Найден новый метод лечения эпилепсии: все секреты. Самые новые препараты от эпилепсии Эпилепсия

Некоторые жирные кислоты обладают мощным противоэпилептическим эффектом. Препараты, созданные на их основе, могут быть использованы для контроля этого заболевания у детей и взрослых. Эти данные получены в ходе изучения специального диетического питания у детей с тяжелой эпилепсией, резистентной к фармакологическим средствам. Этот анализ был проведен специалистами Королевского Колледжа Лондона (Великобритания), рассказывает журнал «Neuropharmacology».

Эпилепсией страдают более 50 миллионов человек во всем мире. У трети из них не удается добиться адекватного контроля за течением заболевания имеющимися в настоящее время препаратами. Для лечения резистентной эпилепсии нередко назначается диета с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов. Несмотря на то, что такое питание часто оказывается эффективным, эта диета постоянно подвергается критике, так как ее побочные эффекты могут быть очень существенными. Среди них — запоры, гипогликемия, задержка роста и переломы костей.

Британским ученым удалось определить, какие жирные кислоты обладают противосудорожным эффектом. На их основе могут быть созданы новые лекарственные средства. Клинические испытания, проведенные этой группой специалистов медицины, продемонстрировали, что они могут быть не только более безопасными, имея меньше побочных эффектов, чем существующие ныне препараты, но и более эффективными.

Определение эпилепсии было предложено в 2005 году группой экспертов Международной противоэпилептической лиги (ILAE) во главе с профессором Стэндфордского университета Робертом Фишером.

Это определение эпилепсии предусматривает развитие хотя бы одного эпилептического приступа .

В 2014 потребовалось сформулировать практическое клиническое определение эпилепсии для устранения разночтений. Была собрана более широкая группа экспертов под руководством того же Роберта Фишера.

В номере журнала Эпилепсия в апреле 2014 года было опубликовано:
Эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

• 1. Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом больше 24 часа.
• 2. Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива после двух неспровоцированных эпилептических приступов больше 60%.
• 3. Установленный диагноз конкретного эпилептического синдрома.

Дополнительно предложен термин «разрешение от эпилепсии».

Разрешение от эпилепсии включает :

• Достижение определённого возраста у пациентов с зависящим от возраста синдромом. Например, отсутствие приступов у взрослых с доброкачественной эпилепсией детского возраста с центро-темпоральными спайками.
• Либо отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противоэпилепческой терапии более 5 лет.

Подбираемся к новой классификации эпилепсий 2017.

Новая классификация эпилепсий 2017 представлена доктором Ingrid E. Scheffer (Австралия), которая возглавляет Целевую группу ILAE по классификации эпилепсии, на Международном конгрессе по эпилепсии в Барселоне 2-6 сентября 2017 года. Ранее используемая , хотя обращаться к ней будем долго.

Чтобы специалисты и пациенты использовали понятный язык, когда слова значат то, что говорят, и была предложена новая классификация эпилептических приступов и форм эпилепсий.

Новая классификация эпилепсии 2017 — многоуровневая система . Несколько уровней классификации обусловлено большой вариабельностью доступных методов обследования пациентов.

Начальной точкой является тип приступа .

Ключевые изменения в классификации эпилепсий 2017:

1. Классификация содержит три уровня диагностики:

Первый уровень : тип приступа (обозначает начало приступа) — фокальный, генерализованный, неизвестный (с неизвестным началом, unknown).

Второй уровень : тип эпилепсии – фокальный, генерализованный, комбинированный (генерализованный и фокальный) и неизвестный.

Третий уровень : эпилептический синдром.

Классификация не затронула эпилептических синдромов, они остались прежними как в 1989 году.

2. Этиологический диагноз следует рассматривать на каждом этапе диагностики, что может нести значимые изменения в терапии.

Эпилепсия разделена на шесть этиологических категорий :

структурная, генетическая, инфекционная, метаболическая, иммунная и с неизвестным этиологическим фактором.

Четвертый уровень – коморбидные состояния .

Рабочая классификация типа приступа ILAE 2017 не является иерархической. Это означает, что уровни могут быть пропущены.

Как пользоваться новой классификацией эпилепсий 2017

Мы должны убедиться в том, что это действительно эпилептические пароксизмы.

Классификация не рассматривает дифференциальный диагноз между эпилептическими и .

Для установления диагноза у пациента сначала следует классифицировать имеющиеся у него приступы. Классификация приступов разработана в первую очередь для неврологов, которые должны дифференцировать тип приступов.

Второй уровень классификации — определение формы эпилепсии; третий уровень — конкретный эпилептический синдром.

Отдельно следует учитывать коморбидность , под которой подразумевается интеллектуальные и психические нарушения. Особенное внимание уделено оценке когнитивных и поведенческих нарушений при эпилептических энцефалопатиях и энцефалопатиях развития.

Сначала определяем приступы, какие они: фокальные или генерализованные.

• имеет происхождения из сетей нейронов, ограниченных одной гемисферой. Эти сети могут быть локальными или широко распространёнными. Фокальный приступ может иметь происхождение из подкорковых структур.

При широком распространении приступ становится билатеральным тонико-клоническим . Ранее используемый термин « » устарел и не рекомендован для использования.

Возникает в определённой точке с быстрым вовлечением нейронных сетей обеих гемисфер. Может включать корковые и подкорковые структуры, но необязательно всю кору.

Достаточно размыта граница между фокальным и генерализованным приступами .

Расширенная классификация приступов 2017

Классификация типа приступа 2017

Начальные проявления – очаговые		Начальные проявления — генерализованные	Начальные проявления неизвестны
С сохраненным сознанием	С нарушением сознания	Двигательные: тонико-клонические	Двигательные: тонико-клонические
Двигательные симптомы на момент начала приступа:		клонические	эпилептические спазмы
Автоматизм		миоклонические
Атонические		миоклонически-тонически-клонические	Недвигательные:
Клонические		миоклонически-атонические	нарушение поведения
Эпилептические спазмы		атонические
Гиперкинетические		эпилептические спазмы
Миоклонические		Не двигательные (абсанс):	Неклассифицируемые
Тонические		типичные
Недвигательные симптомы на момент начала приступа:		атипичные
Автономные		миоклонические
нарушение поведения		миоклония век (eyelid myoclonia)
когнитивные нарушения
эмоциональные нарушения
нарушения чувствительности
О т фокального к двустороннему тонико-клоническому

• Из классификации типов приступов видно, что тонические, клонические, миоклонические и прочие приступы могут быть как фокальными, так и генерализованными.
• Вместо «фокальный приступ со вторичной генерализацией» предлагается использовать термин «приступы с фокальным началом с переходом в билатеральный тонико-клонический приступ «.
• Для фокальных приступов определение уровня сознания необязательно.
• Сохраненное сознание означает, что человек осознает себя и окружающую среду во время приступа, даже если он неподвижен.
• Классификация англоязычная, при переводе на многие языки возникли сложности в корректности транслейта и возникло ряд вопросов.

Так вместо слова «consciousness » по-русски «сознание » используется термин «aware «, переводится как «осознание, активность, внимательность, знание о себе и окружающем мире». Поэтому, если строго переводить с английского, то получится «осознаваемые приступы с фокальным началом» и «приступы с фокальным началом и нарушением осознанности (осознания) «.

Так как в русском языке уловить разницу между словом consciousness и aware невозможно, то их можно перевести как «фокальные приступы в ясном сознании » и «фокальные приступы с нарушением осознания «.

Эти термины заменили старые термины простые и сложные парциальные приступы.

• Остановка деятельности (или поведения) звучит как «behavior arrest «.

Сводная таблица старых и новых терминов названия приступов:

	Новый термин (выбрать из, уточнить)
Лобный, височный, теменной парциальный	Фокальный
Вторичногенерализованный	Фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический
Сложный парциальный, диалептический, лимбический, психомоторный, психический, дискогнитивный	Фокальный с нарушением/изменением сознания, или фокальный с нарушением осознания
Аура, простой парциальный	Фокальный в сознании, или осознаваемый фокальный
Атонический, астатический	Фокальный или генерализованный атонический
Дакристический, геластический	Фокальный (осознаваемый или с нарушением осознания) эмоциональный (дакристический, геластический)
Обонятельный, зрительный, вкусовой	Фокальный (осознаваемый или с нарушением осознания) сенсорный (Обонятельный, зрительный или вкусовой)
Джексоновский, роландический, сильвиарный	Фокальный осознаваемый моторный
Акинетический	Фокальный с остановкой деятельности, генерализованный абсанс
Застывание, замирание, остановка, замерзания, пауза	Фокальный (осознаваемый или с нарушением осознания) с остановкой деятельности
Дроп-атака	(Фокальный или генерализованный) атонический, (фокальный или генерализованный) тонический
Инфантильные спазмы	(Фокальные, генерализованные или неизвестного происхождения) эпилептические спазмы

В публикации на сайте ILAE Классификации эпилепсий 2017 можно найти новые аббревиатуры приступов.
Глоссарий терминов :

Focal YBR FAS — фокальный осознаваемый приступ, раньше назывался простой парциальный приступ.

FBTCS — фокальной приступ с эволюцией в билатеральный Тонино-клоничнский.

После определения типа приступов переходим ко второму этапу классификации эпилепсий: тип эпилепсии.

• Добавили новый тип эпилепсий: комбинированные (генерализованные и фокальные). Эта рубрика для случаев, при которых есть признаки как генерализованных, так и фокальных форм эпилепсии (например, Синдром Драве).
• Мультифокальные эпилепсии отнесены к фокальным.
• Этиология эпилепсий также не всегда бывает только структурной или генетической (например, Туберозный склероз, цитомегаловирусный энцефалит).
• Вместо термина «симптоматическая » эпилепсия используем установленный этиологический фактор (структурная, или инфекционная или генетическая, или инфекционная, или метаболическая, или иммунная), иначе при сочетании этиологических факторов (структурная, инфекционная и т.д.).
• Вместо термина «вероятно симптоматическая » эпилепсия или «криптогенная » используем термин эпилепсия неизвестного этиологического фактора.
• Вместо термина «идиопатические » рекомендован термин «генетические «.

Идиопатические — термин обозначает некоторую предрасположенность к развитию эпилепсии. Причиной генетических форм эпилепсии служит развитие мутации de-novo. Для большинства генетических форм эпилепсии мутации неизвестны (ЮМЭ, ДАЭ), поэтому для установления диагноза не требуется молекулярно-генетическое исследование.

К генетическим генерализованные эпилепсиям (ГГЭ) относят: (ДАЭ), (ЮМЭ), ЮАЭ, эпилепсия с изолированными ГСП.

При ГГЭ мутация обычно неизвестна.

Молекулярно — генетическое тестирование не требуется.

Диагноз ставится на основании клинической картины и исследования семейных форм заболевания.

• Устарел термин «доброкачественные «. Эти формы чреваты серьёзными осложнениями. Например, при ДАЭ отмечают психо-социальные проблемы, при роландической эпилепсии — трудности в обучении. Поэтому вместо доброкачественных рекомендовано использовать термин самоограничивающиеся, или «самокупирующиеся «, или «отвечающие на фармакотерапию», или фармакочувствительные формы (англ. pharmacoresponsive), которые должны использоваться в соответствующих случаях. «Самокупирующийся» относится к вероятному спонтанному разрешению синдрома.
• Кроме того, больше не рекомендуют использовать термины «злокачественный», «катастрофический».
• Термины «дискогнитивный «, «простой парциальный», «сложный парциальный», «психический» и «вторично генерализованный » больше не используются.
• Нужно отдельно остановиться на эпилептических энцефалопатиях или энцефалопатиях развития , при которых эпилептическая активность сама по себе служит тяжёлым повреждающим фактором, что обусловливает серьёзные психические и поведенческие нарушения. Состояние может ухудшаться со временем.

Новая классификация подчёркивает, что энцефалопатия, связанная с нарушением развития, или энцефалопатия развивающегося мозга, или просто аномалия развития мозга могут параллельно протекать с эпилептическими энцефалопатиями.

Задержка развития у таких детей нередко предшествует приступам.

Помимо эпилепсии часто встречаются коморбидно с другими тяжёлыми расстройствами, например такими, как ДЦП или РАС ().

По многим детским энцефалопатиям прогноз остаётся неблагоприятным даже после прекращения приступов, зачастую и после исчезновения эпилептической активности на ЭЭГ.

В отличие от энцефалопатий с нарушением развития, начинающихся в утробе или после родов, эпилептические энцефалопатии могут начинаться в любом возрасте . Их течение во многом зависит от правильности назначения противоэпилептической терапии.

В последнее время говорят не о нарушениях развития или эпилептической энцефалопатии, а о генетической патологии, лежащей в основе конкретного случая.

Старый термин «симптоматические генерализованные эпилепсии» относится как к энцефалопатии связанным с нарушением развития и приступами, так и к эпилептическим энцефалопатиям, так и к непрогредиентным энцефалопатиям, сопровождающимся генерализованными эпилептическими приступами.

• Информация об эпилептических синдромах постоянно обновляется. В настоящее время не существует синдромов признанных и непризнанных ILAE . Синдромы остались прежними.

Эпилептический синдром

Эпилептический синдром — это совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации; часто имеет возраст-зависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и (иногда) прогноз.

Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психические нарушения.

Синдром может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия.

Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом.

МКБ выйдет в 2018 году и учтёт новую классификацию эпилепсий.

Идёт активное обсуждение и принятие новой классификации эпилепсий 2017 года на конференциях неврологов и эпилептологов. Так в октябре 2017 года в Москве состоялся ежегодный VIII Российский Конгресс по Детской эпилептологии в рамках XVI Российского Конгресса «Инновации в педиатрии и детской хирургии».

Были представлены и обсуждены актуальные вопросы, важнейшим из которых новая классификация эпилепсий 2017 года. Мне удалось принять участие в Российском конгрессе и слушать научные доклады уважаемых коллег. На этой памятной фотографии Белоусова Е.Д., Гузева В.И., Волкова О.К и Ермоленко Е.Е. на симпозиуме Генетические эпилепсии.

Итак, мы перешли на новую классификацию эпилепсий 2017 , изменилась терминология, возможности и подход к диагностике, определения оптимальной противоэпилептической терапии, что повышает качество оказания помощи людям с эпилепсией.

32 Международный Конгресс по эпилепсии в Барселоне 2017

Новое исследование подтвердило, что менее двух третей пациентов с недавно диагностированной эпилепсией являются без приступа в течение 1 года. Безрисковая ставка в этом новом исследовании практически не изменилась с 64, 0% в меньшем исследовании, опубликованном в 2000 году.

«Несмотря на введение многих новых противоэпилептических препаратов за последние два десятилетия, общие результаты людей с недавно диагностированной эпилепсией не изменились принципиально», - сказал Патрик Кван, доктор медицины, доктор философии, профессор, неврология, Университет Монаш, Мельбурн, Австралия, сообщил Medscape Медицинские новости.

«Смена парадигмы» в стратегиях лечения и исследований необходима для улучшения долгосрочных результатов лечения пациентов с эпилепсией, сказал д-р Кван, который во время исследования находился в университете Мельбурна.

Первоначальное исследование включало 470 пациентов с недавно диагностированной эпилепсией в Западной больнице, Глазго, Шотландия, которые впервые лечились между 1982 и 1998 годами. В текущем исследовании этот период продолжился до 2012 года.

Новый анализ включал 1795 пациентов, 53, 7% мужчин и средний возраст 33 года. Около 21, 5% имели генерализованную эпилепсию и 78, 5% имели очаговую эпилепсию.

После диагностики эпилепсии клиницисты считали тип приступов, неблагоприятные эффекты лекарственного средства и профили взаимодействия при выборе подходящего противоэпилептического препарата (AED). Большинство пациентов в исследовании (98, 8%) испытали два или более приступов перед началом лечения.

В течение первых 6 месяцев после начала лечения пациентов наблюдали в клинике эпилепсии каждые 2-6 недель. После этого они посещали последующие визиты, по крайней мере, каждые 4 месяца.

Пациентам было предложено записать количество изъятий, которые они имели между посещениями клиник, и описать эти события.

Свобода ареста была определена как отсутствие изъятий, по крайней мере, в предыдущем году. Общий 1-летний уровень свободы конфискации составил 63, 7%. Большинство пациентов, которые стали без приступа (86, 8%), достигли этого, взяв один AED.

Этот показатель 86, 8% ниже, чем доля пациентов в более раннем исследовании, чьи судороги контролировались монотерапией (90, 5%).

В новом исследовании пациенты с генерализованной эпилепсией лучше ответили на терапию AED, чем те, у кого фокальная эпилепсия.

Пациенты, которые не достигли года свободы захвата, взяв первый AED, чаще имели неконтролируемую эпилепсию с каждым дополнительным AED (отношение шансов, 1, 73, доверительный интервал 95%, 1, 56-1, 91, P <0, 001 после корректировки для классификации болезни, возраст и пол). В то время как вторая схема AED могла бы сделать на 11% больше этих пациентов без припасов, пособие было уменьшено более чем на половину для третьего режима. И попробовав четвертый - или более - AED предоставил менее 5% дополнительной вероятности свободы захвата.

Отмечено увеличение

Использование новых AED значительно увеличилось во время исследования. Раннее, более старые наркотики, такие как карбамазепин, вальпроат и фенитоин, использовались гораздо чаще, но к концу исследования были более распространены такие лекарства, как вальпроат, леветирацетам и ламотригин.

Но доля пациентов, которые были без приступа, была одинаковой для подгрупп, отнесенных к категории трех периодов инициации AED (с 1982 по 1991 год, с 1992 года по 2001 год и с 2002 года по 2012 год).

Более поздние AED не обязательно лучше переносят, чем пожилые наркотики, комментирует доктор Кван. Понятие о том, что у этих более новых лекарств меньше побочных эффектов, «вероятно, неверно», но они могут быть проще в использовании, потому что они не требуют комплексного контроля над наркотиками, сказал он.

Из его собственной практики доктор Кван мог видеть, что новые лекарства от эпилепсии не оказывают «огромного влияния» на результаты лечения пациентов, но он думал, что исследование выявит хотя бы некоторое улучшение.

Однако, несмотря на «резкое изменение» употребляемых наркотиков, со сдвигом от более старых к более новым агентам, он и его коллеги были удивлены тем, как мало изменений было в результате.

«Дело было не только в том, что изменений было мало, не было никаких изменений», - сказал он.

Исследователи проанализировали результаты лечения, используя определение свободы захвата, предложенное Международной лигой против эпилепсии в 2010 году. Согласно этому определению, свобода захвата может быть отсутствие судорог в течение трех раз длиннее интервала предварительной обработки между судорогами или, по крайней мере, в прошлом году, в зависимости от того, что больше.

Причина обновления заключалась в том, что у некоторых пациентов происходят редкие приступы, «поэтому отсутствие приступов в течение года может не иметь никакого отношения к лекарству», - объяснил д-р Кван.

Этот анализ дал результаты, аналогичные результатам, полученным с использованием первоначального определения отсутствия судорог в течение года.

Новое исследование также подтвердило, что прогноз лечения AED был связан с такими факторами, как количество изъятий, которые произошли до лечения, семейная история эпилепсии у родственников первой степени и история рекреационного употребления наркотиков.

Несмотря на то, что исследование показало, что с момента наступления на уровне населения уровень свободы прихода не изменился, д-р Кван отметил, что это может быть не на индивидуальном уровне.

«Что касается частоты изъятий и их тяжести у отдельных пациентов, новые лекарства могут иметь значение, и это могло бы повлиять на жизнь людей, но мы этого не измеряли».

Эпилепсия - это «очень сложное расстройство», представляющее не просто одно заболевание, из-за чего «очень трудно найти волшебную пулю», которая нацелена на всех и делает «огромное влияние» на результаты, сказал д-р Кван.

Тем не менее, важно разработать более эффективные методы лечения эпилепсии, и для этого требуется изменение мышления и, возможно, «более рискованные подходы», сказал он. Он добавил, что это изменение мышления должно исходить от «всех заинтересованных сторон», включая финансирующие организации, исследовательские группы и фармацевтическую промышленность.

Клиницисты должны направить пациентов, у которых два препарата не попали в центр специалиста, где их можно рассматривать как неармакологическую терапию, например, хирургию на основе рецекул и методы стимуляции мозга, сказал д-р Кван.

«Сделайте это рано, не оставляйте слишком поздно», - сказал он. «Есть доказательства того, что чем раньше вы лечите этих пациентов, тем лучше результат».

Дезорганизующие выводы

Некоторые из новых выводов отрезвляют и несколько обескураживают, W. Allen Hauser, MD, почетный профессор неврологии и эпидемиологии, Сергиевский центр Колумбийского университета, Нью-Йорк, пишет в сопроводительной редакционной статье. В интервью Medscape Medical News д-р Хаузер подробно остановился на том, что он счел столь смущающим.

«До сих пор предпринимались усилия по разработке новых и эффективных антисептических препаратов», - сказал он. «Я подозреваю, что за последние 30 лет в США или Европе было продано 20 или более новых лекарств, или и того, и другого. И за это время, по крайней мере, с новой эпилепсией, к чему относится это исследование Нам кажется, что мы не делаем ничего лучше ».

Он отметил «драматические изменения» в медикаментах в течение исследования, а новые лекарства в основном заменили более старые.

«Но с точки зрения объективных результатов, которые с точки зрения эпилепсии контролируют захват, действительно не было никаких изменений».

То, что новые препараты не увеличивают процент пациентов, которые являются свободными от припадка, не должны удивлять, потому что, по большей части, были разработаны препараты для изъятия, чтобы попытаться предотвратить изъятия, а не устранить основную причину, - сказал доктор Хаузер.

«У людей есть оскорбления мозга, такие как инсульт или тяжелая травма головы, а затем развивается эпилепсия, и идеальным было бы разработать что-то, что предотвратит любой процесс, который приведет к эпилепсии. Лекарства, доступные у нас, насколько нам известно, только подавляют судороги, они ничего не делают с точки зрения предотвращения процесса эпилептического развития ».

Д-р Хаузер также отметил, что мало доказательств того, что переносимость улучшилась с появлением новых лекарств. Поэтому, в то время как надежда состоит в том, чтобы найти агента, который останавливает приступы и не имеет побочных эффектов, «это не похоже, что на любой арене было какое-то улучшение с помощью лекарств», - сказал он.

Возможно, сказал д-р Хаузер, что уровень свободы захвата в две трети представляет собой «потолок» для первоначального контроля над эпилепсией.

Тем не менее, он согласился с тем, что большинство новых лекарств имеют определенную пользу. Например, они улучшили биодоступность и фармакокинетику, что упрощает управление, сказал он.

Д-р Кван получил исследовательские гранты Национального совета по здравоохранению и медицинским исследованиям Австралии, Австралийского исследовательского совета, Национальных институтов здравоохранения США, Гонконгского совета по грантам исследований, Фонда инноваций и технологий, Фонда исследований в области здравоохранения и здравоохранения, а также здравоохранения и Фонд медицинских исследований. Он и / или его учреждение также получили вознаграждение за спикер или консультацию и / или исследовательские гранты от Eisai, GlaxoSmithKline, Johnson & Johnson, Pfizer и UCB Pharma. Д-р Хаузер является членом комитета по наблюдению за внезапной неожиданной смертью в эпилепсии Neuropace и членом редакционных советов Acta Neurologica Scandinavia, исследований эпилепсии и нейроэпидемиологии.

Эпилептический приступ - это преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга.

Эпилепсия - расстройство головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии предусматривает развитие хотя бы одного эпилептического приступа.

Обратите внимание : принципиально важно, что на данный момент постановка диагноза эпилепсии и, соответственно, назначение лечения допустимы при наличии у пациента 1 (а не 2, как ранее) эпилептического приступа.

Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна : доброкачественные приступы новорожденных, фебрильные приступы, рефлекторные приступы, приступы, связанные с отменой алкоголя, приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами, приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы, единичные приступы или единичные серии приступов.

Меморандум ILAE (International League Against Epilepsy) 2017 года отражает первый пересмотр классификации [эпилепсии и эпилептических приступов] со времен ее ратификации Лигой в 1989 году. Основные положения документа представлены коллективом авторов под руководством председателя рабочей группы по изменению классификации и терминологии эпилепсий Ingrid Scheffer в апрельском выпуске журнала Epilepsia.

Новая Классификация эпилепсий, во-первых , многоуровневая, что отражает возможность постановки диагноза на том этапе (уровне), на котором позволяют имеющиеся диагностические ресурсы (т.е. в зависимости от вариабельностью доступных методов обследования пациентов с эпилепсией в мире), и, во-вторых , не является иерархической (является колоночной) - это означает, что уровни могут быть пропущены.

Первый этап (уровень ) - определение типа приступа (отправная точка классификации эпилепсий [обозначает начало приступа]): [1 ] фокальный, [2 ] генерализованный или [3 ] с неизвестным [или неустановленным] началом (обратите внимание : предполагается, что на этом этапе проведена дифференциальная диагностика и четко установлена эпилептическая природа приступа).

читайте также пост: Эпилептиформная активность (на сайт)

читайте также пост: Преходящая потеря сознания (на сайт)

Фокальный приступ имеет происхождения из сетей нейронов, которые ограничены одной гемисферой. Эти сети могут быть локальными или широко распространёнными. Фокальный приступ может иметь происхождение из подкорковых структур. Генерализованный приступ возникает в определённой точке с быстрым вовлечением нейронных сетей обеих гемисфер. Может включать корковые и подкорковые структуры, но необязательно всю кору.

В некоторых случаях классификация на этом уровне - единственно возможная, например, при отсутствии рутинной ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинга и визуализационных исследований (МРТ, ПЭТ и др.). В других случаях может быть недостаточно информации для постановки диагноза следующего уровня, например, если у пациента был только один приступ.

читайте также пост: Видео-ЭЭГ-мониторинг (на сайт)

Второй этап (уровень ) - определение типа эпилепсии: [1 ] фокальная, [2 ] генерализованная или [3 ] сочетанная фокальная и генерализованная, или [4 ] неизвестная (диагностика типа эпилепсии основана на определениях, утвержденных в 2014 году; с 2017 года на этом уровне появляются две новые категории - «комбинированная генерализованная и фокальная эпилепсия» и «эпилепсия неизвестная [неуточненная]»).

Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов.

Фокальные эпилепсии - это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ.

Сочетанные генерализованные и фокальные эпилепсии - эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве.

Обратите внимание ! Тип эпилепсии, диагостированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню - выявлению эпилептического синдрома [третий этап], как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента. В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии». Другим примером служит наличие генерализованного тонико-клонического приступа у ребенка 5 лет с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ (правомочен диагноз «генерализованная эпилепсия»). Или клиническая ситуация, когда у 20-летней девушки с фокальными приступами с нарушением сознания и с абсансами, а также с фокальной и генерализованной активностью на ЭЭГ и нормальной МРТ головного мозга возможен диагноз «сочетанная фокальная и генерализованная эпилепсия».

Неклассифицированная эпилепсия (unknown) - это эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны, или нормальные результаты ЭЭГ. Если тип припадков неизвестен, то и тип эпилепсии может быть неизвестным по тем же причинам - хотя причины не всегда совпадают. Пример: у пациента было несколько симметричных тонико-клонических припадков без признаков фокальности и нормальным результатом ЭЭГ: в этой ситуации неизвестно начало припадков и устанавливается «эпилепсия неуточненная».

Третий этап (уровень ) - это установление эпилептического синдрома, который представляет собой совокупность характеристик, включая [1 ] тип приступа, [2 ] данные ЭЭГ и [3 ] нейровизуализации, он часто имеет возраст-зависимый характер, провоцирующие факторы, хроно-зависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность - интеллектуальные и психиатрические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.), но [!!! ] ILAE никогда не проводила их формальной классификации (классификация 2017 года не затронула эпилептических синдромов, они остались прежними как в 1989 году).

Обратите внимание ! Этиологический диагноз [четвертый этап - см. далее] следует рассматривать на каждом из указанных выше этапах диагностики, что может нести значимые изменения в терапии (с момента первого приступа у пациента клиницисту следует предпринимать попытки определить этиологию эпилепсии). Также следует учитывать коморбидность, под которой подразумевается интеллектуальные и психические нарушения. Особенное внимание уделено оценке когнитивных и поведенческих нарушений при эпилептических энцефалопатиях (это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения) и энцефалопатиях развития.

Четвертый этап (уровень ) - установлении этиологии эпилепсии [+ коморбидные состояния]. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на [1 ] структурные, [2 ] генетические, [3 ] инфекционные, [4 ] метаболические, [5 ] иммунные и [6 ] с неизвестной этиологией. Возможно относить эпилепсию к нескольким этиологическим категориям, среди которых нет иерархии. Пример: у пациента с туберозным склерозом есть и структурный, и генетический этиологические компоненты. Или аутоиммунные механизмы, лежащие в основе таких эпилептических синдромов, как, например, синдром Расмуссена, формируют структурную эпилепсию. В свою очередь инфекционные агенты нередко индуцируют аутоиммунные процессы, которые приводят к повреждению мозга с клиническими проявлениями в виде эпилепсии (таким образом, эпилепсия сочетает инфекционную, аутоиммунную и структурную этиологию). Такое наблюдается в ряде приобретенных случаев синдрома Дьюка-Давидоффа-Массона или при эпилептическом синдроме, индуцированном фебрильной инфекцией, или при т.н. разрушительной энцефалопатии детей школьного возраста. Эти факты, безусловно, усложняют классификацию.

Обратите внимание : [1 ] вместо термина «симптоматическая» эпилепсия применяется установленный этиологический фактор (структурная, или инфекционная или генетическая, или инфекционная, или метаболическая, или иммунная), иначе при сочетании этиологических факторов (структурная, инфекционная и т.д.); [2 ] вместо термина «вероятно симптоматическая» эпилепсия или «криптогенная» применяется термин эпилепсия неизвестного этиологического фактора; [3 ] вместо термина «идиопатические» рекомендован термин «генетические» .

Обратите внимание ! Основные дополнения к классификации 2017 года : [1 ] замена термина «парциальный» на «фокальный»; [2 ] определенные виды [эпилептических] судорог могут быть фокальными, генерализованными или неклассифицируемыми; [3 ] приступы с неизвестным началом могут иметь признаки, позволяющие их классифицировать; [4 ] ориентация может использоваться для классификации фокальных приступов; [5 ] исключены понятия «дискогнитивный», «простые парциальные», «сложные парциальные», «вторично-генерализованные»; [6 ] новые виды фокальных судорог включают автоматизмы, вегетативные нарушения, нарушение поведения, когнитивные, эмоциональные, гиперкинетические, органолептические и фокальные билатеральные тонико-клонические судороги; [7 ] новые виды генерализованных судорог включают абсансы с миоклонией век, миоклонические абсансы, миоклоно-тонико-клонические, миоклоно-атонические приступы и эпилептические спазмы.

Подробнее в следующих источниках :

статья «ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology» Ingrid E. Scheffer et al. (Epilepsia, 58(4):512-521, 2017) [читать ] или [читать ];

статья «Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов Международной лиги по борьбе с эпилепсией (2017)» Е.Д. Белоусова, Н.Н. Заваденко, А.А. Холин, А.А. Шарков; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России, Москва; отдел психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2017) [читать ];

статья «Определение и классификация эпилепсии. Проект Классификации эпилептических приступов 2016 года» К.Ю. Мухин, ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», Москва (Русский журнал детской неврологии, №1, 2017) [читать ];

презентация «Новая классификация эпилептических приступов и эпилепсий. Разбор клинического случая» Белоусова Е.Д, Отдел психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГБУ ВО РНИМУ им. Н.Н. Пирогова Минздрава РФ [читать ] или [читать ] или [читать ];

статья «Новая оперативная классификация эпилептических приступов (в помощь практикующему врачу)» Леонид Шалькевич, зав. кафедрой детской неврологии БелМАПО, 07 июня 2017 (www.medvestnik.by) [читать ];

статья «Основные дефиниции в эпилептологии и классификация эпилептических приступов 2017 года» К.Ю. Мухин, Институт детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, Москва, РФ (журнал «Вестник эпилептологии» 2017-2019 гг) [читать ]

статья «Новая классификация эпилепсий 2017» Е.Е. Ермоленко, врач высшей квалификационной категории, детский невролог - эпилептолог в медицинском центре Авиценна в Новосибирске, группа компаний Мать и дитя (Сиб-эпилептолог.ру - информационный сайт об эпилепсии)

© Laesus De Liro