Главный белок эритроцитов – гемоглобин (Нb), он включает в свой состав гем с катионом железа, а его глобин содержит 4 полипептидных цепи.
Среди аминокислот глобина преобладают лейцин, валин, лизин (на их долю приходится до 1/3 всех мономеров). В норме уровень Нb в крови у мужчин – 130-160г/л, у женщин – 120-140 г/л. В разные периоды жизни зародыша и ребёнка активно работают различные гены, ответственные за синтез нескольких полипептидных цепей глобина. Выделяют 6 субъединиц: α, β, γ, δ, ε, ζ (альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, дзета соответственно). Первая и последняя из них содержат по 141, а остальные по 146 аминокислотных остатков. Друг от друга они отличаются не только количеством мономеров, но и их составом. Принцип образования вторичной структуры у всех цепей однотипен: они сильно (до 75% длины) спирализованы за счёт водородных связей. Компактная укладка в пространстве подобного образования приводит к возникновению третичной структуры; причем при этом создаётся карман, куда и вкладывается гем. Возникший комплекс сохраняется с помощью приблизительно 60 гидрофобных взаимодействий между белком и простетической группой. Подобная глобула объединяется с 3 сходными субъединицами, образуя четвертичную структуру. Получается белок, составленный из 4 полипептидных цепей (гетерогенный тетрамер), имеющий форму тетраэдра. Высокая растворимость Нb сохраняется только при наличии различных пар цепей. Если же происходит объединение одинаковых, — следует быстрая денатурация, укорачивающая жизнь эритроцита.
В зависимости от характера включённых протомеров различают следующие виды нормальных гемоглобинов. В первые 20 суток существования эмбриона в ретикулоцитах образуется Hb P (Primitive) в виде двух вариантов: Hb Gower 1, состоящий из дзета- и эпсилон-цепей, соединенных попарно, и Hb Gower 2 , в котором дзета-последовательности уже заменены на альфа. Переключение генеза одного вида структуры на другой осуществляется медленно: вначале появляются отдельные клетки, продуцирующие иной вариант. Они дают стимул клонам новых клеток, синтезирующих другой вид полипептида. Позднее эритробласты начинают преобладать и постепенно вытесняют старые. На 8-й неделе жизни зародыша включается синтез гемоглобина F =α 2 γ 2, по мере же приближения акта родов появляются ретикулоциты, содержащие HbA =α 2 β 2. У новорожденных на его долю приходится 20-30%, у здорового взрослого человека его вклад составляет 96–98% от общей массы этого белка. Кроме того, в отдельных эритроцитах присутствуют гемоглобины HbA 2 =α 2 δ 2 (1,5 – 3%) и фетальный HbF (обычно не больше 2%). Однако в некоторых регионах, в том числе и у аборигенов Забайкалья концентрация последнего вида повышена до 4% (в норме).
Формы гемоглобина
Описаны следующие формы данного гемопротеида, получающиеся после взаимодействия, в первую очередь, с газами и другими соединениями.
Дезоксигемоглобин – свободная от газов форма протеина.
Оксигемоглобин – продукт включения кислорода в молекулу белка. Одна молекула Hb способна удерживать 4 молекулы газа.
Карбгемоглобин уносит из тканей СО 2 , связавшийся с лизином этого протеина.
Монооксид углерода, проникая с атмосферным воздухом в лёгкие, быстро преодолевает альвеолярно-капиллярную мембрану, растворяется в плазме крови, диффундирует в эритроциты и вступает во взаимодействие с дезоки- и/или окси-Hb:
Образовавшийся карбоксигемоглобин не способен присоединять к себе кислород, а угарного газа может связывать 4 молекулы.
Важным производным Hb является метгемоглобин , в молекуле которого атом железа находится в степени окисления 3+. Такая форма гемопротеида образуется при действии на него различных окислителей (оксидов азота, нитробензола, нитроглицерина, хлоратов, метиленового синего), в результате в крови уменьшается количество функционально важного оксиHb, что нарушает доставку кислорода к тканям, вызывая в них развитие гипоксии.
Концевые аминокислоты в цепях глобина позволяют им реагировать с моносахаридами, в первую очередь, с глюкозой. В настоящее время выделяют несколько подвидов Hb A (от 0 до 1c), в которых к валину бета-цепей прикреплены олигосахариды. Особенно легко реагирует последний подвид гемопротеида. У образовавшегося при этом без участия фермента гликозилированного гемоглобина меняется его сродство к кислороду. В норме на долю подобной формы Hb приходится не более 5% от его общего количества. При сахарном диабете его концентрация возрастает в 2-3 раза, что благоприятствует возникновению тканевой гипоксии.
Свойства гемоглобина
Все известные гемопротеиды (Раздел I) близки по строению не только простетической группы, но и апопротеина. Определённая общность в пространственной укладке обусловливает и сходство в функционировании – взаимодействии с газами, в основном с кислородом, СО 2 , СО, NО. Главное свойство гемоглобина – способность обратимо присоединять в лёгких (до 94%) и эффективно отдавать в тканях кислород . Но поистине уникальным для того белка является сочетание прочности связывания кислорода при высоких его парциальных напряжениях и лёгкости диссоциации этого комплекса в области пониженных давлений. Кроме того скорость распада оксигемоглобина зависит от температуры, pH среды. При накоплении углекислоты, лактата и других кислых продуктов происходит более быстрая отдача кислорода (эффект Бора ). Также действует и лихорадка. При алкалозе, гипотермии следует обратное смещение, улучшаются условия насыщения Hb кислородом в лёгких, но полнота выхода газа в ткани уменьшается. Подобное явление наблюдается при гипервентиляции, замерзании и т.д. Попадая в условия острой гипоксии, эритроциты активируют гликолиз, что сопровождается увеличением содержания 2,3-ДФГК, которая снижает сродство гемопротеида к кислороду, активирует дезоксигенацию крови в тканях. Интересно, что фетальный гемоглобин с ДФГК не взаимодействует, сохраняя поэтому повышенное сродство к кислороду и артериальной, и венозной крови.
Этапы образования гемоглобина
Синтез гемоглобина, как любого другого белка, требует наличия матрицы (иРНК), которая продуцируется в ядре. Эритроцит, как известно, не имеет никаких органоидов; следовательно, формирование гемовых протеинов возможно лишь в клетках-предшественниках (эритробластах, заканчиваясь в ретикулоцитах). Этот процесс у эмбрионов осуществляется в печени, селезенке, а у взрослых в костном мозге плоских костей, в которых кроветворные стволовые клетки непрерывно размножаются и генерируют предшественников всех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Формирование первых регулируется эритропоэтином почек. Параллельно с генезом глобина происходит образование гема, облигатным компонентом которого служат катионы железа.
Гемоглобин не связанный с кислородом называют: дезокси-гемоглобин, ферро-гемоглобин, восстановленный гемоглобин (Нв). Гемоглобин связанный с кислородом (восстановленный) – это окси-гемоглобин (НвО2). Угарный газ хорошо связывает гемоглобин – карбокси-гемоглобин (НвСО). MetНв – это окисленный гемоглобин, не соединяется ни с кислородом, ни с угарным газом, но легко образует комплексы с цианидами (используется при лечении).
Глобин взрослого человека представляет собой тетрамер (a2- и b2-цепи), соединяются цепи не ковалентными связями поочерёдно. В молекуле гемоглобина 4 полипептидных цепи и каждая из них содержит по одному гему. Значит, каждая молекула гемоглобина связывает 4 молекулы кислорода. Связь гемоглобина с кислородом осуществляется за счёт координационной связи между атомом железа и атомами азот-гистедина в полипептидной цепи. Гемовый карман – это расщелина между спиралями, куда встраивается Гем. Проксимальный гистедин в a-цепи – это 87 остаток, в b-цепи – это 92 остаток. Дистальный остаток гистедина в a-цепи – это 58, в b-цепи – 63. Связывание кислорода происходит только с восстановленным железом!
Гетерогенность гемоглобина связана с различием строения глобина:
1. Нормальные гемоглобины.
2. Аномальные гемоглобины – их наличие сопровождается каким либо заболеванием.
Гемоглобины начинают синтезироваться с 6й недели эмбриогенеза. Нормальные гемоглобины – это те гемоглобины, которые появляются в различные этапы жизни:
Эмбриональный гемоглобин (НвF) – существует в эмбриональном периоде жизни человека; имеет 2 a-цепи и 2 гамма-цепи. НвF имеет большее сродство к кислороду, чем НвА. Нормальный гемоглобин (НвА) – имеет 2 a-цепи и 2 b-цепи.
Минорные гемоглобины – это гемоглобины, которые в следовых количествах встречаются и у взрослых людей. Гемоглобин А2 имеет a-цепь и дельта-цепь, его содержание в крови 2-3%; появляется через 9-12 недель после рождения. Другие минорные гемоглобины – Нв1в и Нв1с; их состав: 2 a-цепи и 2 b-цепи – эти цепи модифицированные (эти гемоглобины образуются за счёт не ферментативного присоединения к N-концевым остаткам Валина b-цепей молекулы глюкоза-6-фосфата – его 6%). Нв1с образуется из Нв1в (его 1%).
Аномальные гемоглобины характеризуются недостатком функций гемоглобина и чаще всего – это генетически детерминированные мутации последовательностей аминокислотных цепей. В зависимости от проявления эти гемоглобины делятся:
1. Гемоглобины с изменённой растворимостью. Например, НвS или гемоглобин, вызывающий серповидно-клеточную анемию. У него в 6 положении b-цепи происходит замена АК: с Глутамина на Валин. Такое изменение АК-последовательности приводит к тому, что в дезокси-форме гемоглобин теряет растворимость, молекулы его агрегируют друг с другом, образуя нити и изменяя форму клетки. Лечение: категорическое запрещение тяжелой физической работы и лекарственная терапия.
2. Гемоглобины с изменённым сродством к кислороду – у них замены происходят в областях либо субъединичных контактов, либо в области гемового кармана. Например, НвМ – мутация a-цепи затрагивает остаток Гистидина (58 остаток) – происходит замена на остаток Тирозина. В результате происходит образование MetНв.
Существует несколько нормальных вариантов гемоглобина:
HbР – примитивный гемоглобин, содержит 2ξ- и 2ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни,
HbF – фетальный гемоглобин, содержит 2α- и 2γ-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным после 3 месяцев,
HbA – гемоглобин взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α- и 2β-цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению составляет 80% всего гемоглобина,
HbA 2 – гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α- и 2δ-цепи,
HbO 2 – оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98% от всего количества гемоглобина,
HbCO 2 – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего количества гемоглобина.
Патологические формы гемоглобина
HbS – гемоглобин серповидно-клеточной анемии.
MetHb – метгемоглобин, форма гемоглобина, включающая трехвалентный ион железа вместо двухвалентного. Такая форма обычно образуется спонтанно, в этом случае ферментативных мощностей клетки хватает на его восстановление. При использовании сульфаниламидов, употреблении нитрита натрия и нитратов пищевых продуктов, при недостаточности аскорбиновой кислоты ускоряется переход Fe 2+ в Fe 3+ . Образующийся metHb не способен связывать кислород и возникает гипоксия тканей. Для восстановления ионов железа в клинике используют аскорбиновую кислоту и метиленовую синь.
Hb-CO – карбоксигемоглобин, образуется при наличии СО (угарный газ) во вдыхаемом воздухе. Он постоянно присутствует в крови в малых концентрациях, но его доля может колебаться от условий и образа жизни.
Угарный газ является активным ингибитором гем-содержащих ферментов, в частности, цитохромоксидазы4-го комплекса дыхательной цепи.
HbA 1С – гликозилированный гемоглобин. Концентрация его нарастает при хронической гипергликемии и является хорошим скрининговым показателем уровня глюкозы крови за длительный период времени.
Миоглобин тоже способен связывать кислород
Миоглобин является одиночной полипептидной цепью, состоит из 153 аминокислот с молекулярной массой 17 кДа и по структуре сходен с β-цепью гемоглобина. Белок локализован в мышечной ткани. Миоглобин обладает более высоким сродством к кислороду по сравнению с гемоглобином. Это свойство обуславливает функцию миоглобина – депонирование кислорода в мышечной клетке и использование его только при значительном уменьшении парциального давления О 2 в мышце (до 1-2 мм рт.ст).
Кривые насыщения кислородом показывают отличия миоглобина и гемоглобина :
одно и то же 50%-е насыщение достигается при совершенно разных концентрациях кислорода – около 26 мм рт.ст. для гемоглобина и 5 мм рт.ст. для миоглобина,
при физиологическом парциальном давлении кислорода от 26 до 40 мм рт.ст. гемоглобин насыщен на 50-80%, тогда как миоглобин – почти на 100%.
Таким образом, миоглобин остается оксигенированным до того момента, пока количество кислорода в клетке не снизится до предельных величин. Только после этого начинается отдача кислорода для реакций метаболизма.
Гемоглобин (сокращенно Hb) - это железосодержащий кислородо-переносящий металлопротеин , содержащийся в эритроцитах позвоночных животных.
Гемоглобин - основной белок крови
Гемоглобин представляет собой белок, включающий 4 гемсодержащие белковые субъединицы. Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями по принципу комплементарности. При этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком - контактной поверхностью. Этот процесс высокоспецифичен, контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности. Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка.
Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно, греч. - альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.
Гем соединяется с белковой субъединицей, во-первых, через остаток гистидина координационной связью железа, во-вторых, через гидрофобные связи пиррольных колец и гидрофобных аминокислот. Гем располагается как бы «в кармане» своей цепи и формируется гемсодержащий протомер.
Нормальные формы гемоглобина
Существует несколько нормальных вариантов гемоглобина:
- HbР - примитивный гемоглобин, содержит 2 ξ- и 2 ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни;
- HbF - фетальный гемоглобин, содержит 2 α- и 2 γ-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным после 3 месяцев;
- HbA - гемоглобин взрослых, доля составляет 98 %, содержит 2 α- и 2 β-цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению составляет 80 % всего гемоглобина;
- HbA 2 - гемоглобин взрослых, доля составляет 2 %, содержит 2 α- и 2 δ-цепи;
- HbO 2 - оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98 % от всего количества гемоглобина;
- HbCO 2 - карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20 % от всего количества гемоглобина.
Патологические формы гемоглобина
- HbS - гемоглобин серповидно-клеточной анемии;
- MetHb - метгемоглобин, форма гемоглобина, включающая трехвалентный ион железа вместо двухвалентного. Такая форма обычно образуется спонтанно, в этом случае ферментативных мощностей клетки хватает на его восстановление. При использовании сульфаниламидов, употреблении нитрита натрия и нитратов пищевых продуктов, при недостаточности аскорбиновой кислоты ускоряется переход Fe 2+ в Fe 3+ . Образующийся metHb не способен связывать кислород и возникает гипоксия тканей. Для восстановления ионов железа в клинике используют аскорбиновую кислоту и метиленовую синь;
- Hb-CO - карбоксигемоглобин, образуется при наличии СО (угарный газ) во вдыхаемом воздухе. Он постоянно присутствует в крови в малых концентрациях, но его доля может колебаться от условий и образа жизни. Угарный газ является активным ингибитором гем-содержащих ферментов, в частности, цитохромоксидазы, 4-го комплекса дыхательной цепи;
- HbA 1С -
О гемоглобине (HB) часто говорят, даже не зная, а лишь подозревая о его важности в организме человека. Анемия, называемая в народе малокровием, или слишком густая кровь, как правило, связываются с вариациями значений красного кровяного пигмента. Между тем, круг задач гемоглобина очень широк и его колебания в ту или иную сторону могут вызвать серьезные нарушения здоровья.
Чаще всего падение уровня гемоглобина связано с развитием железодефицитной анемии, она нередко бывает у подростков, молодых девушек, при беременности, поэтому основной акцент в данной статье будет сделан на то, что пациенту наиболее интересно и понятно, ведь не станет же больной самостоятельно заниматься какой-нибудь тяжелой формой гемолитической анемии.
Четыре гема + глобин
Молекула гемоглобина представляет собой сложный протеин (хромопротеин), состоящий из четырех гемов и белка глобина. Гем, в центре которого находится двухвалентное железо (Fe2+), отвечает за связывание кислорода в легких. Соединяясь с кислородом и превращаясь в оксигемоглобин (HHbO2), он немедленно доставляет тканям необходимый для дыхания компонент, а оттуда забирает углекислый газ, образуя карбогемоглобин (HHbCO2), чтобы транспортировать его в легкие. Оксигемоглобин и карбогемоглобин относятся к физиологическим соединениям гемоглобина.
К функциональным обязанностям красного пигмента крови в организме человека относится и участие в регулировании кислотно-щелочного равновесия, ведь он представляет собой одну из четырех буферных систем, поддерживающих постоянство рН внутренней среды на уровне 7,36 – 7,4.
Кроме этого, локализуясь внутри красных кровяных клеток, гемоглобин регулирует вязкость крови, предотвращает выход воды из тканей и, тем самым, снижает онкотическое давление, а также препятствует несанкционированному расходу гемоглобина, когда кровь проходит через почки.
Синтезируется гемоглобин в эритроцитах, вернее, в костном мозге, когда те еще находятся в ядерной стадии (эритробласты и нормобласты).
«Вредные» способности гемоглобина
Еще лучше, чем с кислородом, гемоглобин связывается с угарным газом (СО), трансформируясь в карбоксигемоглобин (HHbCO), который является очень прочным соединением в значительной мере снижающим физиологические способности красного кровяного пигмента. Все знают, насколько опасно пребывание человека в помещении, заполненном угарным газом. Достаточно вдыхать с воздухом всего лишь 0,1% СО, чтобы 80% Нb соединилось с ним и создало прочную связь, влекущую гибель организма. Следует отметить, что курильщики в этом плане рискуют постоянно, в их крови содержание карбоксигемоглобина в 3 раза превышает норму (N — до 1%), а после глубокой затяжки в 10 раз.
Очень опасным состоянием для молекулы гемоглобина считается замена двухвалентного железа в геме (Fe2+) на трехвалентное (Fe3+) с образованием опасной для здоровья формы – метгемоглобина. Метгемоглобин резко затормаживает перенос кислорода в органы, создавая им неприемлемые для нормальной жизни условия. Метгемоглобинемия возникает в результате отравления некоторыми химическими веществами или присутствует, как наследственная патология. Она может быть связана с передачей дефектного доминантного гена либо обусловлена рецессивным наследованием особой формы энзимопатии (низкая активность фермента, способного восстанавливать metHb до нормального гемоглобина).
Такой необходимый и замечательный во всех отношениях сложный белок, как гемоглобин, локализующийся в эритроцитах, может стать весьма опасным веществом, если по каким-либо причинам выйдет в плазму. Тогда он становится очень токсичным, вызывая кислородное голодание тканей (гипоксию) и отравляя организм продуктами своего распада (билирубин, железо). Кроме этого, большие молекулы Hb, которые не разрушились и продолжают циркулировать в крови, попадают в почечные канальцы, закрывают их и тем самым способствуют развитию ОПН (острая почечная недостаточность).
Подобные явления, как правило, сопровождают тяжелые патологические состояния, связанные с нарушениями в системе крови:
- ДВС-синдром;
- Геморрагический шок;
- Врожденные и приобретенные гемолитические анемии; (серповидно-клеточная, талассемия, аутоиммунная, токсическая, болезнь Мошкович и др.);
- Трансфузии крови, несовместимой по групповым эритроцитарным антигенам (АВ0, Rh).
Нарушения в структурном строении гемоглобина в медицине называются гемоглобинопатиями. Это круг наследственных заболеваний крови, в который входят такие известные патологические состояния, как, например, серповидно-клеточная анемия и талассемия.
Пределы нормальных значений
Что-что, а норму гемоглобина, пожалуй, можно и не расписывать. Это один из показателей, нормальные значения которого, не задумываясь, назовет большинство людей. Однако мы позволим себе напомнить, что норма у женщин слегка отличается от таковой у мужчин, что объяснимо с точки зрения физиологии, ведь женский пол ежемесячно теряет какое-то количество крови, а заодно и железо с белком.
Кроме этого, уровень гемоглобина не может оставаться неизмененным при беременности, и, хотя ткани плода, в основном, кислородом обеспечивает фетальный (НbF) гемоглобин, у матери его уровень немного (!) снижается тоже. Это происходит потому, что объем плазмы при беременности увеличивается, кровь разжижается (пропорционально снижению эритроцитов). Между тем, подобное явление считается физиологическим состоянием, поэтому о каком-то значительном падении уровня Hb, как о норме, речи быть не может. Таким образом, за нормальный гемоглобин в зависимости от пола и возраста принимают следующие значения:
- У женщин от 115 до 145 г/л (при беременности от 110 г/л);
- У мужчин от 130 до 160 г/л;
- У детей в норме содержание гемоглобина, как и у взрослых: перед рождением уже начинает синтезироваться HbA, который к году жизни практически заменяет фетальный гемоглобин, служивший ребенку во время внутриутробного развития.
Рассматривая гемоглобин, нельзя обойти вниманием другие показатели, свидетельствующие, в достаточной ли степени гемоглобин заполняет эритроциты, или они циркулируют налегке, без Hb.
Цветовой показатель (ЦП), указывающий на степень насыщения, может иметь следующие значения:
- 0,8 – 1, 0 (эритроциты нормохромные – нет проблем);
- Меньше 0,8 (гипохромные — анемия);
- Больше 1,0 (Er гиперхромные, причина?).
Кроме этого, о насыщении красных клеток крови пигментом, может свидетельствовать такой критерий, как СГЭ (среднее содержание Hb в 1 эритроците, которое при исследовании в автоматическом анализаторе обозначается МСН), его норма составляет от 27 до 31 пг.
Впрочем, гематологический анализатор считает и другие параметры, отражающие состояние красной крови (гематокрит, среднее содержание гемоглобина в эритроцитах, средний объем эритроцитов, показатель их гетерогенности и др.).
Почему изменяется уровень гемоглобина?
Уровень гемоглобина в некоторой мере зависит от:
- Времени года (осенью снижается, наверное, потому что люди собирают урожай и отдают предпочтение растительной пище),
- Характера питания: у вегетарианцев Hb ниже;
- Климата и рельефа местности (там, где мало солнца анемия встречается чаще, а в высокогорных районах гемоглобин повышается);
- Образа жизни (активные занятия спортом и интенсивная физическая работа в течение продолжительного времени повышают гемоглобин);
- Как ни странно, и чистый свежий воздух, и курение почти в одинаковой степени влияют на уровень Hb (они его увеличивают). Скорее всего, у курильщиков этот показатель включает измененный табачным дымом гемоглобин, так что у любителей расслабиться сигареткой вроде нет поводов для удовлетворения анализами, но есть возможность задуматься: что переносит гемоглобин в эритроцитах курильщика?
Гемоглобина мало
«У меня малоглобин», — так выразилась женщина, слишком долго задержавшаяся в роддоме и объясняя суть проблемы любопытным соседкам. Низкий гемоглобин, в отличие от высокого, встречается довольно часто, с ним все активно борются, применяя не только медикаментозные препараты, содержащие железо и витамины группы В, но и широкий спектр народных снадобий и продуктов, повышающих гемоглобин.
Пониженный или низкий гемоглобин вместе с уменьшением числа эритроцитов называется анемией (малокровием), для мужчин анемией считается падение уровня Hb ниже 130 г/л, женщин пугают малокровием, если содержание гемоглобина в эритроцитах становится меньше 120 г/л.
В диагностике анемий определяющая роль принадлежит гемоглобину, поскольку эритроциты не всегда успевают снижаться (при легких формах). Уместно назвать основные формы анемий, ведь железодефицитной анемией (ЖДА) это понятие не ограничивается. Таким образом, чаще всего рассматривается 6 основных групп:
- Острая постгеморрагическая анемия, которая возникает после массивной кровопотери. Понятно, что причинами низкого гемоглобина здесь будут травмы, ранения, внутренние кровотечения.
- Железодефицитная анемия – самая распространенная, так как человек не умеет синтезировать железо, а берет его извне с продуктами, богатыми этим элементом. О ЖДА можно долго не знать и не ведать, если не сдавать анализ крови на Hb, Er, ЦП и т. д.
- Сидероахрестическая анемия, связанная с нарушением утилизации и синтеза порфирина и накоплением избытка железа вследствие этого. Причиной низкого гемоглобина в данном случае может быть наследственный фактор (недостаток фермента, который включает железо в гем) или приобретенная патология, возникающая в результате свинцовой интоксикации, алкоголизма, кожной порфирии или как следствие лечения противотуберкулезными препаратами (тубазид).
- Мегалобластная, В12 и/или фолиеводефицитная (болезнь Аддисона-Бирмера). Эту форму когда-то давно называли злокачественным малокровием.
- Гемолитические анемии, объединенные общим признаком – ускоренный распад красных клеток крови, которые вместо 3 месяцев живут всего месяц-полтора.
- Анемии, связанные с угнетением пролиферации эритроидного ростка, например, вытеснение его при опухолях, апластическая анемия на фоне лечения цитостатиками или воздействия высоких доз радиации.
Состояний, имеющих симптомом пониженный гемоглобин довольно много, каждое из них имеет свой механизм развития и предпосылки возникновения, мы же рассмотрим наиболее общие причины и симптомы этой патологии.
Почему бледнеет цвет крови?
Причины низкого гемоглобина, помимо климата или состояния беременности, могут вытекать из многих обстоятельств:
Очевидно, что если перечислять причины низкого гемоглобина при каждой форме анемии, а потом суммировать, то их будет значительно больше.
Как проявляется анемия?
Симптомы, указывающие на низкий гемоглобин, как и причины: есть общие, а есть чисто специфические. Например, отложение железа в несвойственных ему местах при сидероахрестической анемии влечет появление различной патологии: сахарного диабета (Fe накапливается в поджелудочной железе), цирроза печени, сердечной недостаточности (в сердце), евнухоидизма (в половых железах), однако это не значит, что такие же неприятности вылезут при других формах.
Между тем, пониженный гемоглобин можно предположить по некоторым признакам:
- Бледная (иногда с желтоватым оттенком) сухая кожа, плохо заживающие царапины.
- Заеды в уголках рта, трещины на губах, болезненный язык.
- Ломкие ногти, секущиеся тусклые волосы.
- Мышечная слабость, утомляемость, сонливость, вялость, депрессия.
- Снижение концентрации внимания, мелькание «мушек» перед глазами, непереносимость душных помещений.
- Слюнотечение по ночам, частые позывы на мочеиспускание.
- Снижение иммунитета, плохая сопротивляемость сезонным инфекциям.
- Головные боли, головокружения, возможны обморочные состояния.
- Одышка, приступы учащенного сердцебиения.
- Увеличение печени и/или селезенки (признак, характерный не для всех форм).
Клинические проявления анемии нарастают по мере развития и прогрессирования процесса.
Выше нормы
Высокий уровень гемоглобина может быть признаком сгущения крови и риска тромбоэмболий, симптомом гематологических заболеваний (полицитемия) и другой патологии:
- Злокачественных новообразований, клеткам которых очень необходим кислород;
- Пороков сердца;
- Бронхиальной астмы и сердечно-легочной недостаточности;
- Следствием ожоговой болезни (отравление токсинами, вышедшими из погибших клеток);
- Нарушений синтеза белков в печени, которые могли бы препятствовать выходу воды из плазмы (болезни печени);
- Потери жидкости при заболеваниях кишечного тракта (непроходимость, отравления, инфекции).
Кроме определения гемоглобина, который является важным показателем общего анализа крови, в случаях сахарного диабета определяют гликированный гемоглобин, представляющий собой биохимическое исследование.
Гликогемоглобин считают весьма важным диагностическим критерием, основанным на свойстве Hb создавать прочную связь с глюкозой, поэтому его увеличение может стать свидетельством повышения сахара в крови в течение продолжительного времени (приблизительно 3 месяца – таково время жизни эритроцитов). Норма гликированного гемоглобина находится в пределах 4 – 5,9%. Повышенный гемоглобин, содержащий глюкозу, указывает на развитие осложнений диабета (ретинопатия, нефропатия).
С повышенным уровнем гемоглобина (хоть с сахаром, хоть без него) бороться самостоятельно не рекомендуется. В первом случае нужно лечить сахарный диабет, а во втором следует искать причину и попытаться ликвидировать ее с помощью адекватных терапевтических мероприятий, ибо в противном случае можно только усугубить ситуацию.
Маленькие секреты
Для того, чтобы повысить гемоглобин в крови, нужно на всякий случай знать причину его падения. Можно сколько угодно употреблять продукты, повышающие гемоглобин (железо, витамины группы В), но если они не будут должным образом всасываться в ЖКТ, то успехов можно и не дождаться. Скорее всего, для начала придется пройти комплекс обследований, в том числе, очень страшную и всеми нелюбимую ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), чтобы исключить патологию желудка и 12-перстной кишки.
Что касается продуктов, повышающих гемоглобин, то здесь тоже есть свои нюансы. Железом богаты многие растительные источники (гранат, яблоки, грибы, морская капуста, орехи, бобовые, бахчевые), но человек от природы хищник и Fe хорошо усваивает с белками, как, например:
- Телятина;
- Говядина;
- Горячая баранина;
- Нежирная свинина (кстати, сало, чем его не приправляй, железа не добавит);
- Курятина не очень хорошо подходит, а вот гусь и индейка вполне могут сойти за продукты, повышающие гемоглобин;
- В куриных яйцах железа маловато, зато очень много витамина В12 и фолиевой кислоты;
- Очень много железа в печени, но оно находится там в виде гемосидерина, который практически не усваивается (!), к тому же не следует забывать, что печень — орган детоксикации, поэтому, наверное, не стоит особо увлекаться.
Что может помочь усвоению необходимых веществ? Тут уж нужно смотреть внимательно. Чтобы старания и деньги, потраченные на диету, не пропали даром, а из домашнего лечения вышел толк, надо помнить некоторые особенности диетического питания при анемии:
- Всасыванию железа из других продуктов весьма способствует аскорбиновая кислота, поэтому цитрусовые (апельсины, лимоны) хорошо дополнят диету и помогут поднять гемоглобин в домашних условиях.
- Из гарниров повысить Hb лучше всего сумеет гречка, неплохо подойдет пшенная каша и овсяные хлопья, а вот сливочное масло и маргарин можно и не добавлять, они все равно почти не содержат железа.
- Не очень полезно запивать обед крепким чаем, он тормозит всасывание железа, но напиток шиповника, какао (без молока) или черный шоколад хорошо дополнят обогащенную железом трапезу.
- Нельзя употреблять одновременно с продуктами, повышающими гемоглобин, сыры, творог, молоко, они содержат кальций, который препятствует усвоению Fe.
- Поднять гемоглобин в домашних условиях (в больницах на это запрет) помогают небольшие (!) дозы сухого красного вина, но тут главное – не переусердствовать, потому что будет обратный эффект, а еще лучше – сходить в аптеку и купить гематоген, который там продается в виде ирисок: и вкусно, и полезно.
Мясо, гречка и отвар шиповника – это, конечно, замечательно, но только в случае легкой анемии (до 90 г/л) и в качестве вспомогательного средства при средней степени тяжести (до 70 г/л), но если имеет место выраженная форма, то без помощи железосодержащих препаратов не обойтись точно. Их больные сами себе не назначают, поскольку, ввиду развития осложнений и нежелательных побочных эффектов (отложение железа в органах и тканях – вторичный гемахроматоз), лечение требует постоянного лабораторного контроля и наблюдения врача.
В отношении других форм анемий следует отметить, что повысить гемоглобин в домашних условиях с помощью продуктов и народных средств, наверное, не получится, нужно лечить основное заболевание и в таком случае лучше довериться врачу.
Видео: низкий гемоглобин — доктор Комаровский
Норма гемоглобина в крови и его функции
- Химическое «лицо» гемоглобина
- Другие свойства и виды гемоглобина
- Гликированный гемоглобин
- Как рассчитывается норма
- Как проводится анализ
- Какие методики используются в лаборатории
- Отклонения от нормы
- Особенности при беременности
Гемоглобин в крови человека выполняет важные функции. Изучение показало прямую зависимость его содержания от выраженности анемии (малокровия).
Определение показателя гемоглобина в крови - простой анализ, доступный небольшим амбулаториям. Поэтому широко используется в диагностике.
Химическое «лицо» гемоглобина
Это вещество в химическом плане представляет собой белковое соединение с железом. Считается, что удерживающей железо аминокислотой служит гистидин. Особая роль подтверждается тем, что гемоглобин содержится только в эритроцитах крови (90% массы здоровой клетки) и больше нигде его обнаружить не удается. Он рождается вместе с эритроцитом, постепенно накапливается в концентрации и достигает максимального содержания в зрелой клетке.
Сложные связи позволяют гемоглобину удерживать кислородные молекулы, углекислый газ. В эритроцитах происходит постоянные изменения:
- в легочных капиллярах гемоглобин захватывает кислород и превращается в оксигемоглобин;
- несет кислород в ткани, предотвращая гипоксию;
- затем отдает молекулу О2, превращается в редуцированную форму и по венозной крови возвращается в легкие.
Эти способности предполагают возможность, зная содержание гемоглобина в крови, судить о количестве эритроцитов, железа, степени кислородной недостаточности организма.
Гемоглобин в крови плода изменяет свою форму до рождения несколько раз, пока приспособится к моменту родов к собственному дыханию ребенка.
Другие свойства и виды гемоглобина
Гемоглобин может превращаться из «полезных» физиологических форм в патологические. Он способен соединяться и с другими растворенными в крови газами, образуя токсические соединения.
- При появлении в воздухе угарного газа, мгновенно связывается половина общего количества гемоглобина, превращается в карбоксигемоглобин.
- Метгемоглобин образуется при отравлениях лекарственными средствами (сульфаниламиды, фенацетин). Эти формы нарушают способность переносить кислород, поэтому развивается острая кислородная недостаточность тканей всего организма.
- Сульфгемоглобин - тоже может образоваться при лекарственных отравлениях. Эта форма более токсична. Даже накопление 10% в крови приводит к необратимым последствиям: разрушению эритроцитов.
Менее знакома такая функция гемоглобина, как сохранение оптимального уровня кислотно-щелочного равновесия.
Гликированный гемоглобин
Проведение анализа крови на гликированный гемоглобин устанавливает процент этого вещества, связанного с глюкозой. Показатель позволяет определить среднее количество глюкозы в течении трех месяцев.
Это важно для контроля за соблюдением режима и диетических ограничений при сахарном диабете.
Расшифровка указывает на:
- норму, если уровень ниже 5,7%;
- низкий риск диабета, если 5,7 – 6%;
- максимальный риск при 6 – 6,4 %;
- наличие заболевания при показателе более 6,4%.
Показатель очень удобен в диагностике, но проводится не во всех лабораториях.
Как рассчитывается норма
Норма гемоглобина в крови установлена на основании определения в организме практически здоровых людей разного пола.
Нормальный уровень: у мужчин – от 135 до 160 г/л, у женщин – от 120 до 140.
Установлено, что для женского организма важна зависимость проведения анализа от периода менструации.
Каким образом уровень гемоглобина в крови зависит от возраста ребенка, представлено в таблице.
| Возраст | Содержание (г/л) |
| меньше трех дней | 145 – 225 |
| до семи дней | 135 – 215 |
| 14 дней | 125 – 205 |
| 1 мес. | 100 – 180 |
| 2 мес. | 90 – 140 |
| 3 – 6 мес. | 95 – 135 |
| шесть – двенадцать месяцев | 100 — 140 |
| от года до двух | 105 – 145 |
| до 7 лет | 110 – 150 |
| 7 – 15 лет | 115 – 155 |
| старше 16 | 120 – 160 |
В периоде новорожденности - максимальный уровень гемоглобина. Его называют фетальным, по свойствам несколько отличается от взрослого. К первому году он весь разрушается и изменяется на обычный вид. Выявление такого типа в старшем периоде говорит о неправильном развитии, указывает на заболевание.
Определение гемоглобина у малыша важно для своевременного контроля за правильностью питания, для профилактики анемии.
Как проводится анализ
Тест на гемоглобин входит в обязательное исследование при проведении любого вида обследования, диспансеризации здоровых лиц.
Необходимо сдавать кровь с утра до еды, после спокойного периода сна. Если пришлось работать в ночную смену, нужно предупредить врача, показатели могут быть недостоверными.
В лаборатории берут кровь из пальца. В венозной системе количество этого вещества всегда меньше, из вены обычно проводят анализ на различные биохимические тесты. Но иногда, если уже взята в пробирку кровь из вены, то можно определить гемоглобин с учетом, что норма несколько ниже.
Какие методики используются в лаборатории
Предложены разные методы определения гемоглобина:
- колориметрирование - заключается в измерении цветовой интенсивности реакции;
- газометрирование - проба крови насыщается газом (используется свойство гемоглобина), затем замеряется объем поглощенного газа;
- определение железа - основан на определенном соответствии количества железа растворенному гемоглобину.
Два последних способа считаются наиболее точными, но они трудоемкие, поэтому в лечебных учреждениях используют первый.
Отклонения от нормы
Лабораторное исследование дает заключение о соответствии нормативу, повышенном уровне гемоглобина или указывает на его недостаток в крови.
Высокий гемоглобин определяют:
- У постоянно проживающих на высокогорных территориях, спортсменов-альпинистов. На большой высоте значительно повышается насыщение крови кислородом, потому что давление кислорода в атмосфере на много выше, чем на равнинной местности.
- В случаях повышения концентрации эритроцитарной массы при массивной потере жидкости (длительная рвота, поносы, обширные ожоги).
- Как приспособительный механизм в начальной стадии сердечной и легочной недостаточности, острого инфаркта миокарда. Организм пытается сделать небольшой запас.
- При эритремии - раке красного кровяного ростка.
Типичные симптомы: покраснение лица, головная боль, повышение артериального давления, носовые кровотечения.
Показатель ниже нормы определяется при анемиях (малокровии), одновременно снижено содержание эритроцитов, железа, резко ускорена СОЭ. ВОЗ определила минимальный уровень гемоглобина в диагностике анемий для мужчин - менее 130 г/л, женщин - менее 120.
Анемия может быть самостоятельной болезнью или симптомом кровопотери, других заболеваний.
Обильное насыщение организма жидкостью также приводит к относительному снижению, поскольку разводит обычное количество эритроцитов в большем объеме воды.
Появляются типичные симптомы: головокружение, слабость, головные боли, тахикардия, шум в голове, бледность и синюшность кожи.
Особенности при беременности
При беременности исследование гемоглобина важно для принятия мер профилактики анемии. У женщины накапливается больший объем крови для обеспечения нужд плода. Это указывает на механизм, подобный разведению эритроцитов.
Допускается снижение показателя у беременных женщин до 110 г/л. Большие отклонения принимаются за патологию и подлежат лечению, потому что это означает риск развития кислородной недостаточности для будущего малыша и матери.
Несложно пройти исследование на определение гемоглобина. Анализ позволяет своевременно предотвратить патологию, участвует в дифференциальной диагностике.
Основные заболевания крови
Заболевания крови — это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.
Разновидности патологий
Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия. К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов. Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.
Заболевания системы крови и заболевания крови — медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения. У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы. В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.
Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются. Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме. Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.
Основные патологии крови включены в МКБ-10. Она содержит в себе различные виды анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная) и лейкоза (миелобластный, промиелоцитарный). Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.
Этот перечень состоит из 100 различных наименований и позволяет разобраться в том, какие бывают заболевания крови. Некоторые патологии крови не входят в данный список, так как представляют собой чрезвычайно редкие болезни или различные формы конкретного недуга.
Принципы классификации
Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):
- Анемия.
- Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
- Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
- Другие недуги.
Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):
- связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
- вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
- спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).
Самые распространенные анемии — дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.
Что такое гемобластозы?
Гемобластозы — это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:
- Лимфомы.
Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов). Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга. Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).
Все виды острого и хронического лейкоза возникают по причине патологического развития клеток. Это происходит в костном мозге на разных стадиях. Острая форма лейкоза носит злокачественный характер, поэтому она хуже поддается терапии и часто имеет неблагоприятный прогноз.
Лимфомы бывают ходжкинскими (лимфогранулематоз) и неходжкинскими. Первые могут протекать по-разному, имея свои проявления и показания для лечения. Разновидности неходжкинских лимфом:
- фолликулярная;
- диффузная;
- периферическая.
Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:
- тромбоцитопению;
- тромбоцитопатию;
- сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
- приобретенные и наследственные коагулопатии.
Симптоматика патологий
Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения. Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость. В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.
Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем. Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом. Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.
Устойчивый набор симптомов связан с возникновением различных синдромов (анемический, геморрагический). Такие симптомы у взрослых и детей возникают при различных заболеваниях крови. У анемических заболеваний крови симптомы следующие:
- побледнение кожи и слизистых;
- иссушение или переувлажнение кожи;
- кровотечения;
- головокружение;
- проблемы с походкой;
- упадок сил;
- тахикардия.
Лабораторная диагностика
Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов. Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.
Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку. Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д. В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.
Заболевания кроветворной системы включают в себя патологии инфекционного характера (мононуклеоз). Иногда к инфекционным заболеваниям крови ошибочно относят ее реакцию на появление инфекции в других органах и системах организма.
При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс. Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови. Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.
Выявление хронических процессов
Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами. Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко. Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.
За названием системные заболевания крови нередко кроется вероятность лейкоза. Врачи ставят такой диагноз, когда анализы крови показывают ее значительные отклонения от нормы. Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию. В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.
Источники проблем и их лечение
Причины заболеваний крови бывают самыми разными, иногда их не удается определить. Часто возникновение болезни может быть вызвано дефицитом определенных веществ, иммунными нарушениями. Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено. Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.
