания, развиваются очаги некроза в паренхиме и экссудативный плеврит.

В результате формирования лейкемических инфильтратов при перкуссии отмечается болезненность в костях (особенно таза и грудной клетки), гепатоспленомегалия и увеличение лимфоузлов. Лейкемические очаги могут разрастаться в коже (лейкозные фунгоиды) и клетчатке глаза.

Симптомы прогрессируют, на последней стадии болезни появляются участки некроза, развивается вторичная инфекция, общая интоксикация и септицемия.

Осложнения

Развитие лейкоза чаще всего проходит молниеносно. В первое время может показаться, что это ОРВИ или грипп, но когда происходит нарастание проявлений, приводящих к ухудшению состояния и развитию изменений в крови, становится понятно, что все более серьезно. Острая форма заболевания может спровоцировать сепсис, инфаркт, кровоизлияние в головной мозг, эмболию крупных сосудов и инсульт. То есть без должного лечения из-за осложнений скорый летальный исход неминуем .

Причины болезни

Этиология лейкоза подразделяется на четыре группы:

1. Наследственность. Больные лейкозом близкие родственники повышают вероятность заболеть. Также в эту группу входят лица с наследственными дефектами, сопровождающимися нестабильностью генотипа, хромосомными нарушениями (синдром Тернера, Дауна, Блюма, Кланфельтера) и иммунными патологиями (синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Барра, Брутона).

2. Инфекционно-вирусные причины. Многие РНК и ДНК-содержащие вирусы являются бластомогенными. К ним относятся вирусы миелобластоза, лейкозов мышей, птиц, группы герпеса, папова и оспы, эритробластоза, саркомы Рауса. Некоторые ученые склоняются к мнению, что в клетках человека уже имеется геном вируса, который под влиянием канцерогенов начинает проявлять свою активность.

3. Лучевое (ионизирующее) влияние. Прямое радиационное воздействие повреждает кольцевую хромосому, что в итоге и составляет субстрат опухоли. Примером является атомный взрыв в Японии, после которого был зафиксирован резкий всплеск заболеваемости лейкозом.

4. Канцерогены. Очень часто причины лейкоза обусловлены воздействием на организм человека различных медикаментов (левомицетин, антибиотики пенициллинового ряда, бутадион, цефалоспорины, цитостатики), химических веществ (пестициды, бензол, производные нефти) и питания (пищевых красителей).

Патогенез (механизм развития болезни) рака крови проявляется системным ростом лейкозных клеток в костном мозге. Мутировавшие бластные клетки подавляют дифференциацию здоровой стволовой клетки. В остром процессе костный мозг приобретает различные оттенки от малиново-красного до серовато-зеленого.

Диагностика

Диагноз лейкоз ставится на основании клинических симптомов и при этом анализы периферической крови показывают различные изменения: абсолютный лимфоцитоз, нейтропению, тромбоцитопению, нормохромную анемию, присутствие палочки Ауэра, бластов и азурофильных гранул.

Основная диагностика лейкемии заключается в пункции костного мозга. С ее помощью производят идентификацию типа заболевания. Пунктат в некоторых случаях сложно взять из-за разрастания волокнистых структур. Количество всех видов клеток костного мозга определяют с помощью миелограммы.

Иммунофенотипирование бластов выполняют иммуноферментным методом на стекле с применением световой микроскопии или автоматизированным способом на проточном цитофлюориметре. Цитохимическое исследование позволяет выявить специфические для разных бластов ферментов, например, положительную реакцию на гликоген или миелопероксидазу.

На усмотрение врача диагностика может включать: рентген грудной клетки, исследование ликвора, эхокардиографию, биохимический анализ крови, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ. Эти методы также необходимы для определения показателей работы органов и систем.

Дифференциальная диагностика проводится с ВИЧ-инфекцией, инфекционным мононуклеозом и B12-дефицитной анемией.

Лечение

Лечится лейкоз несколькими способами, как правило, используется их сочетание.

1. Химиотерапия. Препараты, комбинации которых используются: преднизолон, 6-меркаптопурин, метотрексат, винкристин, пурин, рубомицин, аспарагиназа. Лекарственные средства активно воздействуют на раковые делящиеся клетки. Их вводят внутривенно, перорально, в цереброспинальную жидкость. Высока вероятность развития осложнений лечения, таких как диарея, раннее наступление менопаузы, выпадение волос и другие.
2. Лучевая терапия – разрушение раковых клеток при помощи радиации. Манипуляция проводится 1-2 раза в день на протяжении 5 дней.
3. Трансплантация (пересадка) костного мозга.
4. Иммунотерапия – стимуляция естественных защитных сил организма (интерферон).

Профилактика

Профилактика лейкозов основывается на постоянном наблюдении за малышами с отягощенной наследственностью, ведении здорового образа жизни, прохождении регулярных медицинских осмотров, своевременном обращении к врачу, избегании влияния факторов риска (облучения, канцерогенов) и санации очагов хронической инфекции.

Прогноз при хронических лейкозах лучше, чем при острых. Острые формы заболевания проходят обычно более агрессивно и стремительно, вероятность перехода в ремиссию колеблется от 60 до 95%. Прогноз при хронической форме с полноценным лечением благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 6-20 лет.

Инвалидность дается с момента подтверждения диагноза, а при достижении стойкой и продолжительной ремиссии возможно ее снятие.

Народные методы лечения

Лечение народными средствами помогает укрепить иммунитет, улучшить работу внутренних органов и облегчить кровотечения:

Смешать 6 ст.л. плодов и листьев черники или брусники, заварить их в 1л кипятка. Пить отвар в течение дня на протяжении триместра. Чернику можно заменить березовыми почками, косточками мордовника, зубчаткой или чередой.
Следует съедать по 400гр в день сырой или печеной тыквы.
Полезно употреблять 3раза в сутки по 1 ст.л. настоя из медуницы и чабреца или из кедровых орехов.
Запарить в кипятке семечки льна и есть по 1 ст.л. 3 раза в сутки.
Добавляйте в чай листья земляники, верхушек цветущей гречихи, цветения медуницы и зверобой.
В рационе обязательно должна присутствовать белковая пища (печень, мясо, творог) и другие полезные продукты фрукты, яйца, зелень, овощи.

По данным Mayo и ACS, точные причины возникновения лейкозов науке не известны .

Среди факторов, коррелирующих с повышенным риском возникновения лейкозов (по данным Mayo): химиотерапия и радиотерапия, генетические нарушения, воздействие ряда химикатов, курение (выше риск острого миелобластного лейкоза), наследственность (случаи лейкозов в семье).

• Радиационное облучение
• Курение увеличивает риск возникновения острого миебластного лейкоза
• Стрессы, переживание, депрессия [ ]
• Наследственная предрасположенность

* Осложнения гриппа

• Неблагоприятная экологическая обстановка [ ]

Патогенез

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений - анемия , тромбоцитопения , лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений. Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах - печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками - инфаркты , язвенно-некротические осложнения.

Классификация лейкозов

Можно выделить 5 основных принципов классификации:

По типу течения

• острые , из незрелых клеток (бластов), и
• хронические , созревающие и зрелые клетки.

Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Тем не менее, для хронических лейкозов характерны периоды «обострения» - бластные кризы, когда картина крови становится похожей на острый лейкоз.

По степени дифференцировки опухолевых клеток

• недифференцированные,
• бластные,
• цитарные лейкозы;

В соответствии с цитогенезом

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

• Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:
  • монобластный,
  • миеломонобластный,
  • эритромиелобластный,
  • мегакариобластный,
  • недифференцированный.
• Хронические лейкозы представлены лейкозами:
  • миелоцитарного происхождения:
    • эритремия/истинная полицитемия,
  • лимфоцитарного происхождения:
    • парапротеинемические лейкозы:
      • лимфоматоз кожи - болезнь Сезари ,
  • моноцитарного происхождения:

С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.

На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток

В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

• лейкемические (более 50-80×10 9 /л лейкоцитов , в том числе бласты),
• сублейкемические (50-80×10 9 /л лейкоцитов, в том числе бласты),
• лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
• алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

Морфологические особенности

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы - это бластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки -предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

• большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);
• «лейкемический провал» - исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;
• одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;
• быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

• небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1-2 %);
• отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);
• базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;
• медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

Диагностика

В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование . Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанобиопсии гребня подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.

Лечение

При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой - отсрочить или исключить развитие осложнений. Острый лейкоз требует немедленного лечения, которое включает в себя приём высоких доз химиотерапевтических средств, что дает возможность организму очиститься от лейкозных клеток. После этого, при необходимости, назначается трансплантация здоровых донорских клеток костного мозга.

Ранние экспериментальные методы

Исследователи из Центра исследований опухолей имени Фреда Хатчинсона в Сиэтле нашли [значимость факта? ] способ повысить противоопухолевую активность иммунных клеток, чем удалось достичь почти 100% эффективности в лечении людей, ранее считавшихся безнадежно больными, уже через несколько недель применения новой терапии у 27 из 29 пациентов анализ костного мозга показал полное отсутствие злокачественных клеток.

См. также

Напишите отзыв о статье "Лейкоз"

Примечания

Литература

• Герценштейн Г. М., . // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). - СПб. , 1890-1907.
• / Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. - М .: Медицина, 1998. - 640 с. - 15 000 экз. - ISBN 5-225-02779-2 , УДК 616, ББК 52.5я73.

Ссылки

• / American Cancer Society (англ.)
• (англ.)
• / Leukemia & Lymphoma Society (англ.)
• / Большая Медицинская Энциклопедия [ ]

• Сайт поддержки больных лейкозом onelife.guchua.com/

Кроветворение Компоненты Биохимия Заболевания См. также

Топография Морфология Эпителий и железы Мезенхима Меланинобразующая ткань Нервная система и оболочки мозга Система крови Тератомы Лечение Родственные структуры Прочее

Отрывок, характеризующий Лейкоз

– То то хорошо, ваше сиятельство, вы бы изволили! – сказал он.
– Грязно, – сказал князь Андрей, поморщившись.
– Мы сейчас очистим вам. – И Тимохин, еще не одетый, побежал очищать.
– Князь хочет.
– Какой? Наш князь? – заговорили голоса, и все заторопились так, что насилу князь Андрей успел их успокоить. Он придумал лучше облиться в сарае.
«Мясо, тело, chair a canon [пушечное мясо]! – думал он, глядя и на свое голое тело, и вздрагивая не столько от холода, сколько от самому ему непонятного отвращения и ужаса при виде этого огромного количества тел, полоскавшихся в грязном пруде.
7 го августа князь Багратион в своей стоянке Михайловке на Смоленской дороге писал следующее:
«Милостивый государь граф Алексей Андреевич.
(Он писал Аракчееву, но знал, что письмо его будет прочтено государем, и потому, насколько он был к тому способен, обдумывал каждое свое слово.)
Я думаю, что министр уже рапортовал об оставлении неприятелю Смоленска. Больно, грустно, и вся армия в отчаянии, что самое важное место понапрасну бросили. Я, с моей стороны, просил лично его убедительнейшим образом, наконец и писал; но ничто его не согласило. Я клянусь вам моею честью, что Наполеон был в таком мешке, как никогда, и он бы мог потерять половину армии, но не взять Смоленска. Войска наши так дрались и так дерутся, как никогда. Я удержал с 15 тысячами более 35 ти часов и бил их; но он не хотел остаться и 14 ти часов. Это стыдно, и пятно армии нашей; а ему самому, мне кажется, и жить на свете не должно. Ежели он доносит, что потеря велика, – неправда; может быть, около 4 тысяч, не более, но и того нет. Хотя бы и десять, как быть, война! Но зато неприятель потерял бездну…
Что стоило еще оставаться два дни? По крайней мере, они бы сами ушли; ибо не имели воды напоить людей и лошадей. Он дал слово мне, что не отступит, но вдруг прислал диспозицию, что он в ночь уходит. Таким образом воевать не можно, и мы можем неприятеля скоро привести в Москву…
Слух носится, что вы думаете о мире. Чтобы помириться, боже сохрани! После всех пожертвований и после таких сумасбродных отступлений – мириться: вы поставите всю Россию против себя, и всякий из нас за стыд поставит носить мундир. Ежели уже так пошло – надо драться, пока Россия может и пока люди на ногах…
Надо командовать одному, а не двум. Ваш министр, может, хороший по министерству; но генерал не то что плохой, но дрянной, и ему отдали судьбу всего нашего Отечества… Я, право, с ума схожу от досады; простите мне, что дерзко пишу. Видно, тот не любит государя и желает гибели нам всем, кто советует заключить мир и командовать армиею министру. Итак, я пишу вам правду: готовьте ополчение. Ибо министр самым мастерским образом ведет в столицу за собою гостя. Большое подозрение подает всей армии господин флигель адъютант Вольцоген. Он, говорят, более Наполеона, нежели наш, и он советует все министру. Я не токмо учтив против него, но повинуюсь, как капрал, хотя и старее его. Это больно; но, любя моего благодетеля и государя, – повинуюсь. Только жаль государя, что вверяет таким славную армию. Вообразите, что нашею ретирадою мы потеряли людей от усталости и в госпиталях более 15 тысяч; а ежели бы наступали, того бы не было. Скажите ради бога, что наша Россия – мать наша – скажет, что так страшимся и за что такое доброе и усердное Отечество отдаем сволочам и вселяем в каждого подданного ненависть и посрамление. Чего трусить и кого бояться?. Я не виноват, что министр нерешим, трус, бестолков, медлителен и все имеет худые качества. Вся армия плачет совершенно и ругают его насмерть…»

В числе бесчисленных подразделений, которые можно сделать в явлениях жизни, можно подразделить их все на такие, в которых преобладает содержание, другие – в которых преобладает форма. К числу таковых, в противоположность деревенской, земской, губернской, даже московской жизни, можно отнести жизнь петербургскую, в особенности салонную. Эта жизнь неизменна.
С 1805 года мы мирились и ссорились с Бонапартом, мы делали конституции и разделывали их, а салон Анны Павловны и салон Элен были точно такие же, какие они были один семь лет, другой пять лет тому назад. Точно так же у Анны Павловны говорили с недоумением об успехах Бонапарта и видели, как в его успехах, так и в потакании ему европейских государей, злостный заговор, имеющий единственной целью неприятность и беспокойство того придворного кружка, которого представительницей была Анна Павловна. Точно так же у Элен, которую сам Румянцев удостоивал своим посещением и считал замечательно умной женщиной, точно так же как в 1808, так и в 1812 году с восторгом говорили о великой нации и великом человеке и с сожалением смотрели на разрыв с Францией, который, по мнению людей, собиравшихся в салоне Элен, должен был кончиться миром.
В последнее время, после приезда государя из армии, произошло некоторое волнение в этих противоположных кружках салонах и произведены были некоторые демонстрации друг против друга, но направление кружков осталось то же. В кружок Анны Павловны принимались из французов только закоренелые легитимисты, и здесь выражалась патриотическая мысль о том, что не надо ездить во французский театр и что содержание труппы стоит столько же, сколько содержание целого корпуса. За военными событиями следилось жадно, и распускались самые выгодные для нашей армии слухи. В кружке Элен, румянцевском, французском, опровергались слухи о жестокости врага и войны и обсуживались все попытки Наполеона к примирению. В этом кружке упрекали тех, кто присоветывал слишком поспешные распоряжения о том, чтобы приготавливаться к отъезду в Казань придворным и женским учебным заведениям, находящимся под покровительством императрицы матери. Вообще все дело войны представлялось в салоне Элен пустыми демонстрациями, которые весьма скоро кончатся миром, и царствовало мнение Билибина, бывшего теперь в Петербурге и домашним у Элен (всякий умный человек должен был быть у нее), что не порох, а те, кто его выдумали, решат дело. В этом кружке иронически и весьма умно, хотя весьма осторожно, осмеивали московский восторг, известие о котором прибыло вместе с государем в Петербург.
В кружке Анны Павловны, напротив, восхищались этими восторгами и говорили о них, как говорит Плутарх о древних. Князь Василий, занимавший все те же важные должности, составлял звено соединения между двумя кружками. Он ездил к ma bonne amie [своему достойному другу] Анне Павловне и ездил dans le salon diplomatique de ma fille [в дипломатический салон своей дочери] и часто, при беспрестанных переездах из одного лагеря в другой, путался и говорил у Анны Павловны то, что надо было говорить у Элен, и наоборот.
Вскоре после приезда государя князь Василий разговорился у Анны Павловны о делах войны, жестоко осуждая Барклая де Толли и находясь в нерешительности, кого бы назначить главнокомандующим. Один из гостей, известный под именем un homme de beaucoup de merite [человек с большими достоинствами], рассказав о том, что он видел нынче выбранного начальником петербургского ополчения Кутузова, заседающего в казенной палате для приема ратников, позволил себе осторожно выразить предположение о том, что Кутузов был бы тот человек, который удовлетворил бы всем требованиям.
Анна Павловна грустно улыбнулась и заметила, что Кутузов, кроме неприятностей, ничего не дал государю.
– Я говорил и говорил в Дворянском собрании, – перебил князь Василий, – но меня не послушали. Я говорил, что избрание его в начальники ополчения не понравится государю. Они меня не послушали.
– Все какая то мания фрондировать, – продолжал он. – И пред кем? И все оттого, что мы хотим обезьянничать глупым московским восторгам, – сказал князь Василий, спутавшись на минуту и забыв то, что у Элен надо было подсмеиваться над московскими восторгами, а у Анны Павловны восхищаться ими. Но он тотчас же поправился. – Ну прилично ли графу Кутузову, самому старому генералу в России, заседать в палате, et il en restera pour sa peine! [хлопоты его пропадут даром!] Разве возможно назначить главнокомандующим человека, который не может верхом сесть, засыпает на совете, человека самых дурных нравов! Хорошо он себя зарекомендовал в Букарещте! Я уже не говорю о его качествах как генерала, но разве можно в такую минуту назначать человека дряхлого и слепого, просто слепого? Хорош будет генерал слепой! Он ничего не видит. В жмурки играть… ровно ничего не видит!
Никто не возражал на это.
24 го июля это было совершенно справедливо. Но 29 июля Кутузову пожаловано княжеское достоинство. Княжеское достоинство могло означать и то, что от него хотели отделаться, – и потому суждение князя Василья продолжало быть справедливо, хотя он и не торопился ого высказывать теперь. Но 8 августа был собран комитет из генерал фельдмаршала Салтыкова, Аракчеева, Вязьмитинова, Лопухина и Кочубея для обсуждения дел войны. Комитет решил, что неудачи происходили от разноначалий, и, несмотря на то, что лица, составлявшие комитет, знали нерасположение государя к Кутузову, комитет, после короткого совещания, предложил назначить Кутузова главнокомандующим. И в тот же день Кутузов был назначен полномочным главнокомандующим армий и всего края, занимаемого войсками.
9 го августа князь Василий встретился опять у Анны Павловны с l"homme de beaucoup de merite [человеком с большими достоинствами]. L"homme de beaucoup de merite ухаживал за Анной Павловной по случаю желания назначения попечителем женского учебного заведения императрицы Марии Федоровны. Князь Василий вошел в комнату с видом счастливого победителя, человека, достигшего цели своих желаний.
– Eh bien, vous savez la grande nouvelle? Le prince Koutouzoff est marechal. [Ну с, вы знаете великую новость? Кутузов – фельдмаршал.] Все разногласия кончены. Я так счастлив, так рад! – говорил князь Василий. – Enfin voila un homme, [Наконец, вот это человек.] – проговорил он, значительно и строго оглядывая всех находившихся в гостиной. L"homme de beaucoup de merite, несмотря на свое желание получить место, не мог удержаться, чтобы не напомнить князю Василью его прежнее суждение. (Это было неучтиво и перед князем Василием в гостиной Анны Павловны, и перед Анной Павловной, которая так же радостно приняла эту весть; но он не мог удержаться.)
– Mais on dit qu"il est aveugle, mon prince? [Но говорят, он слеп?] – сказал он, напоминая князю Василью его же слова.
– Allez donc, il y voit assez, [Э, вздор, он достаточно видит, поверьте.] – сказал князь Василий своим басистым, быстрым голосом с покашливанием, тем голосом и с покашливанием, которым он разрешал все трудности. – Allez, il y voit assez, – повторил он. – И чему я рад, – продолжал он, – это то, что государь дал ему полную власть над всеми армиями, над всем краем, – власть, которой никогда не было ни у какого главнокомандующего. Это другой самодержец, – заключил он с победоносной улыбкой.

Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости - трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Лейкемия

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма - кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов - лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ - с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причины лейкемии

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными - с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки - стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ - множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется комбинированная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ

80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов - менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Лейкемия - лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни крови

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Рак крови

Миеломная болезнь

При миеломной болезни в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки и нарушается образование нормальных клеток крови и структура костной ткани.

Хронический лимфолейкоз

Почти треть всех лейкозов приходится на хронический лимфолейкоз. Чаще встречается у мужчинлет, в 50% случаев заболевание обнаруживают случайно при сдаче общего анализа крови.

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы чаще встречаются у женщин. Возникновение опухолей обусловлено нарушением процесса развития лимфатических клеток, которое приводит к их активному росту и делению.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание крови, для которого характерно снижение уровня лейкоцитов и появление большого количества незрелых клеток – гранулоцитов. Чаще всего встречается в возрастелет.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз еще называют болезнью Ходжкина или злокачественной лимфомой. Представляет собой опухоль, развивающуюся из лимфатической ткани.

Острый лейкоз

Наиболее распространенный вид гемобластозов, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.

Лейкозы

В зависимости от того, какие именно клетки крови превратились в раковые, выделяют несколько видов лейкозов. Например, лимфолейкоз - это дефект лимфоцитов, миелолейкоз - нарушение нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов.

География раковых заболеваний

В развитых странах каждый четвертый рискует заболеть раком, а каждый пятый - погибнуть от него. В развивающихся странах раковых больных всегда было меньше.

Онколог-нонконфомист Томас Ходжкин и «его» лимфома

Лимфома Ходжкина - у каждого сотого онкологического больного в мире. И ещё вдвое больше пациентов страдают иными лимфомами, которые называются неходжкинскими.

«Онкологию можно лечить в России»

Что может предложить онкологическим пациентам современная наука, и доступны ли новейшие технологии и подходы в лечении в России, рассказывает врач-онколог клиники ОАО «Медицина», член RUSSCO Елена Жукова.

Вакцина против опухолей: мифы, реальность и будущее

Просто смешно слышать, что какие-то маленькие частные компании объявляют, что они создали вакцину, особенно - для профилактики рака.

ПЭТ-диагностика: путь к индивидуализированному лечению рака

Часто мы употребляем слово «рак», как будто говорим об одной болезни. На самом деле все сложнее, утверждают специалисты. Каждый случай заболевания уникален. Любая опухоль имеет свой молекулярно-генетический «портрет», от определения которого зависит эффективность лечения.

Лечиться без страха и сохранять органы

О современных протоколах лечения рака, генетических исследованиях опухолей и органно-сохранной хирургии рассказывает Елена Жукова, онколог-маммолог из клиники «София».

Использовать материалы «Медпортала» на других сайтах можно только с письменного разрешения редакции. Пользовательское соглашение.

Рак крови: первые симптомы, диагностика, лечение и выживаемость

Сами по себе онкологические заболевания крови проявляется по-разному и имеют довольно большое число симптомов, которые также могут указывать и на обычные болезни. Именно поэтому нужно в совокупности знать, как действует рак крови на организм человека, чтобы вовремя его диагностировать, а позже вылечить. Сегодня мы узнаем, как определить рак крови и многое-многое другое.

Что такое рак крови?

Обычно это совокупность различных патологий, из-за чего происходит полное угнетение системы кроветворения, и в результате здоровые клетки костного мозга заменяются на больные. При этом замена может быть практически всех клеток. Раковые образования в крови обычно быстро делятся и размножаются, тем самым заменяя здоровые клетки.

Есть как хронический рак крови, так и острый лейкоз, обычно злокачественное новообразование в крови имеет разные разновидности по типу поражения тех или иных групп клеток в крови. Также от этого зависит агрессивность самого рака и скорость его распространения.

Хронический лейкоз

Обычно болезнь подвергает видоизменению лейкоцитов, при мутации они становятся зернистыми. Само заболевание протекает довольно медленно. Позже в результате замены больных лейкоцитов на здоровые нарушается функция кроветворения.

• Мегакариоцитарный лейкоз. Стволовая клетка видоизменяется, появляются множественные патологии в костном мозге. В последствии появляются больные клетки, которые очень быстро делятся и заполняют кровь только ими. Увеличивается количество тромбоцитов.
• Хронический миелолейкоз. Самое интересное, что этим заболевание больше болеют именно мужчины. Процесс начинается после мутации клеток костного мозга.
• Хронический лимфолейкоз. Данное заболевание малосимптомное вначале. Лейкоциты скапливаются в тканях органов, и их становится очень много.
• Хронический моноцитарный лейкоз. Данная форма не увеличивает количество лейкоцитов, но при этом увеличивается количество моноцитов.

Острый лейкоз

В общем тут уже происходит увеличения количества кровяных клеток, при этом они очень быстро растут и быстро делятся. Этот вид рака развивается быстрее из-за чего острый лейкоз считается более тяжелой формой для больного.

• Лимфобластный лейкоз. Данное онкозаболевание чаще встречается у детей от 1 до 6 лет. При этом лимфоциты заменяются на больные. Сопровождается сильной интоксикацией и падением иммунитета.
• Эритромиелобластный лейкоз. В костном мозге начинается повышенная скорость роста эритробластов и нормобластов. Повышается количество красных клеток.
• Миелобластный лейкоз. Обычно идет поломка на уровне ДНК кровяных клеток. В итоге больные клетки полностью вытесняют здоровые. При этом начинается дефицит любого из основных: лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов.
• Мегакариобластный лейкоз. Быстрое увеличение в костном мозге мегакариобластов и недифференцированных бластов. В частности, поражает детей с синдромом Дауна.
• Монобластный лейкоз. Во время этой болезни постоянно повышается температура и наступает общая интоксикация организма у пациента с раком крови.

Причины рака крови

Как вы наверно знаете, кровь состоит из нескольких основных клеток, которые выполняют свою функцию. Эритроциты доставляют кислород тканям всего организма, тромбоциты позволяют закупоривать раны и щели, а лейкоциты защищают наш организм от антител и чужеродных организмов.

Клетки рождаются в костном мозге, и на ранних этапах более подвержены внешним фактором. Любая клетка может превратиться в раковую, которая будет в последствии бесконечно делиться и размножаться. При этом эти клетки имеют другое строение и не выполняют свою функцию на 100 %.

Точные факторы, по которым может происходить мутация клеток, ученым пока не известны, но есть некоторые подозрения:

• Радиация и радиационный фон в городах.
• Экология
• Химические вещества.
• Неправильный курс лекарственных веществ и препаратов.
• Плохое питание.
• Тяжелые болезни, например, ВИЧ.
• Ожирение.
• Курение и алкоголь.

Почему опасен рак? Раковые клетки изначально начинают мутировать в костном мозге, они там бесконечно делятся и забирают питательные вещества у здоровых клеток, плюс выделяя большое количество продуктов жизнедеятельности.

Когда их становится слишком много, эти клетки уже начинают распространяться по крови во все ткани организма. Рак крови обычно идет от двух диагнозов: лейкоз и лимфосаркома. Но правильное научное название все-таки именно - «гемобластоз» то есть опухоль возникла в результате мутации кроветворных клеток.

Гемобластозы, которые появляются в костном мозге, называются лейкозом. Раньше его еще называли лейкемией или белокровьем - это когда в крови появляется большое количество незрелых лейкоцитов.

Если опухоль возникла вне костного мозга, то ее называют гематосаркома. Есть также более редкое заболевание лимфоцитома - это когда опухоль поражает зрелые лимфоциты. Рак крови или гемабластоз имеет плохое течение из-за того, что раковые клетки могут поражать любой орган, и при этом обязательно при любой форме поражение падет на костный мозг.

После того как начинаются метастазы, и злокачественные клетки распространяются на разные типы ткани, они в последствии ведут себя по-разному, и из-за этого ухудшается само лечение. Дело в том, что каждая такая клетка по-своему воспринимает лечение и может по-разному реагировать на химиотерапию.

Какое отличие злокачественного рака крови от доброкачественного? На самом деле доброкачественные опухоли не распространяются на другие органы и сама болезнь протекает без симптомов. Злокачественные же клетки растут очень быстро и еще быстрее метастазируют.

Симптомы рака крови

Рассмотрим самые первые признаки рака крови:

• Головные боли, головокружение
• Боли в костях и ломка в суставах
• Отвращение к еде и запахам
• Поднимается температура без определенных признаков и заболеваний.
• Общая слабость и быстрая утомляемость.
• Частые инфекционные заболевания.

Первые симптомы рака крови могут указывать и на другие болезни, из-за чего пациент редко обращается на этой стадии к врачу и теряет много времени. Позже могут появиться и другие симптомы, на которые обращают внимание родные и близкие:

• Бледность
• Желтизна кожи.
• Сонливость
• Раздражительность
• Кровотечения, которые долго не останавливаются.

В некоторых случаях может сильно увеличиваться лимфоузлы печени и селезенки, из-за чего живот раздувается в размере, появляется сильное ощущение вздутия живота. На более поздних этапах появляются высыпание на кожи, в слизистые во рту начинают кровоточить.

При поражении лимфатических узлов, вы увидите твердое их уплотнение, но без болезненных симптомов. При этом нужно сразу же обратиться к врачу и сделать УЗИ нужных зон.

ПРИМЕЧАНИЕ! Увеличение селезенки печени может быть и из-за других инфекционных болезней, так что нужно провести дополнительное обследование.

Диагностика рака крови

Как распознать рак крови на ранних стадиях? Обычно данное заболевание определяют уже на первом общем анализе крови. Позже делают пункцию мозга - довольно болезненная операция - с помощью толстой иглы протыкают тазовую кость и берут образец костного мозга.

Позже данные анализы отправляют в лабораторию, где смотрят на клетки под микроскопом и дальше говорят результат. Помимо всего можно сделать анализ на онкомаркеры. Вообще врачи проводят как можно больше обследований, даже после выявления самой опухоли.

Но почему? - дело в том, что лейкоз имеет очень много разновидностей и каждая болезнь имеет свой характер и более чувствительна к тем или иным типам лечения - именно поэтому нужно знать, чем именно болеет пациент, чтобы понять доктору, как правильно лечить рак крови.

Стадии рака крови

Обычно разделение на стадии позволяет врачу определить размер опухоли, степень ее поражения, а также наличие метастазирования и влияние на отдаленные ткани и органы.

1 стадия

Сначала в результате сбоя самой иммунной системы, в организме появляются клетки мутанты, которые имеют другой вид и структуру и постоянно делятся. На этой фазе рак довольно легко и быстро лечится.

2 стадия

Сами клетки начинаются сбиваться в стаи и образуют опухолевые сгустки. При этом лечение еще более эффективное. Метастазирование еще не началось.

3 стадия

Раковых клеток становится настолько много, что они сначала поражают лимфатические ткани, а потом распространяются по крови во все органы. Метастазы распространены по всему организму.

4 стадия

Метастазы начали глубоко поражать другие органы. Эффективность химиотерапии в разы снижается, из-за того, что остальные опухоли начинают по-разному реагировать на один и тот же химический реагент. Патология у женщин может распространяться на половые органы, матку и молочные железы.

Как рак крови лечится?

Для того, чтобы бороться с этим недугом обычно используют химиотерапию. С помощью иглы в кровь вводят химические реагенты, которые направлены непосредственно на раковые клетки. Понятно дело, что страдают и другие клетки, в результате чего появляется: выпадение волос, изжога, тошнота, рвота, жидкий стул, снижение иммунитета и анемия.

Проблема этой терапии в том, что конечно сами реагенты направлены на то, чтобы уничтожать только раковые клетки, но они очень похожи на наши родные. А позже они могут мутировать и менять свои свойства, из-за чего какой-либо реагент просто перестает действовать. В итоге применяют более токсичные вещества, которые уже пагубно влияют на сам организм.

Злокачественное заболевание крови - это очень противная болезнь, и по сравнению с другими опухолями она очень быстрая, поэтому, если вовремя ее не диагностировать и не лечить, то пациент умиряет в течение 5 месяцев.

Есть еще одна довольно опасный метод лечения, когда идет пересаживание костного мозга. При этом до этого с помощью химиотерапии уничтожают полностью костный мозг больного, чтобы полностью истребить раковые клетки.

ПРИМЕЧАНИЕ! Уважаемые читатели, помните, что никакие целители и знахари не смогут помочь вам вылечить этот недуг, а так как он развивается очень быстро, то вам обязательно нужно вовремя обратиться к врачу. При этом можно употреблять: витамины, отвары трав ромашки, тысячелистника, масло облепихи - они обладают свойствам противовоспалительного эффекта и помогут остановить кровь в случае чего. Не используйте народные средства типа: настойки мухомора, болиголова, чистотела и других средств с отправляющими веществами. Вы должны понимать, что в этом случае у организма больного очень ослабленный эффект, а это его может просто добить.

Излечим рак крови или нет?

Можно ли вылечить рак крови? Это все зависит от степени и стадии рака, а также от самого вида. При остром лейкозе обычно болезнь очень агрессивная и быстрая - врачам требуется больше курсов химиотерапия, поэтому в этом случае прогноз более печальный. Для Хронического лейкоза, все гораздо радужнее, так как болезнь распространяется и развивается не так быстро.

Рак крови у детей

На самом деле эта болезнь довольно часто встречается у маленьких пациентов с 1 до 5 лет. Связано это в основном с облучением, которое получают матери при беременности, а также при генетическом нарушении внутри ребенка.

При этом болезнь протекает так же как и у взрослых, со всеми сопутствующими симптомами. Отличием является то, что детки гораздо в большей степени подвержены выздоровлению - связано это с тем, что регенерация клеток и тканей у малышей на гораздо более высоком уровне чем у взрослых.

Прогноз при раке крови

• Заболевшие 4-10 человека начеловек.
• В полтора раза мужчины болеют чаще. У женщин недуг наблюдается реже.
• Хроническим лейкозом болеют больше люди от 40 до 50 лет.
• Острым лейкозом болеют чаще молодежь в возрасте от 10 до 18 лет.
• Детский лейкоз 3-4 заболевших начеловек.
• Острый лимфобластный лейкоз вылечивается на ранних стадиях%. На более поздних стадиях%.
• При правильной терапии даже на фоне острого лейкоза можно добиться результата до 6-7 лет жизни.

Сколько живут больные лейкозом? При правильной терапии и при раннем обнаружении болезни, можно прожить больше 5-7 лет. Вообще врачи дают неоднозначные прогнозы на острой и хронической форме рака крови.

Лейкемия: симптомы и лечение

Лейкемия - основные симптомы:

• Слабость
• Увеличение лимфоузлов
• Боль в суставах
• Повышенная температура
• Потеря веса
• Одышка
• Увеличение селезенки
• Потливость
• Увеличение печени
• Повышенная утомляемость
• Тяжесть в правом подреберье
• Кровоточивость десен
• Носовые кровотечения
• Интоксикация
• Бледность
• Появление синяков
• Снижение работоспособности
• Пониженная свертываемость крови

Лейкемия (син. лейкоз, лимфосаркома или рак крови) представляет собой группу опухолевых заболеваний с характерным бесконтрольным разрастанием и различной этиологией. Лейкемия, симптомы которой определяются исходя из конкретной ее формы, протекает с постепенным замещением нормальных клеток лейкозными, на фоне чего развиваются серьезные осложнения (кровотечения, анемия и пр.).

Общее описание

В нормальном состоянии клетки в организме подлежат делению, созреванию, выполнению функций и гибелью в соответствии с той программой, которая заложена в них. После гибели клеток наступает их разрушение, после чего на их месте оказываются уже новые, молодые клетки.

Что касается рака, то он подразумевает под собой нарушение в программе клеток касающееся их деления, жизни и функций, в результате чего рост и размножение их происходят вне рамок какого-либо контроля. Лейкемия по сути является раком, при котором поражаются клетки костного мозга – клетки, которые у здорового человека являются началом для клеток крови (лейкоцитов и эритроцитов (белых и красных кровяных телец), тромбоцитов (кровяные пластинки).

• Лейкоциты (они же – белые кровяные тельца, белые клетки крови). Основная функция заключается в обеспечении защиты для организма от воздействия на него чужеродных агентов, а также непосредственное участие в борьбе с процессами, сопутствующими инфекционным заболеваниям.
• Эритроциты (они же –красные кровяные тельца, красные клетки крови). В данном случае основная функция сводится к обеспечению переноса к тканям организма кислорода и иного типа веществ.
• Тромбоциты (они же – кровяные пластинки). Их основная функция заключается в участии в процессе, обеспечивающем свертываемость крови. Следует отметить важность этой функции для крови в качестве рассмотрения ее в форме защитной реакции, необходимой организму на случай значительной кровопотери, сопутствующей поражению сосудов.

Люди, у которых начался рак крови, сталкиваются с нарушениями происходящих в костном мозге процессов, из-за чего кровь насыщается значительным количеством белых кровяных клеток, то есть лейкоцитами, лишенными возможности выполнения присущих им функций. Раковые клетки, в отличие от клеток здоровых, в положенное время не погибают – их деятельность сосредоточена на циркуляции по крови, что делает их серьезным препятствием для здоровых клеток, чья работа, соответственно, усложняется. Это, как уже понятно, приводит к распространению лейкозных клеток в организме, а также к попаданию их в органы или в лимфоузлы. В последнем варианте подобное вторжение провоцирует увеличение органа или лимфоузла, в некоторых случаях могут появиться и болевые ощущения.

Лейкемия и лейкоз являются синонимами друг друга, указывающими, собственно, на рак крови. Оба эти определения выступают в качестве корректного названия для актуального для их процессов заболевания. Что касается рака крови, то это определение корректным не является по части рассмотрения его с медицинской точки зрения, хотя именно этот термин получил основную распространенность в использовании. Более правильным названием для рака крови является гемобластозы, что подразумевает под собой группу опухолевых образований, сформировавшихся на основе кроветворных клеток. Опухолевое образование (собственно опухоль) является активно разрастающейся тканью, мало подлежащей контролю со стороны организма, кроме того, образование это не является результатом накопления в нем неметаболизированных клеток или результатом воспаления.

Гемобластозы, опухолевыми клетками которых производится поражение костного мозга, определяют как рассматриваемые нами лейкозы или как лимфомы. Лейкозы отличаются от лимфом тем, что, во-первых, у одних из них имеется системное поражение (лейкозы), у других оно, соответственно, отсутствует (лимфомы). Терминальная (завершающая) стадия лимфом сопровождается метастазированием (которое в том числе затрагивает и костный мозг). Лейкозы подразумевают под собой первичное поражение костного мозга, в то время как лимфомы его поражают вторично, уже в качестве воздействия метастаз. Учитывая тот факт, что лейкозы определяют преимущественно наличие опухолевых клеток в крови, в обозначении лейкозов применяется термин «лейкемия».

Подытоживая общее описания заболевания, выделим его особенности. Так, рак крови подразумевает под собой такую опухоль, которая развивается на основе одной клетки, непосредственным образом относящейся к костному мозгу. Это подразумевает под собой неконтролируемое и постоянное ее деление, происходящее в рамках определенного временного интервала, который может составлять как несколько недель, так и несколько месяцев.

При этом, как уже было отмечено, сопутствующим процессом становится вытеснение и подавление других клеток крови, то есть клеток нормальных (подавление определяет влияние на их рост и развитие). Симптомы рака крови, учитывая эти особенности воздействия, будут тесным образом связаны с нехваткой в организме того или иного типа нормальных и действующих клеток. Опухоль, как таковая, в организме при раке крови не существует, то есть, увидеть ее не получится, что объясняется определенной ее «рассеянностью» по организму, рассеянность эту обеспечивает ток крови.

Классификация

На основании агрессивности, присущей течению заболевания, выделяют острую форму лейкоза и форму хроническую.

Острый лейкоз подразумевает под собой обнаружение в крови значительного количества раковых незрелых клеток, своих функций эти клетки не выполняют. Симптомы лейкоза в данном случае проявляются достаточно рано, заболеванию свойственно быстрое прогрессирование.

Хронический лейкоз определяет способность раковых клеток к выполнению функций, им присущих, за счет чего долгое время симптомы заболевания не проявляются. Обнаружение хронического лейкоза происходит нередко случайным образом, например, в рамках проведения профилактического обследования или при необходимости изучения с той или иной целью крови пациента. Течение хронической формы заболевания характеризуется меньшей агрессивностью, в сравнении с острой его формой, однако это не исключает его прогрессирования из-за постоянного увеличения количества в крови раковых клеток.

У обеих форм есть важная особенность, заключается она в том, что вопреки сценарию многих заболеваний, острая форма никогда не становится хронической и форма хроническая никогда не может обостриться. Соответственно, определения типа «острая» или «хроническая» форма применяются лишь для удобства отнесения заболевания к конкретному сценарию его течения.

В зависимости от конкретного типа лейкоцитов, оказавшихся вовлеченными в патологический процесс, выделяют следующие типы лейкоза:

• Хроническая лимфоцитарная лейкемия (или хронический лимфолейкоз, лимфоцитарный хронический лейкоз)– представляет собой такого типа рак крови, который сопровождается нарушением деления лимфоцитов в костном мозге и нарушением их созревания.
• Хроническая миелоцитарная лейкемия (или хронический миелолейкоз, миелоцитарный хронический лейкоз)– такого типа рак крови, течение которого приводит к нарушению деления клеток костного мозга и к нарушению их созревания, причем эти клетки в данном случае выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
• Острая лимфобластная лейкемия (или острый лимфолейкоз, лимфобластный острый лейкоз)– течение рака крови в этом случае характеризуется нарушением деления в костном мозге лимфоцитов, а также нарушением их созревания.
• Острая лимфобластная лейкемия (или острый миелолейкоз, миелобластный острый лейкоз)– в этом случае рак крови сопровождается нарушением деления клеток костного мозга и нарушением их созревания, клетки эти выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Исходя из типа клеток, подвергшихся вовлечению в патологический процесс, а также исходя из степени нарушения их созревания, выделяют следующие типы течения этой формы рака:
  • лейкоз без сопутствующего созревания клеток;
  • лейкоз, созревание клеток при котором происходит не в полном объеме;
  • лейкоз промиелобластный;
  • миеломонобластный лейкоз;
  • лейкоз монобластный;
  • эритролейкоз;
  • лейкоз мегакариобластный.

Причины лейкемии

Что в действительности вызывает лейкемию, на данный момент достоверно неизвестно. Между тем, имеются определенные представления на этот счет, которые вполне могут поспособствовать развитию этого заболевания. В частности это:

• Радиоактивное воздействие: отмечается, что те люди, которые подверглись такому воздействию в значительных объемах облучения, в большей мере рискуют приобрести острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз или лейкоз миелоцитарный хронический.
• Курение.
• Длительный контакт с широко используемыми в области химической промышленности бензенами, в результате воздействия которых, соответственно, повышается риск развития лейкозов определенных их типов. Кстати, бензены содержатся также в бензине и в сигаретном дыме.
• Синдром Дауна, а также ряд других заболеваний с сопутствующими хромосомными нарушениями – все это также может спровоцировать острый лейкоз.
• Химиотерапия в адрес тех или иных видов рака также может стать причиной развития в будущем лейкоза.
• Наследственность, на этот раз, значительной роли в предрасположенности к развитию лейкемии не играет. Исключительно редко на практике встречаются случаи, при которых несколько членов семьи заболевают раком в порядке, характерном для выделения наследственности как фактора, его спровоцировавшего. И если случается, что такой вариант действительно становится возможным, то преимущественно он подразумевает под собой хронический лимфоцитарный лейкоз.

Важно также отметить и то, что если вы определили по перечисленным факторам подверженность риску развития лейкемии, это вовсе не является достоверным фактом для обязательного ее развития у вас. Многие люди, отмечая для себя даже одновременно несколько актуальных из перечисленных факторов, с заболеванием, между тем, не сталкиваются.

Лейкемия: симптомы

Проявления симптоматики, сопутствующие рассматриваемому нами заболеванию, как мы изначально отмечали, определяются из особенностей и масштабов распространения раковых клеток, а также из общего их количества. Хронический лейкоз в рамках ранней стадии, например, характеризуется небольшим количеством раковых клеток, чему по этой причине может длительное время сопутствовать бессимптомное течение данного заболевания. В случае с острым лейкозом, что мы также отмечали, симптомы проявляют себя рано.

Выделим те основные симптомы, которые сопровождают течение лейкоза (в острой или в хронической форме):

• увеличение лимфоузлов (преимущественно тех из них, которые сосредотачиваются в подмышечных впадинах или в шее), болезненность лимфоузлов при лейкемии, как правило, отсутствует;
• повышенная утомляемость, слабость;
• подверженность развитию инфекционных заболеваний (герпес, бронхит, пневмония и пр.);
• повышенная температура (без сопутствующих ее изменениям факторов), повышенная потливость в ночное время;
• боль в суставах;
• увеличение печени или селезенки, на фоне чего, в свою очередь, может развиться выраженное чувство тяжести в области правого или левого подреберья;
• нарушения, связанные со свертываемостью крови: появление синяков, носовые кровотечения, появление под кожей красных точек, кровоточивость десен.

На фоне скопления в определенных областях тела раковых клеток, проявляется следующая симптоматика:

• спутанность сознания;
• одышка;
• головные боли;
• тошнота, рвота;
• нарушение координации движений;
• затуманенность зрения;
• судороги в тех или иных областях;
• появление болезненных отеков в области паха, верхних конечностей;
• боль в мошонке, отечность (у мужчин).

Острый лимфобластный лейкоз: симптомы

Лейкемия у детей, симптомы которой чаще всего проявляются именно в этой форме заболевания, преимущественно развивается в пределах возраста 3-7 лет, более того, именно среди детей это заболевание, к сожалению, получило наибольшую свою распространенность. Выделим основную симптоматику, актуальную для ОЛЛ:

• Интоксикация.Проявляется в недомогании, слабости, лихорадке, также отмечается потеря веса. Спровоцировать лихорадку может инфекция (вирусная, бактериальная, грибковая или протозойная (что отмечается несколько реже)).
• Гиперпластический синдром. Характеризуется актуальным увеличением периферических лимфоузлов всех групп. Из-за инфильтрации селезенки и печени происходит увеличение их в размерах, что может сопровождаться также и болями в животе. Лейкемическая инфильтрация надкостницы в комплексе с опухолевым увеличением, которому подвергается костный мозг, может вызвать ощущение ломоты и боль в суставах.
• Анемический синдром. Проявляется в виде таких симптомов как слабость, бледность, тахикардия. Помимо этого появляется кровоточивость десен. Слабость является следствием интоксикации и собственно анемии.
• Инициальное изменение в размерах яичек (увеличение). Возникает порядка в 30% случаев первичной формы ОЛЛ у мальчиков. Инфильтраты (участки ткани, в рамках которых образуются клеточные элементы, им не свойственные, с характерно увеличенным объемом и повышенной плотностью) могут быть односторонними или двусторонними.
• Кровоизлияния в глазную сетчатку, отечность зрительного нерва. Офтальмоскопия в этом случае позволяет нередко выявить наличие в рамках глазного дна лейкемических бляшек.
• Дыхательные нарушения. Обуславливаются увеличением лимфоузлов в рамках области средостения, что, в свою очередь, может провоцировать дыхательную недостаточность.
• Ввиду пониженного иммунитета повреждение любого типа, вне зависимости от интенсивности воздействия, области и характера поражения формирует на коже очаг инфекции.

В качестве достаточно редких, но не исключаемых по этой причине проявлений, выделяют такие осложнения как поражения почек, развивающиеся на фоне инфильтрации, причем клиническая симптоматика в этом случае может отсутствовать.

Острый миелобластный лейкоз: симптомы

Проявить себя это заболевание может в любом возрасте, однако чаще всего оно диагностируется у пациентов после 55 лет. Преимущественно симптомы, характерные для острого миелолейкоза, проявляют себя постепенным образом. В качестве наиболее раннего признака болезни выделяют недомогание, причем появиться оно может за несколько месяцев до того, как себя проявит остальная симптоматика.

Симптоматика этого заболевания присуща предыдущей форме лейкоза и лейкозам в целом. Так, здесь проявляются уже рассмотренные нами анемический и токсический синдромы, что проявляется, в головокружении, выраженной слабости, повышенной утомляемости, плохом аппетите, а также в лихорадке без сопутствующих катаральных явлений (то есть без конкретных факторов, ее провоцирующих: вирусы, инфекции и пр.).

В большинстве случаев лимфоузлы особенно не изменяются, они небольших размеров, безболезненны. Увеличение их отмечается редко, что может определять для них размеры в пределах 2,5-5 см, с сопутствующим формированием конгломератов (то есть в этом лимфоузлы спаяны друг с другом таким образом, что появляется характерный «комочек»), сосредотачиваемых в рамках шейно-надключичного участка.

Костно-суставная система также характеризуется некоторыми изменениями. Так, в некоторых случаях это подразумевает под собой стойкие боли, возникающие в суставах нижних конечностей, а также боли, сосредотачиваемые вдоль позвоночного столба, в результате чего нарушениям подвергается походка и движения. Рентгенограммы в этом случае определяют наличие деструктивных изменений в различных областях локализации, явления остеопороза и пр. Многие больные сталкиваются с определенной степенью увеличения селезенки и печени.

Опять же, актуальны общие симптомы в виде подверженности инфекционным заболеваниям, появления синяков при незначительных ушибах или без воздействия вообще, кровотечений различной специфики (маточные, десенные, носовые), потери веса и боли в костях (суставах).

Хронический миелоцитарный лейкоз: симптомы

Это заболевание преимущественным образом диагностируется у пациентов в возрастелет, причем у мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин, в то время как у детей оно и вовсе появляется редко.

В рамках ранних этапов течения заболевания пациенты нередко жалуются на снижение работоспособности и на повышенную утомляемость. В некоторых случаях прогрессирование заболевания может происходить лишь спустя порядка 2-10 лет (и даже больше) с того момента, как был установлен диагноз.

В данном случае значительно увеличивается количество в крови лейкоцитов, что происходит преимущественным образом за счет промиелоцитов и миелоцитов. В состоянии покоя, как и при нагрузках, у пациентов появляется одышка.

Также отмечается увеличение селезенки и печени, в результате чего появляется чувство тяжести и боль в области левого подреберья. Выраженное сгущение крови может спровоцировать развитие инфаркта селезенки, что сопровождается усилением боли в левом подреберье, тошнотой и рвотой, повышением температуры. На фоне сгущения крови не исключается развитие нарушений, связанных с кровоснабжением, это, в свою очередь, проявляется в виде головокружения и сильных головных болей, а также в виде нарушения координации движений и ориентации.

Прогрессирование заболевания сопровождается типичными проявлениями: боль в костях и в суставах, подверженность инфекционным заболеваниям, потеря веса.

Хронический лимфоцитарный лейкоз: симптомы

Длительное время заболевание может никак себя не проявлять, причем прогрессирование его может длиться годами. В соответствии с прогрессированием отмечается следующая свойственная ему симптоматика:

• Увеличение лимфоузлов (беспричинное или на фоне актуальных инфекционных заболеваний типа бронхит, ангина и т.д.).
• Боли в области правого подреберья, возникающие в результате увеличения печени/селезенки.
• Подверженность частому появлению инфекционных заболеваний из-за снижения иммунитета (цистит, пиелонефрит, герпес, воспаление легких, опоясывающий лишай, бронхит и пр.).
• Развитие аутоиммунных заболеваний на фоне нарушений в работе иммунной системы, что заключается в борьбе иммунных клеток организма с клетками, принадлежащими самому же организму. Из-за аутоиммунных процессов разрушаются тромбоциты и эритроциты, появляются носовые кровотечения, кровоточивость десен, развивается желтуха и пр.

Лимфоузлы при этой форме заболевания соответствуют нормальным своим параметрам, однако их увеличение происходит при воздействии тех или иных инфекций на организм. После того как источник инфекции ликвидируется, происходит их обратное сокращение до обычного состояния. Увеличение лимфоузлов преимущественно начинается постепенно, в основном изменения отмечаются, прежде всего, в рамках шейных лимфоузлов и лимфоузлов подмышечных впадин. Далее происходит распространение процесса к средостению и брюшной полости, а также к паховой области. Здесь уже и начинают проявляться общие для лейкозов симптомы в виде слабости, повышенной утомляемости и потливости. Тромбоцитопения и анемия в период ранних этапов заболевания отсутствуют.

Диагностирование

Диагноз лейкоз может быть установлен исключительно на основании показаний анализов крови. В частности это общий анализ, за счет которого можно получить предварительное представление о том, какой характер носит заболевание.

Для наиболее достоверного результата на предмет актуальности лейкоза используются данные, полученные при проведении пункции. Пункция костного мозга заключается в выполнении прокола тазовой кости или области грудины с помощью толстой иглы, в процессе которого изымается некоторое количество костного мозга для последующего исследования с использованием микроскопа. Цитолог (специалист, изучающий под микроскопом результаты этой процедуры), определит конкретный вид опухоли, степень ее агрессивности, а также тот объем, который охвачен опухолевым поражением.

В случаях более сложных применяется метод биохимической диагностики, иммуногистохимия, при помощи которой, на основании конкретного количества того или иного типа белков в опухоли имеется возможность практически 100%-ного определения свойственной ей природы. Поясним важность определения природы опухоли. Наш организм в одновременном порядке располагает множеством клеток, постоянно растущих и развивающихся, на основании чего можно прийти к выводу, что и лейкозы могут быть актуальны в самых различных их вариациях. Между тем, это не совсем верно: те, которые встречаются чаще всего, уже в достаточной мере и давно изучены, однако чем более совершенны методы для диагностирования, тем больше о возможных вариантах разновидностей мы узнаем, это же касается и их количества. Разница между опухолями определяет характерные для каждого варианта свойства, а это значит, что эта разница касается и чувствительности в адрес применяемой к ним терапии, в том числе и в комбинированных типах ее применения. Собственно по этой причине и важно определить природу опухоли, на основании которой появится возможность определения оптимального и наиболее эффективного варианта лечения.

Лечение

Лечение лейкемии определяется исходя из ряда сопутствующих ей факторов, ее типом, стадией развития, состоянием здоровья пациента в целом и его возрастом. Острая лейкемия требует незамедлительного начала лечения, за счет чего можно будет добиться остановки ускоренного роста лейкозных клеток. Нередко получается добиться ремиссии (зачастую состояние определяется именно так, а не «выздоровление», что объясняется возможным возвращением заболевания).

Что касается хронической лейкемии, то она крайне редко излечивается до стадии ремиссии, хотя применение в ее адрес определенной терапии позволяет осуществлять контроль над течением заболевания. Как правило, лечение хронической лейкемии начинается с момента проявления симптоматики, в то время как хронический миелоидный лейкоз в некоторых случаях начинают лечить сразу после постановления диагноза.

В качестве основных способов лечения лейкемии определены следующие:

• Химиотерапия.Применяются соответствующего типа медикаменты, действие которых позволяет уничтожить раковые клетки.
• Радиотерапия или лучевая терапия. Использование определенного излучения (рентгеновского и пр.), за счет чего обеспечивается возможность разрушения раковых клеток, помимо этого уменьшаются селезенка/печень и лимфоузлы, подвергшиеся увеличению на фоне процессов рассматриваемого заболевания. В некоторых случаях этот способ применяется в качестве предшествующей процедуры для трансплантации стволовых клеток, о ней – ниже.
• Трансплантация стволовых клеток.За счет этой процедуры имеется возможность восстановления выработки здоровых клеток при одновременном улучшении работы иммунной системы. Предшествующей трансплантации процедурой может стать химио- или радиотерапия, применение которых позволяет разрушить определенное количество клеток костного мозга, а также освободить под стволовые клетки место и ослабить действие иммунной системы. Следует отметить, что достижение последнего эффекта играет важную роль для этой процедуры, иначе иммунитет может начать отторжение клеток, пересаженных пациенту.

Прогноз

Каждый из типов рака по-своему эффективно (или неэффективно) поддается лечению, соответственно, прогноз для каждого из этих типов определяется на основании рассмотрения комплексной картины заболевания, конкретного варианта течения и сопутствующих факторов.

Острый лимфобластный лейкоз и прогноз по нему в частности определяется на основании уровня в крови лейкоцитов при обнаружении этого заболевания, а также на основании правильности и оперативности терапии в его адрес и от возраста пациента. Дети от 2 до 10 лет нередко достигают длительной ремиссии, которая, как мы уже отметили, если не является полным выздоровлением, то, как минимум, определяет состояние с отсутствующей симптоматикой. Следует заметить, что чем больше в крови лейкоцитов при диагностировании заболевания, тем меньше вероятность полного выздоровления.

Для острого миелолейкоза прогноз определяется в зависимости от типа тех клеток, которые вовлечены в патологическое течение заболевания, от возраста больного и от правильности назначенной терапии. Стандартные современные схемы терапии определяют порядка 35% случаев выживаемости в течение следующих пяти лет (и более) для взрослых пациентов (до 60 лет). В данном случае указывается тенденция, при которой чем пациент старше, тем прогноз на выживаемость хуже. Так, пациенты от 60 лет только в 10% случаев могут прожить пять лет с момента выявления у них заболевания.

Прогноз при хроническом миелолейкозе определяется стадией его течения, прогрессирует он в несколько замедленном порядке по сравнению с острым лейкозом. Порядка 85% пациентов с этой формой заболевания приходят к выраженному ухудшению состояния спустя 3-5 лет с момента его обнаружения. Определяется оно в этом случае как бластный криз, то есть последняя стадия течения заболевания, сопровождающаяся появлением в костном мозге и в крови значительного количества незрелых клеток. Своевременность и правильность применяемых мер терапии определяет возможность выживаемости пациента в пределах 5-6 лет с момента обнаружения у него этой формы заболевания. Применение современных мер терапии определяет большие шансы на выживаемость, достигающую срока 10 лет, а иногда и более.

Что касается прогноза при хроническом лимфолейкозе, то здесь выживаемость несколько варьирует в показателях. Так, некоторые больные погибают в период ближайших 2-3 лет с момента выявления у них заболевания (что происходит в результате развития у них осложнений). Между тем, в других случаях определена выживаемость минимум в рамках 5-10 лет с момента выявления заболевания, более того, возможно превышение этих показателей до того момента, пока заболевание не перейдет в терминальную (завершающую) стадию развития.

При появлении симптомов, которые могут указывать на возможную актуальность лейкемии, необходимо обратиться к гематологу.

Если Вы считаете, что у вас Лейкемия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге. Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет. Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

Зоонозное инфекционное заболевание, областью поражения которого являются преимущественно сердечно-сосудистые, опорно-двигательные, половые и нервные системы человека, именуется бруцеллёзом. Микроорганизмы этого заболевания были выявлены в далёком 1886 году, а первооткрывателем недуга является английский учёный Брюс Бруцеллёз.

Острый лейкоз – это опасная форма рака, поражающая лимфоциты, которые скапливаются, прежде всего, в костном мозге и кровеносной системе. Это заболевание трудноизлечимо, часто приводит к летальному исходу, спасением во многих случаях может стать только пересадка костного мозга. К счастью, болезнь является довольно редкой, каждый год регистрируется не более 35 случаев заражения на 1 млн населения. Кто же чаще сталкивается с таким неприятным диагнозом дети или взрослые?

Амилоидоз почек – сложная и опасная патология, при которой в тканях почек нарушается белково-углеводный обмен. Как следствие, происходит синтезирование и накопление специфического вещества – амилоида. Он представляет собой белково-полисахаридное соединение, которое по своим основным свойствам схоже с крахмалом. В норме данный белок не вырабатывается в организме, поэтому его образование является для человека аномальным и влечёт за собой нарушение функций почек.

Гистоплазмоз – недуг, развитие которого происходит из-за проникновения в тело человека специфической грибковой инфекции. При данном патологическом процессе поражаются внутренние органы. Патология опасная, так как она может развиться у людей из различных возрастных категорий. Также в медицинской литературе можно встретить и такие названия недуга – болезнь долины Огайо, болезнь Дарлинга, ретикулоэндотелиоз.

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Симптомы и лечение заболеваний человека

Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!

Вопросы и предложения:

Лейкемия (лейкоз, гемобластоз ) – это онкологическое заболевание, при котором клетки костного мозга мутируют, не развиваясь в нормальные зрелые лейкоциты, а становясь раковыми клетками. От других видов рака лейкемия отличается тем, что при ней не образуется опухоль в каком-то одном месте, а раковые клетки присутствуют в крови и костном мозге, иногда также и в лимфатических узлах, селезенке и других местах в организме. Лейкемия – это самый распространенный вид рака у детей. Она не является наследственным заболеванием, однако иногда может диагностироваться у представителей нескольких поколений одной семьи. При некоторых наследственных или врожденных заболеваниях механизм восстановления генетического материала (ДНК) нарушен, и значительно повышается риск острой формы лейкоза .

По характеру течения заболевания лейкемия делится на две основные формы: острую и хроническую.
Острая лейкемия (острый лейкоз) подразделяется на острую миелобластную лейкемию (острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый миелобластоз) и острую лимфобластную лейкемию. Данные формы, в свою очередь, также имеют отдельные подтипы.

Говоря о хронической лейкемии , следует упомянуть две наиболее часто встречающиеся формы: хроническую лимфобластную лейкемию (самый распространенный вид лейкоза, около 150 диагностируемых случаев заболевания в год) и хроническую миелобластную лейкемию . К более редким хроническим формам лейкоза относятся: Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, волосковоклеточный лейкоз и лейкоз из больших гранулярных лейкоцитов.

На сегодняшний день существуют передовые методы лечения лейкемии и найдены эффективные способы терапии различных форм этой болезни. Хроническая миелобластная лейкемия стала первым видом рака крови , для терапии которого был разработан комплекс целенаправленного лечения, благодаря чему в большинстве случаев течение лейкоза удается контролировать и добиваться ремиссии. Прогноз выздоровления пациентов с данным видом лейкемии значительно улучшился. При лечении других видов лейкемии с помощью химиотерапии и совмещенных с ней антител достигаются положительные результаты, а трансплантация стволовых клеток , взятых у здоровых людей (аллогенная пересадка стволовых клеток, пересадка костного мозга), все чаще дает положительные результаты.

Факторы риска лейкемии

Как правило, причину лейкемии установить не удается. Известно, однако, что, если у пациента был ранее диагностирован иной вид рака, то это может в некоторых случаях спровоцировать лейкемию (вторичный лейкоз ). Еще одной причиной возникновения лейкемии могут стать различные генетические нарушения. При хронической миелобластной лейкемии (хроническом миелолейкозе ) в самом раннем предшественнике клеток крови, стволовой клетке, вследствие замены участков 9 и 22 хромосом образуется мутантная (филадельфийская) хромосома, вызывающая рак крови . Причины возникновения других видов лейкемии на сегодняшний день изучены недостаточно. Некоторые факторы, например, ионизирующее излучение, контакт с растворителями (особенно бензолом) и другими химикатами, определенные виды химиотерапии, некоторые вирусы и редкие наследственные и врожденные заболевания повышают риск лейкемии.

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии весьма различны и, как правило, появляются при острой форме лейкоза. Хроническая лейкемия может долгое время, даже в течение многих лет, протекать бессимптомно и диагностироваться только на основании рутинного анализа крови (особенно это касается хронической лимфобластной лейкемии ). При остром лейкозе симптомы чаще всего возникают из-за недостатка клеток крови (при анемии, инфекциях и кровотечении), повышения вязкости лейкозных клеток или из-за нарушения работы органов, вызванного лейкозными клетками.

Хронические формы лейкемии могут сопровождаться похожими, хотя и более размытыми, долго развивающимися симптомами . Кроме того, может наблюдаться повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение веса и сильное потоотделение по ночам. В некоторых случаях симптомы могут быть вызваны увеличением лимфатических узлов или селезенки.

Чаще всего при вышеуказанных симптомах диагностируется анемия (недостаток эритроцитов), при которой уровень гемоглобина падает ниже нормы, пониженные лейкоциты (белые клетки крови) при острых формах лейкемии и повышенные лейкоциты при хронических формах , а также понижение тромбоцитов в крови. Анемия проявляется усталостью, бледностью, учащенным сердцебиением, шумом в ушах и общим недомоганием. Низкий уровень тромбоцитов вызывает склонность к кровотечениям, которая проявляется, например, в виде самопроизвольных синяков, носового кровотечения, кровоточивости десен и долгой кровоточивости ран. Снижение уровня лейкоцитов ведет к повышенной восприимчивости к инфекциям. Хотя при хронических формах лейкемии лейкоциты в крови повышаются, уровень здоровых белых кровяных клеток в костном мозге и крови понижается, что может привести к повышенной восприимчивости к инфекциям.

Диагностика при лейкемии

При острой форме лейкемии симптомы появляются довольно быстро, что заставляет пациента обратиться к врачу. Болезнь диагностируется с помощью лабораторных анализов на основании изменений картины крови. Часто хроническая лейкемия обнаруживается случайно при рутинном анализе крови. На основании анализа крови можно проследить повышение уровня лейкоцитов в долгосрочной динамике. В Финляндии для подтверждения диагноза «лейкемия » и определения типа лейкоза проводятся специальные исследования в гематологическом отделении университетской больницы. Делается биопсия костного мозга : специальной иглой врач делает прокол и берет несколько образцов костного мозга на анализ. Для постановки диагноза и определения общего состояния организма необходимо множество различных лабораторных исследований крови.

При острых формах лейкемии в крови и костном мозге обнаруживаются незрелые, бластные, клетки. При хронических формах лейкемии лейкозные клетки схожи со здоровыми, однако присутствуют в крови в гораздо большем количестве. Определение поверхностных маркеров лейкозных клеток дает возможность поставить точный диагноз в кратчайшие сроки. Хромосомные и генетические исследования подтверждают точность поставленного диагноза и зачастую позволяют прогнозировать течение болезни. Возможные хромосомные и генетические изменения могут учитываться также при отслеживании реакции организма пациента на лечение.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии осуществляется под руководством гематолога. В Финляндии пациентов с острыми формами лейкемии обычно направляют на лечение в гематологическое отделение университетской больницы. Терапия хронических форм может проводиться также в отделениях гематологии других медучреждений: лечение, как правило, проводится амбулаторно, нахождения в стационаре не требуется. Стандартное лечение лейкемии включает терапию различными , в некоторых случаях в сочетании с антителами, распознающими раковые клетки. Наряду с этим проводится поддерживающая терапия, например, прием препаратов крови, антибиотиков, лекарств от тошноты, препаратов, защищающих слизистую желудочно-кишечного тракта и почки.

При острых формах лейкемии пациент сначала получает большую дозу химиотерапии (индукционная терапия ) для того, чтобы удалить лейкозные клетки из крови костного мозга (добиться так называемой морфологической ремиссии). При положительном результате данного этапа лечения проводятся разные виды терапии для улучшения реакции организма на лечение, на медицинском языке называемые консолидационной терапией . Если этими методами вылечить лейкемию не удается, или она рецидивирует, может быть рассмотрен вариант пересадки донорских стволовых клеток (аллогенной трансплантации ). Поиск подходящего донора – задача довольно сложная, так как у донора и пациента должен быть идентичный тип ткани. На роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов, но подходящий донор может быть также найден в соответствующем реестре добровольцев. Поиск ведется по Финскому реестру доноров стволовых клеток, находящемуся в ведомстве Финского Красного Креста. В реестре насчитывается около 22 000 добровольцев. В распоряжении финских врачей есть также аналогичные зарубежные реестры, общее число потенциальных доноров в которых составляет около 22 млн. человек.

Пересадка стволовых клеток представляет собой очень сложную процедуру, и некоторым пациентам она не может быть проведена. В некоторых случаях данная процедура может привести к смерти. Смерть может наступить из-за токсичности процедуры, возможного отторжения чужеродных клеток и рецидива болезни.

Повторная лейкемия часто встречается у взрослых пациентов. Большинство детей, перенесших лейкоз, выздоравливает. Благодаря современному лечению самую распространенную форму лейкемии у детей, острый лимфобластный лейкоз , удается вылечить в более чем 80% случаев.