Впервые сочетание язвы желудка с опухолью поджелудочной железы, которые проявлялись болью в эпигастрии, рвотой большим количеством желудочного сока, поносом и периодически желудочными кровотечениями, было описано в 1901 г. В.П.Ручинским и Ф.Я. Чистяковичем. В 1955 г. R. M. Zollinder и E.H.Ellison описали два наблюдения стойкой прогрессирующей язвы желудка с высокой желудочной гиперсекрецией, поносом в сочетании с небетоклеточной опухолью панкреатических островков. Этих больных неоднократно оперировали по поводу рецидивирующих пептических язв. Авторы

впервые предположили, что опухоль поджелудочной железы выделяет мощный стимулятор желудочной секреции, который приводит к выработке большого количества желудочного сока.

В настоящее время установлено, что гастринпродуцирующая опухоль (гастринома) представляет собой параэндокринную опухоль, которая исходит из островков Лангенгарса, а именно из G-клеток, продуцирующих различные разновидности гастрина, которые в норме в поджелудочной железе или вообще не встречаются или обнаруживаются

в небольших количествах только в слизистой оболочке крупных выводящих протоков. Данный тип нейроэндокринной опухоли занимает второе место по частоте среди гормональных эндокринных опухолей поджелудочной железы, уступая лишь инсуломе.

Встречается эта опухоль с частотой 2-4 случая на 1 млн.населения; соотношение мужчин и женщин составляет 3:2. Причиной рецидива язв после операций на желудке инсулома является примерно у 1% больных.

У 60% больных гастриномы локализуются в хвосте или головке поджелудочной железы и у 15-20% в подслизистом слое двенадцатиперстной кишки, начальном отделе тощей кишки, желудке, печени, надпочечниках.

Различают две формы синдрома:

Спородический – встречается обычно после 40 лет, в 60 – 90% опухоль является злокачественной с медленными темпами роста;

Генетически обусловленное заболевание возникает на фоне синдрома Вермера (генетически детерминированный аденоматоз I типа с поражением паращитовидных желез гипофиза и др.). Эта форма часто

носит множественный характер и бывает у лиц молодого возраста. В начале развития гастринома является доброкачественной, но в дальнейшем склонна подвергаться злокачественной трансформации. Заболевание, как правило, носит семейный характер.

Размеры гастрином колеблются от 2 мм до 5 см и более.

Гастринома продуцирует гастрин с молекулярным весом 34 биг-гастрин, который стимулирует обкладочные и главные клетки слизистой оболочки желудка и вызывает их гиперплазию. Кислотно-пептическая продукция при этом достигает такого уровня, что даже не измененная слизистая оболочка не может противостоять ей.

У большинства больных язвы локализуются в двенадцатиперстной кишке, реже в желудке и тощей кишке, а после операций на желудке в области гастроеюнального анастомоза.

Язвы при синдроме Цоллингер-Эллисона характеризуются тяжестью течения, пониженной склонностью и заживлению, упорному рецидивированию и частым развитием осложнений.

Клиническая картина. Больных беспокоят интенсивные боли в эпигастрии, не поддающиеся противоязвенной терапии. Наблюдается выраженная изжога и отрыжка кислым – часто отмечаются явления эзофагита. Рвота обычно сопровождается выделением большого количества желудочного содержимого.

У 30-60% больных бывают понос с обильным водянистым стулом и стеатареей, который объясняется попаданием в кишечник большого

объема желудочного сока с высокой концентрацией соляной кислоты, а также усиленной перестальтикой кишечника. В тяжелых случаях понос может приводить к дегидротации и гиповолемии. Возможно снижение массы тела, что особенно характерно для злокачественной гастриномы.

При пальпации живота определяется болезненность в эпигастрии или пилородуоденальной области.

Лабораторные и инструментальные методы исследования. - У всех больных отмечается выраженная желудочная гиперсекреция, особенно в

ночное время (выделяется около 2-4 литров). - Основным диагностическим тестом является определение гастрина в плазме крови.

У здоровых людей концентрация гастрина в плазме находится в пределах 50-100 пг/мл, при гастродуоденальных язвах она так же не превышает 100 пг/мл. Содержание гастрина в крови при инсуломе повышается до 1000-2000 пг/мл и более.

Проба с секретином. Больному внутривенно вводят 1-2 ЕД секретина на 1кг массы тела. При инсуломе усиливается желудочная продукция и значительно повышается содержание гастрина в крови. В

тоже время при гастродуоденальных язвах желудочная секреция тормозится и снижается содержание гастрина в крови.

Проба с глюконатом кальция. Глюконат кальция вводится внутривенно в дозе 4-5 мг на 1 кг массы тела. При инсуломе уровень гастрина в крови повышается, при язвенной болезни повышение бывает незначительным.

Топическая диагностика самой опухоли проводится с помощью УЗИ, КТ, МЯТ, эндоскопического УЗИ и селективной ангиографии. Однако этими методами можно выявить опухоли больных только у 40-60% больных и в основном если опухоль больше 0,5 см.

Наиболее эффективным методом диагностики инсулом является сцинциграфия самостатиновых рецепторов с синтетическими аналогами самостатина (окреосан, октреотид), мечеными радиоактивным In. Достоверность метода достигает 90% и не зависит от размеров опухоли.

Лечение. . С целью подавления кислотной продукции желудка и предотвращения рецидива язвы, а также связанных с ней тяжелых осложнений, больным назначаются массивные дозы антисекреторной терапии. Дозы Н2-блокаторов и ингибиторов протонного насоса в 4-6 раз должны превышать обычные, а длительность лечения должна быть увеличена.

Начальная доза фамотидина составляет 40 мг 4 раза в сутки, суточная доза ранитидина – до 1200 мг.

Препаратом выбора является омепрозол, который назначается по 60 мг 2 раза в сутки.

Выбор метода хирургического вмешательства у больных с синдромом Золлингера-Эллисона определяется первичной локализацией опухоли.

При выявлении единичной опухоли небольших размеров в поджелудочной железе или желудке проводят ее энуклеацию или экономную резекцию.

При больших опухолях в поджелудочной железе и подозрении на их малигнизацию показана резекция части железы или панкреатодуоденальная резекция с удалением всех групп региональных лимфатических узлов.

Метастазы гастриномы в печень подлежат хирургическому лечению, а в случаях невозможности выполнить операцию применяется химиотерапия, эмболизация печеночных сосудов, назначается октреотид. Этим больным проводится поддерживающая антисекреторная терапия омепрозолом пожизненно.

Больным множественной эндокринной неоплазией I типа и синдромом Золлингер-Эллисона оперативное лечение не показано. Им назначается пожизненный прием антисекреторных препаратов.

Синдром Золлингера-Эллисона

Что такое синдром Золлингера-Эллисона (общая информация)

Синдром Золлингера-Эллисона представляет собой редкое заболевание, характеризующееся развитием опухоли, называемой гастриномой, обнаруженной в поджелудочной железе и/или двенадцатиперстной кишке. Гастрономы выделяют чрезмерные уровни гастрина, гормона, который стимулирует выработку .

Обычно организм сам высвобождает небольшое количество гастрина после еды, что заставляет желудок вырабатывать желудочную кислоту, которая помогает расщеплять пищу и жидкость в желудке. Однако, избыточная кислота вызывает образование пептической и в других местах в верхней части кишечника.

Хотя синдром Золлингера-Эллисона может заболеть любой, заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Распространенность заболевания встречается примерно у 10 человек на миллион населения.

Медицинские исследователи все еще изучают точную причину синдрома Золлингера-Эллисона. Около 25-30 процентов случаев гастриномы вызваны наследственным генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией типа 1 (MEN1). MEN1 вызывает гормон-высвобождающие опухоли в эндокринных железах и двенадцатиперстной кишке. Симптомы MEN1 включают повышенный уровень гормонов в крови, камни в почках, диабет, мышечную слабость, ослабленные кости и переломы.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона аналогичны симптомам язвенной болезни . Тупая или жгучая боль, ощущаемая где-то между пупком и средней грудью, является наиболее распространенным симптомом язвенной болезни.

Другие симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают:

• легкие или сильные боли в животе;
• стеаторею (повышенное количество жира в кале);
• вздутие живота;
• тошноту;
• рвоту;
• потеря веса;

Некоторые люди с синдромом Золлингера-Эллисона имеют только диарею, без других симптомов. У других развивается (ГЭР), который возникает, когда содержимое желудка возвращается обратно в пищевод.

Рекомендуется проконсультироваться с врачом при наличии стойких болей в животе или надбрюшной полости, сопровождающихся повторяющимися эпизодами диареи, рвоты и тошноты . Важно не пренебрегать этими расстройствами, поскольку такое заболевание, как синдром Золлингера-Эллисона, при поздней диагностике трудно поддается успешному лечению.

Осложнения

Повторение язвенной болезни из-за постоянного присутствия кислотных выделений в желудке может вызвать желудочно-кишечное кровотечение и перфорацию . Кроме того, поскольку гастриномы являются злокачественными опухолями, существует риск, что они могут распространять метастазы , особенно в .

Метастазы - это раковые клетки, которые переместились из своего первоначального местоположения в другое место, загрязняя лимфатические узлы и/или другие органы в организме.

Причины

У большинства людей синдром Золлингера-Эллисона, по-видимому, возникает спонтанно по неизвестным причинам (спорадически). Тем не менее, примерно у 25-30 процентов пострадавших лиц синдром возникает в связи с генетическим заболеванием, известным как множественная эндокринная неоплазия типа 1 (MEN1). У большинства пациентов MEN1 наследуется как аутосомно-доминантное генетическое заболевание.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда человеку передается только одна копия неработающего гена, чтобы вызвать конкретное заболевание. Нерабочий ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом мутации (изменения) гена у пострадавшего человека. Риск передачи неработающего гена от пораженного родителя потомству составляет 50% для каждой беременности.

MEN-1 вызывается изменениями (мутациями) в гене MEN1 . Ген MEN1 регулирует выработку белка (называемого «менин»), который, по-видимому, играет определенную роль в предотвращении развития опухоли (опухолевый супрессор).

Диагностика

Диагноз синдрома Золлингера-Эллисона основан на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и специальных тестах, включая определенные лабораторные исследования и передовые методы визуализации. Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызваны различными факторами, включая развитие частых или множественных пептических язв, которые устойчивы к определенным стандартным методам лечения язвы и/или которые встречаются в необычных местах (например, в тощей кишке).

У лиц с подозрением на синдром Золлингера-Эллисона диагностические исследования могут включать анализ крови для выявления повышенных уровней гастрина и оценку образцов желудочного сока для выявления повышенных уровней кислоты. У некоторых пациентов могут также проводиться дополнительные лабораторные анализы, чтобы подтвердить синдром. Такие тесты могут включать измерение уровня гастрина в жидкой части крови (сыворотке) до и после внутривенной инфузии кальция; инъекция пищеварительного гормона секретина. Также могут быть проведены дополнительные лабораторные исследования, чтобы подтвердить или исключить MEN1.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

В случае синдрома Золлинджера-Эллисона лучшим терапевтическим решением является хирургическое удаление гастрином. Однако не всегда соблюдаются условия для реализации данного типа операций.

Альтернативным решением является лечение болезни как язву желудка, при котором пациенты принимают ингибиторы протонной помпы (ИПП) и H2-антагонисты (анти-H2). Применение этих препаратов действует только на симптомы, снимая их, но не регрессирует опухоли и не защищает больного от возможного распространения метастазов.

Метастазы печени могут быть удалены хирургическим путем только в том случае, если злокачественные клетки, достигшие печени, сконцентрированы в ограниченном пространстве и не находятся глубоко внутри.

Хирургическое вмешательство

Гастриномы удаляются хирургическим путем с помощью лапароскопической или лапаротомной операции , при условии, что они единичны и хорошо локализованы. Если, с другой стороны, гастриномы являются множественными и разбросаны по нескольким участкам, или если они связаны с MEN1, хирургическое вмешательство является непрактичным решением.

В качестве альтернативы, но только в определенных ситуациях, можно попытаться решить проблему одним из следующих способов:

• Хирургическое удаление только крупнейшей гастриномы.
• Эмболизация . Врач прерывает кровоснабжение области, где находятся опухоли, что приводит к гибели раковых клеток.
• Разрушение опухолевых клеток путем радиочастотной абляции .
• Химиотерапия и/или лучевая терапия .

Ингибиторы протонной помпы и H2-антагонисты

Ингибиторы протонной помпы (ИПП) и антагонисты Н2 (анти-Н2) снижают выработку кислоты в желудке, облегчая симптомы, вызванные массовой выработкой гастрина.
Эти препараты эффективны, но только если они принимаются в больших дозах и в течение длительных периодов.

Длительное лечение ИПП (например, препаратами Эзомепразол , Омепразол , Рабепразол ) и анти-H2 (например, Ранитидин , Низатидин ) может вызвать серьезные побочные эффекты у людей старше 50 лет, такие как переломы бедра, запястья и/или позвонков.

В случае метастазирования опухоли в печень

Если метастазы в печени были сосредоточены только в одной области печени и изолированы от остальной части органа, их можно удалить хирургическим путем.
При отсутствии таких условий единственное возможное лекарство - это пересадка печени , деликатная операция и не без возможных осложнений.

Другие методы лечения

Если язвы проникают через желудок, планируется специальное вмешательство.
Если они вызывают серьезную кровопотерю, необходимо немедленное переливание крови для .

Прогноз

Если диагноз поставлен своевременно, существует большая вероятность положительного хирургического вмешательства (так как опухоль вероятно появилась в единственной форме), что вылечит пациента окончательно.

В случаях, когда гастринома не удаляется вовремя, находится в труднодоступном месте или связана с MEN1, хирургическое вмешательство становится невозможной, поэтому пациент вынужден жить с симптомами характерными для синдрома Золлингера-Эллисона ( , диарея и др.).

Интересное

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Комментарии 0

План обследования при подозрении на синдром Золлингера-Эллисона

Поскольку лишь у небольшой части больных с язвенным поражением ЖКТ оно обусловлено синдромом Золлингера-Эллисона, подозревать этот синдром следует лишь при определённых условиях:

• Язвы двенадцатиперстной кишки, сочетающиеся с диареей, причина которой не установлена.
• Рецидивирующие послеоперационные язвы.
• Множественные изъязвления.
• Язвы дистального отдела двенадцатиперстной или тощей кишки.
• Семейный анамнез язвенных поражений.

Дальнейшее углублённое обследование для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона проводят только при вышеперечисленных клинических ситуациях.

Диагноз синдрома Золлингера-Эллисона устанавливают на основании изучения уровня гастрина сыворотки крови. Одновременно проводят поиск возможных сопутствующих опухолей в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа. Следующий этап после установления диагноза - определение конкретной локализации опухоли (гастриномы) для оценки возможностей её хирургического удаления.

Подозрение на синдром Золлингера-Эллисона подтверждается следующими факторами.

1. Доказательством желудочной гиперсекреции (базальная секреция хлористоводородной кислоты более 15 ммоль/ч при интактном желудке и выше 5 ммоль/ч - при резецированном; она составляет более 60% от максимальной кислой секреции, так как париетальные клетки уже в базальном состоянии стимулируются избыточно продуцируемым гастрином).
2. Доказательством наличия натощаковой гипергастринемии, несмотря на гиперхлоргидрию (превышение нормального уровня сывороточного гастрина, равного 30-120 пг/мл, в десятки раз и более; используется антисыворотка, включающая все молекулярные формы пептида).
3. Установлением гипергастринемии с помощью провокационного секретинового теста (внутривенное введение в течение 30 с секретина в дозе 2 кл. ед/кг, вызывающего обычно торможение высвобождения гастрина, при гастриноме приводит к парадоксальному повышению его уровня в крови - более чем на 100% от базального).

Анамнез и физикальное обследование

Основные симптомы синдрома Золлингера-Эллисона – боль в животе, сходная с проявлениями язвенной болезни, а также диарея и похудание. У 25% пациентов заболевание начинается желудочно-кишечным кровотечением.

В 75% случаев язвы расположены в верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки, в 14% случаев - в её дистальном отделе и в 11% - в тощей кишке.

Диарея развивается у половины больных вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Повышение кислотности приводит к повреждениям слизистой оболочки тонкой кишки, инактивации липазы поджелудочной железы и осаждению жёлчных кислот, что вызывает стеаторею. Высокий уровень гастрина приводит к неполному всасыванию Na + и воды, при этом усиливается перистальтика кишечника.

Лабораторные исследования

Обязательные общеклинические методы обследования

• общий анализ крови;
• определение группы крови;
• определение резус-фактора;
• анализ кала на скрытую кровь;
• общий анализ мочи.

Изменения результатов общеклинических исследований не характерны

Обязательные специализированные лабораторные исследования

Концентрацию гастрина в сыворотке крови определяют радиоиммунологическим методом при подозрении на синдром Золлингера-Эллисона. Содержание гастрина в сыворотке крови при этом заболевании повышено и составляет 200-10 000 нг/л (норма менее 150 нг/л).

При выявлении базальной гастринемии 200-250 нг/л следует проводить провокационные тесты с внутривенным введением кальция (5 мг/кг/ч в течение 3 ч) или секретина (3 ед/кг/ч). Тест положителен, если содержание гастрина в сыворотке крови повышается в 2-3 раза по сравнению с базальным уровнем (чувствительность и специфичность этого теста для выявления гастриномы составляет около 90%).

Сочетание повышенного уровня гастрина в крови с увеличенной базальной выработкой соляной кислоты делает диагноз весьма вероятным. Тем не менее изолированное выявление повышенной секреции соляной кислоты для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона в настоящее время имеет лишь вспомогательное значение. Фракционное исследование желудочной секреции (выявление гиперсекреции соляной кислоты натощак более 15 ммоль/ч или 5 ммоль/ч после частичной резекции желудка заставляет предположить возможность гастриномы).

Неспецифический маркёр нейроэндокринных опухолей - хромогранин А. Его уровень более 10 нмоль/л (норма менее 4,5 нмоль/л) указывает на наличие множественной эндокринной неоплазии. Содержание его более 75 нмоль/л наблюдают при метастазах опухоли, что заставляет оценивать прогноз как неблагоприятный.

Радиоиммунное и иммуноферментное определение концентрации гормонов в плазме крови (паратиреоидного гормона, инсулина, пролактина, соматотропина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов) проводят для исключения синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа.

Определение в крови концентрации глюкозы (выявление возможной сочетанной опухоли, продуцирующей глюкагон). Определение в крови и моче содержания кальция и фосфора (выявление возможной патологии паращитовидных желёз).

Инструментальные исследования

Обязательные методы обследования

ФЭГДС или рентгенологическое исследование верхних отделов ЖКТ. При обнаружении язв обязательно проведение ФЭГДС в динамике.

УЗИ поджелудочной железы (выявление гастриномы), печени (наиболее частая локализация метастазов), почек, надпочечников, щитовидной железы с целью выявления первичного очага, метастазов, сочетанной патологии других эндокринных желёз. Рентгенография (флюорография) грудной клетки с целью выявления метастазов.

Специальный метод диагностики эндокринных опухолей органов пищеварения и их метастазов - сцинтиграфия с октреотидом, меченным радиоактивным 111In, обладающая наиболее высокими показателями чувствительности и специфичности по сравнению с другими методами определения локализации гастриномы. Введённый внутривенно октреотид через 24-48 ч определяется на соматостатиновых рецепторах и при сцинтиграфии позволяет визуализировать опухоль. Радиоизотопный октреотид может быть использован как для внутриоперационного выявления опухоли и её метастазов, так и для оценки радикальности проведённой операции.

Дополнительные методы обследования

Эндоскопическая ультрасонография позволяет выявить опухоли в головке поджелудочной железы, стенке двенадцатиперстной кишки, прилежащих лимфатических узлах.

КТ, магнитно-резонансная томография (МРТ), селективная абдоминальная ангиография, рентгенография и радиоизотопное сканирование костей. Исследования проводят для определения локализации гастриномы, исключения множественной эндокринной неоплазии I типа и метастазов опухолей.

Дифференциальная диагностика

При наличии характерной клинической картины язвенного поражения ЖКТ в сочетании с вышеперечисленными клиническими ситуациями дифференциально-диагностические мероприятия проводят для подтверждения собственно синдрома Золлингера-Эллисона, а также с целью выявления его наследственного (в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии) или приобретённого характера. Особое место в дифференциальном диагнозе занимает уточнение доброкачественного или злокачественного характера выявленной опухоли.

Показания к консультации других специалистов

В любом случае при выявлении синдрома Золлингера-Эллисона необходимы консультации эндокринолога и хирурга.

Синдром Золлингера-Эллисона (Гастринома) имеет ряд симптомов, которые возникают из-за гастринпродуцирующей опухоли в двенадцатиперстной кишке или поджелудочной железе, при этом происходит гиперсекреция кислоты соли в желудочно-кишечном тракте, она оказывает ульцерогенной действие на слизистую в желудочно-кишечном тракте. При этом заболевание имеет ярко выраженные симптомы, которые характерны для . Очень важно правильно диагностировать заболевание и начать его лечить.

Симптомы гастриномы

Диагностировать заболевание можно на основе количества базального гастрина, эндоскопии и рентгена, также необходимо провести КТ, УЗИ, селективную ангиографию. Лечение заболевание может зависеть от стадии заболевания, может потребоваться удалить гастриному, ваготомия, полная гастрэктомия, химиотерапия, принимать Н2-блокаторы, м-холинолитики.

Диарея чаще всего возникают из-за того, что окисляется содержимое в тощей кишке, усиливается перистальтика, начинает развиваться воспаление и нарушается функция всасывания.

Злокачественный характер синдром Золлингера носит тогда, когда снижается масса тела, при этом могут развиваться деструктивные процессы и осложнения – кровотечения в желудочно-кишечном тракте.

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Он развивается из-за того, что развивается гормонально активная опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, из-за которого выделяется очень много гастрина, из-за этого повышается кислотность в желудке и развиваются пептические и дуоденальные изъязвления.

Гастриномы могут иметь одиночные или множественные узлы темно-красной окраска, которые имеют округлую форму, плотную консистенцию, небольшой размер.

При синдроме Золлингера гастриномы начинают локализоваться в поджелудочной железе, часть в двенадцатиперстной кишке, очень редко в печени, желудке и селезенке.

Двух третья часть гастриномы является злокачественная опухолью, она растет медленно, метостазы возникают в лимфоузлах, печени, средостении, коже, брюшине, .

При синдроме Золлингера возникает много язв в верхнем отделе ЖКТ, которые имеет нетипичную локализацию, они долго протекат и часто повторяются. Данное заболевание является не таким частым, чаще всего характерно для мужчин от 20-50 лет.

Причины появления синдрома Золлингера-Эллисона

Основной причиной заболевания является гипергастринемия, которая имеет упорный, неконтролируемый характер, чаще всего она вызвана гастринпродуцирующей опухолью в двенадцатиперстной кишке, поджелудочной железе. Четвертая часть больных обнаруживает заболевание не только в поджелудочной железе, но и в щитовидной железе, надпочечниках.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона

Очень трудно рано диагностировать синдром, потому что все симптомы похожи с язвой. На ощупь можно выявить область боли. При диагностике очень важно исследовать уровень базального гастрина в крови и в секреции желудка, для этого нужно провести функциональный тест. При синдроме Золлингера-Эллисона уровень гастрина значительно выше, чем при язве.

Отличным методом диагностики является тест с секретином, нагрузочный тест с глюконатом кальция и глюкагоном.

Диагностику могут дополнить инструментальные методы исследования. Синдром возникает из-за язвенных поражений и необычно расположенных язв, их выявить можно на ФГДС и рентгене желудка.

С помощью КТ и УЗИ в органах брюшной полости можно узнать об опухоле в поджелудочной железе, если гастринома имеет злокачественный характер, может увеличиваться печень и в ней могут появляться опухолевые образования.

Сложным методом диагностики при синдроме Золлингера-Эллисона является ангиография, которая поможет определить уровень гастрина.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Курс терапии зависит от того, насколько сложно протекает заболевание. Более радикальным методом является хирургическое удаление гастриномы, для этого проводят волоконно-оптическую диафаноскопию в двенадцатиперстной кишке. Часто перед операцией обнаруживают метастазы гастриномы в разных органах, полностью избавится от заболевания практически невозможно.

В некоторых случаях проводится резекция желудка или пилоропластика, но она не является эффективным методом, потому что язвы постоянно снова появляются. Раньше широко использовали тотальную гастрэктомию, сейчас ее можно применять только, если методы консервативного лечения отсутствуют и язвенные процессы протекает тяжело.

В лечении используются такие препараты, которые помогут снизить выделения кислоты соли – фамотидин, ранитидин, иногда их комбинируют с платифиллинов, пирензепинос, омепразолом, лансопразолом.

Препараты могут назначать принимать постоянно, потому что язва может повториться в любой момент, но помните, что дозировка намного больше, чем при лечении обычной язвы и обязательно учитывает уровень соляной кислоты.

Если гастринома имеет злокачественный характер и является неоперабельной, возможно применение химиотерапии, когда комбинируется фторурацил, стрептозоцин, доксорубицин.

Прогноз при синдроме Золлингера–Эллисона

Это заболевание по сравнению с другими злокачественными образованиями является не таким агрессивным. Потому что опухоль растет очень медленно, даже, если метастазы находятся в печени, человек может жить еще 5 лет, после радикальных операций также можно продлить жизнь человеку. Смерть может наступить не из-за опухоли, а из-за осложнений, когда возникают тяжелые язвенные поражения.

Итак, синдром Золлингера-Эллисона развивается из-за того, что повышается содержание гастрина в крови, он вызван гастриномой, которая возникает в двенадцатиперстной кишке и поджелудочной железе. Заболевание характеризуется тем, что возникают пептические , двенадцатиперстной кишки, их очень тяжело лечить. Гастриномы имеют доброкачественный и злокачественный характер.

Описание:

Синдром Золлингера-Эллисона(аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) - опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся возникновением пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.

Симптомы:

Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приёму пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудка, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии. Характерны упорная и кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.
Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера-Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной соответствующей терапии. У многих пациентов наблюдаются явления , иногда даже с образованием сужения пищевода. Пальпаторно определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка, может быть положительный симптом Менделя (локальная болезненность в проекции язвы). В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.
Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.
Относительными лабораторными критериями синдрома Золлингера-Эллисона являются:
      * гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, при обычной язвенной болезни она не превышает верхней границы нормы - 100 пг/мл);
      * кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч.
Визуализация опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.

Причины возникновения:

Синдром возникает в результате опухоли, располагающейся в области головки или хвоста поджелудочной железы (85% случаев). В 15% случаев опухоль локализуется в желудке или является проявлением множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии). Развитие пептических язв, устойчивых к лечению, связано с повышенной выработкой желудочного сока и, соответственно, соляной кислоты и ферментов.
У подавляющего большинства пациентов локализуется в двенадцатиперстной кишке, реже обнаруживается в желудке и тощей кишке. Часто наблюдаются множественные язвы желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки.

Лечение:

Для лечения назначают:

У большинства больных с синдромом Золлингера-Эллисона обычные консервативные и хирургические методы лечения язвенной болезни неэффективны. Нередко после (с ваготомией или без нее) или ваготомии с пилоропластикой язвы очень быстро рецидивируют.
В прошлом многие больные с гастриномой подвергались множественным операциям, особенно в тех случаях, когда с самого начала не удавалось установить диагноз. Ниже всего смертность была у больных, которым сразу проводили гастрэктомию. Поэтому долгое время считалась методом выбора при лечении гастриномы.
Создание мощных лекарственных средств, подавляющих секрецию соляной кислоты, и разработка точных методов топической диагностики гастрином существенно расширили возможности лечения.
Клинические проявления и тяжесть заболевания разнообразны, поэтому подход должен быть индивидуальным. Как и при других злокачественных новообразованиях, идеальным методом лечения является удаление опухоли.
Н2-блокаторы снижают секрецию соляной кислоты, облегчают симптомы и способствуют заживлению язв. Эти препараты эффективны у 80-85% больных.
Рекомендуется прием тех же препаратов, что и при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, но их дозы должны быть в 4-8 раз больше. Н2-блокаторы назначают пожизненно, так как даже при временном прекращении их приема возникает рецидив язвы. Примерно у 25% больных язвы не поддаются лечению Н2-блокаторами или рецидивируют в ходе лечения. Дозу препаратов подбирают в зависимости от уровня базальной секреции соляной кислоты, измеренного в течение часа до очередного приема препарата. Этот показатель не должен превышать 2,8 мкмоль/с (10 мэкв/ч). Ингибиторы Н+,К+-АТФазы (омепразол и лансопразол) наиболее эффективны для подавления секреции соляной кислоты и лечения язв при синдроме Золлингера-Эллисона, в том числе при устойчивости к Н2-блокаторам. Начальная доза омепразола и лансопразола составляет 60 мг однократно утром до завтрака. Дозу подбирают таким образом, чтобы базальная секреция соляной кислоты не превышала 2,8 мкмоль/с (10 мэкв/ч), а у прооперированных больных- 1,4мкмоль/с (5 мэкв/ч). При эзофагите может потребоваться снижение секреции до 0,25 мкмоль/с (1 мэкв/ч). Трети больных необходимо принимать препарат 2 раза в сутки. Иногда после улучшения состояния удается снизить его дозу. В тех случаях, когда не удается выявить опухоль или удалить ее, иногда прибегают к проксимальной селективной ваготомии. У некоторых больных это позволяет снизить дозу Н2-блокаторов и даже полностью отменить их.
При выборе метода лечения следует принимать во внимание клинические проявления болезни. Раньше такие больные погибали в основном от осложнений язвенной болезни. Однако улучшение ранней диагностики и успешная противоязвенная терапия привели к увеличению продолжительности жизни больных, из-за чего все чаще стали проявляться злокачественные свойства гастрином. Примерно половина больных, которым не была удалена гастринома, умирают от прорастания опухолью окружающих тканей и соседних органов. Оптимальный метод лечения - полное удаление опухоли. Во время операции следует провести волоконно-оптическую диафаноскопию двенадцатиперстной кишки и латеральную дуоденотомию с тщательным осмотром слизистой. Преимущества интраоперационного УЗИ предстоит выяснить. Полное удаление гастриномы, приводящее к излечению, возможно лишь у 30% больных. До установления диагноза, уточнения локализации и размеров опухоли и проведения операции назначают омепразол или лансопразол. При наличии противопоказаний, неоперабельности опухоли или в случае отказа больного от операции эти препараты приходится принимать пожизненно. Для уменьшения опухолевой массы и сопутствующих симптомов при гастриномах, склонных к инвазивному росту, пытались применять комбинацию стрептозоцина, фторурацила и доксорубицина. Ремиссия после химиотерапии наблюдается менее чем у 65% больных и никогда не бывает полной. Эффективность интерферона альфа и октреотида также мала. При неоперабельной гастриноме или наличии метастазов для профилактики образования язв назначают омепразол или лансопразол. Реже проводят гастрэктомию. Влияние гастрэктомии на скорость опухолевой прогрессии не доказано.