Черный акантоз у человека, или пигментно-сосочковая дистрофия кожи, является достаточно редко встречающимся дерматозом, который относится к разнородной группе бородавчатых кератозов. В соответствии с литературными данными его распространенность среди людей со светлой кожей составляет менее 1%, среди афроамериканцев (для сравнения) - почти 13,5%. Женщины болеют чаще мужчин - соотношение составляет 3:2. Что собой представляет и чем лечить черный акантоз?
Причины развития
Черный акантоз может развиваться в любом возрасте. Часто оно выступает в качестве маркера таких патологических состояний внутренних органов, как инсулинорезистентный сахарный диабет, метаболический синдром с ожирением, яичниковый поликистоз, неопластические процессы.
Различают доброкачественную (ювенильную) и злокачественную формы. У ребенка заболевание, как правило, носит наследственный характер и протекает в доброкачественной форме. При этом первые проявления возникают в младенчестве и в детстве, реже - в период полового созревания. Очаги поражения в подростковом возрасте обычно интенсифицируются, а во взрослом - частично разрешаются.
Причины заболевания достоверно не установлены. Существуют предположения, например, о возможности связи его развития с различными эндокринными нарушениями, злокачественными новообразованиями, ожирением, лекарственными препаратами и т. д. Предложены различные клинические классификации. В зависимости от возможных причин в настоящее время различают 5 клинических вариантов течения заболевания:
- I - доброкачественная наследственная форма, или юношеская
Этот вид пигментно-сосочковой дистрофии, как правило, возникает в детском возрасте или в период полового созревания на фоне гормональных нарушений. Она способна передаваться по наследству и нередко сочетается с множественными врожденными дефектами развития - , инфантилизмом, деформацией зубов, слабоумием и сахарным диабетом (синдром Мишера), складчатой пахидермией, синдромом Руда (идиотизм, эпилептические припадки и ).
- II - доброкачественный вид черного акантоза
Наиболее часто встречается при патологии желез внутренней секреции, сопровождающихся инсулинорезистентностью, или инсулиннезависимым сахарным диабетом. При этом в крови отмечается высокое содержание гормона поджелудочной железы инсулина. Последний активирует кератиноциты и вытесняет инсулиноподобный фактор роста, который принимает участие в процессах апоптоза клеток, из инсулиноподобных рецепторов. В результате этого инсулиноподобный фактор роста накапливается в крови и может приводить к разрастанию фибробластов в дерме. Кроме того, эта форма дерматоза нередко сопровождает синдром поликистозных яичников, гиперандрогении, акромегалию, болезнь и синдром Иценко – Кушинга, гипотиреоз.
- III - псевдоакантоз, или ложная форма
В основе развития которой лежит расстройство функции эндокринных желез, преимущественно, яичников. Эта форма чаще развивается у брюнеток с избыточной массой тела или у лиц с нормальной массой тела, но определенное время живущих в условиях жаркого влажного климата. При снижении массы тела или/и с возрастом, а также после нормализации климатических условий проживания дерматоз самостоятельно исчезает.
- IV - лекарственная форма дерматоза
Может развиваться на фоне лечения инъекциями инсулина, большими дозами препаратов никотиновой кислоты, длительного приема глюкокортикостероидных препаратов, эстрогенов, оральных контрацептивных средств.
- V - черный акантоз злокачественный
В 80% встречается у людей, возраст которых превышает 40 лет. Он развивается в качестве паранеопластического процесса, сопровождающего развитие злокачественных опухолей внутренних органов, часто предшествует развитию аденокарциномы, прежде всего, органов пищеварения (желудка, кишечника, поджелудочной железы), раку легких, мочеполовых органов, молочных желез, лимфоме, лимфогрануломатозу, остеогенной саркоме. Считается, что злокачественная форма возникает в результате воздействия веществ, которые секретирует опухолевое образование, либо веществ, которые появляются в организме в ответ на развитие последней. В одних случаях черный акантоз возникает еще до развития опухоли (почти в 30%), в других - одновременно с ней, в-третьих - через некоторое время после ее диагностирования.
- VI - акральный черный акантоз (описаны редкие случаи)
Характерен специфической локализацией и диагностируется при отсутствии вышеназванных причин.
Патологическая морфология и симптомы
Гистологическая картина черного акантоза характеризуется чрезмерным утолщением рогового слоя эпидермиса за счет увеличения скорости деления клеток с одновременным замедлением их слущивания (), избыточной пигментацией при неравномерном накоплении во всех кожных слоях пигмента меланина. Кроме того, в очаге поражения определяются расширенные сосуды дермального слоя, увеличенное число капилляров и наличие вокруг сосудов умеренно выраженных участков инфильтрации. Некоторые авторы объясняют коричневую окраску кожи не столько скоплением меланина, сколько непосредственно гиперкератозом.
Клинически заболевание характеризуется триадой основных симптомов:
- Гиперкератозом, внешне представляющим собой огрубевший участок кожи с избыточным шелушением.
- в виде черного или темно-коричневого пятна.
- Папилломатозом в виде множественных мелких «бородавок».
Вначале больной отмечает появление ограниченного слегка желтоватого или желтовато-грязноватого участка кожи, который со временем утолщается, его суховатая поверхность при пальпации ощущается шероховатой. Очаг поражения постепенно приобретает более темную, а затем - темно-серую и даже черную окраску.
Позже на поверхности пятна появляются располагающиеся плотными рядами папилломатозные разрастания сосочкообразной формы, в результате чего кожная поверхность на пораженном участке при пальпации кажется бархатистой. Волосы в очаге выпадают, иногда возможно образование бороздок. В более тяжелых случаях могут формироваться крупные и остроконечные . В редких случаях эти проявления сопровождаются легким зудом или/и ощущением «покалывания».
Высыпания обычно симметричные и могут возникать, практически, на любых участках тела. Чаще всего они локализуются в складках кожи на шее (боковые поверхности), в паховых и подмышечных областях. Иногда могут поражаться слизистые оболочки носа, полости рта, гортани, пищевода, влагалища. При этом пигментация отсутствует. Поверхность очага на слизистых оболочках бархатистая с нежными бороздками.
При ложной форме избыточность пигментации выражена слабо, папилломатозные разрастания отсутствуют, очаги характерны незначительным кожным огрубением и локализуются, как правило, в крупных складках кожи (трущиеся поверхности), при акральной форме - в области локтевых и коленных суставов, на пальцах, в том числе и в области ногтевого ложа, на тыльных поверхностях стоп.
Для злокачественной формы черного акантоза свойственны:
- стремительное формирование многочисленных папилломатозных разрастаний с выраженными явлениями гиперкератоза;
- интенсивная серо-черная или черная пигментация, реже - желтовато-коричневая;
- усиление кожного рисунка, особенно в пигментированной зоне;
- зуд различной степени интенсивности в области очага поражения;
- преимущественная локализация - на шее (задняя поверхность), подмышечные области, пупочная область, межъягодичные складки, кожа наружных половых органов и области заднего прохода;
- возможно (в 50%) поражение слизистых оболочек конъюнктивы, десен, гортани, половых губ и влагалища в виде остроконечных кондилом;
- в некоторых случаях очаги появляются на ладонной поверхности кистей рук и на подошвенной поверхности стоп, иногда они распространяются на их тыльную поверхность.
Лечение черного акантоза
Специфического лечения заболевания не существует. Основной целью является тщательное обследование пациента и выявление возможной причины дерматоза. Целенаправленная специфическая терапия или коррекция основной патологии приводит к положительным результатам. Особенно важна дифференциальная диагностика доброкачественных форм со злокачественной. В последнем случае при удалении злокачественной опухоли происходит и разрешение очагов пигментно-сосочковой дистрофии кожи, которая вновь появляется при рецидивах раковой опухоли или развитии ее метастазов.
Учитывая все это, не следует предпринимать попыток лечения народными средствами. Кроме того, что они неэффективны, больной человек теряет время, необходимое для проведения своевременного полноценного обследования и адекватной терапии, которая может заключаться в коррекции избыточного содержания инсулина в крови и других гормональных нарушений, снижении массы тела и т. д.
При лечении доброкачественных форм пигментно-сосочковой дистрофии кожи отмечена относительная эффективность системных ретиноидов ацитретина и изотретиноина. Предположительно, определенным терапевтическим действием при высокой концентрации инсулина в крови обладают средства, повышающие чувствительность к нему специфических рецепторов, например, Метформин.
Основными препаратами местного воздействия являются топические ретиноиды. Также имеются сообщения о положительных результатах применения антипсориатических препаратов, содержащих кальципотриол, антимикотических средств (кетоконазол), антибиотиков группы макролидов (Азитромицин), длинноимпульсного лазерного облучения александритовым лазером, воздействия жидким азотом.
Поскольку черный акантоз в большинстве случаев является признаком серьезной системной патологии, его прогноз и эффективность лечения в основном зависит от ее диагностики и успешности коррекции.
Акантоз относится к полиэтилогическому синдрому, который характеризуется процессом огрубления кожного покрова в месте поражения. Вместе с тем кожа утолщается, а на поверхности появляется бородавчато-сосочковое разрастание. Как правило, поражение кожного покрова представлено в специфическом буро-черном цвете.
С точки зрения локализации, акантоз чаще всего наблюдается на задней поверхности шеи. Кроме того, встречается заболевание и в крупных кожных складках, подмышками, в маховой области, под молочными железами.
Симптомы и патогенез
У акантоза практически нет субъективных симптомов. Только в редких случаях акантоз может проявиться разрастанием папиллом грязного цвета на губах и слизистой рта. Однако эти случаи бывают у онкологических пациентов.
Еще одним симптомом выступает отсутствие волосяного покрова в местах локализации акантоза, ногтевые пластины при этом пигментированы, исчерчены.
Что касается патогенезе акантоза, то он до сих пор остается не до конца изученным. Часть врачей склоняется к тому, что существует связь между заболеванием и инсулинорезистентностью. Акантоз в данном случае выступает как следствие реакции клеток кожного покрова на избыточное содержание в организме инсулина.
Отметим, что пациент с симптомами акантоза должен быть подвергнут многократному обследованию на выявление онкологического заболевания. Такое требование напрямую связано с тем, что проявление акантоза может быть и симптомами злокачественной опухоли. Это относится к ранним симптомам следующего типа рака:
- Рак желудочно-кишечного тракта.
- Рак груди
- поджелудочной железы.
- Рак матки.
- Рак печени и лёгких.
Уточним, что все кожные проявления в виде высыпаний могут быть как предшественниками злокачественной опухоли, так и появляться вместе с ней или высыпать после ее распада. Здесь главное, что они могут быть признаком онкологии.
Важно! Опухоли с такими симптомами могут давать ранние метастазы, а при таком течении болезни прогноз часто неблагоприятный.
Удаление опухоли приводит и к исчезновению акантоза, однако он моментально рецидивирует, если опухоль возвращается и снова пускает метастазы.
Формы акантоза
В медицине акантоз четко разделен на две основополагающие формы:
- Доброкачественная.
- Злокачественная.
Доброкачественная или ювенильная форма заболевания, еще ее обозначают как генодерматоз, проявляется первыми симптомами у же в детском и реже в юношеском возрасте. Часто ювенильная форма протекает одновременно с нарушениями функционирования эндокринной системы. Все это приводит к следующим сопутствующим заболеваниям:
- Сахарный диабет.
- Гипогенитализм.
- Ожирение.
- Психическая неполноценность, психоз.
То есть акантоз развивается вместе с проблемами, которые приводят ребенка к неполноценному развитию.
Злокачественная форма акантоза всегда проявляется намного более ярко. В данном случае акантоз прогрессирует быстрее. Злокачественная форма акантоза в более чем половине случаев представлена паранеопластическим процессом. В основе своей поражает пациентов старше 40 лет вместе с сопутствующим онкологическим заболеванием внутренних органов.
Есть еще третья форма акантоза, которая является неспецифической, а потому вынесена за скобки. Речь о проявлениях псевдоакантоза, которые являются следствием нарушений в гормональном фоне пациента.
Проблема в данном случае провоцируется приемом эндокринных препаратов. Это могут быть как оральные контрацептивы, так и кортикостероиды, эстрогены. В редких случаях, эта форма заболевания может развиваться не в силу приема гормональных препаратов. Ярким примером выступает передозировка никотиновой кислоты.
Лечение
Лечение акантоза можно расписать по четырем основным направлениям:
- Реаферон внутримышечно по разу в течение суток. Всего рекомендовано провести 10 инъекций. Кроме того, в таком же качестве можно использовать и лаферон, интрон-А, индукторы интерферона неовир и амиксин.
- Обязательно с инъекциями в комплексе идут препараты общеукрепляющего действия. Витаминные комплексы, фосфор, железо, витамины группы В, аскорбиновая кислота.
- Местное лечение предполагает использование мазей и кремов, присыпок, которые в основе содержат противовоспалительные и антисептические средства.
- В комплексе может быть использован и 10% раствор подофиллина.
При доброкачественной форме акантоза могут быть прописаны гормональные средства, эстрогены, инсулин, кортикостероиды иногда антибиотики и нейротропные препараты.
Если высыпания на коже разрастаются, показана терапия деструктивного характера с использованием жидкого азота.
Местно можно использовать анилиновый краситель, мази с кортикостероидами, присыпки. Впрочем, после полового созревания все внешние признаки акантоза либо полностью исчезают, либо существенно уменьшаются.
При избыточном весе и акантозе, пациенту рекомендовано начать снижать вес, используя физические нагрузки, диету, разгрузочные дни.
И обязательно необходимо проводить терапию сопутствующего заболевания, которое может развиваться на фоне акантоза. Для этого и рекомендовано постоянно сдавать анализы и по возможности проходить плановые осмотры.
Черный акантоз – это очень редкое встречающийся дерматоз, который характеризуется появлением на коже утолщения рогового слоя (кератоза), пигментных пятен и папилломатоза. Пораженные участки находятся в области крупных складок кожи: в паховых и подмышечных складках, а также в области задней части шеи. Визуально черный акантоз характеризуется утолщением верхнего слоя эпидермиса и гиперпигментацией черно-бурого цвета бородавчатого типа.
Причины возникновения черного кератоза
Термин «черный акантоз» включает в себя несколько заболеваний с нарушением пигментацией кожи:
- генодерматоз;
- сосочковая меланодермия;
- черный кератоз;
- папиллярно-пигментная дистрофия кожи.
Причины возникновения данной патологии до конца не выявлены. Многие специалисты считают, что заболевание вызывает генетическая предрасположенность наследственного характера. Однако точно была установлена взаимосвязь черного акантоза со злокачественными заболеваниями внутренних органов. Согласно многочисленным исследованиям злокачественное заболевание внутренних органов было выявлено у пациентов в 50-100% с черным акантозом.
Ученые это связывают как с многочисленными биохимическими реакциями, происходящими в организме, так и с дисфункцией в работе иммунной системы. Причем развитие ракового заболевания отличается по половому признаку у мужчин и женщин. Так, например, у мужчин чаще развивается рак простаты, рак желудка и поджелудочной железы, а у женщин рак яичников и молочных желез. С равной частотой как у мужчин, так и у женщин развивается рак легких. Черный акантоз, сопутствующий раковому заболеванию называют злокачественным акантозом.
Также спровоцировать развитие акантоза могут эндокринные нарушения метаболического характера на эндогенный или экзогенный инсулин. Это процесс называется инсулинорезистентность. Статистика подтверждает развитие черного акантоза у людей с ожирением и целлюлитом. Причиной возникновения данного заболевания также могут быть врожденные состояния, которые сопровождаются психической неполноценностью и нарушением обмена веществ.
Таким образом, черный акантоз часто наблюдается при синдроме Мишера (наследственная патология, характеризующаяся сочетанием черного акантоз, слабоумием, сахарного диабета) и при синдроме Руда (врожденный ихтиоз, карликовость, инфантилизм, тотальная алопеция).
Длительное применение гормональных препаратов, содержащих эстрогены и кортикостероиды, могут спровоцировать развитие черного акантоза.
Симптомы и формы заболевания
Основными симптомами данного заболевания является кератоз (утолщение кожи), гиперпигментация и сосочковые разрастания на пораженных участках. Пораженные участки локализуются симметрично, чаще всего в паховых и в подмышечных складках, в местах локтевых и коленных сгибаний, в межъягодичной области, в области задней части шеи и под молочными железами. Очень редко заболевание развивается на слизистых оболочках рта и в области половых органов.
Заболевание начинается внезапно с появлением желтых пятен, которые впоследствии приобретают очень темный, почти черный цвет. На пораженных участках кожа утолщается, становится сухой и шершавой, с плотными рядами сосочковых разрастаний, что придает ей бугристо-бородавчатый вид. Сосочковые разрастания внешне напоминают остроконечные кондиломы.
Рост папилломотозных высыпаний также развивается на слизистых оболочках рта, но в этом случае не наблюдается пигментная дистрофия слизистых оболочек. При поражении языка, он приобретает шершаво – морщинистую поверхность. Порой черные пятна выглядят весьма неприглядно, так как возникает ощущение грязного, немытого тела, что в свою очередь может вызвать у больного дискомфорт психологического характера.
Обычно при черном акантозе не существует субъективных ощущений: больные не жалуются на боль, зуд или раздражение кожи. Очень редко у некоторых больных возникает легкий зуд и ощущение покалывания на пораженных участках. Степень проявления симптомов зависит от формы заболевания. Выделяют три основные формы черного акантоза:
- доброкачественная (ювенильная);
- злокачественная (парнеопластическая);
- псевдоакантоз.
Доброкачественная форма развивается чаще всего вследствие генетических или эндокринных патологий. Эта форма черного акантоза является врожденной и проявляется в детском или подростковом возрасте. Другое название заболевания – ювенильный акантоз. Данная форма характеризуется меньшим поражением кожи, отсутствием или нестабильностью симптомов, некоторые симптомы могут проявляться, другие же – нет. Этот вид акантоза может остановиться в прогрессе после полового созревания или же совсем исчезнуть.
Злокачественная форма развивается как результат раковых патологий внутренних органов и, как правило, развивается быстрее и интенсивнее остальных форм акантоза. Симптомы появляются спонтанно и стремительно прогрессируют. При этой форме акантоза могут поражаться слизистые оболочки внутренних органов: влагалища или пищеварительного тракта. На тыльных сторонах кистей образовываются папулы бородавчатого типа, телесного или красно-коричневого цвета.
Папулы имеют склонность к слиянию между собой, образуя бляшки и обширные конгломераты утолщенной и огрубевшей кожи. В случае ремиссии злокачественного заболевания также наблюдается ремиссия и на участках, пораженных черным акантозом, но в случае рецидива симптомы возобновляются.
Псевдоакантоз является следствием ожирения, прежде всего у женщин и имеет прямую связь с нарушениями эндокринной системы (в большинстве случаев из-за дисфункции яичников). У тучных людей появляются симптомы черного акантоза в области крупных складок. Папилломатозные высыпания, как правило, не наблюдаются или же их единицы. Заболевание полностью исчезает после нормализации веса и устранения причин ожирения.
Диагностика заболевания
Заболевание диагностирует врач – дерматолог по клиническим симптомам. Диагностика не представляет трудности, так как данная патология имеет специфическую симптоматику и проявления. Но в некоторых случая необходима дифференциальная диагностика черного акантоза со следующими заболеваниями:
- ихтиозом;
- болезнью Дарье;
- болезнью Аддисона.
Окончательный диагноз устанавливается после проведения гистологического исследования биоптата. Образец тканей при черном акантозе содержит большое скопление кератозных клеток и повышенное скопление пигмента. В случае подозрения на злокачественную форму акантоза необходимо провести исследование внутренних органов на предмет обнаружения раковой опухоли.
Пациента направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию (КТ) и на обследование крови (онкомаркеры). Если была выявлена доброкачественная форма или псевдоакантоз, то больного направляют на консультацию к эндокринологу, который назначит комплексное исследование, направленное на выявление нарушений в работе гормональной или эндокринной системы.
Лечение черного акантоза
Лечение данного заболевания проводится симптоматически, так как чаще всего акантоз является следствием нарушения в работе внутренних органов, которые требуют отдельной терапии. Показано внутримышечное назначение индукторов интерферона (реаферон, неовир) и противовирусных препаратов (амиксин).
Необходимо назначить общеукрепляющую терапию с использованием витаминных комплексов (особенно группы В), препаратов железа, ретинола, аскорбиновой кислоты. Среди топических средств – применение антисептических кремов и противовоспалительных мазей. Хороший терапевтический эффект оказывают ванны с марганцовкой.
Обязательно следует устранить первопричину основного заболевания, спровоцировавшего появление черного акантоза. В этом случае симптомы акантоза пройдут сами собой или же уменьшат свою интенсивность.
В зависимости от выявленного основного заболевания строится лечебная тактика: больным назначают гормонозаместительную терапию (кортикостероиды и эстрогены), которая устранит симптомы воспаления, инсулин в случае сахарного диабета, антибиотики в случае присоединения бактериальной инфекции и прием нейротропных препаратов.
Прогноз и профилактика заболевания
Прогноз заболевания зависит от его формы. При псевдоакантозе и доброкачественной форме черного акантоза прогноз благоприятный. Если при коррекции состояний, которые спровоцировали заболевание, замечаются улучшения, то симптомы черного акантоза могут регрессировать или полностью исчезнуть. У подростков после пубертатного периода симптомы акантоза также имеют склонность к регрессии или же происходит полное выздоровление.
При злокачественной форме акантоза прогноз чаще всего неблагоприятен из-за стремительного метастазирования опухоли. Даже при полноценном лечении продолжительность жизни больного составляет не более двух лет. Поэтому при обнаружении первых признаков темной пигментации на коже необходимо срочно обратиться к врачу для точного диагностирования причин, которые ее вызвали.
Профилактика заболевания заключается в регулярных осмотрах и посещениях врача – дерматолога. Также необходимо следить за массой тела, регулярно контролировать уровень глюкозы в крови, не заниматься самолечением и не принимать длительное время лекарственные препараты в больших дозах.
Способствующими факторами в развитии акантоза является ожирение и нарушение гормонального фона. Лечение акантоза должно основываться на устранении причинного заболевания.
Что это такое?
дерматологическое
заболевание, которое характеризуется появлением темных уплотнений на коже, обычно локализирующихся в подмышечных впадинах, задней части шеи, лобных складках кожи, паху или в области подбородка. При акантозе кожа может приобретать бархатистый оттенок, а также иметь неприятный запах.
Чаще всего акантоз проявляется у людей, не достигших 40-летнего возраста. Согласно медицинским наблюдениям, более всего к заболеванию склонны афроамериканцы.
Каким бывает акантоз?
Акантоз может быть как злокачественным, так и доброкачественным (ювенильным).
Доброкачественная форма акантоза встречается гораздо чаще злокачественной и, обычно, связана с нарушением деятельности щитовидной железы или ожирением. В некоторых случаях врачи выделяют особую форму акантоза - псевдоакантоз, который также, в основном, встречается при ожирении.
Что касается злокачественного акантоза, то чаще всего данная форма заболевания свидетельствует о наличии абдоминальных опухолей (часто раке желудка). Также злокачественный акантоз может возникнуть в ответ на развитие опухоли в легких или простате.
Причины акантоза
Причины возникновения акантоза до сих пор малоизучены. Предполагается, что акантоз, возможно, является ответной реакцией на скопление продуктов жизнедеятельности опухолевых клеток. Вероятнее всего, в основе заболевания лежат нарушения деятельности всего обменного аппарата организма и сбои в работе иммунной системы.
Доброкачественный акантоз, как правило, является заболеванием наследственным и в подавляющем большинстве случаев проявляется уже в детском или подростковом возрасте.
Псевдоакантоз может развиться на фоне ожирения или после длительного приема некоторых препаратов, в частности, гормонов.
Предрасполагающие факторы
Если у вас имеется наследственная предрасположенность к акантозу, то это еще не значит, что болезнь непременно должна вас настигнуть. Как известно, генетическая программа может и не реализоваться. Однако существует ряд негативных факторов, который в значительной степени повышает вероятность развития акантоза.
К предрасполагающим факторам заболевания относятся:
- повышенный уровень инсулина в крови;
- избыточный вес, ожирение;
- сахарный диабет второго типа;
- чрезмерное употребление углеводистых продуктов, в которых содержатся простые сахара и/или крахмал.
Диагностика акантоза
В первую очередь врач-дерматолог проводит визуальный осмотр больного, а также сбор анамнеза.
Для установления возможных причин заболевания проводят различные анализы крови, взятой из пальца и вены.
Гистологическое исследование образцов пораженной кожи позволяет определить наличие папилломатоза, частичной атрофии клеток в шиповатом слое, гиперкератоза, а также увеличенное количество меланина в базальном слое кожи. Для исключения других возможных заболеваний проводятся и рентгенологическое обследование пациента.
При определении диагноза очень важно проведение дифференциальной диагностики с другими похожими заболеваниями, такими как невус Беккера, гигантский меланоцитарный невус, эпидермальный линейный невус, пеллагра, гемохроматоз и болезнь Аддисона.
Лечение
Лечение акантоза должно быть направлено на устранение основной причины, приведшей к заболеванию. В случае ожирения назначается специальная диета, физические нагрузки, а также проводятся мероприятия по улучшению деятельности щитовидной, поджелудочной железы и яичников.
В случае злокачественного акантоза проводится соответствующая хирургическая операция с последующими курсами химиотерапии.
Для поддержания гигиены и устранения неприятного запаха назначается специальное антибактериальное мыло, мази и другие средства наружного применения по уходу за кожей.
Вопросы читателей
18 октября 2013 Здравствуйте! В связи с постоянными высыпаниями на коже дерматолог посоветовал обратиться к гинекологу и сдать анализы на гормоны (для возможного подбора контрацептива). Стоит ли сдавать дорогостоящие анализы на гормоны для выбора противозачаточных таблеток и могут они вообще решить проблему высыпаний? Заранее спасибо за ответ!
Черный акантоз - это достаточно редкое дерматологическое заболевание, характеризующееся появлением огрубения, папилломных разрастаний и гиперпигментации в районе кожных складок. Чаще всего участки потемнения и гиперкератоза локализуются в паховых и шейных складках, подколенных и локтевых сгибах, подмышечных впадинах.
Симптоматика заболевания
Болезнь имеет несколько клинических форм:
- доброкачественную;
- не вызванную гормональными изменениями, наследственными болезнями и новообразованиями;
- связанную с наследственными патологиями и эндокринными нарушениями;
- злокачественную форму, которая бывает у пациентов с выявленными новообразованиями;
- псевдоакантоз, возникающий на фоне гормональных нарушений у тучных людей.
Клиническая картина заболевания включает такие симптомы:
- гиперпигментацию (потемнение, пятна темно-коричневого цвета);
- огрубение и шелушение участков кожи;
- папилломатоз.
Изредка триада симптомов наблюдается на лице или в пупочной области. Изменения кожи иногда затрагивают слизистые оболочки пищевода, рта, вагины и кишечника. Но в большинстве случаев самыми типичными местами локализации патологии являются:
- паховая область;
- подмышечные впадины;
- складка на шее;
- область между ягодиц;
- подколенная зона;
- сгибы локтей;
- область возле грудных желез.
Кожа в этих местах темная и сухая, рисунок усилен, рельеф за счет утолщения грубеет, возникают папилломы и складчатость. У пациента может наблюдаться кератоз кистей и стоп, пигментные пятна и фибромы. Волосяные стержни и ногтевые пластины истончены. Человек жалуется на стянутость кожи и зуд.
Ювенильная форма
Эта форма заболевания проявляет себя уже в детском или юношеском возрасте и наблюдается в основном при наследственных патологиях у ребенка. От паранеопластической она отличается тем, что слабо выражена, а опухоли и характерные симптомы отсутствуют. В подавляющем количестве случаев симптоматика начинает угасать после окончания пубертатного периода, а иногда бесследно проходит.
Паранеопластическая форма
Эта форма встречается у зрелых людей и характеризуется выраженными патологическими изменениями кожных покровов, которые заключаются в огрублении рельефа, буро-черной пигментации и значительном количестве папилломных разрастаний. В процесс вовлечены оболочки вагины и ЖКТ. Может быть изменение обратной стороны стоп и кистей по типу акрокератоза.
Эта форма патологии дает ранние признаки онкологии:
- быструю утомляемость;
- общую слабость;
- апатию по отношению к происходящему;
- сонливость при достаточном количестве сна;
- ухудшение аппетита;
- значительное и необъяснимое падение веса.
Симптомы болезни при паранеопластическом акантозе возникают резко, сильно выражены и очень быстро прогрессируют. В процесс часто бывают вовлечены оболочки вагины и ЖКТ. На обратной стороне кистей и стоп могут возникать папилломные наросты. Поверхность имеет участки огрубения, но иногда может быть и гладкой, а цвет бородавок и папул чаще отличается от нормальной кожи, он ближе к красновато-коричневому или черному. Иногда утолщения, сливаясь, формируют бляшки.
Псевдоакантоз
Подобная форма патологии диагностируется у женщин с лишним весом и бывает вызвана гормональными нарушениями, чаще из-за дисфункции придатков . Жаркий климат также может способствовать появлению псевдоакантоза. У пациентки возникает гиперпигментация и утолщение в области крупных кожных складок. Могут быть единичные папилломы или фибромы. Больной рекомендуется снижение веса. После его нормализации симптомы псевдоакантоза быстро регрессируют.
Причины возникновения
Способствовать появлению болезни могут разные факторы. Достоверно неизвестно, почему возникают стойкие изменения пигментации и огрубение кожи. В ходе наблюдений за пациентами и клинических исследований удалось установить связь акантоза со следующими факторами:
- Наследственная предрасположенность. Возникновение болезни связывают с некоторыми врожденными патологиями, характеризующимися психическими отклонениями и обменными сбоями. Также часто болезнь сопутствует синдрому Мишера или Руда.
- Гормональные нарушения. Черный акантоз нередко возникает в результате сбоев в работе гормональной системы при ожирении, синдроме Кушинга, болезни Аддисона, инсулинорезистентности и гипогонадизме.
- Онкологические новообразования. Болезнь развивается как следствие биохимических реакций, протекающих в организме, но механизм ее возникновения неясен. При этой патологии у лиц мужского пола чаще всего диагностируется рак простаты, желудка или поджелудочной железы, в то время как у женщин - рак грудных желез и придатков. В равной степени у обоих полов находят рак легких. Также болезнь нередко диагностируют и при некоторых других онкообразованиях желудочно-кишечных и половых органов.
- Бесконтрольный прием фармпрепаратов, например, никотиновой кислоты в повышенных дозах. Длительное употребление глюкокортикостероидных и эстрогеносодержащих гормональных средств. В этом случае черный акантоз развивается редко.
Заболевание одинаково часто встречается у людей разных возрастов. Но факторы возникновения специфичны для каждой из этих групп. По наблюдениям появление черного акантоза у людей пожилого возраста часто свидетельствует о наличии в организме онкологических новообразований. У молодых пациентов акантоз возникает в основном из-за наследственных заболеваний, гормональных сбоев, ожирения или гипогонадизма. К сожалению, болезнь очень часто становится первым признаком онкологии.
Лечение
Пациенты с черным акантозом должны постоянно быть под наблюдением в диспансере. Это поможет провести качественное обследование и своевременно обнаружить какие-то изменения в состоянии больного. Лечение черного акантоза должно быть направлено на причину, вызвавшую кожную патологию, и эффективно купировать симптомы.
При доброкачественном акантозе назначаются следующие препараты:
- гормональные средства;
- антисептики и противовоспалительные лекарства;
- витамины, адаптогены, общеукрепляющие препараты;
- смягчающие средства;
- препараты, содержащие цинк;
- раствор марганцовокислого калия для ванн.
Также по показаниям включают дополнительные препараты:
- пребиотики и пробиотики;
- нейротропные средства;
- ароматические ретиноиды;
- цитостатики;
- антибиотики.
Рекомендована лечебная диета. Пациентам с черным акантозом особенно важно соблюдать гигиену кожных складок. При появлении заболевания во время лечения некоторыми лекарствами обычно достаточно отмены средства, вызвавшего кожную патологию, и назначения другого, более безопасного, препарата. Иногда помогает простое снижение дозировки.
Если разрастания папиллом сильно выражены, применяются хирургические методы лечения. Чаще всего удаление проводится при помощи криодеструкции или электрокоагуляции. В каждом конкретном случае выбирается своя методика.
Злокачественный акантоз можно лечить только методом удаления онкообразования или путем прохождения радио- или химиотерапии, что показано в случаях, когда образование неоперабельное. Обычная терапия, применяемая для доброкачественной формы акантоза, в этом случае нецелесообразна. Если операция проведена своевременно, больной выздоравливает очень быстро, при этом симптомы кожной патологии полностью исчезают. Курс химио- или лучевой терапии дает временное облегчение состояния пациента, но прогрессия опухоли вызывает возвращение симптомов черного акантоза.
К какому врачу обратиться
При наличии характерных огрубений кожи с гиперпигментацией надо срочно обратиться к врачу-дерматологу. Он обследует больного и после установления диагноза направит его на консультацию к терапевту. При подозрении на онкологию он может назначить соответствующее обследование. После определения причин заболевания пациента посылают на прием к профильному врачу (эндокринологу, гастроэнтерологу, онкологу, гинекологу, урологу, маммологу или пульмонологу).
Обычно трудностей с диагностикой заболевания не возникает. Дифференцировать патологию чаще всего приходится с болезнью Аддисона и Дарье, а также ихтиозом.
Диагноз выносится по данным гистологии взятого биоптата. Образец тканей показывает скопление пигмента и кератозных клеток. Если сопутствующая симптоматика вызывает подозрение на наличие онкообразования, то следует провести полное обследование пациента. Больного направляют на анализ крови на онкомаркеры, МРТ, КТ и ультразвуковую диагностику. Псевдоакантоз и ювенильная форма требуют консультации эндокринолога для выявления и терапии гормональных нарушений.
Осложнения
Злокачественная форма заболевания имеет неблагоприятный прогноз. Опухоль очень быстро метастазирует в другие органы. Комплексное лечение продлевает жизнь пациента самое большее до двух лет. При выявлении на теле грубых пигментированных пятен важно как можно раньше обращаться за медицинской помощью для выявления причин патологии и своевременного лечения.
Профилактика
Профилактические мероприятия заключаются в правильном образе жизни. Необходимо правильно питаться, следить за весом, контролировать уровень глюкозы в крови и регулярно посещать врача. Недопустимо длительно проводить самостоятельное лечение народными средствами, тем более принимать фармпрепараты в больших количествах . Назначение лекарств и коррекцию дозировки должен проводить врач.
Почему появляется болезнь?
Любимое место появления – это складки кожи, которые обычно появляются при наличии излишнего веса.
Что является причиной этого:
- склонность, переданная по наследству. Обычно ее развитие провоцируют нарушение обмена веществ, изменение психоэмоционального фона, эпилепсия;
- онкологические болезни. В этом случае в организме происходят сложные химические реакции. У женщин это может быть рак груди или яичников, а у мужчин – онкологическая болезнь поджелудочной. Но не исключаются и другие раковые болезни;
- сбой в работе эндокринной системы. Это могут быть гормональные нарушения, повышенный вес, нарушения обмена веществ;
- использование гормональных препаратов;
- никотиновая кислота в больших количествах.
Этому подвергаются люди в различном возрасте. Но в зависимости от количества лет появляются характерные причины.
Это могут быть:
- У молодых пациентов причинами становятся генетические склонности, большой вес, сбой в работе эндокринной системы.
- У старших пациентов обычно обнаруживают онкологические болезни.
Могут быть и индивидуальные причины развития черного акантоза. Выявить их может обследование и консультация врача.
Формы болезни и симптомы
Какие встречаются симптомы возникновения? Специалисты определяют три основные формы акантоза.
Это будут:
- доброкачественная форма, которая может развиваться при эндокринных или генетических сбоях;
- злокачественная, она будет развиваться при образовании раковой опухоли;
- ложный акантоз, его провоцирует ожирение, при восстановлении нормального веса проблема может исчезнуть.
У пациента будут наблюдаться симптомы в виде:
- Появления огрубевшей и шелушащейся кожи.
- Появления пятен черного или темно-коричневого цвета.
- Образования бородавок или папиллом в больших количествах.
Где обычно проявляются эти симптомы:
- на шейных складках в области затылка;
- на внутренней стороне бедер в области паха;
- между ягодицами;
- на локтях в местах сгибов;
- под коленями;
- под молочными железами.
Как развивается болезнь? Черный акантоз проявляется постепенно. Что происходит с кожей?
Какие бывают механизмы развития:
- Появляется участок кожи с грязно-желтым оттенком.
- Потом в этом месте кожный покров становится очень толстым.
- Далее он начинает шелушиться и станет сухим.
- Все линии на коже будут ярко выражены и будут довольно глубокими.
- В этом месте кожа может стать почти черного цвета.
- В завершение на нем проявятся бородавки и папилломы.
Злокачественный или доброкачественный
Злокачественный акантоз чаще развивается у взрослых пациентов. Его провоцирует онкологическое заболевание, которое может поражать не только кожу, но и внутренние органы.
Какая вероятность развития рака:
- около 20% таких пациентов становятся на учет у онколога примерно через 5 лет после развития черного акантоза;
- у почти 60–65% больных одновременно выявляют акантоз и онкологическую болезнь;
- у 20% проявления на коже становятся заметными, когда болезнь уже прогрессирует.
Как проявляется рак на ранней стадии развития:
- Наблюдается потеря сил, слабость.
- У человека проявляется апатия.
- Он быстро устает и постоянно хочет спать.
- Быстро снижается вес.
- Наблюдается потеря аппетита.
При появлении нескольких симптомов одновременно нужно обращаться в медицинское учреждение.
Встречается доброкачественная форма болезни. Она может быть врожденной и обычно становится заметной у детей и подростков. При этом на коже не будет сильно заметных изменений и характерных симптомов.
У женщин с большим весом может наблюдаться нарушение работы эндокринной системы и из-за этого складки кожи начнут становиться темного цвета. Но это не будет являться проявлением черного акантоза. Его специалисты называют псевдоакантозом. При восстановлении нормальных показателей веса все признаки проходят.
Диагностика и лечение
Правильный диагноз может установить дерматолог. Акантоз довольно сильно похож на ихтиоз. Поэтому для установления точного диагноза нужно сделать гистологическое исследование.
При подозрении на развитие злокачественной болезни проводят:
- магнитно-резонансную томографию;
- ультразвуковое исследование;
- проводятся анализы на онкомаркеры;
- рентген.
Если протекает доброкачественная форма болезни, также проводится обследование. Обязательно нужно исследовать течение обменных процессов, работы органов пищеварения.
Для лечения акантоза не помещают в стационар, его лечат амбулаторно под наблюдением врача.
Для этого используют:
- Препараты, которые будут укреплять общее состояние здоровья. Это будут витамины и различные комплексы.
- Хорошо действуют средства с эхинацеей, витамином С, А, В.
- Антисептики в виде мазей, присыпок, смягчающих кремов.
- Средства с цинком и биопрепараты.
- Противоопухолевые препараты.
- Гормональные средства.
- Обезболивающие препараты.
- Соблюдение диеты.
При этом нужно обязательно соблюдать личную гигиену всего кожного покрова.
Как удаляют? При образовании черного акантоза на больших площадях предлагают удалить новообразования. Для этого используют стандартные методы удаления родинок.
Но если болезнь стала злокачественной, используют специальные терапии для борьбы с раковыми клетками. Возможность полного излечивания зависит от многих факторов. Основным является вид болезни. Доброкачественная форма болезни часто проходит самостоятельно, псевдоакантоз исчезает при нормализации веса, а злокачественную болезнь нужно долго лечить.
Причины развития
Черный акантоз может развиваться в любом возрасте. Часто оно выступает в качестве маркера таких патологических состояний внутренних органов, как инсулинорезистентный сахарный диабет, метаболический синдром с ожирением, яичниковый поликистоз, неопластические процессы.
Различают доброкачественную (ювенильную) и злокачественную формы. У ребенка заболевание, как правило, носит наследственный характер и протекает в доброкачественной форме. При этом первые проявления возникают в младенчестве и в детстве, реже - в период полового созревания. Очаги поражения в подростковом возрасте обычно интенсифицируются, а во взрослом - частично разрешаются.
Причины заболевания достоверно не установлены. Существуют предположения, например, о возможности связи его развития с различными эндокринными нарушениями, злокачественными новообразованиями, ожирением, лекарственными препаратами и т. д. Предложены различные клинические классификации. В зависимости от возможных причин в настоящее время различают 5 клинических вариантов течения заболевания:
- I - доброкачественная наследственная форма, или юношеская
Этот вид пигментно-сосочковой дистрофии, как правило, возникает в детском возрасте или в период полового созревания на фоне гормональных нарушений. Она способна передаваться по наследству и нередко сочетается с множественными врожденными дефектами развития - гипертрихозом, инфантилизмом, деформацией зубов, слабоумием и сахарным диабетом (синдром Мишера), складчатой пахидермией, синдромом Руда (идиотизм, эпилептические припадки и ихтиоз).
- II - доброкачественный вид черного акантоза
Наиболее часто встречается при патологии желез внутренней секреции, сопровождающихся инсулинорезистентностью, или инсулиннезависимым сахарным диабетом. При этом в крови отмечается высокое содержание гормона поджелудочной железы инсулина. Последний активирует кератиноциты и вытесняет инсулиноподобный фактор роста, который принимает участие в процессах апоптоза клеток, из инсулиноподобных рецепторов. В результате этого инсулиноподобный фактор роста накапливается в крови и может приводить к разрастанию фибробластов в дерме. Кроме того, эта форма дерматоза нередко сопровождает синдром поликистозных яичников, гиперандрогении, акромегалию, болезнь и синдром Иценко – Кушинга, гипотиреоз.
- III - псевдоакантоз, или ложная форма
В основе развития которой лежит расстройство функции эндокринных желез, преимущественно, яичников. Эта форма чаще развивается у брюнеток с избыточной массой тела или у лиц с нормальной массой тела, но определенное время живущих в условиях жаркого влажного климата. При снижении массы тела или/и с возрастом, а также после нормализации климатических условий проживания дерматоз самостоятельно исчезает.
- IV - лекарственная форма дерматоза
Может развиваться на фоне лечения инъекциями инсулина, большими дозами препаратов никотиновой кислоты, длительного приема глюкокортикостероидных препаратов, эстрогенов, оральных контрацептивных средств.
- V - черный акантоз злокачественный
В 80% встречается у людей, возраст которых превышает 40 лет. Он развивается в качестве паранеопластического процесса, сопровождающего развитие злокачественных опухолей внутренних органов, часто предшествует развитию аденокарциномы, прежде всего, органов пищеварения (желудка, кишечника, поджелудочной железы), раку легких, мочеполовых органов, молочных желез, лимфоме, лимфогрануломатозу, остеогенной саркоме. Считается, что злокачественная форма возникает в результате воздействия веществ, которые секретирует опухолевое образование, либо веществ, которые появляются в организме в ответ на развитие последней. В одних случаях черный акантоз возникает еще до развития опухоли (почти в 30%), в других - одновременно с ней, в-третьих - через некоторое время после ее диагностирования.
- VI - акральный черный акантоз (описаны редкие случаи)
Характерен специфической локализацией и диагностируется при отсутствии вышеназванных причин.
Патологическая морфология и симптомы
Гистологическая картина черного акантоза характеризуется чрезмерным утолщением рогового слоя эпидермиса за счет увеличения скорости деления клеток с одновременным замедлением их слущивания (гиперкератоз), избыточной пигментацией при неравномерном накоплении во всех кожных слоях пигмента меланина. Кроме того, в очаге поражения определяются расширенные сосуды дермального слоя, увеличенное число капилляров и наличие вокруг сосудов умеренно выраженных участков инфильтрации. Некоторые авторы объясняют коричневую окраску кожи не столько скоплением меланина, сколько непосредственно гиперкератозом.
Клинически заболевание характеризуется триадой основных симптомов:
- Гиперкератозом, внешне представляющим собой огрубевший участок кожи с избыточным шелушением.
- Гиперпигментацией в виде черного или темно-коричневого пятна.
- Папилломатозом в виде множественных мелких «бородавок».
Вначале больной отмечает появление ограниченного слегка желтоватого или желтовато-грязноватого участка кожи, который со временем утолщается, его суховатая поверхность при пальпации ощущается шероховатой. Очаг поражения постепенно приобретает более темную, а затем - темно-серую и даже черную окраску.
Позже на поверхности пятна появляются располагающиеся плотными рядами папилломатозные разрастания сосочкообразной формы, в результате чего кожная поверхность на пораженном участке при пальпации кажется бархатистой. Волосы в очаге выпадают, иногда возможно образование бороздок. В более тяжелых случаях могут формироваться крупные папилломы и остроконечные кондиломы. В редких случаях эти проявления сопровождаются легким зудом или/и ощущением «покалывания».
Высыпания обычно симметричные и могут возникать, практически, на любых участках тела. Чаще всего они локализуются в складках кожи на шее (боковые поверхности), в паховых и подмышечных областях. Иногда могут поражаться слизистые оболочки носа, полости рта, гортани, пищевода, влагалища. При этом пигментация отсутствует. Поверхность очага на слизистых оболочках бархатистая с нежными бороздками.
При ложной форме дерматоза избыточность пигментации выражена слабо, папилломатозные разрастания отсутствуют, очаги характерны незначительным кожным огрубением и локализуются, как правило, в крупных складках кожи (трущиеся поверхности), при акральной форме - в области локтевых и коленных суставов, на пальцах, в том числе и в области ногтевого ложа, на тыльных поверхностях стоп.
Для злокачественной формы черного акантоза свойственны:
- стремительное формирование многочисленных папилломатозных разрастаний с выраженными явлениями гиперкератоза;
- интенсивная серо-черная или черная пигментация, реже - желтовато-коричневая;
- усиление кожного рисунка, особенно в пигментированной зоне;
- зуд различной степени интенсивности в области очага поражения;
- преимущественная локализация - на шее (задняя поверхность), подмышечные области, пупочная область, межъягодичные складки, кожа наружных половых органов и области заднего прохода;
- возможно (в 50%) поражение слизистых оболочек конъюнктивы, десен, гортани, половых губ и влагалища в виде остроконечных кондилом;
- в некоторых случаях очаги появляются на ладонной поверхности кистей рук и на подошвенной поверхности стоп, иногда они распространяются на их тыльную поверхность
Лечение черного акантоза
Специфического лечения заболевания не существует. Основной целью является тщательное обследование пациента и выявление возможной причины дерматоза. Целенаправленная специфическая терапия или коррекция основной патологии приводит к положительным результатам. Особенно важна дифференциальная диагностика доброкачественных форм со злокачественной. В последнем случае при удалении злокачественной опухоли происходит и разрешение очагов пигментно-сосочковой дистрофии кожи, которая вновь появляется при рецидивах раковой опухоли или развитии ее метастазов.
Учитывая все это, не следует предпринимать попыток лечения народными средствами. Кроме того, что они неэффективны, больной человек теряет время, необходимое для проведения своевременного полноценного обследования и адекватной терапии, которая может заключаться в коррекции избыточного содержания инсулина в крови и других гормональных нарушений, снижении массы тела и т. д.
При лечении доброкачественных форм пигментно-сосочковой дистрофии кожи отмечена относительная эффективность системных ретиноидов ацитретина и изотретиноина. Предположительно, определенным терапевтическим действием при высокой концентрации инсулина в крови обладают средства, повышающие чувствительность к нему специфических рецепторов, например, Метформин.
Основными препаратами местного воздействия являются топические ретиноиды. Также имеются сообщения о положительных результатах применения антипсориатических препаратов, содержащих кальципотриол, антимикотических средств (кетоконазол), антибиотиков группы макролидов (Азитромицин), длинноимпульсного лазерного облучения александритовым лазером, воздействия жидким азотом.
Поскольку черный акантоз в большинстве случаев является признаком серьезной системной патологии, его прогноз и эффективность лечения в основном зависит от ее диагностики и успешности коррекции.
