Ревматизм клиника лечение. Этиология и патогенез ревматических болезней. Критерии диагностики ревматизма

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни (системные заболевания соедини­тельной ткани) представляют собой группу заболеваний, харак­теризующихся поражением соединительной ткани в связи с нару­шением иммунного гомеостаза организма (болезни соединитель­ной ткани с иммунными нарушениями). Впервые эта группа забо­леваний была выделена П.Клемперером в 1941 г. на основании изучения ревматизма и системной красной волчанки и названа коллагеновыми болезнями, так как основные изменения были представлены фибриноидными изменениями коллагеновых во­локон, в последующих исследованиях было показано, что в этой группе заболеваний страдает вся соединительная ткань с пара-пластической субстанцией и клеточными элементами, сосудами и нервными волокнами. Начиная с 1964 г., в результате изучения этой группы болезней стали широко использоваться методы им-муноморфлогии. Было обнаружено, что для этих заболеваний ха­рактерно иммунное воспаление, развивающееся в связи с нару-

шенным гомеостазом. Большая заслуга в разработке этой про­блемы принадлежит академикам А.И.Нестерову, Е.М.Тарееву А.И.Струкову, которым была присуждена Ленинская премия. ■ В настоящее время к группе ревматических заболеваний от­носят ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную вол­чанку, болезнь бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартерит, дематомиозит.

Международная классификация ревматических болезней без должных оснований значительно расширяет эту группу заболева­ний, в Литературе в последнее время довольно часто использует­ся термин "диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ)", который включает системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит.

Ревматические заболевания имеют ряд общих призна­ков:

- наличие хронической очаговой инфекции; - выраженные нарушения иммунологического гомеостаза; - генерализованные васкулиты; - хроническое волнообразное течение; - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной

Наличие хронической очаговой инфекции. Известно, что В-гемолитический стрептококк группы А является причиной возникновения ревматизма. Диплострептококк и микоплазма рассматриваются как причина ревматоидного артрита. Вирусы кори краснухи паротита, реовирусы, парагриппа, Эпштеина -Барра HRS могут быть причинами возникновения различных ревматических заболеваний: системной красной волчанки, сис-

темной склеродермии, ревматойдного артрита, дерматомиозита

болезни Бехтерева. Большая роль в изучении значения вирусов

при ревматических болезнях принадлежит акад. РАМН В. А. На

Для возникновения заболеваний необходимы условия рсали-зации инфекции. Такими условиями являются: наследственная

предрасположенность (присутствие, например, определенных ан-тигенов гистосовместимости), наследственная слабость лизосом-ных мембран (инфекция, ультрафиолетовое облучение провоци-

руют возникновение системной красной волчанки, ревматоидного артрита), наследственная аномалия коллагена в волокнах соединительной ткани (встречается при ревматоидном артрите),

сходство антигенов микроорганизмов с антигенами тканей чело-

века В-гемолитический стрептококк группы А имеет перекрест_

но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца - один

из механизмов ревматизма, теория А. Каплана, 1951). Выраженное нарушение иммунологического гомеостаза. Эти

нарушения представлены реакциями гиперчувствительности. При всех ревматических заболеваниях ярко выражены реакции

гиперчувствительности немедленного типа. Характерно, что ге-терологичные антигены (В-гемолитический стрептококк, виру­сы) образуют с антителами токсичный иммунный комплекс, оп­ределяемый при ревматизме и системной красной волчанке. Ау-тологичные антигены образуют с аутоантителами такие же им­мунные комплексы, повреждающие различные ткани и стенки сосудов при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, болезни Бехтерева, возможно, при узелковом периартериите. Из этого следует, что процессы аутоиммунизации при ревматических заболеваниях яв­ляются ведущим звеном патогенеза.

Реакция гиперчувствительности замедленного типа чаще представлена клеточным цитолизом, который может быть оча­говым (формирование гранулем) или диффузным. Этот вид реак­ции гиперчувствительности особенно характерен для системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита, возмо­жен при ревматизме, системной красной волчанке.

Генерализованный васкулит. Реакция гиперчувствительности немедленного типа реализуется в микроциркуляторном русле (капилляр, венула, артериола). В результате возникают деструк­ция (фибриноидный некроз), плазморрагия, тромбоз, пролифера­ция эндотелия и перителия. Морфологически выявляют деструк-тивно-пролиферативные тромбоваскулиты, которые могут быть эндо-, мезо-, пери- и панваскулитами. Реакция гиперчувствитель­ности замедленного типа представлена в этом случае пролифера-тивным компонентом. Генерализованные васкулиты характерны для всех ревматических болезней. Деструктивные васкулиты ча­ще встречаются при системной красной волчанке, ревматизме, обострении ревматоидного артрита; пролиферативные более ха­рактерны для системной склеродермии, болезни Бехтерева, дер­матомиозита. Следствием генерализованного васкулита являют­ся плазморрагия, выход иммунных комплексов в ткань, появле­ние в ней клеток макрофагального типа и Т-лимфоцитов.

Системная прогрессирующая дезорганизация соединитель­ной ткани. Складывается из 4 фаз: - мукоидного набухания;

Фибриноидных изменений (проявление реакции гиперчувст­вительности немедленного типа);

Воспалительных клеточных реакций (выражение реакции ги­перчувствительности немедленного и замедленного типов); - склероза.

Перечисленные изменения характерны для всех ревматиче­ских заболеваний. Глубина дезорганизации соединительной тка­ни и преимущественный характер поражения того или иного ор­гана определяют особенности клинических проявлений и морфо­логии ревматических заболеваний (еще один групповой признак ревматических заболеваний).

Хроническое и волнообразное течение (чередование обостре­ний и ремиссий). Весьма типично для ревматических заболе­ваний.

Висцеральные поражения. Данные поражения определяют "лицо" того или иного ревматического заболевания. Так, при ревматизме страдает преимущественно сердце; при ревматоид­ном артрите - суставы; при системной склеродермии - различ­ные участки локализации кожи, почки; при болезни Бехтерева - суставы позвоночника; при системной красной волчанке - поч­ки, сердце и другие органы; при дерматомиозите - мышцы, ко­жа; при узелковом периартериите - сосуды, почки. Однако по-лиорганность поражения характерна для всех ревматических бо­лезней.

Схема 39. Патогенез ревматических болезней

Патогенез ревматических болезней. Обусловлен возникаю­щими иммунопатологическими реакциями в органах и тканях (схема 39). Очаг хронической инфекции вызывает напряжение и извращение иммунной реакции организма, в результате чего воз­никает аутоиммунизация, образуются токсичные иммунные ком­плексы и иммунокомпетентные клетки, повреждающие микро-циркуляторное русло тех или иных органов или тканей. Вследст­вие этого развертывается системная прогрессирующая дезорга­низация соединительной ткани, являющаяся основным морфоло­гическим проявлением ревматических заболеваний.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния и затихания.

Этнология. Возбудителем является (i-гемолитический стреп­тококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение в возникновении болез­ни имеют генетические факторы и возраст.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный иммунологи­ческий ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Следует отметить, что стрептококк имеет перекрест­но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца, поэто­му продуцирующиеся в организме антитела направлены не толь­ко против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединитель­ную ткань, в результате чего образуются антитела, направлен­ные против соединительной ткани сердца.Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микро-циркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до нек­роза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тром-бокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции (характер реакции определяется особенно­стями антигена). Макрофаги, кроме осуществления фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлей-кин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемота­ксису нейтрофильных лейкоцитов; фактор пролиферации тром­боцитов, определяющий увеличение числа тромбоцитов на месте повреждения и усиливающий процессы свертывания крови; фак-

тор пролиферации фибробластов, способствующий пролифера­ции и созреванию фибробластов. В результате некроза образует­ся фактор некроза опухоли (ФНО), который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким обра­зом способствует образованию микротромбов в области пораже­ния, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибро­бластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреж­дения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа. При ревматизме системная дез­организация соединительной ткани (клапа­нов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:

Мукоидного набухания (обратимый процесс);

Фибриноидных изменений (необратимый процесс);

Клеточной воспалительной реакции; - склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражением реакции ГНТ. Клеточная воспа­лительная реакция отражает гиперчувствительность замедлен­ного типа. В результате клеточной реакции формируется грану­лема, в центре которой располагается фибриноидный не­кроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофа-гального типа с крупными гиперхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется цветущей. В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется увядающей. В конечном итоге фибробласты замещают макрофа­ги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют рубцующейся. Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток.

Морфогенез ревматической гранулемы был подробно описан Л.Ашоффом (1904) и позднее В.Т.Талалаевым (1921), поэтому эту гранулему называют еще ашофф-талалаевской.

Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосу­дов.

При ревматизме наблюдается также неспецифическая кле­точная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтра­тами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматрива­ются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях.

Клинико-морфологические формы. В зависимости от преиму­щественного поражения того или иного органа различают 4 фор­мы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодоз-ную и церебральную.

Кардиоваскулярная форма. Эта форма наиболее частая, встречается как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соедини­тельной ткани всех слоев сердца развиваются воспалительные и дистрофические изменения.

Эндокардит - главное проявление этой формы ревма­тизма. По локализации различают клапанный, хордальный, при­стеночный эндокардит. Наиболее выраженные изменения обыч­но развиваются в створках левого предсердно-желудочкового (митрального) и аортального клапанов. Поражение створок пра­вого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана встречается редко, сочетается с поражением митрального или аортального клапанов.

Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (или вальвулит), острый бородавчатый, фибропла-стический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит (вальвулит В.Т.Талалаева) характе­ризуется мукоидным набуханием, отеком соединительнотканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не пора­жен, тромботические наложения отсутствуют. При проведении лечения процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается не только мукоидным набуханием, но и фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия со­здаются условия для образования тромбов, которые располага­ются по краю клапана и представлены в основном фибрином (бе­лый тромб). Тромботические наложения на клапанах называют бородавками.

Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобла­данием процессов склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процес­сами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах. Обязательным компонентом этого эндокардита явля­ются некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера).

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапа­нов, и формируется порок сердца.

Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, ли­бо недостаточностью клапанов. Наиболее часто встречается

комбинация этих видов пороков. Поражаются чаще всего мит­ральный (75 %) и аортальный (до 25 %) клапаны. Нередко на­блюдается сочетание митрального и аортального пороков серд­ца. В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откла­дывается известь. Всегда отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и склерозированы. Створки клапанов подтянуты к папиллярным мышцам. Отверстие клапанов обычно резко сужено, имеет вид рыбьей пасти (порок сердца типа "воронки"). Если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа "диафраг­ма", который всегда сопровождается выраженной рабочей ги­пертрофией левого желудочка сердца. Длительное существова­ние у больного порока сердца приводит в конечном итоге к раз­витию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточ­ности, которые являются причиной гибели больных.

Миокардит - одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный, очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется образованием грану­лем в периваскулярной соединительной ткани различных отде­лов сердца. Гранулемы находятся в различных фазах развития: "цветущие", "увядающие", "рубцующиеся". В миоцитах отмеча­ется различной степени выраженности белковая или жировая дистрофия. Узелковый миокардит заканчивается диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит описан М.А.Скворцовым. Встречается преимущественно у детей, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцита­ми, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейко­цитами. Сосуды полнокровные, выражен отек стромы. Миокард теряет тонус, становится дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита всегда яв­ляется тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность. В исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый интерстициальный экссудативный миокардит имеет такие же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Клинически протекает обычно латентно. В исходе возникает очаговый кардиосклероз.

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибри­нозным и серозно-фибринозным. При этом следует отметить, что для ревматизма характерен полисерозит. Перикардит закан­чивается образованием спаек в полости перикарда. Иногда воз­можны полная облитерация полости перикарда и даже обызвест­вление фибринозных наложений (панцирное сердце).

При сочетании поражения всех слоев сердца при ревматизме говорят о панкардите, если поражены эндокард и перикард, то говорят оревматическом кардите.

Ревматические васкулиты, особенно микроциркуляторного русла, очень характерны. В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Проницаемость стенок сосудов повы­шена. Возможны диапедезные кровоизлияния и иногда более крупные кровоизлияния. В исходе ревматических васкулитов возникает артериосклероз.

Пол и артритическая форма ревматизма. Встречается у 10-15 % больных. Поражаются главным образом мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается се-розно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка полно­кровная, выражены васкулиты, пролиферация синовиоцитов, со­единительная ткань подвергается мукоидному набуханию, в по­лости сустава формируется экссудат (обычно серозный). Сустав­ной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому при ревматизме де­формации суставов обычно не наблюдается. Изменения других органов и тканей обычно выражены слабо, хотя отмечается вы­раженное в той или иной мере поражение сердца и сосудов.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма. Встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухо­жилий. В участках поражения обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клеточной реакцией (лим­фоциты, макрофаги, гистиоциты). Развивается так называемая нодозная эритема. При благоприятном течении на месте этих уз­лов образуются небольшие рубчики. В других органах у таких больных также находят характерные изменения, но яркая клини­ческая симптоматика отсутствует.

Церебральная форма ревматизма. Обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, назы­вается малой хореей. Кроме ревматических васкулитов, особенно на уровне микроциркуляции, находят дистрофические и некробиотические изменения мозговой ткани, мелкие кро­воизлияния. Поражение других органов и тканей представлено слабо, хотя всегда выявляется при целенаправленном обсле­довании.

Следует отметить, что при всех формах ревматизма имеет ме­сто заинтересованность иммунной системы, в которой выявляет­ся гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансфор­мация.

Осложнения ревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосуди-

стая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокар­да. Иногда различные осложнения может вызвать спаечный про­цесс в полостях перикарда, плевры, брюшной полости.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имею­щее острое или хроническое течение и характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у де­тей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубо­кий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; ча­стое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, красну­хи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ являет­ся наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родствен­ников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспе­цифическими провоцирующими факторами развития СКВ явля­ются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилла-мин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиоле­товое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоанти-тел. Основной полом касается процессов регуляции иммунологи­ческой толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеи-ды и др., всего насчитывается более 30 компонентов). Циркули рующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эф фекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором воз никают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opга низма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изме нений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноид ные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла

ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, карио-рексисом, образованием так называемых гематоксилиновых те­лец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (мик-роциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ фе­номеном являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофиль-ными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеар-ный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная "бабочка", которая мор­фологически представлена пролиферативно-деструктивными ва-скулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой перива-скулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стен­ках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти измене­ния расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Ха­рактерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тель­ца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следую­щие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролифератив-ный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание по­чек. В настоящее время поражение почек является основной при­чиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значитель­ным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного рус­ла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В круп­ных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эла-стофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изме­нения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

Всердце у части больных СКВ наблюдается абактериаль-ный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах не­кроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плаз-матизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке харак­терно развитие периартериального "луковичного" склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в свя-

зи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатиче-скими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) - хро­ническое заболевание, основу которого составляет прогрессиру­ющая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

В основном ревматоидным артритом болеют женщины (70 %) и дети (5-7 %), у мужчин это заболевание встречается редко.

Этиология и патогенез. Причина ревматоидного артрита (РА) неизвестна. Допускается, что источником заболевания являются В-гемолитический стрептококк, диплострептококк, микоплазма, вирус Эпштейна - Барр. Персистирующая инфекция приводит к повреждению синовиальной оболочки, оголению антигенов кол-лагеновых волокон, на которых развивается гуморальная и кле­точная реакции. Условием, определяющим реализацию инфек­ции, является наличие антигенов HLA-B27, В8, HLA-DR4,3. Изве­стно, что у носителей этих генов гистосовместимости риск забо­левания увеличивается в десятки раз.

Гуморальная иммунная реакция представлена образованием аутоантител, относящихся к классу IgM, возможно IgG, IgA, IgD, направленных к собственному IgG. Эти аутоантитела называют ревматоидным фактором. Он продуцируется в синовио-цитах, клетках инфильтратов суставов, обнаруживается в сино­виальной жидкости, крови в виде циркулирующего иммунного комплекса. Присоединение к такому иммунному комплексу ком­понентов комплемента СЗ или С5 определяет его повреждающее действие на синовиальную оболочку и на микроциркуляторное русло, а также хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов. Эти же комплексы взаимодействуют с макрофагами и моноцитами, ак­тивируют синтез ими интерлейкина-1, простагландинов Е, фак­тора пролиферации фибробластов и тромбоцитов, которые спо­собствуют образованию коллагеназы синовиоцитами, процессам некроза и склероза. Иммунный комплекс, циркулируя в крови и фиксируясь в микроциркуляторном русле, вызывает генерализо­ванные васкулиты в органах и тканях.

Ревматизм - системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией патологического процесса в оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет.

По месту локализации заболевания выделяются:
- сердечный ревматизм;
- сосудистый ревматизм;
- суставной ревматизм;
- кожный ревматизм;
- ревматизм центральной нервной системы;
- ревматизм серозных оболочек.

Патогенез Ревматизма:

Несмотря на то что конкретные механизмы предрасположения к ревматизму еще не в полной мере раскрыты, заболеваемость только отдельных индивидуумов, повторные случаи болезни в "ревматических" семьях, соответствие генетической модели ревматизма моделям полигенного типа наследования позволяют рассматривать предрасположение к ревматизму наряду со стрептококковой инфекцией как этиологические факторы этой болезни. В сложном патогенезе развития таких классических проявлений ревматизма, как ревмокардит, артрит, хорея, анулярная эритема, наибольшее значение придается иммунному воспалению, иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое активное участие, однако и токсическая концепция вносит определенную лепту по крайней мере в понимание начальных проявлений патологии. Суммируя многочисленные данные литературы, Г. П. Матвейков и соавт. указывают, что последняя концепция основывается на ряде показанных в эксперименте фактических материалов, свидетельствующих о кардиото ксичргком действии гтпептолизинов, стрептококковой протеина зы, дезоксирибонуклеазы - "эндотоксинов" и комбинированною воздействия эндо и экзотоксинов.

Наибольшее подтверждение получила концепция о роли пере крестно реагирующих антигенов - антигенных компонентов стрептококка и тканей организма. Так, была обнаружена перекрестная реакция между полисахаридом группы А и эпителиальными клетками вилочковой железы, с чем, по мнению И. М. Лям перт, связано нарушение функционирования Тлимфоци тов с развитием клеточноопосредованных аутоиммуных реакций. Антигены стрептококков группы А перекрестно реагируют с антигенами миокарда. В последующем обнаружена перекрестная реакция между компонентами стрептококковой мембраны и сарколеммными антигенами, стрептококками и компонентами предсер дножелудочкового пучка, стрептококковыми мембранами и цитоплазматическими нейрональными антигенами у детей острой ревматической хореей.

Тот факт, что острота течения ревматизма коррелирует с уровнем антихардиальных антител и при ревмокардите обнаруживаются депозиты иммуноглобулинов и комплемента, свидетельствует о роли иммунопатологических механизмов в развитии одного из важнейших проявлений ревматизма - ревмокардита. Иммунопатогенетические механизмы ревмокардита в последние годы подтверждены о наружением у больных циркулирующих иммунных комплексов. Т. А. Рязанцева и соавт., В. А. Насонова и соавт. и другие авторы показали, что v больных с высоким содержанием циркулирующих иммунных комплексов чаще обнаруживаются высокие титры АСЛб и иммуноглобулинов, особенно IgG, чаще определяются различные титры атриовен трикулярной диссоциации и атриовентрикулярной блокады I-II степени. По данным А. И. Сперанского и соавт., в составе циркулирующих иммунных комплексов у больных острым ревматизмом обнаруживаются АСЛ0 и Q, что указывает на патогенетическое значение этих комплексов в развитии миокардита.

При ревматизме также обнаружены разнообразные аутоим мунные реакции к таким компонентам соединительной ткани, клапанов сердца, как структурные гликопротеины, протеогли каны, мукопротеины.

Патогенез других клинических проявления ревматизма (мигрирующий артрит, кожный синдром) изучен недостаточно. Тем не менее предполагается иммунокомплексный механизм развития синовита и хореи.

Таким образом, острая стрептококковая инфекция у некоторых больных вызывает повышение гуморального и клеточно опосредованного иммунного ответа на различные компоненты стрептококка, способствует активации перекрестнореагирую щих аутоантител и Тклеток.

Наряду с иммунопатологическими механизмами в развитии основных клинических проявлений ревматизма большую роль играет воспаление. Бесспорно, что ревматизм относится к группе тех системных заболеваний, при которых воспаление опосредовано химическими медиаторами, такими как лимфомонокины, кинины и биогенные амины, факторы хемотаксиса, и другими, приводящими к развитию сосудистоэкссудативной фазы острого воспаления. На начальных стадиях развития воспалительной реакции при ревматизме большая роль принадлежит токсическому воздействию внеклеточных продуктов стрептококка группы А на клеточные мембраны, сосудистую проницаемость и др.

Таким образом, патогенез ревматизма как системного cocv дистосоединительнотканного заболевания сложен. Очевидно, что в его развитии большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему на организм токсическое и иммунонатологическое воздействие и, возможно, вызывающему аутоиммунный процесс. Однако эти факторы могут реализоваться лишь в предрасположенном организме, в котором определяется комплекс нарушений в системе неспецифической и специфической защиты. При этом противострептококковый иммунитет характеризуется стойкостью ответной реакции на стрептококковые антигены.

Симптомы Ревматизма:

Ревматизм характеризуется многообразием проявлений и вариабельностью течения. Как правило, он возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет.

В типичных случаях первые признаки ревматизма в виде лихорадки, признаков интоксикации (утомляемость, слабость, головная боль), болей в суставах и других проявлений заболевания выявляются через 2–3 недели после ангины или фарингита.

Одними из наиболее ранних признаков ревматизма являются боли в суставах, выявляемые у 60-100% заболевших (ревматоидный артрит).

Ревматоидному артриту свойственно острое начало, вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых), быстрое обратное развитие процесса.

Признаки поражения сердца определяются в 70-85% случаев. Жалобы сердечного характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются при выраженных сердечных нарушениях.

Чаще, особенно в начале заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).
К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.

Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании. Сыпь обнаруживается у 7-10% больных ревматизмом преимущественно на пике заболевания и обычно носит нестойкий характер.

Подкожные ревматоидные узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 месяцев.

Боли в животе, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме в настоящее время встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.

Диагностика Ревматизма:

На ЭКГ нередко выявляются нарушения ритма.

Рентгенологически (помимо не всегда выраженного увеличения сердца) определяются признаки снижения сократительной функции миокарда, изменение конфигурации сердца.

Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологического процесса.

В активную фазу определяются: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко – анемия; повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции; диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией; повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов (Ig) класса A, M и G; С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела.

Лечение Ревматизма:

В первые 7-10 дней больной при легком течении болезни должен соблюдать полупостельный режим, а при выраженной тяжести в первый период лечения - строгий постельный (15-20 дней). Критерием расширения двигательной активности являются темпы наступления клинического улучшения и нормализации СОЭ, а также других лабораторных показателей. Ко времени выписки (обычно через 40- 50 дней после поступления) больного следует перевести на свободный режим, близкий к санаторному. В диете рекомендуется ограничить поваренную соль.

До последнего времени основой лечения больных активным ревматизмом считалось раннее сочетанное применение преднизолона (реже триамцинолона) в постепенно уменьшающихся дозах и ацетипсалициловой кислоты в постоянной неснижающейся дозе 3-4 г в день. Начальная суточная доза преднизолона составляла обычно 20-25 мг, триамцинолона - 16-20 мг; курсовые дозы преднизолона - около 500- 600 мг, триамцинолона - 400-500 мг. За последние годы, однако, были установлены факты, ставящие под сомнение целесообразность сочетания преднизолона с ацетилсалициловой кислотой. Так, при этом происходит суммирование отрицательного влияния на слизистую желудка. Выяснилось также, что преднизолон заметно снижает концентрацию ацетилсалициловой кислоты в крови (в том числе ниже терапевтического уровня). При быстрой отмене преднизолона концентрация ацетилсалициловой кислоты, напротив, может повыситься до токсической.

Таким образом, рассматриваемая комбинация не представляется оправданной и ее эффект, по-видимому, достигается преимущественно за счет преднизолона. Поэтому при активном ревматизме преднизолон целесообразно назначать в качество единственного антиревматического препарата, начиная с суточной дозы около 30 мг. Это тем более рационально и потому, что объективных клинических доказательств каких-либо преимуществ комбинированной терапии по существует.

Ревматизм (ревматическая лихорадка) это системное, воспалительное заболевание, с аутоиммунным механизмом возникновения, имеющее хроническое течение, в основном поражает оболочки сердца и суставы, и встречается, главным образом, у детей, подростков от 7 до 15 лет, и у предрасположенных к нему людей.

Всегда считалось, что «ревматизм лижет суставы и кусает сердце», сейчас это доказанный факт, ревматические поражения со стороны сердечнососудистой системы самые тяжелые и наиболее опасные. Но есть и поражения кожи, легких и нервной системы и др. Исходя из этого, ревматизм этиология патогенез клиника лечение, проведенное во время и квалифицированно, имеет большое значение для здоровья, подрастающего поколения.

Этиология и патогенез ревматизма

Этиология (причина) ревматизма, известна, его вызывает бета-гемолитический стрептококк группы А, это общепризнано, доказательством является тот факт, что в 90% случаев возникновению ревматизма предшествует заболевание ангиной, скарлатиной, ведь возбудителем этих болезней является именно стрептококк. Так же у больных ревматизмом в 70% эпизодов в посеве из зева обнаруживается этот микроб. А в крови всех больных ревматизмом обнаруживается высокий титр антител: антигиалуронидазы, антистрептолизина-О, антистрептокиназы. Выставляя диагноз, врач-ревматолог, опирается на эти показатели. Но отчаиваться не стоит, не всегда перенесенная ангина заканчивается ревматизмом, это происходит лишь у не большого контингента людей, в среднем от 0,3%-3% заболевших.

Патогенез (механизм развития) до конца не изучен, но есть основная теория, которой придерживаются большинство ведущих ученных в мире - генетическая. Она заключается в том, что у некоторых людей есть наследственная предрасположенность, это и объясняет, что есть так называемые, «ревматические семьи», в которых заболеваемость выше в 2-3 раза, по-видимому, у таких людей есть с генетические изменения в иммунной системе. В таком случае, организм не может дать правильного иммунного ответа на инфекцию, далее включаются аутоиммунные и аллергические механизмы. Организм, как бы воюет сам с собой, антитела начинают вести борьбу с соединительной тканью, на которой оседают иммунные комплексы, и она повреждается: суставы, сердце, почки и др., Все дело в том, что иммунная система воспринимает собственную ткань, как антиген (чужеродный белок), который надо уничтожить вместе со стрептококком. Эта ситуация, является прямым следствием поломки в работе иммунитета.

Клиника ревматизма

В типичных случаях клиника, не представляет затруднений. Первая атака ревматизма, как правило, бывает через 7-14 дней после перенесенной ангины, но при последующих атаках, этот срок уменьшается до 1-2 дней. У ряда больных первичный ревматизм может развиться даже без всякой связи с ангиной, достаточно банального переохлаждения, или любого вирусного заболевания, все дело в том, что такой контингент больных, является носителем стрептококка и при любой ситуации приведшей к снижению иммунитета, он активизируется.

Обычно, начало заболевания острое и бурное, реже протекает с минимальной симптоматикой, характеризируется повышением температуры тела до высоких цифр 39-40°С, в течение суток её колебание составляет от 1 до 2°С, сопровождается сильным потом, может быть озноб, но редко. Самым первым симптомом, который должен насторожить врача, это нарастающая и острая боль в суставах, она усиливается при малейшем движении, по интенсивности может достигать большой выраженности. Затем присоединяется отечность суставов и околосуставных тканей, на ощупь кожа горячая, суставы при пальпации (прощупывании) болезненные, движение в суставах очень ограничено, из-за болей. Что характерно, поражение суставов всегда симметричное, чаще всего это коленные, голеностопные, локтевые. Но при первой атаке поражение их мигрирующее и полностью обратимое. Чего не скажешь о последующих атаках.

Ревматический полиартрит редко протекает изолированно, чаще всего он сочетается с ревматическим кардитом , который встречается у 80% больных при первой атаке и у 95% при повторной атаке. Именно степень поражения сердца и возникших в связи с этим осложнений и определяет тяжесть течения болезни и прогноз. Все зависит от оболочки, которая вовлечена в процесс: миокард, эндокард, перикард, иногда в ревматизм поражает все оболочки и это приводит к панкардиту. Но, учитывая сложность инструментальных методов обследования и определения какая же именно оболочка вовлечена в процесс используется термин «ревмокардит», его диагностика основывается на жалобах больного, данных электрокардиографии и аускультации (выслушивании) сердца, осмотра, а так же лабораторных данных, в которых повышенно СОЭ, лейкоциты и специфические антитела, характерные только для ревматизма. Жалобы пациентов не очень явные, поэтому доктору стоит более подробно опросить больного, на первый план выходят жалобы на повышенную утомляемость, неприятные ощущения в области сердца. При осмотре отмечается бледность, частота сердечных сокращений может меняться в сторону, как учащения, так и уменьшения. Аускультативно (выслушивание) есть ослабление тонов, наличие шумов, но все зависит от того, какой клапан поражён. Сердце увеличивается в размерах. При постановке диагноза врач должен использовать все свои знания и быть очень внимательным, так, как признаки ревматизма при первой атаке могут быть летучими и быстро повергаться обратному развитию, и ребенок остается беззащитным перед следующей атакой, которая может закончиться осложнениями и развитием ревматического порока и необратимого поражения суставов.

Поражение других органов и систем встречается очень редко, к ним относятся: ревматическая малая хорея (поражение нервной системы), кольцевидная эритема (высыпания на теле), возникает на высоте атаки, ревматические узелки , поражение внутренних органов.

Лечение ревматизма , должно проводиться только в стационаре, с соблюдением строгого постельного режима и под наблюдением квалифицированных специалистов.

Теги: ревматизм

Этиология, патогенез ревматизма . Первая атака ревматизма в большинстве случаев связана с предшествующей инфекцией гемолитическим стрептококком, хотя у ряда больных убедительной связи со стрептококком не устанавливается.

Имеются серьезные доказательства роли аллергии и аутоаллергии в патогенезе ревматизма: близость ряда клинико-анатомических проявлений ревматизма и типичных аллергических синдромов в клинике и эксперименте, частые обострения под влиянием неспецифических факторов (параллергия), лечебный эффект противоаллергических препаратов, обнаружение антител к тканям суставов, кожи и внутренних органов.

Считается, что стрептококковая инфекция вызывает у заболевших повышение капиллярной проницаемости и некоторое повреждение соединительной ткани, которая окружает капилляры во всех органах. У лиц, сенсибилизированных к стрептококку, указанные процессы выражены гораздо резче. При этом продукты распада соединительной ткани могут настолько изменять свою обычную структуру, что после всасывания в кровь из очагов поражения воспринимаются организмом как «чужие» вещества. Поэтому к ним вырабатываются антитела, которые одновременно направлены и против неповрежденной соединительной ткани, т. е. являются аутоантителами. Последние вызывают новые очаги воспаления, откуда в кровь поступают новые порции продуктов распада. К ним образуется новое количество антител, после чего начинается следующий аналогичный цикл. Таким образом развивается «цепная» аутоаллергическая реакция поражения соединительной ткани, лежащая в основе ревматизма. В последнее время появились новые данные, свидетельствующие о том, что тканевые изменения возникают в основном не в результате влияния циркулирующих аутоантител, а в связи с воздействием на ткани сенсибилизированных лимфоидных клеток с неотделяемыми антителами.

Симптомы ревматизма . Клиника ревматизма полиморфна в зависимости от остроты процесса, числа пораженных органов и систем, предшествующего лечения и сопутствующих заболеваний.

В типичных случаях первичное заболевание ревматизмом развивается через 1-2 недели после ангины, фарингита и других инфекций. При рецидивах болезни этот латентный период может значительно сокращаться. У некоторых больных ревматизм возникает через 1-2 дня после охлаждения (без каких-либо признаков ранее перенесенной инфекции), еще реже - после травмы суставов.

После кажущегося выздоровления от предшествующей инфекции вновь развивается недомогание, появляются летучие боли в суставах и мышцах, субфебрильная температура, потливость и, что особенно важно, кардиальные жалобы, оказывающиеся первыми признаками ревматического миокардита . Обычно больной указывает на возникновение болей или неясных неприятных ощущений в области сердца. Иногда основной жалобой оказывается одышка при небольших нагрузках или ощущение сердцебиений, реже перебоев. По данным перкуссии и рентгеноскопии, сердце умеренно увеличено. Характерны приглушение тонов, особенно первого, иногда возникновение третьего тона, мягкий мышечный систолический шум на верхушке. Артериальное давление нормальное или умеренно снижено. Часто выражена тахикардия. Стойкая брадикардия встречается редко.

Большое значение придается изменениям электрокардиограммы: увеличение интервала Р - Q более 0,2 секунды, уплощение, уширение и зазубренность зубцов Р и QRS, экстрасистолии, снижение интервала S - Т, изменения зубца Т (низкий, двухфазный или отрицательный). У многих больных с электрокардиографическими признаками коронарной недостаточности клинические проявления последней могут отсутствовать. Гораздо реже отмечаются признаки атрио-вентрикулярной блокады II или III степени, внутрижелудочковая блокада, узловой ритм.

В крови уже в начальный период болезни обнаруживаются положительные лабораторные показатели активности ревматизма. У большинства больных миокардит бывает сравнительно нетяжелым. Гораздо реже (обычно у детей и подростков) наблюдается диффузный экссудативный ревматический миокардит, который проявляется бурным аллергическим воспалением миокарда с его выраженным отеком и нарушением функции. Больные жалуются на выраженную одышку, сильные постоянные боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Характерен «бледный цианоз», набухание шейных вен. Сердце значительно и диффузно расширено, верхушечный толчок слабый. Тоны резко приглушены, часто выслушивается протодиастолический ритм галопа и отчетливый систолический шум. Пульс частый, слабого наполнения. Артериальное давление значительно понижено, иногда развивается коллаптоидное состояние. Венозное давление быстро повышается, но с присоединением коллапса падает. На электрокардиограмме отмечаются снижение вольтажа всех зубцов, увеличение систолического показателя, снижение зубцов Т и интервалов S - Т, атрио-вентрикулярная блокада и экстрасистолы, возникающие из различных отделов сердца. Очень характерно для диффузного миокардита развитие недостаточности кровообращения (по левожелудочковому или правожелудочковому типу).

Очаговый миокардит представляет собой воспалительный процесс, локализующийся на немногочисленных ограниченных участках в межуточной ткани миокарда. Больных беспокоят лишь слабые неприятные ощущения в области сердца, реже перебои и сердцебиения. Эти жалобы непостоянны и обычно не нарушают общего состояния больного; иногда они вообще отсутствуют. Исследование сердца часто не обнаруживает объективной патологии. Иногда весьма ценной оказывается электрокардиограмма, позволяющая зарегистрировать блокады, экстрасистолы и т. д. даже у больных, не предъявляющих кардиальных жалоб. Недостаточность кровообращения не развивается. Лихорадочная реакция бывает невысокой и нестойкой. Лабораторные признаки активности ревматизма, как правило, изменены мало. Нередко очаговый миокардит протекает бессимптомно и диагностируется только при обследовании больного по другому поводу.

Исходом ревматического миокардита при отсутствии раннего активного лечения бывает миокардитический кардиосклероз, выраженность которого часто отражает степень распространенности миокардита. Его единственным симптомом иногда бывают стойкие атрио-вентрикулярные блокады и экстрасистолии, не поддающиеся действию атропина. Кардиосклерозу свойственны ослабление верхушечного толчка, приглушение тонов, систолический шум на верхушке. После физических нагрузок появляются умеренные признаки декомпенсации: пастозность голеней и небольшое увеличение печени. Частое сочетание миокардитического кардиосклероза с пороками сердца усугубляет его отрицательное действие на гемодинамику.

У редких больных ревматизмом поражение сердца проявляется в виде коронариита, т. е. преимущественного вовлечения в процесс коронарных сосудов. При этом их воспалительные изменения сочетаются с функциональными расстройствами: наклонностью к спазмам и т. д. Клинически коронариит выражается в типичных стенокардитических болях, которые часто возникают и в покое, вне связи с нагрузками и волнениями. Даже при ярком ревматическом коронариите симптомы миокардита как такового могут быть выражены слабо. Тем не менее лабораторные показатели ревматизма оказываются достаточно яркими и помогают правильно ориентироваться в диагностике.

Ревматический эндокардит

Существенным признаком заболевания является четкий и более грубый систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствии признаков поражения миокарда. Его интенсивность возрастает при перемене положения тела или после нагрузки. Характерна изменчивость уже существующих шумов и особенно появление новых при неменяющихся границах сердца. Легкие и довольно быстро исчезающие диастолические шумы, выслушиваемые иногда в начале ревматической атаки на проекции митрального клапана или на сосудах, отчасти также могут быть связаны с эндокардитом. Они возникают, по-видимому, в связи с тромботическими наложениями на воспалительно измененных клапанах. Эти наложения изредка служат источником эмболий в сосуды малого или большого круга кровообращения. Больные, у которых эндокардит является единственной локализацией ревматизма, длительное время сохраняют хорошее общее самочувствие и трудоспособность, составляя группу больных с так называемым амбулаторным течением ревматизма. Только гемодинамические расстройства в связи с незаметно сформировавшимся пороком сердца заставляют таких больных впервые обратиться к врачу.

Сухой перикардит

Сухой перикардит проявляется постоянными болями в области сердца и шумом трения перикарда, выслушивающимся чаще вдоль левого края грудины. Интенсивность шума различна; обычно он определяется в обеих фазах сердечного цикла. На электрокардиограмме очень характерно смещение интервалов S - Т вверх во всех отведениях в начале заболевания. В дальнейшем эти интервалы постепенно возвращаются к изоэлектрической линии. Одновременно образуются двухфазные или отрицательные зубцы Т. Иногда элетрокардиографические данные не показательны. Сухой перикардит сам по себе не вызывает увеличения сердца.

Экссудативный перикардит

Экссудативный перикардит характеризуется накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссудата и является по существу дальнейшей стадией развития сухого перикардита. Часто первым признаком появления выпота бывает исчезновение болей в связи с разъединением воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом. Появляются тахикардия и одышка, усиливающаяся в положении лежа. Область сердца при большом количестве экссудата несколько выбухает, межреберья сглажены, верхушечный толчок не пальпируется. Сердце значительно увеличивается и принимает характерную форму трапеции. Пульсация контуров при рентгеноскопии очень мала. Тоны и шумы производят впечатление очень глухих (в связи с наличием выпота). Пульс частый, слабого наполнения. Артериальное давление снижено. Венозное давление почти всегда повышено; отмечается набухание шейных и даже периферических вен. Электрокардиограмма в основном такая же, как при сухом перикардите; добавочным симптомом бывает лишь заметное снижение вольтажа. В связи с наличием жидкости в сердечной сумке возникает недостаточное наполнение полостей сердца в период диастолы - гиподиастолия. Последняя препятствует притоку крови к сердцу, что приводит к застою в малом и особенно в большом круге кровообращения. Гиподиастолическая недостаточность кровообращения может развиться даже без существенного поражения миокарда.

Исходом ревматического перикардита бывают небольшие спайки между обоими листками или наружного листка с окружающими тканями, что распознается лишь при тщательной рентгеноскопии (деформация контура перикарда). Диагностике помогает сочетание недостаточности кровообращения с мало увеличенными размерами сердца. Характерна рефрактерность таких больных к лечению наперстянкой.

Описанные поражения сердца являются основной патологией при ревматизме и в разных сочетаниях встречаются почти у всех больных. Чаще всего одновременно возникают эндокардит и миокардит. Поэтому при ревматизме с кардиальной патологией обычно ставят суммарный диагноз «ревмокардит». Тем не менее необходимо иметь в виду, что в редких случаях ревматизм совершенно не поражает сердце.

Ревматические поражения сосудов

Ревматические поражения сосудов встречаются на всех уровнях (артерииты, флебиты, поражения капилляров).

Ревматические поражения кожи

Ревматические поражения кожи проявляются в виде ревматических узелков, кольцевой или узловатой эритемы, крапивницы и др. Ревматические узелки обычно располагаются в области пораженных суставов, над костными выступами, в затылочной области, на предплечьях и голенях. Это мелкие (величиной приблизительно с горошину) плотные безболезненные образования, локализующиеся неглубоко под кожей группами по 2-4 в каждой. Узелки чаще всего обнаруживаются у детей. Под влиянием лечения, а иногда спонтанно они исчезают в течение нескольких дней.

Кольцевая эритема представляет собой розовые кольцевидные элементы, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи и туловища. Это признак, почти патогномоничный для ревматизма.

Узловатая эритема характеризуется появлением глубоко в подкожной клетчатке болезненных довольно мягких узлов диаметром от нескольких миллиметров до 5-7 см. Кожа над узлами в первые дни ярко-розовая, а в дальнейшем становится синюшной. Самая частая локализация - голени, реже бедра, ягодичная область, руки. Обратное развитие узловатой эритемы длится до 1 месяца. Этот вид кожных поражений совершенно не специфичен для ревматизма и чаще встречается при других аллергических болезнях. Другие неспецифические кожные изменения при ревматизме заключаются в появлении крапивницы, нестойких пятен и папул, геморрагий.

Ревматические пневмонии

Ревматические пневмонии обычно возникают уже на фоне развившегося заболевания. Их симптоматика в основном такая же, как и банальных пневмоний. Существенным отличительным признаком ревматических пневмоний является их резистентность к антибиотикам и хороший эффект от применения антиревматических средств.

Ревматический плеврит

Ревматический плеврит по своим проявлениям также неспецифичен. Его диагностика облегчается, если он сочетается с другими признаками ревматизма.

У части больных плеврит является одним из компонентов поражения нескольких или всех серозных мембран - ревматического полисерозита; чаще всего комбинируются плеврит, перикардит и полиартрит. Полисерозит является показателем тяжело и бурно протекающего ревматизма.

Ревматические поражения почек

В острой фазе ревматизма в моче обнаруживаются небольшие протеинурия и гематурия (следствие повышенной проницаемости почечных клубочков). Значительно реже возникают очаговые и диффузные нефриты. Последним свойственны выраженные изменения мочевого осадка, протеинурия, гипертония и отеки. Противоревматическое лечение дает отчетливый эффект. Еще реже встречаются ревматические нефрозы.

В большинстве случаев ревматические поражения центральной нервной системы протекают со скудной симптоматикой. Острые ревматические поражения центральной нервной системы протекают обычно по типу сочетания признаков энцефалита и менингита. В отличие от иных острых менингоэнцефалитов они почти всегда сочетаются с другими признаками ревматизма и поддаются антиревматической терапии. Хронический ревматический менингоэнцефалит клинически проявляется иногда синдромом паркинсонизма, эпилептиформными припадками, диэнцефальными расстройствами. Весьма редко встречаются ревматические плекситы, радикулиты и невриты.

Ревматические изменения глаз

Ревматические изменения глаз сравнительно часты и многообразны: ириты, иродоциклиты, склериты, конъюнктивиты.

Лабораторные показатели активности ревматизма включают ускорение РОЭ, нарастание aльфа2-глобулинов выше 10-10,5%, гамма-глобулинов - выше 20%, фибриногена - выше 0,4 г%, показателей дифениламиновой реакции - выше 0,21 единицы.

В острую фазу болезни в крови появляется С-реактивный белок, часто обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз. Титры антистрептолизина, антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы у многих больных повышены, но мало отражают активность болезни.

Течение ревматических изменений глаз. Выделяют острое течение (ориентировочно до 2 месяцев), подо-строе (до 4 месяцев), затяжное (свыше 4 месяцев), латентное и непрерывно рецидивирующее. Бурное и тяжелое начало заболевания часто является указанием на более короткое благоприятное течение. Отличный непосредственный результат не гарантирует от дальнейших обострений. Возможность рецидивов тем вероятнее, чем меньше времени прошло после последней атаки.

Распознавание изменения глаз . Основными диагностическими критериями ревматизма являются признаки кардита, полиартрит, кольцевая эритема, малая хорея, подкожные узелки. Существенное значение имеют характерный анамнез, связь со стрептококковой инфекцией, эффект от противоревматических средств, особенности эволюции болезни (быстрая обратимость суставных и кожных симптомов и значительная стойкость сердечных изменений). Лабораторные показатели активности болезни имеют второстепенное значение.

Лечение изменения глаз . Лечение больных активным ревматизмом следует проводить в стационаре. В первые 7-10 дней даже при легком течении целесообразен постельный режим, при тяжелых формах этот срок удлиняется. Критериями расширения двигательного режима служат быстрота наступления лечебного эффекта и нормализация РОЭ. Ко времени выписки (обычно через 40-50 дней) больной должен перейти на режим, близкий к санаторному.

В диете больного ревматизмом ограничивают поваренную соль и отчасти углеводы (до 300 г в сутки). Количество белка следует увеличить (до 2 г на 1 кг веса) за счет употребления мяса, рыбы, творога, сыра и особенно яиц. Влияние жира на течение ревматизма неотчетливо. Весьма полезны овощи и фрукты в связи с высоким содержанием витаминов С и Р и солей калия.

Салицилаты. Салицилат натрия назначают по 6-8 г в сутки с последующим снижением дозы (при отчетливом улучшении состояния больного) до 4 г. Курсовая доза составляет 300-350 г. Прием препарата часто вызывает побочные явления: шум в ушах, ослабление слуха, явления гастрита. Для того чтобы избежать диспепсических явлений, часть суточной дозы салициловокислого натрия вводят в вену (по 10-15 мл 10% раствора 1-2 раза в день). Возможно также его введение в клизме: по 40-60 мл 5% раствора с добавлением 4-5 капель настойки опия 1-2 раза в день. Значительно лучше переносится другой салициловый препарат - ацетилсалициловая кислота, назначаемая только внутрь по 6-4 г в сутки (на курс 150-250 г). Клиническое улучшение при салициловой терапии по сравнению с гормональной начинается позже и проявляется менее ярко. Показатели активности процесса, особенно лабораторные, исчезают гораздо медленнее. Сроки восстановления трудоспособности удлиняются. Чаще формируются пороки сердца. Практически противопоказаний к применению салицилатов нет.

Пиразолоновые препараты. Меньшей активностью среди них обладают амидопирин (по 2-1,5 г в сутки, на курс 70-120 г) и анальгин (внутрь по 2-3 г в день или внутримышечно по 2-2,5 мл 50% раствора 2 раза в день). По своему эффекту эти препараты близки салицилатам или несколько уступают им. Наиболее активный препарат этой же группы - бутадион (он же бутазолидин, или пиразолндин). Его эффект заметно превосходит действие салицилатов и приближается к эффекту гормонов. Бутадион назначают по 0,15 г 4-3 раза в сутки, на курс 14-20 г. Используются также комбинации бутадиона с амидопирином (реопирин, пирабутол, иргапирин) для приема внутрь (по 0,25 г 3 раза в день) и для внутримышечных инъекций (по 2,5-3 мл в день или по 5 мл через день).

Основные побочные явления: кожные сыпи, гастриты, задержка жидкости, гипопротромбинемия с гематурией, поражение паренхимы печени. Противопоказания: заболевания печени и почек, язвенная болезнь, выраженная лейкопения, недостаточность кровообращения III степени.

Гормональные препараты. При значительной активности ревматизма (вторая и третья степени) наиболее целесообразно сочетанное применение стероидных гормонов с одним из салициловых или пиразолоновых препаратов. Основным компонентом комплекса является один из гормонов (преднизон, преднизолон, триамцинолон или дексаметазон) в постепенно понижающихся дозах. Первое уменьшение дозы производят после достижения начального клинического эффекта. В дальнейшем снижение суточных доз продолжают, причем каждую назначают в течение 5-8 дней, а затем уменьшают на 1/6-1/8 часть начальной дозы (практически на полтаблетки препарата).

Преднизон и преднизолон, равные по своей активности, применяют в виде таблеток по 5 мг в суточных дозах по 20-17,5-15-12,5-10-7,5-5-2,5 мг (каждую из этих доз дают около недели); на курс около 300-400 мг. Суточное количество препарата распределяют на 3-4 приема. Терапевтическая активность преднизона по сравнению с кортизоном выше не менее чем в 5 раз. Триамцинолон, выпускаемый в таблетках по 4 мг, назначают в суточных дозах по 16-14-12- 10-8-6-4-2 мг; на курс приблизительно 250-350 мг. Мощным стероидом является дексаметазон, который активнее преднизона в 6-7 раз. Препарат расфасован в виде таблеток по 0,5 и 0,75 мг. Схема его применения следующая:3 – 2,5-2-1,75-1,5-1,25-1-0,75-0,5 мг в сутки. Курсовая доза составляет 60-80 мг.

Противопоказаниями к применению гормонов являются сопутствующие туберкулез или другие инфекции, гипертоническая или язвенная болезнь, диабет, психические расстройства, выраженный атеросклероз, недостаточность кровообращения III степени, язвенные поражения кожи и слизистых оболочек. Побочное действие гормонотерапии: повышенное отложение жира, особенно на лице, колебания настроения, бессонница, кожная нестойкая сыпь, задержка жидкости и поваренной соли с развитием отеков, гипергликемия (редко), транзиторная гипертония, иногда остеопороз. Иногда возникают нервно-психические расстройства. Сравнительно часты осложнения со стороны пищеварительного тракта. Необходим контроль за уровнем сахара крови, артериального давления и содержанием скрытой крови в испражнениях. При появлении первых симптомов осложнений необходимо уменьшить дозу гормонов, а если этого оказывается недостаточно, то отменить их.

Наименьшим отрицательным действием на пищеварительный тракт и минеральный обмен обладает триамцинолон, но при длительном приеме он вызывает мышечную слабость и небольшую атрофию мышц. Дексаметазон несколько чаще вызывает задержку натрия и жидкости. Очевидно, наиболее «надежным» гормоном (при назначении в эквивалентных дозах) следует считать преднизон (преднизолон). При особенно тяжелых формах ревматизма начальные дозы гормонов увеличивают на 25-50%.

Длительность гормонотерапии 30-40 дней. За этот срок активные проявления болезни обычно устраняются. В течение всего курса лечения назначают препараты калия и аскорбиновую кислоту (0,5-1 г в сутки), а в первые 7-10 дней пенициллин по 600 000 ЕД в сутки. Второй компонент антиревматического комплекса в неизменных дозах (ацетилсалициловой кислоты 3 г, амидопирина 1,5-2 г, бутадиона 0,45 г в день) больные получают в период гормонотерапии, после ее отмены в стационаре и в течение месяца после выписки.

Больным с часто или непрерывно - рецидивирующим ревматизмом, плохо поддающимся описанному лечению, показан хингамин (он же резохин, хлорохин, делагил), назначаемый по 0,25 г в день в течение нескольких месяцев -до 1 года и более. Его эффект проявляется очень медленно (через 3-6 недель). Возможны комбинации с другими препаратами. Побочное действие: явления гастрита, кожная сыпь, похудание, нейтропения, головные боли, реже повреждение паренхимы печени, изменения роговицы и сетчатки. Болезни глаз, паренхимы печени и психозы служат противопоказаниями к применению резохина.

Сердечные гликозиды неэффективны без одновременного назначения антиревматических средств. Кроме того, при ревмокардите миокард более чувствителен к отрицательному действию гликозидов. Мочегонные дают по общим принципам.

Санаторно-курортное лечение ревматизма . После выздоровления от активного ревматизма больных можно направлять в местные санатории, однако все методы физиотерапии при этом исключают. На южные курорты можно направлять только больных в неактивной фазе ревматизма не ранее чем через 8-12 месяцев после последнего рецидива. Больным с упорными артральгиями рекомендуется лечение в Сочи - Мацесте, Цхалтубо, Пятигорске. При недостаточности кровообращения I степени в связи с недостаточностью митрального клапана или умеренным ревмокардиосклерозом полезны ванны сероводородные (Сочи - Мацеста) и особенно углекислые (Кисловодск). Больные с одновременными заболеваниями верхних дыхательных путей (синуситы, хронические риниты, фарингиты) или часто подверженные этим заболеваниям с успехом лечатся на климатических курортах Южного берега Крыма, особенно весной или осенью. Противопоказаниями к активному курортному лечению являются хотя бы минимальные указания на активный ревматизм, тяжелые пороки сердца, недостаточность кровообращения II или III степени.

Профилактика ревматизма . Для первичной профилактики основное значение имеют закаливание, занятия физкультурой и спортом, строгое соблюдение гигиенических норм в быту и на производстве, энергичное лечение больных стрептококковыми инфекциями, санация хронических инфекционных очагов (в том числе тонзиллэктомия). Для профилактики рецидивов у лиц, перенесших ревматизм (вторичная профилактика), эти мероприятия сохраняют свое значение, но закаливание и занятия физкультурой проводятся очень осторожно. Большие спортивные нагрузки (соревнования и т. д.) исключаются.

Все больные ревматизмом берутся на диспансерный учет с периодическим контролем их состояния здоровья и трудоустройства. Два раза в год, обычно осенью и весной, в периоды сырой, неустойчивой погоды или во время вспышки гриппа и катаров дыхательных путей, рекомендуется проводить курсы профилактического лечения длительностью 4-6 недель (обычно амбулаторно). Курс состоит из ежедневного приема 2-3 г ацетилсалициловой кислоты, или 1-1,5 г амидопирина, или 0,3-0,45 г бутадиона. Одновременно назначают 5-6 инъекций бициллина-3 по 600 000 ЕД один раз в неделю.

Ревматизм - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, для развития которого необходимы наличие наследственной предрасположенности и инфицирование бета-гемолитическим стрептококком группы А.
По основным клинико-лабораторным характеристикам ревматизм делят на активную (I, II, III степени активности) и неактивную фазы; по течению - на острое, подострое и хроническое (затяжное, непрерывно рецидивирующее, латентное); по характеру поражения сердечно-сосудистой системы - без явных сердечных изменений; ревмокардит первичный без порока клапанов; ревмокардит возвратный с пороком клапана(ов); миокардиосклероз ревматический, порок сердца (какой). Кроме того, учитывается характер внесердечных поражений (полиартриты, серозиты; хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства; васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмонии, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит; последствия и остаточные явления перенесенных ранее поражений), а также степень недостаточности кровообращения (0-III).

Этиология, патогенез

Этиологическим фактором ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы А. Для возникновения заболевания необходимым условием является наследственная предрасположенность (склонность к аллергическим реакциям) - полигенный тип наследования, а также сенсибилизация организма к антигенам стрептококка. Факторы, способствующие развитию ревматизма: молодой возраст, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, переутомление, неблагоприятные социально-бытовые условия.
В патогенезе ревматизма существенную роль играет как токсическое воздействие самого стрептококка на организм, так и аутоиммунные механизмы, активирующиеся из-за антигенной схожести стрептококка и тканей миокарда. Выделяемые стрептококком вещества (пептидогликан, стрептолизины О и S, гиалуронидаза, стрептокиназа и пр.) обладают способностью повреждать основное вещество соединительной ткани, лизосомальные мембраны, подавлять фагоцитоз; они приводят к развитию воспаления в соединительных тканях и сердечно-сосудистой системе. В дальнейшем включается и аутоиммунный компонент, формируются иммунные комплексы, аутоантитела к тканям сердца и компонентам соединительной ткани. Воспаление прогрессирует.
Иммунологические сдвиги при ревматизме характеризуются повышением титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, возрастанием количества В-лимфоцитов при снижении количества Т-лимфоцитов (как процентного, так и абсолютного), дисиммуноглобулипемией.

Клиническая картина

Типичная атака ревматизма (особенно первая) чаще развивается после острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, хронический тонзиллит) спустя 1-2 недели. Затем на протяжении 1-3 недель отмечается скрытый период, для которого характерно отсутствие жалоб либо они незначительны (легкое недомогание, артралгии, в ряде случаев субфебрилитет).
В крови больных в этот период можно обнаружить антистрептококковые антитела в высоких титрах, повышение СОЭ. Далее отмечается клиника непосредственно ревматической атаки - лихорадка, полиартрит, симптомы кардита.
На фоне лихорадки до 38-39° С (реже до 40° С и выше) и симптомов интоксикации иногда отмечаются боли в животе, кожная сыпь; как правило, сразу же возникают признаки полиартрита. Лихорадка сохраняется на высоком уровне несколько дней, температура может снижаться на 1-1,5° С утром, сопровождаясь обильным потом, но к вечеру вновь нарастает.
Ревматический полиартрит характеризуется летучим поражением суставов в виде припухлости, болезненности при пальпации и движении. Поражаются крупные суставы - коленные, голеностопные, плечевые и локтевые, характерна симметричность. Кожа над ними гиперемирована, подвижность суставов резко ограничена. Ревматический полиартрит полностью обратим, типичен быстрый купирующий эффект препаратов группы НПВС. Полиартрит обычно развивается при первичном ревматизме. Ревмокардит характеризуется поражением всех или отдельных слоев стенки сердца, как правило, чаще всего это эндомиокардит, причем клиника миокардита доминирует. Ревматический очаговый миокардит обычно протекает легко. Больные предъявляют жалобы на неприятные ощущения в области сердца, небольшую одышку при физической нагрузке, сердцебиение и перебои в работе сердца. При аускультации сердца выслушивается неинтенсивный систолический шум на верхушке, иногда в сочетании с ослаблением I тона.
Диффузный миокардит отличается тяжелым течением с выраженной одышкой, сердцебиением, перебоями и болями в области сердца, появлением кашля при физической нагрузке, в особо тяжелых случаях возможны приступы сердечной астмы и отека легких. Объективно отмечается ортопноэ, акроцианоз, отеки на ногах, увеличение объема живота. Пульс частый, аритмичный. Границы сердца расширены влево. Тоны приглушены, могут наблюдаться патологические III и IV тоны с возникновением ритма галопа; аритмии; систолический шум на верхушке, вначале также неинтенсивного характера. Застойные явления в легких проявляются мелкопузырчатыми хрипами и крепитацией в нижних отделах. Печень увеличивается в размерах, болезненна при пальпации.
Клиническая симптоматика эндокардита крайне скудна, о его наличии можно судить по более выраженной потливости, более длительной лихорадке, развитию тромбоэмболических осложнений, усилению систолического шума в области верхушки и появлению диастолического шума в области верхушки или над аортой (формирование порока). Определенным признаком перенесенного эндокардита является наличие клапанного порока. Признаки перикардита наблюдаются только в случае тяжелого течения ревмокардита.
Течение ревмокардита чаще бывает затяжным, нередко развиваются мерцательная аритмия и недостаточность кровообращения.
Возвратный ревмокардит характеризуется теми же симптомами, что и первичный. Однако эти признаки возникают на фоне уже сформированного порока сердца, поэтому возможно появление новых шумов, которых не было прежде (формирование новых пороков).
Тяжелая степень ревмокардита характеризуется всеми признаками диффузного поражения миокарда или развитием панкардита, наличием недостаточности кровообращения. Умеренно выраженный ревмокардит характеризуется многоочаговостью поражения миокарда. Клиническая симптоматика достаточно отчетлива, границы сердца расширены, недостаточность кровообращения отсутствует. Слабо выраженный ревмокардит (легкая степень) обычно протекает как очаговый миокардит, границы сердца в норме, декомпенсации кровообращения нет.
При ревматизме могут поражаться также легкие (легочный васкулит и пневмонит - крепитация, мелкопузырчатые хрипы, множественные очаги уплотнения на фоне усиления легочного рисунка), плевра (плеврит, отличается быстрым положительным ответом на противоревматическую терапию), почки (картина нефрита с изолированным мочевым синдромом), глаза (ириты, иридоциклиты), у детей может отмечаться ревматический перитонит с клиникой острого живота.
Кожные проявления ревматизма: подкожные ревматические узелки размером 1-3 мм возникают при атаке ревматизма в области суставов, чаще они безболезненны, кожа над ними подвижна; редко встречаемся кольцевидная эритема - пятна неинтенсивной окраски с более светлым участком в центре, хорошо отграничены от нормальной кожи, при надавливании исчезают.Поражение нервной системы при ревматизме: церебральный ревмоваскулит, энцефалопатия - снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, преходящие нарушения со стороны черепно-мозговых нервов; гипоталамический синдром - вегетососудистая дистония, длительный субфебрилитет, сонливость, жажда). У детей характерно развитие хореи: резкие беспорядочные движения, сопровождающиеся мышечной слабостью, эмоциональная нестабильность; в случае хореи пороки не формируются.

Варианты течения ревматизма
Острое течение встречается редко, обычно у детей и молодых людей. Типично острое начало с высокой температурой, интоксикацией, серозитами, умеренным кардитом. Все лабораторные данные - на самых высоких цифрах. Выраженное воспаление суставов. Рецидивы не характерны. Обратное развитие отмечается к концу 2-3-го месяца.
Подострое течение характеризуется волнообразным повышением температуры тела, невыраженной полисиндромностью, тяжелым кардитом, склонным к обострениям. Полиартрит умеренный или отсутствует. Биохимические показатели повышены, но не максимально. Выздоровление происходит через 3-6 месяцев с начала заболевания.
Затяжное течение характерно для возвратного ревмокардита. Полиорганность поражения не типична, кардит торпидный, без ярких обострений, но и без полных ремиссий; биохимические показатели изменены незначительно. Течение - более 6 месяцев.
Непрерывно рецидивирующее течение характеризуется волнообразностью, повторно возникающими обострениями, лихорадкой, высокой активностью лабораторных показателей, выраженной полиорганностью поражений (панкардит, диффузный миокардит, полиартрит, полисерозит, васкулит, нефрит). Является наиболее неблагоприятным течением.
Латентное течение: клинические проявления отсутствуют, характерна только первая степень активности, выявляется микро-симптоматика.

Диагностика, дифференциальная диагностика

Диагностические критерии ревматизма включают в себя «большие» и «малые» проявления в сочетании с признаками подтвержденной предшествующей стрептококковой инфекции. Для диагноза считают достаточным 2 «больших» признаков или 1 «большого» и 2 «малых».
«Большие» критерии: мигрирующий полиартрит, кольцевидная эритема, подкожные узелки, кардит и хорея.
«Малые» критерии: предшествующая ревматическая атака (ревматический анамнез) или ревматический порок сердца, артралгии, лихорадка; лабораторные признаки - повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок; удлинение интервала Р-Q на ЭКГ.
К доказательствам перенесенной стрептококковой инфекции относятся: повышение титров антистрептолизина-О или других антистрептококковых антител; выделение из зева стрептококка группы А; недавно перенесенная скарлатина.
Критерии степени активности ревматизма:
III степень активности (максимальная) - полиартрит, ревмокардит, плеврит, высокая лихорадка, лейкоцитоз более 10 г/л, СОЭ более 40 мм/час, С-реактивный белок (++++), гамма-глобулины - до 30%, фибриноген - 7 г/л и более, ДФА - больше 350 у. е.
II степень активности (умеренная) при подостром, затяжном или непрерывно рецидивирующем течении. Клиническая картина менее выражена. Лейкоциты - 8-10 г/л, СОЭ - 20-40 мм/час, С-реактивный белок - от (+) до (+++), гамма-глобулины - 21-23%.
I степень активности (минимальная) при затяжном вялотекущем и латентном ревмокардите, затяжном или латентном ревмокардите в сочетании с хореей, васкулитом, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой. Лейкоциты - меньше 8 г/л, СОЭ нормальное или слегка ускоренное, С-реактивный белок отрицательный или очень небольшое количество, гамма-глобулины в норме или она слегка увеличена, ДФА в норме.
Инструментальные методы исследования: на ЭКГ при ревмокардите выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости с удлинением интервала Р-Q. При динамическом наблюдении определяются смещение сегмента ST, уменьшение амплитуды зубца Т, экстрасистолия, внутрижелудочковая блокада.

Лечение

Важнейшее значение в терапии ревматизма имеют препараты группы ацетилсалициловой кислоты - аспирин и его аналоги, а также группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Аспирин при высокой активности назначают по 3 г/сут. ревмокардите выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости с удлинением интервала Р-Q. При динамическом наблюдении определяются смещение сегмента ST, уменьшение амплитуды зубца Т, экстрасистолия, внутрижелудочковая блокада.
Эхокардиография при формировании порока выявляет утолщение створок клапана(ов), ограничение их подвижности. На ФКГ при наличии эндокардита отмечается высокочастотный систолический шум, усиливающийся в ходе динамического наблюдения, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формирующемся митральном стенозе, протодиастолический шум на аорте при формирующейся недостаточности аортального клапана, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании стеноза устья аорты.
Дифференцировать ревматизм при наличии кардита следует с миокардитами неревматической природы, суставной синдром - с ревматоидным артритом, постинфекционными и реактивными артритами.
Больные с ревмокардитом подлежат обязательной госпитализации. Лечение комплексное, с применением антибиотиков и противовоспалительных средств. При активном ревматизме назначают пенициллин в дозе 1,5-2 млн ЕД в сутки в течение 10-14 дней. Затем переходят на бициллин-3 по 600 тыс. ЕД 2 раза в неделю до выписки. При непереносимости пенициллина используют эритромицин внутрь по 250 мг 4 раза в день. Глюкокортикостероиды при II-III степенях активности применяют в дозе 30-50 мг в сутки с последующим снижением на 2,5 мг каждые 2-3 дня.
Важнейшее значение в терапии ревматизма имеют препараты группы ацетилсалициловой кислоты - аспирин и его аналоги, а также группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Аспирин при высокой активности назначают по 3 г/сут.
Схема применения индометацина: 1-й месяц - 150 мг/сут; следующие 2 недели - 100 мг/сут; далее до выписки - 75 мг/сут.
После выписки из стационара больные должны получать аспирин: при остром течении - 1месяц, при подостром - 2 месяца.
Терапия при затяжном и латентном течении отличается применением препаратов хинолинового ряда (делагил, плаквенил), которые обладают хорошей эффективностью и при непрерывно рецидивирующих формах. Для лечения ревматизма их используют, как правило, в сочетании с салицилатами. Доза делагила - 0,25 г, плаквенила - 0,3-0,4 г в первые 2 недели 2 раза в сутки, затем до выписки из стационара - 1 раз в сутки. Общая продолжительность приема хинолонов составляет 1-2 года. После выписки из стационара больным назначают: в первые 2 месяца аспирин по 2 г/сут; следующие 2 месяца бруфен по 0,6 г/сут; затем от 3 до 6 месяцев индометацин по 50 мг/сут.
Цитостатические иммунодепрессанты - 6-меркаптопурин, имуран (азотиоприн), хлорбутин - показаны только тем больным с непрерывно рецидивирующим и затяжным течением ревматизма, чье состояние не поддается коррекции классическими антиревматическими средствами, в том числе кортикостероидами, а также и хинолиновыми препаратами при их длительном, многомесячном применении. Доза 6-меркаптопурина, имурана (азотиоприна) - 0,1-1,5 мг на 1 кг массы, хлорбутина - 5-10 мг в сутки. Применяют под контролем картины периферической крови.
Гамма-глобулиновые препараты (гамма-глобулин неспецифический, гистоглобулин и др.) используют вместе с десенсибилизирующими средствами (димедрол, тавегил, диазолин, кларитин), так как гамма глобулины обладают аллергенными свойствами. Нельзя применять их при высокой активности ревматического процесса и серьезных нарушениях сердечной деятельности. В последнем случае в комплексную терапию включаются сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, изоланид, дигоксин, дигитоксин), мочегонные препараты (фуросемид, лазикс, бринольдикс и др.).
Традиционно в комплекс мероприятий при ревматизме включают витаминные препараты, особенно аскорбиновую кислоту в больших дозах (до 1 г в сутки) и рутин.
Широко применяются физиотерапевтические средства: воздействие волновых и электрических импульсов, лечебных вод и грязей, ванн и сухого тепла; в период активизации ревматизма назначают ультрафиолетовые облучения на область суставов (2-3-5 биодоз), околосуставные поверхности (3-6 биодоз), внеочагово (2-4 биодозы) или по общей методике (после стихания острых проявлений заболевания и в неактивной фазе ревматизма).
Считается, что для больных с ревматическими пороками сердца наиболее эффективны углекислые и сероводородные ванны. Однако при вялотекущем и латентном ревмокардите (поражении сердца), развившемся на фоне уже существующего порока, эффективнее радоновые ванны. Можно применять также грязелечение в виде аппликаций на область пораженных суставов.
В активной фазе ревматического процесса с целью улучшения кровообращения, ликвидации последствий гиподинамии рекомендуется проводить массаж конечностей (после стихания остроты воспаления присоединяют массаж суставов) и сегментарный массаж, выполняемый специалистом. В комплекс лечебных мероприятий обязательно включают лечебную физкультуру.
Для подавления очагов хронической инфекции применяются ультрафиолетовое облучение, УВЧ, микроволны или электрофорез антибиотиков.
В фазе ремиссии широко используется бальнеогрязелечение. Как правило, чаще применяют углекислые, сероводородные, радоновые, кислородные и хлоридно-натриевые ванны.

Диспансеризация

После выписки из стационара наблюдение в районной поликлинике осуществляет ревматолог. Периодически и при взятии больного на учет назначают бициллин (после выписки в течение 1-2 месяцев - бициллин-3, а затем бициллин-5 в соответствующих дозах) круглогодично до 5 лет. Прием одного из нестероидных противовоспалительных препаратов продолжается по схеме, используют также антигистаминные средства и витаминотерапию. При вялых и затяжных формах, наиболее часто встречающихся в настоящее время, такое лечение должно проводиться до явных признаков стихания процесса. Лишь после неоднократного клинического, лабораторного и инструментального обследования после стихания процесса больного переводят в группу неактивного ревматизма.
При переходе ревматизма в неактивную фазу больных целесообразно направлять в местные санатории. Допустимо курортное лечение больных даже с минимальной активностью ревматизма на фоне продолжающегося лекарственного противоревматического лечения в специализированных санаториях. При отсутствии недостаточности Кровообращения больных можно направлять в Кисловодск или на южный берег Крыма, а при недостаточности кровообращения I стадии, в том числе с нерезким митральным стенозом (порок митрального клапана сердца), - только в Кисловодск.