Что такое синдром псевдо леннокса. Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсии. Роландическая эпилепсия: симптомы и лечение

04.03.2020

Отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся наличием полиморфных пароксизмов (миоклонических, атонических, тонических и абсансов) и задержкой нейро-психического развития. Может иметь криптогенный характер или выступать синдромом других патологических состояний (церебральных аномалий, генетических обменных заболеваний, перинатальной патологии). Синдром Леннокса-Гасто диагностируется по типичной вариативной картине эпиприступов и характерному паттерну электроэнцефалограммы. Дополнительно проводится МРТ и КТ головного мозга. Антиконвульсантная терапия синдрома малоэффективна, проводится поиск альтернативных методов лечения. Прогноз вариабельный, но в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) - вариант эпилепсии детского возраста, для которого характерно сочетание атонических, миоклонических, тонических эпиприступов и атипичных абсансов , медленный островолновой паттерн ЭЭГ. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой. Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. Несколько чаще встречается у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания от 2 до 5 лет, реже - 6-8 лет. Сегодня СЛГ является тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением, эффективное лечение которого пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто относится к заболеваниям, этиологические факторы которых пока точно не установлены. Известно, что во многих случаях синдром носит симптоматический характер и формируется на фоне генетической патологии, последствий различных неблагоприятных факторов, действующих в перинатальном периоде и на 1-ом году жизни. Однако в большинстве случаев морфологический субстрат заболевания остается не выявленным. К этиофакторам, способным спровоцировать развитие СЛГ, относят гипоксию плода , внутриутробные инфекции (краснуху , цитомегалию , герпес , токсоплазмоз), родовые травмы новорожденных (в первую очередь внутричерепные), недоношенность , асфиксию новорожденных , тяжелые инфекционные заболевания постнатального периода (менингит , энцефалит), аномалии развития головного мозга (гидроцефалию , кортикальную дисплазию , гипоплазию мозолистого тела и др.), метаболические нарушения с поражением ЦНС, отдельные генетические заболевания (например, туберозный склероз).

В 25-40% случаев синдром Леннокса-Гасто возникает у детей с отягощенным по эпилепсии семейным анамнезом. Кроме того, существует гипотеза об этиологической роли иммунных нарушений, в т. ч. возникающих вследствие вакцинации . Примерно в 30% случаев СЛГ является следствием эволюции синдрома Веста . Когда синдром Леннокса-Гасто манифестирует на фоне полного благополучия в здоровье ребенка и отсутствия в его анамнезе вышеперечисленных факторов, говорят о криптогенной (не имеющей вероятной причины) форме заболевания. Криптогенный вариант СЛГ встречается в 10-20% случаев и отличается более благоприятным течением.

Симптомы синдром Леннокса-Гасто

Симптоматический синдром Леннокса-Гасто, как правило, дебютирует на фоне уже имеющегося отставания в умственном и психическом развитии. При криптогенной форме развитие ребенка на момент манифестации синдрома соответствует норме. СЛГ отличается большой вариативностью приступов, их различной продолжительностью и частотой.

Атонические пароксизмы обусловлены кратковременной утратой мышечного тонуса. При их генерализованном характере происходит падение ребенка, т. н. «дроп-атака». Локальные пароксизмы могут иметь вид внезапного подгибания коленей, выпадения предметов из рук, кивков головой и т. п. Отличительной чертой атонических эпизодов при СЛГ является их молниеносность и кратковременность (до 5 сек.). Генерализованные атонические пароксизмы СЛГ требуют дифференцировки от приступов миоклонически-астатической эпилепсии, обмороков , ОНМК.

Миоклонические пароксизмы представляют собой локальные мышечные подергивания. Чаще охватывают мышцы-сгибатели проксимальных отделов рук, при распространении на нижние конечности происходит падение. Характеризуются симметричным серийным возникновением в обеих конечностях и стереотипностью. Нуждаются в дифференцировке с миоклониями при клещевом энцефалите и токсических поражениях ЦНС; миоклонусом неэпилептического характера, для которого типичны нерегулярные асимметричные миоклонии, возникающие в ответ на различные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение) и не сопровождающиеся изменениями ЭЭГ.

Тонические пароксизмы СЛГ часто возникают в период сна и отличаются своей кратковременностью (средняя длительность 10 сек.). Сопровождаются отключением сознания. Могут иметь генерализованный характер или проявляться в виде тонического напряжения отдельных мышечных групп (заднешейных, спинных, мышц брюшного пресса, плечевого пояса и пр.). Тонические пароксизмы сопровождаются тахикардией , цианозом лица, слезотечением, апноэ, гиперсаливацией. Минимальные локальные пароксизмы тонического характера иногда с трудом можно отдифференцировать от зевоты или потягивания.

Атипичные абсансы связаны с частичным нарушением сознания. Проявляются временным «оцепенением», отсутствием любой двигательной активности. При малой продолжительности абсансы зачастую не распознаются окружающими ребенка людьми. При СЛГ абсансы могут сопровождаться мышечной гипотонией (атонические абсансы) и гипертонусом мышц спины (ретропульсивные абсансы). Чаще, чем другие виды эпилепсии, синдром Леннокса-Гасто сопровождается статусом абсансов - непрерывно следующими друг за другом абсансами. Такой бессудорожный эпистатус обычно возникает при пробуждении, может длиться несколько часов и дней.

Задержка психомоторного развития (ЗПР) отмечается почти во всех случаях СЛГ. Ее выраженность зависит от формы синдрома (криптогенная или симптоматическая), характера фоновой патологии ЦНС, тяжести и частоты эпилептических пароксизмов. Как правило, на первый план выходят проблемы с обучением владению новыми навыками и с усвоением новой информации. Зачастую наблюдается агрессивность, гиперактивность, эмоциональная нестабильность, характерные для аутизма особенности характера. Около 50% подростков, имеющих синдром Леннокса-Гасто, не владеют навыками самообслуживания. Еще 25% социально и эмоционально дезадаптированы по причине выраженной олигофрении . Особенности поведения и характера не дают возможность нормально адаптироваться в социуме даже тем пациентам, у которых олигофрения имеет легкую степень выраженности. Нормальная социальная адаптация наблюдается лишь в 15% случаев.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография . Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области. ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.

Методы нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга) выявляют преимущественно неспецифичные патологические изменения: внутреннюю гидроцефалию, атрофию подкорковых областей и корковых структур преимущественно лобной зоны, гипоплазию лобных долей. Попытки проанализировать при помощи ПЭТ головного мозга степень утилизации глюкозы церебральными тканями дали противоречивые сведенья: в одних случаях были выявлены зоны гиперметаболизма, в других - гипометаболизма; у части пациентов метаболизм глюкозы был в пределах нормы.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией , доброкачественной роландической эпилепсией , синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией , дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше , Краббе, Ниманна-Пика и др.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия. Однако до 90% случаев синдрома Леннокса-Гасто являются резистентными к антиконвульсантной терапии. В связи с этим основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина. Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела - каллозотомии . Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.

К новым способам лечения относится имплантация стимулятора блуждающего нерва и RNS-стимулятора. В первом случае прибор устанавливается подкожно в область ключицы, а его электрод проводят к проходящему в шее блуждающему нерву. По данным проведенных в США и Европе исследований, в 60% случаев данное устройство позволяет снизить количество эпиприступов. Во втором случае прибор вшивается под кожу головы, а его электроды имплантируются в зону эпилептогенного очага. С их помощью, подобно ЭЭГ, устройство постоянно регистрирует электрическую активность мозга. При получении сигналов, свидетельствующих о начинающемся пароксизме, прибор генерирует ответные импульсы, обеспечивающие супрессию эпилептической активности.

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. Прогностически неблагоприятными критериями считаются: манифестация синдрома в более раннем возрасте, начало судорог на фоне ЗПР , предшествующий синдром Веста, высокая частота и интенсивность пароксизмов. Невозможность медикаментозного купирования эпиприступов приводит к прогрессирующей ЗПР. Практически у всех пациентов наблюдается выраженная в различной степени умственная отсталость, половина больных не способны к самообслуживанию.

Общие сведения

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Симптомы синдром Леннокса-Гасто

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто — это редкая и тяжёлая форма , симптомы которой начинают проявляться в раннем детстве. Приступы характеризуются разнообразием .

Этот тип очень трудно поддаётся терапии, однако медицина разрабатывает всё новые и новые методики для успешного лечения этого заболевания.

Дебют болезни обычно приходится на возраст от двух до восьми лет, иногда чуть позднее. Таким деткам тяжело учиться, в первую очередь это связано с задержкой общего развития — они начинают довольно поздно самостоятельно садиться, ползать, ходить.

Задержка в развитии может быть умеренной или же выражаться в тяжёлой степени, наряду с этим наблюдаются когнитивные расстройства.

Физиологическое и психическое развитие каждого ребёнка индивидуально, поэтому сложно предугадать, как будет вести себя малыш с этим синдромом.

В то время, как у большинства больных обнаруживаются частые приступы эпилептических припадков и другие различные нарушения, в некоторых случаях адекватное лечение даёт достаточно хорошие результаты и снижение числа приступов.

Впервые детская миоклоническая эпилепсия был выделена в качестве отдельного синдрома в 50-х гг. прошлого столетия, а уже через десять лет неврологическое сообщество признало его самостоятельной нозологической формой.

Это заболевание по разным данным составляет от 3% до 10% всех случаев эпилепсии у детей. Распространённость патологии равна одному-двум случаям на 10 тысяч человек. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Патогенез нарушения

Хотя первые симптомы возникают у детей в возрасте от двух до восьми лет, выделяют отдельную фокус-группу больных, у которых заболевание проявляется в 4-6-летнем возрасте.

В некоторых случаях болезнь трансформируется из , диагноз которого ставят деткам до года. Тогда синдром будет развиваться по одному из сценариев:

инфантильные спазмы синдрома Веста сменяются тоническими приступами, пропуская скрытую форму и переходят в синдром Леннокса-Гасто;
детские спазмы синдрома Веста проходят, отмечается улучшение психомоторного развития.

Комплекс провоцирующих факторов

На сегодняшний день конкретные причины, провоцирующие этот вид эпилепсии не известны. К факторам риска можно отнести:

кислородное голодание плода в пренатальном периоде ;
поражения головного мозга ребёнка в пренатальный и натальный период — преждевременные роды, физиологическое недоразвитие;
вследствие краснухи, ;
кортикальная дисплазия — нарушение строения коры головного мозга;
— доброкачественные опухоли во множестве тканей и органов.
идиопатический фактор — болезнь развивается по неизвестным причинам;
генетическая предрасположенность .

Характеристика припадков

Дети с синдромом Леннокса-Гасто подвергаются частым приступам эпилептических припадков в тяжёлой форме. Клиническая картина болезни выглядит следующим образом:

У некоторых детей первым симптомом заболевания может быть приступ с продолжительностью до полу — часа или же продолжительные непрерывные приступы. Это экстренное состояние, которое требует неотложной медицинской помощи.

У многих детей с болезнью Леннокса-Гасто присутствует умственное недоразвитие, и как следствие — трудности в обучении, а также когнитивные (поведенческие) расстройства, например, отсутствие чувства самосохранения, демонстративность, импульсивность.

Диагностика болезни

Диагноз заболевания ставится на основе проведения таких мероприятий:

Сбор анамнеза — в каком возрасте появились первые симптомы, как проходили роды, имелись ли в семье больные эпилепсией, как протекало умственное и физическое развитие ребёнка.
Неврологическое обследование — беседа с ребёнком, использование специальных тестов и шкал для выявления задержки в умственном развитии.
Электроэнцефалография — анализ электрической активности в головном мозге. У больных обнаруживаются диффузные медленные острые волны. Процедура проводится в течение целого дня в состоянии бодрствования и покоя, что позволяет отследить частоту приступов.
МРТ и КТ — послойное обследование строения мозга с целью обнаружения повреждения его структур.

Лечение заболевания Леннокса-Гасто предполагает использование нескольких методов.

Медикаментозная терапия

Цель терапии — снижение частоты приступов. Препараты подбираются индивидуально с учётом минимального возникновения побочных эффектов.

Назначаются следующие противосудорожные препараты:

Зачастую применение одного средства не даёт нужных результатов. Препараты назначаются комплексно, и приём строго контролируется лечащим врачом.

Хирургическое лечение

В случае отсутствия положительного эффекта после проведения медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение с использованием различных методов:

Особенности питания

Очень часто наряду с другими терапевтическими методами применяется кетогенная диета. Она представляет собой снижение потребления углеводов и увеличение потребления жиров.

Во время такой диеты врач должен контролировать возможность уменьшения доз принимаемых препаратов.

Осложнения и прогноз

Заболевание в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Около 10% больных умирают в возрасте десяти лет, это связано с тяжёлыми травмами во время приступов.

Практически у всех больных детей наблюдается умственная отсталость в той или иной степени, половина больных не способны к самообслуживанию.

Также к осложнениям можно отнести:

устойчивость припадков в связи с резистентностью к лечению;
сохранность умственного дефекта, который не исчезает;
расстройство социальной и трудовой адаптации.

Предупредить возникновение данного заболевания невозможно. Основными профилактическими мерами в данном случае можно считать:

Поддержание высокого качества жизни — здоровый образ жизни, полноценный восьмичасовой сон, правильное питание, избегание влияния стрессовых факторов.
Квалифицированное лечение на протяжении всей жизни . Ни в коем случае нельзя самостоятельно менять схему лечения или прерывать его.

NEUROLOGY том 11 / vol. 11

Синдром псевдо-Леннокса: клинико-электроэнцефалографические

характеристики

К.Ю. Мухин

ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки»; Россия, 143396, Москва, пос. Первомайское, дер. Пучково, ул. Светлая, 6

Контакты: Константин Юрьевич Мухин [email protected]

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ), или атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста, - заболевание из группы возрастзависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна, проявляющееся частыми полиморфными фокальными моторными и псевдогенерализованными приступами, когнитивными нарушениями, а также наличием на электроэнцефалограмме региональной и диффузной эпилептиформной активности, по морфологии идентичной доброкачественным эпилептиформным паттернам детства. Заболевание впервые описано J. Aicardi и J.J. Chevrie в 1982 г. на основании изучения 7 случаев. Сложность диагностики заключается в полиморфизме как эпилептических приступов, так и данных электроэнцефалографии, а также малой известности синдрома среди практикующих врачей и отсутствии его в Международной классификации эпилепсий. Типичная триада приступов, возникающая почти у 100 % больных, включает фокальные моторные пароксизмы (идентичные таковым при роландической эпилепсии), атипичные абсансы и атонические приступы. Приступы при СПЛ в активном периоде заболевания (как правило, до 7-8 лет) весьма резистентны к антиэпилептическим препаратам. Лишь несколько препаратов доказанно эффективны при СПЛ: вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепи-ны, топирамат и сультиам. Отмечено учащение приступов у больных СПЛ при введении таких препаратов, как вигабатрин, габапентин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин. Автор подробно рассматривает историю изучения заболевания, клинические проявления, диагностические критерии, подходы к терапии и прогноз.

Ключевые слова: эпилепсия, эпилептическая энцефалопатия, синдром псевдо-Леннокса, электроэнцефалография, доброкачественные эпилептиформные паттерны детства, клиника, диагностика, лечение, прогноз

DOI: 10.17650/2073-8803-2016-11-1-7-13

PSEUDO-LENNOX SYNDROME: CLINICAL AND ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CHARACTERISTICS

Svt. Luka"s Institute of Child Neurology and Epilepsy; 6 Svetlaya St., Puchkovo Village, Pervomayskoe Settlement, Moscow, 143396, Russia

Pseudo-Lennox syndrome (PLS), or atypical benign partial epilepsy of childhood, is a disease from a group of age-related epileptic encephalopathies with a phenomenon of continuous spike-wave activity during slow sleep, which manifests itself as frequent polymorphic focal motor andpseudogeneralized seizures, cognitive impairments, as well as regional and diffuse epileptiform activity on electroencephalogram (EEG) by the morphology identical to that of benign epileptiform patterns of childhood. The disease was first described by J. Aicardi and J.J. Chevrie in 1982, based on a study of 7 cases. Its diagnostic complexity is the polymorphism of both epileptic seizures and EEG data, as well as low awareness of the syndrome among physicians and its absence in the international classification of epilepsies. The typical triad of seizures, which occurs in nearly 100 % of patients, encompasses focal motor paroxysms (identical to those as observed in Rolandic epilepsy), atypical absences, and atonic seizures. Seizures in PLS in its active period (generally up to 7-8 years) are highly resistant to antiepileptic drugs. Only a few agents have been proven to be effective in PLS; these include valproates, succinimides, benzodiazepines, topiramate, and sulthiame. The frequency of seizures are noted to increase in patients with PLS treated with drugs, such as vigabatrin, gabapentin, lamotrigine, phenobarbital, or phenytoin. The author considers in detail the history of studies of the disease, clinical manifestations, diagnostic criteria, therapeutic approaches, and prognosis.

Key words: epilepsy, epileptic encephalopathy, pseudo-Lennox syndrome, electroencephalography, benign epileptiform discharges of childhood, clinical presentation, diagnosis, treatment, prognosis

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ) - заболевание из группы возрастзависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна, проявляющееся частыми полиморфными фокальными моторными и псевдогене-

рализованными приступами, когнитивными нарушениями, а также наличием на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) региональной и диффузной эпилептиформной активности, по морфологии идентичной доброкачественным эпилеп-тиформным паттернам детства (ДЭПД) .

Заболевание впервые описано J. Aicardi и J.J. Chevrie в 1982 г. на основании изучения 7 случаев. Клиническая картина во многом была схожей с роландической эпилепсией (РЭ), но наблюдались и существенные отличия - присутствовали абсансы и атонические приступы; частота приступов была очень высокой. В связи с этим авторы предложили название «атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста» . В немецкоязычной литературе (A. Hahn, H. Doose, U. Stephani и др.) для обозначения данного синдрома принят термин «синдром псевдо-Леннокса» . Авторы подчеркивают высокую частоту и полиморфизм приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями в активной фазе заболевания, что сближает его с синдромом Леннокса-Гасто. При этом прогноз в отношении приступов благоприятен у всех пациентов, что обусловливает название СПЛ .

В проекте современной классификации эпилептических синдромов данная форма отсутствует . Предполагается, что СПЛ не является самостоятельным эпилептическим синдромом, а представляет собой особый вариант течения РЭ . Однако яркий полиморфизм клинико-ЭЭГ-характеристик, с одной стороны, и достаточно четкие критерии диагностики - с другой, а также во многих случаях неблагоприятный исход в отношении когнитивного развития детей в отличие от РЭ позволяют большинству авторов сделать вывод об уникальности и самостоятельности данного эпилептического синдрома .

В этиологии СПЛ ведущую роль отводят генетическим факторам, а также возможности поражения таламуса в перинатальном периоде с нарушением таламокортикальных связей . Н.Р. Doose (2000, 2003), рассматривая происхождение РЭ и эпилептических энцефалопатий, сочетающихся с ДЭПД на ЭЭГ, выдвигает гипотезу о «врожденном нарушении процессов созревания мозга» .

Симптоматика

СПЛ не может считаться редким заболеванием, однако диагностические критерии его весьма размыты, в связи с чем правильный диагноз обычно не устанавливается. Сложность диагностики заключается в полиморфизме как эпилептических приступов, так и данных ЭЭГ, а также в малой известности синдрома среди практикующих врачей и отсутствии его в Международной классификации эпилепсий. Частота СПЛ в основном оценивается среди больных РЭ. По данным различных авторов, частота СПЛ среди пациентов с РЭ составляет от 1,0 до 5,5 % . В нашей практике распространенность СПЛ составила 16 на 1000 больных эпилепсией в возрасте до 15 лет . Интересно отметить, что частота СПЛ оказалась выше частоты синдрома Леннокса-Гасто!

Возраст дебюта СПЛ варьирует от 1,5 до 7 лет; пик заболеваемости приходится на 3-5 лет (до 70 % случаев) . С практической точки зрения важно, что все случаи РЭ у пациентов в возрасте до 7 лет имеют потенциальную возможность трансформации в СПЛ. До момента дебюта заболевания психомоторное и речевое развитие пациентов обычно не страдает.

В 1/3 случаев СПЛ манифестирует с фебрильных приступов. Для СПЛ характерны полиморфизм и высокая частота приступов. Наблюдаются следующие типы эпилептических приступов :

♦ фебрильные судороги;

♦ фокальные моторные;

♦ атипичные абсансы;

♦ атонические (фокальный негативный мио-клонус);

♦ атонически-астатические;

♦ вторично-генерализованные тонико-клони-ческие;

♦ миоклонические;

♦ эпилептический статус.

Типичная триада приступов, возникающая почти у 100 % больных, включает фокальные моторные пароксизмы (идентичные таковым при РЭ), атипичные абсансы и атонические приступы . Основной вид приступов - короткие фарингооральные, гемифациальные или фациобрахиальные пароксизмы с нарушением речи, возникающие обычно при засыпании или пробуждении, типичные для РЭ. Данный вид приступов характерен для дебюта заболевания. Уже через несколько месяцев присоединяются атипичные абсансы и атонические приступы. Фокальные атонические пароксизмы обычно билатеральны и проявляются в виде пассивных кивков, наклонов туловища, ступенчатых приседаний и мгновенных падений без судорог . Частота данных приступов достигает нескольких десятков в сутки, нарастая в период после пробуждения. При внезапном снижении мышечного тонуса в ногах возникают атонически-астатические приступы с молниеносным падением на колени или ягодицы без признаков выключения сознания. Генерализованные судорожные приступы (обычно ассоциированные со сном) и миоклониче-ские пароксизмы (активный миоклонус) встречаются у 1/3 больных СПЛ.

При неадекватном лечении (особенно при назначении карбамазепина) у больных нередко возникает эпилептический статус атипичных абсансов, атонических или фарингооральных приступов со снижением двигательной (ступор) и психической активности, анартрией, гиперсаливацией, атоническими феноменами (кивки, наклоны) и флюктуацией сознания. Статус чаще наступает в утреннее время (после пробуждения) и может продолжаться часами .

Неврологический статус. В активном периоде заболевания нередко выявляются атаксия, интенционный тремор, брадикинезия. Речевые расстройства при СПЛ констатируются у большинства пациентов. Они проявляются в виде бради-, олиголалии, в некоторых случаях - дизартрии с элементами скандированной речи. Ведущими нарушениями являются замедление и «обеднение» речи . Кроме того, при неврологическом осмотре могут быть обнаружены симптомы оролингвобуккомоторной диспраксии: гипомимия, трудности жевания, дизартрия, нарушение движений языком, постоянное слюнотечение . Выраженность данных симптомов флюктуирует, нарастая в период учащения приступов и уменьшаясь (вплоть до полного исчезновения) в период улучшения.

Когнитивные нарушения - облигатный симптомо-комплекс СПЛ. Расстройство высших психических функций прежде всего касается сферы памяти и внимания. Наблюдаются выраженное снижение концентрации внимания, неусидчивость, гиперактивность. Эмоционально-личностная сфера и поведение страдают меньше; вместе с тем нередко заметны признаки психического инфантилизма . В развернутый период заболевания обучение по программе массовой школы, как правило, невозможно. Когнитивные функции постепенно улучшаются, а в ряде случаев - восстанавливаются после прекращения приступов (обычно к началу пубертатного периода) .

Нейровизуализация. В большинстве случаев СПЛ результаты нейровизуализации патологии не выявляют . У обследованных нами больных в единичных случаях констатировали неспецифические диффузные нарушения: умеренную кортикальную атрофию, гипотрофию полушарий мозжечка, гипоплазию червя мозжечка, вентрикуломегалию . Ни в одном случае не было установлено фокальных корковых нарушений. С нашей точки зрения, наличие локальных структурных аномалий при нейрови-зуализации противоречит диагнозу СПЛ и наблюдается обычно при симптоматической фокальной эпилепсии или синдроме фокальной эпилепсии детства со структурными изменениями в мозге и ДЭПД на ЭЭГ.

Лечение и прогноз

Приступы при СПЛ в активном периоде заболевания (как правило, до 7-8 лет) весьма резистентны к антиэпилептическим препаратам. Лишь несколько препаратов доказанно эффективны при СПЛ: вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепины, топи-рамат и сультиам . Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты (депакин, де-

пакин хроно) в средней дозе 30-50 мг/кг/сут. Однако в большинстве случаев приходится переходить к политерапии. Оптимальная комбинация в лечении СПЛ - вальпроаты + сукцинимиды (петнидан*, пет-нидан-сафт* в дозе до 35 мг / кг/сут) . Также высокоэффективны комбинации вальпроатов с топи-раматом (топамакс, 3-5 мг / кг / сут), клобазамом (фризиум*, около 1 мг / кг / сут) или сультиамом (осполот*, около 10 мг/кг / сут) .

При СПЛ существует высокая угроза аггравации эпилептических приступов при назначении многих антиэпилептических препаратов. Это прежде всего относится к карбамазепину и окскарбазепину, которые даже могут способствовать трансформации РЭ в СПЛ . Отмечено учащение приступов у больных СПЛ при введении таких препаратов, как вигабатрин, габапентин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин .

При неэффективности антиэпилептических препаратов мы рекомендуем пероральное назначение кортикостероидных гормонов (гидрокортизон, декса-метазон или преднизолон). Продолжительность курса зависит от эффективности и переносимости препарата и составляет обычно от 1 до 6 мес .

Прогноз при СПЛ требует осторожного подхода. Во время активного периода заболевания приступы нередко резистентны к проводимой терапии . После 7-9 лет активность заболевания обычно снижается, и у большинства пациентов удается медикаментозно купировать приступы. C. Dittrich и соавт. (1999) показали, что средняя продолжительность наличия приступов при СПЛ составляет около 4 лет, причем в 73 % случаев терапевтическая ремиссия достигается до 16-летнего возраста, а в 99 % - до 18 лет . При этом лишь у 15 % пациентов при наблюдении в катамнезе сохраняются когнитивные и речевые нарушения. В нашем исследовании продолжительность активного периода заболевания также составляла в среднем около 4 лет, однако после полного прекращения приступов и блокирования диффузных эпилептиформных разрядов на ЭЭГ когнитивные нарушения различной степени выраженности определяли в 75 % случаев . В исследовании A. Hahn (2000) 56 % пациентов после прекращения приступов вынуждены были посещать вспомогательную школу вследствие выраженных когнитивных нарушений .

Электроэнцефалографические изменения

ЭЭГ-исследование имеет высокую информативность при СПЛ и выявляет нарушения практически у 100 % больных в межприступном периоде в активной стадии заболевания. Основной ЭЭГ-паттерн - высоко-

* Препараты, не зарегистрированные в России.

амплитудная эпилептиформная активность острая-медленная волна (идентичная по морфологии ДЭПД) высокого индекса, возникающая преимущественно в передне -центральных отведениях, с диффузным распространением и нарастанием во сне.

Основная активность. В большинстве случаев основная активность фона не изменена. Однако легкое замедление было констатировано в 14 % случаев в исследовании А. Hahn (2000) и у 33 % наших пациентов .

Эпилептиформная активность. При СПЛ характерно появление ДЭПД. Данный паттерн представлен высокоамплитудным 5-точечным электрическим диполем в виде комплексов острая-медленная волна с максимальной «негативностью» в лобных отведениях . Интересно отметить, что ДЭПД на ЭЭГ констатируют у 40 % сибсов пробандов с СПЛ в возрасте 3-10 лет, причем эта цифра достоверно выше, чем среди сибсов пробандов, больных РЭ .

Морфология эпилептиформных паттернов аналогична таковой при РЭ, однако их локализация имеет свои особенности . Отмечается отчетливое преобладание паттернов, локализованных в лобных и лобно-центральных отведениях (рис. 1). Кроме того, возможно их мультирегиональное возникновение как в пределах одной гемисферы, так и в обеих гемисферах независимо, что становится особенно заметным во сне. Нередко мы можем наблюдать преимущественно бифронтальное асинхронное распространение эпи-лептиформной активности - до 62 % пациентов в исследовании А. Hahn и соавт. (2001) . По мнению H. Doose (2003), лобная локализация эпилептиформ-ной активности при СПЛ обусловливает полиморфизм приступов с включением псевдогенерализован-

Рис. 1. Пациент А., мальчик, 4,5 года. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, бодрствование. Региональный разряд ритмичной эпилептиформной активности острая-медленная волна морфологии ДЭПД, локализованный преимущественно по правым лобно-центрально-вертексным отведениям, продолжительностью 5 с (интериктально). Комментарий: в данном случае регионально сгруппированные ДЭПД нельзя считать ЭЭГ-пат-терном приступа

ных приступов (атипичные абсансы, атонические), когнитивные нарушения и резистентность к антиэпилептическим препаратам .

ДЭПД возникают как унилатерально, так и билатерально-асинхронно независимо с обеих гемисфер . При записи ЭЭГ в динамике у большинства пациентов наблюдают перемещение («шифт») пик-волновой активности из одной гемисферы в другую; также может меняться амплитудный акцент острых волн. Вместе с тем у трети обследованных нами больных локализация данной активности на всех записях ЭЭГ в динамике оставалась без изменения, соответствуя фокальным моторным приступам, возникающим контралатерально . Периодически в фоне отмечают нарастание эпилептиформных комплексов, возникновение их группами (пробегами по 1-3 с и более) (см. рис. 1) и тенденцию к диффузному распространению по всем отведениям.

Наиболее информативна при СПЛ запись ЭЭГ во время сна. С наступлением фазы медленного сна (преимущественно 2-й стадии) наблюдается резкое увеличение представленности ДЭПД и самое главное - их диффузное распространение. Эпилептиформная активность распространяется на оба полушария, принимая регулярный и синхронизированный характер с частотой пик-волновых комплексов 2-3 в секунду. При этом создается ложное впечатление о первично-генерализованном и билатерально-синхронном характере данной активности, как при типичных абсансах. Однако при тщательном анализе определяется региональное начало разряда (обычно в одном из лобно-цен-тральных отведений), а также амплитудное преобладание паттернов с одной из гемисфер. Это свидетельствует о наличии механизмов вторичной билатеральной синхронизации в генезе данной активности . От 40 до 60 % пациентов с СПЛ обнаруживают на ЭЭГ постоянную продолженную пик-волновую активность в фазу медленного сна (рис. 2), идентичную таковой при электрическом эпилептическом статусе медленного сна . При этом высокий индекс диффузной эпилептиформ-ной активности может приводить к полному исчезновению морфологических характеристик ДЭПД. Однако в отличие от электрического эпилептического статуса медленного сна, при котором продолженная пик-волновая активность в фазу медленного сна регистрируется многие месяцы и годы, при СПЛ она возникает на более короткое время (тран-зиторно), обычно в период учащения приступов . При появлении такой активности на ЭЭГ структура сна резко нарушается и физиологические паттерны сна практически исчезают.

Функциональные пробы оказывают слабое влияние на появление и характер эпилептиформной ак-

Рис. 2. Пациент С., мальчик, 7 лет. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, сон. Продолженная диффузная (с региональным преобладанием справа) высокоамплитудная эпилептиформная активность морфологии ДЭПДв фазу медленного сна

тивности при СПЛ. Преимущественное возникновение ДЭПД во время ритмической фотостимуляции наблюдали у 16,5 % наших пациентов и у 11 % в исследовании А. Hahn (2000) . В единичных случаях диффузные комплексы провоцируются при продолжительной гипервентиляции. С другой стороны, некоторые манипуляции могут приводить к уменьшению выраженности или даже полному исчезновению эпилептиформной активности ДЭПД в момент их проведения. H. Matsuoka и соавт. (2005) к методикам «нейрофизиологического блокирования» ДЭПД на ЭЭГ относят: любую мануальную активность кон-тралатерально очагу (письмо, рисование, собирание пазлов и проч.); интенсивное или многократное сжатие пальцев в кулак контралатерально очагу; движение языком вперед-назад . К этому перечню можно добавить открывание глаз и высовывание языка .

Иктальная ЭЭГ. Полиморфизм приступов при СПЛ обусловливает крайне разнообразную иктальную картину ЭЭГ-паттернов (рис. 3). Фокальные моторные приступы проявляются на ЭЭГ низкоамплитудными (20-30 мкВ) быстрыми спайками (около 12 Гц), нарастающими по амплитуде и уменьшающимися по частоте по мере продолжения разряда, с преимущественной локализацией в лобно-центрально-височных отведениях контралатерально приступу . Также возможно появление иктальной быстрой активности, которая чередуется с острыми волнами, нарастающими по частоте и амплитуде по мере продолжения приступа .

С наибольшей вероятностью иктальную ЭЭГ при СПЛ удается записать во время атипичных абсан-сов. При видео-ЭЭГ-мониторинге во время приступа констатируют билатеральное, но асинхронное появление разрядов высокоамплитудных (с преобладанием в передних отделах) нерегулярных диффузных комп-

Рис. 3. Пациентка Ф., девочка, 5 лет. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, бодрствование (при пробуждении), приступ. Внезапно возникший региональный разряд продолженной ритмичной эпилептиформной активности низкоамплитудная острая-медленная волна в правых лобно-центральных отведениях. Синхронно с появлением региональной ритмичной эпилепти-формной активности при видео-ЭЭГ-мониторинге зарегистрирован гемифациальный приступ слева (стрелка вверху - визуальное начало приступа). Комментарий: в отличие от рис. 1, морфология регионально сгруппированных продолженных комплексов не соответствует ДЭПД. В связи с этим даже при визуальном отсутствии приступа данный разряд следует считать ЭЭГ-паттерном приступа

лексов пик-волна или острая-медленная волна с частотой 1,5-4,0 Гц и продолжительностью обычно 3-10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов. Это подтверждает концепцию о фокальном генезе атипичных абсансов при СПЛ и ряде других форм эпилепсии, возникающих в результате феномена вторичной билатеральной синхронизации . Межполу-шарная асинхрония может не определяться при визуальном анализе ЭЭГ, составляя от 8 до 15 мс .

Атонические приступы - наиболее характерный тип приступов при СПЛ. В их основе лежит патофизиологический феномен негативного миоклонуса - ингибирование мышечного тонуса в результате появления медленноволнового компонента пик-волнового комплекса на ЭЭГ . Атонические приступы возникают вследствие коркового эпилептического разряда, исходящего, вероятнее всего, из области премоторной коры или ингибиторной зоны лобной доли . По данным последних исследований О. ЯиЪЪоИ и С.А. ТаББтап (2006), основанных на применении метода магнитоэнцефалографии, главный источник эпи-лептиформной активности во время билатеральных атонических приступов локализуется в нижних отделах прецентральной извилины лобной коры .

Н.Е. Boenigk (2000, персональное общение) представил диаграмму, на которой наглядно продемонстрировал связь между длительностью медленной волны (в миллисекундах) и продолжительностью феномена мышечной атонии. При росте ребенка 100 см и длительности медленной волны 100 мс пациент

«присядет» в результате снижения мышечного тонуса в ногах на 5 см. Если же длительность медленной волны увеличится до 250 мс (1/4 с), то пациент «присядет» на 31 см и при этом уже не сможет сохранить равновесие и упадет (атонически-астатический приступ). По мнению Н.Е. Вое^к (2000), чисто атонические приступы возникают при очень узком круге эпилептических синдромов и характерны главным образом для СПЛ. По классификации данные приступы следует относить к атоническим, а по механизму возникновения - к негативному миоклонусу .

Атонические приступы соответствуют появлению на ЭЭГ диффузных высокоамплитудных разрядов медленных волн, чередующихся с низкоамплитудными спайками и острыми волнами с частотой 2-4 Гц . Продолжительность медленных волн порядка 200-500 мс; синхронно с ними при электромиографии регистрируется падение амплитуды (феномен мышечной атонии). Н.Р. БооБе (2003) в своем атласе по ЭЭГ у детей пишет: «Только полиграфическая запись, аккуратно синхронизированная между медленной волной в пик-волновом разряде и коротким падением мышечного тонуса, может указывать на наличие фокального негативного эпилептического миоклонуса» .

Продолжительность эпилептиформных разрядов короткая, обычно не более 1,0-1,5 с. Согласно исследованию Н. Oguni и соавт. (1992), атонические приступы возникают синхронно с генерализованными разрядами комплексов острая-медленная волна в период формирования высокоамплитудной медленной волны .

Медленноволновая активность. На фоновой ЭЭГ может отмечаться периодическое ритмическое замедление в одном из лобных отведений или бифронталь-но . Н.Р. БооБе (2003) в некоторых случаях описывает ритмичное тета-замедление, максимально выраженное в центральных отведениях, как следствие генетической предрасположенности при идиопа-тических эпилепсиях .

Динамика ЭЭГ-паттернов. ЭЭГ - паттерны при СПЛ, как и клиническое течение заболевания, имеют четкий возрастзависимый характер. Пик заболевания с возникновением диффузных ЭЭГ-паттер-нов и высоким индексом продолженной эпилепти-формной активности в фазу медленного сна обычно приходится на возраст 3-7 лет. В этот период существенное улучшение или практически полная нормализация ЭЭГ возможны только при интенсификации лечения, особенно при применении бензодиазепинов или кортикостероидов. Однако, как правило, данный эффект носит лишь временный характер. С вступлением пациентов в препубертатный период (после 8-10 лет) активность эпилептогенеза постепенно снижается. Пик-волновая активность теряет свою регулярность, исчезает диффузное распространение эпи-лептиформных паттернов, более отчетливо становятся заметны региональные паттерны, и ЭЭГ все больше напоминает запись при РЭ. В пубертатном периоде ЭЭГ нормализуется у всех пациентов . Вместе с тем в отдельных случаях редкие низкоамплитудные «роландические комплексы» могут регистрироваться у пациентов до 18 лет и даже старше .

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Какаулина В.С. Аггравация эпилептического негативного миоклонуса у детей при назначении карбамазепина и окс-карбазепина. Фарматека 2012;(1):67-71. .

3. Мухин К.Ю. Синдром псевдо-Леннокса (атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста). В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис ЛТД, 2011. С. 322-42. ^uhin K.Yu. PseudoLennox sydnrome ^typical benign partial childhood epilepsy). In: Mukhin K.Yu., Petrukhin А^., Kholin А.А. Epileptic encephalopathies and related syndromes

at children. Moscow: ArtServis LTD, 2011. Pp. 322-42. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С. и др. Диагностические критерии синдрома атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2001;101(1):13-21. ^Шп K.Yu., Glukhovа L.Yu., Petrukhin А^. et al. Diagnostic criteria of the atypical benign childhood epilepsy. Zhurnal nevrologii

i psikhiatrii im. S.S. Korsakova =

S.S. Korsakov Journal of Neurology and

Psychiatry 2001;101(1):13-21. (In Russ.)].

5. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. и др. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(10): 48-56. .

6. Aicardi J., Chevrie J.J. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev Med Child Neurol 1982;24(3):281-92.

7. Beaumanoir A., Mira L. Secondary bilateral synchrony: significant EEG pattern in frontal lobe seizures. In: Frontal lobe seizures and

epilepsies in children. Ed. by A. Beaumanoir, F. Andermann, P. Chauvel et al. Paris: John Libbey Eurotext, 2003. Pp. 195-205.

8. Boenigk H.E. Personal communication. Bielefeld, 2000.

9. Capovilla G., Beccaria F., Bianchi A. et al. Ictal EEG patterns in epilepsy with centro-temporal spikes. Brain Dev 2011;33(4):301-9.

10. Dalla-Bernardina B., Sgro V., Fejerman N. Epilepsy with centro-temporal spikes and related syndromes. In: Epileptic syndromes

in infancy, childhood and adolescence. Ed. by J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. 4th edn. John Libbey Eurotext, 2005. Pp. 203-25.

11. Dalla-Bernardina B., Tassinari C.A. EEG of a nocturnal seizure in a patient with "benign epilepsy of childhood with rolandic spikes". Epilepsia 1975;16(3):497-501.

12. De Bellescize J., Specchio N., Arzimanoglou A. "Benign" epilepsies

in infants: are they always benign? In: Seizures and syndromes of onset in the two first years of life. Ed. by S. Moshe, H. Cross, J. de Bellescize et al. John Libbey Eurotext, 2015. Pp. 185-204.

13. Deonna T., Ziegler H.L., Despland P.A. Combined myoclonic-astatic and "benign" focal epilepsy of childhood ("atypical benign partial epilepsy of childhood"). A separate syndrome? Neuropediatrics 1986;17(3): 144-51.

14. Dittrich C., Diener W., Hahn A. et al. Benign course in 68 patients with epilepsy initially simulating Lennox syndrome -pseudo-Lennox syndrom. Epilepsia 1999;40(Suppl 2):168.

15. Doose H.P. EEG in childhood epilepsy. Hamburg: John Libbey, 2003. Pp. 202-10.

16. Doose H.P., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: multifactorial pathogenesis with hereditary impairment

of brain maturation. Eur J Pediatr 1989;149(3):152-8.

17. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment

of brain maturation. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):45-9.

18. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with

epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796-803.

19. Fejerman N. Atypical rolandic epilepsy. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):9-12.

20. Fejerman N., Caraballo R., Dalla-Bernardina B. Atypical evolution of benign focal epilepsies in childhood. In: Benign focal epilepsies in infancy, childhood

and adolescence. Ed. by N. Fejerman, R. Caraballo. John Libbey Eurotext, 2007. Pp. 179-219.

21. Fejerman N., Caraballo R., Tenembaum S. Atypical evolutions of benign localization - related epilepsies in children: are they predictable? Epilepsia 2000;41(4):380-90.

22. Fejerman N., Di Blasi A.M. Status epilepticus of benign partial epilepsies

in children: report of two cases. Epilepsia 1987;28(4):351-5.

23. Gobbi G., Boni A., Filippini M.

The spectrum of idiopathic rolandic epilepsy syndromes and occipital epilepsies: from the benign to the disabling. Epilepsia 2006;47(Suppl 2):62-6.

24. Gobbi G., Grosso S. Atypical benign partial epilepsy of childhood. In: Atlas of epilepsies. Ed. by C. Panayiotopoulos. London: Springer, 2010.

25. Gross-Selbeck G. Treatment of "benign" partial epilepsies of childhood, including atypical forms. Neuropediatrics 1995;26(1):45-50.

26. Guerrini R., Belmonte A., Genton P. Antiepileptic drugs-induced worsening of seizures in children. Epilepsia 1998; 39(Suppl 3):2-10.

27. Hahn A. Atypical benign partial epilepsy/ pseudo-Lennox syndrome. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):11-7.

28. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B. Clinical features and outcome of atypical benign partial epilepsy (pseudo-Lennox syndrome). Epilepsie Blatter 1997;10:56.

29. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B., Stephani U. Atypical "benign" partial epilepsy or pseudo-Lennox syndrome. Part I: Symptomatology and long-term prognosis. Neuropediatrics 2001;32(1):1-8.

30. Kelemen A., Barsi P., Gyorzok Z. et al. Thalamic lesion and epilepsy with generalized seizures, ESES and spike-wave paroxysms - report of three cases. Seizure 2006;15(6): 454-8.

31. Kramer U. Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: a review. J Child Neurol 2008;23(7):785-90.

32. Matsuoka H., Nakamura M., Ohno T. et al. The role of cognitive-motor function in precipitation and inhibition of epileptic seizures. Epilepsia 2005;46(Suppl 1): 17-20.

33. Michelucci R., Rizzi R., Passarelli D. et al. Ictal "sleep" as a sole manifestation of partial status epilepticus: video-EEG recording of one patient. Boll Lega It Epil 1998;102/103:223-4.

34. Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S. et al. Diagnostic criteria

in atypical benign partial epilepsy of childhood. Search Epil 2002;3:20-1.

35. Oguni H., Fukuyama Y., Imaizumi Y., Uehara T. Video-EEG analysis of drop seizures in myoclonic-astatic epilepsy of early childhood (Doose syndrome). Epilepsia 1992;33(5):805-13.

36. Panayiotopoulos C., Bureau M., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies in children. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Ed. by M. Bureau, P. Genton, Ch. Dravet et al. 5th edn. with video. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp. 217-54.

37. Roulet E., Deonna T., Despland P.A. Prolonged intermittent drooling and oromotor dyspraxia in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsia 1989;30(5):564-8.

38. Rubboli G., Tassinari C.A. Negative myoclonus. An overview of its clinical features, pathophysiological mechanisms and management. Neurophysiol Clin 2006; 36(5-6):337-43.

39. Stephani U. Typical semiology of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS). Epileptic Disord 2000; 2(Suppl 1):3-4.

40. Tassinari C.A., Rubboli G., Shibasaki H. Neurophysiology of positive and negative myoclonus. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1998;107(3):181-95.

Что такое Синдром Леннокса - Гасто

Проявляется у детей от 2 до 8 лет, но чаще в дошкольном возрасте, 2-6 лет.

Примерно 30% таких приступов рекрутируются из случаев синдрома Уэста.

Что провоцирует Синдром Леннокса - Гасто

Относится (как и синдром Уэста) к мультифакторным эпилепсиям, то есть имеются подозрения на наличие симптоматической этиологии, но не подкрепляющиеся результатами морфологических исследований, и этиология в таком случае остается криптогенной. В Международной классификации эпилепсия выделена в разделе Генерализованные формы эпилепсии как криптогенная и симптоматическая. Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный склероз.

Симптомы Синдрома Леннокса - Гасто

Начало в возрасте от 2 до 8 лет, поздние формы от 10 до 20 лет.

Наиболее часты виды припадков - миоклонико-астатические припадки, атипичные абсансы, молниеносные кивательные судороги, внезапные падения, тонические приступы (обычно во сне). Нередко встречаются и генерализованные тонико-клонические, миоклонические, парциальные припадки. Имеется тенденция к серийности разнообразных приступов с состоянием ступора, а также незаметному переходу в эпилептический статус.

Неврология: в 40% случаев - церебральные парезы и гипотонико-астатические нарушения.

Психика: обычно - умственная отсталость до степени тяжелой деменции, психоорганические нарушения. В 80% случаев - тяжелые когнитивные и личностные нарушения органического типа.

Нейрорадиология и патоморфология: фокальные или диффузные структурные нарушения.

Диагностика Синдрома Леннокса - Гасто

Основывается на типичной клинической картине и ЭЭГ данных. На ЭЭГ обычно имеются изменения фона в виде медленных пик-волн меньше 3 Гц, ночью серии пиков (доходит до 100 за ночь), часто - мультифокальные изменения. Ранее считалось, что для синдрома Леннокса - Гасто патогномонична картина ритмических комплексов «пик-волна» 2,5 Гц. На самом деле описание паттерна ЭЭГ при синдроме Леннокса - Гасто это та же гипсаримия, только с большим содержанием «острых» феноменов. Заключение по ЭЭГ о гипсаритмии подтверждает диагноз синдрома Леннокса - Гасто.

Дифференциальная диагностика

Синдром Уэста.

Прогноз

В 75% случаев - резистентность к терапии. Возможно персистирование миоклонико-астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные приступы. Неблагоприятные прогностические признаки - предшествующее органическое поражение мозга или синдром Уэста, распространенные и частые тонические судороги, наклонность к статусному течению.

Лечение Синдрома Леннокса - Гасто

Обычно приступы купируются с трудом. Более чем в половине случаев синдром развивается на фоне предшествующей энцефалопатии, но в 40% случаев возникает как бы первично.

Препараты первого выбора - Вальпроат, Этосуксимид. Второй выбор - Бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды. В последние годы препаратом первого выбора становятся Вигабатрин и Ламотриджин, которые избирательно увеличивают содержание в мозге тормозного нейротрансмиттера - ГАМК.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Леннокса - Гасто

Психиатр

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

14.10.2019

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови - «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

25.04.2019

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем