Болезнь Либмана—Сакса. Эндокардит Либмана-Сакса: причины, диагностика, лечение, прогноз Атипичный бородавчатый эндокардит либмана сакса

Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.

Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений , как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.

Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, . Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.

Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита. Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда. Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное - в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.

Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.

Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.

Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов. Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни. Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.

Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в ⅓ секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).

Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.

Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов. Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум. Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.

Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией. Распространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже. Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического. Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Недостаточность митрального клапана.

Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов. Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение. Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.

Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta . Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.

По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов. Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни. Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.

Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.

Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии. Из числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда. Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Эндокардит Либмана-Сакса.

По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85. У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок). У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.

В качестве примера приведем следующее наблюдение.

У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов. В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали . Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100 / 50 мм ртутного столба. На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.

На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.

Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.

Могут быть симптомы ухудшения состояния миокарда, редко может возникнуть шум трения перикарда.

Необходимо иметь ввиду, что миокардит и перикардит способны возникнуть в результате системной красной волчанки и без возникновения эндокардита. Это делает распознавание эндокардита сложной задачей, и он часто может быть обнаружен только патологоанатомом.

Во время диагностики эндокардита важна верная интерпретация сердечных шумов. У 2/3 обследуемых с диагнозом системная красная волчанка встречается систолический шум на верхушке или в иных точках, причем, он может быть связан с недостаточностью мышцы митрального клапана, а иногда с анемией и лихорадкой. Эти факторы могут стать причинами и диастолического шума, который при волчанке встречается гораздо реже.

Особенна трудна диагностика в случаях ранних появлений симптомов поражения эндокарда, когда еще не выставлен диагноз основной болезни – системной красной волчанки. Обычно в этом случае предполагают наличие ревматизма, ревматоидного артрита, затяжного септического эндокардита, из-за присутствия лихорадки и лимфаденопатии.

Чтобы распознать системную красную волчанку на ранних этапах развития болезни, нужно помнить, что первыми симптомами болезни часто является артралгия, в дальнейшем часто рецидивирующая.

При лечении основное внимание уделяют подавлению активности процесса с помощью рационального сочетания цитостатиков и глюкокортикоидов.

Болезнь Либмана-Сакса

Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у детей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубокий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; частое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, краснухи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ является наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родственников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспецифическими провоцирующими факторами развития СКВ являются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиолетовое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител. Основной полом касается процессов регуляции иммунологической толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеиды и др. всего насчитывается более 30 компонентов). Циркулирующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opганизма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изменений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых телец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (микроциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ феноменом являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная «бабочка», которая морфологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти изменения расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Характерными признаками СКВ при нем являются «проволочные петли», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следующие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание почек. В настоящее время поражение почек является основной причиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В крупных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эластофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изменения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах некроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке характерно развитие периартериального «луковичного» склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез.

Тромбоэндокардит асептический (эндокардит Либмана-Сакса)

Характерной особенностью инфекционного эндокардита является образование вегетаций на клапанах или пристеночном эндокарде. Обычно эндокардит развивается вследствие заселения бактериями первоначально стерильных вегетаций, состоящих из тромбоцитов и фибрина.

Стерильные вегетации (асептический тромбоэндокардит) образуются на местах травмы эндотелия из-за инородного тела в полости сердца или турбулентного течения крови (например, при деформации клапанов), на рубцах и при тяжелых внесердечных заболеваниях (марантический эндокардит).

Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса

Эндокардит при системной красной волчанке был впервые описан Е. Libman и В. Sacks в 1924 г., задолго до того, как бы­ла установлена принадлежность этой патологии к системным заболеваниям соединительной ткани. Эндокардит выявляется на аутопсии у 20-60 % таких больных, в среднем у 40 %, при­ чем после широкого применения в лечении системной крас-

ной волчанки глюкокортикостероидов его частота несколько уменьшилась. Макроскопически на обеих поверхностях ство­рок любого из четырех клапанов, чаще всего митрального, оп­ ределяются маленькие бородавчатые разрастания, которые мо­ гут распространяться на клапанное кольцо, хорды, сосочковые мышцы и пристеночный эндокард. Лишь изредка они достига­ют 10 мм в длину, обрастая тромботическими массами, и могут мешать смыканию створок. Дисфункция клапанов обычно не развивается. Лишь у небольшой части больных может возни­кать недостаточность клапанов, главным образом митрального, которая очень редко достигает существенной выраженности. При микроскопическом исследовании определяются пролифе­рация эндотелия с тромботическими наложениями, воспали­тельная инфильтрация, очаги некроза с гематоксилиновыми тельцами - аналогами волчаночных клеток - и фиброза. Об иммунном патогенезе эндокардита свидетельствует обнаруже­ние иммуноглобулинов и комплемента на эндотелии мелких со­ судов, врастающих в бородавчатые разрастания. При заживле­нии образуется фиброзная бляшка. При этом у отдельных больных локальная деформация створок может вызывать стой­кую митральную или аортальную недостаточность.

Клинические проявления эндокардита Либмана - Сакса ча­ сто отсутствуют. Самым распространенным его признаком яв­ляется шум (примерно у 50 % больных), в большинстве случаев систолический, обычно неинтенсивный, короткий и нестойкий. При наличии анемии, лихорадки, тахикардии и признаков мио­ кардита с уверенностью отнести его за счет эндокардита час­то оказывается невозможным, Более специфическим призна­ком волчаночного эндокардита является протодиастолический шум аортальной регургитации, который, однако, в большинст­ве случаев слабо выражен. Имеются единичные сообщения о возникновении стеноза митрального и аортального клапанов в результате окклюзии отверстий крупными вегетациями с тром­ ботическими наложениями.

Диагноз основывается главным образом на выявлении на­ложений на створках клапанов, их утолщения и потоков ре­гургитации при двухмерной допплерэхокардиографии. Ввиду невозможности визуализировать вегетации мелких размеров, с одной стороны, и неспецифичности утолщения створок кла-

панов как признака эндокардита - с другой, точность при­жизненной диагностики эндокардита Либмана - Сакса при отсутствии существенной дисфункции клапанов небольшая.

Осложнения атипичного бородавчатого эндокардита встре­чаются редко. К ним относятся системные эмболии фрагмен­тами вегетации, главным образом тромботическими массами, присоединение инфекционного эндокардита и сердечная недо­статочность. Инфекционный эндокардит выявлен N. Doherty и соавторами (1985) у 4,9 % умерших больных с бородавчатым эндокардитом на аутопсии и у 1,3 % больных в клинике. Раз­витие сердечной недостаточности связано главным образом с сопутствующим волчаночному эндокардиту миокардитом и в ряде случаев - с перикардитом.

У большинства больных атипичный бородавчатый эндокар­ дит не требует специального лечения. Это касается и патоге­нетической терапии глюкокортикостероидами, дозу которых определяют, как правило, исходя из характера и выраженно­сти других проявлений системной красной волчанки. Данные о возможности ускоренного заживления пораженных клапа­нов и уменьшения их остаточной дисфункции под влиянием глюкокортикостероидов у таких больных отсутствуют. В ред­ких случаях развития гемодинамически значимой недостаточ­ности клапанов прибегают к их протезированию, руководст­вуясь при этом общепринятыми показаниями. Эти операции связаны, однако, со значительным повышением риска.

Большинство специалистов считают целесообразным про­ведение первичной антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита у больных системной красной волчанкой с нали­ чием, по данным ЭхоКГ, наложений на клапанах и их утолще­ния. Эти рекомендации носят, однако, эмпирический характер, так как специальные исследования эффективности такой про­филактики при эндокардите Либмана - Сакса не проводились,

Абактериальный тромботический эндокардит

Абактериальный тромботический эндокардит развивается главным образом у больных с тяжелыми хроническими забо­леваниями, чаще всего злокачественными опухолями, особен­но желудка, поджелудочной железы и легких. Второе место

по частоте занимает выраженная застойная сердечная недо­статочность. Реже абактериальный тромботический эндокар­дит возникает у больных с инсультом и инфекционными бо­лезнями - остеомиелитом, туберкулезом, пневмонией и др. Поскольку значительную часть таких больных составляют лица пожилого возраста, а также со значительной потерей массы тела, связанной с основным заболеванием, эту форму эндокардита раньше называли марантической или кахек-тической. Оба эти термина нельзя признать удачными, так как ни пожилой возраст, ни кахексия не являются обязатель­ными признаками данного заболевания. Чаще поражается митральный клапан, реже - аортальный или оба клапана.

Этиология и патогенез абактериального тромботического эндокардита не установлены. Предполагают, что важную роль играет диссеминированное внутрисосудистое свертыва­ние, активизация которого часто наблюдается при всех забо­леваниях, ассоциирующихся с абактериальным тромботиче-ским эндокардитом. У значительной части таких больных можно обнаружить также неспецифические дегенеративные изменения клапанного эндокарда. Фокальное обнажение кол-лагеновых волокон и основного вещества соединительной тка­ни вызывает прилипание тромбоцитов и образование тромбов. Поскольку при микроскопическом исследовании пораженных створок признаки воспаления всегда отсутствуют, возникает вопрос о правомочности использования термина эндокар­дит. Образующиеся вегетации не вызывают дисфункции кла­пана, но могут служить источниками тромбоэмболии, прежде всего в головной мозг, почки, селезенку, иногда с тяжелыми последствиями, вплоть до летального исхода, Они могут также инфицироваться и вызывать развитие инфекционного эндо­кардита.

В клинике абактериальный тромботический эндокардит часто остается нераспознанным или этот диагноз ставят лишь предположительно. Шумы в сердце выслушиваются не более чем у 1/3 таких больных и не имеют характерных призна­ков. В связи с этим в большинстве случаев их относят за счет фоновых дегенеративных изменений клапанов, развиваю­щихся с возрастом, либо анемии и лихорадки, которые час­то отмечаются у больных абактериальным тромботическим

эндокардитом вследствие основного заболевания. Предполо­жить этот диагноз позволяет возникновение системной тром­боэмболии, особенно рецидивирующей, у больных со злока­чественными опухолями или другими тяжелыми заболевания­ми при отсутствии других возможных причин, как, например, мерцательной аритмии или постинфарктной аневризмы лево­го желудочка с тромбозом. Асептический тромботический эн­докардит может сопровождаться также беспричинным по­вышением температуры тела, иногда до фебрильных цифр, не уступающим антибактериальной терапии. Спустя несколько дней температура тела обычно нормализуется спонтанно. По­этому об этом заболевании необходимо помнить как о возмож­ ной причине температурной реакции у больных с тяжелыми хроническими заболеваниями внутренних органов.

Методов верификации диагноза абактериального тромботи-ческого эндокардита не существует. Подозрение на его возник­ новение в случае беспричинных тромбоэмболии позволяет в ряде случаев выявить ранее не диагностированную курабель-ную опухоль.

Специфические методы лечения отсутствуют.

Эндокардит Либмана-Сакса характеризуется поражением эндокарда системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом. Это своеобразная патология, которая чаще всего обнаруживается у человека после его смерти. Имеет несколько названий: волчаночный, бородавчатый, мирантический, тромбический эндокардит.

Общая характеристика заболевания

При эндокардите Либмана-Сакса поражаются митральные и аортальные клапаны сердца, но в некоторых случаях воспалительные процессы возникают и в остальных клапанах, а также эндокардиальных поверхностях желудочков. Задействуются в основном створки, в результате чего в клапанах развивается недостаточность и стеноз. Относится к аутоиммунной патологии.

Болезнь известна с начала прошлого века (1924 г.), названа в честь людей, которые впервые её описали. Поражает преимущественно женскую половину человечества, которая проживает в южных регионах Африки. У мужчин встречается крайне редко.

Особенность системной красной волчанки заключается в неправильной реакции иммунной системы на присутствующие вирусы. Вместо того, чтобы их атаковать, иммунные клетки повреждают собственный организм. Для заболевания характерно множественное поражение, реже – одиночное, так как бактерии быстро распространяются по организму. При единичном поражении наблюдается вегетация в виде островков, которые локализуются на пристеночном эндокарде или на клапанах. Изначально очаги обнаруживаются только на краях клапанных створок, после чего перемещаются на две поверхности, а потом на предсердия и желудочки. Также может располагаться в кармашках желудочков и прочих отделах сердца.

По мере прогрессирования болезни образуются небольшие изъязвления, деформация отделений сердца не наблюдается. Отсутствуют и гемодинамические нарушения, завихрения кровотока и отрывы эмбол.

В медицине принято диагностировать эндокардит Либмана-Сакса только в тех случаях, когда отмечается значительное поражение клапанов и пристеночных эндокардитов. При минимальных разрастаниях диагноз обычно не устанавливается.

Выделяют два основных вида болезни:

• Острый эндокардит характеризуется истончением створок клапанов, при котором кровеносные сосуды отсутствуют. Возникает гистиолимфоцитарная инфильтрация диффузного характера, на фоне чего развиваются фибры некроза.
• При возвратном эндокардите створки клапанов утолщаются. Отмечаются капиллярные новообразования, разрушения эндотелия над некрозом и тромбы смешанного типа.

Эндокардит Либмана-Сакса можно обнаружить только двумя способами – посредством эхокардиографии и вскрытия после летального исхода.

Причины возникновения

До сегодняшнего дня точные причины эндокардита Либмана-Сакса не выявлены, но существуют факторы, способствующие этому. В целом болезнь развивается на фоне проникновения в организм особых вирусов, которые начинают активироваться только после выработки организмом антител к белкам своих же тканей. То есть организм обычно вырабатывает антитела против вирусов, но в данном случае это антитела против собственного организма. Именно эти специфические белки и провоцируют воспалительные процессы, отёчности.

Исходя из исследований, обнаружилась взаимосвязь на генетическом уровне. Следовательно, такой вид эндокардита может передаваться по наследству. Но существуют и такие пусковые факторы:

• частые стрессовые ситуации, эмоциональные переживания, тревоги, страхи;
• роды и аборты;
• табакокурение и злоупотребление алкогольными напитками;
• воздействие химических веществ;
• последствия вакцинации некоторых видов;
• влияние медикаментозных препаратов;
• наличие в организме аденовирусов;
• болезнь Эпштейна-Барра;
• воздействие ультрафиолета в больших дозах.

Клиническая картина эндокардита Либмана-Сакса

Если рассуждать о клинической картине эндокардита красной волчанки, то она размыта и практически не проявляется. Даже если осматривать сердечно-сосудистую систему, признаки не обнаруживаются. Судить о наличии патологии можно только по таким симптомам:

• частые выкидыши;
• тромбы в артериях и венах;
• кожные высыпания в области скул;
• наличие таких патологий, как артрит;
• алопеция;
• повышенное отделение пота;
• наличие тромбоцитопении;
• патологические отклонения в клапанном механизме;
• сердечная недостаточность.

Существует и косвенная симптоматика – затяжные болезни с проявлением лихорадки, изменение аускультативных показателей, развитие диастолических шумов.

Диагностика

Диагностировать волчаночный эндокардит довольно сложно. Обычно при обследовании выявляются вальвулиты в митральных клапанах. Из-за того, что отсутствует гемодинамика, органические шумы не возникают. А именно они могли бы указывать на патологические нарушения по типу красной волчанки. Если же существует аускультация, то можно заметить сочетание диастолических шумов с систолическими. Но и эти показатели не являются особенными для эндокардита Либмана-Сакса, потому что такие же показатели возникают при обычной красной волчанке, лихорадке, мышечной недостаточности в митральных клапанах и даже анемии.

Для выявления патологии используется три основных метода:

• Чреспищеводная эхокардиография обладает высокой степенью чувствительности. Сердце обследуется посредством ультразвуковой аппаратуры. Внутрь пищевода вводится эндоскоп, оснащенный датчиком и ультразвуком. Больной должен проглотить его, после чего на монитор выводится вся необходимая информация. Процедура не очень приятная, так как во многих случаях вызывает рвотный рефлекс. Чтобы пациент не испытывал болевого синдрома, может применяться местная или общая анестезия. Дополнительно отслеживается дыхание, артериальное давление и пульсация. Длительность процедуры составляет 10-15 минут.
• Эхокардиограмма в трехмерной проекции также считается максимально информативной. Проводится таким же образом, как и обычная эхокардиография, но с той разницей, что результаты выводятся в трехмерном изображении.
• ЭхоКГ трансторакальная считается не очень эффективной, поэтому практически не применяется.

Лечение

Терапия при эндокардите Либмана-Сакса направляется на подавление прогрессирования патологии. Для этого используют цитостатические и глюкокортикостероидные препараты. Дозировка и продолжительность курса лечения зависит от степени тяжести заболевания, выраженности других патологических нарушений и индивидуальных показателей конкретного организма.

К этой терапии присоединяется и антибактериальная. Врач назначает специфические антибиотики, которые используются при инфекционном эндокардите. В особо запущенных случаях осуществляют протезирование органа.

Прогноз

Из-за наличия таких осложнений, как сердечная недостаточность, тромбоэмболия и прочее, что входит в комбинированную заболеваемость при эндокардите Либмана-Сакса, летальный прогноз возможен в 20-22 случаях из 100. Если же болезнь обнаруживается на ранних этапах развития, процент смертности снижается.

К сожалению, симптоматика эндокардита Либмана-Сакса не поможет своевременно обнаружить нарушения. Поэтому единственное, что рекомендуют специалисты, это плановое обследование сердца хотя бы раз в год. Только так возможно своевременно выявить это опасное заболевание.

Либмана - Сакса эндокардит (Е. Librnan, 1872-1946, американский врач: В. Sacks, р. 1896 г., американский )

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Либмана - Сакса эндокардит" в других словарях:

ЛИБМАНА – САКСА ЭНДОКАРДИТ - (по именам американских врачей E. Libman, 1872–1946, B. Sacks, 1896–1939; синонимы – атипичный бородавчатый эндокардит, волчаночный эндокардит) – поражение эндокарда при системной красной волчанке (чаще – при антифосфолипидном синдроме):… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

- (Е. Libman, 1872 1946, амер. врач; В. Sacks, род. в 1896 г., амер. врач) см. Эндокардит волчаночный … Большой медицинский словарь

I Эндокардит Эндокардит (endocarditis: греч. endō внутри + kardia сердце + itis) воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца). В большинстве случаев Э. не бывает изолированным, сочетаясь с миокардитом, иногда также с перикардитом (при… … Медицинская энциклопедия

- (е. luposa; син.: Капоши Либмана Сакса синдром, Либмана болезнь, Либмана Сакса эндокардит) острый абактериальный бородавчатый Э. при системной красной волчанке … Большой медицинский словарь

См. Эндокардит волчаночный … Большой медицинский словарь

- (М. К. Kaposi, 1837 1902, венгерский дерматолог; Е. Libman, 1872 1946, амер. врач; В. Sacks, род. в 1896 г., амер. врач) см. Эндокардит волчаночный … Большой медицинский словарь

ВОЛЧАНКА - мед. Волчанка род заболеваний, протекающих с поражением кожи. Термин волчанка (lupus) ранее применяли для описания эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В отечественной литературе различают волчанку обыкновенную (/. vulgaris, волчанка… … Справочник по болезням

У этого термина существуют и другие значения, см. Волчанка. Системная красная волчанка … Википедия