Лечение склероза народными средствами и методами. Симптоматическая височная эпилепсия Прогноз и Лечение

23.06.2020

а) Терминология :
1. Сокращения :
Мезиальный височный склероз (МВС)
2. Синонимы :
Склероз аммонова рога, склероз гиппокампа (СГ)
3. Определение :
Связанная с судорожным синдромом потеря нейронов гиппокампа и смежных структур в сочетании с их глиозом

б) Визуализация :

1. :
Лучший диагностический критерий:
о Основные особенности: аномальное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от гиппокампа, уменьшение его объема/его атрофия, нечеткость его внутренней архитектоники строения о Вторичные признаки: атрофия ипсилатерального отдела свода мозга и ипсилатерального сосцевидого тела, расширение ипсилатеральных височного рога бокового желудочка и хориоидальной щели
о Дополнительные признаки: потеря пальцев головки (ножки) ипсилатерального гиппокампа, атрофия белого вещества парагиппокампальной извилины, интенсивности сигнала от белого вещества переднего отдела височной доли на Т2-ВИ
Локализация:
о Мезиальные отделы височной доли(ей), в 10-20% случаев двустороннее поражение
о Гиппокамп > миндалина > свод мозга > сосцевидные тела
Размеры:
о ↓ объема гиппокампа от легкой до выраженной степени
Морфология:
о Аномальные форма, размер пораженного гиппокампа

2. КТ признаки мезиального височного склероза :
Бесконтрастная КТ
о Обычно нормальная картина; КТ-нечувствительный для диагностики МВС метод

(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с височной эпилепсией определяются первичные и вторичные признаки мезиального височного склероза. Отмечается выраженная атрофия левого гиппокампа и изменение характера сигнала от него. Обратите внимание на вторичные признаки МВС, такие как атрофия левых отделов свода и сосцевидного тела, а также расширение височного рога бокового желудочка.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с эпилепсией отмечается вертикальное расположение левой коллатеральной борозды и шарообразная форма гиппокампа Данные распространенные варианты строения могут быть ошибочно приняты за склероз гиппокампа.

3. МРТ признаки мезиального височного склероза :
Т1-ВИ:
о ↓ размера гиппокампа
о Отсутствие нормальной дифференцировки между серым и белым веществом в гиппокампе
о ± атрофия гомолатеральных отделов свода мозга, ипсилатерального сосцевидного тела
о Волюмометрия гиппокампа: чувствительность к выявлению МВС (особенно двустороннего МВС)
Т2-ВИ:
о Атрофия гиппокампа
о Нечеткость внутренней архитектоники строения гиппокампа
о интенсивности сигнала от гиппокампа
о ± атрофия ипсилатеральных отделов свода мозга, ипсилатерального сосцевидного тела, расширение височного рога ипсилатерального бокового желудочка
о ± аномальное повышение интенсивности сигнала, снижение объема в переднем отделе ипсилатеральной височной доли
FLAIR:
о Повышение интенсивности сигнала от измененного гиппокампа
ДВИ:
о интенсивности сигнала на ДВИ (эффект «Т2-просвечивания»)
о коэффициента диффузии на ИКД карте
Постконтрастные Т1-ВИ
о Контрастное усиление отсутствует
МР-спектроскопия:
о ↓ пика NAA в гиппокампе, височной доле
о При ↓ NAA/Cho и ↓ NAA/Cho+Cr предполагайте МВС
о ± пик лактат/липиды через 24 часа после длительного судорожного приступа

4. Ангиография мезиального височного склероза :
Предоперационный тест Вада: нейропсихологическоетестирование после интракаротидной инъекции амобарбитала (амитала):
о Определение латерализации функции памяти и языковых/ре-чевых функций
о Позволяет прогнозировать постоперационную потерю памяти, осуществимость самой операции
о Может быть полезен для определения латерализации судорог при начале приступа
ФМРТ-картирование заменяет тест Вада

5. Радионуклидная диагностика :
ПЭТ с ФДГ: гипометаболизм в измененных мезиальных отделах височной доли
ОФЭКТ: гипоперфузия (в межприступный период) или гиперперфузия (во время приступа) в эпилептогенной зоне:
о Чувствительность: во время приступа > в межприступный период

6. Рекомендации по визуализации :
Лучший инструмент визуализации:
о Высокоразрешающая МРТ
о МР-спектроскопия, волюмометрия могут быть полезны в определении латерализации МВС в трудных случаях
Совет по протоколу исследования:
о Тонкосрезовые корональные Т2-ВИ и FLAIR-изображении (3 мм), расположенные перпендикулярно длинной оси гиппокампа
о Тонкосрезовые корональные 3D SPGR-изображения (1-2 мм), расположенные перпендикулярно длинной оси гиппокампа

(а) МРТ ЗТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с длительными фебрильными судорогами визуализируется аномальное увеличение размеров правого гиппокампа и повышение интенсивности сигнала от него. На ДВИ (изображение не предоставлено) было выявлено ограничение диффузии. У этого же пациента в дальнейшем развился склероз гиппокампа.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с длительной сложной парциальной эпилепсией определяется повышение интенсивности сигнала от гиппокампов со снижением их объема (больше справа), что соответствует мезиальному височному склерозу.

в) Дифференциальная диагностика мезиального височного склероза :

1. Эпилептический статус :
Множественные судорожные приступы или эпилептический статус в клиническом анамнезе
Временное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ ± гиральный характер контрастирования в пораженных участках коры, гиппокампе

2. Астроцитома низкой степени злокачественности :
Гиперинтенсивное объемное образование в белом веществе височной доли (обычно не накапливающее контрастное вещество)
± характерны судорожный синдром, молодой взрослый возраст

3. Киста хориоидальной щели :
Асимптоматическая киста хориоидальной щели, имеющая ликворную интенсивность сигнала и вызывающая изменение нормальной архитектоники строения гиппокампа:
о Округлая форма на аксиальных, корональных срезах
о Овальная форма, расположение параллельно длинной оси височной доли на сагиттальных срезах
Отсутствие аномального повышения интенсивности сигнала от мезиальных отделов височной доли на Т2-ВИ

4. Остаток борозды гиппокампа :
Нарушение нормальной инволюции гиппокампальной борозды →
асимптоматическая киста между зубчатой извилиной и аммоновым рогом
Часто встречающийся (в 10-15% случаев) вариант нормы

5. Кавернозная мальформация :
Гетерогенное гиперинтенсивное поражение, имеющее структуру по типу «попкорна», окруженное темным замкнутым кольцом отложения гемосидерина
± судорожный синдром

6. Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО) :
Объемное образование «пенистой» структуры с вариабельным характером накопления контраста, расположенное в коре ± регионарная кортикальная дисплазия
Сложные парциальные судорожные приступы

7. Кортикальная дисплазия :
Наиболее частая сочетанная патология, связанная с МВС
Повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от белого вещества передних отделов височных долей

(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с хроническим судорожным синдромом в сочетании с большой кавернозной мальформацией в правой височной доле отмечаются все три основных признака склероза правого гиппокампа (снижение его объема, повышение интенсивности сигнала от него, нарушение его внутренней архитектоники строения).
(б) МРТ, FLAIR, корональный срез: у того же пациента с кавернозной мальформацией в правой височной доле лучше визуализируются признаки склероза гиппокампа. Повышение интенсивности сигнала обычно более заметно на FLAIR, в то время как Т2-ВИ позволяет более информативно оценить внутреннюю архитектонику строения гиппокампа.

г) Патология мезиального височного склероза :

1. Общие характеристики мезиального височного склероза :
Этиология:
о Противоречивые данные о том, является ли данное состояние приобретенным или формируется в процессе развития:
- Приобретенный генез: возникает после сложных фебрильных судорог, эпилептического статуса, энцефалита
- Формирование в процессе развития: в 15% случаев обнаруживается сопутствующее нарушение развития
- Гипотеза «двойного удара»: первый-изначально провоцирующее повреждение (такое как сложный судорожный приступ), второй повышенная восприимчивость (такая как генетическая предрасположенность, аномалии развития)
- В большинстве случаев МВС является исходом как приобретенных, так и связанных с развитием процессов
о Фебрильные судороги (ФС) наиболее часто наблюдаются среди детей (2-5%):
- Продолжительные ФС могут приводить к острому повреждению гиппокампа → с последующей его атрофией
Генетика:
о Имеются сообщения о семейных случаях мезиальной височной эпилепсии (ВЭ), ФС
о Недавние исследования предполагают, что взаимосвязь между ФС и поздним дебютом эпилепсии может быть генетически детерминированой
о Связь с синдром-специфичными генами ФС (каналопатии) наблюдается в небольшом количестве случаев ФС
Ассоциированные аномалии:
о Сопутствующее нарушение развития (15%)

2. Макроскопические и хирургические особенности :
У гиппокампа в норме анатомически выделяют головку (ножку), тело и хвост:
о Подразделяются на аммонов рог, зубчатую извилину, гиппокампальную борозду, бахромку, лоток, основание, парагиппокампальную извилину, коллатеральную борозду
Атрофия мезиального отдела височной доли: тело (88%), хвост (61 %), головка (51 %) гиппокампа, миндалина (12%)
Отсутствие кровоизлияния или некроза

3. Микроскопия :
Хронический астроглиоз с густой фибриллярной сетью ядер астроцитов и сниженное количество сохранных нейронов
Аммонов рог, cornu ammonis (СА) содержит четыре зоны гранулярных клеток: СА1, СА2, САЗ, СА4:
о Слои пирамидных клеток в зонах СА1, СА4 наиболее подвержены ишемии
о Во всех областях гиппокампа может наблюдаться вариабельная потеря нейронов

д) Клиническая картина :

1. Проявления мезиального височного склероза :
Наиболее частые признаки/симптомы:
о Сложные парциальные судорожные приступы, автоматизмы:
- Простые в более молодом возрасте с нарастанием сложности и дискретности приступов с возрастом
Другие признаки/симптомы:
о Возможно прогрессирование до генерализованных тонико-клонических судорог
Клинический профиль:
о Часто имеются анамнестические данные о фебрильных или резистентных к медикаментозной терапии судорогах в детском возрасте
- При наличии сложных или продолжительных фебрильных судорог в анамнезе риск развития повреждения гиппокампа, МВС
о Поверхностная электро- (ЭЭГ) или магнитоэнцефалография (МЭГ) полезна для определения локализации эпилептогенного очага (60-90%)
о Интракраниальная ЭЭГ (субдуральная или с глубоким расположением электродов) может быть показана в случае противоречивых результатов неинвазивных исследований

2. Демография :
Возраст:
о Заболевание детей более старшего возраста, молодых взрослых
Пол:
о Отсутствие гендерной предрасположенности
Эпидемиология:
о МВС наблюдается у большинства пациентов, которым по поводу эпилепсии была выполнена височная лобэктомия

3. Течение и прогноз :
Передняя височная лобэктомия эффективна в 70-95% случаев, если поданным МРТ наблюдаются признаки МВС
Передняя височная лобэктомия эффективна в 40-55% случаев, если поданным МРТ наблюдается нормальная картина
↓ эффективности хирургического лечения при вовлечении в патологический процесс миндалины

4. Лечение мезиального височного склероза :
Клиническая тактика ведения пациента основана на фенотипических особенностях начальных проявлений фебрильных и последующих судорожных приступов
Изначально - медикаментозное лечение
Височная лобэктомия применяется для коррекции судорожных приступов, резистентных к медикаментозной терапии, а также при непереносимости побочных эффектов препаратов:
о Зона резекции включает передний отдел височной доли, большую часть гиппокампа, вариабельные отделы миндалины

е) Диагностическая памятка :

1. Обратите внимание :
Наиболее частая причина сложной парциальной эпилепсии у взрослых
Двустороннее поражение наблюдается в 10-20% случаев; трудно обнаружить без волюмометрии, за исключением тяжелых случаев

2. Советы по интерпретации изображений :
Корональные Т2-ВИ, FLAIR-изображения с высоким разрешением наиболее чувствительны для диагностики МВС
Двойная сочетанная патология в 1 5%
У детей новообразования низкой степени злокачественности и кортикальная дисплазия являются наиболее частой причиной возникновения сложной парциальной эпилепсии (по сравнению с МВС)

ж) Список литературы :
1. Azab М et al: Mesial Temporal Sclerosis: Accuracy of NeuroQuant versus Neuroradiologist. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2015
2. HamelinSetal: Revisiting hippocampal sclerosis in mesial temporal lobe epilepsy according to the "two-hit" hypothesis. Rev Neurol (Paris). 171 (3):227-3 5, 2015
3. French JA et al: Can febrile status cause hippocampal sclerosis? Ann Neurol. 75(2): 173-4, 2014
4. Thom M: Review: Hippocampal sclerosis in epilepsy: a neuropathology review. Neuropathol Appl Neurobiol. 40(5):520-43, 2014
5. Blumcke I et al: Defining clinico-neuropathological subtypes of mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis. Brain Pathol. 22(3):402-1 1, 2012
6. Malmgren К et al: Hippocampal sclerosis-origins and imaging. Epilepsia. 53 Suppl 4:19-33, 2012

Что бы подробнее рассмотреть это заболевание, нужно немного сказать о провоцирующем его недуге. Височная эпилепсия является неврологической болезнью, которая сопровождается судорожными приступами. Ее очаг находится в височной доле мозга. Приступы могут быть как с потерей сознания, так и без.

Мезиальный склероз выступает как ее осложнение, и сопровождается потерей нейронов. Из-за травм головы, различных инфекций, припадков, опухолей, начинает атрофироваться ткань гиппокампа, что приводит к образованию рубцов. Есть вероятность усугубления течения недуга дополнительными припадками. Может быть как правосторонним, так и левосторонним.

По структурным изменениям склероз гиппокампа можно разделить на два вида:

Не имеет объемных изменений в височной доле головного мозга.
Есть процесс наращивания объема (аневризма, прогрессирующая опухоль, кровоизлияние).

Основные причины

К основным причинам можно отнести следующее:

Генетический фактор. Если у родителей или родственников имелись проявления височной эпилепсии или склероза, то вероятность проявления у наследников крайне велика.
Фебрильные судороги. Их влияние способствует различным нарушениям обмена веществ. Отекает кора височной доли и начинается разрушение нейронов, атрофируется ткань, гиппокамп уменьшается в объеме.
Механические травмы. Удары по голове, переломы черепа, столкновения, все это ведет к необратимым нарушениям и развитию гиппокампового склероза.
Вредные привычки. Алкоголизм и никотиновая зависимость уничтожают нейронные связи и разрушают клетки мозга.
Детские травмы. Неправильное развитие височной доли во время внутриутробного периода или различные родовые травмы.
Кислородное голодание тканей мозга. К нему могут привести респираторные нарушения и нарушения обмена веществ.
Инфекции. Менингиты, энцефалиты и другие воспаления в головном мозге, могут привести к активации мезиального склероза.
Отравления. Интоксикация организма вредными веществами в течении длительного срока.
Нарушение кровообращения. При нарушении кровообращения в височной доле, начинается ишемия и отмирание нейронов, а затем атрофия и рубцевание.

Препараты, применяемые при склерозе, найдете , лечение народными средствами найдете, перейдя по ссылке .

Факторы риска

К факторам риска относятся:

Инсульты головного мозга.
Гипертония и гипертензия.
Сахарный диабет.
У пожилых людей склероз гиппокампа регистрируется чаще, чем у молодых.

Склероз очень коварное заболевание и имеет различные виды : рассеянный , атеросклероз .

Симптомы

Справка! Так как этот недуг провоцируется эпилепсией, его симптомы могут быть очень похожи на ее проявления, или проявления болезни Альцгеймера.

Следует подробнее рассмотреть признаки склероза гиппокампа, но точный диагноз может поставить только грамотный специалист .

К симптомам относят:

При обследовании могут диагностироваться следующее изменения:

Уменьшение содержания белого вещества в парагиппокампальной извилине.
Истощение миндалевидных тел.
Атрофия части ядра промежуточного мозга.
Уменьшение сингулярной извилины.
Атрофия свода головного мозга.

При наличии левостороннего мезиального склероза, симптомы будут протекать тяжелее, чем при правостороннем, и вызывать более серьезные разрушения парасимпатической системы. Припадки нарушают общую деятельность всех частей головного мозга и могут даже вызывать нарушения работы сердца и других органов.

Развитие

Справка! Примерно 60-70% больных височной эпилепсией, имеет в некоторой степени развитый склероз гиппокампа.

Клинические признаки недуга очень многообразны, но основными являются фебрильные судороги. Они могут возникать даже до начала эпилепсии, связано это с различными нейронными нарушениями.

При этой болезни гиппокамп разрушается неравномерно, страдает зубчатая извилина и несколько других участков. Гистология указывает на отмирание нейронов и глиоз. У взрослых начинаются двусторонние дегеративные нарушения в головном мозге.

Атеросклероз может развиться по разным причинам , но последствия заболевания зависят от патогенеза , и своевременном диагностирование и соблюдение определенного образа жизни .

Меры, которые следует предпринять для лечения

Чтобы купировать приступы и облегчить проявления височного склероза обычно назначают специальные антиэпилептические препараты. В основном это противосудорожные лекарства. Дозировку и режим приема должен подбирать специалист. Нельзя заниматься самолечением, потому что следует соотносить проявление приступов, их вид, свойства назначаемого лекарства и много других вещей.

Если проявления приступов сходят на нет, это свидетельствует о том, что заболевание отступает. Если припадки на протяжении двух лет не дают о себе знать, то врач снижает дозировку медикаментов. Полная отмена приема препаратов назначается только через 5 лет полного отсутствия симптомов.

Обратите внимание! Цель консервативной терапии — полное купирование проявлений недуга и по возможности полное выздоровление.

Когда медикаментозная терапия не приносит результатов, назначается оперативное вмешательство. Есть несколько видов хирургических вмешательств при данном заболевании, но чаще всего применяется височная лоботомия.

По структурным изменениям гиппокампа можно разделить на два вида:

Не имеет объемных изменений в височной доле головного мозга.
Есть процесс наращивания объема (аневризма, прогрессирующая опухоль, кровоизлияние).

Основные причины

К основным причинам можно отнести следующее:

Генетический фактор. Если у родителей или родственников имелись проявления височной эпилепсии или склероза, то вероятность проявления у наследников крайне велика.
Фебрильные судороги. Их влияние способствует различным нарушениям обмена веществ. Отекает кора височной доли и начинается разрушение нейронов, атрофируется ткань, гиппокамп уменьшается в объеме.
Механические травмы. Удары по голове, переломы черепа, столкновения, все это ведет к необратимым нарушениям и развитию гиппокампового склероза.
Вредные привычки. Алкоголизм и никотиновая зависимость уничтожают нейронные связи и разрушают клетки мозга.
Детские травмы. Неправильное развитие височной доли во время внутриутробного периода или различные родовые травмы.
Кислородное голодание тканей мозга. К нему могут привести респираторные нарушения и нарушения обмена веществ.
Инфекции. Менингиты, энцефалиты и другие воспаления в головном мозге, могут привести к активации мезиального склероза.
Отравления. Интоксикация организма вредными веществами в течении длительного срока.
Нарушение кровообращения. При нарушении кровообращения в височной доле, начинается ишемия и отмирание нейронов, а затем атрофия и рубцевание.

Препараты, применяемые при склерозе, найдете , лечение народными средствами найдете, перейдя по .

Факторы риска

К факторам риска относятся:

Инсульты головного мозга.
Гипертония и гипертензия.
Сахарный диабет.
У пожилых людей склероз гиппокампа регистрируется чаще, чем у молодых.

Симптомы

Следует подробнее рассмотреть признаки склероза гиппокампа, но точный диагноз может поставить только грамотный .

К симптомам относят:

При обследовании могут диагностироваться следующее изменения:

Уменьшение содержания белого вещества в парагиппокампальной извилине.
Истощение миндалевидных тел.
Атрофия части ядра промежуточного мозга.
Уменьшение сингулярной извилины.
Атрофия свода головного мозга.

Развитие

Справка! Примерно 60-70% больных височной эпилепсией, имеет в некоторой степени развитый склероз гиппокампа.

Атеросклероз может развиться по разным , но заболевания зависят от , и своевременном и соблюдение определенного .

Меры, которые следует предпринять для лечения

МЕЗИАЛЬНЫЙ ВИСОЧНЫЙ СКЛЕРОЗ И ЕГО РОЛЬ В РАЗВИТИИ ПАЛЕОКОРТИКАЛЬНОЙ ВИСОЧНОЙ ЭПИЛЕПСИИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

MESIAL TEMPORAL SCLEROSIS AND ITS ROLE IN DEVELOPMENT OF PALEOCORTICAL TEMPORAL LOBE EPILEPSY (A REVIEW)

S.H. Gataullina, K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin

Кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, Москва

Представлен обзор литературы, посвященный проблеме мезиального височного склероза. Склероз гиппо-кампа впервые был описан Bouchet и Cazauvieilh в 1825 году и в настоящее время рассматривается, как мультифакториальное, классическое эпилептогенное поражение головного мозга, лежащее в основе лимби-ческой или медиобазальной палеокортикальной височной эпилепсии, проявляющейся резистентными эпилептическими приступами. В статье освещаются исторические аспекты изучения вопроса, вопросы анатомии и патофизиологии гиппокампального склероза, его роли в развитии палеокортикальной височной эпилепсии.

Ключевые слова: эпилепсия,мезиальный височный склероз, этиология, патогенез, анатомия, патофизиология.

The articles gives a review of works on mesial temporal sclerosis. Hippocampal sclerosis was first described by Bouchet and Cazauvieilh in 1825, and is presently classified as a multifactor, classical epileptogenic cerebral affection, underlying limbic or mediobasal paleocortical temporal lobe epilepsy manifested by resistant epileptic seizures. The article highlights historical issues of the subject, anatomy and pathophysiology of hippocampal sclerosis and its role in development of paleocortical temporal lobe epilepsy.

Key words: epilepsy, mesial temporal sclerosis, etiology, pathogenesis, anatomy, pathophisiology.

Определение

Мезиальный височный склероз (синонимы: гиппокампальный склероз, склероз аммонова рога, инцизу-ральный склероз, мезиальный темпоральный склероз) - мультифакториальное, классическое эпилептогенное поражение головного мозга, лежащее в основе лимби-ческой или медиобазальной палеокортикальной височной эпилепсии, проявляющейся резистентными эпилептическими приступами. Наиболее часто в литературе употребляется термин «мезиальный височный склероз» (МВС), хотя немецкие авторы считают более правильным понятие «склероз аммонова рога» . Распространенность и клиническая картина мезиального височного склероза у детей к настоящему времени изучены недостаточно.

История изучения

Итальянский анатом Giulio Cesare Aranzi в 1564 году впервые применил термин hippocampus для описания структуры головного мозга, наглядно похожего на морского коня. Изначально этот орган был известен только как центр обоняния. Позже нейрофизиолог В.М. Бехтерев, основываясь на обследованиях больных с тяжелыми нарушениями памяти, установил роль гиппокампа в поддержании функции памяти человека. Приступы психомоторного характера (сложные парциальные, аутомоторные), составляющие по современным представлениям «ядро» клинической картины амигдало-гиппокампальной височной эпилепсии, были описаны еще Гиппократом. Существует предание о том, что легендарный

С.Х. Гатауллина, К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин

Мезиальный височный склероз и его роль в развитии палеокортикальной височной эпилепсии (обзор литературы). Рус. жур. дет. невр.: т. III, вып. 3, 2008.

ТОМ III ВЫПУСК 3 2008

Геракл во время «приступа эпилептического безумия» убил свою жену и детей.

Склероз гиппокампа впервые был описан Bouchet и Cazauvieilh в 1825 году при анатомическом исследовании мозга больных, страдавших частыми эпилептическими приступами. Немного позже, в 1880 году, Sommer при микроскопии выявил наличие характерного гистологического паттерна в гиппокампе: гибель пирамидных нейронов в основании височного рога (сектор Зоммера или подполе CAI). Поскольку при микроскопии создавалось визуальное сходство со шлемом египетского фараона Аммона, состоявшего из столбиков золотых монет, данная патология была названа «склероз аммонова рога». Но в то время это открытие не вызвало большого интереса, возможно, потому, что эпилепсия считалась душевным (а не морфологически обусловленным) заболеванием. Только в конце XIX века Chaslin (1889) во Франции и Bratz (1889) в Германии высказали мнение, что выявленные изменения могут играть роль в генезе эпилепсии . Чуть раньше, в 1880 году, великий английский невролог John Hughlings Jackson предположил, что нейроны в поврежденных участках мозга имеют аномально повышенную возбудимость. Это в дальнейшем определило концепцию «эпилептического фокуса ». Bratz в 1899 году, изучая материалы аутопсии, обнаружил, что эпилептические приступы в раннем возрасте могут быть одной из причин формирования склероза гиппокампа. Он же показал, что склероз сектора Зоммера гиппокампа может наблюдаться не только при эпилепсии, но и при других неврологических расстройствах. По мнению Bratz, выявляемые изменения в гиппокампе имели врожденный характер.

До настоящего времени склероз аммонова рога и его отношение к эпилепсии (причина или следствие?), вызывает горячие дискуссии . Морфологию и топографию изменений при склерозе гиппокампа подробно изучили Spielmayer (1927) и Scholz (1951,1954), которые отнесли обнаруженные изменения к последствию частых судорожных приступов . Gastaut и Roger (1955), а также Norman (1956, 1957), выявили повышенную чувствительность к гипоксии различных отделов гиппокампа и амигдалы. По мнению Gastaut, повреждения медиобазальных

отделов височной доли являлись следствием отека мозга и последующей компрессии церебральных сосудов. Согласно Gastaut, Sano и Malamud (1953), важную роль в формировании склероза гиппокампа играл фебрильный эпилептический статус . Margerson и Corselli (1966) также выдвинули гипотезу о значении эпилептических приступов в генезе склероза гиппокампа. В последующих публикациях Falconer (1970) и Oxbury (1987) путем клинико-патомофо-логических исследований подтвердили взаимосвязь длительных фебрильных судорог и склероз аммонова рога.

В 1822 году Prichard привел сообщение об эпилептических приступах, носящих характер амбулаторных автоматизмов. В историю височной эпилепсии большой вклад внес Jackson, который в 1889 году впервые описал обонятельные галлюцинации, как эпилептический феномен, и доказал их появление при раздражении крючка гиппокампа (uncus). До сих пор этот вид приступов сохранил свое историческое название «ункусные атаки Джексона» .

В 1937 году Gibbs F.A. и Gibbs E.L. совместно с Lennox W.G. предложили термин «психомоторные приступы». А 10 лет спустя Gibbs и Furster (1948) выявили, что при локализации эпилептического фокуса в передне-височной области, преимущественно наблюдаются приступы с автоматизмами. Поэтому для описания данного типа приступов они применили термин «автоматические», тем самым, отделяя их от других «психомоторных» приступов . Gibbs F.A. и Gibbs E.L. в 1938 году представили описание специфических ЭЭГ-паттер-нов при височной эпилепсии, а позже, в 1951 году, совместно с Bailey вплотную подошли к решению вопроса хирургического лечения височной эпилепсии. Запись ЭЭГ при «психомоторных» приступах показала, что ритмичная медленная тета-активность быстро распространяется за пределы височной области на всю одноименную гемисферу с возможным захватом противоположной. Эта особенность побудила Gastaut в 1958 году обозначить этот тип приступов, как «парциальные приступы с диффузными ЭЭГ-паттер-нами». Другие авторы, отражая локализацию эпилептического очага, применяли термины «височно-лобные приступы», «ринэнцефалические приступы». Позже

исследования с применением видео-ЭЭГ мониторинга и специальных методов тестирования пациентов показали, что при височных приступах нередко наблюдается нарушение сознания. Поэтому был введен термин «сложные парциальные приступы», который все время подвергался ожесточенной критике и в итоге был изъят из Проекта Классификации Эпилептических приступов 2001 года .

Термин «височная эпилепсия» предложили в 1941 году канадские неврологи Penfíeld и Erickson для описания эпилептического синдрома, проявляющегося приступами с нарушением сознания и автоматизмами в сочетании с височными спайками на ЭЭГ. Впервые Roger &Roger (1954) заинтересовались электроклиническими особенностями височной эпилепсии у детей. Согласно их исследованиям, у детей наблюдались более простые автоматизмы в структуре приступа и преобладали выраженные вегетативные симптомы. Однако все работы того времени приравнивали сложные парциальные приступы к височным приступам, тогда как современные исследования установили, что часть их является лобными или теменно-затылоч-ными, при которых эпилептический разряд распространяется на медиобазальные отделы височной доли.

Несмотря на многочисленные продолжающиеся исследования в области височной эпилепсии, до сих пор пока нет однозначных ответов на вопросы: что является причиной склероза аммонова рога? Когда он формируется? Какова эволюция этой патологии?

Анатомо-гистологические особенности гиппокампа

В 1878 году Pierce Paul Broca описал область центральной нервной системы, расположенную в медиальной части обеих гемисфер большого мозга и назвал ее «лимбическая доля» (от лат. «lim-bus» - край). Позже эта структура была названа «ринэнцефалон», что указывало на ее важную роль в обонянии. В 1937 году James Papez предложил другой термин - «лимбическая система» - и подчеркнул ключевую роль данного анатомического субстрата в формировании памяти, эмоций и поведения (круг Пейпеца). В настоящее время термин «лимбическая система»

указывает только на анатомическое единство образующих ее структур. Центральной структурой лимбической системы является гиппокамп (аммонов рог). Кроме

Рис. 1. Гиппокамп и мозолистое тело, вид сверху.

того, лимбическая система включает зубчатую и поясную извилины, энторинальную и септальную области, серую сорочку (indusium griseum), амигдалу (corpus amig-daloideum), таламус, сосцевидные тела (corpus mammillare). В гиппокампе различают головку, тело, хвост, край, ножку свода и основание (рис. 1, 2, 3). Гистологически в гиппокампе выделяют следующие слои (Боголепова, 1970; Villani и соавт., 2001):

1. Alveus, содержит эфферентные гиппо-кампальные и субикулярные аксоны.

2. Stratum oriens, содержит корзинчатые клетки.

3. Stratum piramidale, содержит пирамидные клетки, звездчатые клетки и вставочные нейроны.

4. Stratum radiatum, состоит из апикальных дендритов пирамидных клеток.

5. Stratum lacunosum, содержит перфорирующие волокна.

6. Stratum moleculare, включает небольшое количество вставочных нейронов и широкое разветвление апикальных дендритов пирамидных клеток.

Согласно Lorente de No (1934), в зависимости от локализации и формы пирамидных клеток, гиппокамп подразделяется на 4 подполя (subfíelds): CAI (сектор Зоммера) - нейроны треугольной формы, многослойные, разных размеров; СА2 - плотно расположенные, большие пирамидные клетки; САЗ - пирамидные клетки, распо-

ТОМ III ВЫПУСК 3 2008

ложенные менее плотно и мшистые волокна (тонкие, немиелинизированные волокна, идущие от гранулярных клеток зубчатой извилины); СА4 - большие пирамид-

Рис. 2. Гиппокамп и мозолистое тело, вид сбоку.

ные клетки, треугольной формы, рассеянные между мшистыми волокнами (рис. 4).

В зубчатой извилине (dentate gyrus) различают 3 слоя: молекулярный слой (длинные дендриты), гранулярный слой (гранулярные клетки), полиморфный или субгранулярный слой, который содержит инги-биторные нейроны различных размеров .

Патанатомия и патофизиология

Рис. 3. Интравентрикулярная часть гиппокампа: 1. тело гиппокампа, 2. головка гиппокампа, 3. хвост гиппокампа, 4. свободный край гиппокампа, 5. ножка свода гиппокампа, 6. основание гиппокампа (subiculum), 7. валик мозолистого тела (splenium), 8. птичья шпора (calcar avis), 9-коллатеральный треугольник, 10. коллатеральное возвышение, 11. крючковидный карман (recess) височного рога бокового желудочка.

Патогномоничным для гиппокам-пального склероза, по описанию многих авторов, является селективная гибель нейронов с вторичной астрог-лиальной пролиферацией в зонах CAI (сектор Зоммера), САЗ, СА4, гранулярных клеток зубчатой извилины и относительная сохранность пирамидных клеток зоны СА2 (Bruton, 1987; Gloor, 1991; Babb, 1997). Анатомическая манифестация клеточных повреждений заключается в гибели вставочных нейронов в воротах гиппокампа и пирамидных клеток в зоне Зоммера, с последующими процессами рубцевания и атрофии. Предполагается, что гибель нейронов в гиппокампе приводит к реорганизации синаптических связей между оставшимися нейронами и тем самым к дисфункции ингибиторной и возбуждающей нейромедиаторных систем гиппокампа . Гибель нейронов, глиоз, аксональная и синаптическая реорганизация являются основными патологическими звеньями формирования МВС . Участки глиоза при МВС, подобно нейронам, способны генерировать потенциалы действия в результате содержания патологически измененных астроцитов с высокой плотностью натриевых каналов . Выраженность и распространенность гибели пирамидных клеток может варьировать от незначительных до глубоких, но подполе СА2 всегда остается интактным . Во многих случаях, даже при отсутствии явной гибели пирамидных клеток в эпилептогенном гиппокампе, можно наблюдать селективное поражение вставочных нейронов, содержащих сомато-статин, вещество Р и нейропептид Y .

Нередко патологические изменения в гиппокампе имеют билатеральный характер . В некоторых случаях повреждения нейронов распространяются и на другие структуры лимбической системы (амигдала, островок, сосцевидные тела, таламус), вовлекая иногда латеральную кору и полюс височной доли .

Известно, что состояние метаболизма таламуса находится в тесной зависимости от состояния нейронов гиппокампа в одноименном полушарии. Исследования путем спектроскопического измерения возбуждающих аминокислот в гиппокампе при частых повторных приступах показывают вовлечение в патологический процесс через нейронные сети контралате-

Bulb of posterior cornu Calcar avia

Collateral eminence hippocampi

рального гиппокампа и обоих таламусов . Повреждение функциональных связей гиппокампа, как следствие его склероза может влиять на процессы созревания

Рис. 4. Поля гиппокампа.

головного мозга у детей .

В процессе изучения гиппокампа у детей при резистентной височной эпилепсии были выявлены следующие особенности (Тих1югп и соавт., 1997):

1. В постнатальном периоде в гиппо-кампе продолжается рост числа гранулярных клеток, формирование нейронов и аксонов.

2. Эпилептические приступы, генерирующиеся за пределами гиппокампа (кортикальные дисплазии, постэнцефа-литические изменения и др.), могут способствовать уменьшению числа гранулярных клеток и нейронов аммонова рога.

3. Длительные эпилептические приступы у детей, в отличие от взрослых, не всегда приводят к тяжелым повреждениям нервных клеток.

Известно, что во время эпилептического приступа в синаптическую щель высвобождается избыточное количество возбуждающего нейромедиатора - глутамата. Гиппокамп является структурой, наиболее восприимчивой к глутамат-индуцирован-ным повреждениям, что обусловлено высокой плотностью глутаматных рецепторов, особенно в зоне Зоммера . В гиппокампе, по сравнению с другими отделами мозга, относительно слабо развита система ГАМ-Кергического возвратного торможения, но максимально представлена система возвратного возбуждения пирамидных нейронов. Во время эпилептического приступа происходит значительный приток

ионов кальция в постсинаптическую мембрану пирамидных нейронов. Увеличение внутриклеточного содержания ионов кальция запускает каскад реакций, вызывающих активацию протеаз, фосфолипаз и эндонуклеаз, что, в свою очередь, приводит к высвобождению активных и потенциально токсичных метаболитов . Дефицит основного тормозного нейромедиатора - ГАМК - является одним из важнейших факторов, приводящих к цитоток-сичности .

Для лимбической системы характерен так называемый процесс «зажигания» ("kindling"), при котором нормальные структуры мозга постепенно становятся эпилептогенными . В процессе «зажигания» мшистые волокна (эфферентные пути от гранулярных клеток зубчатой извилины) подвергаются аксональной и синаптической реорганизации - sprouting . В результате этого, образуются возвратные возбуждающие связи, участвующие в прогрессирующем развитии гиперсинхронных разрядов. Такие синаптические реорганизации сопровождаются гибелью пирамидных клеток в гиппокампе . Одновременно с повреждением нейронов начинается рост аксонов к новым клеткам-мишеням. Так, наблюдается рост аксонов гранулярных клеток зубчатой извилины (мшистые волокна) по направлению внутреннего молекулярного слоя зубчатой извилины. Поскольку мшистые волокна содержат глутамат, нарушение условий образования синапсов может способствовать возникновению состояния гипервозбудимости, провоцирующего появление чрезмерных разрядов . Sloviter (1994) выявил, что наиболее чувствительными к возбуждению являются вставочные нейроны (мшистые волокна), которые образуют синапсы с ГАМК-содержащими корзинчатыми клетками. По мере гибели мшистых волокон, корзинчатые клетки становятся функционально неактивными («дремлющими»). Дефицит функциональной активности ингибиторной системы способствует гипервозбудимости и возникновению эпилептических приступов . В норме мшистые волокна (синонимы - вставочные нейроны, эфферентные пути гранулярных клеток зубчатой изви-лины) выполняют функцию ограничения и предохранения от чрезмерной активации собственных мишеней - пирамидных клеток САЗ зоны гиппокампа. Обилие возврат-

ТОМ III ВЫПУСК 3 2008

ных возбуждающих синаптических связей у пирамидных клеток САЗ зоны гиппокам-па и способность отдельных пирамидных клеток САЗ зоны запускать активный потенциал по типу взрывного паттерна, объясняет их роль в эпилептогенезе . Афференты САЗ пирамидных клеток - мшистые волокна, выполняют так называемую функцию «удерживания ворот» ("gatekeeper"), ограничивающую чрезмерную активацию САЗ пирамидных клеток и предотвращающую появление приступной активности. Методом ауторадиографии доказано, что гранулярные клетки зубчатой извилины, действительно, служат барьером, предохраняющим гиппокамп от чрезмерной активации. Нарушение барьерной функции гранулярных клеток приводит к чрезмерной активации САЗ пирамидных клеток и гипервозбудимости гиппокампа .

Несмотря, на большое количество работ, посвященных изучению и описанию патологических изменений при склерозе гиппокампа, этиология его остается до сих пор предметом дискуссий.

Этиология

В настоящее время МВС считается мультифакториальной патологией. Основными причинами развития склероза гиппокампа по современным представлениям являются: атипичные фебрильные судороги с высокой продолжительностью приступов, перинатальная ишемия (после 28-ой нед. гестации), интракраниальные инфекции . Существует мнение, что в генезе склероза гиппокампа имеет значение генетическая предрасположенность, что показано на примере изучения семейных случаев мезиальной височной эпилепсии . Из этиологических факторов отдельно можно отметить воздействие различных метаболических нарушений (врожденный гиперинсулинизм, аномалии бета-окисления и др.), которые, вызывая энергетический дефицит в мозговой ткани, могут приводить к повреждению наиболее чувствительной к гипоксии структуры головного мозга - гиппокампа.

ВаЬЬ (1997) указывает, что эпилептический фокус формируется тогда, когда в гип-покампе образуются новые патологические возвратные, возбуждающие синапсы

взамен погибшим нормальным. Хотя эпи-лептогенный потенциал гиппокампально-го склероза достаточен для формирования эпилепсии, эпилепсия и гиппокампальный склероз могут являться разными симптомами одной и той же патологии, лежащей в их основе, соответственно развитие височной эпилепсии может не зависеть от клеточной гибели и пластичности гиппокампа .

Существуют, по меньшей мере, 2 типа МВС, подразумевающие в своей основе разные этиологические факторы. Первый тип включает всегда одностороннее поражение гиппокампа с преимущественным поражением зоны CAI, второй тип - двухсторонний, с распространением патологических изменений на поле САЗ и другие отделы височной доли .

Если раньше отношение МВС к мезиальной височной эпилепсии (причина или следствие?) вызывало большие споры, то сейчас современные исследования доказывают постприступную этиологию гиппо-кампального склероза. Считается, что продолжительные атипичные фебрильные судороги, эпилептический статус, и даже, единичный короткий генерализованный тонико-клонический приступ, могут приводить к формированию МВС . Экспериментально спровоцированные длительные фебрильные судороги вызывают аксо-нальную реорганизацию в незрелом гип-покампе, что приводит к его гипервозбудимости . Вероятно, частота приступов не играет существенной роли в формировании гиппокампального склероза. Так, у многих пациентов с очень высокой частотой приступов, требующих даже хирургического функционального разобщения полушарий, не выявляется склероз гиппокампа. С другой стороны, продолжительные приступы и эпилептический статус могут способствовать формированию структурных изменений, варьирующих от склероза гиппокампа до атрофии полушария. Однако, только большая продолжительность приступов недостаточна для формирования МВС. Так, доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом нередко сопровождается продолжительными приступами («иктальные синкопы», «коматозноподобные приступы»), но без каких-либо структурных повреждений мозга. Очевидно, существуют другие факторы, способствующие формированию структурных изменений, которые пока еще

полностью не идентифицированы .

Некоторые авторы выдвигают гипотезу о роли ангиогенеза в этиологии гиппокам-пального склероза . Согласно этой теории в гиппокампе имеет место процесс неоваскуляризации или ангиогенеза, который сопровождается нейронально-глиаль-ной реорганизацией эпилептогенного фокуса. Возможно, что ангиогенез стимулируется частыми повторными приступами. Пролиферирующие капилляры в эпи-лептогенном гиппокампе экспрессируют рецепторы эритропоэтина, которые высоко иммунореактивны. Ангиогенез максимально выражен в области наибольшей гибели нейронов и реактивного глиоза - в зонах CAI, САЗ и воротах (хилус) зубчатой извилины. Не исключено, что эритропоэ-тин проникает в мозг путем рецептор-опо-средованного эндоцитоза. Высокое содержание рецепторов эритропоэтина в гиппокампе при мезиальной височной эпилепсии предполагает возможную роль этого цитокина в эпилептогенезе .

При медиобазальной височной эпилепсии с гиппокампальным склерозом установлена высокая частота неонатальных судорог и перинатальных поражений головного мозга в анамнезе. Предполагается, что, наиболее вероятно, длительные фебрильные судороги вызывают повреждение гиппокампа в мозге с уже имеющимися изменениями. Однако возможно, что фебрильным судорогам предшествуют генетически детерминированные структурные нарушения в гиппокампе, которые облегчают проявление фебрильных судорог и способствуют формированию склероза гиппокампа .

Нейровизуализация, реализованная в первые сутки после фебрильных судорог, выявляет отек гиппокампа, который уменьшается через несколько дней, а в некоторых случаях переходит в атрофию гиппокампа . В то же время, не у всех детей с длительными атипичными фебрильны-ми судорогами в последующем развивается височная эпилепсия, что указывает на возможность совместного или изолированного влияния генетических, сосудистых, метаболических и иммунологических факторов .

Экспериментально показано, что у животных возможна индукция эпилепти-формной активности в гиппокампе подъ-

емом температуры, а также, что сами фебрильные судороги могут исходить из гиппокампа или амигдалы . Фебрильные судороги, главным образом с большой продолжительностью приступов, вызывают гипоксически-ишемические, метаболические изменения в мозге и приводят к формированию МВС с последующим развитием височной эпилепсии . Необходимо заметить, что в генезе МВС и формировании в последующем височной эпилепсии играют роль только продолжительные атипичные фебрильные судороги. Тогда как, эпилепсия, развивающаяся после типичных фебрильных судорог, чаще является идиопатической . По данным разных авторов, атипичные фебрильные судороги в анамнезе наблюдаютсяу 20-38% пациентов с височной эпилепсией . Необходим интервал времени в три года и более (в среднем 8-9 лет) от начала атипичных фебрильных судорог до формирования височной эпилепсии. Такой длительный латентный период пока не находит достаточных объяснений, но вероятнее всего, что этот промежуток времени необходим для «созревания» гиппокампального рубца и эпилептогенеза .

Ранее некоторыми авторами предлагалась перинатальная гипотеза возникновения МВС , которая до настоящего времени не нашла никакого подтверждения. Согласно этой теории, мезиальный височный склероз может являться следствием патологических родов с ущемлением меди-обазальных отделов височной доли в щели Биша. Также предполагалось, что гиппо-кампальный склероз возникает как следствие перенесенных нейроинфекций, хронических интоксикаций, закрытых черепно-мозговых травм, повреждений шейных позвонков в периоде новорожденное™. Перечисленные патологические состояния в остром периоде могли вызывать венозный стаз, тромбофлебиты, локальные диапедезные кровоизлияния с последующими деструктивными и рубцово-спаеч-ными процессами в мозговой ткани. Сосудистые нарушения могли способствовать хронической ишемии мозга, вызывая гипоксию, склероз, сморщивание и атрофию медиобазальных отделов височных долей.

Интересно отметить, что дети с МВС часто имеют «двойную патологию» («dual pathology») - сочетание склероза гиппокампа с другой интра- или экстрагиппока-

ТОМ III ВЫПУСК 3 2008

мапальной патологией, преимущественно кортикальной дисплазией или реже, ней-рональными гетеротопиями, микродисге-незиями, ганглиоглиомами, что позволяет предположить нарушение процессов антенатального развития мозга в этиологии МВС . Возможно, что сопутствующее наличие дисгенезий мозга предрасполагает к более быстрому формированию МВС. Клинически МВС в структуре «двойной патологии» манифестирует раньше (до 6 лет), чем МВС в «чистом виде» (начало пубертатного периода), а эпилептические приступы более «злые» и резистентные к терапии .

Отмечено, что в течение первых 5 лет жизни продолжается рост числа гранулярных клеток в зубчатой извилине гиппокам-па . Формирующиеся гранулярные клетки экспрессируют особую эмбриональную форму белка адгезии нейронов и число клеток, экспрессирующих этот белок, увеличивается в течение первых 5 лет жизни. Данный протеин указывает на незрелость гранулярных клеток и их постнатальное развитие, пролиферацию и миграцию. Поскольку в постнатальном периоде в гранулярных клетках гиппокам-па продолжается процесс митоза и миграции, возможно, что склероз аммонова рога есть результат нарушения нейрональной миграции. Такое утверждение подтверждается тем, что в исследованных группах пациентов с нейрональными гетеротопиями височной области и гиппокампальным склерозом изолированно, обнаруживаются идентичные паттерны клеточной гибели в гиппокампе. Животные с экспериментально вызванными нарушениями нейрональной миграции оказались более восприимчивыми к повреждению гиппокам-па .

В последние годы в литературе описана так называемая «разрушительная эпилептическая энцефалопатия у детей школьного возраста» («devastating epileptic encephalopathy in school-age children») или «псевдоэнцефалит». Данная патология дебютирует тяжелым длительным эпилептическим статусом, лихорадкой неизвестной этиологии и приводит к билатеральной гиппокампальной атрофии с развитием тяжелой фармакорезистентной эпилепсии с когнитивными нарушениями . При таких эпилептических синдромах, как тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества и синдром гемиконвульсивных приступов, гемипареза и эпилепсии (ННЕ - синдром), проявляющихся продолжительными фебрильными приступами и статусом, также констатируется склероз аммонова рога (Nabbout и соавт., в печати).

Следует отметить любопытные наблюдения, согласно которым, в этиологии МВС может иметь значение персистирование герпетической инфекции (вирус герпеса 6-го типа) в медиобазальных отделах височной доли . При этом отмечается, что герпетический вирус в ткани мозга обнаруживается, даже при отсутствии воспалительных изменений. В отдельных случаях вирус герпеса вызывает энцефалит с характерным поражением височной доли и лим-бических структур. Вирус простого герпеса 1-го типа преимущественно лежит в основе герпетического энцефалита у детей старше 6 мес., тогда как вирус простого герпеса 2-го типа чаще является врожденной или перинатальной инфекцией . Как известно, герпетический энцефалит встречается у детей нередко, и необходимо помнить о нем, как об одной из причин склероза гиппокампа.

РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ

Библиография

1. Боголепова И.Н. Строение и развитие гиппокампа в пренатальном онтогенезе // Журн невропатол и психиатр. - 1970. - Т. 70, вып.6. - С. 16-25.

2. Минасян О.З. Вертебрально-базилярная недостаточность кровообращения в генезе и лечении височной эпилепсии: Автореф. дис.... докт. мед. наук. - 1983.

3. Мухин К.Ю. Височная эпилепсия // Журн неврол и психиатр. - 2000. - Т. 100. - №9- - С. 48- 57.

4. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Благосклонова Н.К., Алиханов А.А. Эпилептология детского возраста. - М.: Медицина, 2000. - 623 с.

5. Arabadzisz D., Fritschy J.M. Reorganisation of the GABAergic system during epileptogenesis // Epilepsia - 2004. - Vol. 45, Suppl. 3- - P. 49-51.

6. Arzimanoglou A. Early brain pathology and development of temporal lobe epilepsy // Epilepsia. - 2004. - Vol. 45, Suppl. 3. - P.43-45.

7. Avanzini G. Functional organization of the limbic system. // In: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milan, John Libbey, 2001, - P. 21-29-

8. Babb T.L. Hippocampal sclerosis and dual pathology: experimental and clinical evidence for developmental lesions // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H. E. Boenigk Paediatric Epilepsy syndromes and their surgical treatment / London, John Libbey, 1997. - P. 227-232.

9. Beaumanoir A., Roger J. Historical notes: from psychomotor to limbic seizures // In: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbic Seizures in Children, Milan, John Libbey, 2001, - P. 1-6.

10. Bender R.A., Dube C., Gonzalez-Vega R., Mina E.W., Baram T.Z. Mossy fiber plasticity and enhanced hippocampal excitability, without hippocampal cell loss or altered neurogenesis, in an animal model of prolonged febrile seizures // Hippocampus. - 2003. - Vol. 13 (3). - P. 399-412.

11. Bocti C., Robitaillic Y., Diadori P., Lortie A., Mercier C., Bouthillier A., Carmant L. The pathological basis of TLE in childhood // Neurology. - 2003- - V. 60 (2). - P. 162-163-

12. Camfield C., Camfield P. Les crises febriles// In: Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P., Tassinari C.A., Wolf P. Les syndromes epileptiques de Tenfant et de Г adolescent. - Montrouge, John Libbey, 2005. - P. 159-166.

13. Cendes F., Kanane P., Brodie M., Andermann F. Le syndrome depilepsie mesio-temporale// In: Roger J., Bureau M., Dravet Ch, Genton P., Tassinari C.A., Wolf P. Les syndromes epileptiques de Tenfant et de Tadolescent. - Montrouge, John Libbey, 2005. - P. 555-567

14. Chevassus-au-Louis N., Khazipov R. and Ben-Ari Y. Propogation of limbic seizures: experimental studies // In: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milan, John Libbey, 2001. - P. 33-40.

15 D"Incerti L. MRI in limbic structures in the epileptic and non-epileptic child // In: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milan, John Libbey, 2001. - P. 225-229-

16. Donati D., Akhyani N. et al. Detection of human herpesvirus-6 in mesial TLE surgical brain resections //Neurology. - 2003. -V. 61 (10) - P. 1405-1411.

17. Earle K.M., Baldwin M., Penfield W. Incisural sclerosis and temporal lobe seizures produced by hippocampal herniation //Arch. Neurol. - 1953. - V.63. - P. 27 - 42.

18. Eid Т., Brines M.L., Cerami A., Spencer D.D., Kim J.N., Schweitzer J.H. et al. Increased expression of erythropoietin receptor on blood vessels in the human epileptogenic hippocampus with sclerosis // J. Neuropathol. Exp. Neurol. - 2004. - V. 63(1). - P. 73-83-

19- Haas C. Role of migration defects in temporal lobe epilepsy // Epilepsia. - 2004. - Vol. 45, Suppl. 3- - P. 49-51-

20. Hall B.C., Long C.E. et al. Human Herpesvirus-6 Infection in Children. A Prospective Study of Complication and Reactivation // The New England Journal of Medicine. - 1994. - Vol. 331, N. 7. - P. 432-438.

21. Hamelin S., Pallud J., Haussler U., Vercueil L., Depaulis A. Modifications of hippocampal epileptogenesis by prolonged hyperthermic seizures in the immature mouse. // Epilepsia. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - P. 105-107.

22. Hetherington H., Kenneth P. Vives, Kuzniecky R. I., Spencer D., Pan J.W. Thalamic and hippocampal injury in TLE by NAA spectroscopic imaging // Epilepsia. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - P. 107-108.

23. ILAE report. Commission on terminology and classification // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803.

РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ

ТОМ III ВЫПУСК 3 2008

24. Kobayashi E. et al. Seizure outcome and hippocampal atrophy in familial mesial temporal lobe epilepsy // Neurology. - 2001. - V. 56. - P. 166-172.

25. Kobayashi E. Magnetic resonance imaging evidence of hippocampal sclerosis in asymptomatic, first-degree relatives of patients with familial TLE // Arch. Neurology. - 2002. - V. 59 (12) - P. 1891 - 1894.

26. Lerner-Nationali M., Rigau V., Crespel A., Coubes P., Rousset M., Baldy-Moulinier M., Bockaert J. Neo-Vascularisation of the Hippocampus in Adult MTLE Patients: Evidens for Angiogenic Processes // Epilepsia. - 2005. Vol. 46, Suppl. 6. - P. 276-278.

27. Mathern G.W., Babb T.L., Leite J.P. et al. The pathogenic and progressive features of chronic human hippocampal epilepsy // Epilepsy Res. - 1996. - V. 26(1) - P. 151 - 161.

28. Mikaeloff Y., Jambaquй I., Hertz-Pannier L., Zamfirescu A., Adamsbaum C., Plouin P., Dulac O. and Chiron C. Devastating epileptic encephalopathy in scool-aged children (DESC): a pseudo encephalitis // Epilepsy Res. - 2006. - V. 69(1). - P. 67-79.

29. Muracami N., Ohno S., Oka E., Tanaka A. Mesial temporal lobe epilepsy in childhood // Epilepsia. - 1996. - Vol. 37, Suppl 3. - P. 52-56.

30. Pan J.W., Kuzniecky R.J., Kenneth P. Vives, Hetherington H., Spencer D. Hippocampal glutamate in human MTLE // Epilepsia. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - P. 11 - 14.

31. Petroff O.A, Errante L.D., Kim J.H., Spencer D.D. N-Acetil-aspartate, total creatinine, and myo-inosotol in the epileptogenic human hippocampus // Neurology. - 2003. - V. 60 (10). - P. 1645-1651.

32. Scott R.C., King M.D., Gadian D.G., Neville Brain G. R., Connelly A. Hippocampal abnormalities after prolonged febrile convulsion: a longitudinal MRI study. // Brain. - 2003. - Vol. 126, No. 11, November. - P. 2551 - 2555.

33. Scott R.C., Gadian D.G., Cross J.H., Wood S.J., Nevill B.G., Connelly A.: Quantative Magnetic Resonance characterization of Mesial Temporal Sclerosis in Childhood. // Neurology. - 2001. -V.56. - P. 1659- 1665.

34. Sloviter R.S. Is Progressive Hippocampal Damage a Cause of Drug Resistant TLE? // Epilepsia. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 6. - P.7-9.

35. Sloviter R.S. The functional organisation of the hippocampal dentate gyrus and its relevance to the pathogenesis of temporal lobe epilepsy //Ann. Neurol. - 1994. - V. 35 (6) - P. 640-654.

36. Spencer S., Novothy E., de Lanerolle N., Kim J. Mesial temporal sclerosis: electroclinical and pathological correlations and applications to limbic epilepsy in childhood // In: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbic Seizures in Children - Milan, John Libbey, 2001. - P. 41-55.

37. Tuxhorn I., Holthausen H., Boenigk H. Hippocampal pathology in children with severe epilepsy // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H.E. Boenigk Paediatric Epilepsy syndromes and their surgical treatment. - London, John Libbey, 1997. - P. 234-344.

38. Van Lierde A., Mira L. Aetiological role of febrile convulsive attacks in limbic epilepsy // In: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milan, John Libbey, 2001. - P. 159-163.

39. Villani F., Garbelli R., Cipelletti B., Spreafico R. The lymbic system: anatomical structures and embry-ologic development // In: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milan, John Libbey, 2001. - P. 11-21.

40. Von Campe G., Spencer D.D., de Lanerolle N.C. Morphology of Dentate granule cells in the human epileptogenic hippocampus // Hippocampus. - 1997. - V. 7 (5) - P. 472-488.

41Yu-tze Ng, Amy L. McGregor et al. Childhood Mesial Temporal Sclerosis // Journal of Child Neurology. - 2006. - Vol. 21, Number 6. - P. 512-520.

Височная эпилепсия – хроническое заболевание центральной нервной системы, а именно головного мозга, один из типов эпилепсии с локализацией патологического очага в височной доле. Сопровождается судорожными приступообразными припадками и потерей сознания. Является наиболее распространенной формой. Патология обычно связана с изменением структуры анатомических образований (склероз гиппокампа).

Почему развивается височная эпилепсия точно не установлено. Все предполагаемые причины развития делятся на две большие группы: перинатальные, то есть влияющие на плод, и постнатальные – факторы, нарушающие работу нервной системы после рождения ребенка.

К перинатальным относятся:

патогенные возбудители, попавшие в околоплодные воды транспланцентарным путем от матери (краснуха, сифилис и так далее);
гипоксия или асфиксия плода из-за обвития пуповины или аспирации верхних дыхательных путей меконием на поздних сроках беременности;
спонтанные нарушения формирования нервной ткани головного мозга, нарушение архитектоники коры больших полушарий;
Недоношенность или переношенность плода.

Постнатальные причины включают:

нейроинфекции и воспаление оболочек головного мозга;
травмы черепа и сотрясения
разрастание доброкачественных или злокачественных новообразований;
инфаркт тканей височной доли в связи нарушением кровообращения и трофики тканей, инсульт;
склерозирование, замещение здоровых клеток соединительной тканью под влиянием микобактерий туберкулеза;
внутримозговую гематому;
токсическое воздействие некоторых лекарственных веществ, применяемых в неправильной дозировке, различных других химических соединений;
нарушение обмена веществ;
неправильное питание и авитаминоз.

Наследственная предрасположенность к развитию височной эпилепсии не доказана.

Такие структурные изменения тканей, как, например, склероз гиппокампа (мезиальный височный склероз), приводят к неадекватному возбуждению окружающих клеток, дающих необоснованный ничем электрический импульс. Формируется эпилептический очаг, генерирующий сигнала и провоцирующие судорожные припадки.

Классификация и симптомы

Классифицируется по локализации очага на 4 типа: амигдалярную, гиппокампальную, латеральную, инсулярную или оперкулярную. Во врачебной практике деление упростили и доктора разделяют на латеральную и медиобазальную эпилепсию.

Летеральная эпилепсия встречается реже, наблюдаются слуховые, визуальные галлюцинации, больной несвязно говорит и жалуется на сильное головокружение. Спазм двигательной мускулатуры не характерен, сознание теряется мягко, медленно, человек как будто проваливается в другую реальность.

Амигдалярная обычно формируется в детском возрасте. Для нее характерны желудочно-кишечные расстройства, нарушения работы вегетативной нервной системы. Припадки сопровождаются пищевыми автоматизмами, больной медленно, постепенно впадает в бессознательное состояние. В одной трети из всех случаев наблюдаются клонические генерализованные судороги.

Причиной гиппокампального типа является склероз гиппокампа, составляет 80% случаев от всех видов височной эпилепсии.

Ее особенностью становятся галлюцинации, иллюзии, пациент погружается в иную обстановку на уровне сознания. Припадок длится около двух – трех минут в среднем.

Инсулярный или оперкулярный тип сопровождается подергиванием мимических мышц, ускорением частоты сердечного ритма и увеличением показателей артериального давления, отрыжкой и другими пищеварительными расстройствами. Возможны вкусовые галлюцинации.

При височной эпилепсии симптомы также могут повторяться для всех подтипов. Так общими признаками являются озноб, нарушение сердцебиения (аритмия), чувство необъяснимого страха, ухудшение памяти, изменение менструального цикла у девушек, резкие перепады настроения от агрессии до эйфории.

Диагностика

Диагноз достаточно сложно поставить на основании анамнеза заболевания и жалоб. Подобными больными занимаются исключительно эпилептологи, психиатры и неврологи. Диагностировать подобную патологию на ранних этапах практически невозможно, потому что клиническая картина скудна и практически не ухудшает качество жизни.

С неврологической точки зрения при общем осмотре не наблюдаются никакие нарушения. Изменения могут быть лишь в случае разрастания опухоли в височной доле и при обильном кровотечении. Тогда могут появляться патологические рефлексы, неустойчивость походки, проявления неправильной работы седьмой и двенадцатой пар черепно-мозговых нервов.

Лабораторная диагностика важна при подозрении на нейроинфекцию. В таком случае в общем анализе крови наблюдаются типичные признаки воспаления, при серологическом исследовании плазмы определяются антитела к определенному микроорганизму, а бактериологический посев дает полную информацию об инфекции и ее чувствительности к антибактериальным или противовирусным средствам.

Наиболее информативными становятся инструментальные современные методы. Так электроэнцефалограмма показывает эпилептическую активность очагов в височной доле головного мозга. Этиологический фактор можно определить на компьютерной или магниторезонансной томографии. Она может показать гиппокампальный склероз, изменение архитектоники коры больших полушарий и другие патологии. Позитронная эмиссионная томография предоставляет полную информацию о снижении обмена веществ в той или иной зоне и нарушении ее функциональности.

Лечение и прогноз

Лечение при височной эпилепсии заключается в снятии симптомов, то есть уменьшении частоты появления приступов, а также устранение причины, если она полностью ясна специалисту. Терапия начинается с назначения одного препарата, а именно кармабзепина, доза подбирается индивидуально и постепенно увеличивается. При тяжелом течении рационально применение вальпроатов и, в редких случаях, дифенина.

Политерапия рационально лишь в случае отсутствия эффектов от предыдущих медикаментов. Тогда между собой комбинируется два или три противоэпилептических лекарственных средства, но в таком случае необходим строгий контроль невролога, так как возможны дальнейшие нарушения структуры органов центральной нервной системы и ухудшение самочувствия пациента.

В большинстве случаев, для устранения клинической картины прибегают к хирургическому вмешательству. Так, обширный склероз гиппокампа удаляют или разрушают, разрастающуюся опухоль, сдавливающую соседние ткани по показаниям резецируют, кора эпилептогенной зоны отсасывается.

Височная эпилепсия дает неутешительный прогноз, особенно в детском возрасте. Полной гарантии устранения приступов не может дать ни один опытный доктор, так как с помощью медикаментов состояние улучшается лишь в одной трети случаев, а при проведенной операции – в 60%. Очень часто в послеоперационный период появляются осложнения: несвязность речи, парезы и параличи мышц, нарушение чтения, расстройства психики.

Профилактика в большей степени направлена на устранение негативных влияний на плод, сокращение случаев родового травматизма и своевременное лечение инфекционных заболеваний.