Синдром дьелафуа методы лечения. Язва желудка. Острая с кровотечением (K25.0). Патоморфология язв Дьелафуа

По данным Центра медицинской статистики МОЗ Украины с 2002 года ежегодно проходят лечение в стационарах по поводу желудочно-кишечных кровотечений язвенной этиологии около 21 000 больных, что составляет только 50 - 60% всех причин кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Таким образом, можно предположить, что ежегодно в Украине более чем у 400 человек развивается профузное кровотечение из язв Дьелафуа . Однако публикации в отечественной литературе посвященные этой патологии практически отсутствуют.

Современное развитие эндоскопической техники открыло новые возможности в диагностике и оперативных методах лечения различных видов хирургической патологии, особенно органов брюшной полости. Неоценима роль и значение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) в диагностике и лечении больных с кровотечениями из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. ЭГДС, при которой проводится эндоскопическая верификация и характеристика источника кровотечения, оценка состояния гемостаза и возможность проведения эндоскопических миниинвазивных эндохирургических вмешательств с целью остановки и профилактики рецидива кровотечения, с последующим контролем их эффективности, является ведущей в выборе рациональной тактики лечения больных с желудочно-кишечными кровотечениями.

На современном этапе можно с уверенностью утверждать, что без гастроинтестинальной эндоскопии невозможно решать вопрос о выборе рациональной тактики лечения больных с желудочно-кишечными кровотечениями (ЖКК ). Важным направлением в решении проблемы является разработка новых способов диагностики и лечения желудочно-кишечных кровотечений различного генеза из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Диагностические ошибки при выполнении экстренной ЭГДС у больных с желудочно-кишечными кровотечениями составляют от 0,9% до 5%, из которых около 40% приходится на язвы Дьелафуа. Диагностические ошибки во время выполнения ЭГДС при кровотечении из язв Дьелафуа составляют во время первой эндоскопии от 27,8% до 36,6%.

Источник кровотечения при первой эндоскопии у больных с ЖКК не выявляется от 3% до 6% случаев. Это побудило Maiden E.S. с соавторами (1998) проводить провокацию гепарином при не выявлении источника гастроинтестинального кровотечения, что по их данным позволило эндоскопически локализовать его у 40% пациентов с неясным его происхождением. Berkelhammer С. с соавторами (2000) применив такой подход во время эндоскопического исследования при не обнаружении источника кровотечения, первыми смогли диагностировать язву Дьелафуа. В последующем подобным образом и другие исследователи смогли диагностировать язву Дьелафуа при невозможности ее выявления обычным способом.

История вопроса

Первое упоминание об ангиодисплазии желудка как источнике кровотечения и причине смерти двух пациентов относится к 1884 г., когда T. Gallard при аутопсии выявил изменения в кардиальном отделе желудка и назвал их как "под-слизистая милиарная аневризма". Спустя 14 лет, в 1898 году, французский хирург Georges Dieulafoy (Дьелафуа)* описал 3 собственных наблюдения и нашел еще 4 подобных случая в других публикациях кровотечения из поверхностного дефекта слизистой оболочки диаметром в несколько миллиметров, округлой или овальной формы. Эти дефекты располагались на фоне неизмененной слизистой оболочки в проксимальном отделе желудка и привели к смерти пациентов.

В дне дефекта слизистой оболочки он обнаружил арозированную крупную артерию, без признаков васкулита и назвал эти изменения "простым изъязвлением". Дьелафуа полагал, что это повреждение слизистой является первой стадией желудочной язвы , развитие которой было прервано возникновением кровотечения. В последующем эта теория была признана неверной, но это повреждение было названо его именем.* Paul Georges Dieulafoy - французский врач и хирург, профессор патологии, заведующий кафедрой клинической медицины. Родился 18 ноября 1839 в городе Тулуза. Учился в Париже, где в 1869 году закончил докторантуру. Занимался многими вопросами медицины, включая плевриты, тиф, гломерулонефрит, острый аппендицит (известна триада Дьелафуа – повышенная кожная чувствительность, болезненность и напряжение мышц в точке McBurney при остром аппендиците). Был избран президентом французской медицинской Академии в 1910. Умер 16 августа 1911 в Париже.

Несмотря на то, что это заболевание известно более 120 лет, в настоящее время многие вопросы, связанные с ним, остаются не решенными. Это связанно с редкой его диагностикой. Улучшение подходов в диагностике и лечении желудочно-кишечных кровотечений привело к постепенному увеличению в последние годы частоты выявления этой патологии. В опубликованном Veldhuyzen Van Zanten S.J.O. с соавторами (1986) первом обзоре, был проведен анализ 101 случая кровотечения из сосудистой мальформации Дьелафуа. В 2000 году Chung I.K. с соавторами (2000) сделали обзор за 100 лет и описали 280 случаев кровотечения из повреждений Дьелафуа, а с 1993 по 2003 в литературе доступной из интернета Lee Y.T. с соавторами (2003) обнаружил уже 249 случая описания этой патологии. При этом большинство авторов основывают свои работы на небольшом количестве наблюдений (10-30 человек) и только Norton I.D. с соавторами (1999) в мультицен-трическом исследовании, которое было выполнено 7 эндоскопистами, приводят 89 наблюдений, из которых 18% больных имели эрозивные поражения, 11% - язвы, а один пациент имел одновременно две язвы Дьелафуа (в литературе есть еще только одно описание случая с выявлением 2 язв Дьелафуа в желудке). К тому же, в отличие от всех остальных исследований средний возраст пациентов составил 70 лет, сопутствующие заболевания имелись у 90%, а нестероидные противовоспалительные препараты принимали 61,8% пациентов. Однако в этом исследовании морфологически диагноз язвы Дьелафуа был подтвержден только в одном случае.

Язвы Дьелафуа имеют в литературе синонимы: болезнь Дьелафуа, повреждение Дьелафуа, эрозия Дьелафуа, мальформация Дьелафуа, сосудистая мальформация Дьелафуа, Дьелафуа-подобные повреждения (при отсутствии гистологического заключения), варикозная аневризма, подслизистый артериальный порок развития, артериовенозная мальформация, васкулярная мальформация Дьелафуа, аневризма, желудочный артериосклероз, ангиодисплазия желудка, синдромом Дьелафуа (острые язвы Дьелафуа) .

Учитывая такое разнообразие синонимов и причин кровотечения, попадающих под термин язвы Дьелафуа, было достигнуто соглашение, в соответствие с которым, принято не включать в этот термин сосудистые эктазии, а данное состояние трактовать как язва или повреждение Дьелафуа.

Язвы Дьелафуа являются причиной желудочно-кишечных кровотечений от 0,4 - 1,7% до 4,4% - 5,8% больных. В работе Baetting B. с соавторами (1993) указывается, что они могут быть причинами желудочно-кишечных кровотечений и в 14% случаев. Такое различие в частоте выявления этой патологии может объясняться только различиями в подходах к постановке этого диагноза. К тому же с совершенствованием методов эндоскопического гемостаза под его маской могут протекать и другие заболевания, в основе которых могут лежать сосудистые поражения. Истинная частота язв Дьелафуа в структуре причин желудочно-кишечных кровотечений неизвестна, поскольку при спонтанной остановке кровотечения они часто не распознаются.

Однако несомненно, что с совершенствованием эндоскопической техники, опыта, о чем говорил P.Fockens с соавторами еще в 1996 г. следует ожидать увеличения числа случаев этого заболевания.
Новая эндоскопическая техника и способы эндоскопического гемостаза значительно уменьшили летальность и хирургическую активность при этой патологии, но язвы Дьелафуа все еще остаются сложными в диагностике и продолжает оставаться загадкой причина их возникновения.

Патоморфология язв Дьелафуа

Большинство исследователей при гистологическом исследовании находили в дне дефекта слизистой оболочки крупные, извитые сосуды. Другие авторы, признавая врожденную природу язв Дьелафуа, описывали в ней аневризму сосуда. На сегодняшний день большинство исследователей сходятся в том, что при гистологическом исследовании в основании язв Дьелафуа под небольшим дефектом слизистой, от 2 до 5 мм., располагаются крупные извитые подслизистые артерии без признаков васкулита, атеросклероза или аневризмы.

При гистологическом исследовании, иногда определяется фиброз артерии, но не выявляется никакого истинного аневризматического строения. Важным является то, что в крае дефекта слизистой оболочки (язв Дьелафуа) отсутствует воспаление в отличие от такового при пептической язве.

В настоящее время все исследователи сходятся на том, что при язвах Дьелафуа при гистологическом исследовании в подслизистом слое определяется крупная артерия, которая в отличие от обычных сосудов не разветвляется и не уменьшает свой калибр, переходя в капилляры. Диаметр артерии на уровне мышечного слоя слизистой оболочки может составлять от 1 до 3 мм (рис. 2), что почти в 10 раз больше диаметра нормальных артерий на том же самом уровне." Извитые артерии сопровождаются большими венами, которые как показали T.L. Miko и V.A. Thomazy (1988) могут сопровождаться разрывами вместе с артериями. Утолщение интимы встречается и в венах и в артериях с формированием тромбоза, однако механизм, приводящий к разрыву сосуда окончательно неясен.
Fockens Р. с соавторами (1996), проводя сонографическое исследование, показали, что аномально большой сосуд (в диаметре от 2 до 3 мм) проходит в виде дуги в подслизистом слое на протяжении от 2 до 4 см. Eidus L.B. с соавторами (1990) первыми визуализировали этот сосуд при ангиографии.

G.L. Juler с соавторами в 1984 году сформулировал характерные гистологические признаки этого заболевания:
1) наличие дефекта слизистой с фибриноидным некрозом;
2) крупная толстостенная артерия в основании дефекта;
3) диспластические сосуды под мышечной пластинкой слизистой;
4) лимфоцитарная инфильтрация в краях слизистого дефекта и прилежащих отделах слизистой.

Эти гистологические признаки язв Дьелафуа и на сегодняшний день признаются всеми исследователями.

Патогенез

Этиология и патогенез заболевания до настоящего времени не совсем ясны. В ряде работ исследователи описывали крупные, извитые сосуды в дне дефекта слизистой оболочки. Одни авторы описывая аневризму сосуда в основании дефекта слизистой, предполагали, что кровотечение развивается в результате эрозирования эпителия эктазированным сосудом, лежащим в подслизистом слое, или вследствие некроза стенки сосуда вызванной хроническим гастритом. Другие авторы считают, что первичным в развитии кровотечения является появление дефекта в стенке описанной артерии, а формирование язвы происходит позднее, вследствии нарушения микроциркуляции. До недавнего времени считалось, что © артериях происходит дилатация, склероз, васкулит. При гистологическом исследовании одни авторы описывали в стенке аррозированного сосуда пролиферацию и склероз интимы, дегенерацию среднего слоя, исчезновение эластических волокон, другие авторы их не находили.

С накоплением опыта изменились взгляды на патогенез заболевания. Т.L. Miko и V.A.Thomany (1988) считают, что этот аномальный сосуд является относительно подвижным в пределах подслизистого слоя и во время перистальтики испытывает напряжение. К тому же диспластические изменения в стенке сосуда, потеря упругих волокон и истончение или отсутствие циркулярных волокон артерии, которые отмечаются в месте разрыва, подтверждают теорию, что кровотечение является завершающей стадией патологического процесса - медленного ослабления прочности стенки сосуда с возможно ограниченным его расширением.

В современной литературе все большее подтверждение приобретает врожденная природа возникновения язв Дьелафуа, так как заболевание описано во всех возрастных группах - от 20 недель до 94 лет. Описан даже случай кровотечения из язвы Дьелафуа у новорожденного. Однако, в большинстве наблюдений отмечается в основном распространенность этого заболевания у лиц пожилого возраста. Предложенная ранее теория провоцирующих факторов (употребление алкоголя, курение, гипертоническая болезнь, прием НПВС) при статистической обработке была признана недостоверной, но ряд авторов отмечал прием НПВС более чем у 50% пациентов, что в очередной раз подтверждает тезис о различных подходах в трактовке термина "язва Дьелафуа". Сопутствующие заболевания, включая сердечно-сосудистые болезни, сахарный диабет, хроническую почечную недостаточность и артериальную гипертензию, были выявлены почти у 90% пациентов с язвами Дьелафуа в одном из исследований, а в другом у 52%. Однако, большинство других исследований не нашли связи язв Дьелафуа с сопутствующими заболеваниями или применением медикаментов.

Дифференциальная диагностика язв желудка

Под маской язвы Дьелафуа может наблюдаться гастроинтестинальное кровотечение из сосуда располагающегося в основании небольшого дефекта слизистой оболочки с "истинной" сосудистой патологией сходного с язвой Дьелафуа. Так Т. Pohle с соавторами (2001) описал случай фиброзно-мышечной дисплазии a.celiac, выглядящей при эзофагогастродуоденоскопии как язва Дьелафуа фундального отдела желудка. Случаи гастроинтестинального кровотечения из подобных язвам Дьелафуа поражений были описаны при Behet"s и Takayasu"s васкулитах, ангиодисплазии прямой кишки, невриноме пищевода, мальтлим-фоме.

Под маской кровотечения из язвы Дьелафуа может протекать и кровотечение из аортопищеводного свища, рака небольших размеров. Leone О. и Kishikawa Н. с соавторами приводят описание двух случаев кровотечения из язв Дьелафуа с последующим выявлением на этих местах рака желудка. Поэтому рекомендуется выполнять повторные эндоскопические исследования с проведением многократных биопсий. Подобную язвам Дьелафуа эндоскопическую картину могут иметь ангиодисплазии, являющиеся источником кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечноготракта у больных с почечной недостаточностью, которые по данным Chalasani N. С соавторами (1996) выявляются у 13% пациентов с такой паталогией. Nikolaidis N. с соавторами (2001) у 30% больных с Дьелафуа-подобными повреждениями (не подтвержденными морфологически) отметили тяжелую почечную недостаточность."

Для постановки диагноза язва Дьелафуа - обязательным является гистологическое его подтверждение либо выявление аномально большого сосуда в виде дуги в подслизистой основе при сонографическом либо ангиографическом исследовании. Учитывая успехи в эндоскопической остановке кровотечений приводящие к выздоровлению пациентов без оперативного лечения, и соответственно невозможности получения гистологического заключения мы считаем, как и ряд авторов, что во всех случаях, когда диагноз ставится только на основании эндоскопического исследования без проведения сонографии или ангиографии, необходимо говорить о подобных язвам Дьелафуа повреждениях.

Локализация язв Дьелафуа

Ранее считалось, что язвы Дьелафуа располагаются по задней стенке верхней трети тела желудка. В настоящее время известно, что заболевание встречается также в пищеводе, в двенадцатиперстной и тонкой кишках, в поперечно-ободочной и прямой кишках. Необходимо подчеркнуть, что язвы Дьелафуа поражая любой отдел желудочно-кишечного тракта, в 60 - 84,4% всех случаев локализуются в проксимальном отделе желудка. В двенадцатиперстной кишке язвы Дьелафуа встречаются от 4,3% до 14% - 22% случаев. При этом в луковице двенадцатиперстной кишки они встречаются в 21%, а в остальной ее части в 14% случаев. Это возможно связано с тем, что кровоснабжение двенадцатиперстной кишки часто осуществляется за счет концевых артерий. Вне желудка и двенадцатиперстной кишки язвы Дьелафуа встречаются редко.

В тонкой кишке, дистальнее связки Trete, язвы дьелафуа встречаются редко и чаще всего выявляются в тощей кишке.
В толстом кишечнике язвы Дьелафуа встречаються редко. В этой области они чаще выявляются в дистальных отделах толстого кишечника. Так Soné Y. с соавторами (2000) на 2000 год нашли описание 22 случаев выявления язв Дьелафуа в толстом кишечнике.

Крайне редко (до 2%) язвы Дьелафу располагаються в пищеводе, в основном в дистальной его части. При этом авторы описывают ее как альтернативный источник на фоне наличия большого варикоза что по нашему мнению исключает возможность постановки такого диагноза. Cleary M. с соавторами (2004) описали язву Дьелафуа располагающуюся в дивертикуле Меккеля, a Lee В. с соавторами (2003) - в дивертикуле двенадцатиперстной кишке.
Сосудистые поражения, которые имеют подобное язве Дьелафуа патогистологическое строение, были описаны также в бронхах и проявлялись обильным кровохарканьем.
В одном из исследований, авторы выявили язвы Дьелафуа в области гастроэнтероанастомоза после резекции желудка по Бильрот II у 43,5% пациентов, в то время как другие только у 2,5% пациентов. Эти кровотечения авторы объясняют возникшими изменениями в анатомии сосудистой сети, и образованием новых сосудов в области гастроэнтероанастомоза. Pecha R.E. с соавторами объясняли возникновение подобных кровотечений, как последствие реакции на инородное тело (внутренние швы).

В литературе доступной из интернета с 1993 по 2003 года Lee Y.T. с соавторами (2003) обнаружили 249 случая описания язв Дьелафуа. Их данные о локализации язв Дьелафуа представлены в таблицах 1 и 2.

Клиническое проявление язв Дьелафуа

Клиническая картина язв Дьелафуа не имеет патогномоничных симптомов и у пациентов не отмечаются симптомы диспепсии. В основном описание клинических проявлений язв Дьелафуа основывается на небольшом клиническом материале. Основным проявлением язв Дьелафуа является кровотечение. При этом оно проявляется у пациентов одним гематемезисом в диапазоне от 28% - 32% до 75%, наличием гематемезиса и мелены от 22% до 54%, и только меленой от 14,7% до 29% больных. Шок наблюдается у больных в диапазоне от 32,4% - 33,3% до 75%. При локализации язв Дьелафуа в кишечнике мелена отмечается у 22,2%, кровавый стул у 77,8% и шок у 33,3% больных.

Кровотечения чаще всего внезапные и профузные. Lee Y.T. с соавторами (2003) считают что, иногда кровотечение из язв Дьелафуа останавливается спонтанно, но в 10% случаев отмечается угрожающее жизни кровотечение. Известно, что при не обращении за медицинской помощью погибает до 79% таких больных. Интервал между эпизодами кровотечения может колебаться от 1 часа до 24 - 30 часов и даже нескольких дней.

При локализации язв Дьелафуа в тонком и толстом кишечнике - кровотечение чаще проявляется кровавым стулом (77,8) и реже меленой (22,2%).
Язвы Дьелафуа встречаются у мужчин более чем в два раза чаще, чем у женщин.

Эндоскопическая диагностика язв Дьелафуа

Эндоскопически язвы Дьелафуа диагностируются во время первой ЭГДС от 49% и 63% - 73% до 92% случаев, что говорит о сложностях их выявления. Некоторые авторы предлагают всем больным проводить промывание желудка или постановку зонда в желудок перед эндоскопическим обследованием для облегчения осмотра.

При эндоскопическом исследовании активное кровотечение из язв Дьелафуа выявляется в диапазоне от 16,7% - 44,4%, до 77% - 79,4% пациентов и даже до 97,8%. Тромбированный сосуд визуализируется в диапазоне от 5,9% - 18,6% до 26 - 28% и даже до 66,7% случаев. Выявление сгустка крови на дне дефекта отмечается в диапазоне от 3,1% до 14% - 25% и даже до 28% - 30% случаев.

Такие различия в частоте эндоскопического выявления активности кровотечения и стигмат кровотечения при язвах Дьелафуа могут быть объяснены различными подходами в методиках осмотра и трактовке выявленных изменений. Различно время выполнения эндоскопического исследования - большинство исследований было проведено в течение 24 часов с момента госпитализации. Имелись и такие исследования, где проводили ЭГДС в течение 1,5 часов с момента госпитализации, но только у больных с клиническими признаками продолжающегося кровотечения.

В связи с маленькими размерами, язвы Дьелафуа диагностируются во время первой эндоскопии в 49% - 92% случаев, требуя в трети случаев повторной эндоскопии. Диагностические неудачи связывают с повышенным количеством крови и сгустков в желудке от 44% до 100% и пропущенными поражениями в 56% случаев из-за их маленьких размеров.

По данным Verma А. с соавторами (2002) в среднем требовалось 2,8 эзофагогастродуоденоскопии, по данным Fockens Р. с соавторами (1996) - 2,5, по данным Norton I.D. с соавторами (1999) - 1,9, а поданным P. Kasapidis с соавторами (2002) - 1,3 эндоскопических исследования, для верификации язвы Дьелафуа.
Повторные эндоскопические исследования необходимы в связи с тем, что источник кровотечения очень маленький или он может быть прикрыт сгустком крови.
Berkelhammer С. с соавторами (2000) первые успешно провели гепаринизацию для верификации язвы Дьелафуа, что в последующем успешно повторили Wright CA. с соавторами (2004) в трудном диагностическом случае. Akahoshi К. с соавторами (1993) первыми сообщили о возможности диагностики язв Дьелафуа при эндосонографическом обследовании, что в последующем подтвердил Squillace S.J. и Fockens Р. с соавторами .

Эндоскопические критерии постановки диагноза язва Дьелафуа были разработаны N.M. Dy с соавторами (1995):
(1) активное пульсирующее артериальное струйное или подтекающее кровотечение из небольшого (диаметром 3 мм и менее) поверхностного дефекта слизистой оболочки с неизмененной слизистой оболочкой вокруг;
(2) тромбированный сосуд, с или без активного кровотечения, в небольшом (диаметром 3 мм и менее) поверхностном дефекте слизистой оболочки с неизмененной слизистой оболочкой вокруг;
(3) плотный фиксированный сгусток в небольтом (диаметром 3 мм и менее) поверхностном дефекте слизистой оболочки с неизмененной слизистой оболочкой вокруг.

Такому подходу в эндоскопической диагностике язв Дьелафуа придерживается часть специалистов, но большинство авторов считают, что к язвам Дьелафуа необходимо относить поверхностные повреждения слизистой диаметром менее 5 мм.
Ряд авторов отмечает у больных с язвами Дьелафуа альтернативные поражения, которые сами по себе могут быть источником кровотечения. Так I.D. Norton с соавторами (1999) отметили у 18% больных с язвами Дьелафуа эрозивные поражения и у 11% - язвы, но морфологически подтвердили диагноз только в одном случае. N. Schmulewitz и J. Baillie (2001) приводят данные об альтернативных поражениях у 42,5% больных с язвами Дьелафуа, a Verma А. с соавторами (2002) у 71 % пациентов выявили другие источники кровотечения. Chung I.K. с соавторами (2000) приводят два случая, когда при эндоскопически установленном диагнозе язвы Дьелафуа в первом случае в последующем была выявлена кровоточащая язва, а во втором случае варикозный узел в желудке. Но может быть и другая ситуация когда при язве Дьелафуа за источник кровотечения принимаются язвы двенадцатиперстной кишки и больные оперируются по этому поводу, а затем возникает рецидив кровотечения из язвы Дьелафуа.

С появлением эндосонографического оборудования открылись новые возможности для диагностики язв Дьелафуа. «Данная методика позволяет визуализировать все пять слоев стенки полого органа с разрешением до 0,1 мм. Таким образом, удается идентифицировать размер и протяженность расширенной извитой артерии, проникающей через подолизистый слой. Однако дно желудка остается недоступным (слепым) для эндосонографии.

Наиболее сложным является диагностика язв Дьелафуа в тонком кишечнике дистальнее связки Трейца, так как до последнего времени было невозможно выполнить тотальную энтероскопию и поэтому приходилось часто прибегать к лапаротомии. Но в работах посвященных возможностям энтероскопиивыяснилось, что у 64% пациентов подвергаемых исследованиям имелись повреждения в пределах досягаемости стандартного эндоскопа, к тому же, при энтероскопии было возможным не только выявить язву Дьелафуа, но и произвести гемостаз.

До появления двухбаллонных и однобалонных энтероскопов, диагностическая ценность энтероскопии оставалась невысокой из-за возможности осмотреть только 60-125 см дистальнее связки Трейца. Поэтому иногда применялась интраоперационная энтероскопия, как окончательный диагностический метод, с диагностической эффективностью от 50% до 100% которая обычно сопровождается хирургическим вмешательством на источнике кровотечения.

Трудности в диагностике повреждений тонкой кишки разрешила разработка и применение видеокапсулы. Создание эндоскопической капсулы началось доктором Gavriel Idan еще в 1981 году и после апробации на 10 добровольцах с успехом стала использоваться в диагностике источников кровотечения локализованных в тонкой кишке. В США данный метод начал применяться с 2001 года, а с 2003 года стал методом первой линии в диагностике заболеваний тонкого кишечника.

В 2001 году Yamamoto Н. с соавторами описал новый двухбаллонный метод энтероскопии аппаратом фирмы Fujinon, который был разработан ими. Этот аппарат позволяет не только осматривать весь тонкий кишечник, но и проводить эндоскопические вмешательства, что существенно превосходит возможности видеокапсулы. May А. с соавторами (2005) применяя данную технологию, диагностировали язву Дьелафуа у 3 из 137 обследованных пациентов. В 2006 году фирма Olympus выпустила однобаллонный энтероскоп (EnteroPro) позволяющий также осматривать весь тонкий кишечник и проводить эндоскопические вмешательства в нем.

Диагностика язв Дьелафуа в толстой кишке более сложна, чем при локализации в верхних отделах желудочно-кишечного тракта при активном кровотечении и, особенно при его отсутствии. Почти в 50% случаев язвы Дьелафуа могут быть пропущены при эндоскопическом исследовании и могут диагностироваться при ангиографическом исследовании. Причинами ошибок при колоноскопии являются:
неадекватная подготовка кишечника; неполноценный осмотр слизистой оболочки за гаустрами;
небольшой размер повреждения; выявление другого повреждения, которое могло быть принято за источник кровотечения.

Язва Дьелафуа может быть нераспознана и при выполнении опытным эндоскопистом нескольких колоноскопии, даже при активном кровотечении и при хорошей подготовке толстой кишки перед исследованием. Поэтому при клинической картине кровотечения и не выявлении его источника, рекомендуется диагностические исследования (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, энтероскопия) повторять.

Эндоскопическая остановка кровотечений из язв Дьелафуа

Несмотря на увеличение количества диагностированных случаев, нет единой тактики в остановке кровотечения из язвы Дьелафуа. До недавнего времени (в до эндоскопическую эру и в начале разработок методов эндоскопического гемостаза) большинство исследователей отдавало предпочтение оперативному лечению со смертностью от 23% до 65% - 80% случаев. Перед операцией рекомендовалось эндоскопически пометить язву Дьелафуа для оперирующего хирурга, так как при гастротомии выявить арозированный сосуд вне кровотечения бывает трудно, а иногда невозможно. С этой целью под слизистую оболочку вводится 2 - 3 мл спиртового раствора метиленового синего, который хорошо виден под серозной оболочкой, другие предлагали проводить интраоперационную эндоскопию или если не удается обнаружить источник кровотечения, то пережимать аорту ниже чревного ствола. При этом давление в сосудах желудка резко повышается и возникает рецидив кровотечения из язвы Дьелафуа. Операцией выбора считали гастротомию с иссечением язвы или клиновидную резекцию. Хотя были авторы, призывающие к резекции желудка или гастрэктомии. Выполнение ваготомии не предохраняет от рецидива кровотечения.

Параллельно с оперативным лечением разрабатывались методы эндоскопического гемостаза. Veldhuyzen van Zanten S.J. с соавторами (1986) с 1970 по 1986 года лечившие 6 пациентов с кровотечением из язв Дьелафуа в одном случае предприняли попытку лазерной коагуляции, которая оказалась не эффективна. Все больные были прооперированны с 50% летальностью. В это время Pointer R. с соавторами (1988) за 10 лет лечившие 22 больных с язвами Дьелафуа с применением эндоскопического гемостаза прооперировали только 4 (18,2%) пациентов. Asaki S. с соавторами (1988) за такой же период наблюдения с применением активной эндоскопической тактики из 46 прооперировали только 1 (2,2%) пациента.

Совершенствование эндоскопических методов остановки кровотечения изменило отношение хирургов к эндоскопическому гемостазу, что соответственно привело к снижению хирургической активности с 17,5% - 55,5% до 3,9% - 0% и летальности с 80% до 7% - 14,3%. Ряд авторов, активно применяя эндоскопический гемостаз, отмечают более низкую летальность: от 2,9% - 3,9% до 0%. Эффективность эндоскопического гемостаза и результаты лечения зависят в первую очередь от квалификации эндоскописта.
Применяемые эндоскопические методы остановки кровотечения позволяют добиваться окончательного гемостаза приблизительно от 72% до 98% случаев.

С целью проведения эндоскопического гемостаза применялись:
тепловой зонд; лазерная фотокоагуляция; биполярная электрокоагуляция; монополярная электрокоагуляция; цианокрилатный клей;
эндоскопическая инъекционная терапия (ЭИТ) с использованием:
- этанола,
- полидоканола,
- гистоакрилового клея,
- гипертонического раствора глюкозы,
- раствора адреналина,
- тетрадецил сульфат натрия,
- 5% раствора этаноламин олеата; методы механического гемостаза: -лигирование,
- клипирование.

Применение биполярной электрокоагуляции позволяет добиться остановки кровотечения в 85,7% случаев, но рецидив кровотечения развивался у 6,5%-пациентов.

Применение термического зонда без или в сочетании с введением адреналина приводит к гемостазу почти у всех больных с хорошим отдаленным результатом. Поэтому его, некоторые авторы, рекомендуют как основной метод лечения кровотечения из язв Дьелафуа. Для улучшения визуализации перед проведением коагуляции термическим зондом рекомендуют провести эндоскопическую инъекционную терапию с раствором адреналина.

Лазерная фотокоагуляция применялась только в единичных случаях, но была эффективной. В последующем специалисты, применявшие ее для остановки кровотечения, отказались от ее применения из-за габаритов установки и технических сложностей.
Применение комбинации ЭИТ с электрокоагуляцией или склеротерапией может закончиться перфорацией, и в некоторых случаях требует, по мнению некоторых авторов, проведение оперативного лечения.
С 1979 Asaki S. с соавторами начал с успехом использовать в остановке кровотечения введение этанола. Применив этот метод эндоскопического гемостаза у 46 пациентов, они добились успеха в 100% случаев и имели рецидив кровотечения только у 11% пациентов. Склерозирование осуществляли путем инъекции склерозанта в проекции аномального сосуда.
Применив данный метод гемостаза, другие авторы смогли достигнуть остановки кровотечения у 71,4% - 78% больных. Однако рецидив кровотечения после склеротерапии отмечался почти у 27,8 - 50% больных с летальностью от 7% до 16%.
Как считают некоторые авторы, эффективность ЭИТ возрастает при использовании эхогастроскопа, когда сосуд визуализируется на всем протяжении. Однако и при таком подходе Fockens Р. с соавторами (1996) получили рецидив кровотечения у 33,3% больных.
После ЭИТ с полидоканолом гемостаз достигался у 96,4% пациентов. Оперативному лечению подвергалось 7,4% больных, а летальность составляла 10,7%.

После ЭИТ с применением 5% раствора этаноламин олеата Kasapidis Р. С соавторами (1999) отметили рецидив кровотечения у 100% больных, а в сочетании с адреналином только у 40%.
Другие авторы упоминают о возможности проведения ЭИТ с раствором адреналина. Но и при таком подходе в лечении эффективность первичного гемостаза составляет 75% с частотой рецидива кровотечения от 33,3% до 66,6% и необходимости в оперативном лечении у 16,7% пациентов. При этом некоторые авторы сообщают о невозможности остановить струйное кровотечение данным способом.
Несмотря на то, что эти методы считаются безопасными, тяжелые осложнения, такие как перфорация иногда происходят после комбинации эндоскопической инъекционной терапии с термическим зондом, после ЭИТ с введением склерозантов или тетраецил сульфата натрия. У 40% пациентов после применения раствора адреналина с последующим введением 5% раствора этаноламина олеата образовывались большие язвы.

Имеются несколько сообщений о применении механических методов гемостаза (лигирование, клипирорвание) при кровотечении из язв Дьелафуа. Эндоскопическое лигирование резиновыми кольцами применяемое с 1988 года для остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка начало применяться и при кровотечении из язв Дьелафуа. Пионерами данного метода в лечении кровотечения из язв Дьелафуа были Tseng С, Brown G.R. и Jones W.F. с соавторами. Однако в этих работах общее число больных было небольшим. В последующих работах основанных на остановке кровотечения из язв Дьелафуа с помощью эндолигирования у 16 и 23 больных отмечен рецидив кровотечения от 4,3% до 18,8% пациентов и летальность - 6,3%. Первыми выполнившими эндоскопическое лигирование вне желудка, к тому же у ребенка, были Murray К.F. с соавторами (1996). Они выполнили лигирование язвы Дьелафуа располагающейся в тощей кишке, но выполняли ее через гастроэнтеростому, выполненную ранее. Для лучшей визуализации дефекта рекомендуется предварительно произвести ЭИТ с раствором адреналина для достижения временного гемостаза и последующего правильного наложения лигатуры. После применения эндоскопического лигирования у 96% пациентов не отмечается рецидивов кровотечения в отдаленном периоде. При сравнении, после эндоскопического лигирования были получены лучшие результаты, чем после биполярной коагуляцией.

В общем, эндоскопическое лигирование имеет следующие преимущества:
1) гемостатический эффект достигается быстро, даже у больных со струйным кровотечением;
2) видимый сосуд лигируется более глубоко в тканях, таким образом, облегчая окончательный гемостаз;
3) оно выполняется легко, даже если к кровоточащему участку можно приблизиться только под углом и который является трудным для проведения других методик;
4) лигирование безопасно и просто в выполнении, не требует никакого дополнительного оборудования или длительного обучения, и может выполняться быстро;
5) кровоточащий участок, фиксированный за счет присасывания в колпачке - лигируется. Таким образом, устраняются сложности, которые вызываются перистальтикой;
6) сосуд с стигматами недавнего кровотечения может лигироваться без непосредственного контакта;
7) гемостаз достигнут, когда видимый сосуд помещен в колпачок, даже если сосуд не расположен точно в его центре;
8) осложнения являются редкими.

Однако надо не забывать, что эндоскопическое лигирование имеет некоторые недостатки. В случае необходимости - невозможно удалить кольцо при его неправильном наложении. При лигировании в области, где желудочная стенка тонкая, особенно в дне желудка может наступить перфорация и всегда на месте лигирования происходит формирование некротической язвы (рис. 5), что может вызвать кровотечение , а иногда и привести к профузному кровотечению и смерти пациента . К тому же при выполнении процедуры на высоте кровотечения возникают технические сложности, связанные с тем, что:
после выявления источника кровотечения необходимо извлечь эндоскоп из пациента и подготовить его к лигированию;
дистальный колпачок существенно ограничивает поле обзора;
ограничена возможность аспирации и ирригации через инструментальный канал эндоскопа, в связи с размещением в нём лигатора, что так же существенно ограничивает обзор;
ограничена возможность очищения линзы от крови из-за наличия дистального колпачка.

Другим надежным механическим методом эндоскопического гемостаза является эндоскопическое клипирование. Пионерами этого метода в остановке кровотечения из язв Дьелафуа были Нокаша А. с соавторами (1996). Авторы, применявшие данный метод у пациентов с кровотечением из язвы Дьелафуа достигли гемостаза в 84% - 100% случаев. При этом летальность не превышала 0% - 5%, а частота рецидива кровотечения - 8,3% - 9,3% . Поскольку клипирование минимально повреждает ткани можно предположить, что оно не может ликвидировать саму артерию так эффективно как склеротерапия или коагуляция, и кровотечение может рецидивировать в отдаленные сроки наблюдения. Однако, Yamaguchi Y. с соавторами (2003) в наблюдении за 33 пациентами в течение 53,8 месяцев после перенесенного эндоскопического клипирования язв Дьелафуа, отметили повторное возникновение язвы Дьелафуа только у одного пациента, и то в другом месте по сравнению с первоначальным. Некоторые авторы предлагают перед клипированием проводить эндоскопическую инъекционную терапию с этанолом, но другие не видят в этом целесообразности из-за возникающего некроза, возможности смещения клипс с измененных после склеротерапии тканей или возникновения перфорации.

Эндоскопическая инъекционная терапия и тепловые методы гемостаза наиболее часто применяются в эндоскопической остановке кровотечения из язв Дьелафуа, потому что они наиболее просты в применении. Сравнение различных методов гемостаза, проведенных на небольшом количестве пациентов, показало большую эффективность электрокоагуляции по сравнению с эндоскопической инъекционной терапией, с частотой рецидива кровотечения 0% и 55,6% соответственно и летальностью - 27,7% после ЭИТ; механического гемостаза (клипирования, лигирования) по сравнению с эндоскопической инъекционной терапией и введением раствора адреналина с начальным гемостазом 91,7% и 75% соответственно и частотой рецидива кровотечения 8,3% и 33,3% соответственно. К тому же в группе механического гемостаза оперативное лечение не потребовалось никому, а в группе с эндоскопической инъекционной терапией - его выполнили у 17% пациентов.

Среднее количество эндоскопических вмешательств для достижения гемостаза соответственно составило 1,17 и 1,67 процедур. Количество клипс для достижения гемостаза в среднем требовалось - 2,7, а лигатур - 1,3. Авторы отмечают, что технически проще выполняется лигирование, чем клипирование. Недостатком лигирования авторы считают образование язв, которые могут являться источником кровотечения, к тому же, лигирующее устройство может создавать трудности при введении аппарата, а кровь, попадающая в колпачок, существенно затрудняет осмотр. Park С.Н. с соавторами (2003) в рандомизированном исследовании, основанном на лечении 32 пациентов с кровотечением из язв Дьелафуа, получили подобную эффективность ЭИТ с раствором адреналина и клипирования в остановке кровотечения (87,5% и 93,8 % соответственно) при частоте рецидива кровотечения после ЭИТ - 35,7% и отсутствием его после клипирования. Соответственно хирургическая активность была 12,5% и 0%. Подобные результаты в рандомизированном исследовании получили и Chung I.K. с соавторами (2000) у которых частота рецидива кровотечения была значительно ниже в группе больных лечившихся с применением механического гемостаза (клипирование, лигирование) чем в группе лечившихся с применением ЭИТ и введением раствора адреналина (8% и 33% соответственно). Parra-Blanco А. с соавторами (1997) сравнив на 26 пациентах эффективность клипирования, терапии тепловым зондом и ЭИТ с введением этанола пришли к выводу о большей эффективности клипирования в достижении гемостаза. Wong R.M. с соавторами (1998) показали большую эффективность лигирования на примере лигирования после неэффективной эндоскопической инъекционной терапии и клипирования и при этом отметили, что оно выполнялось технически более легко, чем другие методики, особенно в случаях расположения повреждения в области пищеводно-желудочного перехода или на задней стенке проксимального отдела желудка. Другие авторы указывают на невозможность проведения лигирования при струйном кровотечении и расположении повреждения в области дна желудка и эффективном проведении клипирования в этой ситуации. Однако этот недостаток легко устраняется при помощи двух новых моделей эндоскопов фирмы Olumpys - GIF-2T240M и XGIF-2TQ240R. С появлением этих аппаратов слепых зон или зон затрудняющих проведение вмешательств в желудке не осталось из-за наличия у этих моделей дополнительной изгибаемой части.

К сожалению, в странах СНГ язвы Дьелафуа диагностируются редко. Так по данным самых больших наблюдений (19 и 36 пациентов) они выявлялись у 0,48% и у 0,5% больных с кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. К тому же некоторые авторы продолжают считать, что в основе язв Дьелафуа лежит аневризматическое изменение артерии подслизистого слоя желудка.

Эндоскопическая остановка кровотечения и консервативное лечение кровотечений из язв Дьелафуа не получили еще широкого применения. Отвергается эффективность эндоскопического гемостаза, а применяемый дает рецидивы кровотечения у 41,6% больных. При эндоскопической верификации сгустка крови, размеры которого могут варьировать и затруднять диагностику, не рекомендуют проводить отмывание его, мотивируя это тем, что это может привести к рецидиву кровотечения, несмотря на то, что авторы характеризуют кровотечение из язв Дьелафуа как кровотечение всегда артериальное и рецидивирующее. При наличии большого количества крови в желудке и невозможности верифицировать источник кровотечения не рекомендуют проводить промывание желудка в связи с возможным возникновением рецидива кровотечения, а рекомендуют только постановку желудочного зонда, повторную эзофагогастродуоденоскопию через 3 часа. Если при повторном исследовании в желудке выявляется свежая кровь и источник кровотечения не удается локализовать, рекомендуют проводить оперативное лечение. При таких подходах в диагностике и лечении кровотечений из язв Дьелафуа больных продолжают оперироваться с хирургической активностью от 94,7% до 100%. Больным выполняют гастрэктомию или проксимальную резекцию.

Нами был произведён опрос больных, находившихся на стационарном лечении по поводу острого деструктивного панкреатита (ОДП) в городской больнице №4 Св.Георгия (Санкт-Петербург) и клиническом госпитале МСЧ ГУВД по г.СПб и ЛО в период 2000-2008гг. Общее число опрошенных по разработанной нами анкете больных составило 130 человек, из них мужчин 92 (70,7%) человека, женщин - 38 (29,3%). Результаты анкетирования представлены на диаг. 1.

Диаграмма 1

Травма 16,67%

Было выявлено, что алкогольный эксцесс наблюдался у 50 больных, заболевания желчевыделительных путей - у 26, ОДП в результате травмы - у одного пациента, а развитие ОДП с приёмом острой жирной пищи (как правило, в заведениях индустрии быстрого питания) связало 79 больных. Изолировано на долю алиментарного фактора в развитии ОДП пришлось 53 (40,7%) случая заболевания.

Таким образом, по результатам нашего опроса можно говорить о том, что фактор питания необходимо расценивать в настоящее время наравне с другими этиологическими факторами развития панкреатита. Своевременная коррекция общественного питания населения и ужесточение контроля со стороны государства в отношении заведений индустрии быстрого питания позволит снизить заболеваемость ОП.

Г.С. Чепчерук, Я.Х. Джалашев, А.С. Попов, В.В. Ивлев СИНДРОМ ДЬЕЛАФУА (случай из практики)

Клинический госпиталь медико-санитарной части ГУВД по Санкт-Петербургу и Ленинградской области

Первые описания кровотечения из аррозированных сосудов подслизистого слоя желудка без явных признаков язвенного дефекта в слизистой появились в 1884 году. Автором этих аутопсийных после летального исхода описаний является T.Gallard. Причиной смерти

он назвал артериальное профузное кровотечение из «желудочной аневризмы». Позднее, в 1898 году О.В1еи1аЮу обнародовал сведения ещё о 10 случаях кровотечений с летальным исходом из поверхностных эрозий слизистой оболочки, на дне которых находилась аррозиро-ванная артерия. После 1898 года синдром (болезнь) Дьелафуа был описан в разных отделах желудочно-кишечного тракта, в частности, в дистальных отделах пищевода, двенадцатиперстной и толстой кишке. Правда, основное отличие от синдрома Дьелафуа при последних заключается в том, что в основе заболевания имеется порок развития артерио-венозного анастомоза. В основе же синдрома Дьелафуа, по мнению многих авторов, лежит аневризма мелких артерий подслизистого слоя желудка. Как правило, болезнь Дьелафуа относится к разряду кровотечений неясного генеза, частота таковых, по данным центров экстренной хирургической помощи, составляет в среднем 1-2% .

При гистологическом исследовании в стенке аррозированного сосуда обнаруживается пролиферация и склероз интимы, дегенерация среднего слоя, исчезновение эластических волокон. При этом слизистая оболочка вокруг эрозии мало изменена, на дне последней обнаруживается фибриноидный некроз, умеренная лимфо- грануло- и плазмоцитарная инфильтрация стенки желудка. Правда, многими авторами, говорящих о болезни Дьелафуа, описывается обычная хроническая язва желудка и двенадцатиперстной кишки, осложнившихся кровотечением .

Диагностический поиск источника кровотечения при данном заболевании является наиболее сложной проблемой. Возможности диагностики сводятся к гастроскопии и интраоперацион-ному поиску источника. Если при выполнении эндоскопического исследования удаётся обнаружить «острую язву» Дьелафуа, то её помечают красителем, вводя раствор метиленового синего под слизистую оболочку желудка. Таким образом, удаётся визуализировать место острого кровотечения для дальнейшего проведения контрольной диагностической/лечебной гастроскопии или оперативного вмешательства в случае невозможности остановки или рецидива кровотечения. Если же не удалось выявить источник эндоскопически, и встал вопрос об экстренном оперативном вмешательстве, то интраоперационно используют следующий приём: после эвакуации содержимого желудка производится пережатие аорты, ниже чревного ствола. В результате чего в последнем происходит резкий подъём давления и возникает рецидив кровотечения , что и определяет место операции, которая включает в себя лапаротомию с гастротомией, иссечение «острой язвы» и прошивание аррозированного аневризматически изменённого сосуда, либо резекцию желудка.

В настоящее время диагностирование болезни Дьелафуа стало возможно путём проведения эндоскопической допплеровской ультрасонографии и селективной артериографии желудка . Правда, последний метод нельзя применить по экстренным показаниям.

Вашему вниманию предлагается случай из практики с характерным для болезни Дьелафуа клиническим течением: кровотечением, источник которого диагностирован на дооперацион-ном этапе после неоднократно проводимой контрольной фиброгастродуоденоскопии.. Больной Ф., 35 лет, поступил в клинический госпиталь медико-санитарной части ГУВД по г.Санкт-Петербургу и Ленинградской области 24 декабря 2003 года с жалобами на общую слабость, головокружение, холодный липкий пот, тошноту, однократную рвоту тёмной кровью, жидкий дёгтеобразный стул при поступлении. Из анамнеза известно, что в феврале 2003 года имело место аналогичное желудочное кровотечение, которое было расценено при гастроскопии как геморрагический гастрит.

Настоящий эпизод развился остро, за два часа до поступления в стационар. При поступлении в госпиталь состояние больного оценено как средней тяжести. Температура тела 37,3оС. Кожа и видимая слизистая бледные. Синусовая тахикардия 100 уд. в минуту, АД 120/80 мм рт. ст. Со стороны дыхательной системы без особенностей. Язык влажный, обложен серым налётом, живот мягкий, не вздут, умеренно болезненный при глубокой пальпации в эпигаст-рии, перитонеальные симптомы отрицательные. В связи с наличием данных за желудочнокишечное кровотечение больной помещён в палату интенсивной терапии. Больной был обследован.

По лабораторным данным:

Клинический анализ крови

Сутки При поступлении 1 сутки 2 сутки ед. изм.

НОВ 133 99 82 г/л

ЯВС 4,0 2,9 2,74 1012/л

^№ВС 22,7 16,2 11,3 109/л

Пал/яд 11 7 2 %

т 0,4 0,29 0,24

Уровень белка крови при поступлении 57,0 г/л с последующим падением в течение четырёх дней до 37,6 г/л. На четвёртые сутки (28.12.03г.) содержание гемоглобина крови снизилось до 59 г/л. Выполнялась фиброгастродуоденоскопия (при поступлении и контроле на следующие сутки): источника кровотечения не найдено, в связи с очередным появлением чёрного жидкого стула и наличием вышеуказанных показателей крови, состояние больного было расценено, как рецидив желудочно-кишечного кровотечения, кровопотеря III степени тяжести (тяжёлая). Больному показано экстренное оперативное вмешательство. Интраоперацион-но больному выполнялась эндоскопия, при которой по передней стенке верхней трети тела желудка определяется участок слизистой с подслизистым кровоизлиянием по типу геморрагии размером до 0,5 см со следами свежей крови; при отмывании описанного участка имеются следы новых порций свежей крови. Заподозрен синдром Дьелафуа. Выполнена операция в объёме: лапаротомия, гастротомия, ушивание зон кровотечения передней стенки тела желудка. В послеоперационном периоде проводилось восполнение кровопотери.

На вторые сутки (30.12.03г.) после операции больной отметил ухудшение самочувствия, появилась обильная рвота свёртками крови вишнёвого цвета. Объективная картина аналогична поступлению. У больного диагностировано рецидивное профузное желудочнокишечное кровотечение, геморрагический шок, - что явилось показанием к экстренной гастроскопии и операции. Под наркозом в операционной больному выполнялась эндоскопия, при которой в области кардио-эзофагального перехода по левой боковой стенке ближе к кардиальному отделу желудка имелся фиксированный красный тромб, из-под которого постоянно поступала свежая кровь. Попытка эндоскопической остановки кровотечения безрезультатна. Выполнена операция в объёме: релапаротомия, гастротомия, устранение гемотампонады желудка, продольная эзофагогастротомия, ушивание зоны кровотечения левой боковой стенки пищевода, назогастроинтестинальная интубация, санация и дренирование брюшной полости. Спустя пять суток (04.01.04г.) больной отметил очередное появление обильного дёгтеобразного стула, - заподозрен рецидив кровотечения. Пациенту выполнена контрольная гастроскопия, при которой в теле желудка по передней стенке рядом с гастротомическим рубцом определяется участок слизистой 0,5 см с точечными образованиями малинового цвета, признаков кровотечения нет. При контроле (05.01.04г.) в теле желудка по большой кривизне, ближе к передней стенке, определяется язвенный дефект до 0,4 см, по краю которого имеется подслизистая геморрагия без признаков кровотечения; дефект обработан раствором капро-фера.

В дальнейшем, отмечалась положительная динамика в состояние больного. Он был переведён из палаты интенсивной терапии в общесоматическую. В плановом порядке (15.01.04г.) в лаборатории свёртывания крови Российского научно-исследовательского института патологии и трансфузиологии Минздрава России больному была выполнена оценка агрегации

тромбоцитов и внутрисосудистой активации тромбоцитов: данных за тромбоцитопатию, ответственную за кровоточивость не выявлено.

Накануне выписки (26.01.04г.) больному выполнена контрольная гастроскопия, при которой отмечено сохранение участка дефекта слизистой до 0,3 см под фибрином в теле желудка по большой кривизне, ближе к передней стенке.

После проведённого оперативного лечения и интенсивной терапии у больного наступило улучшение самочувствия, заживление послеоперационных ран и по прошествии 34 дней с момента поступления, в удовлетворительном состоянии он выписан под наблюдение хирурга и гастроэнтеролога поликлиники, с рекомендацией проведения контрольной фиброэзофаго-гастродуоденоскопии каждые 3-4 месяца.

Окончательный диагноз: Синдром Дьелафуа. Рецидивирующие профузные гастроэзофагеальные кровотечения. Постгеморрагическая гипохромная анемия тяжёлой степени.

Таким образом, данное наблюдение относится к типичному варианту течения болезни Дьелафуа, имеющей сложность диагностики и лечения.

В.О. Миронов 1, М.В. Елизарова 1

ОЦЕНКА СТАБИЛЬНОСТИ МОНИТОРНЫХ ЕДИНИЦ ФОТОННОГО ПУЧКА С ЭНЕРГИЯМИ 6 И 18 МЭВ МЕДИЦИНСКОГО ЛИНЕЙНОГО УСКОРИТЕЛЯ В РАМКАХ ПРОГРАММЫ КОНТРОЛЯ КАЧЕСТВА ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ

1Городской клинический онкологический диспансер, Санкт-Петербург 2Санкт-Петербургский государственный политехнический университет

Контроль стабильности мониторных единиц медицинских линейных ускорителей является неотъемлемой каждодневной процедурой, предназначенной для обеспечения постоянства выходной дозы терапевтического фотонного пучка в клинических условиях. Перед началом клинического использования медицинского линейного ускорителя производится калибровка пучков с использованием водного фантома по поглощенной дозе в воде, т.е. калибровка ионизационных камер в радиационной головке ускорителя, отслеживающих отпускаемую дозу. Настройка производится таким образом, чтобы 1 мониторная единица соответствовала поглощенной дозе в 1 сГр в воде на глубине 10 см при расстоянии источник-поверхность (РИП) 100 см.

Каждодневный контроль стабильности радиационного выхода при помощи измерений в водном фантоме требует значительных временных затрат на установку оборудования и проведение измерений. В этой связи разработана процедура измерений в пластинчатом твердотельном фантоме. Сразу после измерения поглощенной дозы в воде в референсных условиях измеряется значение поглощенной дозы в водоэквивалентном фантоме на двух глубинах. Значения в твердом фантоме выбираются в качестве контрольных и используются в дальнейшем для каждодневных проверок, так чтобы отклонения в значениях поглощенной дозы не превышало 3% от контрольного значения.

Целью данной работы являлась проверка стабильности мониторных единиц в течении одного месяца клинического использования медицинского линейного ускорителя электронов Oncor Avant-Garde с использованием полистеренового пластинчатого твердотельного фантома RW3 («Белая вода») с примесью 2%

Язвенная болезнь желудка острая с кровотечением является основным осложнением язв желудка (ЯЖ) любой этиологии.
Острые ЯЖ по этиологии, как правило, язвы симптоматические и стрессовые.

Под острой язвой желудка (ОЯЖ) следует понимать ЯЖ любой этиологии, имеющую морфологию острой язвы. ОЯЖ следует отличать от эрозии и хронической язвы желудка. Некоторые авторы также понимают под этим термином впервые выявленную ЯЖ или стадию протекания язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки (в т.ч. и хеликобактерной этиологии).

Эрозия - неглубокий дефект, повреждение слизистой оболочки в границах эпителия. Образование эрозии связано с некрозом участка слизистой оболочки. Как правило, эрозии множественны и локализуются преимущественно по малой кривизне тела и пилорического отдела желудка, реже - в двенадцатиперстной кишке (ДПК). Эрозии могуть иметь различную форму при размере от 1-2 мм до нескольких сантиметров. Дно дефекта покрыто фибринозным налетом, края мягкие, ровные и не отличаются от окружающей слизистой оболочки по виду.
Заживление эрозии происходит за 3-4 дня путем эпителизации (полная регенерация) без образования рубца. При неблагоприятном течении возможен переход в острую язву.

Острая язва представляет собой глубокий дефект слизистой оболочки, который проникает до собственно мышечной пластинки слизистой оболочки и глубже. Причины образования острой язвы аналогичны таковым при эрозиях. Острые язвы чаще одиночны; имеют округлую или овальную форму; на разрезе имеют вид пирамиды. Размер острых язв - от нескольких мм до нескольких см. Локализуются на малой кривизне. Дно язвы покрыто фибринозным налетом, она имеет ровные края, не возвышается над окружающей слизистой оболочкой и не отличается от нее по цвету. Зачастую дно язвы имеет грязно-серую или черную окраску вследствие примеси гематина-гидрохлорида.

Микроскопически: слабо или умеренно выраженный воспалительный процесс в краях язвы; после отторжения некротических масс на дне язвы - тромбированные или зияющие сосуды. При заживлении острой язвы в течение 7-14 дней образуется рубец (неполная регенерация). При редком неблагоприятном исходе возможен переход в хроническую язву.

Хроническая язва - характерно выраженное воспаление и разрастание рубцовой (соединительной) ткани в области дна, стенок и краев язвы. Язва имеет округлую или овальную (реже линейную, щелевидную или неправильную) форму. Ее размер и глубина могут быть различными. Края язвы плотные (каллезная язва), ровные; подрытые в проксимальном ее отделе и пологие в дистальном.
Морфология хронической язвы в период обострения: размеры и глубина язвы увеличиваются.
В дне язвы выделяют три слоя:
- верхний слой - гнойно-некротическая зона;
- средний слой - грануляционная ткань;
- нижний слой - рубцовая ткань, проникающая в мышечную оболочку.
Гнойно-некротическая зона уменьшается в период ремиссии. Грануляционная ткань, разрастаясь, созревает и превращается в грубо-волокнистую соединительную (рубцовую) ткань. В области дна и краев язвы усиливаются процессы склероза; дно язвы эпителизируется.
Рубцевание язвы не приводит к излечению от язвенной болезни, поскольку обострение заболевания может произойти в любое время.

Под острой язвой, как правило, понимают симптоматическую, стрессорную язву с характерной морфологией, не склонную к хронизации (язва КушингаКушинга язва - язва желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда развивающаяся при поражении центральной нервной системы, например после черепно-мозговой травмы
, язва КурлингаЯзва Курлинга - язва желудка или двенадцатиперстной кишки, возникающая в результате серьезной травмы или обширного ожога этих органов
).
Иногда под острой язвой желудка могут понимать впервые выявленную язву желудка без учета ее морфологии. Данный подход представляется не совсем корректным и допустим только в случае невозможности сколько-нибудь достоверно (визуально, гистологически, этиологически) определить или предположить морфологию или этиологию выявленной язвы.

Острую язву желудка отличает от хронической хеликобактерассоциированной язвы помимо морфологических особенностей еще и то, что почти всегда удается выявить провоцирующий фактор, при исключении которого заживление язвы и выздоровление происходит достаточно быстро.

Термин пептическая язва , употребляемый в иностранной литературе, позволяет достаточно широко трактовать этиологию язв желудка, включая туда язву желудка, например, при синдроме Золлингера-Эллисона , приеме НПВС и прочем, которые отечественная медицина традиционно относит к симптоматическим язвам.

Кровотечение из острой язвы желудка определяется как хотя бы один эпизод кофейной гущи или мелены , выявленных при промывании желудка или после клизмы (вне зависимости от того снижался гематокрит или нет). Следует отметить, что критерии, используемые для определения кровотечения в опубликованных клинических исследованиях, широко варьируются (например, положительная гваяковая проба стула или присутствие крови в назогастральном аспирате, кровавая рвота, мелена или потребность в переливании крови). Таким образом, разные авторы пользуются различными критериями диагностики этого состояния.

Примеры диагнозов:
1. Острый калькулезный холецистит, холецистэктомия (дата); острые стрессовые множественные эрозии и небольшие острые язвы антрального отдела желудка, осложненные кровотечением средней степени тяжести.
2. Ревматоидный артрит; три крупные острые лекарственныеязвы передней стенки тела желудка (прием НПВСНестероидные противовоспалительные препараты (нестероидные противовоспалительные средства/агенты, НПВП, НПВС, НСПВП, NSAID) - группа лекарственных средств, обладающих обезболивающим, жаропонижающим и противовоспалительным эффектами, уменьшают боль, лихорадку и воспаление.
- индометацина).

Классификация

Классификация Forrest:

Тип F I - активное кровотечение:
- I a - пульсирующей струей;
- I b - потоком.

Тип F II - признаки недавнего кровотечения:
- II а - видимый (некровоточащий) сосуд;
- II b - фиксированный тромб-сгусток;
- II с - плоское черное пятно (черное дно язвы).

Тип F III - язва с чистым (белым) дном.

Этиология и патогенез

Общие сведения

Все симптоматические язвы желудка объединены таким общим признаком, как образование язвенного дефекта слизистой оболочки желудка в ответ на воздействие ульцерогенных факторов (факторы, приводящие к образованию язвы).

1. Симптоматические язвы желудка (чаще стрессовые)

Стрессовые язвы желудка являются одной из разновидностей заболеваний слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), связанных со стрессом (так называемые - stress-related mucosal disease, SRMD).

SRMD в ЖКТ проявляется двумя типами поражения слизистой:
- связанная со стрессом гипоксическая травма, которая проявляется диффузным поверхностным повреждением слизистой оболочки (некровящие эрозии, петехиальные кровоизлияния в слизистую);
- дискретными стрессовыми язвами, для которых характерны глубокие очаговые поражения, с проникновением в подслизистую, чаще всего в области дна желудка.
Стресс-индуцированные поражения слизистой в конечном итоге влияют на многие области верхних отделов пищеварительного тракта.

Возникновение симптоматических язв ранее связывали с активацией гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы с последующим увеличением выработки кортикостероидных гормонов. Действие последних вызывает повреждение защитного слизистого барьера, острую ишемию слизистой оболочки желудка и ДПК, повышение тонуса блуждающего нерва, нарушения гастродуоденальной моторики.
Современные подходы к патофизиологии процесса не исключают этот механизм, однако представляются многофакторными и связаны, прежде всего, с гипоксией слизистой ЖКТ.

Основные факторы SRMD, признанные на сегодняшний день:
- снижение кровотока;
- повреждения, связанные с ишемией, гипоперфузией и реперфузией.

В нормальных условиях целостность слизистой оболочки желудка сохраняется несколькими механизмами, в том числе и нормальной микроциркуляцией в слизистой. Хорошая микроциркуляция питает слизистую оболочку, устраняет ионы водорода, свободные радикалы и другие потенциально токсичные вещества, образующиеся в просвете кишечника. Секретируемые слизистой "ловушки" в виде ионов бикарбоната могут нейтрализовать ионы водорода.
Если барьер, образованный слизистой оболочкой, не в состоянии блокировать вредное воздействие ионов водорода и радикалов кислорода, развиваются повреждения слизистой. Определенную роль играет повышение синтеза оксида азота, апоптоз и выход цитокинов из поврежденных клеток. Кроме этого отмечается замедление перистальтики в верхних отделах ЖКТ. Снижение скорости опорожнения желудка приводит к длительному воздействию на слизистую оболочку кислоты, тем самым увеличивая риск изъязвления.

Приемлемый уровень SaO 2 не свидетельствует об адекватности перфузии слизистой. Чаще всего у пациентов в критическом состоянии, находящихся на искусственной вентиляции легких, периферическая сатурация не страдает или страдает умеренно, что не свидетельствует об отсутствии ишемии слизистой желудка и ДПК.

Язвы Кушинга изначально описаны у пациентов с опухолью головного мозга или церебральной травмой, то есть у группы пациентов с высоким внутричерепным давлением. Это, как правило, одиночные глубокие язвы, склонные к перфорации и кровотечению. Они связаны с высоким дебетом соляной кислоты в желудке и расположены обычно в ДПК или желудке.
Обширные ожоги связаны с так называемыми "язвами Курлинга ".
Перечисленные выше факторы возникновения стрессовых язв особенно актуальны у детей и пожилых пациентов.

В настоящее время список потенциальных угроз развития стрессовых острых пептических язв (заболеваний, состояний, условий) расширен.
Основные предшествующие состояния:
- сепсис;
- синдром полиорганной недостаточности;
- выделенная положительная гемокультура (даже без какой-либо клиники);
- подтвержденная эндоскопически или радиологически язвенная болезнь желудка и ДПК в течение 6 недель до поступления в ОРИТ ;
- трансплантация органов;
- эпизод кровотечения из ЖКТ в анамнезе в срок 48 дней до поступления в ОРИТОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии
;
- коагулопатияКоагулопатия - нарушение функции свертывающей системы крови
(в том числе - вследствие применения гепарина, варфарина, аспирина и прочих антикоагулянтов);
- искусственная вентиляция легких длительностью более 48 часов;
- операции на аорте по поводу аневризмы;
- пожилой возраст;
- прием системных ГКСГКС (глюкокортикоиды, глюкокортикостероиды) - лекарственные препараты одно из ведущих свойств которых - угнетать ранние этапы синтеза основных участников формирования воспалительных процессов (простагландинов) в различных тканях и органах.
в/в или внутрь более 40 мг/сут. (по данным отдельных авторов более 250 мг в гидрокортизоновом эквиваленте);
- острый инфаркт миокарда;
- состояние после обширных нейрохирургических операций;
- любой вид острой недостаточности (печеночная, почечная, легочная, сердечно-сосудистая).

2. Язва Дьелафуа
Теория о болезни Дьелафуа, как одной из причин острой язвы желудка с кровотечением, противоречива. Возможной ее причиной является необычно извитая и расширенная артерия подслизистого слоя желудка. При этом даже целенаправленное исследование, как правило, не обнаруживает признаков васкулитаВаскулит (син. ангиит) - воспаление стенок кровеносных сосудов
, атеросклероза или сформированной аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
. Соседние вены и сосуды среднего калибра напоминают картину артериовенозных аномалий - ангиодисплазий.

Причиной язвенного кровотечения в основном является чисто местный язвенный некротический процесс при обострении заболевания с поражением сосуда. В некоторых случаях атеросклеротические поражения сосудов приобретают самостоятельное значение в качестве причины язвенного кровотечения. При этом обнаруживаются, по-видимому являющиеся вторичными, изменения сосудов типа продуктивного эндартериитаЭндартериит - воспаление внутренней оболочки артерии, проявляющееся ее разрастанием и сужением просвета артерий, тромбозом и нарушениями кровоснабжения соответствующих органов или частей тела.
, эндофлебитаЭндофлебит - воспаление внутренней оболочки вены
, иногда с тромбозом сосудов. Развитию кровотечения благоприятствует сопутствующая витаминная недостаточность (витамины С и К).

3. Острые язвы ассоциированные с приемом нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) .
Прием НПВП чаще приводит к образованию хронических язв желудка. Многими авторами по отношению к таким язвам и другим процессам, ассоциированным с приемом НПВП, применяется термин "НПВП-ассоциированная гастропатия". Однако в отдельных случаях, на фоне тяжелой интеркуррентной патологии, прием НПВП прямо провоцирует развитие стрессовых язв и усугубляет кровотечение из них.

В качестве этиопатогенетических факторов развития НПВП-гастропатии рассматриваются следующие:
- локальное раздражение слизистой оболочки желудка (СОЖ) и последующее образование язвы;
- ингибирование синтеза простагландинов (ПГЕ2, ПГI2) и их метаболитов простациклина и тромбоксана А2 в СОЖ, выполняющих функцию цитопротекции;
- нарушение кровотока в слизистой оболочке на фоне предшествующего повреждения эндотелия сосудов после приема НПВП.

Топический повреждающий эффект НПВП проявляется тем, что спустя некоторое время после введения этих препаратов наблюдается повышение проникновения ионов водорода и натрия в слизистую оболочку. НПВП подавляют продукцию простагландинов не только в очагах воспаления, но и на системном уровне, поэтому развитие гастропатии - своеобразный запрограммированный фармакологический эффект этих препаратов.

Предполагается, что НПВП через провоспалительные цитокины могут вызывать апоптозАпоптоз - запрограммированная смерть клетки при помощи внутренних механизмов.
эпителиальных клеток. При применении этих препаратов поражается гидрофобный слой на поверхности СОЖ, обедняется состав фосфолипидов и снижается секреция компонентов желудочной слизи.
В механизме ульцерогенного действия НПВП важную роль играет изменение перекисного окисления липидов. Образующиеся продукты свободнорадикального окисления обусловливают поражение СОЖ и разрушение мукополисахаридов.
Кроме того, НПВП имеют определенное влияние на синтез лейкотриенов, снижение числа которых приводит к уменьшению количества слизи, обладающей цитопротективными свойствами. Снижение синтеза простагландинов приводит к уменьшению синтеза слизи и бикарбонатов, являющихся основным защитным барьером СОЖ от агрессивных факторов желудочного сока.

При приеме НПВП снижается уровень простациклина и оксида азота, что неблагоприятно сказывается на кровообращении в подслизистом слое ЖКТ и создает дополнительный риск повреждения СОЖ и ДПК. Изменение баланса защитных и агрессивных сред желудка приводит к формированию язв и развитию осложнений: кровотечения, перфорации, пенетрации.

4. Прочие механизмы и условия возникновения .
Острая язва желудка, осложненная кровотечением, встречается у пациентов с гипергастринемией, гиперкальциемией (единичные случаи).

Эпидемиология

Возраст: кроме детей младшего возраста

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 2

По статистике стрессовые язвы встречаются наиболее часто (около 80%). У 10-30% пациентов обнаруживаются симптоматические язвы при сердечно-сосудистых заболеваниях. Наиболее редкими являются симптоматические язвы при эндокринных заболеваниях (синдром Золлингера-ЭллисонаСиндром Золлин­ге­ра-Элли­сона (син. гастринома) - сочетание пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки с аденомой панкреатических островков, развивающейся из ацидофильных инсулоцитов (альфа-клеток)
- не более, чем 4 на 1 млн населения в год).

Стрессовые язвы желудка
Стрессовые поражения слизистой желудка (не только язвы, но и подслизистые петехииПетехия - пятно на коже или слизистой оболочке диаметром 1-2 мм, обусловленное капиллярным кровоизлиянием
и некровоточащие эрозии) выявляются эндоскопически у 75-100% пациентов, находящихся в ОРИТОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии
, в первые 24 часа после поступления. Только 6-10% выявленных поражений слизистой желудка (до 30% язв) сопровождаются кровотечением, которое определяется как хотя бы один эпизод кофейной гущи или мелены, полученной при промывании желудка или после клизмы (вне зависимости от того снижался гематокрит или нет). Только 2-5% пациентов со стрессовыми поражениями слизистой имеют кровотечения, требующие гемотрансфузии.

Симптоматические лекарственные язвы:
1. Установлено, что около 50% язв, связанных с приемом НПВП, осложняются кровотечением.
2. Около 80% язвенных кровотечений останавливаются спонтанно и около 20% продолжаются или рецидивируют после остановки.
3. Около 80% рецидивов кровотечений возникают в первые 3-4 дня.
4. До 10% рецидивов кровотечений приводят к смерти (0,5% - у лиц моложе 60 лет, 20% - старше 80 лет).

Симптоматические язвы при других заболеваниях
Частота развития гепатогенной гастропатииГастропатия - общее название заболеваний желудка.
при циррозе печени составляет 50-60%, гастродуоденальных язв - от 5,5 до 24%. Это в 2,6 раза превышает распространенность язвенной болезни желудка и ДПК среди остального населения.

Болезнь Дьелафуа является относительно редкой причиной кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Изъязвления, как источник массивных гастроинтестинальных геморрагий (кровотечений), отмечаются в 0,3-5,8% наблюдений.
Кровотечения возобновляются у 18-100% пациентов - это отличительная черта заболевания. Кровотечение тяжелой степени отмечается более чем у трети больных.

Факторы и группы риска

I. Для стрессовых язв желудка и для стресс-индуцированных повреждений слизистой желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) были сформулированы перечисленные ниже факторы риска (согласно ASHP Commission on Therapeutics and approved by the ASHP Board of Directors, 1998, с дополнениями и изменениями от 2012 г.)

1. Независимые факторы риска:
- коагулопатия (в том числе - вызванная лекарственными препаратами) со следующими показателями: количество тромбоцитов <50 000 мм 3 , INR (МНОМеждународное нормализованное отношение (МНО) - лабораторный показатель, определяемыйе для оценки внешнего пути свертывания крови
) > 1,5 или PTT (частичное тромбопластиновое время) > 2 нормальных показателей;
- дыхательная недостаточность: механическая вентиляция (ИВЛ) ≥ 48 часов.

2. Другие факторы риска:
- повреждения спинного мозга;
- множественные травмы : травма более чем одной области тела;
- печеночная недостаточность: уровень общего билирубина > 5 мг/дл, АСТ > 150 Ед/л (или более чем 3-кратное превышение нормальных показателей по верхней границе) или ALT> 150 Ед/л (или более чем 3-кратное превышение нормальных показателей по верхней границе);

Термические ожоги > 35% площади поверхности тела;
- частичная резекцияРезекция - хирургическая операция по удалению части органа или анатомического образования, обычно с соединением его сохраненных частей.
печени;
- черепно-мозговая травма с комой и оценкой по шкале Глазго ≤10 или с невозможностью выполнять простые команды;
- трансплантация печени или почек;
- язвенная болезнь желудка в анамнезе или кровотечения в течение года до поступления в ОРИТОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии
;
- сепсис или септический шок, с поддержкой гемодинамики вазопрессорами и/или положительной гемокультурой или клинически подозреваемой инфекцией;
- пребывание в ОРИТОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии
более 1 недели;
- скрытое или явное кровотечение длительностью более 6 дней;
- терапия кортикостероидами вне зависимости от пути введения.

Примечание. Некоторые исследователи из США указывают в группе других факторов риска почечную недостаточность (уровень креатинина сыворотки более 4 mg/dL).

II. Язвы, ассоциированные с приемом НПВП
Согласно рекомендациям American College of Gastroenterology (2009 г.) по предотвращению осложнений гастропатии, индуцированной НПВП, всех пациентов можно разделить на следующие группы по степени риска токсического воздействия НПВП на пищеварительный тракт:

1. Высокий риск:
- в анамнезе имеется осложненная язва, особенно недавняя;
- множественные (более 2-х) факторы риска.

2. Умеренный риск (1-2 фактора риска):
- возраст старше 65 лет;
- высокая доза НПВП;
- в анамнезе имеется неосложненная язва;
- одновременный прием ацетилсалициловой кислоты (в том числе - в низких дозах), кортикостероидов или антикоагулянтов.

3. Низкий риск: отсутствие факторов риска.

Прием НПВС повышает риск развития кровотечения в 2,74 раза; при возрасте более 50 лет - в 5,57 раза; при ранее имевшихся эпизодах кровотечения или при приеме глюкокортикоидов - в 4,76 раза; при сочетании НПВС с антикоагулянтами - в 12,7 раза.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Гематемезис, мелена, боль в эпигастрии, тахикардия, слабость, головокружение, артериальная гипотензия, ортостатический коллапс

Cимптомы, течение

У пациентов с острым желудочно-кишечным кровотечением проявляются гематемезисГематемезис - рвота кровью или с примесью крови к рвотным массам; возникает при желудочном кровотечении.
, меленаМелена - выделение кала в виде липкой массы черного цвета; обычно признак желудочно-кишечного кровотечения.
, а также дополнительно симптомы и признаки гиповолемии различной степени.

Признаки гиповолемииГиповолемия (син. олигемия) - уменьшенное общее количество крови.
:
- снижение артериального давления (систолическое или среднее) более чем на 20 мм рт. ст., лежа, или более чем на 10 мм рт. ст., сидя;
- учащение пульса более чем на 20/мин.;
- снижение гемоглобина более чем на 20 г/л.

Кофейня гуща, меленаМелена - выделение кала в виде липкой массы черного цвета; обычно признак желудочно-кишечного кровотечения.
, примесь крови в аспирате из желудка по зонду, положительные пробы на кровь в стуле подтверждают факт кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Гематемезис проявляется в виде рвоты кровью, либо рвотой в неизмененном виде, либо рвотой в виде темно-коричневого зернистого вещества ("кофейная гуща") - формируется в результате длительного нахождения крови в желудке и превращения соляной кислотой гемоглобина в метгемоглобин.

Мелена (появление измененной крови в прямой кишке) распознается по черному жидкому стулу, иногда с красным оттенком (когда кровь свежая и имеет характерный резкий запах). Это происходит из-за окисления гема кишечными и бактериальными ферментами и показывает, что источник кровотечения, вероятно, находится в верхнем отделе ЖКТ и определенно проксимальнее илеоцекальногоИлеоцекальный - относящийся к области соединения подвздошной и слепой кишки.
соустья. Следует иметь в виду, что меленаМелена - выделение кала в виде липкой массы черного цвета; обычно признак желудочно-кишечного кровотечения.
может продолжаться в течение нескольких дней после остановки активного кровотечения. Этот факт может сбивать врачей с толку. Кроме того, необходимо отличать мелену от результатов приема внутрь препаратов железа, вызывающих появление липкого, но сравнительно твердого стула серо-черного цвета.
При повышенной перистальтике ЖКТ (например, стимуляция прозерином) и снижении кислотообразующей функции желудка меленаМелена - выделение кала в виде липкой массы черного цвета; обычно признак желудочно-кишечного кровотечения.
может содержать примесь свежей неизмененной крови, что также может стать причиной диагностической ошибки.

Ректальное кровотечение неизмененной кровью напрямую предполагает, что источник кровотечения толстая, прямая кишка или анальное отверстие. Однако следует помнить, что интенсивное кровотечение из верхнего отдела ЖКТ может проявляться таким же образом. Поэтому у пациента с массивным ректальным кровотечением неизмененной кровью, особенно при наличии признаков гиповолемииГиповолемия (син. олигемия) - уменьшенное общее количество крови.
, следует исключить кровотечение из желудка или ДПК.
Если пациенты прежде подвергались хирургическому вмешательству на аорте с установкой протеза, следует рассмотреть возможность аорто-энтерального свища с консультацией сосудистого хирурга.

Диагностика

Предварительное введение назогастрального зонда для эвакуации сгустков крови и повышения точности эндоскопии не получило всеобщего признания.

Основным методом является эндоскопия (ФГДС) , которая должна быть по возможности выполнена в самые ранние сроки (в первые сутки с момента поступления). Эндоскопическое исследование выполняется под бензодиазепиновой седатацией, но если пациента рвет большим количеством крови, то возможно применение общей анестезии с эндотрахеальной интубацией трубкой с манжетой.

Эндоскопическое исследование следует начинать в положении пациента строго на левом боку, так как это обеспечивает скопление крови в области дна желудка, где язвы бывают редко. Если необходимо осмотреть дно желудка, тогда пациента переворачивают на правый бок и поднимают головной конец каталки так, чтобы кровь переместилась в антральную область. После того, как эндоскоп прошел через пищеводно-желудочное соустье, обычно не обнаруживают кажущееся непроходимым скопление крови и сгустков. До тех пор, пока желудок способен растягиваться, умеренное количество крови редко мешает адекватной визуализации источника кровотечения. Скорее всего, будет виден сгусток, прикрывающий язву. Важно попытаться смыть его, чтобы определить насколько плотно он удерживается на своем месте - это влияет на прогноз и лечение, а осторожное отмывание редко ускоряет кровотечение.

В случае, когда крови в желудке оказывается слишком много для проведения адекватного осмотра, необходим лаваж . Лаважная трубка 40 Fr идеально проводится в желудок, где напрямую производится аспирация. Таким образом, обычно убирают достаточное количество крови и сгустков, что позволяет осуществить осмотр. Если это не помогло, то лаважЛаваж - промывание какой-либо полости тела (например, ободочной кишки или желудка) водой или лекарственным раствором
проводится с введением литра воды через канал. Благодаря этому сгустки будут разбиты и затем их нетрудно удалить через трубку, установленную в соответствующем положении.

ФГДСФГДС - фиброгастродуоденоскопия (инструментальное исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с помощью волокнооптического эндоскопа)
должна быть выполнена в экстренном порядке всем пациентам группы риска, имеющим клинику кровотечения из верхних отделов ЖКТ, необъяснимое падение гемоглобина (у детей - гематокрита) или положительные пробы на скрытую кровь в стуле.

Лабораторная диагностика

Анализы крови : гемоглобин, гематокрит, число эритроцитов, число тромбоцитов, время свертывания, коагулограмма, группа крови и резус-фактор, КЩСКЩС - кислотно-щелочное состояние - баланс кислот и оснований, т. е. соотношение водородных и гидроксильных ионов в биологических средах организма (крови, межклеточной и спинномозговой жидкостях и др.)
.

Анализ кала: определение скрытой крови.

Дифференциальный диагноз

Следует дифференцировать с кровотечениями из других отделов ЖКТ (пищевод, двенадцатиперстная кишка, тонкая кишка); с желудочными кровотечениями другой этиологии (острый эрозивный гастрит, варикозное расширение вен, сосудистая мальформация, полип, карцинома, лейомиома, лимфома, пр.).

Осложнения

Возможные осложнения:
- шок;
- анемия;
- коагулопатия потребления;
- рецидивы кровотечения.

В соответствии с современными представлениями, риск развития рецидива кровотечения и/или летального исхода ассоциирован со следующими эндоскопическими признаками:
- обнаружение на дне язвы обнаженного сосуда (риск 90%);
- обнаженный сосуд на дне язвы без видимого кровотечения (риск 50%);
- большой несформированный "красный" тромб, закрывающий дефект и не смыкающийся при орошении язвы изотоническим раствором натрия хлорида (риск 25%).

Согласно Международным клиническим рекомендациям по ведению пациентов с неварикозными кровотечениями из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (согласительное совещание было проведено в июне 2002 г. под эгидой Канадской ассоциации гастроэнтерологов), риск рецидива кровотечения можно определить согласно представленной ниже таблице.

Статистически достоверные предикторы рецидива кровотечения

Факторы риска	Показатели повышения риска
Клинические факторы
Возраст > 65 лет	1,3
Возраст > 70 лет	2,3
Шок (сист. АД < 100 мм рт.ст.)	1,2-3,65
Общий статус (ASA*)	1,94-7,63
Сопутствующие заболевания	1,6-7,63
Нестабильный уровень сознания	3,21 (1,53-6,74)
Продолжающееся кровотечение	3,14 (2,4-4,12)
Перенесенная гемотрансфузия	Не определен
Лабораторные факторы
Гемоглобин < 100 г/л или гематокрит < 0,3	0,8-2,99
Коагулопатия (длительное АЧТВ)	1,96 (1,46-2,64)
Признаки кровотечения
Мелена	1,6 (1,1-2,4)
	3,76 (2,26-6,26)
Кровь в желудке или зонде	1,1-11,5
Гематемезис	1,2-5,7
Эндоскопические факторы
Активное кровотечение в ходе эндоскопии	2,5-6,48
Признаки высокого риска	1,91-4,81
Сгусток в дне язвы	1,72-1,9
Размер язвы > 2 см	2,29-3,54
Наличие язвенной болезни	2,7 (1,2-4,9)
Локализация язвы
Малая кривизна желудка	2,79
Верхняя стенка	13,9
Задняя стенка	9,2

* ASA - Американское общество анестезиологов

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Тактика лечения сводится к стабилизации состояния пациента с последующей эндоскопией.

При остром кровотечении перед любыми вмешательствами и обследованиями необходимо проведение мероприятий по стабилизации артериального давления и восстановлению объема циркулирующей крови.

Наличие признаков высокого риска (активное кровотечение или кровоточащий сосуд в дне язвы) является показанием к немедленному эндоскопическому гемостазу.
Не является показанием к проведению эндоскопического гемостаза выявление индикаторов низкой степени риска рецидива кровотечения (чистое дно язвы или невыступающий тромбированный сосуд в виде окрашенного пятна на дне язвы).
При наличии тромба в дне язвы нужно попытаться удалить его гемостатическим препаратом при помощи прицельного орошения с соответствующей последующей обработкой повреждения.

Основные эндоскопические методики остановки кровотечения при пептических язвах , доступные в настоящее время:

1. Лазерная фотокоагуляция (аргоновый плазменный лазер, ниобий-гранатовый лазер).

2. Биполярная диатермия.

3. Тепловой электрод. Ни один из методов термокоагуляции не имеет особых преимуществ перед другими. В случае применения термокоагуляции, целесообразно сочетать ее с инъекционным эндоскопическим гемостазом.

4. Инъекционная склеротерапия и инъекция эпинефрина. В случае необходимости выполнения инъекций, следует помнить, что ни один из растворов, применяемых для эндоскопической инъекционной терапии, не имеет доказанных преимуществ перед другими, хотя традиционно предпочтение отдается эпинефрину.

5. Клипирование сосудов - является перспективным методом эндоскопической профилактики и гемостаза при высоком риске рецидива кровотечения.
При неудаче эндоскопического гемостаза необходима консультация хирурга для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Медикаментозная терапия

Назначение Н2-блокаторов в ранний период после эндоскопического вмешательства снижает риск рецидива, оперативного вмешательства и летальности. Риск возникновения рецидивов также снижает соматостаин. ИПП имеют доказанную эффективность и их можно назначать для этих же целей до и после эндоскопии.

Медикаментозную терапию традиционно сочетают с эндоскопическим методом остановки кровотечений.

После эндоскопического гемостаза пациенты с низким риском рецидива кровотечения могут принимать пищу уже в течение первых суток. После стабилизации состояния они могут быть выписаны на амбулаторный этап.

Прогноз

Прогноз в основном благоприятный в группах низкого риска. В среднем летальный исход наблюдается в 4,5%-6%.
В группах пациентов высокого риска, где летальность в старческом и пожилом возрасте может достигать значительных цифр, предикторы летального исхода представлены в таблице ниже.

Статистически достоверные предикторы летальности

Факторы риска	Показатели повышения степени риска
Клинические факторы
Возраст 60-69 лет	3,5 (1,5-4,7)
Возраст > 75 лет	4,5-12,7
Возраст > 80 лет	5,7 (2,9-10,2)
Шок (сист. АД < 100 мм рт.ст.)	1,18-6,4
Общий статус (ASA*)	2,6-9,52
Сопутствующие заболевания	1,19-12,1
Продолжающееся кровотечение или рецидив	5,29-76,23
Признаки кровотечения
Кровь в желудке или зонде	0,43-18,9
Гематемезис	2,0 (1,1-3,5)
Алая кровь при ректальном исследовании	2,95 (1,29-6,76)
Эпизод кровотечения в анамнезе	2,77 (1,64-4,66)
Лабораторные факторы
Высокий уровень мочевины	5,5-18
Креатинин > 150 ммоль/л	14,8 (2,6-83,5)
Подъем уровня трансаминаз	4,2-20,2
Сепсис	5,4 (1,5-19,6)
Эндоскопические факторы
Явные признаки продолжающегося кровотечения	Не определен

*ASA - Американское общество анестезиологов

В одном исследовании, уровень смертности у пациентов с эндоскопически подтвержденной стрессовой язвой желудка и кровотечением в течение 18 часов после поступления в отделение интенсивной терапии составил 57% по сравнению с 24% у пациентов с нормальной слизистой или с негеморрагическими эрозиями, или с петехиальными изменениями слизистой (которые могут выявляться у 100% пациентов групп риска в ОРИТ).
У 50-77% пациентов в критическом состоянии после развития желудочно-кишечного кровотечения из стрессовых язв летальный исход наступает, как правило, от основного заболевания или полиорганной недостаточности.

Госпитализация

Как правило, острые стрессовые язвы развиваются у уже госпитализированных пациентов в отделениях хирургии или интенсивной терапии, или имеются у пациентов, поступивших в порядке скорой помощи.

Профилактика

Профилактика до вмешательства
Своевременное выявление пациентов групп риска и адекватная терапия (предоперационная подготовка) пациентов групп риска перед плановыми вмешательствами.

Специфическая профилактика у пациентов после вмешательств или у экстренных пациентов

1. Ранее энтеральное кормление (после оперативных вмешательств) является основой профилактики острых стрессовых язв, осложненных кровотечением. Исследования показали, что раннее энтеральное питание превосходит по эффекту профилактики применение Н2-блокеров у пациентов с травмой. Энтеральное питание может быть комбинировано с приемом антацидов, хотя монотерапия антацидами (без кормления) не оказывает существенного влияния на развитие стрессовых язв.

2. Медикаментозная профилактика

2.1 Антациды показали самую низкую эффективность, как средство профилактики. Требуют введения в назогастральный зонд или самостоятельного приема каждые 2 часа с предварительным промыванием желудка. В настоящее время как средство профилактики не используются.

2.2 Сукральфат (вентер, ульгастран и прочие) относится к так называемым "гастропротекторам".

Противопоказания:
- гиперчувствительность;
- почечная недостаточность;
- уремияУремия - патологическое состояние, обусловленное задержкой в крови азотистых шлаков, ацидозом и нарушениями электролитного, водного и осмотического равновесия при почечной недостаточности; обычно проявляется слабостью, апатией, ступором, гипотермией, артериальной гипертензией
;
- проведение диализа;
- гипофосфатемияГипофосфатемия - пониженное содержание неорганических соединений фосфора в сыворотке крови; сопровождается наклонностью к остеопорозу и остеомаляции, нарушениями функции центральной нервной системы
;
- беременность;
- детский возраст до 4 лет.
Ранее являлся основным фармагентом для пациентов, которые могут есть самостоятельно. Вводится в зонд каждые 6 часов пациентам, которые не могут принимать пищу самостоятельно. В последнее время применяется только при наличии противопоказаний к Н2-блокерам и ИПП.

2.3 Н2-блокеры до недавнего времени считались "золотым стандартом" профилактики. Могут вводиться в зонд, дозатором в/в и болюсом в/в, в/м в рекомендованных терапевтических дозах.

Противопоказания:
- гиперчувствительность к ранитидину или любому другому компоненту препарата;
- беременность, лактация;
- детский возраст (до 12 лет);
- с осторожностью: почечная и/или печеночная недостаточность, цирроз печени с портосистемной энцефалопатией в анамнезе, острая порфирияПорфирия - общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема
(в том числе - в анамнезе).

Недостатки:
- возможное (но необязательное) развитие толерантности к препарату через 48 часов после начала терапии у отдельных пациентов;
- риск развития внебольничной пневмонии у пациентов, получающих одновременно Н2-блокеры и энтеральное питание, немного выше, чем у пациентов, получающих только энтеральное питание (в среднем на каждых 25 пациентов с кровотечением из острой язвы желудка, принимающих Н2-блокеры, приходится один пациент с развившейся пневмонией);
- побочные эффекты со стороны центральной нервной системы;
- тромбоцитопенияТромбоцитопения - пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови
;
- остеопорозОстеопороз - дистрофия костной ткани с перестройкой ее структуры, характеризующаяся уменьшением числа костных перекладин в единице объема кости, истонченном, искривлением и полным рассасыванием части этих элементов
с риском развития переломов у пожилых или предрасположенных к этому пациентов;
- развитие клостридиальной инфекции в ЖКТ.

2.4 Ингибиторы протонной помпы (ИПП)
Некоторые авторы считают преимущество ИПП перед Н2-блокерами неоспоримым (хотя бы вследствие угнетения ИПП базальной секреции) и оценивают эффективность их применения по сравнению с Н2-блокерами как 6,6 против 1,3. Однако, с учетом соотношения цены препаратов, неясной пока сравнительной эффективности их применения, частоте и выраженности побочных действий и малой исследованности применения в/в форм ИПП для медикаментозной профилактики, вопрос о преимуществах все еще остается открытым.
Существует мало исследований по в/в введению ИПП с целью профилактики.

Возможные побочные эффекты:
- головная боль, диарея, запор, боль в животе, тошнота;

Развивающийся дефицит питательных веществ - магния, кальция, железа, витамина B12;

1. Плановая эндоскопия в целях профилактики/контроля рецидива нецелесообразна.
2. Терапия (медикаментозная профилактика) не должна продолжаться после выписки пациента (амбулаторное лечение).
3. Медикаментозная профилактика не должна проводиться пациентам с низким риском.
4. Раннее адекватное кормление, сестринский уход, стимуляция ЖКТ - являются основными методами профилактики. Не следует делать упор только на медикаментозную профилактику.
5. Мизопростол не рекомендуется в качестве препарата медикаментозной профилактики.
6. Не выявлено пока разницы в смертности, продолжительности пребывания в отделении интенсивной терапии или в частоте возникновения внутрибольничных пневмоний между группами пациентов, у которых применялись ИПП и Н2-блокеры.
7. Целевой уровень рН желудка при профилактике определен как 4 и более.

Информация

Источники и литература

1. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
2. МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
3. Общая и неотложная хирургия. Руководство/ ред. Патерсон-Браун С., пер. с англ. под ред. Гостищева В.К., М: ГЭОТАР-Медиа, 2010
4. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Система органов пищеварения. Учебное пособие, 2 издание, 2011
5. "An assessment of SUP practice in lebanese hospitals" Zeitoun A et al., "World Journal of Gastrointestinal Pharmacology and Therapeutics" journal, №2(4), 2011
6. "Guideline for Stress Ulcer Prophylaxis in the Intensive Care Unit" Kristian Rørbæk Madsen, Kristian Lorentzen, Niels Clausen etc, "Danish Medical Journal", №61(3), 2014
7. "Stress Ulcer Prophylaxis in Hospitalized Patients Not in Intensive Care Units" Rebekah R. Arthur Grube, D. Byron May, "American Journal of Health-System Pharmacy", №64(13), 2007
8. "Международные клинические рекомендации по ведению пациентов с неварикозными кровотечениями из верхних отделов желудочно-кишечного тракта", журнал «Медицина неотложных состояний», №5(18), 2008
9. "НПВП-индуцированная гастропатия: от понимания механизмов развития к разработке стратегии профилактики и лечения" Карасева Г.А., журнал «Медицинские новости», №8, 2012
10. "Эндоскопическая остановка кровотечения при болезни Дьелафуа" Шавалеев Р.Р., Корнилаев П.Г., Ганиев Р.Ф., журнал "Хирургия", №2, 2009
11. http://www.nch.org/physicians/scan/2012/july/documents/SUP_Synopsis.pdf

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Язвы Дьелафуа (Dieulafoy) - редкое заболевание, изъязвления описаны еще в 1898 году под названием «exulceracio simplex Dieulafoy», располагаются обычно в теле или своде желудка и практически не бывают на малой кривизне, в препилорической части антрального отдела и в привратнике.

Язвы Дьелафуа - острые язвы желудка, сопровождающиеся массивным кроио течением из крупных аррозированных артерий. Наличие сосудов в дне язвы связывают с аневризмами и сосудистыми аномалиями подслизистой основы. В то же время известно, что параллельно малой и большой кривизне располагается зона, где ветви желудочных артерий проходят сквозь собственно мышечную оболочку в подслизистую осно­ву не разделяясь, изгибаются, образуют сплетения, из которых ретроградно отходят со­суды, идущие в мышечные слои («сосудистая ахиллесова пята желудка» по D. Voth). При образовании здесь острых язв может произойти аррозия сосуда и массивое кровотечение. Не исключается, что и само изъязвление может быть обуслов­лено давлением расширенных сосудов на слизистую оболочку. При эндоскопическом исследовании по поводу желудочных кровотечений их находят в 1,5-5,8% случаев.

Консервативное лечение язв Дьелафуа считается бесперспективным, требуется срочное хирургическое вмешательство.

Эндоскопически гемостаза можно добиться наложением клипс с использовани­ем вращающегося клипсаппликатора HX-5LR-1 и клипс MD-59 (Olympus, Япония).

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

1. Термин «солитарная язва» впервые был предложен Lloyd-Devis в 1937 году. В ос­нове заболевания лежит внутреннее...
2. Пенетрация язв является хирургическим осложнением язвенной болезни и промежуточным состоянием между длительно незаживающей язвой и...
3. Есть относительно редкое заболевание прямой кишки, которое может ос­ложниться сильным кровотечением. Речь идет о синдроме...
4. Язвы желудка и язвы двенадцатиперстной кишки у детей и в юношеском возрасте («ювенильные язвы») встречаются...

библиографическое описание:
Случай смерти при клинически не установленном диагнозе в результате болезни Дьелафуа / Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.

html код:
/ Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.

код для вставки на форум:
Случай смерти при клинически не установленном диагнозе в результате болезни Дьелафуа / Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.

wiki:
/ Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.

Впервые 2 случая смерти от кровотечения из «желудочной аневризмы» описал Gallard в 1884 году.

Жорж Дьелафуа (Dieulafoy Georges) 1839-1911 гг. - был президентом французской Академии медицинских наук в Париже. Пионер хирургического лечения аппендицита, автор одного из первых руководств по хирургической морфологии внутренних органов.

В 1898 году G. Dieulafoy в Париже собрал сведения о 10 случаях смертельных желудочных кровотечений на почве поверхностных эрозий слизистой оболочки, на дне которых обнаружена аррозированная артерия, и выделил отдельную нозологическую форму - «простое изъязвление» - exulceratio simplex (кровотечение из аррозированной аневризматической артериальной ветви подслизистого слоя желудка через небольшой дефект или эрозию слизистой оболочки).

В настоящее время в Европе и США применяют разные названия этого необычного заболевания. За последние годы наиболее часто встречаются синонимы: «кирзоидная аневризма», «артерия желудка с персистирующим просветом», «аномалия подслизистой артерии», «аневризма желудочной артерии», «артериосклероз желудка».

В отечественной литературе типичный аутопсийный случай болезни Дьелафуа впервые в 1955 г. детально описан Василенко Д.А. и Минником С.Л. Болезнь так и осталась неклассифицированной. С каждым годом количество публикаций увеличивается. В целом, в русскоязычных источниках к 2002 г. представлено около 40 наблюдений. В мировой литературе число сообщений превысило 200.

Нетипичная язва и кровотечение - это осложнение предсуществующей сосудистой аномалии. Поэтому «болезнь Дьелафуа» более точно отражает характерный первичный порок развития сосудов желудка. Кровотечение бывает вызвано необычно широким подслизистым артериальным сосудом, контактирующим со слизистой оболочкой. В 80% случаев источник кровотечения находится на расстоянии 6 см от пищеводно-желудочного соустья, чаще на малой кривизне. Тяжелое кровотечение на почве солитарного изъязвления Дьелафуа обусловлено тем, что в подслизистом слое кардиального отдела желудка проходят крупные артерии, которые оплетены мышечными волокнами, фиксируются ими и препятствуют их сокращению.

Внешне эрозия Дьелафуа имеет круглую, овальную или звездчатую форму, слизистая оболочка как бы приподнята над кровоточащим сосудом в виде полипа до 0,2-0,5 см в диаметре. При гистологическом исследовании в стенке аррозированной артерии обнаруживаются пролиферация и склероз интимы, дегенерация среднего слоя, исчезновение эластических волокон.

Слизистая оболочка желудка в этом месте почти не изменена, на дне эрозии виден фибриноидный некроз, умеренная лимфо-, грануло- и плазмо-цитарная инфильтрация стенки желудка.

В крупных центрах экстренной хирургии болезнь Дьелафуа встречается у 1-2 больных в год. Как правило, в этих случаях возникают значительные диагностические трудности. Нередко сосудистые аномалии попадают в разряд невыявленных причин желудочного кровотечения. Средний возраст - 54 (16-96) года. Соотношение мужчин и женщин - 2:1.

В типичных случаях заболевание начинается без всяких предвестников признаками профузного желудочно-кишечного кровотечения. Диспептические явления, рвота, боли в животе возникают относительно редко. Рентге- нологическое исследование желудка с контрастом, как правило, бесполезно. Довольно характерная картина может быть получена при ангиографии.

В целом диагностировать болезнь Дьелафуа только эндоскопическим методом удается в 98% случаев профузного желудочного кровотечения.

При гистологическом исследовании обнаруживается широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой примерно 1,5 мм в диаметре. Он проходит через подслизистыи слой и тесно прилегает к слизистой оболочке. Бросается в глаза, что калибр сосуда не соответствует месту расположения. Резко расширенная артерия кажется нормальной. Стенка ее может быть гипертрофирована. Нет признаков воспалительного процесса в слизистой оболочке, дистрофического обызвествления, глубокого изъязвления стенки, пенетрации в собственную мышечную оболочку, васкулита, признаков формирования аневризмы и выраженного атеросклероза. Тромб обычно прилегает к дефекту в стенке сосуда, выступающего над слизистой оболочкой. Артерия выдавливает слизистую оболочку в просвет желудка, поэтому подслизистыи слой может представляться расширенным в участке поражения. Язва в слизистой оболочке - без воспалительной реакции, типичной для пептической язвы. Фиброз вокруг дефекта отсутствует. Часть артерии в основании язвы обычно имеет участок некроза и разрыв стенки. Код МКБ-10: р 28.8 (другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения).

Наше наблюдение.

Мужчина 18 лет, жалоб на состояние здоровья не предъявлял. 18.09.07 г. около 9:00 почувствовал слабость, тошноту, рвоту желудочным содержимым и свертками крови. В 10:20 обратился за медицинской помощью. Предвари- тельный диагноз: язвенная болезнь желудка, впервые выявленная, желудочное кровотечение. Госпитализирован в 11:25. Живот мягкий, безболезненный. В анамнезе язвенную болезнь и болевой синдром отрицал. При ФГДС на задней стенке кардиального отдела желудка выявлен рыхлый тромб, фиксированный к стенке, состоявшееся кровотечение. Клинический диагноз: «разрыв слизистой и подслизистой оболочек кардиального отдела желудка (синдром Маллори- Вейса). Проводилась интенсивная гемостатическая, трансфузионная терапия.

19.09.07г. в 11:20 развилось повторное желудочное кровотечение, реанимационные мероприятия безуспешны. В 14:50 констатирована биологическая смерть. Непосредственной причиной смерти явилось рециди- вирующее желудочное кровотечение из аррозированной артериальной ветви подслизистого слоя кардиального отдела желудка.

Исследование трупа было произведено патологоанатомом - заведующей патологоанатомическим отделением 301 ОВКГ И.Н.Лазаревой.

При секционном исследовании было выявлено: слизистая оболочка желудка серовато-красная, с выраженными складками, очаговыми точечными кровоизлияниями. На задней стенке кардиального отдела желудка, ближе к малой кривизне, на расстоянии 6 см от пищеводно-желудочного соустья име- ется полиповидное выпячивание слизистой оболочки овальной формы, размерами 3.0x1.5x0.3 см, с наличием в центре округлого дефекта слизистой диаметром 0.2 см. На разрезе вышеописанного полиповидного выпячивания определяется полость, заполненная жидкой кровью, внутренняя стенка полости трабекулярного вида, белесоватого цвета. Эрозивно-язвенных изменений слизистой оболочки пищевода, желудка, 12-перстной кишки не обнаружено. В просвете тощей и проксимальной части подвздошной кишки кашицеобразные массы, прокрашенные темно-зеленой желчью. Дистальная часть подвздошной кишки на протяжении 120 см содержит в просвете кашицеобразные темно- красные массы. В просвете толстой кишки кашицеобразные массы черного цвета. Данные гистологического исследования: Желудок (кардиальный отдел) - в подслизистом слое широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой, тесно прилегает к мышечной пластинке слизистой оболочки. Стенка расширенных сосудов подслизистой оболочки нормальная, без признаков воспаления, местами гипертрофирована. В проекции язвенного дефекта слизистой оболочки разрыв стенки артерии с зияющим просветом, очаговые кровоизлияния, некрозы, скопления лейкоцитов. Фиброз вокруг дефекта отсутствует.

Заключение: гистологическая картина соответствует изменениям, опи- санным Дьелафуа (острая язва, осложненная профузным кровотечением из крупной артериальной ветви подслизистой оболочки желудка). Судебно- медицинский диагноз: Основное заболевание: язва Дьелафуа (аномалия развития сосудов подслизистой оболочки кардиального отдела желудка в виде аневризматически расширенных артерий).

Осложнение основеого заболевания: профузное рецидивирующее же- лудочное кровотечение из аррозированной аневризматической артериальной ветви подслизистого слоя кардиального отдела желудка.

В данном случае имело место расхождение клинического и морфологического диагнозов по основному заболеванию.

РЕЗЮМЕ

1. Болезнь Дьелафуа , хотя и считается редким заболеванием, но, когда она имеет место, диагностические и лечебные ошибки бывают особенно часты.
2. Поскольку в отечественной литературе болезни Дьелафуа уделено явно недостаточное внимание, особенно морфологическим исследованиям, наше наблюдение может представить интерес для врачей разных специально стей, тем более для морфологов.
3. При повторных профузных кровотечениях невыясненной природы не обходимо помнить об этой патологии.
4. Факторами, затрудняющими диагностику, являются: редкость данной патологии (от 1,5 до 6% всех случаев кровотечений из верхних отделов ЖКТ), массивное кровотечение в просвет желудка, малые размеры источника кровотечения, тяжелое состояние больного. Диагностика успешна при осмотре в момент возникновения кровотечения.
5. Преобладающий возраст больных старше 50 лет.
6. В 70-80% случаев характерна локализация - проксимальные отделы задней стенки желудка на протяжении до 6 см от пищеводно -желудочного перехода.
7. При оценке правильности лечения: консервативная терапия при эрозиях Дьелафуа, как правило, не эффективна, и почти все больные погибают.

При синдроме Дьелафуа кровотечение бывает столь массивным, что вопрос о необходимости хирургического вмешательства даже не должен подвергаться сомнению.

Литература:

1. Воробьев Г.И., Капуллер Л.Л., Минц Я.В. и др. Болезнь Дьелафуа – редкая причина рецидивирующих желудочных кровотечений // Вестн. хирургии. – 1986. - №5. – С.67-69.
2. Королев М.П., Ореховская С.В., Филиппов А.В. Диагностика и лечение синдрома Дьелафау //Вестн. Хирургии.-1999.-№6.- С.26-27.
3. Королев М.П., Волерт Т.А. Лечебная тактика при синдроме Дьелафуа // Научно-практич. Ежегодная конференция Ассоц. хирургов Санкт-Петербурга. – СПб. – 2001.-С.104-107.
4. Михалева Л.М., Канарейцева Т.Д., Нечеснюк С.Ю. Профузное желудочное кровотечение у больной с синдромом Дьелафуа //Арх. Патологии.-1997.- Т.59,№1.-С.60-62.
5. Косолапенков А.Ю., Грященко О.В., Кудба Н.Н. К вопросу о болезни Дьелафуа / Хирургия на пороге XXI века. – Астрахань.- 2000. С.73-76.