Эпилепсия у детей: лечение различных форм. Детская абсанс эпилепсия Всегда ли детские абсансы переходят в эпилепсию

Эпилепсия – это заболевание, которое имеет много форм и типов, и соответственно, различные проявления. Абсансная форма эпилепсии возникает только в детском и подростковом возрасте. Она проявляется приступами без судорог. И из-за этого диагностирование заболевания затрудненное.

Такие нехарактерные приступы называются . При этом ребенок находится в бессознательном состоянии, но не падает. А после приступа он не может вспомнить что с ним было, более того, ребенок продолжает заниматься тем, чем был занят как ни в чем не бывало. Припадки продолжаются несколько секунд, и как правило, проявляются утром и вечером.

Таким приступам родители часто не уделяют должного внимания, так как принимают это за особенности характера ребенка, утомление, задумчивость и т.д.

Согласно статистике, чаще всего абсансная эпилепсия проявляется в возрасте 6-7 лет, преимущественно у девочек. И при благоприятном течении через 5-6 лет она пропадает.

Причины заболевания

Абсансная эпилепсия – это патология, основная причина которой генетическая предрасположенность. А точнее, аномалии центральной нервной системы врожденного характера, которые развиваются из-за наследственного фактора.

Следует отметить, что абсанс возникает из-за нарушенного процесса возбуждений и торможений нервной системы. Такие нарушения могут происходить при гормональных сбоях, при наличии инфекций в организме и интоксикации.

Факторы провоцирующие возникновение приступа эпилепсии:

Все эти факторы способны спровоцировать чрезмерное возбуждение нервной системы.

Выделяют 2 вида абсансной эпилепсии:

• детская;
• юношеская.

Детская форма

Детская формой считается эпилепсия, которая возникла в возрасте от 2 до 8 лет. Заболевание возникшее в этот период считается доброкачественным. Так как довольно часто оно пропадает после этого, то есть больной входит в ремиссию до 20 лет или же полностью излечивается.

Эта форма абсансной эпилепсии в редких случаях может иметь предвестники в виде головной боли, приступов тошноты, повышенной потливости, учащенного сердцебиения, ребенок может проявлять агрессию, панику.

Дети с эпилепсией данного вида неусидчивы, и довольно часто они являются гиперактивными. Следует отметить, что снижения интеллектуальных способностей это заболевание на данном этапе не провоцирует.

Время продолжения приступа может быть – 2-30 секунд.

Юношеская форма

Юношеская абсансная эпилепсия протекает сложнее чем детская. Часто она проявляется у детей 10-12 лет. В данном случае приступы продолжаются от 30 секунд и до нескольких минут, также их частота увеличивается.

Они могут происходить 10-15 раз и больше, иногда это случается до 100 раз в сутки. При этой форме уже во время эпилептического приступа есть .

Симптоматика нарушения

Для абсансной эпилепсии характерны короткие приступы, которые начинаются внезапно.

Симптомы детской эпилепсии:

1. Внезапное прерывание активности . Ребенок резко полностью прерывает или же замедляет свои действия, далее он остается неподвижным на некоторое время. Взгляд пустой, сосредоточен на одной точке.
2. Во время приступа отвлечь ребенка не получится , а когда все закончилось ребенок продолжает выполнять то, что делал до этого, или же продолжает рассказывать с того момента на котором остановился.
3. Ребенок ничего не помнит , и не сможет ответить, на вопросы относительно того, что он чувствовал в момент приступа.
4. Бледность кожных покровов .
5. Возможно непроизвольное мочеиспускание .
6. При наступлении приступа ребенок не падает .

При юношеской форме приступы проходят с судорогами. В тяжелом течении заболевания может возникать миоклония век. Это синдром при котором происходит неконтролируемое моргание. Довольно часто, если присутствует такой симптом, то диагностируется умственная отсталость.

Важно отметить, что внезапные изменения поведения подростка, нехарактерные для него, могут свидетельствовать об патологии ЦНС. А именно, если он стал рассеянным, забывчивым, резко стал плохо учится, не успевает писать за учителем и т.д.

Постановка диагноза и назначение терапии

При диагностике абсансной эпилепсии МРТ не даст никаких результатов, так как никаких существенных изменений не будет видно. А выявляет генерализованную пик-волновую активность.

Лечение абсансной эпилепсии зависит от того какая причина спровоцировала заболевание у ребенка. Например, если эпилепсия возникла из-за черепно-мозговой травмы, кисты, какой-либо инфекции, то прежде всего назначается лечение направленное на эти первичные патологии.

Назначают противовоспалительные, антибактериальные препараты и т.д. Если есть новообразования, то проводится хирургическая операция для их удаления.

При абсансной эпилепсии назначаются препараты группы вальпроаты. Это антиконвульсанты, которые сегодня достаточно часто применяют для лечения и профилактики приступов. Они способны контролировать и достаточно сложные генерализованные припадки. Часто с этой группой назначают еще Этосуксимид. Усилить эффект этой терапии можно приемом Ламотриджина.

Если же все эти препараты не оказывают должного лечебного действия, то детям назначают Клобазам, Клоназепам, Ацетазолаид.

Противопоказано принимать детям , Тиагабин и Вигабатрин. Эти препараты учащают проявление абсансов.

Ни в коем случае нельзя при абсансной эпилепсии лечить ребенка народными средствами и т.д. То есть заниматься самолечением, так как только при своевременной и правильной медикаментозной терапии можно избежать рецидивов или же вовсе излечить ребенка.

Осложнения и профилактика

При неправильном лечении абсансная эпилепсия прогрессирует и вскоре перерастает в тяжелые формы заболевания. Редко этот вид эпилепсии оставляет осложнения в виде нарушения умственной деятельности на всю жизнь.

Согласно статистике, около 60% пациентов с абсансами при медикаментозной терапии достигают положительного эффекта. И в результате достигают окончательной ремиссии.

Как правило, приступы перестают проявляться у детей после периода полового созревания, при условии терапии. Если же назначенные лекарства не дали результата то далее может проявиться юношеская миоклоническая эпилепсия. А иногда в таких случаях развивается даже фармакорезистентность.

Профилактические меры против абсансов:

• ввести правильный режим дня;
• максимально исключить факторы, которые провоцируют приступ (стресс, переохлаждение, яркий свет и т.д.);
• ребенок должен питаться здоровой пищей, если врач назначил особую диету, то нужно непреклонно ее придерживаться;
• должны быть умеренные физические и умственные нагрузки. Если у чада есть эпилепсия, то это не означает, что нужно ограничить полностью двигательную активность;
• следует оградить ребенка от слишком ярких мультфильмов и компьютерных игр.

Родители должны тщательно следить за поведением своего ребенка. При каких-либо изменениях, нужно проконсультироваться с врачом.

Типичные абсансы — приступы первично генерализованных форм идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ).

При детской абсанс эпилепсии приступы абсансов короткие (от 4 до 20 секунд, реже около 1 минуты) и частые (десятки в день) с внезапной потерей сознания. Могут сопровождаться автоматизмами.

Выглядят абсансы так : ребенок активно действовал (ел, говорил, сидел или двигался) и вдруг, сам по себе, без провокации замирает, не реагирует. Наблюдается остановка взора, остановка деятельности, нельзя его отвлечь и вывести из этого состояния. При этом может наблюдаться легкое моргание (трепетание век), перебирание пальцами, слюнотечение или автоматическое продолжение движения. Сам ребенок ощущает это состояние только тем, что как будто выпал из времени на короткий миг, вокруг сменилась окружающая действительность (например, пишет на уроке и часть предложения прослушал; учителя говорят о невнимательности ребенка).

Абсансы характерны для детской абсанс эпилепсии (ДАЭ), юношеской абсанс эпилепсии и юношеской миоклонической эпилепсии.

Псевдоабсансы возникают при вторично-генерализованных (симптоматических) эпилепсиях.

Детская абсанс эпилепсия

Возникает у детей 4-10 лет (пик начала заболевания от 5 до 7 лет).

У детей без явных отклонений в развитии и в неврологическом статусе.

Имеет наследственную предрасположенность.

Чаще бывает у девочек (65%), реже у мальчиков.

Приступы абсансы частые (ежедневные, до нескольких десятков в день, чаще 5-10).

По ЭЭГ во время приступа – специфический феномен: билатеральные, синхронные симметричные высокоамплитудные спайк-волны, частотой 3 Гц, длительностью 4-20 секунд, на фоне нормальной основной активности.

Кроме абсансов могут присоединяться генерализованные тонико-клонические приступы, миоклонии.

Абсансы провоцируются гипервентиляцией.

Лечение детской абсанс эпилепсии

Известно, что абсансы неблагоприятно сказываются на жизнедеятельности, поэтому необходимо назначать противоэпилептическую терапию.

Препаратом первого выбора при абсансах признана вальпроевая кислота и ламотриджин . При ДАЭ возможно применение этосуксимида, но в связи с дефектурой суксилепа в настоящее время, мы его не можем использовать.

Препараты второго выбора при ДАЭ — клоназепам, клобазам и ацетазоламид.

Дозировка вальпроевой кислоты

Начальная суточная доза 10–15 мг/кг, затем ее повышают на 5–10 мг/кг в неделю, до достижения оптимальной терапевтической дозы.

Средняя суточная доза вальпроевой кислоты составляет 20–30 мг/кг.

Возможно увеличение дозы при наблюдении за самочувствием и приступами больного, если эпилепсия не поддается контролю при использовании среднесуточных доз.

Средняя суточная доза для детей (начиная с 6-месячного возраста) - 30 мг/кг/сутки; для подростков - 25 мг/кг; для взрослых - 20 мг/кг.

Предупреждение!!! Не назначайте, не меняйте терапию, не отменяйте противоэпилептические препараты, не давайте рекомендаций другим пациентам с эпилепсией, не лечитесь самостоятельно, без консультации специалиста по эпилепсии!!! Это опасно! Даже врачи неврологи осторожно обращаются с пациентами с эпилепсией.

Клинический случай Детской абсанс эпилепсии.

1 приём эпилептолога — 01.2011 год.

Обратились на приём эпилептолога родители с ребенком П.А., 7 лет 5 месяцев.

Жалобы при обращении : стала жаловаться учительница, что ребенок невнимателен, стал отвлекаться на уроках, снизилась успеваемость, часто не реагирует на обращения учителя, со слов мамы «уставится в одну точку», не хочет слышать окружающих.

А недавно мама увидела, как во время просмотра телевизора ребенок замер, уронил пульт, сидел без движения секунд 20, затем поднял пульт и продолжил просмотр телепередачи, а сам не помнит этого.

После мама стала наблюдать и заметила, что такие «замирания» у ребенка ежедневные, по несколько раз в час, длительностью 5-20 секунд, что его невозможно отвлечь в этот период. Подобные эпизоды замираний могут быть в любое время дня, но чаще становятся при утомлении ребенка, к вечеру или днём после занятий в школе. Замирания могут быть во время любой деятельности: во время еды, движения, во время выполнения уроков, во время разговора, во время купания в ванной. При внимательном взгляде на ребенка во время такого приступа можно заметить легкое моргание век, «трепетание» век, взгляд направлен как бы выше головы, как «сквозь тебя», но при этом взгляд останавливается, не следит за предметом, не реагирует на движение, звук. Ребенок не слышит, не отвлекается на любой раздражитель в течение 5-20 секунд, а сразу после такого пароксизма взгляд осознанный, реакция есть.

Иногда во время таких «задумываний» ребенок продолжает автоматически выполнять начатое действие: идти, жевать, но чаще прерывает деятельность.

Со слов ребенка он замечал, что как будто выпадает, считал себя невнимательным. Чаще всего не замечал того, что мама рассказывает.

Проанализировав, мама поняла, что эти же состояния она наблюдала и ранее, более 1 года назад, но они были редкими: 1 раз в день или через день и короткими: около 5 секунд. Но на них никто не обращал внимания. И только учительница, обратившая внимание на снижение успеваемости в школе, порекомендовала обратиться к неврологу. Невролог в поликлинике жалобы на замирания расценил, как эпилепсия под? И направил на консультацию к эпилептологу, предварительно проведя ЭЭГ, для верификации диагноза и подбора терапии.

В раннем анамнезе : От молодых здоровых родителей. Наследственность по эпилепсии отягощена: у дальнего родственника (дяди мужа у ребенка эпилепсия с 5 лет, получает противосудорожные препараты).

Беременность 1, 38 недель, протекавшая с легким гестозом, хронической фетоплацентарной недостаточностью. Роды 1, самопроизвольные, срочные, не осложненные. Масса при рождении – 3,4 кг, рост 51 см, 8/9 баллов по Апгар. Диагноз род дома: Доношенность, зрелость. Риск ПП ЦНС.

Рос и развивался по возрасту: голову начал держать с 1 месяца, сидеть с 7 месяцев, ходить с 12 месяцев. Фразовая речь с 2,5 лет.

У невролога провели 2 курса лечения по поводу синдрома возбудимости, нарушения сна; курсы массажа до 1 года; далее профилактические осмотры.

Посещал логопедическую группу детского сада.

Перенесенные заболевания: нечастые ОРВИ, детские инфекции. Учится в 1 классе, трудности в обучении.

Проводим неврологический осмотр пациента. В неврологическом статусе: без отчетливой очаговой патологии. Масса тела 35 кг.

Во время осмотра у невролога проводим пробу на гипервентиляцию :

Просим ребенка глубоко дышать в течение 5 минут: глубокий вдох через нос, затем выдох, после считать вдохи (вдох-выдох-1-вдох-выдох-2…).

При проведении пробы на гипервентиляцию у ребенка с Детской абсанс эпилепсией на второй минуте возник пароксизм с остановкой деятельности (перестал дышать и считать), остановкой взора, с легким морганием, отсутствием реакции на внешние раздражители, длительностью 8 секунд. После пароксизма резко пришел в себя, восстановилась спонтанная двигательная активность, реакция на окружающее.

По заключению ЭЭГ – диффузная эпиактивность 3 Гц

Итак, признаки Детской абсанс эпилепсии :

Характерные генерализованные приступы (замирания) с утратой сознания по типу абсансов .

Провокация абсансов гипервентиляцией .

Отсутствие очаговой неврологической патологии , нормальное развитие ребенка.

Специфическая картина ЭЭГ : По ЭЭГ во время приступа – специфический феномен: билатеральные, синхронные симметричные высокоамплитудные спайк — волны, частотой 3 Гц, длительностью 4-20 секунд, на фоне нормальной основной активности.

По заключению ЭЭГ – диффузная эпиактивность 3 Гц длительностью 5 — 20 секунд, во время пароксизма замирания.

Назначаем лечение детской абсанс эпилепсии:

Вальпроевая кислота (депакин хроносфера, конвулекс) вводим по схеме:

Доза вальпроевой кислоты в гранулах продолженного действия

250 мг утром 5 дней,

затем 250 мг * 2 раза в день 5 дней,

затем 375-250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 8 и в 20 часов).

1. Контроль ЭЭГ (фон) через 3 месяца.
2. Контроль общего развернутого анализа крови (с тромбоцитами) — забор крови из пальца — через 1 месяц, затем через 3 месяца.
3. Контроль биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина) — забор крови из вены — через 1 месяц.
4. Определение концентрации препарата в крови (кровь на содержание вальпроевой кислоты) — забор крови из вены, натощак, до приёма препарата — через 1 месяц.
5. Вести
6. При возникновении каких-либо нежелательных побочных эффектов сразу обратиться на прием к эпилептологу.
7. Явка через 1-3 месяца с результатами обследования.

Повторный приём эпилептолога через 1 месяц — 02.2011 год.

Обратились на повторный приём эпилептолога родители с ребенком П.А., 7,6 лет.

Ребенок с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении : приступы абсансы стали реже после начала введения вальпроевой кислоты. По дневнику приступов 1 раз в 30 минут, затем через неделю 1 раз в 3 часа, затем через неделю 2 раза за день, последнюю неделю приступ сомнительный 1 за неделю, в течение 1 недели приступы не замечают.

Получает депакин хроносферу 375-250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 7 ч 30 и в 19 ч 30 минут). Стараются не пропускать приём противоэпилептических препаратов.

Стал внимательнее в школе.

При осмотре: в неврологическом статусе

Во время осмотра у эпилептолога проводим пробу на гипервентиляцию в течение 5 минут: на четвертой минуте возник короткий абсанс (остановкой дыхания, остановкой взора, легким морганием, отсутствием реакции на внешние раздражители, пропустил счет, спутал), длительностью 3 секунды. После пароксизма ребенок спросил: «На чем я остановился?».

:

В общем анализе крови (02.2011 год) – без патологии, количество тромбоцитов 235.

В биохимическом анализе крови (02.2011 год) – без патологии.

Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак (02.2011 год) – 54.

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера, конвулекс) 375-250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 7 часов 30 мин и 19 часов 30 мин).

Задача лечения при ДАЭ : добиться полного контроля над приступами. Для этого назначаем такую дозу противоэпилептических препаратов, чтобы приступов не было совсем, и чтобы не было эпиактивности по ЭЭГ. Но препарат введен недавно, надо дать время подействовать.

1. Контроль ЭЭГ (фон), общего развернутого анализа крови (с тромбоцитами), биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), кровь на содержание вальпроевой кислоты — через 2 месяца.
2. Вести дневник приступов.
3. Явка через 2 месяца с результатами обследования.

Третий приём эпилептолога через 2 месяца — 04.2011 год.

Ребенок П.А., 7 лет 8 месяцев, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 1,5 месяца.

Получает депакин хроносферу 375 — 250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 7 часов 30 и в 19 часов 30 минут).

Увеличился аппетит, «кушает много сладостей, бутербродов, отказывается от первых блюд, не любит мясо», поправился на 4 кг за 3 месяца. Жалобы на боли в животе после переедания.

Спортом не занимается, со слов мамы: «Нам же нельзя, у него эпилепсия!»

При осмотре : в неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту. Ребенок несколько повышенного питания. Масса тела 42 кг, рост 141 см.

Во время пробы на гипервентиляцию

Провели дополнительные методы обследования :

В общем анализе крови (04.2011 год) – без патологии, количество тромбоцитов 243.

В биохимическом анализе крови (04.2011 год) – без патологии.

Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак (04.2011 год) – 53.

По ЭЭГ (фон 04.2011 год) – диффузная эпиактивность 3 Гц, короткая вспышка 2 секунды.

1. Контроль ЭЭГ (фон), общего развернутого анализа крови (с тромбоцитами), биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), определение концентрации препарата в крови — через 3 месяца.
2. Подробно останавливаемся на том, какова .
3. Режим дня. Занятия физкультурой и спортом показаны.
4. Явка через 3 месяца с результатами обследования.

Четвертый приём эпилептолога через 3 месяца — 07.2011 год.

Ребенок П.А., 7 лет 11 месяцев, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 4,5 месяца (с 02.2011 года). Получает депакин хроносферу 375-250 мг. Стали придерживаться диеты. Начал заниматься футболом. Требуется справка – разрешение на занятия спортом. Учится на 4-5. Поведение спокойное.

В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту.

Масса тела 39 кг, рост 142 см.

Во время осмотра проводим пробу на гипервентиляцию 5 минут: пароксизмов не замечаем. Проба на гипервентиляцию отрицательная.

Провели дополнительные методы обследования :

В общем анализе крови (07.2011 год) – без патологии, количество тромбоцитов 228. В биохимическом анализе крови (07.2011 год) – без патологии. Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак (07.2011 год) – 55.

По ЭЭГ (фон 07.2012 год) – эпиактивности нет.

Учитывая отсутствие приступов в течение 4 месяцев, отсутствие эпиактивности на ЭЭГ, отсутствие абсансов при проведении пробы на гипервентиляцию в течение 5 минут при осмотре, можно отсчитывать начало ремиссии по Детской абсанс эпилепсии.

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера, конвулекс) 375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Контроль ЭЭГ (фон), общего развернутого анализа крови, биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), анализ крови на содержание вальпроевой кислоты — через 6 месяцев.
3. Дана справка об отсутствии противопоказаний для занятия спортом (футболом).

Пятый приём эпилептолога через 6 месяцев — 03.2012 год.

Обратились для динамического наблюдения к эпилептологу с ребенком П.А., 8,5 лет, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 1 г 1 месяц (с 02.2012 г). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг. Поведение несколько гиперактивное. Учится на 4. Занимается футболом.

В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту. Масса тела 41 кг, рост 143 см.

Пробу на гипервентиляцию 5 минут: отрицательная.

Провели дополнительные методы обследования :

В общем анализе крови (07.2012 год) – без патологии, количество тромбоцитов 218, в биохимическом анализе крови – без патологии, концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак – 52. По ЭЭГ (фон 07.2012 год) – легкие диффузные изменения биоэлектрической активности с ирритативным компонентом. Эпиактивности нет.

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера, конвулекс) 375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Пантокальцин 0,5 по 1 таблетке * 2 раза в день 1 месяц.
3. Режим дня.
4. Явка через 6 месяцев с результатами обследования.

Шестой приём эпилептолога через 6 месяцев — 01.2014 год.

Обратились для динамического наблюдения к эпилептологу с ребенком П.А., 8 лет 11 месяцев, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 2 г 1 месяц (с 02.2012 г). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг. Стал спокойнее. Учится на 4. Занимается футболом.

Дополнительные методы обследования :

В общем анализе крови (01.2013 год) – без патологии, количество тромбоцитов 246. В биохимическом анализе крови – без патологии. Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак – 49. По ЭЭГ (фон 01.2014 год) –диффузные изменения биоэлектрической активности. Эпиактивности нет.

В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту. Масса тела 43 кг, рост 145 см. Проба на гипервентиляцию 5 минут: отрицательная.

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера, конвулекс) 375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Контроль ЭЭГ (фон), общего развернутого анализа крови, биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), определение концентрации препарата в крови — через 6 месяцев.
3. Явка через 6 месяцев с результатами обследования.

Седьмой приём эпилептолога через 6 месяцев — 07.2013 год.

П.А., 9,5 лет, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия, ремиссия 2 года 6 месяцев.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 2 г 6 месяцев (с 02.2012 год). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг непрерывно, длительно. Учится на 3-4-5. Занимается футболом. В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту. Масса тела 45 кг, рост 147 см. Проба на гипервентиляцию 5 минут: пароксизмов не замечаем.

Провели дополнительные методы обследования :

В анализах – без патологии. По ЭЭГ (фон 07.2013 год) – Эпиактивности нет.

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера, конвулекс) 375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Контроль ЭЭГ (фон), ОАК, Б/Х, определение концентрации препарата в крови — через 5 -6 месяцев.
3. Явка через 5-6 месяцев с результатами обследования для решения вопроса об отмене АЭП.

Восьмой приём эпилептолога через 5 месяцев — 01.2014 год.

Ребенок 9 лет 11 месяцев с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия, ремиссия 2 года 11 месяцев.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 2 г 11 месяцев (с 02.2012 год). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг непрерывно, длительно. Учится на 3-4. Занимается футболом.

В неврологическом статусе без патологии. Масса тела 44 кг, рост 148 см.

Пробу на гипервентиляцию 5 минут: пароксизмов не замечаем.

Провели дополнительные методы обследования :

В общем анализе крови (01.2014 год) – без патологии, количество тромбоцитов 207, б/х – без патологии, концентрация вальпроевой кислоты в крови – 49.

По ЭЭГ (фон 01.2014 год) – Легкие диффузные изменения биоэлектрической активности с ирритативным компонентом. Эпиактивности нет.

1. Снижение вальпроевой кислоты (депакин хроносфера) по схеме:

250-250 мг 1 месяц, затем 250 – 125 мг 1 месяц, затем 125 -125 мг 1 месяц, затем 125 мг (утром) 1 месяц, затем отмена.

1. Контроль ЭЭГ (фон) через 3 месяца на фоне снижения вальпроевой кислоты.

Девятый приём эпилептолога через 3 месяца — 04.2014 год.

Ребенок 10 лет 2 месяцев с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия, ремиссия 3 года 2 месяца.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 3 г 2 месяца (с 02.2012 г). Идет снижение депакина хроносферы – получает 125 мг утром. Учится на 3-4. Занимается футболом.

В неврологическом статусе без патологии. Масса тела 46 кг, рост 148 см.

Проба на гипервентиляцию 5 минут: пароксизмов не замечаем.

Провели дополнительные методы обследования :

По ЭЭГ (фон 04.2014 г) – Эпиактивности нет.

1. Отмена вальпроевой кислоты с 05.2014 г.
2. Контроль ЭЭГ (фон) через 3 после отмены вальпроевой кислоты.
3. Явка через 3 месяцев с результатами обследования (ЭЭГ).

Далее требуется осмотр эпилептолога через 3 месяца, затем через 6 месяцев, затем через 12 месяцев в течение 2 лет, затем 1 раз в 2-5 лет с проведением ЭЭГ (фона). Приступы не повторялись. По ЭЭГ без эпиактивности.

Ребенок считается здоровым. При этом в диагнозе пишем: Детская абсанс эпилепсия по анамнезу. В противоэпилептических препаратах не нуждается.

Важно отметить, что в лечении есть немало сложностей. А описанный клинический пример – самый легкий вариант течения детской абсанс эпилепсии. Требуется регулярное наблюдение эпилептолога для индивидуального подбора противоэпилептической терапии.

Таким образом, детская абсанс эпилепсия – доброкачественная наследственно обусловленная форма эпилепсии. Характерные признаки: множественные короткие генерализованные приступы абсансы (замирания), провоцируемые гипервентиляцией, на ЭЭГ диффузная эпиактивность 3 Гц, отсутствие очаговой неврологической патологии, нормальное развитие ребенка. Детская абсанс эпилепсия хорошо поддается лечению, препараты выбора вальпроевая кислота и ламотриджин, заканчивается выздоровлением в детском возрасте, требует длительного наблюдения специалиста по эпилепсии.

На видео мы можем наблюдать абсансы у ребенка. В левой половине экрана отображена синхронная запись ЭЭГ. Во время абсанса на ЭЭГ появляется типичная для абсансов эпилептическая активность. У девочки на видео Детская абсанс эпилепсия . Видео взято на youtube

Эффективность лечения эпилепсии определяется в первую очередь адекватной диагностикой конкретной формы эпилепсии или эпилептического синдрома. От формы эпилепсии или эпилептического синдрома зависит очень многое как в прогнозе течения заболевания (сохранность интеллекта, чувствительность к антиконвульсантам), так и в тактике лечения. Именно нозологический диагноз диктует то, как быстро надо начинать противосудорожную терапию, какими именно препаратами осуществлять лечение, какими должны быть дозы антиконвульсантов и продолжительность лечения .

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющаяся в основном типичными абсансами с дебютом в детском возрасте и наличием на ЭЭГ специфического паттерна (генерализованной спайк-волновой активности с частотой 3 Гц) . Это одна из самых изученных форм эпилепсии. Несмотря на широкую распространенность ДАЭ, а также длительное ее изучение, диагностика ДАЭ только на первый взгляд кажется простой. Имеется немало нерешенных вопросов, касающихся как этиологии, так и дифференциального диагноза и прогноза этого заболевания. В отечественной литературе существует множество обзоров, посвященных ДАЭ. Прежде всего, это главы в больших монографиях по эпилепсии, авторами которых являются М. Ю. Никанорова и К. Ю. Мухин . Однако следует отметить, что большинство обзоров построено на литературных данных и не учитывает внедрение видео- ЭЭГ-мониторинга в широкую клиническую практику. В настоящее время в ходе подготовки новой Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов эпилептологи пытаются сформулировать более четкие критерии диагноза ДАЭ. Вышесказанное позволило нам еще раз затронуть как известные, так и малоизученные аспекты этой проблемы.

В Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г. приводятся следующие критерии диагноза детской абсансной эпилепсии :

• начало эпилептических приступов в возрасте 6-7 лет;
• генетическая предрасположенность;
• более широкая распространенность у девочек;
• частые (от нескольких до множественных в течение дня) абсансы;
• билатеральные, синхронизированные симметричные спайк-волны, обычно частотой 3 Гц, на фоне нормальной основной биоэлектрической активности на ЭЭГ в момент приступа;
• возможное развитие генерализованных тонико-клонических приступов (ГТКС) в подростковом возрасте.

Ниже мы остановимся на том, как видоизменяются эти критерии диагноза в свете современных знаний о ДАЭ.

В общей популяции больных с эпилепсией детская абсансная эпилепсия встречается в 2-8% случаев . Считается, что ДАЭ составляет 10-12,3% всех эпилепсий в возрасте до 16 лет. Ежегодно регистрируются 6,3/100 тыс. — 8,0/100, 000 случаев заболевания в популяции детей до 15 лет. От 60 до 70% всех пациентов — девочки.

Детская абсансная эпилепсия относится к разряду идиопатических, т. е. таких, при которых нет другой причины эпилепсии, кроме наследственной предрасположенности. Тип наследования точно не установлен. Раньше предполагался аутосомно-доминантный тип наследования с пенетрантностью, зависящей от возраста. Позднее была выдвинута гипотеза о полигенном наследовании. P. Loiseau и соавт. считают наиболее вероятным тот факт, что генетически детерминированы эпилептический ЭЭГ-паттерн и предрасположенность к возникновению эпилепсии, а сама ДАЭ мультифакториальна и является результатом взаимодействия генетических и экзогенных факторов . Установлено, что наследственная отягощенность по эпилепсии отмечается только у 17-20% пациентов . В таких случаях у родственников пробанда отмечаются как типичные абсансы, так и генерализованные типы приступов. Большинство же случаев ДАЭ носит спорадический характер. A. V. Delgado-Escueta и соавт. приводят несколько локусов, ассоциированных с ДАЭ ().

Из таблицы следует, что только немногие семьи с локусом 8q24 соответствуют классическим критериям диагноза ДАЭ, а пациенты с локусом 1p или 4p, скорее всего, страдают ювенильной миоклонической эпилепсией с атипичным вариантом течения.

Тем не менее у 75% монозиготных близнецов, чьи сибсы болели ДАЭ, наблюдается в дальнейшем развитие той же формы эпилепсии. P. Loiseau и соавт. считают, что риск развития эпилепсии у ребенка, чьи родители страдают ДАЭ, составляет всего 6,8% .

Клинические проявления

Считается, что эпилептические приступы при ДАЭ могут начинаться в возрасте от 4 до 10 лет. Максимальное число случаев заболевания приходится на 5-7 лет. Начало данной формы эпилепсии до четвертого года жизни маловероятно, а после 10 лет наблюдается исключительно редко .

Тип эпилептического приступа. Согласно Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов 1989 г., для ДАЭ считаются характерными два типа генерализованных приступов — типичные абсансы и ГТКС. Исследования последних лет показали, что эти два типа приступов не могут возникать одновременно при ДАЭ. Для начала ДАЭ характерны только типичные абсансы, а ГТКС могут наблюдаться в подростковом возрасте (после 12 лет), когда абсансы уже исчезают.

Как известно, типичный абсанс — это короткий (в течение нескольких секунд) генерализованный тип приступа

с внезапным началом и окончанием на фоне нарушенного сознания. Типичные абсансы имеют свои клинические и ЭЭГ-особенности при различных абсансных эпилепсиях (см. дифференциальный диагноз). Ребенок прекращает целенаправленную деятельность (разговор, ходьбу, еду), становится неподвижным, а его взгляд — отсутствующим. Часто отмечаются негрубые автоматизмы, особенно в первые секунды приступа, а также клонический или тонический компонент приступа. Возможна бледность. Исключительно редко отмечается мочеиспускание. Ребенок никогда не падает во время приступа и возобновляет целенаправленную деятельность через несколько секунд после конца приступа.

Для ДАЭ типичен абсанс, имеющий следующие характеристики:

• провоцирующие приступ факторы — гипервентиляция (в 100% всех случаев), эмоциональное напряжение (злость, страх, удивление, восхищение, огорчение), интеллектуальные факторы (отсутствие интереса, рассеянность внимания);
• приступы могут исчезать или частота их может уменьшаться при физических и интеллектуальных нагрузках;
• продолжительность приступа составляет от 4 до 20 с;
• высокая частота приступов (пикнолептическое течение); истинную частоту приступов без видео-ЭЭГ-мониторинга установить трудно, но может отмечаться от нескольких десятков до сотен приступов в день;
• приступы, как правило, учащаются после пробуждения или к вечеру;
• сознание утрачивается полностью (после приступа — амнезия);
• часто наблюдаются автоматизмы (сложный характер абсанса).

Согласно P. Loiseu et al. (2002), клиническими критериями исключения диагноза ДАЭ являются :

• одновременное наличие в клинической картине абсансов и ГТКС;
• неполное нарушение сознания или сохранность сознания в момент приступа;
• выраженные миоклонии век, единичные или неритмичные миоклонии головы, туловища или конечностей во время абсанса.

Последнее утверждение спорно, и с ним соглашаются далеко не все авторы. В то же время все исследователи сходятся на том, что наличие миоклонического компонента типичного абсанса, как правило, достоверно чаще отмечается при ДАЭ, резистентной к антиконвульсантам.

Данные по частоте генерализованных тонико-клонических приступов у подростков с ДАЭ противоречивы. Считается, что они отмечаются в 30-60% всех случаев. Возможно, такой высокий процент судорожных приступов обусловлен тем, что исследователи не всегда жестко соблюдают критерии диагноза ДАЭ, и часть наблюдавшихся пациентов страдали другими абсансными эпилепсиями. ГТКС начинаются через 5-10 лет после начала абсансов. Исследователи отмечают тот факт, что приступы носят редкий характер и хорошо купируются с помощью антиконвульсантов . У части пациентов могут возникать единичные приступы после недосыпания или на фоне стрессорной ситуации. Факторами, повышающими риск возникновения ГТКС в подростковом возрасте, являются мужской пол пациента, относительно поздний дебют эпилепсии (в возрасте 9-10 лет) и позднее начало лечения (в 68% случаев) .

Нервно-психический статус у большинства больных с детской абсансной эпилепсией остается нормальным. Интеллектуальные нарушения отсутствуют . Тем не менее синдром гиперактивности и/или дефицита внимания наблюдается у 30-50% детей, что значительно превышает популяционную частоту, равную 5-7%. У большинства пациентов имеются трудности в обучении , которые, как и поведенческие особенности, могут быть вызваны разными причинами: и самими приступами, и влиянием антиконвульсантов, и психологическими изменениями, наблюдающимися у родителей пациентов .

Статус абсансов. У части детей с ДАЭ (в 7-24% всех случаев) возможно возникновение эпизодов статуса абсансов. При этом частота абсансов увеличивается, что приводит к развитию особого состояния, характеризующегося прежде всего различной степенью нарушения сознания: от легкой сонливости до ступора и летаргии. Подобное состояние продолжается от одного часа до нескольких суток и часто заканчивается генерализованным тонико-клоническим приступом.

Электроэнцефалографическая характеристика ДАЭ

Приступная ЭЭГ. Характерен билатеральный, синхронный, симметричный разряд комплексов «спайк-медленная волна». Частота пароксизмальных аномалий на ЭЭГ значительно возрастает при гипервентиляции и во время сна (при переходе REM в NonREM-фазу). Для провокации эпилептического паттерна можно использовать как гипервентиляцию, так и запись ЭЭГ бодрствования после депривации сна. Необходимо подчеркнуть, что различные ЭЭГ-варианты типичного абсанса при ДАЭ встречаются гораздо чаще, чем некий «идеальный» усредненный ЭЭГ-паттерн, описанный в большинстве руководств по эпилептологии .

Для ДАЭ характерны следующие особенности спайк-волнового комплекса:

• в структуре комплекса «спайк-медленная волна» может быть от 1 до 2 спайков;
• в течение первых 2 с приступа возможно наличие только полиспайков (без медленных волн). Такое начало, как правило, сопряжено с миоклоническим компонентом абсанса;
• частота разряда колеблется от 2,7 до 4 Гц;
• наблюдается снижение частоты разряда к концу приступа (на 0,5-1 Гц);
• амплитуда комплекса наиболее выражена в лобно-центральных ЭЭГ-отведениях. Амплитуда спайка может уменьшаться к концу приступа, иногда спайк совсем исчезает;
• возможна непостоянная асимметрия разряда по амплитуде, в особенности у пациентов, проходящих курс лечения;
• продолжительность разряда не менее 4, но и не более 20 с (в среднем 10-12 с). Комплекс продолжительностью более 5 с, как правило, имеет клинические проявления;
• эпилептический разряд начинается резко и заканчивается постепенно.

P. Loiseau et al. (2002) считают, что для ДАЭ не характерны фрагментация (разрыв) разряда на ЭЭГ, наличие множественных спайков и фоточувствительность. Последнее утверждение представляется не очень правильным. Фоточувствительность (или фотосенситивность) — это возникновение комплексов «полиспайк-медленная волна» на ЭЭГ в ответ на фотостимуляцию. Фоточувствительность, по всей видимости, наследуется отдельно от ДАЭ и может при ней наблюдаться, но с частотой, не превышающей таковую в общей детской популяции. Считается, что пик частоты фотопароксизмального ответа приходится на возраст детей от 7 до 14 лет — он наблюдается у 14% мальчиков и 6% девочек. После пубертатного возраста частота фотосенситивности в популяции здоровых людей составляет 1%. Во всяком случае, по-видимому, бесполезно подвергать детей с ДАЭ повторным тестам на фоточувствительность при отрицательном первом исследовании. Для того чтобы запретить ребенку с ДАЭ смотреть телевизор или играть на компьютере, необходимо доказать не саму фоточувствительность, а факт наличия у него фотогенной эпилепсии (с развитием эпилептических приступов в ответ на специфический провоцирующий фотогенный фактор). У ребенка в такой ситуации следует провести тщательное тестирование с целью определения характера фотогенного провоцирующего фактора, а он может быть самым разным (мелькание солнечного света, мигающий искусственный свет на дискотеке, мерцание экрана телевизора или компьютера и т. д.).

Предполагается, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» генетически детерминирован, но наследуется отдельно от ДАЭ . Поэтому он может встречаться при самых разных генерализованных формах эпилепсии и у здоровых людей. Гипотеза об аутосомно-доминантном типе наследования этого ЭЭГ-паттерна в настоящее время считается несостоятельной. Необходимо учитывать данные о том, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» может встречаться примерно у 1,5-2% детей, не страдающих эпилепсией. Как правило, это здоровые сибсы детей, больных эпилепсией. В этих случаях (при отсутствии клинических приступов) разряды не имеют клинического значения, но отражают генетическую предрасположенность к развитию приступов. Лечение, по мнению H. Doose , необходимо только в тех случаях, когда частота и выраженность этих ЭЭГ-проявлений нарастает с течением времени. Поэтому диагноз ДАЭ должен ставиться не по энцефалографическим данным, а исключительно на основании совокупности клинической и энцефалографической картины.

Межприступная ЭЭГ при ДАЭ обычно описывается как «нормальная». Однако возможны некоторые варианты нарушений основной биоэлектрической активности. Довольно часто отмечаются теменно-затылочные дельта-ритмы, которые уменьшаются при открывании глаз . Данный феномен расценивается как благоприятный прогностический симптом — у таких пациентов в дальнейшем реже отмечаются ГТКС. Если имеет место диффузное замедление основной биоэлектрической активности, то в первую очередь мы должны исключить передозировку лекарственных средств, наличие вальпроатной энцефалопатии. Замедление может быть и при неадекватном лечении ДАЭ фенитоином.

На ЭЭГ во время статуса абсансов регистрируется непрерывная генерализованная эпилептическая активность, часто, но не всегда похожая на ту, которая характерна для единичного типичного абсанса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами эпилепсий, для которых характерны типичные абсансы. В «континуум» абсансных эпилепсий кроме ДАЭ входят следующие формы эпилепсий:

• юношеская абсансная эпилепсия;
• юношеская миоклоническая эпилепсия;
• эпилепсия с миоклоническими абсансами;
• периоральный миоклонус с абсансами;
• миоклонус век с абсансами;
• абсансная эпилепсия раннего детского возраста.

Для всех вышеуказанных форм эпилепсии характерны типичные абсансы, но их клинические особенности, а также особенности течения видоизменяются в зависимости от формы эпилепсии. Абсанс при этих формах эпилепсии может быть как единственным типом приступа, так и сочетаться с другими типами генерализованных приступов (ГТКС, миоклониями), может быть как коротким (6-10 с), так и длительным (около 30 с). Он может протекать как с полным, так и с частичным нарушением сознания . Степень выраженности автоматизмов и двигательных компонентов абсанса также различна при отдельных формах эпилепсии ().

Достаточно сложная диагностическая ситуация возникает в тех случаях, когда типичные абсансы начинаются в возрасте до 4 лет. Как правило, если абсансы возникают в раннем детстве, они отличаются от таковых при ДАЭ. Абсансы в этом случае имеют спаниолептическое течение, могут сочетаться с другими типами приступов (миоклониями, ГТКС), они резистентны по отношению к антиконвульсантам. Дети с такой разновидностью абсансов, как правило, имеют неврологические нарушения и страдают умственной отсталостью. Абсансная эпилепсия раннего детского возраста, описанная H. Doose et al. в 1965 г. и включенная в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г., в настоящее время не считается нозологически самостоятельной. Описаны типичные абсансы и в структуре симптоматической эпилепсии при самых разных повреждениях головного мозга — артериовенозных мальформациях, опухолях, менингитах и др. . В данной ситуации до сих пор остается неясным, являются ли типичные абсансы следствием мозгового повреждения или же случайного сочетания мозгового повреждения и идиопатической формы эпилепсии.

Определенные диагностические сложности могут возникать в ходе дифференциальной диагностики типичного абсанса и сложного фокального приступа. Как правило, лобный фокальный приступ клинически может выглядеть как абсанс, так как при нем возможно быстрое распространение приступа на оба полушария. Тем не менее на ЭЭГ заметны фокальные изменения, предшествующие появлению спайк-волновых комплексов.

Эволюция и прогноз течения

Средняя продолжительность течения абсансов при ДАЭ составляет 6,6 лет,т. е. абсансы исчезают в возрасте 10-14 лет . Исчезновение абсансов не всегда означает выздоровление от эпилепсии, так в пубертате возможно возникновение ГТКС (см. выше). В 6% всех случаев ДАЭ абсансы сохраняются и у взрослых. Они становятся редкими, иногда возникают на фоне провоцирующих факторов (недосыпание, менструация), их клинические проявления менее выражены .

Пациенты с ДАЭ нуждаются в назначении антиконвульсантов, так как эпилептические приступы наблюдаются очень часто и могут вызывать нарушение познавательных функций. Кроме того, необходимо учитывать возможность развития бессудорожного статуса. Целью лечения ДАЭ является достижение клинико-энцефалографической ремиссии, т. е. стойкого (не менее двух лет) отсутствия клинических приступов и нормализации ЭЭГ. По данным разных авторов, клинико-лабораторная ремиссия на фоне антиконвульсантов возможна в 75-90% всех случаев .

Эпилептические приступы при ДАЭ хорошо подавляются как антиконвульсантами широкого спектра действия (вальпроат натрия, ламотриджин), так и антиабсансными средствами (этосуксимид). С другой стороны, эпилептические приступы при ДАЭ склонны к аггравации (учащению приступов и развитию эпилептического статуса) при назначении карбамазепина или вигабатрина. Некоторые препараты (фенитоин и фенобарбитал) не эффективны в лечении абсансов .

Считается, что вальпроат натрия (депакин, конвулекс, конвульсофин) и этосуксимид (суксилеп) имеют равную эффективность в лечении ДАЭ, и именно они являются препаратами первого выбора . При ДАЭ без генерализованных судорожных припадков базовым препаратом при монотерапии является этосуксимид (cуксилеп), который назначается по следующей схеме: детям до 6 лет начинают с 10-15 мг/кг (не более 250 мг/сут) с постепенным повышением дозы каждые 4-7 дней до достижения ремиссии приступов или появления первых признаков непереносимости препарата. У детей старше 6 лет можно начинать с 250 мг/кг, поддерживающая доза — 15-30 мг/кг/сут.

Возможность достижения ремиссии при монотерапии вальпроатом натрия и этосуксимидом составляет 70-75%, при применении ламотриджина (ламиктала) — 50-60% . Помимо несколько более низкой эффективности ламотриджин имеет еще один недостаток — медленный темп введения. При применении вальпроата натрия предпочтение должно отдаваться лекарственным формам пролонгированного действия , а именно депакину хроно. Двукратное применение депакина хроно в течение суток обеспечивает стабильную концентрацию препарата в крови, а следовательно, его эффективность и уменьшение риска развития побочных эффектов. Кроме того, удобная дозировка (2 раза в день) облегчает и соблюдение режима приема препарата пациентом.

Незначительная часть пациентов (от 10 до 15% всех случаев ДАЭ) достигают ремиссии при назначении низких доз депакина хроно (10-15 мг/кг веса в сутки). Если ремиссия не достигнута, то доза должна быть повышена до 20-30 мг/кг веса в сутки. При необходимости повышается до 40 мг/кг веса в сутки при условии хорошей переносимости препарата. Нельзя считать монотерапию неэффективной до тех пор, пока не достигнуты максимально переносимые дозы антиконвульсантов. Если максимальные хорошо переносящиеся дозы депакина хроно не эффективны, возможна альтернативная монотерапия этосуксимидом (до 20 мг/кг веса в сутки) или ламотриджином (до 10 мг/кг веса в сутки) .

При неэффективности последовательных монотерапий показано применение 2 антиконвульсантов . Доказана большая эффективность комбинации вальпроата натрия и этосуксимида по сравнению с монотерапией этими препаратами. Предполагается также, что вальпроат натрия и ламотриджин обладают синергичным действием . Поэтому данная комбинация возможна в лечении ДАЭ. Доза ламотриджина, если он сочетается с вальпроатом натрия, должна быть уменьшена до 5 мг/кг веса в сутки.

Резистентность к антиконвульсантам наблюдается в 5-10% всех случаев ДАЭ. Даже при наличии подобной резистентности, как правило, возможно значительное уменьшение числа приступов под воздействием антиконвульсантов.

Отмена антиконвульсантов возможна через 1,5-2 года после прекращения эпилептических приступов. До сих пор не известна оптимальная продолжительность антиконвульсантного лечения ДАЭ, она может быть определена только при проведении долгосрочных проспективных мультицентровых исследований по этому вопросу. Условием отмены антиконвульсантов является также нормализация ЭЭГ. Считается, что отмена антиконвульсантов должна проводиться постепенно (в течение 4-8 недель), с целью профилактики возникновения рецидивов. Если в пубертатном возрасте возникают неоднократные ГТКС, это служит поводом к повторному назначению антиконвульсантов.

Эпилептология — отрасль неврологии, для которой характерно чрезвычайно быстрое развитие. Наши представления об этиологии и течении различных эпилепсий и эпилептических синдромов все время меняются, пересматриваются и критерии их диагноза. Надеемся, что в новой классификации эпилепсий и эпилептических синдромов, которая сейчас создается, будут учтены все последние данные, касающиеся ДАЭ.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Е. Д. Белоусова, кандидат медицинских наук
А. Ю. Ермаков, кандидат медицинских наук
МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, Москва

Абсанс – бессудорожный приступ , возникающий в момент кратковременного отключения сознания.

Чаще всего абсансы начинаются у детей после 4 лет и со временем проходят, окружающие могут заподозрить приступ у человека по остановившемуся взгляду, трепетанию век, в некоторых случаях по непроизвольным жевательным движениям.

Абсансы принято относить к мягким эпилептическим припадкам, считается, что это один из первых признаков развития .

Если обратить вовремя внимание на такое состояние ребенка и пройти диагностику с лечением, то можно предупредить развитие более тяжелой патологии.

Чем характерен абсанс

Абсанс – это приступ, при котором сознание человека полностью или частично не реагирует на окружающую его действительность.

Абсансы характеризуются тем, что приступ продолжается от нескольких секунд и до полуминуты и чаще всего не замечается окружающими. Восстановительный процесс происходит также за несколько секунд, обычно человек продолжает делать то, чем занимался до отключения сознания.

В момент приступа иногда возникают и вегетативные расстройства – бледность или покраснения кожных покровов.

Абсанс можно охарактеризовать тремя типичными для этого вида признаками:

1. Приступ длится не более нескольких секунд.
2. Отсутствует реакция на раздражители извне.
3. После абсанса человек считает, что все у него было в порядке. То есть сам приступ больной человек не помнит.

Характерной особенностью такого вида отключения сознания можно назвать и большое количество абсансов как у детей, так и у взрослых. В сутки сознание может отключаться от десяти и до сотни раз.

Клиническая картина

Типичной картиной при абсансе считается – отсутствующий взгляд, трепетание век, изменение окраски кожных покровов, в некоторых случаях и незначительное приподнимание верхних конечностей.

У части людей регистрируются сложные абсансы, сопровождающиеся изгибом тела назад, стереотипными двигательными движениями.

После сложного приступа человек обычно ощущает, что он перенес что-то необычное.

Классификация приступов

Абсансы принято классифицировать по выраженности ведущих симптомов:

1. Типичные абсансы возникают без предварительных признаков, больной как бы каменеет, взгляд устремлен в одну точку, совершаемые до этого движения прекращаются. Полностью психическое состояние восстанавливается за несколько секунд.
2. Атипичные абсансы отличаются постепенным началом и окончанием и большей клинической картиной. У больного может наблюдаться изгибание тела, падение предметов из рук, автоматизм в движениях. Снижение тонуса нередко приводит к неожиданному падению тела.

В свою очередь сложные, атипичные абсансы подразделяются на несколько форм:

1. Миоклонические абсансы – кратковременная полная или частичная утрата сознания, сопровождающаяся резкими, периодическими толчками во всем теле. Миоклонии обычно двухсторонние и чаще всего выявляются на лице – подергиваются уголки губ, веки, мышц возле глаз. Находящийся в руках во время приступа предмет выпадает.
2. Атонические абсансы характеризуются резким ослаблением мышечного тонуса. Сопровождаться это может падением, после которого больной медленно встает. Иногда слабость возникает только в мышцах шеи, из-за чего голова свешивается на грудь. В редких случаях во время такого приступа выявляется непроизвольное мочеиспускание.
3. Акинетический абсанс – полное отключение сознание в сочетании с обездвиженностью всего тела. Нередко такие абсансы встречаются у детей в возрасте до 9 лет.
4. Абсансы с вегетативными проявлениями — для этой формы помимо отключения сознания характерно недержание мочи, резкое увеличение зрачков, гиперемия кожи лица.

Принято также подразделять абсансы по возрасту:

• абсансы детские впервые регистрируются до 7 лет;
• ювенильные абсансы выявляются у подростков 12-15 лет.

Причины абсанса

Приступы абсанса во многих случаях чаще всего остаются незамеченными и потому природу их происхождения выявить довольно трудно.

Некоторые исследователи выдвигают генетическую предрасположенность наряду с активизацией работы клеток мозга в определенный момент.

Также нужно подразделять истинный и ложный абсанс. Из ложного человека легко вывести прикосновением, обращением, резким окриком, при истинном больной не реагирует на внешние изменения.

К возможным причинам абсанса принято относить:

• наследственную предрасположенность;
• гипервентиляцию легких, при которой меняется уровень кислорода и углекислого газа и организм испытывает гипоксию;
• дисбаланс необходимых химических веществ в головном мозге;
• отравление токсическими веществами.

Даже при наличии всех этих провоцирующих факторов абсанс развивается не всегда, вероятность отключения сознания повышается при наличии следующих заболеваний:

• при врожденном судорожном расстройстве;
• патологиях нервной системы;
• после перенесенного энцефалита или менингита;
• при ушибах головного мозга и черепно — мозговых травмах.

Абсанс может быть и одним из характерных проявлений эпилепсии в любом возрасте.

Особенности абсанса у детей

Абсанс у детей считается наиболее частым проявлением эпилептического приступа.

Обычно впервые приступ регистрируется не ранее 4-х лет, так как до этого возраста происходит формирование активности отделов головного мозга.

Заподозрить появление приступа можно по однотипным движениям в руках, причмокиванию губ, отрешенному взгляду.

У детей – школьников при регистрации нескольких абсансов за день отмечается снижение успеваемости, рассеянность внимания, страдает психоэмоциональная сфера.

Дети с приступами постоянно должны находиться под пристальным вниманием, так как потеря сознания может случиться в самый неподходящий момент – при плавании, переходе через оживленную дорогу, езде на велосипеде.

Клинические проявления

Первым характерным признаком абсанса считается нарушение сознания, выражающееся в его полном отключении или затуманивании.

Совершая движения, больной человек может резко остановиться, причем выражение лица при этом не меняется, взгляд устремлен в пространство, может отмечаться подергивание век, движения губ.

Приступ длится в среднем до трех секунд, после чего человек продолжает начатое движение.

Сложные абсансы могут сопровождаться падением предметов из рук, подергиванием разных группы мышц, наклоном туловища назад, видимыми миоклониями на лице.

При атонической форме приступа человек из-за слабости в мышцах может упасть. Абсансы могут выражаться в повторении автоматических движений — человек может что-то перебирать руками, совершать жевательные движения, закатывать глаза.

Диагностика заболевания

При постановке диагноза важно дифференцировать истинные абсансы от других патологий головного мозга. Используют следующую схему обследования:

1. Проведение ЭЭГ. Данная процедура записывает волны активности головного мозга в момент приступа, для чего он стимулируется искусственным путем.
2. Исследование крови на наличие токсических компонентов и уровень микроэлементов.
3. мозга необходимо для исключения опухолей, инсультов.

Лечение приступов

Лечение выявленных абсансов относится к самой эффективной профилактике , направленной на предотвращение развития истинной эпилепсии. Почти в 90% случаях приступы удается полностью ликвидировать, но только при своевременном обращении к врачу.

Схему терапии подбирают после повторных приступов, так как первый абсанс может быть спровоцирован токсическим веществом, отравлением, травмой.

Считается, что два – три абсанса в год необходимости лечить нет, необходимо только обеспечить организму полноценный сон , меньше волноваться, избегать физических и умственных переутомлений.

Лечение назначают, если абсансы повторяются постоянно и могут нести угрозу для жизни при переходе улиц, занятиях в бассейнах. Из медикаментозного лечения выбирают антиконвульсанты и успокаивающие препараты .

Больному важно избегать тех ситуаций, где появлении приступа наиболее вероятно. Это дискотеки с мерцающими огнями и шумом, не рекомендованы электропроцедуры, употребление алкоголя.

Уменьшает количество приступов спокойная обстановка, прогулки на свежем воздухе, преимущественное употребление растительной пище. Взрослым пациентом необходимо отказаться от работы в ночное время и от управления транспортом.

Если абсансы вызываются выявленной опухолью, то показано хирургическое вмешательство для удаления новообразования.

Прогноз и осложнения

Благоприятный прогноз обычно наблюдается при абсансах при следующих условиях:

1. Раннем начале появления приступов. Детские абсансы у большинства людей проходят до 20 лет.
2. При наличии типичных абсансов, не сопровождающихся миоклониями, автоматизмом в движениях, падениями.
3. При хорошем лечении, под воздействием которого абсансы полностью проходят.

Если лечение не помогает, а приступы повторяются до нескольких раз за сутки, то страдает умственная деятельность, нарушается социальная адаптация в коллективе.

Профилактика

Специфической профилактики первого развития приступа не существует, так как абсанс может вызваться разными внутренними и внешними причинами.

Для того чтобы не допустить частого отключения сознания необходимо полноценно отдыхать, избегать отрицательных эмоций и травм.

Видео: Как происходят абсансы у детей

Эпилептический абсанс у пациента с эпилепсией. Наглядно показано, что происходит в таких случаях.

Эпилепсия - заболевание, имеющее разнообразную клиническую картину.

Что такое абсансная эпилепсия и каковы ее причины?

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) - это заболевание, проявляющееся до 8 лет, клиническим признаком которого являются часто повторяющиеся приступы по типу «малых» эпилептических припадков.

Симптомы и признаки абсансной эпилепсии

Проявления ДАЭ - так называемые «petit mal» - малые эпилептические припадки. Если речь идет о ребенке, не способном четко описать свои переживания, то родители замечают, что такой малыш внезапно, на фоне обычной активности замирает, застывает в определенной позе. У ребенка взгляд становится «остекленевшим», устремленным в одну точку. В этот момент лицо не выражает эмоциональных переживаний. Более взрослый ребенок ощущает потерю памяти, не помнит темы разговора. Также при ДАЭ наблюдаются единичные развернутые эпилептические судорожные приступы с потерей сознания.

Диагностика абсансной эпилепсии

Основной метод подтверждения любой эпилепсии, в том числе и ДАЭ - проведение ЭЭГ (электроэнцефалографии). Это регистрация электрических потенциалов головного мозга. Абсансы имеют своеобразную характеристику судорожной активности, описание которой не представляет сложностей для квалифицированного врача. Эти феномены регистрируются с обоих полушарий. Иногда приходится применять приемы, провоцирующие судорожную активность: проба с гипервентиляцией и депривация сна.

При выявлении судорожной активности назначается обследование на магнитно-резонансном томографе. Для детей с ДАЭ нейровизуализация не имеет особенного значения, так как структурные изменения вещества мозга отсутствуют. Но неврологи назначают эти исследования для исключения другой патологии.

Критерии для подтверждения ДАЭ:

• наличие характерных малых эпилептических приступов;
• начало в дошкольном возрасте;
• приступы короткие, продолжительность редко достигает 1 минуты;
• в сутки насчитывается до нескольких десятков приступов;
• интеллектуальная функция сохранена;
• специфическая ЭЭГ-активность.

Лечение абсансной эпилепсии у детей

Единственный приоритетный метод лечения, впрочем, как и других эпилепсий, - это подбор и назначение антиконвульсантов. Средства выбора, которые будет подбирать врач - препараты вальпроевой кислоты, этосуксимид, конвулекс. Из-за особенностей детского организма или ошибочного назначения других фармакологических групп к некоторым медикаментам может развиться устойчивость. В таких случаях рекомендуется подбор адекватной комбинации лекарств. Процесс этот длительный. Полного прекращения приступов удается добиться у 2/3 больных. Критерии эффективности:

• исчезновение припадков;
• положительная динамика на электроэнцефалограмме.

Эпилепсия не терпит самолечения. Назначение, контроль, отмена или изменение дозировок должны проводиться неврологом или эпилептологом. Противопоказаны такие известные средства как фенобарбитал и карбамазепин.

Развитие детей с абсансной эпилепсией

ДАЭ не является приговором. Дети с таким диагнозом ведут обычный образ жизни, посещают детские дошкольные учреждения и школу. Интеллектуальное развитие не страдает, хотя поведенческие реакции имеют особенности:

• гиперактивность;
• неусидчивость;
• рассеянное внимание.

Иногда такие проявления - следствие не болезни, а дефекта подбора антиконвульсантов. В целом прогноз благоприятный. При правильном лечении 80% больных удается забыть о приступах.

Оксана Коленко, врач-невролог, к.м.н., специально для сайта сайт

Полезное видео: