Симптомы ревматологических заболеваний. Ревматоидный артрит — симптомы, лечение, диагностика и прогноз. Что такое системный ревматоидный артрит

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Полиморфная сыпь
При ювенильном артрите сыпь появляется на высоте лихорадки. Далее она может периодически появляться и исчезать. При этом она не сопровождается зудом или другими неприятными ощущениями. Характер сыпи может быть самым разнообразным.

Сыпь при ювенильном ревматоидном артрите бывает следующих видов:

• пятнистая сыпь;
• сыпь в виде крапивницы ;
• геморрагическая сыпь;
• папулезная сыпь.

Поражение почек
Поражение почек может быть на уровне различных структур, но чаще всего развивается амилоидоз . При амилоидозе в паренхиме почек накапливается мутированный белок, который называется амилоидом. В здоровом организме этого белка не существует, но он образуется при длительных, хронических заболеваниях. Амилоидоз почек протекает очень медленно, но он неизбежно ведет к почечной недостаточности . Проявляется отеками, белком в моче, накоплением продуктов обмена в организме (например, мочевины ).

Поражение сердца
При ювенильном ревматоидном артрите может поражаться как сердечная мышца, так и оболочки, покрывающие сердце. В первом случае заболевание протекает в виде миокардита . Миокардит сопровождается слабостью и неполноценностью сердечной деятельности. Сердце, которое в норме выполняет функцию насоса в организме (прокачивает кровь по всему телу ), в этом случае не способно обеспечивать кислородом весь организм. Дети предъявляют жалобы на слабость, одышку , быструю утомляемость.
Также при ревматоидном артрите может повреждаться и перикард с развитием перикардита . Вовлечение в патологический процесс и сердечной мышцы, и перикарда, называется миоперикардитом.

Поражение легких
Поражение легких может протекать в виде склерозирующего альвеолита или плеврита . В первом случае стенки альвеол замещаются соединительной тканью. В результате этого эластичность альвеол и самой легочной ткани снижается. В случае плеврита в плевральной полости накапливается выпот (воспалительная жидкость ), который постепенно сдавливает легкое. И в первом, и во втором случае основным симптомом является отдышка.

Гепатолиенальный синдром
Гепатолиенальный синдром характеризуется увеличенной печенью и селезенкой. Чаще же увеличивается только печень (гепатомегалия ), что проявляется тупой ноющей болью в правом подреберье. Если же увеличивается и селезенка (спленомегалия ), то боль появляется еще и слева. Однако у маленьких детей любая абдоминальная боль локализуется вокруг пупка. Поэтому выявить увеличенную печень и селезенку удается только при медицинском осмотре во время пальпации.

Лимфаденопатия
Лимфаденопатией называется увеличение лимфатических узлов . Увеличиваются те узлы, которые локализуются около воспаленного сустава. Если поражаются височно-нижнечелюстные суставы, то увеличиваются шейные и подчелюстные узлы; если коленный сустав – то подколенные узлы. Таким образом, лимфаденопатия носит реактивный характер, а не какой-то специфический.

Ювенильный ревматоидный артрит может протекать в нескольких вариантах:

• олигоартикулярный вариант – с поражением двух – трех, но не более четырех суставов;
• полиартикулярный вариант – с поражением более четырех суставов;
• системный вариант - с поражением и внутренних органов, и суставов.

На долю первого варианта приходится 50 процентов случаев, на долю второго – 30 процентов, и третий вариант составляет 20 процентов.

Каковы первые симптомы ревматоидного артрита?

Первые симптомы ревматоидного артрита очень разнообразны. В около 60 процентах случаев болезнь начинается постепенно, с появлением признаков общей интоксикации организма и нарастанием основных симптомов в течение нескольких месяцев. У 30 – 40 процентов больных начальная симптоматика ревматоидного артрита ограничивается местными признаками воспаления суставов.
Все начальные симптомы ревматоидного артрита можно разделить на три основные группы.

Группами первых симптомов ревматоидного артрита являются:

• симптомы общей интоксикации организма;
• симптомы суставных поражений;
• симптомы внесуставных поражений.

Симптомы общей интоксикации организма
Из-за длительного воспалительного процесса в организме истощаются защитные барьеры и системы. Организм ослабевает, и появляются признаки общей интоксикации продуктами распада воспалительных реакций.

Симптомами общей интоксикации организма при ревматоидном артрите являются:

• общая усталость;
• слабость во всем теле;
• разбитость;
• ломота во всех суставах и костях;
• ноющие боли в мышцах, которые могут сохраняться длительное время;
• бледность кожи лица и конечностей;
• похолодание ладоней и стоп;
• потливость ладоней и стоп;
• снижение или потеря аппетита;
• снижение массы тела;
• повышенная температура тела до 37,5 – 38 градусов;
• озноб;
• увеличение периферических лимфатических узлов.

Интоксикационные симптомы появляются с некоторой периодичностью. Степень их проявления напрямую зависит от общего состояния организма больного. При обострении хронических болезней или снижении иммунитета эта симптоматика усиливается.

Симптомы суставных поражений
Основными проявлениями ревматоидного артрита являются поражения суставов. В начальной стадии болезни суставные симптомы вызваны активным воспалительным процессом в суставах и образовавшимся периартикулярным (околосуставным ) отеком.

Первыми симптомами суставных поражений при ревматоидном артрите являются:

• утренняя скованность;
• уменьшение амплитуды движений.

Артрит
Артрит представляет собой воспаление всех тканей, формирующих и окружающих сустав.
Суставы, пораженные при ревматоидном артрите, различны по расположению и количеству.

Варианты суставных поражений при ревматоидном артрите

Критерий	Варианты	Краткое пояснение
В зависимости от количества пораженных суставов	моноартрит	поражен только один сустав.
	олигоартрит	поражены два – три сустава.
	полиартрит	поражено более четырех суставов.
По симметричности	симметричный артрит	поражен один и тот же сустав с правой и левой стороны тела.
	ассиметричный артрит	нет поражения противоположного сустава.
Вовлеченные суставы	крупные суставы конечностей	коленный сустав; тазобедренный сустав; голеностопный сустав; плечевой сустав; локтевой сустав; лучезапястный сустав.
	мелкие суставы конечностей	проксимальные межфаланговые суставы; пястно-фаланговые суставы; плюснефаланговые суставы.

У более 65 процентов больных начало заболевания проявляется полиартритом. Обычно он симметричный и обхватывает мелкие суставы пальцев рук и ног.
Артрит характеризуется рядом местных неспецифических симптомов.

Неспецифическими симптомами воспаления сустава при ревматоидном артрите являются:

• болезненность сустава при пальпации (ощупывании );
• припухлость сустава и прикрепленных к нему сухожилий;
• повышение местной температуры;
• иногда легкое покраснение кожи вокруг сустава.

Утренняя скованность
Утренняя скованность возникает в первые минуты после пробуждения и длится до 1 – 2 часов и более. После длительного пребывания в покое в суставах накапливается воспалительная жидкость, за счет которой увеличивается периартикулярный отек. Движения в пораженных суставах ограничены и вызывают сильные боли. Некоторые больные сравнивают утреннюю скованность с «ощущением затекшего тела», «тесными перчатками» или «тесным корсетом».

Боль в суставе
Суставные боли при ревматоидном артрите являются постоянными, ноющими. Небольшая физическая нагрузка и даже обычные движения в суставах вызывают усиление болей. После разминки или к концу рабочего дня боль имеет тенденцию к ослаблению. Облегчение длится не больше 3 – 4 часов, после чего боль вновь усиливается. Для уменьшения болевого синдрома больной непроизвольно держит пораженный сустав в согнутом положении.

Уменьшение амплитуды движений
Из-за околосуставного отека и болевых ощущений в воспаленных суставах уменьшается амплитуда движений. Особенно это заметно при поражении пястно-фаланговых и межфаланговых суставов рук. У пациентов с ревматоидным артритом наблюдаются трудности с мелкой моторикой рук. Им становится тяжело застегивать пуговицы, продевать нитку в иглу, держать мелкие предметы.

Симптомы внесуставных поражений
Обычно при ревматоидном артрите симптомы внесуставных поражений появляются на более поздних стадиях болезни. Однако некоторые из них могут наблюдаться вместе с первыми суставными симптомами.

Симптомами внесуставных поражений, которые могут появиться в начале заболевания, являются:

• подкожные узелки;
• поражение мышц;
• васкулит (воспаление сосудов ) кожи.

Подкожные узелки
При ревматоидном артрите обнаруживаются подкожные узелки в области пораженных суставов. Они представляют собой мелкие округлые образования плотные по консистенции. Наиболее часто узелки расположены на разгибательной поверхности локтя, кисти и на ахилловом сухожилии. Они не вызывают никаких болевых ощущений.

Поражение мышц
Часто одним из первых симптомов ревматоидного артрита становится мышечная слабость. Мышцы вблизи воспаленных суставов атрофируются и уменьшаются в размерах.

Васкулит кожи
Кожный васкулит появляется в дистальных областях рук и ног. На ногтях и подушечках пальцев можно увидеть множество коричневых точек.
Ревматический артрит, который дебютирует с поражением суставов нижних конечностей, иногда сопровождается тяжелым васкулитом в виде кожных язв на ногах.

Какие существуют стадии ревматоидного артрита?

Существует несколько вариантов стадий ревматоидного артрита. Так, есть клинические стадии и рентгенологические стадии этого заболевания.

Клиническими стадиями ревматоидного артрита являются:

• первая стадия – проявляется отеком синовиальной сумки сустава, который вызывает боль, местную температуру и припухлость возле сустава;
• вторая стадия – клетки синовиальной оболочки под влиянием воспалительных ферментов начинают делиться, что приводит к уплотнению суставной сумки;
• третья стадия – происходит деформация сустава (или суставов ) и потеря его подвижности.

Выделяют следующие клинические стадии ревматоидного артрита по времени:

• Ранняя стадия – длится первые шесть месяцев. В этой стадии нет основных симптомов заболевания, а проявляется она периодической температурой и лимфаденопатией.
• Развернутая стадия – длится от шести месяцев до двух лет. Она характеризуется развернутыми клиническими проявлениями - появляется припухлость и боль в суставах, отмечаются изменения со стороны некоторых внутренних органов.
• Поздняя стадия – спустя два года и более от начала заболевания. Начинают развиваться осложнения.

Выделяют следующие рентгенологические стадии ревматоидного артрита:

• Стадия ранних рентгенологических изменений – характеризуется уплотнением мягких тканей и развитием околосуставного остеопороза. На рентгенологической пленке это выглядит в виде повышенной прозрачности кости.
• Стадия умеренных рентгенологических изменений – характеризуется нарастанием остеопороза и добавлением кистообразных образований в трубчатых костях. Также на этой стадии суставная щель начинает сужаться.
• Стадия выраженных рентгенологических изменений – проявляется наличием деструктивных изменений. Особенностью этой стадии является появление деформаций, вывихов и подвывихов в воспаленных суставах.
• Стадия анкилоза – заключается в развитии костных срастаний (анкилозов ) в суставах, как правило, в суставах запястий.

Какие существуют виды ревматоидного артрита?

По количеству вовлеченных в патологический процесс суставов и наличию ревматоидного фактора различают несколько видов ревматоидного артрита.

Видами ревматоидного артрита являются:

• полиартрит – одновременное поражение более четырех суставов;
• олигоартрит – одновременное воспаление 2 – 3 суставов, максимум – 4;
• моноартрит – воспаление одного сустава.

Каждый из этих видов может быть и серопозитивным, и серонегативным. В первом случае в сыворотке присутствует ревматоидный фактор, во втором случае - отсутствует.
Также существуют особые формы ревматоидного артрита. Таковыми являются синдром Фелти и болезнь Стилла.

Синдром Фелти
Синдром Фелти является особым вариантом ревматоидного артрита, который характеризуется поражением как суставов, так и внутренних органов. Проявляется тяжелым поражением суставов, увеличением печени и селезенки, а также воспалением сосудов (васкулитом ). Синдром Фелти протекает особенно тяжело из-за наличия такого симптома как нейтропения. При нейтропении снижаются лейкоциты крови, из-за чего присутствует постоянный риск инфекционных осложнений.

Болезнь Стилла
При болезни Стилла артрит сопровождается рецидивирующей температурой и сыпью. Температура колеблется в пределах 37 – 37,2 градуса. При этом она периодически появляется и исчезает, то есть рецидивирует. Сыпь при болезни Стилла бывает крупнопятнистой или папулезной. Ревматоидный фактор отрицателен.

Также вариантом ревматоидного артрита является ювенильный ревматоидный артрит. Этот вид артрита встречается у детей и подростков до 16 лет. Он характеризуется как суставными, так и внесуставными проявлениями. Из внесуставных симптомов чаще встречаются кератоконъюнктивиты, склериты, ревматоидные узелки, перикардиты, нейропатии. Дети, болеющие ювенильным артритом, часто отстают в физическом развитии.

Какие существуют степени активности ревматоидного артрита?

Существует низкая, умеренная и высокая активность ревматоидного артрита. Для того чтобы ее определить, используются различные индексы и методы. На сегодняшний день чаще всего используется метод Европейской Антиревматической Лиги, которая предложила использовать индекс DAS. Для того чтобы высчитать этот индекс, необходимо использовать определенные параметры.

Составляющими индекса DAS являются:

• общее самочувствие пациента согласно визуальной аналоговой шкале;
• количество припухших суставов;
• количество болезненных суставов по индексу РИЧИ;
• СОЭ ().

Индекс DAS используется не только для оценки активности воспалительного процесса, но и для оценки эффективности лечения. Однако его недостатком является сложность вычитывания и необходимость дополнительных анализов. Поэтому в повседневной практике врачи не так часто прибегают к его использованию.

Существует следующая интерпретация индекса DAS:

• низкая активность при DAS менее 2,4;
• умеренная активность при DAS от 2,4 до 3,7;
• высокая активность при DAS от 3,7 и более.

Величина индекса DAS – это непостоянный параметр. Он может снижаться или повышаться в зависимости от периода болезни и лечения. Так, если было предпринято эффективное лечение, то болезнь уходит в ремиссию. Ремиссия ревматоидного артрита соответствует DAS менее 1,6.

Активность ревматоидного артрита также можно оценивать методом Ларсена. Это рентгенологический метод, который учитывает наличие и глубину деструктивных изменений. Ларсен выделил шесть степеней изменений - от 0 (норма ) до 6 (степень выраженных деструктивных изменений ). Также актуален показатель HAQ, который учитывает степень функциональных изменений.

В повседневной практике врач чаще руководствуется функциональными классами. Функциональные классы отражают и степень активности патологического процесса, и ее корреляцию с повседневной деятельностью пациента.

Существуют следующие функциональные классы ревматоидного артрита:

• 1 класс – все движения во всех суставах без ограничения сохранены;
• 2 класс – сохранена подвижность при выполнении ежедневных нагрузок;
• 3 класс – возможность выполнять ежедневные нагрузки ограничена;
• 4 класс – нет возможности выполнять ежедневную деятельность.

Какие анализы надо сдавать при ревматоидном артрите?

При ревматоидном артрите надо сдавать ряд анализов, которые помогают правильно диагностировать болезнь, определить, на какой стадии она находится, а также оценить эффективность лечения.

Среди лабораторных анализов, которые назначаются при ревматоидном артрите, можно выделить две основные группы:

• стандартные анализы;
• специфические анализы крови.

Стандартные анализы
Существует небольшой список стандартных анализов, которые обязательно надо сдавать при ревматоидном артрите. Результаты этих анализов могут указывать на развитие воспалительных реакций в организме и степень их выраженности. Благодаря стандартным анализам можно определить тяжесть и стадию болезни.

Стандартными анализами при ревматоидном артрите являются:

• гемолейкограмма (общий анализ крови );
• СОЭ (скорость оседания эритроцитов );
• анализ крови на С-реактивный белок;
• выявление ревматоидного фактора.

Гемолейкограмма
При ревматоидном артрите в гемолейкограмме обнаруживаются измененное соотношение и количество клеточных элементов крови.

Патологические изменения гемолейкограммы при ревматоидном артрите

Клеточные элементы	Изменения
Лейкоциты (белые кровяные клетки )	число увеличивается (лейкоцитоз )	более 9 тысяч клеток в миллилитре крови
Нейтрофилы (особый вид лейкоцитов )	возможно уменьшение числа (нейтропения )	меньше 48 процентов от общего числа лейкоцитов
Тромбоциты (клетки, участвующие в свертывании крови )	возможно уменьшение числа (тромбоцитопения ).	более 320 тысяч клеток в миллилитре крови
Гемоглобин (основное вещество, входящее в состав красных клеток крови )	концентрация уменьшается (анемия )	меньше 120 грамм на литр крови

Обычно при ревматоидном артрите наблюдается умеренный лейкоцитоз и небольшая анемия . Чем острее и тяжелее течение ревматоидного артрита, тем больше число лейкоцитов в крови.
При особо тяжелом течении болезни, когда воспалительный процесс поражает селезенку, отмечается нейтропения и тромбоцитопения .

СОЭ
При ревматоидном артрите исследуется скорость оседания эритроцитов на дно пробирки. Активный воспалительный процесс вызывает увеличение этой скорости более 15 миллиметров в час. При адекватном лечении и регрессии болезни скорость оседания эритроцитов снижается.

Биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови делается для выявления увеличения синтеза белков, что указывает на активную фазу воспаления.

Основные патологические изменения биохимического анализа крови при ревматоидном артрите

Биохимические вещества крови	Изменения	Численный эквивалент изменений
Фибриноген	повышается	более 4 грамм на литр
Гаптоглобин	повышается	более 3,03 грамма на литр
Сиаловые кислоты	повышаются	более 2,33 миллимоль на литр
Гамма-глобулины	повышаются	более 25 % от общего числа глобулинов (более 16 грамм на литр крови )

Общий анализ мочи
В начальных стадиях ревматоидного артрита общий анализ мочи длительное время остается без изменений. При тяжелом течении болезни воспалительный процесс поражает почечную ткань и нарушает функцию почек в целом. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты (микрогематурия ), лейкоциты (лейкоцитурия ) и клетки эпителия почек. Также в моче выявляется до 3 грамм протеинов (белка ) на литр. При развитии почечной недостаточности регистрируется уменьшение общего объема мочи менее 400 миллилитров в сутки.

Анализ крови на С-реактивный белок
При ревматоидном артрите обязательно назначают анализ крови на обнаружение С-реактивного белка. Этот белок вырабатывается активно в первые 24 – 48 часов от начала процесса воспаления. Количество С-реактивного белка в крови говорит о выраженности воспаления и риске прогрессирования болезни. При ревматоидном артрите количество С-реактивного белка составляет более 5 миллиграмм на литр крови.

Выявление ревматоидного фактора.
У более 75 процентов больных ревматоидным артритом отмечается положительная реакция на ревматоидный фактор. В разгар болезни его титры (уровни ) нарастают, начиная от 1:32.

Ревматоидный фактор – это особые иммунные комплексы, которые образуются в организме при выраженных воспалительных реакциях. Во время воспаления повреждаются лимфоциты (иммунные клетки крови ), которые продолжают синтезировать иммунные белки. Эти белки организм принимает за чужеродные частицы и вырабатывает против них ревматоидный фактор.

Специфические анализы крови
Специфические анализы крови, которые назначаются при ревматоидном артрите, указывают на присутствие специфических маркеров заболевания.

Специфическими анализами крови являются:

• обнаружение антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ССР );
• определение антител к модифицированному цитруллинированному виментину (анти-MCV ).

Обнаружение антител к циклическому цитруллиновому пептиду
Обнаружение антител к циклическому цитруллиновому пептиду является высокоспецифичным ранним тестом для диагностики ревматоидного артрита. Специфичность этого анализа составляет 97 – 98 процентов.
Цитруллин представляет собой особое белковое вещество, которое образуется во время воспалительных реакций. Особенно много цитруллина синтезируется в поврежденных клетках хрящевой ткани. Белки поврежденных клеток воспринимаются иммунной системой организма как чужеродные. Против них вырабатываются специфические антитела, названные антителами к CCP.
Чем больше титр антител к CCP, тем выше тяжесть повреждения хрящевой ткани.

Определение антител к модифицированному цитруллинированному виментину
Антитела к модифицированному цитруллинированному виментину считаются самыми специфичными маркерами в диагностике и наблюдении ревматоидного артрита.
Под действием различных воспалительных ферментов в поврежденных клетках помимо цитруллина синтезируется другой особый белок – модифицированный цитруллинированный виментин. Наибольшая концентрация этого вещества встречается в синовиальной (суставной ) жидкости. Иммунная система организма вырабатывает большое количество антител к MVC, которые можно обнаружить в периферической крови.

Анализ на анти-MCV позволяет диагностировать ревматоидный артрит с 99 – 100 процентной точностью.

Что такое системный ревматоидный артрит?

Системный ревматоидный артрит – это вариант ревматоидного артрита, который протекает с системными (или внесуставными ) проявлениями. При этой патологии внесуставные проявления могут доминировать в клинике заболевания и отодвигать суставную симптоматику на второй план.

Поражаться может любой орган или система органов.

Системными проявлениями ревматоидного артрита являются:

• со стороны сердечно-сосудистой системы – миокардиты, перикардиты, миоперикардиты, васкулиты, в редких случаях гранулематозное поражение клапанов;
• со стороны дыхательной системы – синдром Каплана (наличие ревматоидных узелков в легких ), бронхиолиты , поражение интерстиция легких;
• со стороны нервной системы – нейропатии (сенсорные или моторные ), мононевриты, шейные миелиты;
• со стороны лимфатической системы – лимфаденопатии;
• со стороны мочевыделительной системы – амилоидоз почек, нефриты;
• со стороны кожи – ревматоидные узелки, сетчатое ливедо, утолщение кожного покрова, множественные микроинфаркты в области ногтевого ложа;
• со стороны органов зрения – кератиты, конъюнктивиты , эписклериты;
• со стороны системы крови – анемии, тромбоцитозы, нейтропении.

Каждый из вышеперечисленных симптомов проявляется специфическими изменениями в лабораторных и инструментальных анализах. Например, в крови обнаруживается лейкопения и тромбоцитоз, а на рентгенограмме виден выпот в плевральную полость.

Другими проявлениями системного ревматоидного артрита являются:

• артрит коленных суставов с последующей вальгусной деформацией;
• артрит суставов стопы с деформацией большого пальца и подвывихом плюснефаланговых суставов;
• артрит шейного отдела позвоночника с подвывихом в атлантоаксиальном суставе (сустав первого и второго шейного позвонка ) и компрессией позвоночной артерии;
• поражение связочного аппарата – с развитием бурситов и тендосиновитов, а также образование синовиальных кист (например, киста Бейкера на задней стороне коленного сустава );
• появление ревматоидных узелков вокруг пораженных суставов;
• рецидивирующая субфебрильная (37 – 37,2 градуса ) температура;
• утренняя скованность в суставах;
• болезненность пораженных суставов;
• снижение силы в конечностях;
• полиморфная сыпь, у взрослых – редко, у детей – чаще;

Как лечится ревматоидный артрит?

Ревматоидный артрит лечится совокупностью различных терапевтических методов. Целью терапии является облегчение болевых ощущений, устранение воспаления и сохранение подвижности суставов.

Терапевтическими подходами при ревматоидном артрите являются:

• медикаментозная терапия;
• физиотерапия;
• санаторно-курортное лечение;
• соблюдение определенного образа жизни.

Медикаментозная терапия
Методы лекарственной терапии зависят от клинической картины заболевания и индивидуальных особенностей пациента. При лечении медикаментами важной задачей является не допустить развитие побочных эффектов. Поэтому принимать препараты необходимо под наблюдением врача, который периодически назначает анализы крови, чтобы отслеживать состояние больного. В зависимости от преследуемых целей в медикаментозной терапии применяются несколько подходов. Каждый из них осуществляется при помощи различных групп препаратов.

Видами лечения медикаментами являются:

• противовоспалительная терапия;
• базисная терапия;
• местная терапия.

Противовоспалительная терапия
Целью этого вида лечения является устранение симптомов при активном воспалительном процессе. Данный вид терапии не является основным в лечении ревматоидного артрита, но помогает облегчить состояние пациента ввиду уменьшения болевого синдрома. В большинстве случаев для купирования воспаления используются нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероиды.

Базисная терапия
Препараты, на основе которых осуществляется базисная терапия, являются основными в лечении полиартрита. Эти лекарства воздействуют на главную причину заболевания. Такое лечение не дает быстрого результата и наступление положительного эффекта возможно не ранее, чем через месяц. При правильно подобранных препаратах базисная терапия позволяет достигать стойкой ремиссии у большинства пациентов.

Местная терапия
Местное лечение является дополнением к основной терапии при ревматоидном артрите.

Видами местного лечения являются:

• Аппликации на основе лекарственных препаратов – способствуют уменьшению воспалительных процессов и оказывают обезболивающее действие.
• Втирание мазей и гелей – втираются в область пораженного сустава, помогая сглаживать симптоматику воспалительного процесса. Такое лечение эффективно на начальных стадиях заболевания.
• Введение лекарств внутрисуставным методом – позволяет влиять непосредственно на пораженные суставы. Для лечения используются различные лекарственные препараты, биологически и химически активные вещества.

Физиотерапия
Целью физиотерапевтических процедур является нормализация кровообращения в пораженных суставах и улучшение их подвижности. Также физиотерапия позволяет устранять мышечные спазмы.

Видами физиотерапии являются:

• электрофорез – введение лекарств через кожу при помощи электрического тока;
• фонофорез – ввод препаратов через кожные покровы ультразвуком;
• ультрафиолетовое облучение – воздействие на пораженные области ультрафиолетовыми волнами разной волны;
• дарсонвализация – процедура основана на применении импульсного тока;
• диатермия – нагревание больного сустава электрическим током;
• озокерит – тепловые компрессы на основе природного ископаемого;
• криотерапия – общее или локальное воздействие холодом;
• лазеротерапия – применение в лечебных целях световой энергии.

Все виды физиотерапевтических процедур проводятся в стадии стойкой ремиссии, когда отсутствуют симптомы воспалительного процесса и все анализы крови в норме. Исключением являются такие методы физиотерапии как криотерапия и лазерная терапия.

Хирургическое лечение
Хирургические методы лечения применяются для того, чтобы сохранить, восстановить или улучшить функцию суставов. На ранней стадии заболевания проводится профилактическое лечение, в ходе которого иссекается оболочка пораженных суставов. При наличии стойких деформаций в суставах пациенту показана реконструктивная хирургия. В ходе таких манипуляций наряду с иссечением оболочки проводится удаление измененных участков суставной ткани. Также может осуществляться моделирование новых суставных поверхностей, замена отдельных частей сустава имплантатами, ограничение подвижности суставов.

Санаторно-курортное лечение
Санаторно-курортное лечение показано при достижении улучшения состояния пациента с целью фиксации достигнутых результатов в процессе лечения. Наиболее эффективны курорты, где делается акцент на минеральные ванны.

• солевые;
• радоновые;
• сероводородные;
• йодобромные.

Образ жизни при ревматоидном артрите
Большую роль в лечение ревматоидного артрита является соблюдение пациентом определенного образа жизни. Следование правилам делает терапию более эффективной и позволяет увеличить длительность достигаемой в ходе лечения ремиссии.

• соблюдение диеты ;
• предупреждение избыточного веса;
• ограничение табачных и спиртосодержащих продуктов;
• своевременный отдых;
• профилактика инфекционных заболеваний;
• занятия разрешенными видами спорта (плавание, аэробика, спортивная ходьба ).

Какие лекарства используются в лечении ревматоидного артрита?

В лечении ревматоидного артрита используются препараты с различным механизмом действия. В основном, целью медикаментозного лечения является устранение боли, остановка деструктивного процесса и предотвращение развития осложнений.

В лечении ревматоидного артрита используются следующие группы препаратов:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС );
• глюкокортикоиды (ГК );
• иммунодепрессанты;
• антиметаболиты.

Препараты, используемые в лечении ревматоидного артрита

Группа препаратов	Представители	Эффекты	Когда назначаются
Нестероидные противовоспалительные препараты	диклофенак; мелоксикам.	Эта группа препаратов не входит в базисную терапию ревматоидного артрита, поскольку не влияет на деструктивный процесс в суставах. Тем не менее, препараты из этой группы назначаются с целью уменьшить болевой синдром и устранить скованность в суставах.	Назначаются в период обострения болей и выраженной скованности. С осторожностью назначаются пациентам с гастритами .
Глюкокортикоиды	преднизолон; метилпреднизолон.	В отличие от НПВС не только снимают отек и устраняют боль, но и замедляют процесс деструкции в суставах. Оказывают быстрый и дозозависимый эффект. Препараты этой группы назначаются как системно, так и локально (внутрисуставные уколы ). Длительное их применения осложняется развитием многочисленных побочных эффектов (остеопороз, образование язв желудка ).	В низких дозах назначаются внутрь на длительный период. Высокие дозы назначаются внутривенно (пульс-терапия ) в случаях системного ревматоидного артрита.
Антиметаболиты	метотрексат; азатиоприн.	Препараты этой группы входят в базисную терапию ревматоидного артрита, поскольку замедляют деструктивные процессы в суставах. Являются препаратами выбора. На сегодняшний день метотрексат является «золотым стандартом» особенно в лечении серопозитивного ревматоидного артрита. Метотрексат назначается совместно с препаратами фолиевой кислоты.	Лечение проводится под периодическим контролем анализа крови. Препараты из этой группы назначаются раз в неделю, длительность лечения определяется индивидуально. Эффект оценивается спустя месяц от начала лечения.
Иммунодепрессанты	циклоспорин; инфликсимаб; пеницилламин; лефлуномид.	Также входят в базисную терапию ревматоидного артрита. Как правило, назначаются в комбинациях с антиметаболитами, а именно с метотрексатом. Наиболее частые комбинации это «метотрексат+циклоспорин», «метотрексат+лефлуномид».	Используются в комбинированной терапии с антиметаболитами, а также в случаях, когда нет эффекта от метотрексата.

Лечение базисными препаратами
К базисным препаратам лечения относятся лекарственные средства из группы иммунодепрессантов и антиметаболитов. Лечение должно проводиться всем пациентам с ревматоидным артритом без исключения. Многочисленные исследования доказали, что эти препараты не только снижают интенсивность боли, но и замедляют процессы деструкции ткани и улучшают функциональную активность. Продолжительность терапии этими препаратами неограниченна и зависит от особенностей течения заболевания.
Комбинированная терапия базисными препаратами включает 2 или 3 препарата из этой группы. Женщинам детородного возраста рекомендуется использовать различные методы контрацепции, потому как доказано тератогенное (уродующее ) воздействие данных препаратов на плод.

Спустя 20 лет от начала заболевания от 50 до 80 процентов пациентов теряют трудоспособность.

Основные принципы лечения ревматоидного артрита следующие:

• основная цель лечения – это достижение ремиссии, полной или частичной;
• лечение проводится под строгим контролем врача-ревматолога и семейного терапевта;
• внутривенные инъекции, капельницы с препаратами базисного лечения проводятся только в стационаре под наблюдением врача;
• предпочтение отдается монотерапии (лечению одним препаратом ), и лишь в случае неэффективности переходят на комбинированную терапию;
• параллельно проводится профилактика осложнений (инфекционных, сердечно-сосудистых осложнений, анемии );
• терапия НПВС проводится одновременно с базисным лечением;
• лечение базисными препаратами назначается как можно раньше; базисную терапию рекомендуется начать в течение трех месяцев от начала появления первых симптомов;
• эффективность предпринятого метода лечения оценивается по международным стандартам.

При ревматоидном артрите рекомендуется специальная диета, которая позволит снизить воспаление и откорректировать нарушение обмена веществ.

Правилами диеты при ревматоидном артрите являются:

• исключение продуктов, вызывающих аллергию;
• замена мяса молочными и растительными продуктами;
• включение достаточного количества фруктов и овощей;
• снижение нагрузки на почки, печень и желудок ;
• употребление продуктов с повышенным содержанием кальция ;
• отказ от пищи, вызывающей избыточный вес.

Исключение продуктов, вызывающих аллергию
Течение ревматоидного артрита при употреблении продуктов-аллергенов обостряется. Поэтому необходимо ограничивать или полностью исключать их из рациона. Определить продукты, способствующие аллергии, можно при помощи элиминационной диеты. Для этого на срок 7 – 15 дней необходимо исключить из рациона определенный продукт. Далее следует на день ввести в меню этот продукт и в течение 3 дней наблюдать за симптомами. Для точности данную процедуру нужно провести несколько раз. Начинать элиминационную диету необходимо с продуктов, которые чаще всего вызывают обострение этого заболевания.

К продуктам-аллергенам относятся:

• цитрусовые (апельсины, грейпфруты, лимоны, мандарины );
• цельное молоко (коровье, козье );
• злаки (рожь, пшеница, овес, кукуруза );
• пасленовые культуры (помидоры, картофель, перец, баклажаны ).

Также ухудшение состояния часто вызывает употребление свиного мяса.

Замена мяса молочными и растительными продуктами
Согласно медицинской статистике, порядка 40 процентов пациентов с ревматоидным артритом отмечают улучшение состояния при отказе от мяса. Поэтому особенно при обострении заболевания необходимо полностью исключить или максимально ограничить употребление блюд, в состав которых входит мясо любых диких или домашних животных.

Компенсировать отсутствие мяса в рационе необходимо продуктами, в состав которых входит большое количество белка. При отсутствии аллергии источником белка могут стать молочные продукты. Также следует употреблять достаточное количество рыбы жирных сортов.

• бобовые (фасоль, нут, чечевица, соя );
• яйца (куриные, перепелиные );
• орехи (миндаль, арахис, фундук, грецкий орех );
• растительные масла (оливковое, льняное, кукурузное );
• рыба (скумбрия, тунец, сардина, сельдь ).

Включение достаточного количества фруктов и овощей
В состав овощей и фруктов входит большое количество веществ, способствующих снижению симптомов ревматоидного артрита. Поэтому таким пациентам необходимо ежедневно употреблять не менее 200 грамм фруктов и 300 грамм овощей. Следует учитывать, что не все фрукты и овощи рекомендованы при данном заболевании.

Растительными продуктами, полезными к употреблению, являются:

• брокколи;
• брюссельская капуста;
• морковь;
• тыква;
• кабачки;
• листовой салат;
• авокадо;
• яблоки;
• груши;
• земляника.

Снижение нагрузки на почки, печень и желудок
Диета при ревматоидном артрите должна помогать организму легче переносить медикаментозную терапию. Поэтому пациентам необходимо отказываться от продуктов, которые негативным образом влияют на функциональность почек, печени и желудочно-кишечного тракта.

Продуктами, которые следует исключить, являются:

• острые специи, усилители вкуса, пищевые добавки;
• консервированная продукция фабричного производства;
• наваристые бульоны;
• сливочное масло, маргарин, сало;
• какао, шоколад;
• крепко заваренный кофе и чай;
• газированные напитки.

Большую нагрузку на печень и желудок оказывает пища, приготовленная методом жарки, копчения или соления. Поэтому готовить блюда рекомендуется методом отваривания, запекания или паровой варки.

Употребление продуктов с повышенным содержанием кальция
Лекарственные препараты, принимаемые во время лечения ревматоидного артрита, приводят к дефициту кальция, что может вызвать остеопороз (хрупкость и снижение плотности костной ткани ). Поэтому рацион пациентов должен включать продукты, которые богаты этим элементом.

Источниками кальция являются:

• молочные продукты;
• соевые продукты;
• бобовые (фасоль );
• орехи (миндаль, бразильский орех );
• семена (мак, кунжут );
• листовая зелень (петрушка, салат, руккола ).

Чтобы кальций из пищи лучше усваивался, необходимо сократить объем продуктов, в состав которых входит большое количество щавелевой кислоты. Это вещество содержится в щавеле, шпинате, апельсинах.

Отказ от пищи, вызывающей избыточный вес
Пациенты с ревматоидным артритом ограничивают свою физическую активность, в результате чего формируется лишний вес. Избыточная масса тела оказывает нагрузку на воспаленные суставы. Поэтому рацион питания таких людей должен содержать уменьшенное количество калорий. Для этого необходимо снизить объем употребляемых рафинированных углеводов , которые содержатся в сахаре, муке и очищенном растительном масле. Также следует ограничивать употребление пищи с высоким содержанием жиров .

Продуктами повышенной калорийности являются:

• пицца, гамбургеры, хот-доги;
• кексы, торты, пирожные;
• порошковые и газированные напитки;
• чипсы, крекеры, картофель фри;
• повидло, варенье, джемы.

Какие осложнения влечет за собой ревматоидный артрит?

Ревматоидный артрит сопровождается изменениями не только суставов, но и почти всех остальных систем организма.

Осложнениями ревматоидного артрита являются:

• поражения суставов и опорно-двигательной системы;
• поражения кожных покровов;
• заболевания глаз;
• патологии сердечно-сосудистой системы;
• дисфункция нервной системы;
• поражения дыхательной системы;
• дисфункция желудочно-кишечного тракта;
• психические нарушения;
• другие патологии.

Поражения суставов и опорно-двигательной системы
Прогрессируя, ревматоидный артрит поражает локтевые, лучезапястные, тазобедренные и другие суставы. Нередко в процесс вовлекается шейный отдел позвоночника и височно-нижнечелюстные суставы. Воспалительные процессы влекут за собой утерю функциональности и подвижности суставов. Это становится причиной несамостоятельности пациента, так как ему становится сложно удовлетворять свои потребности.

Нарушениями опорно-двигательного аппарата являются:

• патологические изменения мышечной ткани вследствие нарушения питания;
• бурсит (воспаление суставных сумок );
• тендинит (воспаление сухожилий );
• синовит (воспаление оболочки суставов );
• поражение суставов, находящихся в гортани (вызывает одышку, бронхит , изменение голоса ).

Поражения кожных покровов
Среди пациентов с ревматоидным артритом 20 процентов страдают волчанкой (туберкулезом кожи ) или ревматоидными узелками, которые локализуются в зонах локтей, пальцев, предплечий. Воспаление кровеносных сосудов у некоторых больных вызывает язвенные поражения кожи, сыпь или другие патологические изменения.

Другими кожными проблемами при данной болезни являются:

• утолщение или истощение кожных покровов;
• дигитальный артериит (небольшие некрозы в области ногтевого ложа );
• сетчатое ливедо (сильно просвечивающиеся кровеносные сосуды за счет истончения кожи );
• синюшный окрас кожи пальцев и стоп;
• гангрена пальцев.

Заболевания глаз
Поражения зрительных органов при ревматоидном артрите проявляются различным образом. Наиболее распространенным является воспаление эписклеры (оболочки глазной склеры, в которой располагаются кровеносные сосуды ). Другим опасным осложнением, которое может вызвать потерю зрения, является склерит (воспаление глазного яблока ). Ревматоидный артрит может сопровождаться дисфункцией слезных желез, в результате чего развивается конъюнктивит.

Патологии сердечно-сосудистой системы
При ревматоидном артрите у многих больных между перикардом (оболочкой сердца ) и сердцем скапливается жидкость, что приводит к перикардиту (воспалению перикарда ). В некоторых случаях может развиваться воспалительный процесс в средней оболочке сердца (миокардит ). Ревматоидный артрит увеличивает вероятность таких заболеваний как инфаркт и инсульт . Другим опасным осложнением этого вида артрита является воспаление мелких кровеносных сосудов.

Дисфункция нервной системы
В результате сдавливания нервных стволов в области суставов у пациентов развиваются боли в нижних и верхних конечностях, которые усиливаются по ночам.

Другими нарушениями нервной системы являются:

• парестезии (нарушение чувствительности );
• жжение, зябкость рук и ног;
• двигательные нарушения;
• мышечная атрофия;
• шейный миелит (воспаление шейного отдела спинного мозга ).

Болезни крови
У подавляющего количества пациентов с активной формой ревматоидного артрита развивается анемия (недостаточное количество эритроцитов в крови ). Это приводит к общей слабости, нарушениям сна , учащенному сердцебиению. На фоне этого заболевания начинают выпадать волосы, сильно ломаться ногти, кожные покровы теряют эластичность и становятся сухими. Другим осложнением является нейтропения (снижение в крови количества определенной группы лейкоцитов ), при которой значительно увеличивается риск развития инфекционных заболеваний. Активный воспалительный процесс при ревматоидном артрите может спровоцировать выработку чрезмерного количества тромбоцитов (тромбоцитоз ), что повышает риск закупорки сосудов.

Поражения дыхательной системы
Воспалительный процесс при ревматоидном артрите может стать причиной плеврита (воспаления оболочки, окружающей легкие ). В некоторых случаях в легких могут возникать ревматоидные узелки. Эти образования иногда приводят к легочным инфекционным заболеваниям, кашлю с кровью , скоплению жидкости между грудной клеткой и легочной оболочкой. Эта форма артрита также может стать причиной легочной гипертензии и интерстициального заболевания легких (язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки . Периодически могут возникать такие осложнения как желудочно-кишечные кровотечения .

Психические нарушения
Одним из осложнений ревматоидного артрита, которое проявляется на психическом уровне, является депрессия . Необходимость систематического употребления сильнодействующих препаратов, ограничения и невозможность вести обычный образ жизни вызывают негативные изменения эмоционального фона пациента. По данным статистики, у 11 процентов больных наблюдаются признаки депрессии в умеренной или тяжелой форме.

Другие патологии

Заболеваниями, которые провоцирует ревматоидный артрит, являются:

• спленомегалия (увеличение размеров селезенки );
• периферическая лимфаденопатия (увеличение размеров периферических лимфатических узлов );
• аутоиммунный тиреоидит (заболевание щитовидной железы аутоиммунного происхождения ).

Каков прогноз при ревматоидном артрите?

Прогноз при ревматоидном артрите зависит от клинической картины болезни. В течение долгих лет это заболевание относилось к патологиям с неблагоприятным прогнозом. Людей, у которых выявлялась данная форма артрита, считали обреченными на инвалидность . Сегодня при соблюдении ряда условий прогноз этого заболевания может быть благоприятным. Следует учитывать, что благоприятный прогноз не предполагает отсутствие рецидивов (повторных обострений ) ревматоидного артрита, и пациент должен на протяжении длительного времени находиться под наблюдением врача. Основным фактором, который способствует благоприятному прогнозу, является своевременное выявление заболевания и незамедлительно начатая терапия. При адекватном лечении ремиссия может наступить в течение первого года. Наиболее значимый прогресс достигается в период со 2 по 6 год болезни, после чего процесс приостанавливается.

Причины неблагоприятного прогноза

К причинам, неблагоприятно влияющим на прогноз, относятся:

• женский пол пациента;
• молодой возраст;
• обострение, продолжающееся не менее 6 месяцев;
• воспаление более чем 20 суставов;
• серопозитивный тест на ревматоидный фактор в начале болезни;
• повышение скорости оседания эритроцитов;
• большая концентрация С-реактивного белка (вещества, являющегося показателем воспаления ) в сыворотке крови;
• большое количество гаптоглобина (белка, формирующегося в острой фазе воспаления ) в плазме;
• носительство HLA-DR4 (антигена, указывающего на предрасположенность к тяжелому течению заболевания и низкую восприимчивость к базисным препаратам ).

Неблагоприятному прогнозу также способствует формирование ревматоидных узелков на начальной стадии заболевания. Быстрое прогрессирование эрозий и дисфункция суставов тоже относятся к факторам, содействующим неблагоприятному прогнозу. В большинстве случаев прогноз является неблагоприятным, если ревматоидный артрит протекает в септической форме, которая характеризуется активным прогрессированием заболевания.

Ежегодно из общего количества пациентов с данным заболеванием инвалидами становятся от 5 до 10 процентов больных. Спустя 15 – 20 лет с момента начала болезни у подавляющего количества пациентов диагностируется тяжелая стадия ревматоидного артрита, которая сопровождается неподвижностью отдельных суставов.

Летальный исход при ревматоидном артрите
Летальным исходом при ревматоидном артрите заканчиваются порядка 15 – 20 процентов случаев. Смерть наступает по причине инфекционных процессов (пневмонии, пиелонефрита ), патологий желудочно-кишечного тракта (кровотечения, прободения ), сердечно-сосудистых катастроф (инфаркта, инсульта ). Распространенной причиной летального исхода при ревматоидном артрите является агранулоцитоз (состояние, при котором в крови снижается уровень лейкоцитов ) на фоне которого развиваются сильные септические и гнойные процессы.

Синдром хронической тазовой боли. Причины, симптомы, механизмы развития, диагностика, принципы лечения болезни.

Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней

I. Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца. (Бывший РЕВМАТИЗМ)

II. Системные поражения соединительной ткани

1.0. Системная красная волчанка
1.1. Идиопатическая
1.2. Лекарственный волчаночноподобный синдром
2.0. Системная склеродермия
2.1. Идиопатическая
2.2. Индуцированная (химическая или лекарственная)
3.0. Диффузный фасциит
4.0. Дерматомиозит / полимиозит
4.1. Идиопатический
4.2. Паранеопластический
4.3. Ювенильный
4.4. Миозит "inclusion body"*
5.0. Синдром Шегрена
5.1. Первичный (болезнь Шегрена)
5.2. Вторичный (в сочетании с другими ревматическими заболеваниями)
5.3. "Сухой" синдром при ВИЧ-инфекции*
6.0. Перекрестные (overlap"s) синдромы
6.1. Смешанное заболевание соединительной ткани
6.2. Другие перекрестные синдромы*
7.0. Рецидивирующий полихондрит
8.0. Антифосфолипидный синдром*

III. Системные васкулиты (ангииты, артерииты); васкулопатии*

1.0. Узелковый полиартериит
2.0. Гранулематозные артерииты:
2.1. Гранулематоз Вегенера
2.2. Синдром Черджа—Стросса*
3.0. Гигантоклеточные артерииты
3.1. Височный артериит (болезнь Хортона)
3.2. Ревматическая полимиалгия
3.3. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
4.0. Гиперегические ангииты
4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
4.2. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
5.0. Облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бюргера)
6.0. Синдром Гудпасчера
7.0. Болезнь Бехчета
8.0. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)
9.0. Тромботическая тромбоцитопениче-ская пурпура (синдром Мошковиц)
10.0 Васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях

IV. Ревматоидный артрит

1.0. Серопозитивный (по ревматоидному фактору)
2.0. Серонегативный (по ревматоидному фактору)
3.0. Без системных проявлений (полиартрит, олигоартрит, моноартрит)
4.0. С системными проявлениями
4.1. Синдром Фелти
4.2. Болезнь Стилла у взрослых*

V. Ювенильный артрит

VI. Анкилозирующий спондилит и другие артриты, сочетающиеся со спондилитом (спондилоартропатии)

1.0. Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)
2.0. Реактивный артрит
3.0. Псориатический артрит
4.0. Артриты при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (язвенный колит,болезнь Крона)

VII. Артриты, связанные с инфекцией

VIII. Микрокристаллические артриты

1.0. Подагра первичная
2.0. Подагра вторичная
3.0. Хондрокальциноз ("псевдоподагра")
4.0. Гидроксиапатитовая артропатия
5.0. Другие микрокристаллические артриты

IX. Остеоартроз (остеоартрит) и близкие болезни

1.0. Остеоартроз
1.1. Первичный
1.2. Вторичный
1.3. Спондилез, спондилоартроз
1.4. Эндемический (болезнь Кашина—Бека)
2.0. Остеохондроз межпозвоночный
3.0. Идиопатический диффузный гиперостоз скелета (болезнь Форестье)

X Другие болезни суставов

1.0. Палиндромный ревматизм
2.0. Интермиттирующий гидроартроз
3.0. Множественный ретикулогистиоцитоз
4.0. Синовиома
5.0. Хондроматоз суставов
6.0. Виллезонодулярный синовит

XI. Болезни внесуставных мягких тканей

1.0. Болезни мышц
1.1. Миозиты
1.2. Оссифицирующий миозит
1.3. Идиопатический кальциноз
2.0. Болезни околосуставных тканей
2.1. Энтезопатии
2.2. Тендиниты (включая "щелкающий палец")
2.3. Тендовагиниты (включая болезнь де Кервена)
2.4. Бурситы (включая кисту Бейкера)
2.5. Периартриты
2.6. Синдром запястного канала и другие лигаментиты
3.0. Болезни фасций и апоневрозов
4.0. Болезни подкожно-жировой клетчатки
4.1. Узловатая эритема
4.2. Болезненный липоматоз Деркума
4.3. Панникулиты (включая болезнь Ве-бера—Крисчена)
5.0. Первичная фибромиалгия
5.1. Психогенный ревматизм
5.2. Синдром хронической усталости*

XII. Болезни костей, хряща и остеохондропатии

1.0. Болезни костей
1.1. Остеопороз генерализованный
1.2. 0стеомаляция
1.3. Гипертрофическая остеоартропатия
1.4. Болезнь Педжета (деформирующий остеит)
1.5. 0стеолиз (неуточненной этиологии)
1.6. Несовершенный остеогенез
2.0. Остеохондропатии
2.1. Асептический некроз головки бедренной кости
2.2. Остеохондропатии тел позвонков
2.3. Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости
3.0. Остеохондриты
3.1. Рассекающий остеохондрит Кенига
3.2. Другие остеохондриты

XIII. Артропатии при неревматических заболеваниях

1.0. Аллергические заболевания
1.1. Сывороточная болезнь
1.2. Лекарственная болезнь
1.3. Другие аллергические состояния
2.0. Метаболические нарушения
2.1. Амилоидоз
2.2. Охроноз
2.3. Гиперлипидемия
2.4. Гемохроматоз
2.5. Болезнь Вильсона*
3.0. Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани
3.1. Синдром Марфана
3.2. Синдром Элерса—Данлоса
3.3. Синдром гипермобильности
3.4. Мукополисахаридоз
4.0. Эндокринные заболевания
4.1. Сахарный диабет
4.2. Акромегалия
4.3. Гиперпаратиреоз
4.4. Гипертиреоз
4.5. Гипотиреоз
4.6. Болезнь Аддисона*
5.0. Поражение нервной системы
5.1. Артропатия Шарко
5.2. Альгодистрофия
5.3. Синдром "плечо-кисть"
6.0. Болезни системы крови
6.1. Гемофилия
6.2. Гемоглобинопатии
6.3. Лейкозы
6.4. "Миеломная болезнь"
7.0. Паранеопластический синдром
8.0 Профессиональные болезни
8.0. Вибрационная болезнь
8.1. Силикоз
8.2. Кесонная болезнь
8.3. Другие нарушения
9.0. Другие заболевания
9.1. Саркоидоз
9.2. Периодическая болезнь
9.3. Хронический активный гепатит
9.4. Гиповитаминоз С
9.5. Глютеновая энтеропатия*
9.6. Иммуннодефицитные заболевания

* Заболевания или термины, не вошедшие в официальную классификацию.

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни (системные заболевания соедини­тельной ткани) представляют собой группу заболеваний, харак­теризующихся поражением соединительной ткани в связи с нару­шением иммунного гомеостаза организма (болезни соединитель­ной ткани с иммунными нарушениями). Впервые эта группа забо­леваний была выделена П.Клемперером в 1941 г. на основании изучения ревматизма и системной красной волчанки и названа коллагеновыми болезнями, так как основные изменения были представлены фибриноидными изменениями коллагеновых во­локон, в последующих исследованиях было показано, что в этой группе заболеваний страдает вся соединительная ткань с пара-пластической субстанцией и клеточными элементами, сосудами и нервными волокнами. Начиная с 1964 г., в результате изучения этой группы болезней стали широко использоваться методы им-муноморфлогии. Было обнаружено, что для этих заболеваний ха­рактерно иммунное воспаление, развивающееся в связи с нару-

шенным гомеостазом. Большая заслуга в разработке этой про­блемы принадлежит академикам А.И.Нестерову, Е.М.Тарееву А.И.Струкову, которым была присуждена Ленинская премия. ■ В настоящее время к группе ревматических заболеваний от­носят ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную вол­чанку, болезнь бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартерит, дематомиозит.

Международная классификация ревматических болезней без должных оснований значительно расширяет эту группу заболева­ний, в Литературе в последнее время довольно часто использует­ся термин "диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ)", который включает системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит.

Ревматические заболевания имеют ряд общих призна­ков:

- наличие хронической очаговой инфекции; - выраженные нарушения иммунологического гомеостаза; - генерализованные васкулиты; - хроническое волнообразное течение; - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной

Наличие хронической очаговой инфекции. Известно, что В-гемолитический стрептококк группы А является причиной возникновения ревматизма. Диплострептококк и микоплазма рассматриваются как причина ревматоидного артрита. Вирусы кори краснухи паротита, реовирусы, парагриппа, Эпштеина -Барра HRS могут быть причинами возникновения различных ревматических заболеваний: системной красной волчанки, сис-

темной склеродермии, ревматойдного артрита, дерматомиозита

болезни Бехтерева. Большая роль в изучении значения вирусов

при ревматических болезнях принадлежит акад. РАМН В. А. На

Для возникновения заболеваний необходимы условия рсали-зации инфекции. Такими условиями являются: наследственная

предрасположенность (присутствие, например, определенных ан-тигенов гистосовместимости), наследственная слабость лизосом-ных мембран (инфекция, ультрафиолетовое облучение провоци-

руют возникновение системной красной волчанки, ревматоидного артрита), наследственная аномалия коллагена в волокнах соединительной ткани (встречается при ревматоидном артрите),

сходство антигенов микроорганизмов с антигенами тканей чело-

века В-гемолитический стрептококк группы А имеет перекрест_

но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца - один

из механизмов ревматизма, теория А. Каплана, 1951). Выраженное нарушение иммунологического гомеостаза. Эти

нарушения представлены реакциями гиперчувствительности. При всех ревматических заболеваниях ярко выражены реакции

гиперчувствительности немедленного типа. Характерно, что ге-терологичные антигены (В-гемолитический стрептококк, виру­сы) образуют с антителами токсичный иммунный комплекс, оп­ределяемый при ревматизме и системной красной волчанке. Ау-тологичные антигены образуют с аутоантителами такие же им­мунные комплексы, повреждающие различные ткани и стенки сосудов при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, болезни Бехтерева, возможно, при узелковом периартериите. Из этого следует, что процессы аутоиммунизации при ревматических заболеваниях яв­ляются ведущим звеном патогенеза.

Реакция гиперчувствительности замедленного типа чаще представлена клеточным цитолизом, который может быть оча­говым (формирование гранулем) или диффузным. Этот вид реак­ции гиперчувствительности особенно характерен для системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита, возмо­жен при ревматизме, системной красной волчанке.

Генерализованный васкулит. Реакция гиперчувствительности немедленного типа реализуется в микроциркуляторном русле (капилляр, венула, артериола). В результате возникают деструк­ция (фибриноидный некроз), плазморрагия, тромбоз, пролифера­ция эндотелия и перителия. Морфологически выявляют деструк-тивно-пролиферативные тромбоваскулиты, которые могут быть эндо-, мезо-, пери- и панваскулитами. Реакция гиперчувствитель­ности замедленного типа представлена в этом случае пролифера-тивным компонентом. Генерализованные васкулиты характерны для всех ревматических болезней. Деструктивные васкулиты ча­ще встречаются при системной красной волчанке, ревматизме, обострении ревматоидного артрита; пролиферативные более ха­рактерны для системной склеродермии, болезни Бехтерева, дер­матомиозита. Следствием генерализованного васкулита являют­ся плазморрагия, выход иммунных комплексов в ткань, появле­ние в ней клеток макрофагального типа и Т-лимфоцитов.

Системная прогрессирующая дезорганизация соединитель­ной ткани. Складывается из 4 фаз: - мукоидного набухания;

Фибриноидных изменений (проявление реакции гиперчувст­вительности немедленного типа);

Воспалительных клеточных реакций (выражение реакции ги­перчувствительности немедленного и замедленного типов); - склероза.

Перечисленные изменения характерны для всех ревматиче­ских заболеваний. Глубина дезорганизации соединительной тка­ни и преимущественный характер поражения того или иного ор­гана определяют особенности клинических проявлений и морфо­логии ревматических заболеваний (еще один групповой признак ревматических заболеваний).

Хроническое и волнообразное течение (чередование обостре­ний и ремиссий). Весьма типично для ревматических заболе­ваний.

Висцеральные поражения. Данные поражения определяют "лицо" того или иного ревматического заболевания. Так, при ревматизме страдает преимущественно сердце; при ревматоид­ном артрите - суставы; при системной склеродермии - различ­ные участки локализации кожи, почки; при болезни Бехтерева - суставы позвоночника; при системной красной волчанке - поч­ки, сердце и другие органы; при дерматомиозите - мышцы, ко­жа; при узелковом периартериите - сосуды, почки. Однако по-лиорганность поражения характерна для всех ревматических бо­лезней.

Схема 39. Патогенез ревматических болезней

Патогенез ревматических болезней. Обусловлен возникаю­щими иммунопатологическими реакциями в органах и тканях (схема 39). Очаг хронической инфекции вызывает напряжение и извращение иммунной реакции организма, в результате чего воз­никает аутоиммунизация, образуются токсичные иммунные ком­плексы и иммунокомпетентные клетки, повреждающие микро-циркуляторное русло тех или иных органов или тканей. Вследст­вие этого развертывается системная прогрессирующая дезорга­низация соединительной ткани, являющаяся основным морфоло­гическим проявлением ревматических заболеваний.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния и затихания.

Этнология. Возбудителем является (i-гемолитический стреп­тококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение в возникновении болез­ни имеют генетические факторы и возраст.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный иммунологи­ческий ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Следует отметить, что стрептококк имеет перекрест­но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца, поэто­му продуцирующиеся в организме антитела направлены не толь­ко против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединитель­ную ткань, в результате чего образуются антитела, направлен­ные против соединительной ткани сердца.Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микро-циркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до нек­роза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тром-бокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции (характер реакции определяется особенно­стями антигена). Макрофаги, кроме осуществления фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлей-кин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемота­ксису нейтрофильных лейкоцитов; фактор пролиферации тром­боцитов, определяющий увеличение числа тромбоцитов на месте повреждения и усиливающий процессы свертывания крови; фак-

тор пролиферации фибробластов, способствующий пролифера­ции и созреванию фибробластов. В результате некроза образует­ся фактор некроза опухоли (ФНО), который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким обра­зом способствует образованию микротромбов в области пораже­ния, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибро­бластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреж­дения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа. При ревматизме системная дез­организация соединительной ткани (клапа­нов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:

Мукоидного набухания (обратимый процесс);

Фибриноидных изменений (необратимый процесс);

Клеточной воспалительной реакции; - склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражением реакции ГНТ. Клеточная воспа­лительная реакция отражает гиперчувствительность замедлен­ного типа. В результате клеточной реакции формируется грану­лема, в центре которой располагается фибриноидный не­кроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофа-гального типа с крупными гиперхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется цветущей. В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется увядающей. В конечном итоге фибробласты замещают макрофа­ги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют рубцующейся. Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток.

Морфогенез ревматической гранулемы был подробно описан Л.Ашоффом (1904) и позднее В.Т.Талалаевым (1921), поэтому эту гранулему называют еще ашофф-талалаевской.

Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосу­дов.

При ревматизме наблюдается также неспецифическая кле­точная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтра­тами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматрива­ются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях.

Клинико-морфологические формы. В зависимости от преиму­щественного поражения того или иного органа различают 4 фор­мы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодоз-ную и церебральную.

Кардиоваскулярная форма. Эта форма наиболее частая, встречается как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соедини­тельной ткани всех слоев сердца развиваются воспалительные и дистрофические изменения.

Эндокардит - главное проявление этой формы ревма­тизма. По локализации различают клапанный, хордальный, при­стеночный эндокардит. Наиболее выраженные изменения обыч­но развиваются в створках левого предсердно-желудочкового (митрального) и аортального клапанов. Поражение створок пра­вого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана встречается редко, сочетается с поражением митрального или аортального клапанов.

Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (или вальвулит), острый бородавчатый, фибропла-стический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит (вальвулит В.Т.Талалаева) характе­ризуется мукоидным набуханием, отеком соединительнотканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не пора­жен, тромботические наложения отсутствуют. При проведении лечения процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается не только мукоидным набуханием, но и фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия со­здаются условия для образования тромбов, которые располага­ются по краю клапана и представлены в основном фибрином (бе­лый тромб). Тромботические наложения на клапанах называют бородавками.

Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобла­данием процессов склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процес­сами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах. Обязательным компонентом этого эндокардита явля­ются некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера).

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапа­нов, и формируется порок сердца.

Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, ли­бо недостаточностью клапанов. Наиболее часто встречается

комбинация этих видов пороков. Поражаются чаще всего мит­ральный (75 %) и аортальный (до 25 %) клапаны. Нередко на­блюдается сочетание митрального и аортального пороков серд­ца. В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откла­дывается известь. Всегда отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и склерозированы. Створки клапанов подтянуты к папиллярным мышцам. Отверстие клапанов обычно резко сужено, имеет вид рыбьей пасти (порок сердца типа "воронки"). Если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа "диафраг­ма", который всегда сопровождается выраженной рабочей ги­пертрофией левого желудочка сердца. Длительное существова­ние у больного порока сердца приводит в конечном итоге к раз­витию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточ­ности, которые являются причиной гибели больных.

Миокардит - одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный, очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется образованием грану­лем в периваскулярной соединительной ткани различных отде­лов сердца. Гранулемы находятся в различных фазах развития: "цветущие", "увядающие", "рубцующиеся". В миоцитах отмеча­ется различной степени выраженности белковая или жировая дистрофия. Узелковый миокардит заканчивается диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит описан М.А.Скворцовым. Встречается преимущественно у детей, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцита­ми, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейко­цитами. Сосуды полнокровные, выражен отек стромы. Миокард теряет тонус, становится дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита всегда яв­ляется тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность. В исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый интерстициальный экссудативный миокардит имеет такие же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Клинически протекает обычно латентно. В исходе возникает очаговый кардиосклероз.

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибри­нозным и серозно-фибринозным. При этом следует отметить, что для ревматизма характерен полисерозит. Перикардит закан­чивается образованием спаек в полости перикарда. Иногда воз­можны полная облитерация полости перикарда и даже обызвест­вление фибринозных наложений (панцирное сердце).

При сочетании поражения всех слоев сердца при ревматизме говорят о панкардите, если поражены эндокард и перикард, то говорят оревматическом кардите.

Ревматические васкулиты, особенно микроциркуляторного русла, очень характерны. В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Проницаемость стенок сосудов повы­шена. Возможны диапедезные кровоизлияния и иногда более крупные кровоизлияния. В исходе ревматических васкулитов возникает артериосклероз.

Пол и артритическая форма ревматизма. Встречается у 10-15 % больных. Поражаются главным образом мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается се-розно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка полно­кровная, выражены васкулиты, пролиферация синовиоцитов, со­единительная ткань подвергается мукоидному набуханию, в по­лости сустава формируется экссудат (обычно серозный). Сустав­ной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому при ревматизме де­формации суставов обычно не наблюдается. Изменения других органов и тканей обычно выражены слабо, хотя отмечается вы­раженное в той или иной мере поражение сердца и сосудов.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма. Встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухо­жилий. В участках поражения обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клеточной реакцией (лим­фоциты, макрофаги, гистиоциты). Развивается так называемая нодозная эритема. При благоприятном течении на месте этих уз­лов образуются небольшие рубчики. В других органах у таких больных также находят характерные изменения, но яркая клини­ческая симптоматика отсутствует.

Церебральная форма ревматизма. Обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, назы­вается малой хореей. Кроме ревматических васкулитов, особенно на уровне микроциркуляции, находят дистрофические и некробиотические изменения мозговой ткани, мелкие кро­воизлияния. Поражение других органов и тканей представлено слабо, хотя всегда выявляется при целенаправленном обсле­довании.

Следует отметить, что при всех формах ревматизма имеет ме­сто заинтересованность иммунной системы, в которой выявляет­ся гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансфор­мация.

Осложнения ревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосуди-

стая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокар­да. Иногда различные осложнения может вызвать спаечный про­цесс в полостях перикарда, плевры, брюшной полости.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имею­щее острое или хроническое течение и характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у де­тей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубо­кий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; ча­стое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, красну­хи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ являет­ся наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родствен­ников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспе­цифическими провоцирующими факторами развития СКВ явля­ются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилла-мин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиоле­товое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоанти-тел. Основной полом касается процессов регуляции иммунологи­ческой толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеи-ды и др., всего насчитывается более 30 компонентов). Циркули рующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эф фекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором воз никают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opга низма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изме нений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноид ные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла

ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, карио-рексисом, образованием так называемых гематоксилиновых те­лец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (мик-роциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ фе­номеном являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофиль-ными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеар-ный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная "бабочка", которая мор­фологически представлена пролиферативно-деструктивными ва-скулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой перива-скулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стен­ках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти измене­ния расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Ха­рактерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тель­ца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следую­щие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролифератив-ный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание по­чек. В настоящее время поражение почек является основной при­чиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значитель­ным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного рус­ла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В круп­ных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эла-стофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изме­нения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

Всердце у части больных СКВ наблюдается абактериаль-ный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах не­кроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плаз-матизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке харак­терно развитие периартериального "луковичного" склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в свя-

зи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатиче-скими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) - хро­ническое заболевание, основу которого составляет прогрессиру­ющая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

В основном ревматоидным артритом болеют женщины (70 %) и дети (5-7 %), у мужчин это заболевание встречается редко.

Этиология и патогенез. Причина ревматоидного артрита (РА) неизвестна. Допускается, что источником заболевания являются В-гемолитический стрептококк, диплострептококк, микоплазма, вирус Эпштейна - Барр. Персистирующая инфекция приводит к повреждению синовиальной оболочки, оголению антигенов кол-лагеновых волокон, на которых развивается гуморальная и кле­точная реакции. Условием, определяющим реализацию инфек­ции, является наличие антигенов HLA-B27, В8, HLA-DR4,3. Изве­стно, что у носителей этих генов гистосовместимости риск забо­левания увеличивается в десятки раз.

Гуморальная иммунная реакция представлена образованием аутоантител, относящихся к классу IgM, возможно IgG, IgA, IgD, направленных к собственному IgG. Эти аутоантитела называют ревматоидным фактором. Он продуцируется в синовио-цитах, клетках инфильтратов суставов, обнаруживается в сино­виальной жидкости, крови в виде циркулирующего иммунного комплекса. Присоединение к такому иммунному комплексу ком­понентов комплемента СЗ или С5 определяет его повреждающее действие на синовиальную оболочку и на микроциркуляторное русло, а также хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов. Эти же комплексы взаимодействуют с макрофагами и моноцитами, ак­тивируют синтез ими интерлейкина-1, простагландинов Е, фак­тора пролиферации фибробластов и тромбоцитов, которые спо­собствуют образованию коллагеназы синовиоцитами, процессам некроза и склероза. Иммунный комплекс, циркулируя в крови и фиксируясь в микроциркуляторном русле, вызывает генерализо­ванные васкулиты в органах и тканях.

Ревматические болезни - это патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. Степень тяжести заболеваний различна: от легкой локальной боли до тяжелых опасных для жизни заболеваний (например, системная красная волчанка). В связи с тем, что ревматические болезни являются хроническими и прогрессирующими, то больным необходимо не только приспосабливаться к физическим трудностям, связанным с ограничением движения, но и преодолевать психологические проблемы. Ревматические болезни разделены на группы:

• Полиартриты неясного происхождения. К этой группе относятся хронический полиартрит, болезнь Рейтера и др.
• Приобретенные диффузные заболевания соединительной ткани. К этой группе относятся системная красная волчанка, полимиозит, склеродермия , синдром Шегрена и несколько воспалительных заболеваний артерий.
• Активный ревматизм, вызванный стрептококками.
• Системный артрит. К этой группе относятся геморрагический васкулит, болезнь Виппла, язвенный колит, бруцеллез овец и коз, сывороточная болезнь и аллергические реакции, вызванные лекарствами.
• Дегенеративные болезни суставов. К этой группе относятся все артрозы и спондилез .
• Заболевания мягких тканей. К этой группе относятся воспаления подкожной жировой клетчатки, болезни мышц , сухожилий, суставных капсул и синдром канала запястья .
• Инфекции суставов, вызванные бактериями, грибками и различными вирусами.
• Травматические поражения суставов.
• Функции суставов могут нарушаться и вследствие других болезней внутренних органов. К этой группе относятся подагра, гемофилия и рахит .
• Поражения суставов вследствие новообразований, например, возникновение опухолей в костях, мышцах или суставах в результате лейкоза.
• Врожденные заболевания соединительной ткани, например, врожденная дисплазия бедренного сустава.
• Другие заболевания, например, синдром Титце , асептический некроз костей.

Симптомы

Общие симптомы большинства ревматических заболеваний:

• Мышечные боли.
• Суставные боли.
• Снижение подвижности.
• Боль и ограничение подвижности по утрам.
• Боль и ограничение подвижности после физической нагрузки.
• Отсутствие симптомов болезни и внезапное обострение с ухудшением общего самочувствия больного.

Причины возникновения

Врачи и ученые, исследующие ревматизм, уже многие десятилетия пытаются обнаружить причины их возникновения. Однако за редким исключением в большинстве случаях не удается установить причины появления той или иной ревматической болезни. Выделяют несколько причин.

Иногда одновременно оказывают воздействие несколько факторов, вызывающих заболевание. Врожденная предрасположенность к определенной болезни характерна лишь для немногих ревматических болезней. Возможными причинами ревматических болезней являются аллергические реакции и нарушения гормональной регуляции.

Предполагается, что на возникновение ревматических болезней оказывают влияние очаги инфекции (например, воспаление корней зуба). При длительном воспалительном процессе происходит отравление организма токсическими веществами.

Новейшие исследования причин возникновения ревматических болезней доказывают, что также вирусы влияют на появление этой группы заболеваний. К ним относятся вирусы краснухи, паротита, гепатита или СПИДа , которые, предположительно, имеются в организме каждого человека, не вызывая симптомов заболевания. Однако при нарушении здоровья (ослаблении защитных сил организма) вследствие других причин, вирусы могут активизироваться и вызвать болезнь.

Лечение

Ревматизмом обычно люди называют не только острый (активный) ревматизм, но и другие ревматические заболевания. Специалисты полагают, что треть населения земли страдает каким-либо ревматическим заболеванием, а в развитых странах ревматизм и другие ревматические заболевания - наиболее распространенные недуги. Особенно часто этими заболеваниями болеют женщины 40-60 лет, они составляют три четверти больных с диагнозом ревматического заболевания. Из-за боли нарушаются опорно-двигательные функции организма, могут поражаться кости, суставы, связки, мышцы, сухожилия и нервы.

К сожалению, универсального рецепта, подходящего для лечения всех ревматических заболеваний, не существует. Лечение проводится разными методами, способными избавить человека от заболевания или хотя бы облегчить протекание болезни. Поэтому очень важно доверять своему врачу и выполнять назначенное им лечение. Человек, болеющий ревматизмом, должен обладать терпением. Часто пациенты разочаровываются в лечении, меняют врача, применяют разные методы лечения, но и это не приносит желаемого результата. Лечение ревматизма - процесс длительный.

Ревматические заболевания сопровождаются сильными суставными, мышечными, позвоночными болями. Поэтому при лечении, в первую очередь, необходимо снизить сильные боли. Однако постоянное употребление болеутоляющих лекарств довольно часто вызывает тяжелые побочные эффекты, поэтому следует строго соблюдать указания врача. Многим пациентам, страдающим ревматическим заболеванием, уменьшить боль позволяет акупунктурное лечение. Какое-то время помогают инъекции глюкокортикоидов, однако это лечение не устраняет болезнь, а лишь в той или иной степени облегчает ее протекание. Снизить ревматические боли помогают грязевые ванны. Они подготавливают тело для важнейшего этапа лечения ревматизма - кинезиотерапии (лечение движением). И хотя нарушения, вызванные ревматическим заболеванием, носят необратимый характер, кинезиотерапия позволяет сохранить или улучшить подвижность пораженных суставов или других частей тела. Совершенное отсутствие нагрузки на опорно-двигательный аппарат ухудшает его состояние.

Искусственные суставы

Пораженные ревматизмом суставы возможно заменить искусственными. Однако ортопеды не рекомендуют возлагать большие надежды на операцию, т.к. у многих пациентов боль так и не проходит.

В магазинах медицинской техники есть много вспомогательных средств для ревматиков.

Многие заболевания этой группы неизлечимы. Однако с помощью лечения можно уменьшить симптомы заболевания, его прогрессирование и на некоторое время обеспечить больному полное отсутствие боли. Возможно применение лекарственных препаратов, лечебной физкультуры или ортопедических средств. Иногда необходима операция.

Медикаментозное лечение ревматизма

Обычно назначаются нестероидные противовоспалительные лекарства. Существует целая группа этих препаратов, отличающихся содержащимися в них активными веществами. Лечебное действие некоторых лекарств не поддается объяснению, однако на практике их воздействие оказывается эффективным. Обычно лишь спустя некоторое время подбирают наиболее эффективное лекарство. В последние годы применяют новые противовоспалительные препараты, побочное действие которых на пищеварительную систему значительно ниже и их длительный прием хорошо переносится больными. Для лечения ревматоидного артрита зачастую применяются не только обычные нестероидные противовоспалительные лекарства, но и другие медикаментозные средства, прежде всего, хлороквин, соли золота и D-пеницилламин. При недостаточной эффективности этих лекарств врачу приходится назначать цитостатики, подавляющие реакцию иммунной системы организма и обычно применяемые для лечения опухолевых заболеваний. Доказана эффективность препаратов, содержащих гормон кортизон.

Лечебная гимнастика

Лечение лекарствами дополняет массаж мышц и лечебная гимнастика с комплексом упражнений для разработки движений в суставах. Уменьшить боль помогают и тепловые процедуры, например, аппликации, лечебные ванны . Однако состояние некоторых пациентов улучшается при использовании холодных процедур.

Ортопедические средства

При некоторых заболеваниях для иммобилизации пораженных суставов применяются специальные шины. В некоторых случаях приходится длительное время носить эластичную или гипсовую повязки, а также ортопедические поддерживающие приспособления. Для снижения нагрузки на больные суставы поможет специальная ортопедическая обувь.

Хирургическое лечение

Обычно применяется синовэктомия, артродез и артропластика с реконструкцией суставных элементов. При выполнении синовэктомии удаляют внутренний слой суставной капсулы, вырабатывающий синовиальную жидкость, так как воспалительный процесс всегда начинается в этом слое суставной капсулы. Артродез - хирургическая фиксация сустава в заданном положении. Когда сустав неподвижен, боль отсутствует.

Утренняя ригидность суставов, продолжительная суставная или мышечная боль - симптомы, при возникновении которых надо обратиться к врачу.

Для диагностики ревматических болезней важен тщательный осмотр пациента и анализ крови.

Течение болезни

Ревматическими болезнями чаще страдают пожилые люди, однако могут заболеть и молодые, и даже дети. Заболевание медленно прогрессирует или внезапно обостряется. Постепенно подвижность пораженного сустава ограничивается, суставы деформируются, возможно полное нарушение их функций. Кроме того, поражаются и внутренние органы. Чаще всего ревматические болезни являются хроническими, приводя со временем к физической инвалидности, с которой связаны и различные психологические проблемы.

При тяжелом ревматическом заболевании человек переживает психологический кризис. Угрозу для жизни представляют лишь несколько редких ревматических болезней.

При стрептококковой инфекции, например, ангине или скарлатине, необходимо строго соблюдать постельный режим до полного выздоровления. При усилении физической нагрузки возможно обострение болезни.

Ревматические болезни - группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным в основном иммунными нарушениями.

Для этих болезней характерно образование антител к белкам собственных тканей организма (аутоантигенам), в результате чего ревматические болезни протекают по типу замкнутого порочного круга - чем больше антитела разрушают собственные ткани, тем больше образуется аутоантигенов, и этот порочный круг пока еще разорвать не удается.

Общими признаками всей группы болезней являются:

• хронический инфекционный очаг;
• нарушения иммунного гомеостаза в виде реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов;
• системное поражение соединительной ткани;
• генерализованный васкулит;
• хроническое волнообразное течение с обострениями и ремиссиями.

Группа ревматических болезней включает:

• ревматизм;
• ревматоидный артрит;
• системную красную волчанку;
• системную склеродермию;
• узелковый периартериит;
• дерматомиозит;
• синдром Шегрена;
• анкилозирующий спондилоартрит.

Морфологической основой всей группы ревматических болезней служит системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, которая складывается из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза (см. также в главе 1 «Стромально-сосудистые дистрофии»). Несмотря на наличие общих характерных изменений, возникающих в патогенезе всех болезней этой группы, клинико-морфологические особенности каждой из ревматических болезней обусловлены преимущественным поражением того или иного органа.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм - инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется дезорганизацией всей системы соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердца и сосудов.

Острый ревматизм, или ревматизм в активной фазе, обозначают термином «острая ревматическая лихорадка «. Ревматизм обусловливает значительную временную и стойкую утрату трудоспособности больных, что определяет социальную значимость этого заболевания.

Эпидемология.

Ревматизм регистрируется во всех странах мира. однако заболеваемость в разных государствах колеблется от 5 до 100 случаев в год на 100 ООО населения. В России она составляет 3 на 1000 жителей, однако колеблется в различных регионах страны.

Течение ревматизма может быть острым, подострым, затяжным и латентным. Продолжительность ревматической атаки от нескольких недель до 6 мес.

Этиология ревматизма связана с р-гемолитическим стрептококком группы А, который вызывает ангину или фарингит, нередко текущие хронически, что создает сенсибилизацию организма. Стрептококки образуют ряд ферментов и веществ, обладающих патогенным действием на клетки и внеклеточный матрикс организма-хозяина. Вместе с тем, поскольку ревматизм развивается лишь у 1--3 % людей, инфицированных стрептококком, предполагают генетическую предрасположенность к этому заболеванию. Так, установлено более частое развитие ревматизма в семьях, в которых кто-то из родителей болен ревматической лихорадкой; выявлен риск развития заболевания у людей с группа-i ми крови А(П), B(III). Вспышки ревматизма связывают также с возможными мутациями в геноме стрептококков.

Патогенез заболевания нельзя считать полностью изученным. Болезнь обычно начинается в возрасте 7- 15 лет. изредка - в 4- 5 лет. В 20 % случаев первая атака ревматизма развивается в юношеском или более старшем возрасте. При этом существенное значение имеет антигенное сходство (мимикрия) между соматическими фрагментами стрептококков и антигенами сарколеммы кардиомиоцитов, а также между М-протеином клеточной стенки бактерии и антигенами стромы миокарда и соединительной ткани клапанов сердца и суставов. Поэтому персистирующая стрептококковая инфекция, вызывающая сенсибилизацию организма, может привести к образованию иммунного ответа не только на антигены стрептококка, но и на антигены собственной соединительной ткани, прежде всего сердца. Это индуцирует аутоиммунизацию с развитием реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. В крови появляются перекрестно-реагирующие антитела с образованием циркулирующих иммунных комплексов и фиксацией их на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла. Возникает реакция гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), для которой характерна морфология острого иммунного воспаления в виде экссудативно-некротического васкулита. Активируется комплемент, а его хемотаксические компоненты привлекают лейкоциты и макрофаги. Микробные антигены переносятся макрофагами на Т-лимфоциты-хелперы, ответственные за иммунологическую память, и извращают ее. Одновременно макрофаги вырабатывают ряд цитокинов. вызывающих пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование антител. Постепенно реакция ГНТ сменяется реакцией гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), развивается склероз сосудов и периваскулярной соединительной ткани. в том числе сердца и суставов. Таким образом, изменения при ревматизме и его хроническое волнообразное течение oпpeделяются развитием и периодической сменой реакций ГНТ и ГЗТ. В результате участия в процессе иммунных реакций для всех форм ревматизма характерны гиперплазия и плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, а также полисерозиты.

Рис. 55. Ревматическая гранулема Ашоффа- Галалаева в строме миокарда. Гранулема состоит из гистиоцитов с базофильной цитоплазмой (а), в центре гранулемы - очаг фибриноидного некроза соединительной ткани (б).

Морфогенез ревматизма характеризуется прогрессирующей системной дезорганизацией соединительной ткани и изменениями сосудов микроциркуляторного русла, наиболее выраженными в строме и клапанах сердца. Стадия мукоидного набухания и фибриноидных изменений является морфологическим выражением реакций ГНТ. Клеточная воспалительная реакция проявляется в основном образованием специфических гранулем Ашоффа-Талалаева, названных в честь описавших их авторов (рис. 55). Гранулема при ревматизме формируется в ответ на фибриноидный некроз стенки сосуда микроциркуляторного русла и околососудистой соединительной ткани. Назначение ревматической грануле-i мы заключается в фагоцитозе некротических масс, содержащих остатки иммунных комплексов. Гранулема имеет определенную динамику, отражающую реакцию иммунокомпетентной системы. Вокруг очага фибриноидного некроза появляются крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина («совиный глаз»), иногда встречаются многоядерные гистиоциты. Ревматическая гранулема при этом называется «цветущей». В дальнейшем реакции ГНТ сменяются на реакции ГЗТ, в гранулеме появляются фибробласты, количество фибриноидного детрита уменьшается («увядающая» гранулема). Затем фибриноид полностью paccaсывается и область гранулемы склерозируется («рубцующаяся гранулема). Ревматические гранулемы появляются также в суставных сумках, апоневрозах, перитонзиллярной соединительной ткани, в строме других органов.

Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на ocновании преимущественного поражения того или иного органа. Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную формы. Это деление условно, так как при ревматизме поражение сердца встречается всегда.

Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще других форм. При этом всегда имеет место ревматический эндокардит. При поражении эндокарда и миокарда развивается ревматический кардит, или ревмокардит. При сочетанием поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревметическом панкардите.

Эндокардит - воспаление эндокарда - чаще всего развивается в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит).

В процесс могут быть вовлечены сухожильные хорды - хордальный эндокардит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков - пристеночный (париетальный) эндокардит. Наиболее часто поражаются створки митрального клапана (65-70 % ревмокардитов). На 2-м месте по частоте комбинированное поражение створок митрального и аортального клапанов (25 %), на 3-м месте - аортального клапана. Изменения трехстворчатого клапана встречаются значительно реже, и исключительно редко возникают поражения клапана легочного ствола. Выделяют 4 вида связанных между собой морфологических изменений клапанов сердца: диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый эндокардит.

Диффузный эндокардит (вальвулит) характеризуется мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани створок клапана без повреждения эндотелия, что обусловливает отсутствие на них наложений тромботических масс. Исходом вальвулита является склероз створок клапана, иногда при рано начатом и адекватном лечении процесс обратим. Сходные изменения, заканчивающиеся склерозом, могут развиваться в сухожильных хордах.

Острый бородавчатый эндокардит протекает с более выраженными фибриноидными изменениями, клеточной реакцией и вовлечением в процесс эндотелия клапанов. При этом образуются мелкие (1-2 мм) тромбы, которые располагаются по замыкающему краю створок в виде бородавок серого цвета.

Фибропластический эндокардит развивается из двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется усиленными процессами склероза створок клапанов и их деформацией.

Возвратно-бородавчатый эндокардит возникает при повторных атаках ревматизма на фоне склероза, гиалиноза и деформаций створок клапанов. При этом дезорганизация соединительной ткани происходит как в предсуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических бородавках. В результате на уже склерозированные тромботические массы откладываются новые массы фибрина, которые при затихании процесса также склерозируются.

Осложнения.

Острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардиты могут осложняться тромбоэмболией сосудов большого или малого круга кровообращения. Следствием таких тромбоэмболии являются инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза, иногда легких, изредка гангрена кишки или нижних конечностей.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и деформация створок клапанов. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Атриовентрикулярное отверстие обычно резко сужено, имеет вид «рыбьего рта» - формируется порок сердца. Сухожильные хорды также утолщены, укорочены и спаяны друг с другом.

Миокардит - воспаление миокарда; как правило, протекает в форме ревмокардита, т. е. сочетания эндокардита и миокардита.

Миокардит встречается в двух основных формах: узелковый (гранулематозный) и диффузный межуточный экссудативный миокардит.

Узелковый (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием ревматических гранулем в периваскулярной ткани стромы миокарда, особенно в ушке левого предсердия, стенке левого желудочка сердца, в межжелудочковой перегородке и в сосочковых мышцах.

Гранулемы могут быть в разных фазах развития. Кардиомиоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии. В исходе узелкового миокардита развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит развивается у детей. Макроскопически полости сердца резко расширены, миокард дряблый, тусклый.

Микроскопически сосуды полнокровные, интерстиций миокарда пропитан серозным экссудатом, инфильтрирован лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами. Мышечные волокна разволокняются, в кардиомиоцитах выражены дистрофические изменения. Клинически проявляется тяжелой сердечно-сосудистой недостаточностью. В исходе развивается диффузный кардио-склероз.

Перикардит характеризуется серозно-фибринозным и фибринозным воспалением перикарда, причем наложения фибрина из-за сокращений сердца напоминают волосы, и поэтому такое сердце называют «волосатым» (рис. 56). При организации фибринозного экссудата образуются спайки и полость перикарда облитерируется. Иногда происходит обызвествление образовавшейся соединительной ткани - возникает «панцирное сердце».

Ревматические васкулиты имеют генерализованный характер и обнаруживаются постоянно. Наиболее характерно поражение сосудов микроциркуляторного русла. В артериях и артериолах - фибриноидные изменения стенок, тромбоз; в капиллярах - пролиферация и слущивание эндотелия, муфты из пролиферирующих адвентициальных клеток.

Рис. 56. Фибринозный перикардит (при ревматизме): а - на эпикарде рыхлые наложения фибринозного экссудата; б - подлежащие ткани полнокровны, отечны, инфильтрированы лейкоцитами.

В исходе ревматических васкулитов наблюдается склероз сосудов.

Полиартритическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов с развитием очагов дезорганизации в синовиальной оболочке (синовит ), васкулитов с гиперемией сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде муфт, появлением ceрозного и серозно-фибринозного выпота в суставной полости. Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому деформация суставов при ревматизме не происходит.

Нодозная (узловатая) форма характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов, макрофагов. В исходе на месте узелков формируются рубчики. Для этой формы характерно и пopaжение сердца.

Церебральная форма называется малой хореей . В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний. Эти изменения сопровождаются мышечной слабостью, нарушением координации движений. Поражение других органов и систем не выражено.

Осложнения.

При атаке ревматизма в процесс могут вовлекаться все органы и системы. Возможно развитие инфекционного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического очагового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с развитием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины, очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изменений эндокринных желез, а также тромбоэмболического синдрома.

Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечно-сосудистой недостаточностью и аритмиями. При сформированных сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе развивается хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит - хроническое аутоиммунное заболевание, основу которого составляет системная дезорганизация соединительной ткани с прогрессирующим поражением в основном периферических суставов, с развитием продуктивного синовита. деструкции суставного хряща с последующей деформацией и анкилозом суставов.

Эпидемиология.

Распространенность ревматоидного артрита среди взрослого населения составляет от 0,6 до 1,3 %. Заболеваемость среди женщин примерно в 3 раза выше, чем среди мужчин. С возрастом риск развития заболевания возрастает.

Этиология болезни неизвестна. Предполагают роль различных возбудителей, но наибольшее значение придают вирусу Эпштейна-Барр, поскольку обнаружена антигенная мимикрия между вирусом, коллагеном II типа синовиальной ткани, что может вызывать аутоиммунный ответ к коллагену II типа. Показано также, что у больных ревматоидным артритом имеется более высокий титр антител к белкам микобактерий, и установлено, что антигены этих микобактерий способны вызывать пролиферацию Т-лимфоцитов в синовиальной оболочке сустава. Кроме того, доказана генетическая предрасположенность к ревматоидному артриту.

Патогенез ревматоидного артрита до конца не изучен. Очевидно, стимулом для заболевания является микробный фактор, который персистирует в сенсибилизированном организме. При этом вызванный им иммунный ответ направлен против антигенов этих неустановленных возбудителей, но в силу антигенной мимикрии - и на собственные антигены, что вызывает аутоагрессию и хроническое воспаление. При этом важнейшую роль играют Т-лимфоциты-хелперы, которые инициируют развитие синовита. Они продуцируют многочисленные цитокины. вызывающие активацию и пролиферацию макрофагов, В-лимфоцитов, эндотелиальных клеток капилляров синовиальной оболочки, синовиоцитов. Кроме того, при ревматоидном артрите выявляются разнообразные аутоантитела, часть которых выступает в роли аутоантигенов, а другая часть - в роли аутоантител. Они взаимодействуют друг с другом, поддерживая тем самым воспаление в суставе.

Морфогенез.

Ревматоидный артрит протекает в 3 стадии, при этом основные морфологические изменения обнаруживают в cycтавах и во всей системе соединительной ткани.

В первой стадии, которая может продолжаться несколько лет, в синовиальной оболочке происходят мукоидные и фибриноидные изменения, она становится отечной, полнокровной, с очагами кровоизлияний. В полости сустава накапливается серозный выпот. Часть ворсин синовиальной оболочки, подвергшихся фибриноидному некрозу, образует плотные слепки - «рисовые тельца». На ранней стадии выражены капилляриты, пролиферативно-некротические васкулиты главным образом мелких венул и артериол, в стенках сосудов - фибриноид и иммунные комплексы. Изменения суставного хряща в этой стадии не выражены.

Во второй стадии синовита происходит выраженная пролиферация синовиоцитов, отмечается гипертрофия ворсинок. Строма инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками. На поверхности синовиальной оболочки обнаруживаются наложения фибрина, способствующего пролиферации фибробластов. Сосуды в состоянии продуктивного воспаления. На суставных концах костей формируется грануляционная ткань, которая в виде пласта (паннуса ) наползает на хрящ и врастает в него и в синовиальную оболочку. Хрящ под паннусом истончается, в нем появляются глубокие трещины, участки обызвествления. Затем происходит замещение хряща фиброзной тканью и костью. Паннус резко cуживает суставную полость, что обусловливает развитие тугоподвижности сустава, могут развиваться вывихи или подвывихи. Характерна наружная девиация пораженных суставов, особенно кистей рук - « плавники моржа «. В суставных концах костей нарастает остеопороз, возможны переломы. Между остатками костной ткани разрастается грануляционная и фиброзная ткань с очагами фибриноидного некроза, инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Одновременно происходит восстановление костной ткани, результатом чего являются анкилозы суставов.

В третьей стадии, которая может развиваться через 15- 30 лет, формируются фиброзно-костные анкилозы, обусловливающие прогрессирующую обездвиженность больного. Однако процессы дезорганизации тканей суставов продолжаются и на этой стадии.

Внесуставные висцеральные проявления ревматоидного артрита наблюдаются у 20-25 % больных и характеризуются образование ем во многих органах и тканях, но чаще - в коже и синовиальной оболочке суставов ревматоидных узлов диаметром от 0,5 до 3 см. На разрезе они состоят из крошащихся серо-желтых масс, окруженных фиброзной капсулой. В основе формирования узлов лежат аутоиммунные реакции, проявляющиеся процессами дезорганизации соединительной ткани, продуктивным воспалением и генерализованным васкулитом. В структурах иммунной системы - гиперплазия лимфатических узлов, селезенки, плазмоцитоз костного мозга. Поражение сердца при ревматоидном артрите проявляется в виде перикардита, миокардита, эндокардита, ревматоидных узлов, кардиосклероза. Нередки полисерозит, поражения почек, а также амилоидоз. В легких - фиброзирующий альвеолит, ревматоидные узлы, плеврит с исходом в фиброз плевры. Часто отмечается атрофия скелетных мышц.

Осложнения - подвывихи и вывихи мелких суставов, обусловленные фиброзными и костными анкилозами, переломы костей, анемия.

Исходом является хроническая почечная недостаточность, обусловленная амилоидозом, или смерть от присоединения вторичной инфекции.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями, характеризующееся преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи и суставов.

Эпидемиология.

Частота СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 000 населения в год. В 70 % случаев болезнь начинается в возрасте 14 -25 лет. Соотношение заболевших женщин и мужчин в среднем 9:1.

Этиология заболевания не установлена. Предполагается роль вирусов, на что указывает наличие у больных маркеров вирусной инфекции и антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа. Вместе с тем выявленная у заболевших СКВ бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины легли в основу концепции бактериального генеза болезни. Установлена также наследственная предрасположенность к СКВ. Широкая распространенность заболевания среди женщин детородно-i го возраста указывает на роль гормональных влияний в патогенезе страдания.

Патогенез.

В основе развития заболевания лежат полом регуляторных механизмов апоптоза и дефекты механизмов, обеспечивающих толерантность к собственным антигенам. Нарушение процессов выведения апоптозных тел сопровождается накоплением аутоантигенов на мембранах апоптоматозных телец, что может стимулировать аутоиммунизацию. Важнейшее значение имеет активация В-лимфоцитов с образованием аутоантител против собственной ядерной ДНК различных клеток, которая, таким образом, выступает в качестве аутоантигена. Антинуклеарные антитела (АНАТ), относящиеся к IgG, носят название волчаночного фактора. Кроме того, аутоантигенами могут быть полипептиды ядерных РНК, некоторые растворимые антигены цитоплазмы клеток, коллаген, мембранные антигены нейронов и клеток крови, включая эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Большинство висцеральных поражений при СКВ связано с циркуляцией и отложением иммунных комплексов в базальных мембранах сосудов микроциркуляции и соединительнотканной строме, где они вызывают иммунное воспаление.

Рис. 57. Системная красная волчанка. Волчаночная клетка (показано стрелкой).

Морфогенез.

Изменения при СКВ носят генерализованный характер с поражением многих органов. Микроскопическая картина имеет ряд особенностей, позволяющих поставить диагноз. Наиболее характерные изменения возникают в микрососудах в виде васкулитов и в соединительной ткани, где развиваются явления ее дезорганизации.

Кроме того, отмечается межуточное воспаление в строме всех органов с характерными для иммунного воспаления лимфомакрофагальными и плазмоцитарными инфильтратами. Все это является морфологическим выражением гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. Во всех органах гибнут ядра клеток, и такие клетки фагоцитируются нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами, приобретая характерный вид (рис. 57). Они называются волчаночными клетками(или LE-клетками). Очень характерно развитие вокруг кисточковых артерий селезенки соединительной ткани в виде колец - луковичный склероз. Кроме того, в органах иммунной системы, в интерстициальной ткани внутренних opганов, вокруг мелких сосудов отмечаются скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих антитела.

Особенно часто поражаются кожа и почки. На коже щек и скул появляются гиперемированные участки, соединенные полосой на переносице - так называемая фигура бабочки. В почках развивается иммунное воспаление - волчаночный нефрит, который завершается сморщиванием почек и уремией. У некоторых больных возникает абактериальный бородавчатый эндокардит клапанов сердца. Суставы также поражаются при СКВ, но не настолько сильно, чтобы развилась их деформация.

Причиной смерти больных СКВ наиболее часто является почечная недостаточность.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (системный склероз) - хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением кожи. опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, характеризующимся прогрессирующим склерозом дермы, стромы opганов и сосудов.

Эпидемиология.

Заболеваемость системной склеродермией составляет 2.7-12 случаев на 1 000 000 населения в год. В возрасте 30-50 лет женщины болеют чаще мужчин в соотношении 7:1. У детей заболевание встречается очень редко, болеют чаще девочки (соотношение 3:1).

Этиология заболевания не установлена. Одним из предполагаемых этиологических факторов является цитомегаловирус. В последнее время этиологическое значение придают эмбриональным клеткам, которые преодолевают плацентарный барьер во время беременности и циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксируются в тканях различных органов. Эти клетки-химеры имеют иную генетическую структуру и, персистируя в opганизме больных системной склеродермией, могут участвовать в патогенезе заболевания, индуцируя хроническую иммунную реакцию по типу»трансплантат против хозяина». Очевидно, имеет значение и генетическая предрасположенность, а также воздействие химических агентов, травмы, вибрации, охлаждения, с последующим развитием иммунных реакций.

Патогенез.

Неизвестный этиологический фактор запускает иммунный ответ, ведущий к системной дезорганизации соединительной ткани, повреждению сосудистой стенки и активации фибробластов, что в итоге обусловливает выраженный склероз кожи и внутренних органов.

Морфогенез.

Вкоже и внутренних органах последовательно развиваются стадии дезорганизации соединительной ткани с нерезкой клеточной воспалительной реакцией и исходом в склероз и гиалиноз. Может развиваться кальциноз кожи, преимущественно в области пальцев рук и вокруг суставов. В заключительной фазе в результате склероза и стягивания тканей лицо приобретает маскообразность, пальцы становятся похожими на птичью лапу, выражены трофические нарушения - изъязвления, гнойники, вплоть до самоампутации пальцев, облысение. Развивается полиартрит с поражением мелких суставов кистей. В легких развивается диффузный интерстициальный пневмофиброз, сопровождающийся легочной гипертензией. Поражение почек отмечается у 75 % больных системной склеродермией. Важнейшее значение имеет склеродермическая микроангиопатия почек с поражением преимущественно междольковых артерий, в которых развиваются мукоидное набухание и фибриноидный некроз стенок и тромбоз их просветов, вследствие чего развиваются инфаркты почек и острая почечная недостаточность (« истинная склеродермическая почка«). В результате продуктивного васкулита сосудов сердца нарастают кардиосклероз, склероз париетального и клапанного эндокарда, сухожильных хорд с формированием склеродермического порока сердца. Характерны также стриктуры пищевода, пептические язвы и метя его эпителия. Нарушения моторики, склероз и атрофия слизистой оболочки развиваются и в других органах желудочно-кишечного тракта.

Исход.

У больных системной склеродермией развивается ypeмия, сердечно-сосудистая или сердечно-легочная недостаточность и др.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Узелковый периартериит - ревматическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом с некрозом стенок средних и мелких артерий.

Эпидемиология.

Ежегодно регистрируется 0,2-1 новый случай узелкового периартериита на 1 000 000 населения. Среди мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем среди женщин (2:1).

Этиология не установлена. Определенное значение в развитии заболевания придают вирусу гепатита В, меньшее значение - вирусу гепатита С. Отмечена связь между развитием узелкового периартериита и инфекцией, вызванной цитомегаловлрусом, парвовирусом В19, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). В качестве предрасполагающих факторов рассматриваются стрептококковая инфекция, лекарственные препараты (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды.

Патогенез.

Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения сосудов. В последние годы определенное значение придается клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез.

Характерный патоморфологический признак - сегментарные фибриноидные некрозы артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра в месте ветвления или бифуркации сосудов вследствие отложений здесь иммунных комплексов. В ост рой стадии развивается выраженная инфильтрация всех слоев coсудистой стенки нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, что вызывает четкообразные «узелковые» утолщения сосудов. В местах фибриноидного некроза появляются разрывы и мелкие аневризмы. Просвет пораженных сосудов обычно закрывается тромбом, в дальнейшем развивается склероз с муфтообразным утолщением стенки в области поражения и окклюзией просвета сосуда.

Осложнения: профузные кровотечения вследствие разрыва coсуда, перитонит в результате перфорации пораженной язвеннонекротическим процессом кишки.

Исход без лечения неблагоприятный, летальность составляет 75-90 %. Наиболее частой причиной смерти является почечная недостаточность.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит - ревматическое заболевание, основным клинико-морфологическим проявлением которого является системная дезорганизация соединительной ткани, поражение поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, а также кожи.

Этиология заболевания до конца не изучена. Предполагается роль вирусов Коксаки В, пикорнавирусов, бактериальных, пapaзитарных инфекций, некоторых лекарственных препаратов. Существенную роль в развитии заболевания играют генетические факторы.

Патогенез.

Точный механизм развития аутоиммунизации при дерматомиозите еще неизвестен. Предполагается значение антигенной мимикрии неуточненных инфекционных агентов и аутоантигенов. При этом почти у 90 % больных в сыворотке крови обнаруживается широкий спектр аутоантител, направленных против собственных цитоплазматических белков, в том числе и миозитспецифических. При дерматомиозите, вероятно, основной мишенью антител и комплемента становятся интрафасциальные капилляры, в которых образуются депозиты, предшествующие воспалительной инфильтрации. Предполагается, что поражение мышц при дерматомиазите связано с развитием Т-клеточной цитотоксичности против мышечных клеток, экспрессирующих аутоантигены.

Морфогенез.

Характерные изменения обнаруживаются в поперечнополосатых мышцах и в коже. Макроскопически мышцы отечные, бледно-желтого цвета с участками каменистой плотности вследствие очагового кальциноза. Микроскопически вокруг мелких сосудов в перимизии выявляются инфильтраты, преимущественно из В-лимфоцитов, плазматических клеток и Т-лимфоцитов-хелперов. Характерно развитие перифасцикулярной атрофии мышечных волокон. В коже выявляются продуктивные и продуктивно-некротические васкулиты дермы с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией.

Исходом заболевания является грубый склероз кожи и подкожной клетчатки в сочетании с атрофией мышц.

В основе остальных заболеваний группы ревматических болезней также лежат процессы системной дезорганизации соединительной ткани и сосудов аутоиммунной природы, но они имеют меньшее значение в клинике.